BAB I

PENDAHULUAN

Pada tahun 1860, seorang dokter bedah kebangsaan Inggris bernama

William Little pertama kali mendeskripsikan satu penyakit yang pada saat itu

membingungkan yang menyerang anak-anak pada usia tahun pertama, yang

menyebabkan kekakuan otot tungkai dan lengan. Anak-anak tersebut mengalami

kesulitan memegang obyek, merangkak dan berjalan. Penderita tersebut tidak

bertambah membaik dengan bertambahnya usia tetapi juga tidak bertambah

memburuk. Kondisi tersebut disebut Little’s disease selama beberapa tahun, yang

saat ini dikenal sebagai spastic diplegia. Penyakit ini merupakan salah satu dari

penyakit yang mengenai pengendalian fungsi pergerakan dan digolongkan dalam

terminology Cerebral Palsy (CP). Sebagian besar penderita tersebut lahir

premature atau mengalami komplikasi saat persalinan dan Little menyatakan

kondisi tersebut merupakan hasil dari kekurangan oksigen selama kelahiran.

Kekurangan oksigen tersebut merusak jaringan otak yang mengendalikan fungsi

pergerakan. Tetapi pada 1897, Sigmund Freud tidak sependapat. Dalam

penelitiannya, banyak dijumpai pada anak-anak CP mempunyai masalah lain

misalnya retardasi mental, gangguan visual dan kejang. Freud menyatakan bahwa

penyakit tersebut mungkin sudah terjadi pada awal kehidupan, selama

perkembangan otak janin. (1)

CP merupakan kumpulan gejala kelainan perkembangan motorik dan

postur tubuh yang disebabkan oleh gangguan perkembangan otak sejak dalam

kandungan atau di masa kanak-kanak. Gejala CP mulai dapat diamati pada anak-

anak di bawah umur tiga tahun, yaitu manifestasi berupa hipotonia awal pada

enam bulan pertama hingga satu tahun dan umumnya diikuti spastisitas.

Prevalensi CP secara global berkisar antara 1 - 1,5 per 1.000 kelahiran hidup

dengan insidens meningkat pada kelahiran prematur. Di negara maju, prevalensi

CP dilaporkan sebesar 2 - 2,5 kasus per 1.000 kelahiran hidup, sedangkan di

negara berkembang berkisar antara 1,5 - 5,6 kasus per 1.000 kelahiran hidup.

Hingga saat ini, belum tersedia data akurat tentang jumlah penderita CP di

Indonesia, diperkirakan terdapat sekitar 1 - 5 kasus per 1.000 kelahiran hidup. (2)

BAB II

TINJAUN PUSTAKA

I. ANATOMI & FISIOLOGI

Sistem saraf tersusun oleh berjuta-juta sel saraf yang mempunyai bentuk

bervariasi. Sistem ini meliputi sistem saraf pusat dan saraf tepi. Dalam

kegiatannya, saraf mempunyai hubungan kerja seperti mata rantai (berurutan)

antara reseptor dan efektor. Reseptor adalah satu atau sekelompok sel saraf dan sel

lainnya yang berfungsi mengenali rangsangan tertentu yang berasal dari luar atau

dari dalam tubuh. Efektor adalah sel atau organ yang menghasilkan tanggapan

terhadap rangsangan. (3)

Sel saraf motorik merupakan bagian dari struktur dan fungsi sistem saraf

yang berfungsi mengirim implus dari sistem saraf pusat ke otot atau kelenjar yang

hasilnya berupa tanggapan tubuh terhadap rangsangan. Badan sel saraf motorik

berada di sistem saraf pusat. Dendritnya sangat pendek berhubungan dengan

akson saraf asosiasi, sedangkan aksonnya dapat sangat panjang. Mekanisme

pengiriman informasi antara reseptor dengan sistem saraf pusat terjadi melalui

proses pengiriman impuls dengan kode irama dan frekuensi tertentu. Saraf eferen

disebut sebagai saraf motorik terdiri dari dua bagian yaitu saraf motorik somatik

dan saraf somatik autonom. (4)

Kinerja motorik bergantung pada otot yang utuh, hubungan neuromuskular

yang fungsional serta traktus nervus kranialis dan spinalis yang utuh. Otot–otot

skletal dan neuron-neuron menyusun susunan neuromuskular volunter, yaitu

sistem yang mengurus dan sekaligus melaksanakan gerakan yang dikendalikan

oleh keinginan. Untuk dapat memahami bagaimana sistem saraf

mengkoordinasikan aktivitas otot, pertama-tama haruslah dapat membedakan

antara Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor Neuron (LMN). (4)

