case

BAB I

LAPORAN KASUS

1.1. Identifikasi

Nama : Agung Haredo

Umur : 2 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Berat Badan : 10 Kg

Panjang Badan : 73 cm

Alamat : RS Sriwijaya

Agama : Islam

Bangsa : Indonesia

MRS : 3 September 2014

1.2 Anamnesis

Alloanamnesis dengan ibu pasien pada tanggal 15 September 2014

Keluhan Utama

Bengkak di seluruh tubuh

Keluhan Tambahan

Batuk, pilek

1

1.2.1. Riwayat Perjalanan Penyakit

Kurang lebih 2 hari SMRS, penderita mengalami bengkak diseluruh tubuh.

Bengkak timbul pertama kali di kelopak mata pada pagi hari saat bangun tidur,

tidak gatal, tidak merah, tidak ada sekret, riwayat alergi tidak ada. Bengkak

kemudian menjalar ke seluruh tubuh. Bengkak terutama terlihat pada pagi hari

dan berkurang pada siang hari. Demam tidak ada, batuk ada, sesak nafas tidak

ada, pucat tidak ada, jantung berdebar-debar tidak ada. Batuk tidak berdahak,

tidak hijau dan tidak kental. BAK seperti biasa frekuensi 6-8x/hari banyaknya ½

gelas aqua. Riwayat BAK berwarna seperti teh tidak ada, air cucian daging tidak

ada, BAK berpasir tidak ada, BAK mengedan tidak ada. BAB seperti biasa, tidak

berwarna hitam, seperti dempul, tidak cair, tidak ada lendir dan darah, frekuensi

2-3x/hari Penderita lalu dibawa ke RSUD. Ibnu Sutowo Baturaja.

1.2,2. Riwayat Penyakit Dahulu

- Riwayat berat badan sulit naik tidak ada

- Riwayat sakit tenggorokan tidak ada, nyeri menelan tidak ada

- Riwayat koreng di kulit tidak ada, ruam dikulit tidak ada

- Riwayat sakit kuning tidak ada

- Riwayat penyakit jantung bawaan tidak ada

1.2.3. Riwayat Penyakit Keluarga

- Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga disangkal

- Riwayat penyakit ginjal di keluarga disangkal

2

1.2.4. Riwayat Keluarga

Kamisro, 46 tahun Yusniar, 45 tahun

15 tahun Meninggal 9 tahun 2 tahun

1.2.5. Riwayat Sosial Ekonomi

Penderita adalah anak keempat dari empat bersaudara. Pekerjaan orang

ibu penderita adalah guru SD dan ayah penderita bekerja di minanga ogan

(perkebunan). Pendapatan perbulan keluarga kurang lebih 1.500.000/bulan

Kesan: sosioekonomi menengah ke bawah.

1.2.6. Riwayat Kehamilan

GPA : G5P4A0

Periksa hamil : 2 kali di bidan

Kebiasaan ibu sebelum/selama kehamilan

Minum alkohol : tidak pernah

Merokok : tidak pernah

Makan obat-obatan tertentu : tidak pernah

Penyakit atau komplikasi kehamilan ini : tidak ada

1.2.7. Riwayat Persalinan

Presentasi : belakang kepala

Cara persalinan : spontan

Ditolong : Bidan

3

KPSW : Tidak ada

Riwayat demam saat persalinan : tidak ada

Riwayat ketuban kental, hijau, bau : tidak ada

Keadaan bayi saat lahir

Jenis kelamin : laki-laki

Kondisi saat lahir : langsung menangis

BB lahir : 3500 gr

PB lahir : Lupa

1.2.8. Riwayat Makanan

ASI : 0-7 bulan (on demand, banyaknya kurang lebih 8-12x/hari,

lama kira-kira 15-20 menit tiap menyusu)

Bubur susu : 3 bulan-1 tahun

Nasi biasa : 1 tahun-sekarang. Nasi diberikan 3x sehari. Banyak tiap makan

1 centong kecil nasi selalu habis. Konsumsi sayur bayam hamper setiap hari

kurang lebih 1-2 sendok makan. Tempe-tahu hampir setiap hari dipotong

kecil. Telur 1-2x seminggu. Kadang-kadang anak diberi daging, ikan

setengah potong,. Diberikan kurang lebih 2x seminggu. Konsumsi buah-

buahan hampir setiap hari seperti jeruk, papaya dan salak. Banyaknya kurang

lebih 1-2 buah/hari.

Riwayat mengonsumsi jajanan seperti makanan dan minuman kemasan hampir

setiap hari. Minuman kemasan botol atau kotak atau kaleng seperti ale-ale, teh

gelas, dikonsumsi kurang lebih 2-3 gelas setiap hari.

