Dermatitis vesikobulosa kronik

definisipenyakit kronik pada kulit yang manifestasi kliniknya ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula

PemfigusPemfigoid bulosa Dermatitis herpetiformis Chronic Bullous Disease of childhood Pemfigoid sikatrisialPemfigoid gestationis1. PEMFIGUS

kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronikmenyerang kulit dan membrana mukosasecara histologik : bula intraepidermal akibat proses akantolisis imunopatologik : antibodi terhadap komponen desmosom pd permukaan keratinosit jenis IgG, terikat& beredar dlm sirkulasi darah.

INSIDEN

Pemfigus vulgaris Pemfigus eritematosus Pemfigus foliaseus Pemfigus vegetans

Jarang pemfigus herpetiformis, pemfigus IgA, dan pemfigus paraneoplastik.

Letak celahgejala khas1. bula yg kendur pd kulit yang terlihat normal & mudah pecah.2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski +).3. Akantolisis (+).4. Ada antibodi tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis* ditemukan dlm serum, / terikat di epidermis.

Tanda Nikolsky positif Kulit mudah terkelupas, keluarnya cairan & meninggalkan dasar yg kemerahan setelah digesekkan. 1. PEMFIGUS VULGARISEtilogi: penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan autoantibodi

2.obat (drug-induced pemphigus),eg: D-penisilamin dan kaptopril. - Dapat berbentuk pemfigus foliaseus (termasuk pemfigus eritematosus)PATOGENESIS

reaksi autoimun terhadap antigen Pemfigus Vulgaris. Target antigen lesi oral desmoglein 3, lesi oral +kulit desmoglein 1 &3. Komponen yang lain desmopiakin, plakoglobin & desmokolin.GEJALA KLINISerosi yg disertai pembentukan krusta di kulit kepala yg berambut /di rongga mulut Bula dinding kendur, mudah pecah meninggalkan kulit terkelupas krustaBula atas kulit yg tampak normal / eritematosa & generalisata

tanda Nikolsky + Pemeriksaan penunjangHistopatolgi percobaan Tzanck + mikroskop elektron perlunakan segmen interselular, perusakan desmosom & tonofilamen

2. IMUNOLOGItes imunofloresensi langsung : antibodi interselular tipe IgG dan C3tes imunofloresensi tidak langsung didapatkan (antibodi pemfigus tipe IgG.DIAGNOSIS BANDING

dermatitis herpetiformis pemfigoid bulosa

PENGOBATANKortikosteroidprednison 60-150 mg/hari (ringan), 3 mg/kgBB sehari (berat) deksametason

2. Anti inflamasi : dapson

2. PEMFIGUS ERITROMATOSUSGEJALA KLINISbercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu

HISTOPATOLOGIhiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen.

Pemfigus eritematosus pada daerah fasialis.DIAGNOSIS BANDING

dermatitis herpetiformis pemfigoid bulosalupus eritematosusdermatitis seboroika3. PEMFIGUS FOLIASEUSkumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta.

GEJALA KLINISKhas: eritema yg menyeluruh disertai banyak skuama kasar sedangkan bula berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau.menjalar simetrik & mengenai seluruh tubuh

DIAGNOSIS BANDING

Eritroderma

Pemfigus foliseus dengan gejala khas lesi krusta4. PEMFIGUS VEGETANSvarian jinak pemfigus vulgaris & sangat jarang ditemukan

KLASIFIKASI1. Tipe Neumann2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

GEJALA KLINISTipe Neumann-khas: bula-bula yg kendur erosi & menjd vegetatif & proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo.

HistopatologiSama sprt PV proliferasi papil-papil ke atas pertumbuhan ke bawah epidermis,terdapat abses-abses intraepidermal yg hampir seluruhnya berisi eosinofil.

Tipe Hallopeau

Lesi primer : pustul-pustul yg bersatumeluas ke perifer menjadi vegetatif & menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum. gambaran khas pd mulut granulomatosis seperti beledu.

2. PEMFIGOID BULOSA

bula subepidermal yg besar dinding tegangpemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pd epidermal basement membrane zone.

PATOGENESIS

Antigen PB protein yg terdapat pada hemidesmosom sel basal1. PBAgl PB230 (berat molekul 230 kD )2. PBAg2 -(PB180) Terbentuk autoantibodi bula akibat komplemen yg teraktivasi melalui jalur klasik & alternatifdikeluarkan enzim merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis &dermis.

GEJALA KLINIS bula disertai vesikel,dinding tegang + eritema. Tempat predileksi : di ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat paha.

HISTOPATOLOGI-celah di perbatasan dermalepidermal.- Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yg utama ialah eosinofil.

IMUNOLOGI-pemeriksaan imunofluoresensi : endapan IgG &C3 tersusun seperti pita di epidermal basement membrane zon.

3. DERMATITIS HERPETIFORMIS (MORBUS DUHRING)penyakit yang menahun & residifruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikeltersusun berkelompok & simetrik rasa sangat gatal.PATOGENESIStidak ditemukan antibodi IgA terhadap papila dermis Komplemen diaktifkan melalui jafur alternatif. Fraksi aktif C5a bersifat sangat kemotaktik terhadap neutrofil.antigen gluten/ yodium di usus halus, sel efektomya ialah neutrofil.

GEJALA KLINISKeluhannya sangat gatal. Tempat predileksinya : punggung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Ruam berupa eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemikDinding vesikel atau bula tegang.

DIAGNOSIS BANDING

pemfigus vulgaris pemfigoid bulosa Chronic Bullous Diseases of Childhood. PENGOBATANpreparat sulfon DDS (diaminodifenilsulfon)Suffaplridin

EDUKASI:- Diet bebas gluten

4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak.dermatosis autoimun yg biasanya mengenai anak