Congenital Talipes Equino Varus

40
BAB I PENDAHULUAN Congenital talipes Equinovarus merupakan suatu kelainan bawaan yang sering ditemukan pada bayi baru lahir, mudah didiagnosis, tapi koreksi sepenuhnya sulit dilakukan. Sering ditemukan karena ketidaktahuan keluarga penderita, sehingga kelainan menjadi terbengkalai. Clubfoot adalah istilah umum yang digunakan untuk menggambarkan deformitas umum dimana kaki berubah dari posisi yang normal. Clubfoot sering disebut juga Congenital talipes Equino Varus (CTEV). 1,3 CTEV adalah deformitas yang meliputi flexi dari pergelangan kaki, inversi dari tungkai, adduksi dari kaki depan, dan rotasi media dari tibia. Tanpa terapi, pasien dengan clubfoot akan berjalan dengan bagian luar kakinya, yang mungkin menimbulkan nyeri dan atau disabilitas. Meskipun begitu, hal ini masih menjadi tantangan bagi keterampilan para ahli bedah ortopedik akibat adanya kecenderungan kelainan ini menjadi relaps, tanpa memperdulikan apakah kelainan tersebut diterapi secara operatif maupun konservatif. 2 Salah satu alasan terjadinya relaps antara lain adalah kegagalan ahli bedah dalam mengenali kelainan patoanatomi yang mendasarinya. Clubfoot seringkali secara otomatis dianggap sebagai deformitas equinovarus, namun ternyata terdapat permutasi dan 1

description

tinjauan pustaka

Transcript of Congenital Talipes Equino Varus

BAB IPENDAHULUANCongenital talipes Equinovarus merupakan suatu kelainan bawaan yang sering ditemukan pada bayi baru lahir, mudah didiagnosis, tapi koreksi sepenuhnya sulit dilakukan. Sering ditemukan karena ketidaktahuan keluarga penderita, sehingga kelainan menjadi terbengkalai. Clubfoot adalah istilah umum yang digunakan untuk menggambarkan deformitas umum dimana kaki berubah dari posisi yang normal. Clubfoot sering disebut juga Congenital talipes Equino Varus (CTEV). 1,3CTEV adalah deformitas yang meliputi flexi dari pergelangan kaki, inversi dari tungkai, adduksi dari kaki depan, dan rotasi media dari tibia. Tanpa terapi, pasien dengan clubfoot akan berjalan dengan bagian luar kakinya, yang mungkin menimbulkan nyeri dan atau disabilitas. Meskipun begitu, hal ini masih menjadi tantangan bagi keterampilan para ahli bedah ortopedik akibat adanya kecenderungan kelainan ini menjadi relaps, tanpa memperdulikan apakah kelainan tersebut diterapi secara operatif maupun konservatif.2Salah satu alasan terjadinya relaps antara lain adalah kegagalan ahli bedah dalam mengenali kelainan patoanatomi yang mendasarinya. Clubfoot seringkali secara otomatis dianggap sebagai deformitas equinovarus, namun ternyata terdapat permutasi dan kombinasi lainnya, seperti Calcaneovalgus, Equinovalgus dan calcaneovarus yang mungkin saja terjadi.7

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI DAN FISIOLOGI KAKIPada kehidupan sehari-hari, fungsi kaki digambarkan dengan bermacam-macam pandangan, antara lain: sebagai basis tumpuan, sebagai peredam guncangan, sebagai penyesuai gerak dan sebagai pengungkit yang rigid untuk stabilisasi.51. Struktur TulangKaki adalah suatu kesatuan unit yang kompleks dan terdiri dari 26 buah tulang yang dapat menyangga berat badan secara penuh saat berdiri dan mampu memindahkan tubuh pada semua keadaan tempat berpijak. Ke-26 tulang itu terdiri dari: 14 falang, 5 metatarsal dan 7 tarsal. Kaki dapat dibagi menjadi 3 segmen fungsional.5,6a. Hindfoot (segmen posterior)Bagian ini terletak langsung dibawah os tibia dan berfungsi sebagai penyangganya. Terdiri dari: Talus yang terletak di apeks kaki dan merupakan bagian dari sendi pergelangan kaki Calcaneus yang terletak dibagian belakang dan kontak dengan tanahb. Midfoot (segmen tengah)Terdiri dari 5 tulang tarsal yaitu: 3 cuneiforme: medial, intermedium dan lateral Cuboid NavikulareKe-5 tulang tersebut membentuk persegi empat ireguler dengan dasar medial dan apeks lateral. 3 cuneiforme dan bagian anterior cuboid serta naviculare dan bagian belakang tulang cuboid membentuk suatu garis.

c. Forefoot (segmen anterior)Bagian ini terdiri dari: 5 metatarsal: I, II, III, IV, V 14 falang. Dimana ibu jari kaki mempunyai 2 falang sedangkan setiap jari lainnya 3 falang2. Struktur Persendian dan LigamenTulang-tulang tersebut diatas membentuk persendian-persendian sebagai berikut:4,5a. Artikulatio talocruralisMerupakan sendi antara tibia dan fibula dengan trachlea talus. Sendi ini distabilkan oleh ligamen-ligamen: Sisi medial: lig. Deltoid yang terdiri dari: Lig. tibionavikularis Lig. calcaneotibialis Lig. talotibialis anterior dan posterior Sisi lateral: Lig. talofibularis anterior dan posterior Lig. CalcaneofibularisGerak sendi ini: Plantar fleksi, Dorsofleksi, Sedikit abduksi dan adduksi pergelangan kaki.