Secara anatomik sistem saraf terdiri atas UMN, LMN, alat penghubung

antara unsur saraf dan unsur otot, serta otot skeletal. Saraf yang disalurkan melalui

lintasan–lintasan neuronal adalah potensial aksi, yang sejak dulu dikenal sebagai

impuls dan tidak lain berarti pesan. Impuls yang disampaikan ke otot sehingga

menghasilkan gerak otot dinamakan impuls motorik. (5)

Susunan sistem motorik ialah susunan yang mengurus hal yang

berhubungan dengan gerakan otot-otot skeletal. Terdiri dari dua unsur yaitu unsur

saraf dan otot. Unsur saraf terdiri dari UMN dan LMN. Dalam memulai suatu

gerakan, bagian UMN mengirim pesan kepada bagian LMN untuk melakukan

gerakan tertentu. Bagian LMN ini terdiri dari motor end plate dan otot.

Berdasarkan perbedaan anatomi dan fisiologi, UMN dibagi lagi menjadi susunan

piramidal dan ekstrapiramidal. (5)

Gambar 1. Jalur motorik.

A. Upper Motor Neuron (UMN)

UMN berasal dari korteks serebri dan menjulur ke bawah satu bagian

(traktus kortikobulbaris) berakhir pada batang otak, sedangkan bagian lainnya

(traktus kortikospinalis) menyilang bagian bawah medulla spinalis. Nuclei nervus

kranialis merupakan ujung akhir traktus kortikobulbaris. Traktus kortikospinalis

berakhir di daerah kornu anterior medulla spinalis servikal sampai sacral. Serabut-

serabut kortikal spinalis yang melalui pyramid medulla oblongata membentuk

traktus piramidalis. Serabut-serabut saraf dalam traktus kortikospinalis merupakan

penyalur gerakan volunter, terutama gerakan halus, disadari dan mempunyai ciri

tersendiri. (3,4,5)

Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik kelompok UMN dibagi

dalam susunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal.

I. Susunan Piramidal

Impuls motorik untuk gerakan volunter diawali di girus presentralis lobus

frontalis otak (korteks motorik primer, area 4 Broadmann). Gerak otot

seluruh belahan tubuh dapat dipetakan pada seluruh kawasan korteks

motorik sisi kontralateral. Peta itu dikenal sebagai homunkulus motorik.

Gambar 2. Gambar 1. Fungsi Motorik.

Melalui aksonnya neuron korteks motorik menghubungkan motoneuron

yang membentuk inti motorik saraf kranial dan motoneuron di kornu

anterior medulla spinalis. Akson – akson tersebut menyusun jaras

kortikobulbar – kortikospinal. Sebagai berkas saraf yang kompak, mereka

turun dari korteks motorik ke capsula interna yang berada di antara

talamus dan ganglia basalis. Di tingkat medulla oblongata serabut–serabut

piramidal berkumpul kembali di piramis medulla oblongata dan kemudian

menyilang garis tengah batang otak (decusatio pyramidalis) dan berakhir

di interneuron yang berada di sekitar inti motorik saraf kontralateral.

Sebagian dari serabut itu berakhir di inti motorik saraf otak ipsilateral.

Serabut piramidal yang tidak berakhir di tingkat medulla oblongata

melanjutkan perjalanannya ke medulla spinalis dan mereka adalah serabut

kortikospinal. Pada peralihan antara medulla oblongata dan medulla

spinalis, kira – kira 85% dari serabut kortikospinal membelok ke arah

dorsolateral dan menyilang garis tengah untuk kemudian menduduki

tempat di funikulus posterolateralis sisi kontralateral. Kelompok serabut

ini disebut traktus kortikospinalis lateralis atau traktus piramidalis lateralis.

Serabut kortikospinal yang tidak menyilang, meneruskan perjalanannya di

bagian medial funikulus ventralis dan dinamakan traktus kortikospinalis

(piramidalis) dan ventralis (anterior). (5)

II. Susunan Ekstrapiramidal

Komponen ekstrapiramidal terdiri atas: korpus striatum, globus pallidus,

inti–inti talamik, nukleus subtalamikus, substansia nigra, formasio

retikularis batang otak, serebellum, dan korteks motorik tambahan yaitu

area 4, area 6, area 8. Komponen tersebut dihubungkan satu dengan lain

oleh akson masing–masing komponen itu, sehingga membentuk hubungan

yang kompleks.