Kesan: kuantitas makanan kurang mencukupi dan kualitas makanan kurang

bergizi

4

1.2.9 Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

Tengkurap : 3 bulan

Merangkak : 4 bulan

Duduk : 8 bulan

Berdiri : 10 bulan

Berjalan : 12 bulan

Berbicara : 18 bulan

Kesan : Perkembangan motorik dalam batas normal

1.2.10 Riwayat Imunisasi

BCG : 1 kali

Polio : 4 kali

Hepatitis B : 4 kali

DPT : 3 kali

Kesan : imunisasi dasar sudah sesuai dengan usia

1.3 PemeriksaanFisik

Tanggal pemeriksaan : 15 september 2014

Keadaan Umum :

Tanda Vital

Sensorium : compos mentis

Nadi : 98 x/menit, isi dan tegangan cukup

5

Pernapasan : 26 x/menit, reguler

Tekanan Darah : 100/70

Temperatur : 36,30C

Berat badan : 10 kg

Panjang badan : 73 cm

Lingkar perut : 47 cm

2. Status Antopometri

BB/U : antara 0 s.d -2 (normal)

PB/U : antara <-3 (perawakan sangat pendek)

BB/PB : antara 1 s.d - 2

Kesan : Gizi Baik

Keadaan Spesifik

A. Pemeriksaan Khusus

Kepala : (Lingkar Kepala: 46,5 cm ) Normocephali

Rambut : Lebat, hitam, halus, distribusi normal, tidak

mudah dicabut

Mata : Pupil bulat isokor, 3mm/3mm, refleks cahaya

+/+, konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-),

edema periorbita (-)

Hidung : Nafas cuping hidung (-), deforrmitas (-), sekret

(-), deviasi septum (-) konka hiperemis (-)

Telinga : Tidak ada deformitas, nyeri tarik auricular (-),

nyeri tekan mastoid (-), nyeri tekan tragus (-),

CAE lapang, serumen plaque (-)

Mulut : Sianosis (-), pucat (-), mukosa mulut kering (-)

Tenggorokan : Faring hiperemis (+), tonsil T1-T1,

6

Detritus (-), uvula di tengah, arkus faring

simetris.

Leher : Pembesaran KGB (-)

Thorax : Bentuk Normal, Retraksi (-)

Paru-paru

Inspeksi : Pergerakan dinding dada simetris, retraksi (-)

Palpasi : Stem fremitus kiri sama dengan kanan

Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru

Auskultasi : Vesikuler (+) normal, rhonki (-), wheezing (-)

Jantung

Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat

Palpasi : Thrill tidak teraba, iktus kordis tidak teraba

Perkusi : Batas atas jantung ICS II linea midclavicularis

sinistra

Batas kanan jantung ICS IV linea parasternalis

sinistra

Batas kiri jantung ICS IV linea midclavicularis

sinistra

Auskultasi : HR 98x/menit, BJ I-II normal, regular, pulsus

deficit (-), murmur (-), gallop (-)

Abdomen

Inspeksi : Datar

Palpasi : Lemas, hepar dan lien tidak teraba

Perkusi :Timpani pada seluruh region abdomen, shifting

dullness (-)

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Lipat paha dan

genitalia : Pembesaran KGB (-), edema skrotum (-)

Ekstremitas : Akral hangat (+), CRT <2”, edema pretibial (-)

7

1.2 Diagnosa Banding

- Sindroma Nefrotik

- Sindroma Nefritik Akut

- Kurang Energi Protein

1.3 Pemeriksaan Penunjang

3 September 2014

Darah

Hemoglobin

Eritrosit

Leukosit

Trombosit

Hematokrit

Hitung Jenis Leukosit

Segmen

Limfosit

Kolesterol

Ureum

Kreatinin

Pada Penderita

10.9 g/dl

4.3 juta/ul

12.400

662.000

35%

64

36

171

17

0.6

Batasan

L : 12-14 g/dl

P : 12-13 g/dl

L : 4.5-5.5 juta/ul

P : 4.0-5.0 juta/ul

5000-10000

150.000-400.000

L : 40-48%

P: 37-43%

50-70%

20-40%

<200

20-40 mg%

L: 0.9-1.2 mg%

P: 0.6-1.1 mg%

8

03 September 2014

Urinalisa

Reduksi

Protein

Bilirubin

Sedimen

Lekosit

Eritrosit

Sel epitel

Kristal

Silinder

Pada Penderita

(-)

(+++)

(-)

(+) 8-16/lp

(+) 10-15/lp

(+)

Amorf (+)

Granuler (+)

Batasan

(-)

(+)

(-)

0-3/lp

0-5/lp

(+)

(-)

(-)

08 September 2014

Urinalisa

Reduksi

Protein

Bilirubin

Sedimen

Lekosit

Eritrosit

Sel epitel

Kristal

Silinder

Pada Penderita

(-)

(+)

(-)

(+) 8-10/lp

(+) 4-6/lp

(+)

Amorf (+)

Granuler (+)

Batasan

(-)

(+)

(-)

0-3/lp

0-5/lp

(+)

(-)

(-)

15 September 2014

Urinalisa

Reduksi

Protein

Pada Penderita

(-)

(+)

Batasan

(-)

(-)

9

Bilirubin

Sedimen

Lekosit

Eritrosit

Sel epitel

Kristal

Silinder

(-)

(+) 10-15/lp

(+) 8-10 /lp

(+)

Amorf (+)

Granuler (+)

(-)

0-3/lp

0-5/lp

(+)

(-)

(-)

1.4 Diagnosa Kerja

Sindroma Nefrotik

1.5 Penatalaksanaan

Diet

- Protein normal sesuai kebutuhan RDA yaitu 2g/kgBB/hari 20

g/hari.

