ASKEP THALASEMIA

ASUHAN KEPERAWATAN

A.    Pengkajian

1.      Asal keturunan/kewarganegaraan

Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah

(mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri,

thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan

penyakit darah yang paling banyak diderita.

2.      Umur

Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut

telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada

thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang

berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.

3.      Riwayat kesehatan anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas

infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang

berfungsi sebagai alat transport.

4.      Pertumbuhan dan perkembangan

Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan

terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh

hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk

thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya

dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada

pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat

mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat

pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

5.      Pola makan

Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan,

sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

6.      Pola aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak

tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa

lelah

7.      Riwayat kesehatan keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah

orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita

thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh

karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena

berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan

karena keturunan.

8.      Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)

Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam

adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya

sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan

mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir.

Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.

9.      Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:

1)      Keadaan umum

Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak

selincah aanak seusianya yang normal.

2)      Kepala dan bentuk muka

Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai

bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah

mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua

mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.

3)      Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan

4)      Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman

5)      Dada

Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat

adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.

6)      Perut

Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran

limpa dan hati ( hepatosplemagali).

7)      Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang

dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan

dengan anak-anak lain seusianya.

8)      Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas

Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya

pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin

anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia

kronik.

9)      Kulit

Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering

mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti

besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit

(hemosiderosis).

10.  Penegakan diagnosis

1)      Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan

gambaran sebagai berikut:

         Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna )

         Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang

         Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal

         Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel

normablast, serta kadar Fe dalam serum tinggi

2)      Kadar haemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini terjadi

karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 hari) sebagai

akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah.

11.  Penatalaksanaan

1)      Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang

2)      Perawatan khusus :

         Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari

6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.

         Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2

tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma

yang berakibat perdarahan cukup besar.

         Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat

besi.

         Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses

hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi

absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh.

         Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang

sudah berumur diatas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit

dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum

memadai.

B.     Diagnosa keperawatan

1.      Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi

ke sel – sel

2.      Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis)

3.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan

kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen.

4.      Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak

penyakit anak pada fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama

pada anak.

5.      Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal,

penurunan kadar oksigen , dehidrasi.

C.    Perencanaan keperawatan

1.      Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan

oksigenasi ke sel – sel

Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi

Kriteria Hasil:

         Tanda vital normal N : 80 – 110. R : 20 – 30 x/m

         Ektremitas hangat

         Warna kulit tidak pucat

         Sclera tidak ikterik

         Bibir tidak kering

         Hb normal 12 – 16 gr%

Intervensi keperawatan :

a.       Observasi Tanda Vital , Warna Kulit, Tingkat Kesadaran Dan

Keadaan Ektremitas

Rasional : Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak

Perfusi Jaringan Dan Dapat Membantu Dalam Menentukan

Intervensi Yang Tepat

b.      Atur Posisi Semi Fowler

Rasional : Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga

pemasukan O2 lebih adekuat

c.       Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah

Rasional : Memaksimalkan sel darah merah, agar Hb meningkat

d.      Pemberian O2 kapan perlu

Rasional : Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb

meningkat.

2.      Nyeri berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-

occlusive)

Tujuan : rasa nyeri teratasi.

Kriteria Hasil:

         Rasa Nyeri hilang atau kurang

Intervensi keperawatan:

         Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus

meskipun tidak dibutuhkan.

Rasional: untuk mencegah sakit.

         Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan jadwal

medikasi mungkin diperlukan.

Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat

diterima.

         Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid,

secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis

yang tinggi.

Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi

karena sugesti mereka.

         Beri stimulus panas pada area yang dimaksud karena area yang

sakit

         Hindari pengompresan dengan air dingin

Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi

3.      Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian

dan suplai oksigen.

Tujuan           : Intoleransi aktivitas dapat teratasi

Kriteria Hasil: Klien dapat melakukan aktivitasnya setiap hari secara

mandiri.

intervensi keperawatan :

         Observasi adanya tanda kerja fisik (takikardi, palpitasi, takipnea,

dispnea, napas pendek, hiperpnea, sesak napas, pusing, kunang-

kunang, berkeringat) dan keletihan

Rasional: Untuk merencanakan istirahat yang tepat

         Pertahankan posisi fowler- tinggi

Rasional : Untuk pertukaran udara yang optimal

         Beri oksigen suplemen

Rasional : Untuk meningkatkan oksigen ke jaringan

         Ukur tanda vital selama periode istirahat

Rasional:Untuk meningkatkan nilai dasar perbandingan selama

periode aktivitas

         Antisipasi dan bantu dalam aktivitas kehidupan sehari-hari yang

mungkin diluar batas toleransi anak

Rasional : Untuk mencegah kelelehan

         Rencanakan aktivitas keperawatan

Rasional : Untuk mencegah kebosanan dan menarik diri

         Beri aktivitas bermain pengalihan yang meningkatkan istirahat dan

tenang

Rasional : Untuk memberikan istirahat yang cukup

4.      Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak

penyakit anak terhadap fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang

lama pada anak.

Tujuan           :

b.      Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit tersebut

-          Kriteria Hasil: klien memahaman tentang penyakit tersebut

Intervensi keperawatan:

         Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari

pengukuran – pengukuran.

Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.

         Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan

kesehatan, penyakit si anak.

Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan

yang tepat.

         Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama

demam, pucat dan gangguan pernafasan.

Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.

         Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan

pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga

mereka.

Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.

         Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.

Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik.

c.       Agar menerima dorongan yang cukup.

-          Kriteria Hasil : klien selalu memiliki semangat setiap hari

Intervensi keperawatan:

         Mengacu pada organisasi yang terpercaya.

Rasional: Untuk mendukung proses perawatan.

         Daftarkan anak pada klinik anemia

Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.

         Selalu waspada terhadap suatu keluarga bila 2 atau lebih

anggota keluarganya terjangkit penyakit ini.

Rasional : Agar keluarga yang lain tidak terjangkit dengan

penyakit tersebut.

5.      Resiko tinggi injuri berhubungan dengan ketidaknormalan

hemoglobin, penurunan oksigen, dehidrasi.

Tujuan           :  klien tidak mengalami resiko tinggi injuri

Kriteria Hasil: klien tidak terkena infeksi

a.      Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup

Intervensi keperawatan:

         Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan

eksersi fisik dan stres emosional

Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan

b.      Jaga agar pasien tidak mengalami dehidasi

Intervensi keperawatan.

   Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan

minimum cairan anak; infus.

Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.

   Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum

ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis.

Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.

   Beri inforamasi tertulis pada orang tua berkaitan dengan

kebutuhan cairan yang spesifik.

Rasional: untuk mendorong complience.

   Dorong anak untuk banyak minum

Rasional: untuk mendorong complience.

   Beri informasi pada keluarga tentang tanda – tanda dehidrasi

Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.

   Pentingnya penekanan akan pentingnnya menghindari panas

Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.

c.       Bebas dari infeksi

Intervensi keperawatan

         Tekankan pentingnya pemberian nutrisi; imunisasi yang rutin,

termasuk vaksin pneumococal dan meningococal; perlindungan

dari sumber – sumber infeksi yang diketahui; pengawasan

kesehatan secara berkala.

         Laporkan setiap tanda infeksi pada yang bertanggung jawab

dengan segera.

Rasional: agar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.

         Beri terapi antibiotika

Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.