1

BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan penurunan komponen selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi di sumsum tulang. Pada keadaan ini jumlah sel-sel darah yang diproduksi tidak memadai. Penderita mengalami pansitopenia, yaitu keadaan dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.1,2,3 Konsep mengenai anemia aplastik pertama kali diperkenalkan pada tahun 1988 oleh Paul Ehrlich. Ia melaporkan seorang wanita muda yang pucat dan panas dengan ulserasi gusi, menorrhagia, anemia berat dan leukopenia. Sewaktu dilakukan autopsi ditemukan tidak ada sumsum tulang yang aktif, dan Ehrlich kemudian menghubungkannya dengan adanya penekanan pada fungsi sumsum tulang. Pada tahun 1904, Chauffard memperkenalkan istilah anemia aplastik.1,2,4 Insidensi anemia aplastik bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun.2 Insidensi anemia aplastik diperkirakan lebih sering terjadi dinegara Timur dibanding negara Barat. Peningkatan insiden mungkin berhubungan dengan faktor lingkungan seperti peningkatan paparan terhadap bahan kimia toksik dibandingkan faktor genetik.3,5 Ketersediaan obat-obat yang dapat diperjualbelikan dengan bebas merupakan salah satu faktor resiko peningkatan insiden. Obat-obat seperti kloramfenikol terbukti dapat mensupresi sumsum tulang dan mengakibatkan aplasia sumsum tulang dan mengakibatkan aplasia sumsum tulang sehingga diperkirakan menjadi penyebab tingginya insiden.6 Diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan berdasarkan gejala subjektif, gejala objektif, pemeriksaan darah serta pemeriksaan sum-sum tulang. Gejala subjektif dan objektif merupakan manifestasi pansitopenia yang terjadi. Diagnosa pasti anemia aplastik adalah berdasarkan pemeriksaan darah dan pemeriksaan sumsum tulang. Penegakkan diagnosa secara dini sangatlah penting sebab semakin

2

dini penyakit ini didiagnosis kemungkinan sembuh secara spontan atau parsial semakin besar.6,7 Hampir semua kasus anemia aplastik berkembang ke kematian bila tidak dilakukan pengobatan. Angka kelangsungan hidup tergantung seberapa berat penyakit saat didiagnosis, dan bagaimana respon tubuh terhadap pengobatan.8 Semakin berat hipoplasia yang terjadi maka prognosis akan semakin jelek. Dengan transplantasi tulang kelangsungan hidup 15 tahun dapat mencapai 69% sedangkan dengan pengobatan imunosupresif mencapai 38%.9 1.2. Rumusan Masalah Adapun yang menjadi rumusan masalah dalam laporan kasus ini adalah: Bagaimana gambaran klinis dan penatalaksanaan serta perjalanan penyakit pasien yang mengalami penyakit anemia aplastik? 1.3. Tujuan Penulisan Tujuan penulisan laporan kasus ini diantaranya:a. Untuk memahami tinjauan ilmu teoritis penyakit anemia aplastik b. Untuk mengintegrasikan ilmu kedokteran terhadap kasus penyakit anemia

aplastik pada pasien secara langsungc. Untuk memahami perjalanan penyakit anemia aplastik

1.4. Manfaat Penulisan Beberapa manfaat yang diharapkan dari penulisan laporan kasus ini diantaranya:a. Memperkokoh landasan teoritis ilmu kedokteran di bidang ilmu penyakit

dalam, khususnya mengenai penyakit anemia aplastikb. Sebagai bahan informasi bagi pembaca yang ingin mendalami lebih lanjut