Kontrol dimulai di daerah korteks dan menyampaikan informasi ke ganglia

basalis melalui COEPS (cortically originating extrapyramidal system).

Informasi kemudian melewati caudatus, putamen, globus pallidus II dan I,

melewati nukleus subtalamik, substansia nigra pada red neuron dan

akhirnya turun ke medulla spinalis melalui traktus rubrospinalis (berlokasi

tepat di bawah traktus kortikospinalis). Input tambahan diperoleh dari

hubungan dengan nukleus thalamus dan hipothalamus. (4)

B. Lower Motor Neuron (LMN)

LMN mencakup sel-sel motorik nuclei nervus kranialis dan akson. Serta

sel-sel kornu anterior medulla spinalis dan akson. Serabut-serabut motoric keluar

melalui radiks anterior atau motorik medulla spinalis dan mempersarafi otot-otot.

Terdapat dua jenis LMN yaitu alfa motoneuron dan gamma motoneuron. Dengan

perantaraan kedua macam motoneuron itu, impuls motorik dapat mengemudikan

keseimbangan tonus otot yang diperlukan untuk mewujudkan setiap gerakan

tangkas. (1)

Gambar 4. “motor end plate”.

Pada ujung setiap akson bercabang-cabang dan setiap cabang

menghubungi membrane serabut otot. Cabang-cabang terminal akson kehilangan

selubung myelin dan bersinaps dengan “motor end plate”. Setiap serabut otot

memiliki satu motor end plate. Alat ini adalah bagian membrane serabut otot yang

longgar dan memperlihatkan struktur mikro yang khusus. Ujung-ujung terminal

dari akson mengandung mitokondria dan enzim choline acetyltransferase, yang

diperlukan untuk sintesis neurotransmitter yang dinamakan asetilkolin. Di

samping itu, terdapat juga kantung-kantung membrane yang tertutup, dinamakan

gelembung-gelembung sinaptik yang mengandung asetilkolin. Pelepasan enzim

ini dilaksanakan melalui proses eksositosis, yaitu gelembung sinaptik mendekati

membrane presinaptik, lalu meleburkan dirinya disitu. Pelepasan asetilkolin

melalui membrane presinaptik terjadi pada saat potensial aksi tiba di membrane

tersebut. Terlepasnya asetilkolin mengakibatkan depolarisasi pada membrane

postsinaptik. Demi pelepasan enzim asetilkolin, kalsium harus masuk ke dalam

terminalia akson motoneuron untuk memungkinkan gelembung sinaptik

meleburkan diri dengan membrane presinaptik. Interaksi antara asetilkolin dengan

reseptornya menghasilkan suatu perubahan pada konduktans di membrane

postsinaptik yang mempermudah permeabilitas bagi ion-ion natrium dan kalium.

Ion-ion mengalir melalui lubang-lubang yang telah dibuka oleh interaksi reseptor

asetilkolin yang mengakibatkan depolarisasi setempat pada motor-end-plate.

Inilah membuat membrane tiba pada titik kritis ambang pelepasannya, sehingga

melepaskan potensial aksi yang membuat serabut otot berkontraksi. (5)

CEREBRAL PALSY

A. DEFINISI

Cerebral palsy adalah gangguan fungsi dari otak terutama gangguan

gerakan dan postur. Hal ini didefinisikan sebagai istilah umum yang mencakup

kelompok non-progresif, tetapi sering berubah, sindrom gangguan motorik

sekunder kepada lesi atau kelainan dari otak yang timbul pada tahap awal

pembangunan. Ini dapat dinyatakan sebagai ensefalopati statis, meskipun lesi

primer, anomali atau cedera yang statis pola klinis presentasi mungkin berubah

dengan waktu karena pertumbuhan dan perkembangan plastisitas dan

pematangan sistem saraf pusat. (6)

