PENDAHULUAN

Masalah tumbuh kembang anak yang paling sering dijumpai salah

satunya adalah cerebral palsy. Cerebral palsy (CP) merupakan terminologi

yang digunakan untuk menunjukkan adanya gangguan fungsi motorik

akibat lesi non-progresif (statik) pada awal proses perkembangan otak.

Cerebral palsy dapat disebabkan oleh faktor genetika, metabolik, iskemik,

infeksi, serta etiologi “didapat” lainnya. Pada awalnya cerebral palsy

disebut sebagai static encephalopathy, namun terminologi ini kurang tepat

mengingat gambaran neurologis cerebral palsy biasanya berubah seiring

dengan waktu. Cerebral palsy biasanya berhubungan dengan gangguan

bicara, penglihatan, serta intelektual. Meskipun demikian, cerebral palsy

merupakan gangguan secara selektif terhadap sistem motorik otak. Banyak

anak dan dewasa dengan cerebral palsy memiliki kemampuan intelektual

yang baik dan menempuh pendidikan tinggi tanpa adanya tanda disfungsi

kemampuan kognitif. 1,2,3

Meskipun metode dan peralatan medis untuk perawatan neonatus

telah berkembang secara signifikan, insidensi cerebral palsy tidak

mengalami perubahan dalam lebih dari 4 dekade terakhir. Prevalensi

cerebral palsy di negara-negara maju adalah 2-2,5 kasus per 1000 kelahiran

hidup, dimana bayi prematur merupakan kelompok prevalensi tertinggi.

Pada negara berkembang, prevalensi cerebral palsy tidak begitu jelas

diketahui, namun diperkirakan antara 2-2.5 kasus per 1000 kelahiran hidup.

Semua kelompok ras memiliki potensi yang sama terkena cerebral palsy.

Status sosioekonomi yang rendah serta jenis kelamin laki-laki merupakan

risiko tinggi kejadian cerebral palsy. Perbandingan insiden antara laki-laki

dan perempuan adalah 1,4 : 1,0. Insiden relatif cerebral palsy yang

digolongkan berdasarkan keluhan motorik adalah sebagai berikut: spastik

65%, atetosis 25%, ataktid 10%. 1

Pentingnya multidisiplin dalam penanganan penderita cerebral

palsy, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah tulang, bedah saraf,

psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah luar biasa.

Disamping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat. 4

DISKUSI

Cerebral palsy adalah suatu keadaan kerusakan jaringan otak yang

menetap dan tidak progresif, meskipun gambaran klinisnya dapat berubah

selama hidup; terjadi pada usia dini dan merintangi perkembangan otak

normal dengan menunjukkan kelainan posisi dan pergerakan disertai

kelainan neurologis berupa gangguan korteks serebri, ganglia basalis, serta

serebelum. Pada saat diagnosis ditegakkan, penyakit susunan saraf pusat

yang aktif sudah tidak ada lagi. 6

Cerebral palsy merupakan penyebab utama gangguan fungsi afeksi

dan pertumbuhan anak. Tanda-tanda yang tampak pada cerebral palsy

meliputi:

Riwayat keterlambatan perkembangan pada tahun pertama kehidupan

1

Abnormalitas tonus otot merupakan gejala yang paling sering

ditemukan, anak dapat ditemukan dalam kondisi hipotonik atau

hipertonik yang lebih sering terjadi, dapat disertai dengan penurunan

atau peningkatan resistensi terhadap gerakan pasif. Anak dengan

cerebral palsy dapat mengalami hipotonia pada awalnya yang

kemudian diikuti oleh hipertonia. Kombinasi hipotonia aksial dengan

hipertonia perifer mengindikasikan adanya proses sentral.

Gangguan fungsi lengan sebelum usia 1 tahun: Tanda kemungkinan

terjadinya hemiplegia

Merangkak secara asimetris atau tidak mampu merangkak

Gangguan pertumbuhan, khususnya kegagalan tumbuh kembang

Peningkatan refleks, mengindikasikan adanya lesi pada upper motor

neuron, kondisi ini dapat juga tampak dengan adanya refleks primitif

persisten

Gangguan atau tidak adanya refleks postural maupun refleks protektif

Etiologi cerebral palsy dibagi atas 3 bagian, yaitu pada masa

pranatal, perinatal, serta pascanatal. 1

1. Pranatal

Infeksi terjadi dalam masa kandungan, menyebabkan kelainan pada

janin, misalnya oleh lues, toksoplasma, rubela, dan penyakit inklusi

sitomegalik. Anoksia dalam kandungan, terkena radiasi sinar-X dan

keracunan kehamilan dapat menimbulkan cerebral palsy. Kelainan

yang mencolok biasanya gangguan pergerakan dan retardasi mental.

