Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt

7/29/2019 Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt

1/57

1

DERMATOSIS

VESIKOBULOSA KRONIS


2/57

2

Kelainan kulit primer berupa Vesikel dan Bula

Vesikel :berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm

Bula :~ vesikel, ukuran > 1 cm

Terdiri atas:1. PEMFIGUS

2. PEMFIGOID BULOSA

3. DERMATITIS HERPETIFORMIS

4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

5. HERPES GESTATIONES

6. EPIDERMOLISIS BULOSA


3/57

3

PEMFIGUS

DEFINISIPenyakit berbula kronik, dinding kendur,intraepidermal, dapat fatal.

GEJALA YANG KHAS1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah2. Nikolsky (+)3. Akantolisis (+)4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis

BENTUK1. PEMFIGUS VULGARIS2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS3. PEMFIGUS FOLIASEUS4. PEMFIGUS VEGETANS


4/57

4

PEMFIGUS VULGARIS

EPIDEMIOLOGI 80% Kasus Pemfigus Semua bangsa dan ras Pria = Wanita

Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI Pasti belum diketahui Kemungkinan :

Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril ~ autoimunitas ~ fenotif HLA A 10 dan HLA Bw 13


5/57

5

PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS Sifat khas :

Hilangnya kohesi sel sel epidermis IgG terhadap antigen pada permukaan

keratinosit yang sedang berdiferensiasi

GEJALA KLINIS KU buruk Organ : kulit kepala, badan, mukosa 60% dari kulit kepala / rongga mulut Bula : dinding kendur, mudah pecah kulit

terkelupas krusta Tanda nikolsky (+) akantolisis Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas Sembuh hipo / hiperpigmentasi, parut (-)


6/57

6

PEMFIGUS VULGARIS

HISTOPATOLOGI Bula intraepidermal supra basal Sel epitel mengalami akantolisis Nikolsky (+) Tes Tzanck : sel akantolitik ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan

tonofilamen rusak

IMUNOLOGI IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3

IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG Ab pemfigus sangat spesifik, titernya beratnya

penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid


7/57

7

PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSA BANDING

Dermatitis herpetiformis Anak dan dewasa

KU baik, sangat gatal

Ruam polimorf

Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok

IF : IgA bentuk granular intrapapilar

Pemfigoid bulosa KU baik

Bula tegang, subepidermal

IF : IgG linear


8/57

8

PEMFIGUS VULGARIS

PENGOBATAN Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)

Dosis ~ berat penyakit : 60 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr Kombinasi KS sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,

metotreksat Plasmaferesis Topikal : silver sulfadiazine

PROGNOSIS Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50% Sekarang 10 years survival rate : > 95% Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit


9/57

9Nikolskys sign


10/57

10Pemfigus vulgaris


11/57

11Pemfigus vulgaris


12/57

12Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)


13/57

13Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut


14/57

14

PEMFIGUS ERITEMATOSUS

SINONIM Sindrom Senear-Usher

GEJALA KLINIS

KU baik Kronis disertai remisi Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah

Lupus eritematosus, dermatitis seboroik Bula kendur

Dapat mengenai mukosa Dapat generalisata Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau

foliaseus


15/57

15


HISTOPATOLOGI ~ Pemfigus foliaseus Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis

stratum granulosum

IMUNOLOGI IF langsung : Ab di interselular dan di membran

basalis

DIAGNOSIS BANDING Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Lupus eritematosus Dermatitis seboroik


16/57

16


PENGOBATAN Kortikosteroid

Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS Lebih baik dari Pemfigus vulgaris


17/57

17Pemfigus eritematosus


18/57

18

PEMFIGUS FOLIASEUS

GEJALA KLINIS Pada dewasa, 40 50 tahun

Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer

Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah erosi Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula

kendur, agak berbau

Jarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal


19/57

19

PEMFIGUS FOLIASEUS

DIAGNOSIS BANDING Eritroderma

PENGOBATAN Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS Penyakit berlangsung kronik


20/57

20Pemfigus foliaseus


21/57

21

PEMFIGUS VEGETANS

EPIDEMIOLOGI Varian jinak PV, sangat jarang

KLASIFIKASI Tipe Neumann

Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)


22/57

22

PEMFIGUS VEGETANS

GEJALA KLINISTipe Neumann

Usia lebih muda Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo

Bula kendur erosi vegetatif proliferatifpapilomatosa Lesi oral hampir selalu ditemukan Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal

Tipe Hallopeau

Kronis, dapat fatal Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer

vegetatif Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)


23/57

23

PEMFIGUS VEGETANS

HISTOPATOLOGITipe Neumann

Lesi dini = PV Timbul proliferasi papil-papil keatas

Abses intraepidermal berisi eosinofil

Tipe Hallopeau Lesi awal = tipe Neumann Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil

Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesivegetatif

Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses


24/57

24

PEMFIGUS VEGETANS

DIAGNOSIS BANDING Kondiloma akuminata Kondilomata lata

PENGOBATAN Pemfigus vulgaris

PROGNOSIS Tipe Hallopeau lebih baik

karena cenderung sembuh


25/57

25

Pemfigus vegetans tipe Neumann


26/57

26

PEMFIGOID BULOSA

DEFINISI Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering

dengan eritema

ETIOLOGI Belum jelas, ~ auto imunitas

GEJALA KLINIS KU baik semua umur, terutama orang tua Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha 20% kasus menyerang rongga mulut


27/57

27

PEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI Kelainan pada celah dermal-epidermal Bula sub epidermal Sel infiltrat utama: eosinofil

