Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
-
Upload
firdakusumaputri -
Category
Documents
-
view
258 -
download
0
Transcript of Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
1/34
ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN
THALASSEMIAKATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah
melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan penyusunan
makalah ini dengan baik Makalah ini berjudul Makalah Kasus 1 Penyakit Thalasemia
makalah ini disusun untuk memenuhi tugas dan diajukan untuk memenuhi standar proses
pembelajaran pada mata kuliah Sistem Hematologi dan Imunitas
Dalam penyusunan makalah ini , penulis ingin menyampaikan terima kasih kepada :
1. Ibu Wiwi Mardiah, S.Kp .M.Kes. selaku koordinator sistem hematologi dan imunitas
serta dosen yang memberikan bimbingan kepada penulis.
2. Orang tua kami tercinta yang selalu membeikan doa restu dan dukungan dalam proses
pembelajaran kami di Fakultas Ilmu Keperawatan.
3. Teman-teman penulis kelompok 11 yang meluangkan waktu untuk menyusun
makalah ini.
4. Pihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu, terima kasih atas
dukungannya, Semoga Tuhan Yang Maha Esa memberikan balasan yang lebih baik.
Meskipun telah berusaha segenap kemampuan, namun penulis menyadari bahwa
makalah ini masih belum sempurna. Oleh karena itu, penulis sangat mengharapkan
saran dan kritik dari semua pihak demi perbaikan di hari kemudian.
Akhir kata, penulis berharap makalah semoga makalah ini dapat bermanfaat dalam
proses pembelajaran di Fakultas Ilmu Keperawatan.
Jatinangor, September 2009
penulis
1
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
2/34
PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud
dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di
daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di
Detroit USA yang bernama Thomas B.1
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada
anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang
berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah
yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000
bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya.
Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika.
Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan
dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen
atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa
atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan
pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari
ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah
adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain
mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa
juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa.
Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia
Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir.
Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit
beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan
thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan
transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalassemia major atau disebut juga
dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan
yang intensif. Anak-anak yang menderita thalassemia major mulai menunjukkan gejala-gejala
penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai
nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.
2
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
3/34
Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di samping itu,
tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama
kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya.
Bagi anak-anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic,sangat
diperlukan.
Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal.
Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping, yaitu
pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organ-
organ tubuh lain.
B. Tujuan
>Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia.
>Mahasiswa mengetahui gejala-gejala dari penyakit thalassemia.
>Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita.
>Mahasiswa mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat.
C. Identifikasi kasus
Anton (5 tahun) datang ke poli hematologi dibawa ibunya, dengan keluhan lemas,
mudah lelah ketika beraktivitas, berat badan yang sangat kurang. Meskipun berusia 5
tahun tetapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya BB 14 kg, kulit bersisik
kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face co lley . Adanya
hepatosplenomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit. Hasil laboratorium
didapatkan : Hb 7 g/dL, Ht 22%, SGOT 1 1/ml, SGPT 70 IU/L, Fe 1000 g/dL. Klien
biasanya datang 3 minggu sekali ke poiklinik untuk diberikan darah dan pemasangan
desferal.
3
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
4/34
II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Hemoglobin
Hemoglobin adalah suatu protein tetramer (protein yang terdiri dari 4 rantai
polipeptida). Pada manusia dewasa hemoglobin utama disebut Hb A, yang terdiri dari
dua rantai a dan dua rantai f3 (a2f32) (Slamet Suyono, 2001).
Selain Hb A pada manusia dewasa terdapat hemoglobin pendamping (minor)
yang disebut Hb A2 (a22). Pada bayi (neonatus) dan janin (embrio) terdapat bentuk
hemoglobin lain yaitu: Hb F (alfa2 gamma2) dan hemoglobin embrional : Hb Gowers
1 (zeta2 epsilon2), Hb Gowers 2 (alfa2 epsilon2), dan Hb Portland (zeta2 gamma2).
Kadar Hb normal dewasa yaitu:
Hb A : 96-98 %
Hb A2 : 1,5 3,2 %
Hb F : 0,5 0,8 % (A.V. Hoffbrand, et al., 2005)
Pada tahap perkembangan hemoglobin manusia dimulai dengan pembentukan
Hb Gowers 1 kemudian pembentukan Hb Gowers 2 yang bekerja sama dengan Hb
Portland dalam masa transisi menuju Hb F. Pada saatnya adanya pergantian
pembentukan rantai gamma pada Hb F oleh rantai alfa globin sehingga terbentuk Hb
A. Perubahan utama dari hemoglobin fetus ke hemoglobin dewasa terjadi 3-6 bulan
setelah kelahiran (A.V. Hoffbrand,et al., 2005).
Terjadi penurunan kadar Hb F mulai bayi berumur 20 minggu post partum
(setelah kelahiran). Pada manusia dewasa normal Hb F masih ditemukan walaupun
dalam jumlah yang sangat kecil (kurang dari 1%). Hemoglobin embrional hanya
bertahan sampai umur janin 10 minggu saja (Slamet Suyono, 2001).
Hemoglobin terdiri dari hemoglobin normal dan hemoglobin patologis.
Hemoglobin normal di antaranya, yaitu:
1. Hb A (hemoglobin normal dewasa, terdiri 2 rantai alfa dan 2 rantai beta);
2. Hb A2 (hemoglobin normal dewasa, terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai delta);
3. Hb F (Hb normal pada janin, terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma);
4. Hb Gowers (Hb normal pada awal khidupan embrio dan hilang sebelum lahir);
5. Hb Portland (Hb normal pada janin akhir trimester pertama) (Newman Dorland,
2005).
4
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
5/34
Hemoglobin patologis merupakan akibat dari adanya kelainan produksi
hemoglobin. Hemoglobin tersebut yaitu:
1. Hb H : hemoglobin tetramer beta (f3) yang memiliki afinitas
tinggi terhadap O2;
2. Hb Barts : hemoglobin tetramer gamma (y) yang memilikiafinitas tinggi terhadap O2.
3. Hb A1c : hemoglobin A terglikasi, terdapat satu heksosa pada
terminal N rantai f3, konsentrasi meninggi pada diabetes yang tidak terkontrol
dengan baik.
