ANEMIA APLASTIK

Disusun Oleh : Shalikha Fitriah 1310221089

Pembimbing :dr. Roedi Djatmiko Sp.A    SMF ILMU KESEHATAN ANAKRST DR. SOEDJONO

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL “VETERAN” JAKARTA2014

 

IDENTITAS PASIEN Nama : An. PDR Umur : 7 tahun 2 bulan Jenis kelamin : Perempuan Berat badan : 21 kg Agama : Islam Pekerjaan : Pelajar Alamat : Bambusari 013/002 Kajoran

Magelang Tanggal masuk RSMS : 06 Mei 2014 Tanggal periksa : 09 Mei 2014 Ruang Rawat : Flamboyan No. CM : 104098

ANAMNESIS

Keluhan utama LemasKeluhan Tambahan Cepat capek Muntah Pusing Pucat Mual Muncul bercak-bercak merah

Pasien mengaku cepat lelah sejak 2 minggu yang lalu merasa pucat dan

jika berjalan terlalu lama menjadi pusing. Keluhan ini dirasa lebih parah . Pusing membuat pasien bertambah lemas . Pasien juga

mengeluh kan mual dan muntah saat pusing.

Pasien menyangkal ada demam sebelum keluhan

timbul. Tidak pernah mempunyai riwayat jatuh. Nafsu makan

turun.

Riwayat Penyakit Sekarang

Riwayat penyakit dahulu Riwayat penyakit yang sama : disangkal Riwayat hipertensi : disangkal Riwayat DM : disangkal Riwayat penyakit jantung : disangkal Riwayat asma : disangkal Riwayat berpergian : disangkal

Riwayat penyakit keluarga Riwayat keluhan yang serupa : disangkal Riwayat hipertensi : disangkal Riwayat DM : disangkal Riwayat alergi : disangkal

Riwayat Sosial dan Exposure

Community : Pasien tinggal bersama orang tua dan 1 orang adiknya. Pasien dan adiknya lahir spontan dalam keadaan normal dan bayi berat badan normal..

Occupational : Pasien seorang pelajar yang masih duduk di sekolah dasar kelas 1 ssekolah dasar.

Personal habits : pasien jarang main diluar tetapi saat disekolah pasien membeli jajan diluar sekolah yang kurang higienis.

 

PEMERIKSAAN FISIKPemeriksaan tanggal 09 Mei 2014Keluhan : Pusing Lemas sudah mendingan Tidak ada mual dan muntah Bab normal Bak normal Masih pucat

Keadaan umum : Sedang Kesadaran : Composmentis

Vital sign tanggal 09 Mei 2014 N : 132x / menit RR : 24 x / menit S : 35.0oC

• Bentuk kepala : Mesocephal, simetris, venektasi

temporal (-)• Rambut : Warna rambut

hitam, terdistribusi merata

kepala

• Konjungtiva : Anemis (+/+)

• Sklera : Ikterik (-/-)• Palpebra : Oedem (-/-)• Reflek cahaya langsung/tidak

langsung : (+/+) / (+/+)

Mata

• Simetris• Discharge (-)Telinga • Discharge (-)• Nafas Cuping Hidung (-)Hidung

• Bibir sianosis : (-) anemis (+)• Lidah sianosis : (-) anemis (+)• Lidah kotor : (-), papil lidah atrofi

(-)Mulut

• deviasi trakea (-), pembesaran kelenjar tiroid (-) JVP 5 + 2 cm H2OLeher

• Superior dekstra/sinistra : Oedem (-/-), anemis (+/+)

• Inferior dekstra/sinistra : Oedem (-/-),Anemis (+/+)

Ekstremitas

• Inspeksi : Simetris, retraksi (-), ketinggalan gerak (-)• Palpasi : Vokal fremitus lobus superior kanan = kiri

Vokal fremitus lobus inferior kanan = kiri• Perkusi : sonor di seluruh lapang paru

Batas paru hepar di SIC V LMCD.• Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+) Suara tambahan -