2. Perinatal

a. Anoksia/hipoksia

Anoksia atau hipoksia dapat terjadi pada bayi dengan presentasi

abnormal, disproporsi sefalo-pelvik, partus lama, plasenta previa,

infeksi plasenta, partus menggunakan bantuan instrumen tertentu ,

serta lahir dengan bedah sesar.

b. Perdarahan otak

Perdarahan dan anoksi dapat bersama-sama, sehingga sukar

membedakannya. Misalnya saja perdarahan yang mengelilingi

batang otak dapat mengganggu pusat pernapasan dan peredaran

darah yang menyebabkan terjadinya anoksia. Perdarahan dapat

terjadi di ruang subarakhnoid menyebabkan penyumbatan cairan

serebrospinal sehingga menyebabkan terjadinya hidrosefalus.

Perdarahan di ruang subdural dapat menekan korteks serebri

sehingga timbul kelumpuhan spastik.

c. Prematuritas

Bayi kurang bulan mempunyai kemungkinan menderita perdarahan

otak lebih banyak dibandingkan bayi cukup bulan, karena pembuluh

darah, enzim, faktor pembekuan darah, dan lain-lain masih belum

sempurna.

d. Ikterus

Ikterus pada masa neonatal dapat menyebabkan kerusakan jaringan

otak yang persisten akibat perfusi bilirubin ke ganglia basal. Hal ini

menyebabkan kelainan yang disebut dengan kernikterus. Kernikterus

2

biasanya terjadi pada pasien dengan inkompatibilitas golongan

darah.

e. Meningitis purulenta

Meningitis purulenta pada masa bayi bila terlambat atau ditangani

secara tidak tepat akan menyisakan gejala sisa berupa cerebral

palsy.

3. Pascanatal

Setiap kerusakan pada jaringan otak yang mengganggu perkembangan

dapat menyebabkan cerebral palsy, beberapa diantaranya adalah

trauma kapitis, meningitis, ensefalitis, serta luka parut pada otak pasca

bedah.

Gambaran klinis cerebral palsy ditandai dengan adanya kelainan fungsi dan

lokalisasi serta kelainan non-motorik yang menyulitkan inspeksi gambaran

klinis pada penyakit ini.

Patologi anatomi

Kelainan tergantung dari berat ringannya asfiksia yang terjadi pada

otak. Pada keadaan yang berat tampak ensefalomalasia kistik multipel atau

iskemia yang menyeluruh. Pada keadaan yang lebih ringan terjadi patchy

necrosis didaerah paraventrikuler substansia alba dan dapat terjadi atrofi

yang difus pada substansia grisea korteks serebri. Kelainan tersebut dapat

fokal menyeluruh tergantung tempat terkena.

Gambar 1. Bagian kerusakan pada palsi serebral

Kelainan fungsi motor terdiri dari:

1. Spastisitas

Terdapat peninggian tonus otot dan refleks yang disertai

dengan klonus dan refleks babinski yang positif. Tonus otot yang

meninggi itu menetap dan tidak hilang meskipun pasien dalam

keadaan tidur. Peninggian tonus ini tidak sama derajatnya pada suatu

gabungan otot karena itu tampak sikap yang khas dengan

kecenderungan terjadi kontraktur, misalnya lengan dalam aduksi,

fleksi pada sendi siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta

jari-jari dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak

tangan. Tungkai dalam sikap aduksi, fleksi pada sendi paha dan

lutut, kaki dalam fleksi plantar dan tepat waktunya. 3

Kerusakan biasanya terletak di traktus kortikospinalis.

Golongan spastisitas meliputi 2/3 – 3/4 pasien palsi serebral. Bentuk

kelumpuhan spastisitik tergantung pada letak dan luasnya

kerusakan: yaitu hemiplegia/hemiparesis kelumpuhan pada lengan

dan tungkai sisi yang sama; monoplegia /monoparesis kelumpuhan

keempat anggota gerak, tetapi salah satu anggota gerak lebih hebat

dari yang lainnya.