4. Hb anti-Lepore : hemoglobin crossover abnormal yang sama dengan Hb
Lepore tetapi rantai non-a bergabung dengan konfigurasi yang berlawanan
dengan Hb Lepore (rantai f3 pada terminal N dan rantai ~ pada terminal C).
5. Hb Lepore : Hb crossover abnormal dengan rantai a normal dan
dua rantai globin yang memiliki bagian rantai ~ pada terminal N dan rantai a
pada terminal C.
6. Hb C : hemoglobin abnormal dimana terjadi jika lisin menggantikan
asam glutamate pada posisi enam rantai f3.
7. Hb D : hemoglobin abnormal yang ditandai oleh mobilitas
elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat.
8. Hb E : hemoglobin abnormal di mana lisin menggantikan
asam glutamate pada posisi 26 rantai f3.
9. Hb S : hemoglobin abnormal di mana valin menggantikan
asam glutamate pada posisi enam rantai f3. Keadaan homozigot
mengakibatkan anemia sickle cell dan heterozigot asimptomatik disebut
sickle cell trait. (Newman Dorland, 2005)
B. Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik merupakan anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis.
Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (sebelum
masa hidup rata-rata eritrosit, yaitu 120 hari) sehingga menyebabkan terjadinya pelepasan
hemoglobin dan isi sel lainnya dari eritrosit. Hemolisis ini menyebabkan terjadinya kerusakan
eritrosit lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantikannya. Proses
5
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
6/34
hemolisis ini akan menimbulkan penuruanan kadar hemoglobin yang akan mengakibatkan
anemia, peningkatan pemecahan eritrosit dalam tubuh, dan kompensasi sumsum tulang untuk
meningkatkan eritropoesis (I Made Bakta, 2006).
Anemia ini dapat disebabkan oleh adanya defek molekuler (hemoglobinopati atau
enzimopati), abnormalitas struktur dan fungsi-fungsi membran, dan faktor lingkungan seperti
trauma mekanik atau autoantibodi (Ikhwan Rinaldi; Aru W.S., 2006).
Secara etiologi, anemia hemolitik dikelompokkan menjadi:
1. Anemia hemolitik herediter
a. Defek enzim/Enzimopati
Defek jalur Embden Meyerhof
Defek jalur heksosa monofosfat
b. Hemoglobinopati
Thalassemia
Anemia sickle cell
Hemoglobinopati lain seperti heterozigot ganda (thalassemia-Hb E)
c. Defek membran (membranopati) : Sferositosis herediter, eliptositosis
herediter, stomatositosis herediter.
2. Anemia Hemolitik Didapat
a. Anemia hemolisis imun, misalnya: idiopatik, keganasan, obat-obatan,
kelainan autoimun, infeksi, transfuse.
b. Mikroangiopati, misalnya: Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP)
c. Infeksi , misalnya :infeksi malaria, infeksi babesiosis, infeksi Clostridium.
(I Made Bakta, 2006; Ikhwan R, Aru W.S., 2006)
C. Hemoglobinopati
Hemoglobinopati merupakan kelainan hematologis yang disebabkan oleh
adanya abnormalitas hemoglobin yang diturunkan maupun didapat akibat kelainanproduksi hemoglobin. Kelainan produksi ini dapat disebabkan oleh kelainan gen yang
mengatur susunan asam amino seperti pada anemia sel sabit, Hb S disease, Hb C, Hb
E, dll. dan kelainan gen yang mengatur kecepatan produksi hemoglobin khususnya
rantai globin seperti pada thalassemia. Hemoglobinopati dibagi menjadi dua
kelompok, yaitu:
6
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
7/34
1. Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino pada rantai globin)
Hb S, Hb C, Hb D, Hb E, anemia sel sabit;
2. Sindrom thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau beta)
(I Made Bakta, 2006)
7
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
8/34
III
ISI
A. KASUS THALASEMIA
Anton 5 tahun dating ke poli hematologi untuk kesekian kalinya dengan
keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktivitas. Berat badan sangat kurang,
meskipun berusia 5 tahun tapi posturnya tidak sesuai dengan anak seusianya. Berat
badannya 14 kg. kuli t bersisik kehitaman pada beberapa tempat dengan wajah
tampakfacies cooley, hepasteinomegali yang mengakibatkan perut terlihat buncit.
Hasil lab didapatkan HB 7%, Fe 1000 gr/dl, Ht 22%. Klien biasanya dating tiga kali
seminggu ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan desveral, SGOT 1 1/ml,
SGPT 70 IU/l.
Step 1 unfamiliar terms
1) Face cooley
2) Hepatosplenomegali
3) SGOT dan SGPT
4) Desperal
5) Ht: hematokrit
Jawaban:
1) Face cooley= ????
2) Hepatosplenomegali= Pembengkakan hati dan limpa
3) SGOT dan SGPT = ????
4) Desperal= Obat yang disuntikan untuk mengatasi penumpukan Fe
5) Hematokrit=??.
Step 2
1) Bagaimana nilai normal hasil lab?
2) Apakah penyebab adanya kulit bersisik kehitaman?
3) Kenapa postur tubuh dan berat badan tidak sesuai?
4) Kenapa terjadi hepatosplenomegali?
5) Kenapa harus dibrikan darah dan pemasangan despeal?
6) Apa alasan pasien harus dating ke klinik 3 minggu sekali?
7) Bagaimana Etiologi dan factor resiko dari thalasemia?
8
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
9/34
8) Bagaimana manifestasi klinis nya?
9) Kenapa terjadi face cooley?
10) Bagaimana patofisiologi thalasemia?
11) Apakah ada kemungkinan sembuh?
12) Apakah komplikasi jika sering dilakukan transfuse darah?