- Diet rendah garam 1-2g/hari

Medikamentosa

IVFD RL gtt VII/menit

Methylprednisolone 3x7mg/hari

Diet nasi biasa rendah garam

1.6. Prognosis

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad fungsionam : dubia ad bonam

10

FOLLOW UP

Tanggal Keterangan

15 September 2014 S:

O: Keadaan Umum

Kesadaran : compos

mentis

Tekanan darah : 100/70 mmHg

Nadi : 108x/menit

Pernapasan : 30x/menit

Suhu : 37.1

Berat Badan : 10 kg

Tinggi Badan : 35 cm

Lingkar Perut : 47 cm

Intake : 1400 cc

Output : 1000 cc

Keadaan Spesifik

- Kepala : pupil bulat isokor,

3mm/3mm, refleks cahaya

(+/+), konjungtiva anemis (-),

sklera ikterik (-), edema

palpebra (-)

- Hidung : nafas cuping hidung

(-), sekret (-/-)

- Telinga : serumen (-), sekret

(-)

- Tenggorokan : faring

hiperemis (-/-), tonsil T1-T1

11

- Leher : pembesaran KGB (-)

- Thorax

Cor : BJ I dan II normal,

murmur (-), gallop (-)

Pulmo : vesikuler (+) normal,

rhonki (-), wheezing (-)

- Abdomen

Cembung, lemas, hepar dan

lien tidak teraba, ascites (-)

- Lipat paha dan genitalia :

edema skrotum (-)

- Ekstremitas : akral dingin (-),

pucat (-), CRT <2 detik,

edema pretibial (-)

A: Sindroma Nefrotik

P: IVFD RL gtt XX/menit




O: Keadaan Umum

Kesadaran : compos

mentis


Nadi : 106x/menit


Suhu : 36.9

Berat Badan : 10 kg


12


Intake : 1850 cc

Output : 1000 cc

Keadaan Spesifik





palpebra (-)


(-), sekret (-/-)


(-)




- Thorax





- Abdomen




edema skrotum (-)


13


edema pretibial (-)


P IVFD RL gtt XX/menit




O: Keadaan Umum

Kesadaran : compos

mentis


Nadi : 108x/menit


Suhu : 37.3

Berat Badan : 10 kg



Intake : 2400 cc

Output : 1800 cc

Keadaan Spesifik





palpebra (-)


(-), sekret (-/-)

14


(-)




- Thorax





- Abdomen




edema skrotum (-)



edema pretibial (-)





15

Tanggal Keterangan


O: Keadaan Umum

Kesadaran : compos

mentis


Nadi : 110x/menit


Suhu : 37.0

Berat Badan : 10 kg



Intake : 1600 cc

Output : 1400 cc

Keadaan Spesifik





palpebra (-)


(-), sekret (-/-)


(-)



16


- Thorax





- Abdomen




edema skrotum (-)



edema pretibial (-)






O: Keadaan Umum

Kesadaran : compos

mentis


Nadi : 104x/menit


Suhu : 36.6

Berat Badan : 10 kg


17


Intake : 2600 cc

Output : 2200 cc

Keadaan Spesifik





palpebra (-)


(-), sekret (-/-)


(-)




- Thorax





- Abdomen




edema skrotum (-)


18


edema pretibial (-)






O: Keadaan Umum

Kesadaran : compos

mentis


Nadi : 110x/menit


Suhu : 37.2

Berat Badan : 10 kg



Intake : 3600 cc

Output : 3400 cc

Keadaan Spesifik





palpebra (-)


(-), sekret (-/-)

19


(-)




- Thorax





- Abdomen




edema skrotum (-)



edema pretibial (-)





Tanggal Keterangan


O: Keadaan Umum

Kesadaran : compos

mentis

20


Nadi : 106x/menit


Suhu : 37.0

Berat Badan : 10 kg



Intake : 3200 cc

Output : 2900 cc

Keadaan Spesifik





palpebra (-)


(-), sekret (-/-)


(-)




- Thorax





21

- Abdomen




edema skrotum (-)



edema pretibial (-)