b. Artikulatio talotarsalisTerdiri dari 2 buah sendi yang terpisah akan tetapi secara fisiologi keduanya merupakan 1 kesatuan, yaitu: Bagian belakang: artikulatio talocalcanearis/subtalarLigamen yang memperkuat adalah: ligg. talocalcanearis anterior, posterior, medial dan lateral Bagian depan: artikulatio talocalcaneonavicularisLigamen yang memperkuat adalah: Lig. Tibionavikularis, Lig. Calcaneonaviculare plantaris, Lig. bifurcatum: pars calcaneonavicularis (medial) dan pars calcaneocuboid (lateral) berbentuk huruf VGerak sendi ini: Inversi pergelangan kaki, Eversi pergelangan kaki

c. Articulatio tarsotransversa (CHOPART)Disebut juga sendi midtarsal atau surgeons tarsal joint yang sering menjadi tempat amputasi kakiTerdiri dari 2 sendi, yaitu: Articulatio talonavicularis Articulatio calcaneocuboid, yang diperkuat oleh: Pars calcaneocuboid lig. bifurcati di medial Lig. calcaneocuboid dorsalis di sebelah dorsal Lig. calcaneocuboid di sebelah plantarGerak sendi ini: Rotasi kaki sekeliling aksis, memperluas inversi dan eversi art. Talotarsalis

d. Artikulatio tarsometatarsal (LISFRANC)Adalah sendi diantara basis os metatarsal I-V dengan permukaan sendi distal pada os cuneiformis I-IIIRongga sendi ada 3 buah, yaitu: Diantara os metatarsal I dan cuneoformis I Diantara os metatarsal II dan III dengan cuneiformis II dan III Diantara os metatarsal IV dan V dengan cuboidLigamentum pengikatnya adalah: Ligg. Tarsi plantaris Ligg. Tarsi dorsalis Ligg. Basium os metatarsal dorsalis, interosea dan plantarise. Articulatio metacarpofalangealLigamen pengikatnya adalah: lig. collateralia pada kedua sisi tiap sendiGerak sendi ini: Fleksi-ekstensi sendi metacarpal, Abduksi-adduksi sendi metacarpalf. Artculatio interfalangealLigamen pengikat: lig. colateral di sebelah plantar pedisGerak sendi ini: Fleksi-ekstensi interfalang, Abduksi-adduksi interfalang3. Otot Penggerak KakiOtot-otot penggerak kaki dibagi menjadi 2, yaitu:5,6a. Otot-otot ekstrinsik Adalah otot-otot yang berorigo dan bekerja di luar kaki. Otot-otot tersebut adalah otot-otot tungkai bawah, yaitu: M. gastrocnemius, M. Soleus.Otot ekstrinsik yang lain dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu: Kelompok lateral terdiri dari: M. peroneus longus dan brevis: berorigo pada sisi lateral fibula. Peroneus brevis berinsersi di basis metatarsal V sedangkan peroneus longus pada basis metatarsal I dan suneiformis medialis di permukaan plantar.Berfungsi untuk: eversi pergelangan kaki. Kelompok anterior terdiri dari: M. tibialis anterior: berorigo pada sisi lateral tibia dan berinsersi di cuneiformis medialis dan basis metatarsal I.Berfungsi untuk: inversi pergelangan kaki, dorsofleksi pergelangan kaki M. ekstensor hallucis longus: berorigo pada permukaan anterior fibula dan membran interoseus dan berinsersi di atas falang distal ibu jari kaki.Berfungsi untuk: ektensi ibu jari kakai, membantu dorsofleksi pergelangan kaki M. ekstensor digitorum longus: berorigo pada condylus tibia lateralis dan permukaan anterior fibula dan berakhir sebagai 4 tendon yang melekat disisi dorsal ke-4 jari-jari kaki. Di ujung tiap tendon terbagi tiga, 1 berinsersi di atas falang tengah dan 2 lainnya berinsersi di atas falang distal.Berfungsi untuk:~ ekstensi jari-jari kaki, bersama-sama dengan m. peroneus tertius, yang merupakan bagian dari ekstensor digirotum longus membantu dorsofleksi dan eversi pergelangan kaki. Kelompok medial terdiri dari: M. tibialis posterior:berorigo pada tibia dan sisi posterior fibula dan berinsersi di tarsal dan metatarsal medial. Berfungsi untuk: inversi pergelangan kaki, plantarfleksi M. fleksor hallucis longus: berorigo pada sisi lateral fibula dan tibia, berinsersi di falang distal ibu jari kaki.Berfungsi untuk: fleksi falang distal ibu jari kaki M. fleksor digitorum longus: berorigo pada sisi posterior tibia dan berinsersi di sisi lateral falang distal ke-4 jari kaki.Berfungsi untuk: fleksi jari-jari kaki

b. Otot-otot intrinsikAdalah otot-otot yang berorigo dan berinsersi pada kaki. Otot-otot tersebut adalah otot-otot kaki. Otot-otot ini tidak dapat diperiksa secara individual dan untuk detailnya, dapat merujuk ke buku-buku anatomi.. Yang termasuk otot-otot intrinsik yaitu: Lapis I M. Abduktor digiti kuinti M. abduktor hallucis M. Fleksor digitorum brevis Lapis II M. Kuadratus plantaris Mm. Lumbricales Lapis III M. Adduktor hallucis kaput transversal dan oblik M. Fleksor hallucis brevis M. Fleksor digiti kuinti brevis Lapis IV Mm. Interosseus plantaris dan dorsalis

Otot-otot yang dipersarafi oleh n. plantaris medial, yaitu: m. abduktor hallucis, fleksor digitorum brevis, fleksor hallucis brevis dan lumbricales I, berfungsi untuk: Fleksi jari-jari kaki terutama pada sendi metatarsofalangeal ibu jari menstabilisasi falang jari pertama saat fase push-off saat berjalan