topik yang berkaitan dengan penyakit lupus anemia aplastik

3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Anemia Aplastik Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang.4 Pada anemia aplastik terjadi penurunan produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga menyebabkan retikulositopenia, anemia, granulositopenia, monositopenia dan trombositopenia.9 Istilah anemia aplastik sering juga digunakan untuk menjelaskan anemia refrakter atau bahkan pansitopenia oleh sebab apapun. Sinonim lain yang sering digunakan antara lain hipositemia progressif, anemia aregeneratif, aleukia hemoragika, panmyeloptisis, anemia hipoplastik dan anemia paralitik toksik.1 2.2 Epidemiologi Anemia aplastik jarang ditemukan. Insidensi bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun.2 Analisis retrospektif di Amerika Serikat memperkirakan insiden anemia aplastik berkisar antara 2 sampai 5 kasus persejuta penduduk pertahun.9 The Internasional Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study dan French Study memperkirakan ada 2 kasus persejuta orang pertahun.2,9 Frekuensi tertinggi anemia aplastik terjadi pada orang berusia 15 sampai 25 tahun; peringkat kedua terjadi pada usia 65 sampai 69 tahun. Anemia aplastik lebih sering terjadi di Timur, dimana insiden kira-kira 7 kasus persejuta penduduk di Cina, 4 kasus persejuta penduduk di Thailand dan 5 kasus persejuta penduduk di Malaysia. Penjelasan kenapa insiden di Asia Timur lebih besar daripada di negara Barat belum jelas.9 Peningkatan insiden ini diperkirakan berhubungan dengan faktor lingkungan seperti peningkatan paparan dengan bahan kimia toksik, dibandingkan dengan faktor genetik. Hal ini terbukti dengan tidak ditemukan peningkatan insiden pada orang Asia yang tinggal di Amerika.5

2.3 Klasifikasi Anemia Aplastik

4

Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut : A. Klasifikasi menurut kausa2 : 1. 2. 3. Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui; ditemukan pada kira-kira Sekunder : bila kausanya diketahui. Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, 50% kasus.

misalnya anemia Fanconi B. Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis (lihat tabel 1). Tabel 1. Klasifikasi anemia aplastik berdasarkan tingkat keparahan.3,9,10 Anemia aplastik berat - Seluraritas sumsum tulang A1, A2>A1, desah sistolik (-), tingkat : Desah diastolis (-), lain lain : HR : 100 x/menit, reg, intensitas : TORAKS BELAKANG Inspeksi : simetris fusiformis Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri Perkusi : sonor pada kedua lapangan paru Auskultasi : vesikuler pada kedua lapangan paru ABDOMEN Inspeksi Bentuk Gerakan lambung/ usus Vena kolateral Caput medusa Palpasi Dinding abdomen

: simetris : dalam batas normal ::: soepel, H/L/R = tidak teraba

23

HATI Pembesaran Permukaan Pinggir Nyeri tekan LIMPA Pembesaran GINJAL Ballotement

::::: -, Schuffner (-), Haeckett (-)

: (-), kiri/ kanan, lain lain : -

UTERUS/OVARIUM : TUMOR Perkusi Pekak hati Pekak beralih : Auskultasi Peristaltik usus :+ :: + normal

PINGGANG Nyeri ketok sudut kosto vertebra (-), kiri/kanan INGUINAL : dalam batas normal

GENITALIA LUAR : tidak dilakukan pemeriksaan PEMERIKSAAN COLOK DUBUR (RT): Perineum : tidak dilakukan pemeriksaan Spincter ani : tidak dilakukan pemeriksaan Lumen : tidak dilakukan pemeriksaan Mukosa : tidak dilakukan pemeriksaan Sarung tangan : tidak dilakukan pemeriksaan ANGGOTA GERAK ATAS Deformitas sendi :Lokasi :Jari tabuh :Tremor ujung jari :Telapak tangan sembab : ANGGOTA GERAK BAWAH Kiri kanan Udem: A. Femoralis : dbn dbn A.Tibialis dbn dbn posterior : A.Dorsalis pedis: dbn dbn

24

Sianosis Eritema Palmaris Lain lain

::-

Refleks KPR : Refleks APR : Refleks Fisiologis : Refleks Patologis : Lain - lain

+ + + -

+ + + -

PEMERIKSAAN LABORATORIUM RUTIN Darah Kemih Tinja Hb : 1,9 g% Warna : kuning jernih Warna : tdp 3 3 Leukosit : 3,36. 10 /mm Reduksi: Konsistensi: tdp LED :Protein : +1 Eritrosit : tdp 6 3 Eritrosit : 0,77. 10 /mm Bilirubin : Leukosit : tdp Ht : 6,1 % Urobilinogen : + Amuba/kista: tdp Hitung : E/B/N/L/M jenis Sedimen Telur cacing: 0/0/10,1/87,8/2,1 Eritrosit : 0 1 / lpb Askaris : Leukosit : 4 6 / lpb Ankilos : Silinder : - / lpb T. Trichura: Epitel : - / lpb Kremi : Kristal : + leucine RESUME ANAMNESE K.U : muka pucat Telaah: Hal ini dialami oleh pasien sejak 1 minggu yang lalu sebelum masuk rumah sakit, dan memberat dalam 2 hari ini. Mimisan dan gusi berdarah dijumpai 1 hari yang lalu. Riwayat perdarahan dijumpai, riwayat muntah darah tidak dijumpai, buang air besar berwarna hitam tidak dijumpai. Demam dialami oleh pasien sejak 1 minggu yang lalu, demam hilang timbul dan lebih sering pada malam hari dan disertai keringat malam. Menggigil dijumpai setelah demam. Demam turun dengan obat penurun panas tetapi tidak pernah mencapai suhu normal. Sakit kepala dialami pasien sejak 1 minggu yang lalu, sakit kepala dirasakan berdenyut denyut. Batuk dialami oleh pasien sejak 3 hari yang lalu, batuk berdahak, warna dahak putih, volume 2 sendok makan, batuk berdarah tidak dijumpai. Keadaan Umum : buruk Keadaan Penyakit : berat Keadaan Gizi : kurang