IMUNOLOGI IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

DIAGNOSIS BANDING Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis


28/57

28

PEMFIGOID BULOSA

PENGOBATAN Kortikosteroid: Prednison 40 80 mg/hr

Kortikosteroid dan sitostatik

DDS: 200 300 mg/hr

Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris

Dapat terjadi remisi spontan


29/57

29

PEMFIGOID BULOSA


30/57

30PEMFIGOID BULOSA


31/57

31PEMFIGOID BULOSA


32/57

32

DERMATITIS HERPETIFORMIS

DEFINISI Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama

vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal Morbus Duhring

ETIOLOGI Belum diketahui

PATOGENESIS Antigen : gluten masuk melalui usus halus Sel efektor: netrofil Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi


33/57

33


GEJALA KLINIS Anak dan dewasa Pria : wanita = 3 : 2 Umur: dekade ke-3 Kronik residif, seumur hidup Remisi spontan pada 10 15% kasus KU baik, sangat gatal Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas,

siku, lutut Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris

KELAINAN INTESTINAL > 90% kasus Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum 1/3 kasus disertai steatorea


34/57

34


HISTOPATOLOGI Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik) edema papiler, celah subepidermal Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel

LABORATORIUM Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% ) Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 90% )

IMUNOLOGI IgA granular dan C3 pada papilla dermis HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )


35/57

35


DIAGNOSIS BANDING Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Chronic Bullous Disease of Childhood

PENGOBATAN Pilihan: DDS : 200 300 mg sehari

ES : agranulositosis, anemia hemolitik,methemoglobinemia, neuritis perifer,hepatotoksik

Diet bebas gluten

PROGNOSIS Sebagian besar : kronik residif


36/57

36DERMATITIS HERPETIFORMIS


37/57

37

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DEFINISI Dermatosis pada anak bula dan IgA linear

Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak

ETIOLOGI

Belum diketahui


38/57

38


GEJALA KLINIS Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun

KU baik, tidak begitu gatal

Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi

Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau

eritematus, cenderung bergerombol dan

generalisata

Mukosa dapat diserang

Enteropati (-)


39/57

39


HISTOPATOLOGI Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya Mikroabses berisi netrofil Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis

dan Pemfigoid bulosa

IMUNOLOGI Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang

beredar pada 2/3 kasus HLA-B8 pada 30% kasus


40/57

40


DIAGNOSIS BANDING Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari DDS atau kortikosteroid atau kombinasi Diet bebas gluten tidak perlu

PROGNOSIS Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja


41/57

41

Dermatosis linear IgA pada anak


42/57

42

HERPES GESTATIONES

DEFINISI Dermatosis dengan ruam polimorf berkelompok,

pada masa kehamilan, menghilang segerasetelah partus

SINONIM Pemfigus gravidarum Hidroa gravidarum

EPIDEMIOLOGI Wanita masa subur 1 : 10.000 kelahiran


43/57

43

HERPES GESTATIONES

ETIOLOGI Belum diketahui

Berhubungan dengan :

zat yang menyebabkan peradangan gangguan fungsi hati dan ginjal

faktor endokrin

sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta,

faktor Rh, hormon

Hormon faktor pencetus paling sering


44/57

44

HERPES GESTATIONES

GEJALA KLINIS Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala,

panas-dingin Erupsi disertai gatal seperti terbakar Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf Trimester II (bulan 5-6) bisa pada masa nifas atau haid pertama Predileksi : abdomen, ekstremitas Mukosa jarang terkena

LABORATORIUM Lekositosis Eosinofilia sampai 50%


45/57

45

HERPES GESTATIONES

HISTOPATOLOGI Bula subepidermal berisi eosinofil

Netrofil jarang ditemukan

IMUNOLOGI IF langsung : endapan C3 pada membran basal

C1q, C4, C5 kedua jalur komplemen diaktifkan

Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang

IgA, IgM, IgE Faktor G yang beredar dalam darah


46/57

46

HERPES GESTATIONES

DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis popular gravidarum Prurigo gestations Impetigo herpetiformis Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi Antihistamin, Azatioprin Steroid topikal

PROGNOSIS Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur

kegagalan adrenal pada neonatus (ok steroid)


47/57

47

EPIDERMOLISIS BULOSA

DEFINISI Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat

timbul spontan atau akibat trauma ringan

otosomal dominan dan otosomal resesif

SINONIM Mechanobullous disease

EPIDEMIOLOGI Insiden: 1:50.000 kelahiran


48/57

48


KLASIFIKASI EB tanpa jaringan parut

EB dengan jaringan parut

KLASIFIKASI LAIN Tipe simplex: lisis pada intra epidermal

Tipejunctional: lisis pada lamina lusida

Tipe distrophic: lisis pada sub laminadensa


49/57

49


PATOGENESIS Etiologi pasti belum diketahui EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan

protein abnormal EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan

aktivitas kolagenase


50/57

50


GEJALA KLINIS Predileksi : tempat yang mudah trauma Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik Mukosa dapat terkena, distrofi kuku

Sembuh dengan / tanpa jaringan parut Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan

pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari

HISTOPATOLOGI Letak bula pada epidermis atau dermis Dx pasti: mikroskop elektron dan IF


51/57

51


PENGOBATAN Menghindari trauma Pengobatan ideal belum ditemukan Kortikosteroid sistemik kasus berat Vitamin E 600 1600 IU/hari hambat aktivitas

kolagenase Difenilhidantoin 2,5 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari Topikal : salep steroid atau antibiotik

PROGNOSIS Kronis dan sampai dewasa


52/57

52

Epidermolisis bulosa distropik


53/57

53

Epidermolisis bulosa distropik


54/57

54Epidermolisis bulosa distropik


55/57

55

Epidermolisis bulosajunctional


56/57

56

Epidermolisis bulosageneralized


57/57

Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt

Documents

Transcript of Dermatosis vesikobulosa kronis.ppt