Otot-otot yang dipersarafi oleh n. plantaris lateral, yaitu: m. abduktor hallucis, abduktor digiti kuinti, fleksor digiti kuinti, kuadratus plantaris, lumbricalea dan interosseus, berfungsi untuk: mempertahankan arkus kaki, fleksi sendi metatarsofalangeal jari-jari kaki, adduksi dan abduksi jari-jari kaki4. Pergerakan KakiGerakan kaki dan pergelangan kaki melibatkan lebih dari 1 sendi. Dasar dari gerakan-gerakan dan lingkup gerak sendinya adalah:2,51. Gerakan pergelangan kaki Dorsofleksi200 Plantarfleksi5002. Gerakan subtalar Inversi50 Eversi503. Gerakan midtarsal Adduksi forefoot (supinasi)200 Abduksi forefoot (pronasi)1004. Gerakan jari-jari Fleksi450 Ekstensi700-900

Nilai normal dari pengukuran sudut proyeksi kaki dari hasil radiografi posisi anteroposterior dan lateral adalah sebagai berikut:2,10Posisi anteroposteriorLingkup normal (dalam derajat)

Talocalcaneal (T-C)Talo-metatarsal I (T-MT1)Talo- metatarsal V (T-MT5)

20-500-200

Posisi lateralTalocalcaneus (T-C)TibiotalarTibiocalcaneus (dorsofleksi maksimal)

25-5070-10025-60

Indeks talocalcaneus Jumlah sudut T-C pada proyeksi anteroposterior dan lateral> 40

B. CONGENITAL TALIPES EQUINO VARUS1. DefinisiCongenital talipes equinovarus (CTEV) atau sering disebut congenital club foot adalah deformitas yang meliputi flexi dari pergelangan kaki, inversi dari tungkai, adduksi dari kaki depan, dan rotasi media dari tibia (Priciples of Surgery, Schwartz).Taliper berasal dari kata talus (ankle) dan pes (foot), menunjukan suatu kelainan pada kaki (foot) yang menyebabkan penderitanya berjalan pada angke-nya. Sedang Equinovarus berasal dari kata equino (meng.kuda) dan varus (bengkok ke arah dalam/medial).1,3

2. EtiologiSampai sekarang, penyebab dari deformitas ini masih belum dapat dipastikan, meskipun demikian dikemukakan berbagai macam teori tentang hal itu. Antara lain: 2,10a. MekanikTeori ini merupakan teori tertua yang dikemukakan oleh Hippocrates yang menyatakan bahwa posisi equinovarus kaki fetus disebabkan oleh tekanan mekanik eksternal. Teori ini diperkuat oleh observasi bahwa insiden CTEV tidak meningkat pada kondisi lingkungan prenatal yang cenderung membuat uterus terlalu penuh, seperti kembar, janin besar, primipara, hydramnion dan oligohidramnion. Teori ini bertentangan dengan teori kedua tentang faktor lingkungan intrauterin berikut ini.b. Environmental Browne (1936) menyatakan teori peningkatan tekanan intrauterin yang menyebabkan imobilisasi ekstremitas sehingga menyebabkan deformitas. Teori lain adalah perubahan ukuran uterus atau karena bentuk, seperti misalnya terdapat lekukan pada konveksitas uterus dan oligohydramnion. Karena obat-obatan, seperti yang sering ditemukan pada thalidomide baby

c. Herediter Wynne-Davies (1964) meneliti lebih dari 100 penderita dan generasi pertamanya. Didapatkan hasil bahwa deformitas tersebut terjadi pada 2,9% saudara kandung. Sedangkan pada populasi umum terdapat 1 : 1000 kelahiran. Idelberger meneliti pada anak kembar dan mendapatkan angka 32,5% penderita CTEV pada kembar monozygotik dan 2,9% pada dizygotik. Angka terakhir sama seperti insiden pada saudara kandung bukan kembar.d. Idiopatik Bhm menyatakan teori terhambatnya perkembangan embrio. Kaki embrio normal saat usia 5 minggu kehamilan dalam posisi equinovarus, jika terjadi terhambatnya perkembangan kaki pada salah satu fase fisiologis dalam kehidupan embrio, maka deformitas ini akan persisten hingga kelahiran.Terdapat 4 fase dalam evolusi kaki manusia saat pertengahan kehidupan prenatal, yaitu:Fase I (Bulan ke-2): bentuk kaki dalam posisi equinus berat (plantarfleksi 90). Dan adduksi hind dan forefoot yang berat.Fase II (Awal bulan ke-3): kaki berotasi ke posisi supinasi, tetapi tetap plantarfleksi 90, adduksi metatarsal.Fase III (Pertengahan bulan ke-3): Inklinasi equinus berkurang menjadi derajat ringan, posisi supinasi dan varus metatarsal tetap.Fase IV (Awal bulan ke-4): Kaki dalam posisi midsupinasi dan varus metatarsal yang ringan. Pada fase ini, secara bertahap, bidang kaki dan tungkai bawah mulai tampak dalam posisi seperti kaki dewasa.e. Defek neuromuskular dan tulang prenatal Gangguan anatomik intrisik pada sendi talocalcaneus dan pada inervasi m. peroneus karena perubahan segmental medula spinalis.Displasia tulang primer dan defek kartilago pada embrio 5-6 minggu. Defek benih plasma primer Insersi tendon yang abnormal dan displasia m. peroneus

3. EpidemiologiInsidens CTEV yaitu 1 dari setiap 1000 kelahiran hidup. Lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki daripada perempuan (2:1). 50% bersifat bilateral.7