13) Adakah tindakan lain selian transfuse darah dan pemasangan desperal?
14) Bagaiman asuhan keperawatan pasien thalasemia?
15) Bagaimana health education yang dibutuhkan pada pasien thalasemia?
16) Bagaimana aspek nutrisi yang dibutuhkan pada pasien tersebut?
17) Klasifikasi thalasemia?
18) Bagaiman aspek legal etis nya?
Step 3
1) Learning objectives
1) Adanya penumpukan zat besi akibat seringnya dilakukan transfuse darah.
2) Karena anak tersebut anemia,yang menyebabkan kekurangan zat darah darah salah
satunya kadar Hb,fungsi Hb untuk mengikat oksigen,jika Hb turun maka kemampuan
dia untuk mngikat O2 menurun,sehingga metabolisme menjadi turun menyebabkan
postur tubuh dan baat badan tidak sesuai.
3) Anak tersebut menderita anemia yang disebabkan oleh kekurangan zat darah merah,
salah satunya kadar Hb. Fungsi Hb yaitu mengikat O2. Jika Hb turun, kemampuan
untuk mengikat O2 menurun. Oleh karena itu, metabolisme menurun, postur tubuh
dan berat badan tidak normal.
4) Karena adanya kompensasi tubuh untuk mencapai homeostatis akibat hemolisi
sebelum waktunya.
5) Karena pasien menderita anemia(kekurangan darah).penggunaan desperal untuk
mengatasi penumpukan Fe.
6) Untuk mengatasi kekurangan darah,pada penderita thalasemia umur sel darah merah
kurang dari 120 hari,sehingga dia harus dtransfusi darah sesering mungkin.
7) Step 4
8) Step 4
9) Learning objectives
10) Step 4
9
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
10/34
11) Tidak akan dapat sembuh,karena terjadi hemolysis terus-menerus.
12) Penumpukan Fe,luka pada kulit karena dari jarum suntikan transfuse darah, rentan
pada penyakit yang ditularkan lewat darah, dan infeksi nosokomial.
13) Modifikasi life style.
14) Step 4
10
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
11/34
15) Step 4 (dimasukkan dalm askep)
16) Memberikan transfusi darah.
Transfusi darah perlu diberikan di samping usaha tidak memberikan makanan yang
mengandung besi, seperti : hati, sayuran seperti kangkung, bayam atau makanan lain yang
mengandung besi karena didalaam tubuh pasien telah kelebihan zat besi. Dalam keadaan
lemah sekali, pasien perlu di suapi atau di bujuk ( cara penyediaan makananan sama dengan
penyakit darah lainnya. Transfusi diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 g% dan karena jika
baru 1 kali transfusi kenaikan kadar Hb belum mencukupi maka setiap seri diberikan 34 kali
transfusi (diberikan setiap hari selama 34 hari) dan biasanya setiap seri 3 bulan sekali.
Transfusi darah yang diberikan berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl.
Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB. Transfusi darah yang berulang
ulang menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai
ja ringan tubuh sepert i hepar, limpa, kuli t, jantung, dan la in lain . Hal in i dapa tmenyebabkan kerusakan organ organ tubuh tersebut.
Jika diet buruk, diberikan asam folat teratur (misalnya 2-5 mg perhari).
Vitamin C 100 250 mg setiap hari, meningkatkan ekskresi besi dihasilkan oleh
desferioksamin.
17) Step 4
18) step 4
step 4
MIND MAP
Step 5
Learning objectives
1) Pengertian face cooley
2) Pengertian SGOP dan SGPT
3) Pengertian hematokrit
4) Penjelasan Mind Map
5) Bagaimana nilai normal hasil lab
6) Mekanisme kerja desperal
11
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
12/34
B. ISTILAH PENTING
No. Istilah Definisi
1. Desferal Semacam obat untuk mengikat Fe dalam tubuh
yang dibuang melalui urin atau infuse2. face cooley Wajah seperti mongoloid, Tulang hidung yang
hilang atau melesak ke dalam
3. Hepatospleinomegali Pembengkakan hati dan limfa
4. Hematokrit Presentase eritrosit dalam darah keseluruhan
5. SGOT
(serum glutamic-oxaloacetic
transminase)
Serum yang didalamnya terdapat enzim yang
brasal dari hati dan jantung yang dilepaskan jika
terjadi kerusakan jaringan
6. SGPT
(serum glutamic-piruvic
transminase
Serum yang didalamnya terdapat enzim yang
brasal dari hati yang dilepaskan akibat kerusakan
jaringan
C. PENJELASAN KASUS
1. DEFINISI THALASEMIA
Thalasemia adalah sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis
hemoglobin yang ditandai dengan tidak ada atau berkurangnya sintesis rantai
globin. (robbins,2007)
Thalasemia adalah penyakit darah bawaan (keturuna) yang menyebabkan sel
darah merah (eritrosit) pecah/hemolisa. (suryo,2005)
2. KLASIFIKASI THALASEMIA
a. Thalassemia-a (gangguan pembentukan rantai a)
Sindrom thalassemia-a disebabkan oleh delesi pada gen a globin pada
kromosom 16 (terdapat 2 gen a globin pada tiap kromosom 16) dan nondelesi
seperti gangguan mRNA pada penyambungan gen yang menyebabkan rantai
menjadi lebih panjang dari kondisi normal.
Faktor delesi terhadap empat gen a globin dapat dibagi menjadi empat, yaitu:
12
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
13/34
1. Delesi pada satu rantai a (Silent Carrier/ a-Thalassemia Trait 2)
Gangguan pada satu rantai globin a sedangkan tiga lokus globin yang ada
masih bisa menjalankan fungsi normal sehingga tidak terlihat gejala-gejala
bila ia terkena thalassemia.
2. Delesi pada dua rantai a (a-Thalassemia Trait 1)Pada tingkatan ini terjadi penurunan dari HbA2 dan peningkatan dari HbH
dan terjadi manifestasi klinis ringan seperti anemia kronis yang ringan
dengan eritrosit hipokromik mikrositer dan MCV(mean corpuscular volume)
60-75 fl.