B. EPIDEMOLOGI

CP merupakan kumpulan gejala kelainan perkembangan motorik dan

postur tubuh yang disebabkan oleh gangguan perkembangan otak sejak dalam

kandungan atau di masa kanak-kanak. Kelainan tersebut kerap dibarengi dengan

gangguan sensasi, persepsi, kognisi, komunikasi, tingkah laku, epilepsi, dan

masalah muskuloskeletal. Gejala CP mulai dapat diamati pada anak-anak di

bawah umur 3 tahun, yaitu manifestasi berupa hipotonia awal pada 6 bulan

pertama hingga 1 tahun dan umumnya diikuti spastisitas. Prevalensi CP secara

global berkisar antara 1-1,5 per 1.000 kelahiran hidup dengan insidens meningkat

pada kelahiran prematur. Di negara maju, prevalensi CP dilaporkan sebesar 2-2,5

kasus per 1.000 kelahiran hidup, sedangkan di negara berkembang berkisar antara

1,5-5,6 kasus per 1.000 kelahiran hidup. Hingga saat ini, belum tersedia data

akurat perihal jumlah penderita CP di Indonesia, diperkirakan terdapat sekitar 1-5

kasus per 1.000 kelahiran hidup. (2)

C. ETIOLOGI

Cerebral palsy adalah kondisi neurologis yang disebabkan oleh cedera

pada otak yang terjadi sebelum perkembangan otak sempurna. Karena

perkembangan otak berlangsung selama dua tahun pertama, cerebral palsy dapat

disebabkan oleh cedera otak yang terjadi selama periode prenatal, perinatal, dan

postnatal. 70-80% kasus cerebral palsy diperoleh selama masa prenatal dan

sebagian besar penyebab tidak diketahui.

Lebih dari 50 % penyebab cerebral palsy tidak diketahui. Etiologi dapat

diklasifikasikan berdasarkan waktu dari gangguan selama masa prenatal,

perinatal, dan postnatal. Sistem klasifikasi etiologi yang lain berdasarkan

penyebab sebenarnya seperti kongenital (sindroma, malformasi, developmental)

atau acquired (trauma, infeksi, hipoksia, iskemik, infeksi TORCH, dll). Perinatal

asfiksia hanya sekitar 8-15% dari seluruh kasus cerebral palsy dan sekitar 12-21%

pada masa post-natal.

1. Prenatal:

a. Keturunan : Jika di duga lebih dari satu kasus cerebral palsy

ditemukan pada saudara kandung. Terjadinya lebih dari satu

kasus cerebral palsy pada satu keluarga tidak membuktikan

adanya kondisi genetik. Penyebabnya mungkin lesi otak

perinatal sebagai komplikasi persalinan (persalinan prematur)

yang dapat terjadi lebih dari satu kali pada ibu yang sama.

b. Infeksi : Jika ibu mengalami infeksi organisme yang dapat

menembus plasenta dan menginfeksi janin, proses ini

meyebabkan kerusakan otak prenatal. Infeksi janin tersering

adalah sifilis, toxoplasmosis, dan rubella. Semua dapat

menyebabkan gejala dan tanda akut pada neonatus di ikuti

dengan kerusakan otak permanen saat masa kanak-kanak.

Didominasi temuan retardasi mental tapi gangguan gerak juga

dapat muncul.

c. Komplikasi lain selama kehamilan : Komplikasi selama

kehamilan seperti episode anoksia, radiasi x-ray, intoksikasi

maternal dapat mempengaruhi fetus. Jika terjadi kondisi yang

menyebabkan gangguan pada otak fetus , biasanya akan terjadi

retardasi yang biasanya dikombinasi dengan cerebral palsy.

2. Perinatal:

a. Anoksia : Penyebab tersering cerebral palsy adalah masih

trauma otak yang terjadi selama periode perinatal meskipun

insiden menurun terus menerus dengan peningkatan pelayanan

obsetrik dan perawatan neonatus. Anoksia dapat terjadi seketika

sebelum atau setelah kelahiran. Resiko meningkat jika proses

persalinan mengalami komplikasi seperti posisi abnormal janin

atau disproporsional antara pelvis ibu dan kepala janin

menyebabkan partus lama.

b. Perdarahan Intrakranial : Kondisi yang sama yang dapat

menyebabkan anoksia juga dapat menyebabkan perdarahan

intrakranial. Ini dapat terdiri dari perdarahan berat dari sinus

venosus, biasanya akibat sobekan tentorium cerebelli.