4. KlasifikasiPada dasarnya CTEV diklasifikasikan dalam 2 kelompok:3,8a. Tipe ekstrinsik/fleksibelTipe yang kadang-kadang disebut juga tipe konvensional ini merupakan tipe yang mudah ditangani dan memberi respon terhadap terapi konservatif. Kaki dalam posisi equinoverus akan tetapi fleksibel dan mudah di koreksi dengan tekanan manuil. Tipe ini merupakan tipe postural yang dihubungkan dengan postur intrauterin. Kelaian pada tulang tidak menyeluruh, tidak terdapat pemendekan jaringan lunak yang berat. Tampak tumit yang normal dan terdapat lipatan kulit pada sisi luar pergelangan kaki.b. Tipe intrinsik/rigidTerjadi pada insiden kurang lebih 40% deformitas. Merupakan kasus resisten, kurang memberi respon terhadap terapi konservatif dan kambuh lagi dengan cepat. Jenis ini ditandai dengan betis yang kurus, tumit kecil dan tinggi, kaki lebih kaku dan deformitas yang hanya dapat dikoreksi sebagian atau sedikit dengan deformitas yang hanya dapat dikoreksi sebagian atau sedikit dengan tekanan manual dan tulang abnormal tampak waktu dilahirkan. Tampak lipatan kulit di sisi medial kaki.

5. PatofisiologiDeformitas bentuk kaki dikarakterisasi dengan komponen-komponen anatomis sebagai berikut:3,8,9 Adduksi midtarsal Inversi pada sendi subtalar (varus) Plantarfleksi sendi talocruralis (equinus) Kontraksi jaringan di sisi medial kaki Tendo Achilles memendek Gastrocnemius kontraktur dan kurang berkembang Otot-otot evertor sisi lateral tungkai bawah kurang berkembangKombinasi deformitas equinus pergelangan kaki dan sendi subtalar, inversi hindfoot dan adduksi mid-forefoot disebabkan oleh displacement dari sisi medial dan plantar serta rotasi medial sendi talocalcaneonavicularSchlicht (1963) melaporkan suatu penelitian CTEV yang dilakukannya pada bayi-bayi yang lahir mati atau mati segera sesudah lahir. Dilakukan diseksi kaki, yang semuanya menunjukkan deformitas dengan derajat yang berat. Dia menyatakan bahwa tulang-tulang mengalami distorsi, khususnya talus, calcaneus, navicularis, cuboid dan metatarsal, tetapi yang paling parah adalah talus. Tidak hanya terjadi malformasi tulang, tetapi jaringan-jaringan lain yang berhubungan dengannya juga mengalami distorsi. Pada semua kaki yang didiseksinya, talus memperlihatkan distorsi facet pada permukaan superior, oleh karena itu tidak pas masuk dalam lekukan tibia-fibula. Inilah penyebab terpenting persistensi deformitas equinus.Talus dan calcaneus pada kaki deformitas berat sering lebih kecil daripada normal, sehingga kakipun terlihat lebih kecil. Bentuk konveks pada sisi lateral kaki disebabkan bukan saja oleh tarikan otot sisi medial kaki dan tungkai bawah yang kontraktur, tetapi juga karena subluksasi sendi calcaneocuboid, ligamen dan kapsul yang teregang.Jaringan lunak juga ambil bagian dalam deformitas ini dan menyebabkan posisi equinus dan varus dipertahankan karena ketegangan pada jaringan ini. Posisi equinus disebabkan oleh kontraktur dari otot-otot sebagai berikut: Gastrocnemius Soleus Tibialis posterior Fleksor hallucis longus Fleksor digitorum longusSedangkan posisi varus disebabkan oleh kontraktur pada otot-otot sebagai berikut: Tibialis anterior dan posterior Fleksor hallucis longus Fleksor digitorum longus Ligamentum deltoid Otot-otot kecil sisi medial kaki