STATUS PRESENS

25

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum Sensorium : kompos mentis Tekanan Darah : 100/60 mmHg Nadi : 100 x/I, reg, t/v cukup Pernafasan : 24 x/i Temperatur : 38 0 C

Keadaan penyakit Pancaran wajah : lemah Sikap paksa : dijumpai Refleks fisiologis : + Refleks patologis : -

Anemia (+), ikterus (-), Dispn

udem (-), Purpura (-), turgor k Kepala Mata : konjungtiva palpebra pucat (+), ikterus (-), pupil: isokor, ukuran 2- 3 mm Refleks cahaya direk (+) / indirek (+), kesan dalam batas normal Telinga/ Hidung/ Mulut : dalam batas normal Leher : dalam batas normal, TVJ R 2 cm H20 Torak depan Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Simetris fusiformis SF kanan = kiri Sonor vesikuler Torak belakang Simetris fusiformis SF kanan = kiri Sonor Vesikuler

Abdomen : dalam batas normal, H/L/R : tidak teraba Pinggang : dalam batas normal Inguinal : dalam batas normal Genitalia luar : tidak dilakukan pemeriksaan Pemeriksaan colok dubur : tidak dilakukan pemeriksaan. Anggota gerak bawah : dalam batas normal Anggota gerak atas : dalam bats normal Laboratorium Rutin Darah : Hb Leukosit LED Eritrosit Ht Hitung jenis

: 1,9 g% : 3,36. 10 3/mm3 :: 0,77. 10 6/mm3 : 6,1 % : E/B/N/L/M 0/0/10,1/87,8/2,1

Kemih Warna : kuning jernih Reduksi: -

26

Protein : +1 Bilirubin : Urobilinogen : + Sedimen Eritrosit : 0 1 / lpb Leukosit : 4 6 / lpb Silinder : - / lpb Epitel : - / lpb Kristal : + leucine Tinja : tidak dilakukan pemeriksaan Diagnosa banding 1. Anemia aplastik 2. Leukemia kronik 3. Leukemia akut 4. Thallasemia 5. ITP Diagnosa Anemia aplastik sementara Penatalaksanaan Aktivitas : tirah baring Diet : makanan biasa Tindakan supportif : Medikamentosa: IVFD NaCl 0,9 % 20 gtt/i Kotrimoksazol 2 x 960 mg Paracetamol 3x1 Omeprazol 2 x1 Methylprednisolon 4 mg Transfusi darah Rencana Penjajakan Diagnostik / Tindakan Lanjut 1. Darah rutin 2 Retikulosit count 3. morfologi darah tepi 4. SI/ TIBC 5. Serum Ferritin NO Tanggal 23-08-2011 Jenis Pemeriksaan Hematologi 6. 7. 8. 9. 10. Hasil Darah Lengkap Hemogoblin: 2,90 g% Eritrosit: 1,13.105/mm3 Keterangan

27

Leukosit: 1,98.103/mm3 Hematokrit: 8,90% Trombosit: 3.103/mm3 MCV: 78,80 fl MCH:25,70 pg MCHC: 32,60 pg MPV: 32,60 g% PCT:0,00% PDW: 11,3 fl Hitung jenis Neutrofil: 13,60% Limfosit: 75,80% Monosit: 10,60 % Eosinofil: 0,00 % Basofil: 0,000% Neutrofil absolute: 0,27.103/l Limfosit absolute: 1,50.103/l Monosit absolute: 0,21.103/l Eosinofil absolute: 0,00.103/l Basofil absolute: 0,00.103/l Retikulosit: 0,15% Patologi Klinik Faal Hemostasis Besi (Fe/Iron): 89 mg/dL TIBC: 186g/dL Kimia Klinik UIBC: 97 g/dL