Diplegia/diparesis kelumpuhan keempat anggota gerak, tetapi

tungkai lebih hebat dari pada lengan. Tetraplegia/tetraparesis

kelumpuhan keempat anggota gerak, tetapi lengan lebih atau sama

hebatnya dibandingkan dengan tungkai.

2. Tonus otot yang berubah

Bayi pada golongan ini pada usia bulan pertama tampak

flaksid dan berbaring seperti kodok terlentang, tetapi bila dirangsang

atau mulai diperiksa tonus ototnya berubah menjadi spastik. Refleks

otot yang normal dan refleks babinski negatif, tetapi khas ialah

refleks neonatal dan tonic neck reflex menetap. Kerusakan biasanya

terletak di batang otak dan disebabkan oleh asfiksia perinatal atau

ikterus. Golongan ini meliputi 10-20% dari kasus palsi serebral.

3. Koreo-atetosis

Kelainan yang khas ialah sikap abnormal dengan pergerakan

yang terjadi dengan sendirinya (involuntary movement). Pada 6

bulan pertama tampak bayi flaksid, tapi sesudah itu barulah muncul

kelainan tersebut. Refleks neonatal menetap dan tampak adanya

perubahan tonus otot. Dapat timbul juga manifestasi spastisitas dan

ataksia. Kerusakan terletak di ganglia basal dan disebabkan oleh

asfiksia berat atau ikterus kern pada masa neonatal. Golongan ini

meliputi 5-15% dari kasus palsi serebral.

4. Ataksia

Ataksia ialah gangguan koordinasi. Bayi dalam golongan ini

biasanya flaksid dan menunjukkan perkembangan motorik yang

terlambat. Kehilangan keseimbangan tampak bila mulai belajar

duduk. Mulai berjalan sangat lambat dan semua pergerakan

canggung dan kaku. Kerusakan terletak di serebelum. Terdapat kira-

kira 5% dari kasus palsi serebral.

5. Gangguan pendengaran

Terdapat pada 5-10% anak dengan palsi serebral. Gangguan

berupa kelainan neurogen terutama persepsi nada tinggi, sehingga

sulit menangkap kata-kata. Terdapat pada golongan koreo-atetosis.

6. Gangguan bicara.

Disebabkan oleh gangguan pendengaran atau retardasi mental.

Gerakan yang terjadi dengan sendirinya di bibir dan lidah

menyebabkan sukar mengontrol otot-otot tersebut sehingga anak

sulit membentuk kata-kata, sering tampak anal berliur.

7. Gangguan mata.

4

Gangguan mata biasanya berupa strabismus konvergen dan

kelainan refleks. Pada keadaan asfiksia yang berat dapat terjadi

katarak. Hampir 25% pasien palsi serebral menderita kelainan mata.

Banyak klasifikasi yang dianjurkan oleh para ahli, salah satunya

klasifikasi berdasarkan gambaran klinis dan derajat kemampuan

fungsional : 6

a. Spastik

Sebanyak 60% penyandang palsi serebral dimungkinkan memiliki

kelainan spastik yang disebabkan oleh kerusakan dibagian otak yang

berbentuk piramid, didalamnya terdapat saraf yang saling bertautan

dengan otak bagian luar yang berperan sebagai pengatur inisiatif

gerakan cepat. Kekejangan didiagnosis sebagai peningkatan pada

gerakan otot atau siatuasi yang menyebabkan otot-otot menjadi

tegang. Secara nyata anggota tubuhnya mempunyai kelainan.

Klasifikasi paling umum dari spastisitas adalah :

1. Hemiplegia : bagian kiri atau kanan anggota tubuh terjadi

kelumpuhan, lengan lebih berkelainan daripada kaki. Anggota

tubuh yang mengalami gangguan tumbuh lebih lambat.