6. Gambaran KlinikDeformitas ini mudah dikenali dan terlihat nyata pada waktu lahir. Kaki terputar dan terbelit sehingga telapak kaki menghadap posteromedial. Gejala-gejala lokalnya adalah sebagai berikut:1,10InspeksiBetis terlihat kurus, deformitas berupa equinus pada pergelangan kaki, varus pada hindfoot/tumit dan adduksi dan supinasi pada forefootPalpasiPemeriksaan palpasi tidak memiliki banyak arti Saat digerakkanDeformitas terfiksir dan tidak dapat dikoreksi secara pasif. Meskipun kaki pada bayi normal dapat terlihat dalam posisi equinovarus, tetapi dapat didorsofleksikan sampai jari - jari menyentuh bagian depan tungkai bawahnya.RntgenPemotretan sangat penting agar kaki dapat dinilai secara akurat. Beatson dan Pearson mendeskripsikan suatu metoda untuk memperoleh roentnogram posisi AP dan lateral yang sederhana dan mudah dilakukan, yaitu dengan cara sendi panggul anak fleksi 90 dan lutut fleksi 45-60. Untuk posisi AP, ke-2 kaki dipegang berdekatan dan taruh pada posisi plantarfleksi 30 di atas film. Posisi lateral, kaki harus plantarfleksi 35 and tabung sinar-x dipusatkan pada pergelangan kaki dan hindfoot.Hasil foto menunjukkan bentuk dan posisi talus yang berguna untuk penilaian penanganan. Pusat osifikasi pada talus, calcaneus dan cuboid terhambat dan mungkin naviculare tidak tampak sampai tahun ketiga. Biasanya deformitas ini disertai adanya torsi tibia.7. Diagnosa BandingDiagnosa CTEV sangat mudah karena bentuknya yang khas. Akan tetapi ada beberapa kelainan yang secara anatomis menyerupainya. Sedangkan untuk memberi penanganan yang sesuai dengan kelainan ini, perlu mengetahui kelainan-kelainan lain yang serupa untuk membedakannya. Beberapa diantaranya adalah:6,8a. Absensi atau hipoplasia tibia congenitalb. dislokasi pergelangan kaki kongenitalPada keduanya, kaki tampak seperti clubfoot. Pemeriksaan yang perlu dilakukan untuk menegakkan diagnosa adalah: Palpasi secara teliti hubungan anatomik hindfoot dengan maleolus lateral dan medial Pemeriksaan radiografi.c. Acquired type of clubfootPada bayi baru lahir biasanya tipe ini mudah dibedakan dengan tipe kongenital, tetapi pada anak yang lebih besar lebih sulit. Biasanya sering terjadi karena penyakit paralitik karena itu disebut juga paralytic clubfoot, antara lain: myelomeningocele, tumor intraspinal, diasmatomyelia, poliomyelitis, atrofi muskular progresif tipe distal, cerebral palsy dan penyakit Guillain-Barr. Pemeriksaan: Periksa vertebra secara teliti untuk mencari abnormalitas Muscle testing Radiogram seluruh kolum vertebra Nilai sistem neuromuskular dengan teliti untuk menyingkirkan penyalit paralitik Pada poliomyelitis kaki teraba dingin dan biru, bukti paralisa (+) Pada spina bifida terdapat gangguan sensasi dan perubahan trofi Ada pula beberapa anomali lain yang ditemukan bersamaan dengan CTEV, antara lain:a. Arthroghyposis multipleks congenitalAnomali ini sering disertai CTEV, oleh karena itu untuk mendiagnosanya perlu pemeriksaan: sendi panggul, lutut, siku dan bahu perlu diperiksa dengan teliti untuk mencari adanya subluksasi atau dislokasi. Periksa LGS sendi-sendi perifer kontraktur yang menyebabkan fleksi atau ekstensi abnormalYang khas pada arthroghyposis multipleks kongenital adalah penurunan massa otot dan fibrosis.

b. Amputasi congenitalc. Konstriksi pita annular kongenital (Streeters dysplasia)Cowell dan Hensinger meneliti 25 kasus konstriksi pita annular kongenital pada ektremitas dan menemukan clubfeet pada 56% diantaranya.d. Diasthrophic dwarfismBentuk tubuh kecil, masa kistik lunak pada daun telinga, palatum terbelah, pemendekan metacarpal V dengan ibu jari yang hipermobil, kontraktur fleksi dan berbagai derajat webbing pada sendi lutut, panggul, siku, bahu dan interfalangeal. Deformitas equinovarus kaki derajat berat dan bilateral.e. Displasia craniocarpotarsal (Freeman-Sheldon syndrome)Wajah anak sangat khas. Dahi penuh, mata cekung kedalam, wajah bagian tengah datar, mulut kecil dengan bibir maju seperti bersiul. Lipatan kulit berbentuk huruf H pada dagu. Palatum tinggi dan suara sengau karena pergerakan palatum terbatas. Jari-jari tanfan berdeviasi keatas. Deformitas equinus disebabkan karena kontraktur fleksi jari-jari kaki.f. Larsens syndromeDitandai dengan dislokasi sendi multipel (terutama lutut, sendi panggul dan siku), wajah datar, tulang hidung terdorong kedalam, dahi menonjol, jarak antar mata lebar, metacarpal pendek dengan ibu jari tangan berbentuk sendok. g. Mbius syndromeYang khas adalah wajah seperti topeng dengan abduksi kedua mata dan paralisis nercus fasialis parsial atau komplit. Anomali lain adalah syndactyly dengan ankilosis tulang sendi interfalangeal proksimal, absensi pektoralis mayor, microdactylia dan kegagalan pembentukan semua falang.h. Long arm 18 deletion syndromei. Aminopterine-induced syndromeJika CTEV dihubungkan dengan anomali-anomali lain, atau bayi terlihat tidak normal, perlu disarankan untuk mendapatkan konsultasi genetik. Pengelolaan awal talipes equinovarus pada sindrome-sindroma ini prinsipnya sama dengan CTEV tanpa anomali lain. Umumnya, mempunyai prognosis yang lebih buruk dan deteksi dini akan membantu mengurangi keanehan di masa depan.