1.2 Resume

Kurang lebih 2 hari SMRS, penderita mengalami bengkak diseluruh

tubuh. Bengkak timbul pertama kali di kelopak mata pada pagi hari saat

bangun tidur, tidak gatal, tidak merah, tidak ada sekret, riwayat alergi tidak

ada. Bengkak kemudian menjalar ke seluruh tubuh. Bengkak terutama

terlihat pada pagi hari dan berkurang pada siang hari. Demam tidak ada,

batuk pilek ada, sesak nafas tidak ada, pucat tidak ada, jantung berdebar-

debar tidak ada. Batuk tidak berdahak, tidak hijau dan kental. Pilek.. BAB

dan BAK seperti biasa, frekuensi .... Riwayat BAK berwarna seperti teh

tidak ada, air cucian daging tidak ada, BAK berpasir tidak ada, BAK

mengedan tidak ada. BAB tidak berwarna hitam, seperti dempul, tidak

cair, tidak ada lendir dan darah, frekuensi .. Penderita lalu dibawa ke

RSUD. Ibnu Sutowo Baturaja. Pada pemeriksaan fisik, didapatkan

keadaan umum dan keadaan spesifik dalam batas normal.

22

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. Definisi

Sindrom nefrotik merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri

dari edema, proteinuria masif, hipoalbuminemia, dan hiperkolesterolemi.

Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria

sebesar ≥ 40 mg/m2/jam atau proteinuria +2 atau lebih. Hipoalbuminemia

apabila kadar albumin dalam darah ≤ 2,5 gram/dl serta kolesterol dalam darah

meningkat ≥ 200 mg/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang

dijumpai hipertensi, hematuri dan azotemia.

II. Epidemiologi

Sekitar 75%-80% kasus SN di klinik merupakan SN primer (idiopatik). Angka

kejadian terbanyak pada anak berumur antara 3-4 tahun. Pad`a anak-anak,

berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal, paling sering

ditemukan nefropati lesi minimal(75%-85%) dan laki-laki dua kali lebih

banyak daripada wanita.

III. Etiologi

Sebab yang pasti belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu

penyakit autoimun, yaitu reaksi antigen-antibodi.

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 3 golongan, yaitu :

1. Sindrom nefrotik bawaan / kongenital, yaitu jenis sindrom nefrotik yang

ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun. Diturunkan

sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. Resisten

terhadap semua pengobatan. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus.

23

Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan

pertama kehidupannya.

2. Sindrom nefrotik primer/idiopatik, faktor etiologinya tidak diketahui.

Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara

primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada

penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Klasifikasi

sindroma nefrotik berdasarkan histopatologi, Churg dkk membagi dalam 4

golongan, yaitu:

a. Glomerulonefritis pascastreptokok

b. Glomerulonefritis kelainan minimal

Dengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal, sedangkan

dengan mikroskop electron tampak foot processus sel epitel berpadu.

Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG atau

immunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerulus. Golongan

ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis

lebih baik dibandingkan dengan golongan lain

c. Glomerulonefritis membranosa

Semua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang

tersebar tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak.

Prognosis kurang baik

d. Glomerulonefritis proliferatif

- Glomerulonefritis proliferatif eksudatif difus

Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltasi sel

polimorfonukleus. Pembengkakkan sitoplasma endotel yang

menyebabkan kapiler tersumbat. Kelainan ini sering ditemukan

pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan Streptococcus yang

berjalan progresif dan pada sindrom nefrotik.prognosis jarang baik,

tetapi kadang-kadang terdapat penyembuhan setelah pengobatan

yang lama.

24

- Dengan penebalan batang lobular

Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan

batang lobular.

- Dengan bulan sabit (crescent)

Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel

simpai (kapsular) dan visceral. Prognosis biasanya buruk.

- Glomerulonefritis membranoproliferatif

Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai

membrane basalis di mesangium. Titer globulin beta-1C atau beta-

1A rendah. Prognosis tidak baik.

e. Glomerulosklerosis fokal segmental

Pada kelainan ini yang menyolok sklerosis glomerulus. Sering disertai

dengan atrofi tubulus. Prognosisnya buruk.

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa

sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM) sekitar 80-80%. Pada

dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih

sedikit dibandingkan pada anak-anak.Gambaran patologi anatomi lainnya

adalah glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 7-9%, proliferatif

mesangial difus (GNPMD) 6,2% dan nefropati membranosa (GNM) 1,3%.

3. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit

sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti

misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah:

a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis,

sindrom Alport, miksedema.

b. Infeksi: hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus,

AIDS.

c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, timbal,

racun serangga, bisa ular.

25

d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik,

purpura Henoch-Schnlein, sarkoidosis.

e. Neoplasma: tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal,

tumor wilms, leukemia.