3. Delesi pada tiga rantai a (HbH disease)
Delesi ini disebut juga sebagai HbH disease (P4) yang disertai anemia
hipokromik mikrositer, basophylic stippling, heinz bodies, dan
retikulositosis. HbH terbentuk dalam jumlah banyak karena tidak
terbentuknya rantai a sehingga rantai P tidak memiliki pasangan dan
kemudian membentuk tetramer dari rantai P sendiri (P4). Dengan banyak
terbentuk HbH, maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit
sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Penderita dapat tumbuh
sampai dewasa dengan anemia sedang (Hb 8-10 g/dl) dan MCV(mean
corpuscular volume) 60-70 fl.
4. Delesi pada empat rantai a (Hidrops fetalis/Thalassemia major) Delesi
ini dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak Hb Barts
(y4) yang disebabkan juga karena tidak terbentuknya rantai a sehingga rantai y
membentuk tetramer sendiri menjadi y4. Manifestasi klinis dapat berupa
ikterus, hepatosplenomegali, dan janin yang sangat anemis. Kadar Hb hanya
6 g/dl dan pada elektroforesis Hb menunjukkan 80-90% Hb Barts, sedikit
HbH, dan tidak dijumpai HbA atau HbF. Biasanya bayi yang mengalami
kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya.
b. Thalassemia-P (gangguan pembentukan rantai P)
Thalassemia-P disebabkan oleh mutasi pada gen P globin pada sisi pendekkromosom 11.
1. Thalassemia Po
Pada thalassemia Po, tidak ada mRNA yang mengkode rantai P sehingga
tidak dihasilkan rantai P yang berfungsi dalam pembentukan HbA
13
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
14/34
2. Thalassemia f3+
Pada thalassemia f3+, masih terdapat mRNA yang normal dan fungsional
namun hanya sedikit sehingga rantai f3 dapat dihasilkan dan HbA dapat
dibentuk walaupun hanya sedikit.
Sedangkan secara klinis thalassemia dibagi menjadi 2 golongan, yaitu
a. Thalasemia Mayor
Terjadi bila kedua orang tuanya membawa gen pembawa sifat thalassemia.
Gej ala penyakit muncul sejak awal masa kanak-kanak dan biasanya penderita
hanya bertahan hingga umur sekitar 2 tahun. Penderita bercirikan :
Lemah
Pucat
Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur
Berat badan kurang
Tidak dapat hidup tanpa transfusi transfusi darah seumur hidupnya.
b. Thalasemia minor/trait
Gej ala yang muncul pada penderita Thalasemia minor bersifat ringan, biasanya
hanya sebagai pembawa sifat. Istilah Thalasemia trait digunakan untuk orang
normal namun dapat mewariskan gen thalassemia pada anak-anaknya:ditandai
oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:
Gizi buruk
Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
A kt i vi ta s t id a k a kt i f k ar e na p em be s ar a n l im p a d an h a ti
(Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan
saja
Gej ala khas adalah:Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak
antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi
kelabu karena penimbunan besi
14
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
15/34
3. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO
a. Mutasi gen f3-globin pada kromosom 16
b. Adanya pasutri yang membawa gen/carier thalasemia
c. Adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai a atau f3 dari HB
berkurang
d. Berkurangnya sintesis HBA dan eritropoesis yang tidak efektif diertai
penghancuran sel-sel eritrosit intramuscular.
4. MANIFESTASI KLI NIS
a. Gejala awal pucat, mulanya tidak jelas. Biasanya menjadi lebih berat dalam
tahun pertama kehidupan, dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa
minggu setelah lahir
b. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang anak akan
terhambat. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi
menyebabkan perawakan pendek.
c. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh, dan dapat disertai
demam berulang kali akibat infeksi
d. Anemia lama dan berat, biasanya menyebabkan pembesaran jantung
e. Terdapat hepatosplenomegali dan Ikterus ringan mungkin ada
f. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka
mongoloid akibat sistim eritropoiesis yang hiperaktif
g. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat
menimbulkan fraktur patologis. .
h. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai,
dan batu empedu.
i. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat
sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat
mengakibatkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.
j. Letargi, pucat, kelemahan, anoreksia, sesak nafas akibat penumpukan Fe,
tebalnya tulang kranial menipisnya tulang kartilago, kulit bersisik kehitaman
akibat penumpukan Fe yang disebabkan oleh adanya transfuse darah secara
kontinu.
15
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
16/34
5. PATOFISIOLOGI
Pernikahan penderita thalasemia carier
~ Penyakit secara autosomal resesif
Gangguan sintesis rantai globin a dan I
P e m b e n t u k a n r a n t a i a d a n I R a n t a i a k u r a n g t e r b e n t u k di retikulosit tidak seimbang
daripada rantai I rantai I kurang dibentuk dibanding a
rantai I tidak dibentuk sama sekali
rantai g dibentuk tetapi tidak menutupi
kekurangan rantai I
T h a l s e m i a I T h a l a s e m i a a
gangguan pembentukan rantai a dan I Pembentukan rantai a dan I ~
Penimbunan dan pengendapan rantai a dan I t
Tidak terbentuk HbA
Membentuk inclusion bodies
Menempel pada dinding eritrosit
Merusak dinding eritrosit
Hemolisis
Eritropoesis darah yang tidak efektif
dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula
~ sintesis Hb - eritrosit hipokrom dan mikrositer
Hemolisis eritrosit yang immature
ANEMIA
Pengikatan O2 Kompensasi tubuh Hipoksia
oleh RBC ~ membentuk eritrosit
oleh sumsum tulang t tubuh merespon Suplai O2/Na
aliran darah ke dengan pembentukan ke jar.~organ vital Hiperplasia sumsum tulang eritropoetin
dan jaringan ~______________________________________________________metabolisme sel
___________________________________________________________________________________________
16
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
17/34
Ekspansi massif masuk ke sirkulasiO2 dan nutrisi sumsum tulang pertumbuhan sel
tidak di Transpor wajah dan kranium merangsang &otak terhambat
scr adekuat eritropoesis
deformitas tulang
Perfusi jar. Pembentukan RBCterganggu baru yang immature
17
Resiko Gangguan
tumbuh kembang
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
18/34
Perubahan bentuk wajah dan mudah lisis
Penonjolan tulang tengkorak
t pertumbuhan pada tu lang maksila HbJ.