8. PenatalaksanaanTujuan penatalaksanaan CTEV adalah:6,7a. Mencapai reduksi konsentrik dislukasi atau subluksasi sendi talocalcaneonavikularb. Mempertahankan reduksic. Mengembalikan alignment persendian tarsal dan pergelangan kaki yang normald. Mewujudkan keseimbangan otot antara evertor dan invertor; dan otot dorsofleksor dan plantarfleksore. Mendapatkan kaki yang mobile dengan fungsi dan weight bearing yang normalPenatalaksanaan harus dimulai sedini mungkin, lebih baik segera sesudah lahir. Tiga minggu pertama setelah lahir merupakan periode emas/golden period, sebab jaringan ligamentosa bayi baru lahir masih kendor karena pengaruh hormon maternal. Fase ini adalah fase kritis dimana jaringan lunak yang kontraktur dapat dielongasi dengan manipulasi berulang setiap hari. Jika mengharapkan metoda reduksi tertutup akan mencapai keberhasilan, inilah waktu yang tepat.Segera setelah bayi lahir, dokter harus menjelaskan kepada orangtuanya sasaran/goal, sifat dan hakekat CTEV serta tahap-tahap penanganan. Mereka harus diberi pengertian bahwa pengelolaan CTEV sangat lama, dapat berlanjut dalam periode bertahun-tahun sampai dewasa, saat maturitas skeletal kaki terjadi, dan keharusan perawatan serta perhatian yang terus menerus dibutuhkan sepanjang stadium pertumbuhan tulang.Penatalaksanaan ada 2 cara, yaitu:3,7A. Terapi KonservatifTehnik reduksi dengan manipulasi tertutup ini terutama dilakukan untuk tipe postural, dimana deformitas dapat dikoreksi dengan manipulasi pasif. Program rehabilitasi medik dibagi dalam beberapa fase, yaitu:1. Fisioterapia. Mobilisasi/manipulasi pasifTehnik mobilisasi bertujuan untuk melakukan elongasi pada jaringan lunak yang kontraktur. Mobilisasi tidak boleh dilakukan oleh terapis yang tidak mempunyai pengetahuan mendetail tentang anatomi normal dan patologi kaki, ditambah kewaspadaan akan plastisitas kaki bayi.Aturan utamanya adalah dilakukan dengan lembut dan hati-hati. Jaringan lunak, yaitu ligamen dan kapsul, bersifat kuat sedangkan jaringan keras, yaitu kartilago persendian, bersifat lembut dan rentan terhadap trauma iatrogenik. Manipulasi yang kasar dan cast untuk stretching lebih radikal daripada pembedahan. Elongasi otot triceps Surae, kapsul posterior dan lig. pergelangan kaki dan sendi subtalar. Tehnik manipulasi adalah sebagai berikut: terapis memegang os calcanueus dengan telunjuk dan ibu jari dari 1 tangan, lalu tarik ke arah distal, sehingga tumit tertarik ke bawah dan terdorong menjauhi medial maleolus fibular. Dengan tangan yang lain, area calcaneocuboid didorong ke posisi dorsofleksi sehingga seluruh bagian kaki inversi ringan. Tidak boleh melakukan stretching bagian tengah kaki dengan memaksakan posisi dorsofleksi forefoot atau deformitas rocker-bottom karena akan menyebabkan patah sendi secara transversal. Posisi yang telah diregang dipertahankan dalam hitungan 10, kemudian dilepaskan. Stretching pasif ini diulang 20-30 kali tiap sesi. Elongasi otot tibia posterior dan ligamen tibionavicularisNavicular teregang kearah maleolus medial karena kontraktur otot tibia posterior dan calcaneonavikular plantaris dan ligamen tibionavikularis. Untuk melakukan stretching, os calcaneus dipegang dengan jari telunjuk dan ibu jari 1 tangan dan ditarik ke bawah ke arah distal, sedangkan tangan yang lain menjepit navikular dengan jari telunjuk dan ibu jari lalu menarik navikular dan midfoot kearah distal ibu jari kaki kemudian di abduksi. (Gambar 8C). Korpus os talus dipegang si tempat pada lekukan pergelangan kaki. Penting untuk tidak melakukan rotasi lateral di lekukan pergelangan kaki pada talus, karena dapat menyebabkan patah sendi secara horisontal. (Gambar 8E) Elongasi ligamen calcaneoclavicular plantaris (atau pegas) dan jaringan lunak plantar. Lebih dari 100 tahun yang lalu, Hugh Owens Thomas menekankan pentingnya jaringan lunak plantar sebagai penghalang koreksi CTEV. Akan tetapi, baru akhir-akhir ini kita menaruh perhatian tentang pendapat itu melalui ajaran Wilbur Westin. Ligamen calcaneoclavicular plantaris harus dielongasi jika tulang navicular harus berposisi diatas kaput talus. Tehnik stretching manipulatifnya sederhana saja: Dengan 1 tangan, tumit didorong naik, dan dengan tangan yang lain, midfoot didorong ke arah dorsofleksi. (Gambar 8D) Ibu jari 1 tangan berada diatas maleolus medialis dan ibu jari tangan yang lain di atas navicular. Dan, harus dijaga untuk tidak melakukan tindakan yang menyebabkan rotasi lateral talus pada lekuk pergelangan kaki. Deformitas iatrogenik berupa celah horisontal harus dihindari. Seperti pada elongasi triceps surae, tiap posisi teregang dipertahankan dalam hitungan 10, kemudian dilepaskan dan diulang 20-30 kali.

Yang perlu diperhatikan dalam setiap tindakan mobilisasi adalah lutut sisi yang sedang dimanipulasi harus dipegang dalam keadaan fleksi. Hal ini untuk menghindari terjadinya strain ligamentum medialis pada lutut. Jika kaki dieversi dalam keadaan tungkai ekstensi, dapat berakibat strain ligamentum medialis lutut sehingga terjadi deformitas valgus.Resiko mencoba mengkoreksi terlalu kasar pada elemen plantarfleksi akan cenderung menyebabkan pecahnya sendi midtarsal, sehingga kaki akan berbentuk rocker-shaped. Pseudokoreksi ini dapat dihindari jika terapis bermaksud untuk mendapatkan perbaikan sedikit demi sedikit pada hindfoot dan peningkatan mobilitas daripada terburu-buru mencoba mendapatkan derajat koreksi yang terlalu besar.9