IV. Klasifikasi

1. Berdasarkan etiologi

a. Sindrom nefrotik primer

b. Sindrom nefrotik kongenital

c. Sindrom nefrotik sekunder

2. Berdasarkan kelainan histopatologi

a. Sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM)

b. Glomerulosklerosis

- glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)

- glomerulosklerosis fokal global (GSFG)

c. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)

d. Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif

e. Glomerulonefritis kresentik (GNK)

f. Glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP)

- GNMP tipe I dengan deposit subendotelial

- GNMP tipe II dengan deposit intramembran

- GNMP tipe III dengan deposit transmembran/ subepitelial

g. Glomerulonefritis membranosa (GNM)

h. Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

3. Berdasarkan respon terhadap terapi steroid

a. Steroid responsif (umumnya SNKM)

b. Steroid dependen (umumnya juga SNKM)

26

c. Steroid non responsif (umumnya GSFS, GSFG, GNMP) atau sindrom

neforik sekunder

Pada saat ini klasifikasi SN lebih didasarkan pada respon klinik yaitu:

1. Sindrom nefrotik respon steroid (SNSS)

2. Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)

Beberapa batasan yang dipakai pada SN adalah:

1. Remisi: proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/

jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu.

2. Relaps: proteinuria ≥ 2+ (proteinuria ≥ 40 mg/m2 LPB/ jam) 3 hari

berturut-turut dalam 1 minggu.

3. Relaps jarang: proteinuria +2/> muncul kembali kurang dari dua kali

dalam setahun setelah pengobatan steroid dihentikan.

4. Relaps sering : proteinuria +2/> muncul kembali 2 kali dalam 6 bulan

atau 3 kali dalam setahun setelah pengobatan steroid dihentikan.

5. Dependen steroid: relaps terjadi saat dosis steroid diturunkan atau

dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan, dan hal ini terjadi 2 kali

berturut-turut.

6. Resisten steroid: remisi tidak terjadi setelah akhir minggu ke delapan

pengobatan steroid alternating.

V. Patofisiologi

Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya

sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui

benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan

negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan

membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin

yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus.

Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat.

Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan

27

turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi

cairan plasma ke ruang interstitial.

Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh

penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya α-glikoprotein sebagai

perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara

spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid

kembali normal.

Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma

intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus

dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang

menyebabkan edema. Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif

merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium

dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar

volume dan tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya

mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan

tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan

ke ruang interstitial.

Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu

rentetan aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi

natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar

natrium rendah. Hipotesis ini dikenal dengan teori underfill. Dalam teori ini

dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah

sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom

nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom

nefrotik justru memperlihatkan peningkatan volume plasma dan penurunan

aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru

yang disebut teori overfill. Menurut teori ini retensi renal natrium dan air

terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada

28

Retensi garam dan air

Volume BAK Oliguria

Edema Hipovolemia

Tekanan perfusi ginjal

Aktivasi RAAS

Reabsorpsi Na di tubulus distalis

Tekanan osmotik intravascular

Ekstravasasi cairan ke interstisialKatabolisme lipoprotein

LDL Hiperkolesterolemia Trigliserida

Permeabilitas kapiler glomerulus Hipoalbuminemia

stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan

ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi

sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori

overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat dengan kadar

renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.

Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang

dinamik dan mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung

bersamaan atau pada waktu berlainan pada individu yang sama, karena

patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi

rangsangan yang lebih dari satu.

29

Proteinuria masif

VI. Gejala Klinis

Manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada sekitar 95% anak

dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga

keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering

bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang

mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum

atau labia). Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).

Sembab bersifat menyeluruh, dependen dan pitting. Asites umum dijumpai,

dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan mengalami

restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab

kulit, anak tampak lebih pucat.

Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab

muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak

pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak,

meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Sembab biasanya tampak

lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau

GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih

hebat pada pasien SNKM.

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom

nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan

sembab mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang

meningkat, atau edema atau keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang

kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang

kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan

menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan

malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Asites

berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.

30

Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak,

maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat.

Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.

Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit

berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak

yang sedang berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah

merupakan respons emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga

dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu

sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi

terganggu. Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat badan,

tinggi badan, lingkar perut dan tekanan darah.

Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40

mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per

hari. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari

pasien-pasien dengan tipe yang lain.

Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5

g/dL. Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan

umumnya, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol

LDL dan VLDL meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar

lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria.

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun

tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom

nefrotik.

Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal

penyakit. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin

serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan

SNKM. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom

nefrotik. Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi

pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan

31

secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat

gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang

dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang

normal

VII. Penegakan Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan penunjang.

a. Anamnesis

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata,

perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang

berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna

kemerahan.

b. Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua

kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia.

Kadang-kadang ditemukan hipertensi.

c. Pemeriksaan penunjang

- Pemeriksaan rutin

Darah tepi : Hb, jumlah leukosit, trombosit, hitung jenis, LED

Urinalisis : Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (≥ 2+),

dapat disertai hematuria

Kimia darah : kolesterol, albumin/globulin, ureum/kreatinin, asam

urat, Na, K, Ca dan P

Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl),

hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang meningkat, rasio

albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya

normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.