Prevalensinya sekitar 35-40% dari anak palsi serebral. Gambaran

pola perkembangannya : 1) keterlambatan dalam kemampuan

duduk; 2) berjalan dan berbicara berada pada tingkatan seorang

bayi; 3) mempunyai kelainan persepsi dan belajar. Ketidak

normalan perkembangan fisik diikuti salah satu kaki lebih

pendek, rotasi panggul secara induksi dan internal, gerakan

rotasi dan atropo otot yang tidak semestinya. Perkembangan

tulang pada satu sisi menjadi berkurang. Anak dengan spastik

hemiplegi mempunyai integensi rendah, kesulitan bergerak, daya

taktil yang kurang, kesulitan dalam berbicara, bermasalah dalam

melihat dan mendengar, dan sulit berkonsentrasi. Anak ini

membutuhkan banyak bantuan untuk kehidupan sehari-harinya

2. Triplegia : terjadi pada tiga anggota tubuh yang mendapat

kelainan

3. Quadriplegia : melibatkan 4 anggota tubuh yang terkena

kelainan.

4. Paraplegia : muncul jika kedua kaki memiliki kelainan tetapi

muka dan tangannya normal.

Gambar 2. Bentuk-bentuk palsi serebral spastik

5

b. Atetosis

Dikarakteristikkan dengan adanya gerakan-gerakan yang tidak

terkoordinasi dan tanpa sengaja atau diluar kemauan, gerakan bisa

pelan dan menggeliat atau secara tiba-tiba dan tersentak. Gerakan ini

terjadi sewaktu tidur atau saat anak tersebut dalam keadaan rileks.

Gerakan muka seringkali tidak normal, meliputi gerakan pada gigi,

bibir, dan pengontrolan pernapasan. Intelegensia anak atetoid

umumnya normal tetapi mempunyai kecenderungan yang sangat

tinggi untuk mendapatkan kebutaan.

Gambar 3. Bentuk atetoid

c. Ataksia

Hanya terjadi pada sebagian anak kecil dan penyebabnya kerusakan

pada serebelum yang berfungsi mengatur gerakan halus. Kondisi

terebut berpengaruh terhadap lengan, gerakan-gerakan yang

dilakukan secara tepat, dan penyebab dari kelumpuhan. Seringkali

seluruh dari empat anggota tubuh tidak berfungsi. Kelainan kaki

lebih berat dari lengan, sering kali nistagmus dan tremor.

Gambar 4. Bentuk ataksia

Pemeriksaan awal dengan melakukan skreening awal Denver II,

didapatkan keterlambatan atau penundaan tertentu seperti motor. Skreening

harus dilakukan secara bertahap bersamaan dengan terapi yang dilakukan

untuk melihat perkembangan kemampuan anak.

Cerebral palsy yang diderita oleh pasien pada kasus ini adalah tipe

spastik. Cerebral palsy tipe ini mengalami peninggian tonus otot sehingga

pasien terlihat kaku. Pasien mengeluhkan gangguan ini pertama kali pada

usia 1 tahun 3 bulan. Gangguan ini diawali oleh etiologi yang kemungkinan

besar adalah hipoksi (atau bahkan mungkin anoksia) otak karena pada masa

6

perinatal ibu pasien mengalami partus lama dan juga adanya riwayat

meningitis TB.

Mengingat dampak palsi serebral pada anak tidak saja mengenai

aspek fisik (motorik) tetapi juga menyangkut aspek lainnya seperti adaptif,

bahasa, kognitif, pendengaran, penglihatan dan sebagainya, maka

penanganannya memerlukan suatu tim yang terdiri atas berbagai kalangan

profesi seperti ahli syaraf, fisioterapis, terapi okupasi, dokter anak, ahli

THT, ahli mata dan lainnya dalam suatu senter tersendiri. Selain itu harus

melibatkan orang tua pasien, mereka harus dibangun kepercayaan dirinya

dalam kemampuannya merawat anaknya. Juga perlu diberi informasi dasar

untuk menolong mereka memecahkan masalah secara mandiri di masa

depan.

Anak palsi serebral tipe flaksid akan mengalami masalah

pernafasan, mengunyah dan menelan makanan. Oleh karena itu kepada

orang tua perlu diajarkan cara melakukan postural drainage dan perkusi

untuk membersihkan jalan napas. Anak palsi serebral yang disertai kebutaan

mengalami gangguan persepsi. Terhadap mereka perlu diberikan permainan

dengan menggunakan gerakan motorik kasar sedini mungkin untuk

menolong perkembangan kesadaran akan posisi diri di dalam ruang,

merasakan gerakan yang memberi rasa nyaman dan percaya diri. Pasien

usia bayi harus dirangsang untuk meletakkan tangan di garis tengah, meraih

objek dan meraba, meraih melalui arah suara, meraih objek bila

dipindahkan. Mereka harus diberi kesempatan berbuat walaupun salah,

sebagai bagian dari proses belajar termasuk keterampilan motorik.