b. Koreksi aktifKoreksi ini adalah aspek terpenting dalam penatalaksanaan CTEV. Mobilisasi kaki bayi diikuti dengan usaha menstimulasi eversi dan dorsofleksi aktif dengan menepuk-nepuk sisi lateral kaki dengan ujung jari mengarah ke tumit. Jika kaki dapat menapak, bayi mungkin dapat diberdirikan sebentar dengan berat badan dtumpukan pada kaki yang sakit dan tumit didorong kebawah, gerakkan dengan lembut dari sisi ke sisi dan kedepan-belakang untuk menstimulasi kontrol muskular aktif melalui eversi dan dorsofleksi. Pada usia 5 bulan, bayi normal akan menjangkau dan memegang serta mempermainkan jari-jari kaki dengan posisi telentang, hal ini harus diupayakan oleh ibu untuk mendapatkan koreksi aktif. Perlu distimulasi untuk memegang jari-jari sisi lateral untuk merangsang eversi. Saat mulai duduk pada usia 6-7 bulan, dia dirangsang bermain dengan kakinya. Menstimulasi sisi anterolateral kaki akan menrangsang eversi dan dorsofleksi aktif. Banyak metoda lain yang dapat dipakai untuk menstimulasi gerakan yang diinginkan, karena itu perlu eksplorasi oleh terapisnya.

2. Ortotik prostetika. Strapping dengan perban adhesiveMetode ini bertujuan untuk mempertahankan hasil reduksi yang telah dicapai dan dikonfirmasi dengan radiografi. Imobilisasi dengan Plaster of Paris cast Plaster of Paris cast merupakan alat retensi statis.Aplikasi plaster cast yang benar pada kaki bayi membutuhkan ketrampilan karena harus dipasang dengan akurat dan detail yang tepat. Dibutuhkan kerjasama 3 orang, yaitu ayah/ibu yang memegang bayi agar diam (karena mungkin bayi meronta-ronta), seorang asisten yang akan membantu menggulung lembaran kapas dan plaster of Paris cast dan dokter yang memegang dan membentuk gips.Gips harus terpasang sepanjang tungkai, dari jari kaki sampai ke lipat paha dengan lutut fleksi 60-80 untuk mengontrol tumit dan mencegah gips tergelincir. Tungkai dioles tinktura benzoin lalu ditutup dengan lembaran kapas selebar 1-1 inci pada kaki dan tungkai bawah dan selebar 2 inci pada tungkai atas, lutut dan paha. Lembaran digulung rapi melawan deformitas varus, tidak terlalu kencang ataupun longgar. Gulungan harus licin dan tidak berkerut. Kemudian dokter memegang kaki dan pergelangan kaki pada posisi koreksi yang diinginkan dan asisten menggulungkan plaster of Paris cast, digulung melawan deformitas varus, dimulai dari sisi lateral kaki, kedorsal, kemudian keplantar dan kembali ke lateral. Cast diganti dengan interval 2-3 minggu pada bayi baru lahir, karena pertumbuhan kaki yang cepat. Yang perlu diingat, plaster of Paris cast adalah alat retentif, bukan korektif. Tehnik dari Sir Robert Jones (1900) berupa above-knee cast (Gambar 9). Gips atas lutut ini menggunakan perban ortopedik adhesif yang diganti 2-3 hari sekali. Pembalutan ini merupakan splint nonrigid dan dinamis yang mencegah atrofi disuse dan mendukung berfungsinya otot peroneus dan dorsofleksor pergelangan kaki pada minggu-minggu pertama setelah lahir. Komplikasi Terapi KonservatifMasalah dan komplikasi yang mungkin terjadi pada sendi pergelangan kaki dan kaki karena tindakan dalam terapi konservatif, antara lain sebagai berikut:3,9 Kegagalan koreksi deformitas equinovarus Gangguan pertumbuhan tulang tibia anterior distal Flat-top talus, yaitu atap talus yang tampak datar pada radiografi posisi lateral. Disebabkan oleh karena manipulasi yang berlebihan Kontraktur pergelangan kaki anterior yang disebabkan pemakaian cast terlalu lama dalam posisi kaki dorsofleksi maksimal Deformitas rocker-bottom Subluksasi sendi cuboid

B. Terapi OperatifIndikasi pemilihan pelaksanaan terapi operatif adalah adanya komplikasi yang terjadi setelah terapi konservatif. Pada kasus resisten, terapi operatif paling baik dilakukan pada usia 3-6 minggu, ketika tidak tampak adanya perbaikan yang signifikan setelah menjalani terapi konservatif yang teratur.Ada beberapa macam prosedur operatif untuk koreksi CTEV. Pemilihan prosedur dengan mempertimbangkan hal-hal sebagai berikut: Usia anak Derajat rigiditas Deformitas yang ditemukan Komplikasi yang didapat dari penanganan sebelumnyaProsedur terapi operatif adalah:1. Koreksi jaringan lunakKoreksi jaringan lunak dilakukan pada bayi dan anak dibawah 5 tahun. Pada usia ini, biasanya belum ada deformitas pada tulang-tulang kaki, bila dilakukan operasi pada tulang dikhawatirkan malah merusak tulang dan sendi kartilago anak yang masih rentan.Koreksi dilakukan pada:a. otot dan tendon Achilles : tehnik pemanjangan tendo (Z-lengthening) Tibia posterior: tehnik pemanjangan tendo atau transfer Abduktor hallucis longus: tehnik reseksi atai eksisi Fleksor hallucis longus dan fleksor digitorum longus: tehnik pemanjangan atau reseksi muskulotendineus Fleksor digitorum brevisb. Kapsul dan ligamen Talonavicular Subtalar Sendi calcaneocuboid Kapsul pergelangan kaki, antara lain bagian dari lig. deltoid Ligamen yang kontraktur pada sisi posterolateral pergelangan kaki dan sendi subtalar: Lig. Calcaneofibular, Lig. Talofibular posterior, Retinakulum peroneal superior Ligamen interoseus talocalcaneal 2. Koreksi jaringan kerasOperasi pada tulang atau osteotomi dilakukan setelah usia anak 5-10 tahun. Karena pada usia ini biasanya telah terjadi deformitas struktur tulang dan koreksi yang diharapkan tidak mungkin berhasil tanpa pembenahan tulang. Tindakan berupa: Osteotomi calcaneus untuk koreksi inversi Wedge reseksi sendi calcaneocuboid Osteotomi cuboid Osteotomi cuneiformis untuk koreksi adduksi yang berlebihan Osteotomi tibia dan fibula, jika torsi tibia berlebihan (jarang terjadi)