Klirens kreatinin (rumus Schwart) K x tinggi badan (cm)

32

Kreatinin serum (mg/dl)

Nilai K pada: BBLR < 1 tahun = 0,33

Aterm< 1 tahun = 0,45

1-12 tahun = 0,55

Perempuan 13-21 tahun = 0,57

Laki-laki 13-21 tahun = 0,70

Tes Mantoux (sebelum terapi steroid dimulai)

- Pemeriksaan atas indikasi

Foto thorak, EKG bila dijumpai edema berat

ASTO dan C3 bila dijumpai tanda-tanda nefritis

CRP dan biakan urin bila dijumpai LED , hematuria, leukositosis,

leukosituria dan silinderuria

ANA, anti DsDNA, C3, C4 bila dicurigai SLE

Biopsi ginjal dengan indikasi:

- Usia >6 tahun dengan manifestasi sindroma nefritis

- Usia <1 tahun

- C3 menurun secara persisten

- Steroid persisten/relaps sering (selama atau pasca terapi

steroid)

VIII. Diagnosis Banding

1. Penyakit ginjal : Sindrom nefrotik, sindrom nefritis akut

2. Penyakit hati : sirosis hepatis

3. Penyakit jantung : dekomp cordis

4. Malnutrisi

IX. Penatalaksanaan

1. Aktivitas

33

Aktivitas disesuaikan dengan kemampuan pasien, jika ada: edema anasarka,

dispnea, hipertensi tirah baring

2. Diet

protein normal sesuai RDA yaitu 2 gram/kgbb/hari

diet rendah garam (1-2 gram /hari) selama edema/mendapat terapi

steroid

3. Diuretik

restriksi cairan (30 ml/kgbb/hari) selama ada edema berat dan oliguria

loop diuretic Furosemid 1-2 mg/kgBB/hari, bila kadar kalium

rendah < 3,5 mEq/L dapat dikombinasi dengan spironolakton 1-2

mg/kgbb/hari diberikan pada edema berat/ anasarka. Diuretik > 1

minggu periksa ulang natrium dan kalium plasma.

Bila disertai hipovolemia (hipoalbuminemia berat kadar albumin

≤1,5 gram/dl, berikan infus albumin rendah garam 20-25%

1gram/kgBB atau plasma sebanyak 15-20 ml/kgBB dalam 1-2 jam,

15-30 menit setelah infus albumin/ plasma selesai diberikan furosemid

1-2 mg/kgBB IV.

4. Antibiotik/antiviral

Antibiotik diberikan bila:

edema anasarka + laserasi kulit amoksisilin, eritromisin atau

sefaleksin

infeksi beri antibiotik yang disesuaikan dengan derajat berat infeksi

bila terjadi infeksi Varicella Asiklovir 80 mg/kgBB/hari dibagi 4

dosis 7-10 hari, pengobatan kortikosteroid stop sementara

5. Imunisasi

vaksin virus hidup baru diberikan setelah 6 minggu pengobatan steroid

selesai

kontak dengan penderita Varicella imunoglobulin Varicella-Zoster

dalam waktu <72 jam

34

6. Tuberkulostatika

Tes Mantoux (+) beri INH profilaksis

TBC aktif beri OAT

7. Kortikosteroid

Pengobatan steroid untuk sementara tidak boleh diberikan bila dijumpai :

- hipertensi

- infeksi berat (viral/bakteri)

- azotemia

o Pengobatan inisial pada pasien baru

Dosis inisial prednison atau prednisolon 60 mg/m2/hari atau 2

mg/kgBB/hari sesuai dengan BB ideal (BB/TB) dibagi 3 dosis

(maksimal 80 mg/hari) selama 4 minggu

Remisi (+) pada 4 minggu pertama, dosis alternating 40 mg/m2/hari

(2/3 dosis inisial) selang sehari pada pagi hari sudah makan selama 4

minggu lalu stop. Bila remisi terjadi antara minggu ke-5 sampai

dengan akhir minggu ke8, steroid alternating dilanjutkan 4 minggu

lagi.

Remisi (-) sampai akhir minggu ke 8 steroid resisten

o Pengobatan SN relaps

Bila dijumpai proteinuria ( +2) setelah pengobatan steroid selesai,

perlu dicari faktor pemicunya (biasanya infeksi) dan diobati dengan

AB selama 5-7 hari.

Bila proteinuria jadi negatif tidak perlu diberi prednison, bila

proteinuria masih tetap ( +2) atau tidak ditemukan fokus infeksi

mulai dengan prednison dosis penuh sampai remisi (proteinuria

negatif atau trace 3 hari berturut-turut) maksimal 4 minggu

dilanjutkan dosis alternating selama 4 minggu stop

35

Bila pada full dose selama 4 minggu remisi (-), alternating 4 minggu

remisi (-) resisten steroid

o Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid

Ada 4 pilihan:

1. pemberian steroid jangka panjang

2. pemberian Levamisol

3. pengobatan CPA

4. pengobatan Siklosporin

Cari fokus infeksi seperti TB, infeksi di gigi atau kecacingan.