Terjadi face cooleyperlu transfusi
Perasaan berbeda
dengan orang lain
terjadi t Fedlm tubuh
Hemosiderosis
t
pigmentasi kuli t(coklat kehitaman)
Kerusakan
Integritas kulit
Fibros is _______________ Hemokromatesis Terjadi hemapoesis di extramedula
Liver Limfa Jantung Pankreas Paru-paru
Hepatomegali Splenomegali Payah jantung DM Frekuensi napas t
Resiko pola napas tidakefektif
Compliance paru-paru terganggu
Perkusi napas t
Anemia
Kekentalan darah J. Hipoksia Jaringan
Tahanan thd aliran darah
Rangsangan Simpatikt Perfusi ke organ GIT& pembuluh darah J.
Kerja Sal.Cerna J. < O2 untuk metabolismet Jmlh darah yg kembali Sal. Cerna
ke Jantung /Venous return t
CO t
Beban kerja Jantung t
Payah Jantung J.mortilitas usus
Splenomegali & Hepatomegali Digesti & absorbsi makanan terganggu
18
perubahan
pembentukan
ATP
energy yang
dihasilkanJ.
kelemahan fisik
Intoleransi
aktifitas
Gambaran diri negatif
Gangguan konsep diri:
body image
Perut buncit Splenokromi Imunitas J.
Resiko terhadap infeksiMenekan diagfragma
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
19/34
Menekan organ abdomen Distensi abdomen/ Makanan tertahan di lambung
( termasuk Lambung & Sal. Cerna) peregangan Lambung
19
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
20/34
Merangsang Hipotalamus
(Pusat kenyang)
Dipersepsikan dengan perasaan kenyang
Anoreksia
Intake nutrisi berkurang
Ketidakseimbangan nutrisi
kurang dari kebutuhan
BB kurang
6. ASUHAN KEPERAWATAN
a. Pengkajian :
IDENTITAS :
1. Nama : Anton
2. Umur/ usia : 5 th
3. Jenis kelamin : laki - laki
4. Nama ortu : -5. Alamat : -
6. Umur/ pendidikan/ pekerjaan ortu : -
7. Agama dan suku bangsa : -
KELUHAN UTAMA : lemas dan lelah saat beraktifitas
RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG :
P : saat beraktifitas
Q : -
R : -
S : -
T : -
RIWAYAT KESEHATAN MASA LALU : setiap 3 minggu sekali
dating ke poliklinik untuk diberi darah dan pemasangan sesveral
20
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
21/34
RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA : -
RIWAYAT KEHAMILAN : -
RIWAYAT KELAHIRAN : -
RIWAYAT PERTUMBUHAN : 14 kg
RIWAYAT PERKEMBANGAN : -
RIWAYAT IMUNISASI : -
RIWAYAT MAKANAN : -
RIWAYAT PENYAKIT YANG DIDERITA : -
PEMERIKSAAN FISIS :
Inspeksi : wajah face cooley, pucat, kulit kehitaman
Palpasi : splenomegali, kulit bersisik
Perkusi : -
Auskultasi : -
TTV : -
HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM :
Hb : 7 gr/dl
Ht : 22 %
Fe :1000 gr/dl
SGOT : 11/ml
SGPT : 70 IU/l
b. Analisa data
NO
DATA FOKUS ETIOLOGIMASALAH
1 Ds :
Ibu klien
mengeluh beratbadan klien yang
sangat kurang
Do :
Berat Badan
14 Kg
Hipoksia jaringan
Rangsangan simpatis t perfusi ke organ GIT'.1' '.1'Kerja saluran cerna~ berkurangnya O2 untuk
metabolisme salur cerna
Mortalitas usus
'.1'Digesti dan absorbsi makanan terganggu
'.1'
Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari
kebutuhan
21
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
22/34
Makanan tertahan di lambung~
Distensi abdomen/peregangan lambung~
Merangsang Hipotalamus
(Pusat kenyang)
~Dipersepsikan dengan perasaan kenyang~
Anoreksia~
Intake nutrisi berkurang~
Ketidakseimbangan nutrisi
kurang dari kebutuhan~
BB kurang
2 Ds :
Ibu klienmengeluh Klien
Lemas
Ibu klien
mengeluh klien
mudah lelah
ketika
beraktivitas
Do : -
Anemia
si,Hipoksia jaringan
si,
Suplai O2 / Na ke Jaringan 1si,
Metabolisme selsi,
Perubahan pembentukan ATPsi,
Energy yang dihasilkan 1~
Kelemahan fisik/ mudah lelah ketika beraktifitas
~Intoleransi Aktifitas
Intoleransi aktivitas
3 Ds : -Do :
Kulit bersisik
kehitaman pada
beberapa tempat
Anemiasi,
Hipoksia Jaringansi,
Tubuh merespon dengan
pembentukan eritropoetin~
Masuk ke sirkulasi~
Merangsang eritropoesis
~Pembentukan RBC baru yang immature
dan mudah lisis.1,
Hbl~
Perlu transfuse~
Terjadi t Fe dlm tubuh
Kerusakan
integritas kulit
22
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
23/34
~Hemosiderosis
.1,
t pigmentasi kulit(coklat kehitaman)
~Kerusakan integritas kulit
4 Ds : -Do :
Wajah tampak
Face Colley
Anemiasi,
Kompensasi tubuh membentuk eritrosit oleh
sumsum tulang bertambah
~Hyperplasia sumsum tulang
~Ekspansi massif sumsum tulang wajah dan cranium
~Deformitas tulang
~
Perubahan bentuk wajahPenonjolan tulang tengkorak
Pertumbuhan bertambah pada tulang maksila
Terjadi face cooley
~Perasaan berbeda dengan orang lain
~Gamabaran diri negative
~Gangguan konsep diri : body image
Gangguan konsep
diri : body image
5 Ds: -
Do: -Anemia
si,
Hipoksia jaringan~
Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin
~Masuk ke sirkulasi
~Merangsang eritropoesis
~Terjadi hemapoesis di ekstramedula
~Hemokromatesis
~
Fibrosis~
Ke paru-paru
.1,
Frek.nafas t.1,
Resiko pola nafas tidak efektif
Resiko pola nafas
tidak efektik
6 Ds: -Do: -
Anemia
si,Resiko gangguantumbuh kembang
23
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
24/34
Hipoksia Jaringan.1,
Suplai O2 / Na ke jaringan1.1,
Metabolisme sel.1,
Pertumbuhan sel dan otak terhambat
.1,Resiko gangguan tumbuh kembang
7 Ds : -
Do : -
Anemia
.1,Hipoksia jaringan
.1,
Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin.1,
Masuk ke sirkulasi
.1,Merangsang eritropoesis
.1,Terjadi hemapoesis di ekstramedula
.1,
Hemokromatesis
.1,Fibrosis
.1,
Ke jantungHipoksia jaringan
.1,
Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin.1,
Masuk ke sirkulasi.1,
Merangsang eritropoesis
.1,
Terjadi hemapoesis di ekstramedula.1,
Hemokromatesis
.1,Fibrosis
.1,
Payah jantungHipoksia jaringan
.1,
Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin
.1,
Masuk ke sirkulasi
.1,
Merangsang eritropoesis
.1,
Terjadi hemapoesis di ekstramedula
.1,
Resiko terhadap
infeksi
24
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
25/34
Hemokromatesis1'
Fibrosis1'
Imunitas LHipoksia jaringan
1'Tubuh merespon dengan pembentukan eritropoetin
1'Masuk ke sirkulasi
1'Merangsang eritropoesis
1'Terjadi hemapoesis di ekstramedula
1'Hemokromatesis
1'Fibrosis
1'Resiko tinggi infeksi
a. Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan
menurunnya kerja saluran pencernaan.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke
jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah
ketika beraktifitas.
3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan
neurologis (anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman pada
beberapa tempat.
4. Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis.
5. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia
jaringan.
6. Resiko terhadap infeksi berhubungna dengan menurunnya imunitas.
25
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
26/34
7. ASUHAN KEPERAWATAN
NoDiagnosa
K eperawatanTujuan
Asuhan Keperawatan
Intervensi Rasional
1
Ketidakseimbanga
n nutrisi kurang
dari kebutuhan
berhubungan
dengan
menurunnya kerja
saluran
pencernaan.
ditandai dengan:
Ds :
Ibu klien
mengeluhberat badan
klien yang
sangat kurang
Do :
Berat Badan14 Kg
Tupan:
Kebutuhan nutrisiterpenuhi secara
adekuat.Tupen:
Menunjukkan
peningkatan berat
badan atau berat
badan stabil dengan
nilai laboratorium
normal.
Menunjukkan
perilaku, perubahanpola hidup untuk
meningkatkan
dan/atau
mempertahankan
berat badan yang
sesuai.
MandiriKaji riwayat nutrisi,
termasuk makanan yang
disukai.
Observasi dan catat
masukan makanan pasien.
Timbang berat badan tiap
hari.
Berikan makan sedikit dan
frekuensi sering dan/atau
makan di antara waktu
makan.
Berikan dan bantu higiene
mulut yang baik; sebelum
dan sesudah makan,
gunakan sikat gigi halus
untuk penyikatan yang
lembut.
Kolaborasi Konsul pada ahli gizi.
Pantau pemeriksaan
laboratorium seperti Hb,
Hct, BUN, Albumin,Protein, Transferin, Besi
Serim, B12, Asam Folat,
TIBC, Elektrolit Serum.
Berikan obat sesuaiindikasi, desferoksimin
untuk mengurangi kadarbesi dalam tubuh.
Mengidentifikasidefisiensi,
menduga
kemungkinan
intervensi.
Mengawasi
masukan kalori
atau kualitas
kekurangan
konsumsi makanan.
Mengawasi
penurunan beratbadan.
Makan sedikit
dapat menurunkan
kelemahan dan
meningkatkan
pemasukan.
Meningkatkan
nafsu makan dan
pemasukan oral,
menurunkan
pertumbuhan
bakteri,meminimalkan
kemampuan
infeksi.
Membantu dalam
membuat rencana
diet untuk
memenuhi
kebutuhan
individual.
Meningkatkan
efektivitas programpengobatan,
termasuk sumber
diet nutrisi yang
dibutuhkan.
Kebutuhan
penggantian
tergantung pada
26
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
27/34
Berikan suplemen nutrisi
mis., Ensure, Isocal.
dan/atau adanya
masukan oral yang
buruk dan
defisiensi yang
diidentifikasi.
Meningkatkan
masukan proteindan kalori.
2 Intoleransi
aktivitas
berhubungan
dengan
berkurangnya
suplai O2/ Na ke
jaringan yangditandai dengan
klien mengeluh
lemas dan mudah
lelah ketikaberaktifitas.
Ds :
Ibu klien
mengeluh
Klien Lemas
Ibu klien
mengeluh
klien mudah
lelah ketika
beraktivitas
Do : -
Tupen:
Setelah dilakukanperawatan selama 1 x
24 jam, klien dapat
melakukan aktivitas
maksimal sesuaikemampuan.
Tupan:
Setelah dilakukan
perawatan, selama 3 x
24 jam, diharap kliendapat beraktivitas
maksimal sesuaikemampuan dan
menormalkan Hb ( >
10 g/dl).