Follow up 23-08-2011 Keluhan Utama Keluhan Tambahan Status Presens

Muka pucat Sensorium Nadi Pernafasan Temp

: CM : 100 x/i : 24 x/i : 38 oC

Tekanan Darah : 100/60 mmHg

28

Diagnosis Terapi

Anemia Aplastik Tirah baring Diet MB IVFD NaCl 0,9% 20gtt/i Cotrimoxazole 2 x 960 mg Anjuran: Transfusi trombosit 10 bag Transfusi PRC 6 bag

Follow up 24-08-2011 Keluhan Utama Observasi Status Presens

Muka pucat, muka sembab, bintik-bintik merah dan lebam pada kulit. Mata: anemi (+) Wajah: moon face Sensorium : CM Tekanan Darah : 100/60 mmHg Nadi Pernafasan : 100 x/i : 22 x/i

Diagnosis Terapi

Temp : 38,8 oC Anemia Aplastik Tirah baring Diet MB IVFD NaCl 0,9% 20gtt/i Cotrimoxazole 2x960 mg PCT 3x1 Omeprazole 2x1 Metylprednisolon 4mg 4-6-3 Anjuran: Transfusi trombosit 10 bag Transfusi PRC 6 bag

29

30

BAB 4

31

KESIMPULAN 4.1. Kesimpulan1. Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang

ditandai dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang. 2. Pendekatan Diagnostik anemia aplastik dengan melakukan anamnesis, dimana didapatkan gejala anemia seperti lemah, dyspnoe deffort, palpitasi kordis, takikardi, pucat. Kemudian terdapat gejala akibat kekurangan leukopoeisis seperti pasien mudah menderita infeksi. Selain itu terdapat gejala kekurangan trombosit seperti perdarahan di kulit, selaput lendir atau perdarahan di organ-organ. 3. Pada kasus ini, pasien mengalami asnemia aplastik , dimana ditemukan adanya gejala pucat, perdarahan (mimisan dan gusi berdarah), demam, batu dan batuk. Selain itu dari pemeriksaan penunjang darah rutin didapati pansitopenia. Terapi pada pasien ini diberikan terapi mengatasi infeksi seperti antibiotika dan transusi darah yaitu trombosit dan PRC.

4.2. Saran a. Diharapkan dapat dilakukan anamnesis yang sistematis dan pemeriksaan lebih lanjut untuk menegakkan diagnosis pada pasien dengan anemia aplastik . b. Diperlukan penatalaksanaan tepat pada kasus anemia aplastik serta diperlukan kontrol yang tepat dalam menilai hasil pengobatan.

DAFTAR PUSTAKA

32

1. Lee GR, Foerster J, et al. 1993. Wintrobes Clinical Hematology 9th ed. Philadelpia-London: Lee& Febiger. 2. Sudoyo AW, Setiyohadi B, et al. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi Keempat. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FK UI. 3. Bakshi S. Aplastic Anemia. Available in http://www.emedicine.com/med/ topic162.htm. 4. Hoffman. 2000. Hematology : Basic Principles and Practice 3rd ed. Churcil Livingstone. 5. Niazzi M, Rafiq F. The Incidence of Underlying Pathology in Pancytopenia. Available in http://www.jpmi.org/org_detail.asp 6. Supandiman I. 1997. Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi Onkologi Medik 2003. Jakarta. Q-communication. 7. Supandiman I. 1997. Hematologi Klinik Edisi kedua. Jakarta: PT Alumni. 8. Young NS, Maciejewski J. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. Available in http://content.nejm.org/cgi/content/fill/336/19/ 9. Lichtman MA, Beutler E, et al. 2007. William Hematology 7th ed. New York : McGraw Hill Medical. 10. Hoffbrand AV, Catovsky D, et al. 2005. Post Graduate Haematology 5th edition. USA: Blackwell Publishing. 11. Munker R, Hiller E, et al. 2007. Modern Hematology Biology and Clinical Management 2nd ed. New Jersey: Humana Press. 12. Kasper DL, Fauci AS, et al. 2007. Harrisons Principle of Internal Medicine. 16th ed. New York: McGraw Hill. 13. Hillman RS, Ault KA, Rinder HM. 2005. Hematology in Clinical Practice 4th ed. New York: Lange McGraw Hill. 14. McPhee SJ, Papadakis MA, et al. 2007. Current Medical Diagnosis and Treatment. New York: Lange McGraw Hill.

33

15. Sudoyo AW, Setiyohadi B, et al. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi Keempat. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FK UI.