1. Steroid jangka panjang

o Dimulai dengan prednison atau prednisolon dosis penuh 4

minggu sampai terjadi remisi.

o Lanjutkan dengan steroid alternating 4 minggu, kemudian

dosis diturunkan perlahan 0,5 mg/kgBB setiap 4 minggu

sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu

antara 0,1-0,5 mg/kgBB alternating, dapat diteruskan selama 6-

12 bulan coba dihentikan.

o Bila relaps terjadi pada dosis prednison rumat >0,5

mg/kgBB/alternating, tetapi <1 mg/kgBB/alternating tanpa

efek samping yang berat dapat dicoba dikombinasi dengan

Levamisol selang sehari 2,5 mg/kgBB selama 4-12 bulan atau

langsung diberi CPA

o Bila pasien:

Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgBB/alternating atau

Meskipun dosis rumat < 1 mg/kgBB tetapi disertai:

- efek samping steroid yang berat

- pernah relaps dengan gejala yang berat antara lain

hipovolemia, trombosis, sepsis

36

SN relaps frekuen/ dependen steroid

Prednisone FD remisi

Diberikan CPA dengan dosis 2-3 mg/kgBB/hari selama 8-

12 minggu.

2. Sitostatika

o Siklofosfamid oral 2-3 mg/kgBB/hari atau IV 500 mg/m2/hari

atau

o Klorambusil 0,2 mg/kgBB/hari selama 8 minggu

Pemantauan dengan pemeriksaan darah tepi : Hb, lekosit,

trombosit 1-2 x seminggu. Obat dihentikan bila jumlah lekosit

<3000/uL, Hb <8 g/dl, atau trombosit <100.000/uL dan

diteruskan kembali setelah lekosit >5000/uL

3. Siklosporin (CyA)

Siklosporin dosis 5 mg/kgBB/hari dipakai pada:

- SN idiopatik yang tidak respon dengan pengobatan steroid atau

sitostatika

- SN relaps sering/dependen steroid

37

Skema pengobatan prednison jangka panjang

o Pengobatan SN resisten steroid

Lakukan biopsi sebelum pengobatan dimulai

Obat-obat yang digunakan bisa siklofosfamid puls 500 mg/m2/bulan +

metilprednisolon 40 mg/m2/hari ALT selama 6 bulan atau

siklofosfamid oral 2-3 mg/kgbb/hari + metilprednisolon 40 mg/m2/hari

ALT selama 3-6 bulan

o Pengobatan komplikasi

Tromboemboli

38

Remisi 4 minggu AD

Relaps prednisone standar

Relaps pada prednisone > 0,5 mg/kgbb AD

Siklosporin 5 mg/kgbb/hari selama 1 tahun

Prednisone AD + CPA

Pencegahan tromboemboli pada SN relaps sering/ dependen steroid/

steroid resisten : aspirin atau dipiridamol selama pengobatan steroid

Heparin diberikan bila sudah trombosis.

Hipovolemia

Diatasi dengan infus NaCl fisiologis, lalu disusul dengan infus

albumin 1 gram/kgbb atau plasma 20 ml.kgbb (tetesan lambat 10

tetes per menit). Bila hipovolemia telah teratasi, penderita masih

oliguria diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB IV.

Hipokalsemia

Suplementasi kalsium 500 mg/hari dan vitamin D

Bila terjadi tetani diobati dengan kalsium glukonas 50 mg/kgBB IV.

o Tindak lanjut

Pemeriksaan berat badan, intake output, lingkar perut, tekanan darah

setiap hari

Pemeriksaan darah tepi 1 kali seminggu

Urinalisis dan pemeriksaan protein semikuantitatif 2 kali seminggu

(jika sudah trace, diulangi 3 kali berturut-turut)

Pemeriksaan kimia darah dan elektrolit selama perawatan sekali 2

minggu

Awasi efek samping obat dan komplikasi yang mungkin terjadi selama

pasien dirawat.

o Indikasi pulang

Penderita dipulangkan bila keadaan umum baik, komplikasi teratasi,

dalam keadaan remisi.

Selama mendapat steroid kontrol sekali seminggu secara berobat jalan.

Setelah steroid dihentikan, kontrol sekali sebulan selama 3-5 tahun

bebas gejala.

39

X. Komplikasi

1. Tromboemboli

2. Infeksi

3. Hiperlipidemia

4. Hipokalsemia

5. Hipovolemia

6. Gagal ginjal akut

7. Anemia

8. Pertumbuhan abnormal

XI. Prognosis

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas

6 tahun.

2. Disertai oleh hipertensi.

3. Disertai hematuria.

4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi

respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira

50% di antaranya akan relaps berulang dan sekitar 10% tidak memberi

respons lagi dengan pengobatan steroid.

40

BAB III

ANALISIS MASALAH

Seorang anak laki-laki, berusia 2 tahun, datang dengan keluhan bengkak

seluruh tubuh.

Kurang lebih 2 hari SMRS, penderita mengalami bengkak diseluruh tubuh.