Paru

• Inspeksi : Ictus Cordis terlihat di SIC V, 2 jari lateral LMCS• Palpasi : Ictus Cordis teraba SIC V, 2 jari lateral LMCS, kuat

angkat -• Perkusi : Batas kanan atas SIC II LPSD

Batas kanan bawah SIC IV LPS Batas kiri atas SIC II LPSS Batas kiri bawah SIC VI, 2 jari lateral LMCS

• Auskultasi : S1 > S2 di apeks reguler, murmur (-), gallop (-)

Jantung

• Inspeksi : Cembung• Auskultasi : Bising usus (+) normal.• Palpasi : Nyeri tekan (+) suprapubik, hepar dan lien

tidak teraba membesar, undulasi (-)• Perkusi : Timpani- redup, pekak alih (-), pekak sisi (-)

Abdomen

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan

laboratorium

Darah 

Tanggal 06-05-2014 Tanggal 11-05-2014

Hemoglobin 3,4 L 11,2 L

Lekosit 4,5 4,8

Trombosit 9 L 25 L

Heatokrit 7,8 L 30,3 L

Eritrosit 0,83 L 3,58 L

MCV 94,5 84,7

MCH 41,6H 31,3 H

MCHC 43,9L 37,0 L

RDW 17,8 H 14,2 H

LED 1 Jam >140 -

Pemeriksaan Laboratorium Sitomorfologi darah

Hasil sitomorfologi darah Kesan Eritrosit : anisositosis ringan normositik

sebagian mikrositik normokromik polikromasi positif, NRBC positif .

Kesan leukosit : Jumlah cukup dominasi limfosit, limfosit reaktif, blait like limfosit

Kesan trombosit : Jumlah sangat menurun dan morfologi sulit dinilai.

Kesan sitologi : Observasi bisitopenia dengan dominasi lymfosit dengan sudpect : viral infection dengan perdarahan, on going anemia aplastik.

Pemeriksaan Ro Thorax

Kesan : paru dalam batas normal

konfugurasi cor membesar sistem tulang intak

DIAGNOSIS KERJAAnemia Gravis e.c Anemia aplastik

DIAGNOSIS BANDINGAnemia Defisiensi besi

PENATALAKSANAAN

IVFD KAEN 3B 500 cc/ 24 jam Tridicef 3x500mg inj Sanmol 2x3cth oral Tranfusi PRC : 120 cc pemberian pertama, 170

cc pemberian kedua, 200 cc pemberian ketiga Pre transfusi : inj lasix 20 mg Post transfusi : inj ca glukonas 2ml

PENYAKIT YANG MENYERTAI kardiomegali

PROGNOSIS Ad vitam : Dubia ad

bonam Ad fungsionam : Dubia ad

bonam Ad sanamtionam : Dubia ad bonam

Tinjauan pustakaANEMIA Kadar Hb dlm darah kurang dari normal Gejala umum : pucat, cepat lelah,

pusing, nafsu mkn berkurang, sesak nafas, tidak bertenaga berhubungan dengan berat dan lamanya anemia

Penatalaksanaan : sesuai dengan etiologi

KELOMPOK UMUR NILAI (g/dl)

Anak usia 6 bulan - 5 thn 11,0

Anak usia 5 - 11 thn 11,5

Anak usia 12 - 13 thn 12,0

Wanita dewasa 12,0

Wanita hamil 11,0

Laki-laki 13,0

KLASIFIKASIAnemia Pasca Perdarahan (Post Hemorrhagic)

Terjadi akibat perdarahan yang masif (seperti kecelakaan, luka operasi, persalinan dan sebagainya)

Anemia Hemolitik Terjadi akibat penghancuran (hemolisis) eritrosit yang berlebihan. Hal

ini dibedakan menjadi dua faktor yaitu : Faktor intrasel Misal talassemia, hemoglobinopatia (talassemia HbE, sickle cell

anemia), sferositos congenital, defisiensi enzim eritrosit (G-6PD, piruvat kinase, glutation reduktase).

Faktor ekstrasel Misal intoksikasi, infeksi (malaria), imunologis (inkompabilitas

golongan darah, reaksi hemolitik pada transfusi darah).