Perdarahan dapat berlokasi di dalam otak dan menyebabkan

cerebral palsy.

c. Prematur : Bayi kurang bulan mempunyai kemungkinan

menderita perdarahan otak lebih banyak dibandingkan bayi

cukup bulan. Karena pembuluh darah, enzim, faktor pembekuan

darah dan lain-lain masih belum sempurna.

d. Jaundice : Jaundice selama periode neonatal dapat

menyebabkan kerusakan otak permanen dengan cerebral palsy

akibat masuknya bilirubin ke ganglia basal.

e. Meningitis purulen : Meningitis purulen di mana pada periode

perinatal biasanya akibat bakteri gram negatif yang dapat

menyebabkan cedera otak dengan komplikasi cerebral palsy.

3. Postnatal :

Beberapa cedera otak yang terjadi selama periode postnatal dari

perkembangan otak dapat menyebabkan cerebral palsy. Contohnya

trauma yang menyebabkan kecelakaan fisik trauma kepala,

meningitis, dan ensefalitis. (6), (7) ,(8), (9)

Gambar 5. Faktor Risiko Cerebral Palsy

D. PATOFISIOLOGI

Seperti diketahui sebelumnya bahwa cerebral palsy merupakan kondisi

neurologis yang disebabkan oleh cedera pada otak yang terjadi sebelum

perkembangan otak sempurna.

Trauma serebral yang menyangkut trauma dari arteri serebral media

adalah rangkaian patologis yang paling sering ditemukan dan dikonfirmasi dari

pasien dengan cerebral palsy spastic hemiplegia dengan menggunakan evaluasi

dari computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI).

Penilaian tersebut telah menunjukkan kehilangan jaringan (nekrosis dan atrofi)

dengan atau tanpa gliosis. Beberapa anak dengan cerebral palsy hemiplegia

mengalami atrofi periventrikular, menunjukkan adanya abnormalitas pada white

matter. Pada pasien dengan cerebral palsy bergejala quadriplegia, gangguan

motorik yang terjadi pada kaki bisa sama sampai lebih berat daripada tangan.

Yang terkait dengan cerebral palsy bentuk ini adalah adanya rongga yang

terhubung dengan ventrikel lateral, multiple cystic lesion pada white matter,

diffuse cortical atrophy, dan hydrocephalus. Cerebral palsy bentuk

choreoathetoid yang kadang mengalami spastisitas cenderung terjadi bayi pada

cukup bulan, distonia dari ekskremitas juga sering terjadi bersama spastisitas tapi

cenderung tidak dikenali.

Selama 30 tahun terakhir , neuropatologis telah memaparkan bahwa

periventricular white matter merupakan lokasi terpenting dari kelainan yang

menyebabkan disfungsi motorik kongenital. Periventricular leukomalacia adalah

istilah untuk karakteristik lesi nekrosis koagulatif pada white matter yang dekat

dari ventrikel lateral, dengan menggunakan pemeriksaan ultrasound mencari

tanda adanya trauma pada white matter secara virtual seperti kedua area

hiperechoic (echodense) dan hipoechoic (echolusent). Bayi yang lahir pada umur

kehamilan kurang dari 32 minggu beresiko tinggi terhadap kedua lesi hiperechoic

dan hipoechoic. Umumnya lesi hiperechoic menandakan kongesti vaskuler atau

hemorrhage dan penampakan dini dari kerusakan jaringan. Sedangkan lesi

hipoechoic tampak pencerminan dari pelepasan/kehilangan jaringan nekrotik dan

perkembangan struktur seperti kista. (8), (10), (11)

E. GEJALA KLINIS

Gambaran klinis CP tergantung pada bagian dan luasnya jaringan otak

yang mengalami kerusakan.

Berdasarkan gejala klinisnya

CP dapat diklasifikasikan ke dalam empat kelompok, yakni spastik,

ataksid, atetoid atau diskinetik, dan campuran.

o Spastik

Sebagian besar (kurang lebih 80%) kasus CP adalah jenis spastik.

CP spastik ditandai dengan kaku otot terutama tungkai dan jika

dibiarkan dalam waktu lama dapat menimbulkan kontraktur.