Mandiri: Kaji kemampuan pasien
untuk melakukan tugas
normal, catat laporan
kelelahan, keletihan, dan
kesulitan menyelesaikan
tugas.
Berikan lingkungan
tenang. Pertahankan tirahbaring bila diindikasikan.
Pantau danbatasi
pengunjung, telepon, dan
gangguan berulang
tindakan yang tak
direncanakan.
Prioritaskan jadwal asuhan
keperawatan untuk
meningkatkan istirahat.
Pilih periode istirahat
dengan periode aktivitas.
Berikan bantuan dalamaktivitas bila perlu,
memungkinkan pasien
untuk melakukannyasebanyak mungkin.
Rencanakan kemampuan
aktivitas dengan pasien,
termasuk aktivitas yang
pasien pandang perlu.
Tingkatkan tingkataktivitas sesuai toleransi.
Gunakan teknik penghematan energi,
misal., mandi dengan
duduk, duduk untuk
melakukan tugas-tugas.
Mempengaruhi
pilihan
intervensi/bantuan.
Meningkatkan
istirahat untuk
menurunkan
kebutuhan oksigen
tubuh dan
menurunkanregangan jantung
dan paru.
Mempertahankan
tingkat energi dan
meningkatkan
regangan pada
sistem jantung dan
pernapasan.
Membantu bilaperlu, harga diriditingkatkan bila
pasien melakukan
sesuatu sendiri.
Meningkatkan
secara bertahap
tingkat aktivitas
sampai normal dan
memperbaiki
stamina tanpakelemahan.
Mendorong pasien
melakukan banyak
dengan membatasi
penyimpangan
energi dan
mencegah
27
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
28/34
Anjurkan pasien untuk
menghentikan aktivitas
bila palpitasi, nyeri dada,
napas pendek, kelemahan,
atau pusing terjadi.
Kaji kesiapan untuk meningkatkan aktivitas
contoh: penurunan
kelemahan
/ kelelahan, TD stabil,
frekwensi nadi,peningkatan perhatian
pada
aktivitas dan perawatan
diri.
kelemahan. Regangan/stres
kardiopulmonalberlebihan/stres
dapat menimbulkan
dekompensasi
/kegagalan. Stabilitas fisiologis
pada istirahat
penting untuk
memajukan tingkat
aktivitas individual.
3 Kerusakan
integritas kulitberhubungan
dengan perubahan
sirkulasi dan
neurologis
(anemia) yang
ditandai dengankulit bersisik
kehitaman padabeberapa tempat.,ditandai dengan:Ds : -
Do :
Kulit bersisikkehitaman
pada beberapatempat
Tupen:
Mempertahankan
integritas kulit.
Tupan:
Mengidentifikasi
faktor
risiko/perilaku
individu untuk mencegah cedera
dermal.
Mandiri
Kaji integritas kulit, catatperubahan pada turgor, dan
gangguan warna.
Kondisi kulit
dipengaruhi olehsirkulasi, nutrisi, dan
imobilisasi. Jaringan
dapat menjadi rapuh
dan cenderung untuk
infeksi dan rusak.
4 Gangguan konsep
diri : body image
berhubungan
dengan hiperplasia
sumsum tulang
yang ditandai
dengan wajahtampak face
colley., ditandai
dengan:
Ds : -Do :
Wajah tampak
Face Colley
Tupen:
Klien mau
bersosialisasi
dengan temannya.
Tupan:
Mengembalikan
kepercayaan diriklien
Diskusikan situasi/dorong
pernyataan takut/masalah.
Jelaskan hubungan antara
gej ala dengan asal
penyakit.
Dukung dan dorong
pasien,berikan perawatan
dengan sikap positif dan
perilaku bersahabat.
Pasien sangat
sensitif terhadap
perubahan tubuh
d a n j u g a
mengalami krisis
karena dirinya
tidak samadengan anak lain.
Pemberian
perawatan
kadang-kadangmemungkinkan
penilaian
perasaan untuk
mempengaruhi
28
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
29/34
perawatan pasien
dan kebutuhan
untuk membuatupaya untuk
membantu pasien
merasakan nilai
pribasi. Dorong keluarga/orang
terdekat untuk menyatakan
perasaan,
berkunjung/berpartisipsi
pada perawatan.
Anggota keluargadapat meras
bersalah tentang
kondisi pasien
dan takut kepada
kematian.
Kebutuhan
dukungan emosi
tanpa penilaiandan bebas
mendekati pasien.
Partisipasi padaperawatan
membantu
mereka merasaberguna dan
meningkatkan
kepercayaan
antara staf pasiend a n o r a n g
terdekat.
Bantu pasien/orangterdekat untuk mengatasi
perubahan pada
penampilan; anjurkan
memakai baju yang tidak
menonjolkan gangguan.
Pasien dapatmenunjukkan
penampilan
kurang menarik
sehubungan
dengan ikterik,
splenomegali
(buncit),
ekimoses, dan
hemosiderosis
jaringan.
Memberikan
dukungan dapat
meningkatkanharga siri dan
meningkatkan
rasa kontrol.
5 Resiko pola nafas
tidak efektif
berhubungan
dengan
hemokromatesis.
29
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
30/34
Ds: -
Do: -
6 Resiko gangguan
tumbuh kembang
berhubungan
dengan hipoksia
jaringan.Ds: -Do: -
Beri diet tinggi nutrisi
yang seimbang
Pantau tingga dan berat
badan gambarkan padagrafik pertumbuhan
Dorong aktivitas yang
sesuai dengan usia klien
Tekankan bahwa klienmempunyai kebutuhan
yang sama tahap
sosialisasi seperti orang
lain
7 Resiko terhadap
infeksi
berhubungna
dengan
menurunnya
imunitas.
Ds: -
Do: -
Tidak terjadi tanda-
tanda injuri. Jelaskan pentingnya
transfusi darah.
Lindungi klien dari bahaya
jatuh dan cedera.
Bantu dalam memenuhi
ADL klien.
Libatkan keluarga dalam
melakukan perawatan pada
klien.