Tindakan pada anak dengan usia lebih tua, lebih dari 10 tahun, biasanya: Rekonstuksi tarsal, termasuk triple arthrodesis. Dilakukan pada kaki yang rigid dan seringkali diserta nyeri serta tidak berespon pada gips serial atau prosedur operasi yang lain. Osteotomi femur

Program Rehabilitasi Medik Paska Operasi1. Ortotik prostetik OrtosePemasangan long leg cast/above knee cast dengan lutut ekstensi selama 2-3 minggu. Saat cast diganti, luka diperiksa, jahitan diangkat, koreksi posisi, pasang kembali short leg cast selama 3 minggu. Total imobilisasi kaki adalah 6 minggu. Selanjutnya pasang splint Dennis Browne.Jika dilakukan prosedur wedge dengan bonegraft maka perlu waktu 10 minggu, untuk konsolidasi bonegraft, sebelum weight bearing. Karena jika weight bearing terlalu dini akan terjadi kolaps graft dan koreksi menjadi berubah. Dilakukan follow-up tiap bulan. Jika anak sudah dapat berdiri dan berjalan, dipasang sepatu biasa atau sepatu sudut membuka keluar dengan thomas heel terbalik.

Sepatu KoreksiPada dasarnya maksud pemberian sepatu koreksi adalah untuk membantu kaki memperbaiki keseimbangan pada waktu berdiri dan berjalan dengan cara antara lain modifikasi sepatu: Outflare last High shoes High and long lateral counter Heel and sole modification2. FisioterapiDilakukan stretching tendo achilles secara hati-hati.7Komplikasi Paska Terapi OperatifKomplikasi yang dapat terjadi, antara lain:6,81. Pada pergelangan kaki Deformitas calcaneus dan Kelemahan triceps surae Restriksi plantarfleksi pergelangan kaki Valgus pada pergelangan kaki Equinus Terhambatnya pertumbuhan tulang fisis tibia posterior dan fibula distal karena trauma pada growth plate saat operasi2. pada sendi subtalar Valgus pada sendi subtalar Varus pada sendi subtalar Restriksi LGS sensi subtalar3. Pada sendi tarsal proksimal Subluksasi talocalcaneus Subluksasi calcaneocuboid Cavus posterior Arkus longitudinal medial kolaps Deformitas supinasi sendi talonavicular4. Pada sendi metatarsal Metatarsus varus dan valgus Anterior pes valgus Terhambatnya pertumbuhan tulang fisis metatarsal I

Penanganan dari komplikasi-komplikasi yang terjadi dapat berupa terapi konservatif maupun operatif, tergantung dari deformitas yang ada.

9. Prognosis Bila terapi dimulai sejak lahir, deformitas sebagian besar selalu dapat diperbaiki. Walaupun demikian, keadaan ini tidak dapat sembuh sempurna dan sering kambuh, sehubungan dengan tipenya, terutama pada bayi yang disertai dengan kelumpuhan otot yang nyata atau disertai penyakit neuromuskular.Prognosis ditentukan oleh beberapa faktor utama dan penunjang, antara lain:b. Deformitas yang terjadic. Kapan mulai dilakukan. Penatalaksanaan: semakin dini dilakukan semakin baikd. Orang tua penderita.Peran orang tua sangat penting. Faktor-faktor yang diperlukan adalah faktor kesabaran, ketelatenan dan pengertian.

BAB IIIKESIMPULANCongenital Talipes Equino Varus (CTEV) atau biasa disebut Clubfoot merupakan istilah umum yang digunakan untuk menggambarkan deformitas umum dimana kaki berubah dari posisi normal yang umum terjadi pada anak-anak. CTEV adalah deformitas yang meliputi fleksi dari pergelangan kaki, inversi dari tungkai, adduksi dari kaki depan, dan rotasi media dari tibia.Congenital talipes equinovarus (CTEV) atau clubfoot adalah deformitas kongenital pada kaki yang paling sering terjadi. CTEV diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu tipe fleksibel dan tipe rigid. Tipe rigid memiliki deformitas yang berat dan sulit dikoreksi dengan terapi konservatif. Walaupun demikian segera sesudah lahir, deformitas ini harus segera mendapatkan manipulasi pasif serta ortose hingga maksimal sebelum terapi operatif dilakukan.Penyebab pasti dari clubfoot sampai sekarang belum diketahui. Beberapa ahli mengatakan bahwa kelainan ini timbul karena posisi abnormal atau pergerakan yang terbatas dalam rahim dan perkembangan embryonic yang abnormal yaitu saat perkembangan kaki ke arah fleksi dan eversi pada bulan ke-7 kehamilan.Treatment dimulai saat kelainan didapatkan dan terdiri dari tiga tahapan yaitu : koreksi dari deformitas,mempertahankan koreksi sampai keseimbangan otot normal tercapai, observasi dan follow up untuk mencegah kembalinya deformitas. Pemasangan gips serial segera dimulai setelah kelahiran. Peran orang tua sangat penting karena deformitas ini membutuhkan waktu yang lama untuk diperbaiki dan mempunyai tingkat kekambuhan yang tinggi.

23