Berdasarkan lokasi yang mengalami kaku otot, CP spastik

dikelompokkan lebih lanjut menjadii :

- Spastik Monoplegi: Kaku pada satu anggota gerak,

umumnya lengan

- Spastik Diplegi : Kaku pada keempat anggota gerak,

umumnya tungkai bawah lebih parah

- Spastik Triplegi: Kaku pada tiga anggota gerak, kombinasi

dua lengan dan satu tungkai paling sering ditemukan

- Spastik Kuadriplegi : Kaku pada keempat anggota gerak,

yakni kedua lengan dan tungkai dengan tingkat keparahan

yang sama

- Spastik Hemiplegi : Kaku pada satu sisi tubuh, bagian

terparah ada di lengan.

o Ataksid

CP ataksid terjadi pada 5-10% penderita. CP ataksid mengganggu

keseimbangan dan persepsi, umumnya ditandai dengan gangguan

koordinasi saat berjalan, saat melakukan gerakan yang cepat dan

tepat, seperti menulis dan mengancingkan baju. Penderita juga

sering mengalami tremor dan menggigil saat hendak meraih benda.

o Atetoid/diskinetik

CP jenis atetoid/diskinetik terjadi pada 10-20% penderita.

Penderita CP atetoid mengalami fluktuasi tonus otot yang

menyebabkan gerakan lambat dan tidak terkontrol. Jika mengenai

otot-otot wajah, penderita akan terlihat selalu menyeringai dan

mengeluarkan air liur. Intensitas gerakan yang tidak terkontrol

akan meningkat pada kondisi stres emosional, menghilang saat

tidur.

o Campuran

Sekitar 10% penderita CP mengalami jenis campuran. CP

campuran yang paling sering ditemui adalah kombinasi spastik dan

atetoid. Gejala spastik biasanya muncul pada umur yang lebih

muda, dilanjutkan dengan gejala atetoid pada umur 9 bulan - 3

tahun. (6)

Berdasarkan estimasi derajat beratnya penyakit dan kemampuan penderita

untuk melakukan aktivitas normal.(1)

KlasifikasiPerkembangan

MotorikGejala Penyakit penyerta

Minimal Normal, hanya

terganggu secara

kualitatif

* Kelainan tonus

sementara

* Refleks primitif

menetap terlalu lama

* Kelainan postur

ringan

* Gangguan gerak

motorik kasar dan

halus, misalnya

clumpsy

* Gangguan

komunikasi

* Gangguan

belajar spesifik

Ringan Berjalan umur 24

bulan

* Beberapa kelainan

pada pemeriksaan

neurologis

* Perkembangan

refleks primitif

abnormal

* respon postular

terganggu

* Gangguan motorik<

misalnya tremor

* Gangguan

koordinasi

Sedang Berjalan umur 3 * Berbagai kelainan * Retardasi mental

tahun, kadang

memerlukan

bracing

Tidak perlu alat

khusus

neurologis

* Refleks primitif

menetap dan kuat

* Respon postural

terlambat

* Gangguan

belajar dan

kominikasi

* Kejang

Berat Tidak bisa

berjalan, atau

berjalan dengan

alat bantu

Kadang perlu

operasi

* Gejala neurologis

dominan

* Refleks primitif

menetap

* Respon postural

tidak muncul

Tabel 1. Klasifikasi Cerebral Palsy Berdasarkan Derajat Penyakit (1)

F. DIAGNOSIS

Penegakan diagnosis adalah hal yang sangat penting dalam mengenali

cerebral palsy, sebagai retardasi mental. tonggak penetapan adalah saat mencapai

akhir dari kedua kondisi tersebut dan mempelajari secara pelan-pelan akan

membantu membedakan anak-anak dengan keterlambatan pencapaian motorik

akibat keterbelakangan mental dengan lainnya yang cerebral palsy. Perbandingan

dibuat tidak hanya melihat perkembangan pasien dari anak normal yang lain tapi

juga dari fungsi anggota badan kanan dan kiri dan dari tangan dan kaki. Dengan

cara ini CP hemiplegia dan diplegia dapat dicurigai. Pada fase awal dari banyak

bentuk CP, hipotonia adalah hal yang paling menonjol, sedangkan hipertonia dan

pergerakan involunter muncul belakangan. Respon primitif automatis yang

persisten seperti refleks moro, refleks menggenggam,dan tonic neck reflex

asimetris menghilang melebihi dari usia normal seharusnya, dimana hal ini dapat

memberikan petunjuk penting pada fase awal. (12)

Observasi dari keterlambatan perkembangan motorik, kelainan tonus otot,

dan postur tubuh yang tidak biasa adalah penanda penting dalam mendiagnosis

cerebral palsy. Pada bayi yang tidak mengalami CP, refleks moro jarang terlihat

setelah umurnya lewat 6 bulan, hand preference jarang berkembang sebelum

umur 12 bulan. Hand preference dapat terjadi sebelum umur 12 bulan apabila

hemiplegia spastik terjadi. Tes laboratorium dan cerebral imaging menggunakan

computed tomography, magnetic resonance imaging, dan ultrasound sangat

berguna dalam menunjang diagnosis. Pengawasan terhadap disabilitas seperti

gangguan pendengaran dan penglihatan kejang, dan disfungsi kognitif dapat

membantu melengkapi penilaian klinis dalam menentukan diagnosis. (13)