O bs er va si tanda-tanda
terjadinya cedera.
Untuk
meningkatkan
konsentrasi HbA.
Perlindungan
dapat membuat
aman bagi klien.
Bentuan akan
membantu
memenuhi
kebutuhan klien.
Keluarga selalu
berada dekat
klien sehinggadengan
keterlibatannya
sangat berarti
bagi klienmemenuhi
kebutuhannya.
Dapat dijadikan
acuan untuk
tindakan
selanjutnya.
8. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Pemeriksaan penunjang
A. Pemeriksaan hematologi rutin
1. Morfologi eritrosit (gambaran darah tepi) eritrosit hipokromik mikrositik,
sel target, normoblas (eritrosit berinti), polikromasia, bashopilic stipling, Heinz
30
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
31/34
bodies pada f3-thalassemia.
2. Kadar Hb pada thalasemia mayor 3-9 g/dl, thalasemia intermedia 7-10 g/dl
B. Elektroforesis Hb
3. HbF meningkat : 10-98%
4. HbA bisa ada pada f3+, bisa tidak ada pada f3o5. HbA2 sangat bervariasi, bisa rendah, normal, atau meningkat
C. Pemeriksaan sumsum tulang
6. Eritropoesis inefektif menyebabkan hiperplasia eritroid yang ditandai dengan
peningkatan cadangan Fe.
D. Uji fragilitas osmotik (darah + larutan salin terbuffer)
7. Pada darah normal 96% eritrosit akan terlisis, sedangkan pada thalasemia
eritrosit tidak terlisis
E. Pengukuran beban besi
8. Pengukuran feritin serum dan feritin plasma sebelum dilakukan transfuse
F. Pemeriksaan pedigree untuk mengetahui apakah orang tua atau saudara pasien
merupakan trait
g. Pemeriksaan molekuler
9. Analisis DNA (Southern blot)
10. Deteksi direct gen mutan
11. Deteksi mutasi dengan probe oligonukleotida sintetik
12. ARMS (mengamplifikasi segmen target mutan)
13. Analisis globin chain synthesis dalam retikulosit akan dijumpai sintesis
rantai beta menurun dengan rasio a/f3 meningkat.
9. Penatalaksanaan dan Pencegahan Pada Pasien
Pada penatalaksanan pada pasien harus melakukan pertimbangan aspek ekonomi,
sosial, dan budaya pasien. Untuk memberikan terapi senantiasa meminta
persetujuan dari pasien. Pada pasien anak tersebut dapat diberikan terapi:
- Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. Sebelum
melakukannya perlu dilakukan pemeriksaan genotif pasien untuk mencegah terjadi
antibody eritrosit. Transfusi PRC (packed red cell)dengan dosis 3 ml/kg BB untuk
setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
- Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi. Untuk menentukan jenis
antibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada pasien.
31
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
32/34
- Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat transfusi.
Khelasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi subcutan, desferipone
(oral), desferrithiochin (oral), Pyridoxal isonicotinoyl hydrazone (PIH), dll.
- Vitamin B 12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional
eritropoesis.
- Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi. Dosis 100-250 mg/hari selama
pemberian kelasi besi
- Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit.Dosis 200-400 IU setiap
hari.
- Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorganisme.
- Splenektomi : limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,
menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur.
Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak berumur di atas 5
tahun sehingga tidak terjadi penurunan drastis imunitas tubuh akibat splenektomi.
Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan
konsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen
thalassemia (trait), amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA
untuk melihat abnormalitas pada rantai globin.
10. HEALTH EDUCATION
A. Pencegahan primer :
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan
diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot.
Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia
(homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.
B. Pencegahan sekunder
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia
heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari
donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50
% dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.
Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan
32
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
33/34
dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat
dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996).
1. Aspek Etik dan Legal
a. Non- Maleficence
1) Terpenuhi prinsip ini saat petugas kesehatan tidak melakukan sesuatu yang
membahayakan bagi pasien (do no harm) disadari atau tidak disadari.
2) Perawat juga harus melinduni diri dari bahaya pada mereka yang tidak
mampu melindungi dirinya sendiri, seperti anak kecil, tidak sadar,
gangguan mental, dll.
b. Respect for Autonomy
1) Hak untuk menentukan diri sendiri, kemerdekaan, dan kebebasan.
2) Hak pasien untuk menentukan keputusan kesehatan untuk dirinya.
3) Otonomy bukan kebebasan absolut tetapi tergantung kondisi. Keterbatasan
muncul saat hak, kesehatan atau kesejahteraan orang lain terganggu.
c. Beneficence
1) Tujuan utama tim kesehatan untuk memberikan sesuatu yang terbaik untuk
pasien.
2) Perawatan yang baik memerlukan pendekatan yang holistic pada pasien,
meliputi menghargai pada keyakinan, perasaan, keinginan juga padakeluarga dan orang yang berarti.
d. Justice
Termasuk fairness dan equality
33
-
7/28/2019 Bahan Kuliah Rawat Makalah Thalasemia
34/34
DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3.Penerbit Buku
Kedokteran EGC
Ngastiyah. 1 997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta
Sodeman. 1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakarta
http://202. 146.5.33/ver1/Kesehatan/0607/10/1 14001 .htm
http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/09/11/mengenal-thalasemia-mayor/
http://kamus.landak.com/cari/hematokrit
http://ns-nining.blogspot.com/2009/03/asuhan-keperawatan-thalasemia.html
http://202.146.5.33/ver1/Kesehatan/0607/10/1http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/09/11/mengenal-thalasemia-mayor/http://kamus.landak.com/cari/hematokrithttp://ns-nining.blogspot.com/2009/03/asuhan-keperawatan-thalasemia.htmlhttp://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/09/11/mengenal-thalasemia-mayor/http://kamus.landak.com/cari/hematokrithttp://ns-nining.blogspot.com/2009/03/asuhan-keperawatan-thalasemia.htmlhttp://202.146.5.33/ver1/Kesehatan/0607/10/1