Bengkak timbul pertama kali di kelopak mata pada pagi hari saat bangun tidur

kemudian menjalar ke seluruh tubuh. Dari anamnesis, didapatkan keluhan utama

bengkak. Terdapat beberapa kemungkinan penyebab bengkak diantaranya

penyakit ginjal, gagal hati, gagal jantung dan masalah gizi buruk.

Pada kelainan jantung, bengkak pertama kali muncul di tungkai bawah dan

disertai dengan adanya manifestasi gagal jantung yaitu sesak nafas, peningkatan

JVP, hepatomegali, adanya gallop dan pembesaran jantung.

Pada gangguan hati, edema lebih menonjol di pertu (ascites) dengan disertai

gejala dan tanda gangguan hepar seperti ikterik dan spider nevi

Edema yang disebabkan oleh gizi buruk biasanya disertai dengan manifestasi

gizi buruk seperti rambut jagung, cheilitis, piano sign dan baggy pants.

Edema yang disebabkan karena kelainan ginjal pertama kali muncul pada

daerah mata, terutama pada pagi hari disertai penurunan gangguan fungsi ginjal

seperti proteinuria, hipoalbuminemia, hematuria, dan penurunan laju fitrasi

glomerulus. Kelainan pada ginjal yang dapat menimbulkan edema adalah

sindroma nefrotik dan nefritik, namun apabila edema lebih menjadi gejala yang

menonjol, maka diagnosisnya lebih mengarah ke sindroma nefrotik. Pada sindom

nefritis akut terdapat hematuria, proteinuria, silinderuria,dengan atau tanpa

hipertensi , edema, kongestif vaskular atau gagal ginjal akut.

41

Pada penderita bengkak timbul pertama kali dikelopak mata kemudian

menjalar ke seluruh tubuh. Ini merupakan ciri khas dari bengkak yang disebabkan

oleh penyakit ginjal. Selain itu, hasil urinalisisnya menunjukkan adanya

proteinuria masif +++. Berdasarkan konsensus tatalaksana sindrom nefrotik pada

anak oleh IDAI, kedua gejala klinik di atas menunjukkan dua dari empat gejala

klinik untuk mendiagnosis sindrom nefrotik. Menurut konsensus tersebut, sindrom

nefrotik adalah suatu sindrom klinik dengan gejala:

1. Proteinuria masif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau

rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau ≥ 2+).

2. Hipoalbunimenia ≤ 2,5 g/dL.

3. Edema.

4. Dapat disertai hiperkolesterolemia.

Dari anamnesis tidak didapatkan riwayat BAK seperti air cucian daging,

riwayat sakit tenggorokan sebelumnya tidak ada, sehingga kemungkinan penyakit

penyebab adalah sindroma nefritik akut dapat disingkirkan.

Pada pemeriksaan fisik saat pasien datang ke RSUD Ibnu Soetowo

didapatkan pemeriksaan fisik dalam batas normal, kecuali edema seluruh tubuh.

Pada pemeriksaan fisik yang dilakukan dua belas hari setelah pasien dirawat dan

diberikan terapi, bengkak semakin berkurang, berat badan mulai menurun dan

lingkar perut kembali mengecil.

Pada pemeriksaan urinalisa yang dilakukan saat pasien datang didapatkan

proteinuria masif, menyebabkan terjadinya hipoalbuminemia, sehingga timbul

edema pada pasien ini. Seiring pasien dirawat dan diberikan terapi, proteinuria

semakin berkurang. Pada pasien ini tidak terdapat hiperkolesterolemia (kolesterol

total:171) yang merupakan salah satu tanda sindrom nefrotik. Sebaiknya dilakukan

pemeriksaan kadar albumin serum karena pada pasien dengan sindrom nefrotik

mengalami hipoalbuminemia (<2.5g/dl).

42

Penatalaksanaan pada pasien ini adalah diet dengan protein normal sesuai

kebutuhan RDA yaitu 2 g/kgBB/hari (pada pasien berat badan 10 kg, maka 20

g/hari). Diet rendah garam juga diperlukan, dilakukan diet 1-2 g/hari.

Medikamentosa dapat diberikan tablet metilprednisolon 20mg/hari sesuai berat

badan dan dibagi dalam 3 dosis.

43

DAFTAR PUSTAKA

Alatas, Husein, dkk. 2005 Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik

pada Anak.Unit Kerja Koordinasi Nefrologi IDAI. Jakarta, Indonesia.

Bagian IKA RSMH, 2008.Standar Penatalaksanaan Ilmu Kesehatan Anak.

Palembang, Indonesia.

Hasan, Rusepno, dkk. 2007. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Percetakan

Infomedika. Jakarta, Indonesia.

Mansjoer, Arif. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi Ketiga. Jilid 2.Penerbit

Media Aesculapius Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta, Indonesia

Sari, Dina Kartika, dkk. 2006. Pediatricia. EdisiKedua. Tosca Enterprise.

Jogjakarta, Indonesia.

44

case

Documents

Transcript of case