KLASIFIKASIAnemia Defisiensi Karena kekurangan faktor pematangan

eritrosit (besi, asam folat, vitamin B12, protein, piridoksin, eritropoetin, dan sebagainya).

Anemia Aplastik Disebabkan terhentinya pembuatan sel darah

oleh sumsum tulang. Menegakkan diagnosis anemia harus digabungkan pertimbangan morfologis dan etiologi

Jenis anemia yang paling sering kita temui adalah Anemia Kekurangan Besi (AKB)

yang disebabkan kurangnya zat besi untuk sintesis hemoglobin.

ANEMIA APLASTIK

Definisi Aneimia yang disertai oleh pansitopenia

pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer dalam sum-sum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakan sumsum tulang

Klasifikasi anemia aplastikAnemia aplastik didapat (acquired aplastik anemia) Karena bahan kimia atau fisik Bahan-bahan yang “dose dependent” Bahan-bahan yang “dose independent”

Anemia aplastik/ hipoblastik karena sebab-sebab lain : infeksi virus (dengue,hepatitis) infeksi mikobakterial, kehamilan, penyakit Simmond, sklerosis tiroid. Idiopatik

Anemia aplastik karena kongenital Pansitopenia konstitusional Fanconi Defisiensi pankreas Gangguan herediter pemasukan asam folat ke dalam sel

Anemia aplastik tergolong penyakit yang jarang ditemukan. Insidennya 3-6 kasus/ 1

juta penduduk / tahun.

ETIOLOGI Penyebab anemia aplastik sebagian

besar (50-70 %) tidak diketahui, atau bersifat idiopatik. Kesulitan dalam mencari penyebab penyakit ini disebabkan oleh proses penyakit yang berlangsung perlahan-lahan

PATOFISIOLOGIMekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui : Kerusakan sel induk (seed theory) Kerusakan lingkungan mikro (soil

theory) Mekanisme imunologik, menjadi

penyebab dasar dari kerusakan sel induk atau lingkungan mikro sumsum tulang.

GEJALA KLINIS Gejala klinis anemia aplastik timbul akibat adanya

anemia, leukopenia, trombositopenia. gejala nya dapat berupa;

Syndrom anemia : gejala anemia bervariasi mulai dari ringan sampai berat

Gejala perdarahan : paling sering timbul dalam bentuk perdarahan kulit seperti petechie dan echymosis. Perdarahan mukosa subkonjungtiva, perdarahan gusi, dll.

Tanda-tanda infeksi berupa ulserasi mulut atau tenggorokan selulitis leher, febris, dan sepsis atau syok septik.

Organomegali tidak ditemukan

LABKelaianan pada laboratorikKelainan laboratorik yang dijumpai pada anemia aplastik adalah : Anemia normokromik normositer dengan retikulisitopenia Anemia sering berat dengan kadar Hb < 7 g/dl Leukopenia dengan relatif limfosistosis, tidak dijumpai sel

muda dalam darah tepi. Trombositopenia, yang bervariasi dari ringan sampai berat Sumsum tulang : hipoplasia sampai aplasia. Aplasia tidak

menyebar secara merata pada seluruh sumsum tulang sehingga sumsum tulang yangnormal dalam satu kali pemeriksaan tidak dapat menyingkirkan diagnosis anemia aplastik, harus diulangi pada tempat-tempat yang lain

Besi serum normal ataumeningkat, TIC normal, HbF meningkat

terapi4 yaitu terapi Kausal terapi suportif, terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang (terapi

iniuntuk merangsang pertumbuhan sumsum tulang), serta terapi definitif yang terdiri atas pemakaian anti-lymphocyte globuline, transplantasi sumsum tulang

Usaha untuk mengatasi anemia. Berikan tranfusi packed red cell atau (PRC) jika hemoglobin <7 g/dl atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangat simtomatik. Koreksi sampai Hb 9%-10% tidak perlu sampai Hb normal, karena akan menekan eritropoesis internal. Pada penderita yang akan dipersiapkan untuk transplantasi sumsusm tulang pemberian transfusi harus lebih berhati-hati.

TERIMA KASIH