Gambar 6. Perbedaan perkembangan anak yang normal dengan Cerebral Palsy

Pemeriksaan khusus diperlukan pada anak yang dicurigai atau terbukti

cerebral palsy. Pemeriksaan tersebut adalah :

1. Semua anak dengan CP harus melakukan pemeriksaan penglihatan dan

pendengaran yang segera dilakukan setelah diagnosis cerebral palsy

ditegakkan. Kerusakan dari indera tersebut sangat mempengaruhi

pendidikan dan pelatihan anak.

2. Pungsi lumbal harus dilakukan untuk menilai cairan serebrospinal ,

dilakukan paling tidak satu kali pada anak yang dicurigai CP untuk

menyingkirkan kemungkinan penyakit degeneratif, tumor intrakranial,

subdural hygroma. Pada pasien CP cairan serebrospinal normal.

3. Pemeriksaan EEG dilakukan terutama pada pasien dengan hemiparesis

atau tetraparesis karena beresiko tinggi kejang.

4. Indikasi ultrasound dan computerized tomography kepala sangat

membantu dalam penegakan diagnosis dan mengeliminasi kemungkinan

diagnosis lainnya. CT dan MR akan menunjukkan perkembangan

kerusakan dan lokasi dari infark, kontusio, atau hemorrhage.

5. Pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain dari retardasi

mental. Anak yang di curigai harus di skrining untuk melihat kelainan

metabolik seperti hipoglikemi, hipotiroidisme. (9), (11), (12)

G. DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis Gejala KlinisSindroma Rett Terutama pada anak perempuan,

fitur autis, koreoatetosis, spastisitas

progresif, hilangnya karakteristik

tujuan fungsi tangan sehingga

meremas-remas tangan terus

menerus, perkembangan yang

lambat

Pelizaeus-Merzbacher Disease Klasifikasi Leukodystrophy,

campuran piramida dan gejala

ekstrapiramidal, X-linked, Tingkat

lambat perkembangan, nistagmus

pendular, mikrosefal, quadriparesis

spastik

Sindroma Lesch-Nyhan Terkait gangguan metabolisme

purin, koreoatetosis, melukai diri

sendiri,terdapat asam atau oranye

kristal urat dalam urin,

keterbelakangan mental (IQ lebih

rendah dari 60)

Mitochondrial Disorders Ataksia, neuropati, retinitis

pigmentosa

Defisiensi Arginase Tidak ada onset neonatal, diplegia

spastik progresif; demensia

Tabel 2. Diagnosis banding serebral palsy. (13)

H. PENATALAKSANAAN

Tidak ada terapi spesifik terhadap CP. Terapi bersifat simtomatik, yang

diharapkan akan memperbaiki kondisi pasien. Terapi yang sangat dini akan dapat

mencegah atau mengurangi gejala-gejala neurologik. Untuk menentukan jenis

terapi atau latihan yang diberikan dan untuk menentukan ke- berhasilannya maka

perlu diperhatikan penggolongan CP berdasarkan derajat kemampuan fungsionil

yaitu derajat ringan, sedang dan berat. Tujuan terapi pasien CP adalah membantu

pasien dan keluarganya memperbaiki fungsi motorik dan mencegah deformitas

serta penyesuaian emosional dan pendidikan sehingga pendenta sedikit mungkin

memerlukan pertolongan orang lain, diharapkan penderita bisa mandiri. (1)

Penderita CP memerlukan tatalaksana terpadu/multi disipliner mengingat

masalah yang dihadapi sangat kompleks, yaitu :

a. Gangguan motorik

b. Retardasi mental

c. Kejang

d. Gangguan pendengaran

e. Gangguan rasa raba

f. Gangguan bahasa dan bicara

g. Makan/gizi

h. Gangguan mengontrol miksi (ngompol)

i. Gangguan konsentrasi

j. Gangguan emosi

k. Gangguan belajar

Pada keadaan ini perlu kerja sama yang baik dan merupakan suatu team

antara dokter anak, neurolog, psikiater, dokter mata, dokter THT, ahli ortopedi,

psikologi, fisioterapi, “occupational therapist”, pekerja sosial, guru sekolah luar

biasa dan orang tua penderita. Tim diagnostik dan penatalaksanaan CP ini

meliputi:

