Pembimbing : Dr. Suci Widhiati, Sp. KK, M. Sc

Penyakit VESIKOBULOS

A

PEMFIGUS

• Penyakit kulit autoimun berbula kronik, yang mengenai kulit dan membrana

mukosa ditandai adanya bula intraepidermal akibat akantolisis dan disertai adanya sirkulasi antibodi IgG terhadap permukaan sel keratinosit.

Bentuk

Pemphigus vulgaris

Patogenesis

Gejala Klinis

Pemphigus vulgaris

Histopatologi

Akantolisis suprabasal

Immunologi

Diagnosis Banding

Terapi

Terapi

Bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid

• Eritema, papula atau urtika spt lesi eritema multiforme• bula bercampur vesikel, berdinding tegang, disertai eritema• Timbul bula setelah lama, diawali rasa gatal tanpa disertai gejala

konstitusi walau penyakit menyebar cepat dan hebat• Bula bisa membesar, dinding tegang berisi cairan serous sampai

hemoragik• Tempat predileksi : ketiak, lengan bag fleksor, lipat paha• Jika bula pecah, terdapat erosif luas, tetapi tidak bertambah

Bullous pemphigoid

Deposit IgG dan C3Bula tegang tak mudah pecah

Bullous pemphigoid

BULLA MEMBRAN BASAL

Diagnosis Banding

Terapi

Dermatitis herpetiformis

Patogenesis

Gejala Klinis• Tempat predileksi : punggung, sakrum,

bokong, ekstensor lengan atas, sekitar siku, dan lutut.

• Simetris pd ekstensor ekstrimitas dan badan

• Ruam berupa eritema, papulo-vesikel, dan vesikel/bula berkelompok dan sistemik, kadang hemoragi atau jadi bula yang berkelompok, ekskoriasi dan krusta

• Vesikel tersusun asiner atau sirsinar. • Dinding vesikel atau bula tegang• Hipo dan hiperpigmentasi pada lesi yang

sembuh

Histopatologi

VESIKEL VESIKEL GATALGATAL

HISTOPATOLOGHISTOPATOLOGII

Deposit IgADeposit IgAVESIKEL GATAL EXTENSOR

Terapi :

Pemfigus Vulgaris Pemfigoid bulosa Dermatitis Herpetiformis

Etiologi Autoimun Disangka autoimun Belum jelas

Usia 30 – 60 tahun Biasanya usia tua Anak atau dewasa

Keluhan Biasanya tidak gatal Biasanya tidak gatal Sangat gatal

Kelainan kulit Bula dinding kendur, krusta bertahan lama

Bula dinding tegang Vesikel berkelompok dinding tegang

Tanda Nikolski + - -

Tempat predileksi Generalisata Perut, lengan fleksor, lipat paha, tungkai medial

Simetrik : tengkuk, bahu, lipat ketiak, posterior, lengan ekstensor, daerah sakrum, bokong

Kelainan mukosa mulut

60% 10 – 40% Jarang

Histopatologi Bula intraepidermal, akantolisis

Celah di taut dermal-epidermal, bula di sub-epidermal, terutama eosinofil

Celah subepidermal, terutama neutrofil

Imunofluoresensi IgG dan komplemen di epidermis

IgG spt pita di membran basal IgA granular di papila dermis

Enteropati - - +

Peka gluten - - +

HLA - - B8, DQw2

Terapi Kortikosteroid (Prednison 60-150 mg sehari), sitostatik

Kortikosteroid (Prednison) 40 – 60 mg sehari

DDS 200 – 300 mg sehari