Terhadap orang tua perlu diberi informasi akan kelainan yang

diderita pasien dan aspek-aspek lain yang ikut terkena. Terhadap saudara

pasien, perlu ditekankan rasa menerima keadaan pasien, gambaran klinis

pasien dan kemungkinan memakai alat bantu.

Pada usia sekolah saat anak mulai berfantasi sebagai cara untuk

melepaskan pikiran yang menakutkan tentang gambaran dirinya, dilakukan

terapi psikologis dengan latihan tingkah laku yang di dalamnya fantasi

memainkan peranan penting. Dengan terapi ini anak dapat mengembangkan

cara untuk mencapai penyelesaian masalah yang mereka hadapi. Pada usia

sekolah akibat pacu tumbuh, akan terjadi keadaan spastis yang lebih berat.

Mereka memerlukan koreksi operasi dan memerlukan perawatan yang lama

di rumah sakit. (Oka, 2000; Lewitt, 2010)

Pemeriksaan khusus

1. Pemeriksaan mata dan pendengaran segera dilakukan setelah

diagnosis palsi serebral ditegakkan

2. Pungsi lumbal harus dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan

penyebabnya suatu proses degeneratif. Pada palsi serebral, CSS

normal

3. Pemeriksaan EEG dilakukan pada pasien kejang atau pada golongan

hemiparesis baik yang disertai kejang atau tidak.

4. Foto rontgen kepala

5. CT scan kepala

7

6. Penilaian psikologis perlu dikerjakan untuk tingkat pendidikan yang

dibutuhkan.

7. Pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain dari

retardasi mental.

Penatalaksanaan

Pengobatan kausal tidak ada, hanya simptomatik. Pada keadaan ini

perlu kerja sama yang baik dan merupakan suatu tim teridiri dari dokter

anak, neurolog, psikiater, dokter mata, dokter THT, ahli ortopedi, psikolog,

fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah luar biasa dan orang tua pasien.

1. Fisioterapi

Tindakan ini harus segera dimulai dengan intensif. Orang tua turut

membantu program latihan di rumah. Untuk mencegah kontraktur

perlu diperhatikan posisi pasien pada waktu istirahat atau tidur. Bagi

pasien yang berat dianjurkan untuk sementara tinggal dipusat

latihan. Fisioterapi ini dilakukan sepanjang pasien hidup.

2. Pembedahan

Bila tejadi hipertonus otot atau hiperspastisitas, dianjurkan untuk

dilakukan pembedahan otot, tendon atau tulang untuk reposisi

kelainan tersebut. Pembedahan stereotaktik dianjurkan pada pasien

dengan pergerakan koreoatetosis yang berlebihan.

3. Pendidikan

Pasien palsi serebral dididik sesuai dengan tingkat intelegensinya, di

sekolah luar biasa atau di sekolah biasa. Mereka sebaiknya

diperlakukan sama seperti anak normal, yaitu pulang ke rumah

dengan kendaraan bersama-sama, sehingga mereka tidak merasa

diasingkan, hidup dalam suasana normal. Orang tua sebaiknya tidak

melindungi anak secara berlebihan.

4. Obat-obatan

Pada penderita dengan kejang dapat diberikan obat antikonvulsan

yang sesuai dengan karakteristik kejangnya. Pada keadaan tonus otot

yang berlebihan, obat dari golongan benzodiazepin dapat menolong.

Pada keadaan koreoatetosis diberikan artan. Imipramin diberikan

pada pasien yang depresi.

Prognosis

Kesembuhan dalam arti regenerasi dari otak yang sesungguhnya

tidak dapat terjadi pada penderita cerebral palsy. Tetapi akan terjadi

perbaikan sesuai dengan tingkat maturitas otak yang sehat sebagai

kompensasinya. Prognosis paling baik pada derajat fungsi otak ringan,

sedangkan bertambah berat bila disertai retardasi mental, bangkitan kejang,

ganggguan penglihatan dan pendengaran.

8