1. Tim Inti :

a. Neuropediatri

b. Dokter Gigi

c. Psikologi

d. Perawat

e. Fisioterapi (terapi kerja, terapi bicara)

f. Pekerja Sosial (pengunjung rumah)

2. Tim Konsultasi :

a. Tim Tumbuh Kembang Anak dan Remaja

b. Dokter Bedah (Ortopedi)

c. Dokter Mata

d. Dokter THT

e. Psikiater Anak

f. Guru SLB (cacat tubuh, tunanetra, tunarungu)

Secara medikamentosa, untuk mengatasi spastisitas :

1. Benzodiazepin :

• Usia < 6 bulan tidak direkomendasi

• Usia > 6 bulan: 0,12-0,8 mg/KgBB/hari PO dibagi 6-8 jam (tidak

lebih 10 mg/dosis)

2. Baclofen (Lioresal) : 3 x 10 mg PO (dapat dinaikkan sampai 40-80

mg/hari)

3. Dantrolene (Dantrium): dimulai dari 25 mg/hari, dapat dinaikkan

sampai 40 mg/hari

4. Haloperidol : 0,03 mg/KgBB/hari PO dosis tunggal (untuk

mengurangi gerakan involusi)

5. Botulinum toksin A :

Usia < 12 tahun belum direkomendasikan

Usia > 12 tahun : 1,25-2,5 ml (0,05-0,1 ml tiap 3-4 bulan)

Apabila belum berhasil dosis berikutnya dinaikkan 2x/tidak lebih

25 ml perkali atau 200 ml perbulan. (1)

Secara non medikamentosa;

a. Terapi Perkembangan Fisik (Rehabilitasi Medik)

b. Tindakan invasif

Terapi fisik juga sering dikombinasikan dengan intervensi yang

lebih invasif, yakni bedah ortopedi ataupun bedah saraf. Intervensi

bedah ortopedi bertujuan untuk memperbaiki deformitas

muskuloskeletal penderita CP, sehingga didapatkan postur tubuh

yang lebih baik serta kemudahan pergerakan. Tiga bagian tubuh

yang umumnya dikoreksi melalui bedah ortopedi antara lain

tungkai bawah, tulang pinggul, dan tulang belakang. Intervensi

bedah saraf umumnya dilakukan melalui Selective Dorsal

Rhizotomy (SDR). Prosedur SDR adalah memotong saraf sensorik

di ruas tulang belakang bagian bawah yang bertanggung jawab

terhadap rigiditas otot tungkai, sehingga didapatkan penurunan

spastisitas.

c. Lain-lain, seperti pendidikan khusus, penyuluhan psikologis, dan

rekreasi. (2)

I. PROGNOSIS

Prognosis pada penderita dengan gejala motorik ringan adalah baik. Makin

banyak gejala penyertanya dan makin berat gejala motoriknya makin buruk

prognosisnya. Komplikasi adalah seperti retardasi mental, epilepsi, gangguan

pendengaran dan visual.

Anak-anak dengan CP berat dan keterbelakangan mental juga kadang

mengalami epilepsi dan beresiko tinggi mengalami infeksi dada, status

epileptikus dan masalah lainnya. Cerebral Palsy berat juga menyebabkan

prognosis yang buruk pada pasien yang lebih tua. Perkiraan yang tepat dari

kelangsungan hidup dari CP berat sangat sulit, tapi yang penting adalah

perencanaan untuk kebutuhan pasien dan keperluan tujuan medikolegal. (11), (12)

BAB III

KESIMPULAN

Cerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu

kurun waktu dalam perkembangan anak, di dalam susunan saraf pusat, bersifat

kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak yang

belum selesai pertumbuhannya.Walaupun lesi serebral bersifat statis dan tidak

progresif, tetapi perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah akibat

maturasi serebral.Walaupun sulit, etiologi CP perlu diketahui untuk tindakan

pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan

perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan.

Pendekatan multi-disiplin penting dalam penanganan penderita CP, seperti

disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah tulang, bedah saraf, psikologi, ahli wicara,

fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah Iuar biasa. Di samping itu juga harus

disertakan peranan orang tua dan masyarakat.