Anemia Aplastik (2)

55
HEMOPOISIS HEMOPOISIS Proses pembuatan darah Proses pembuatan darah

description

anemia aplastik buatan ku

Transcript of Anemia Aplastik (2)

Page 1: Anemia Aplastik (2)

HEMOPOISISHEMOPOISIS Proses pembuatan darahProses pembuatan darah

Page 2: Anemia Aplastik (2)

BAGIAN DARI DARAH BAGIAN DARI DARAH BAGIAN YANG BERBENTUKBAGIAN YANG BERBENTUK - Eritrosit- Eritrosit - Leukosit- Leukosit - Trombosit- Trombosit BAGIAN YANG TIDAK BERBENTUKBAGIAN YANG TIDAK BERBENTUK Plasma yang terdiri atas : Plasma yang terdiri atas : - air- air - protein : albumin, globulin dl- protein : albumin, globulin dl - Lemak, karbohidrat, vitamin, enzim- Lemak, karbohidrat, vitamin, enzim - Faktor koagulasi, dlll- Faktor koagulasi, dlll

Page 3: Anemia Aplastik (2)

SEL DARAHSEL DARAH Dibuat didalam sumsum tulangDibuat didalam sumsum tulang Dirusak di dalam sistim Dirusak di dalam sistim

retikuloendotelialretikuloendotelial

Page 4: Anemia Aplastik (2)
Page 5: Anemia Aplastik (2)

KLASIFIKASI ANEMIAKLASIFIKASI ANEMIA

GANGGUAN PRODUKSI SUMSUM TULANGGANGGUAN PRODUKSI SUMSUM TULANG GANGGUAN PEMATANGAN ERITROSITGANGGUAN PEMATANGAN ERITROSIT MASA HIDUP ERITROSIT MEMENDEKMASA HIDUP ERITROSIT MEMENDEK

Page 6: Anemia Aplastik (2)

GANGGUAN PRODUKSI SUMSUM GANGGUAN PRODUKSI SUMSUM TULANGTULANG

Indeks retikulosit rendahIndeks retikulosit rendah Morfologi normal atau sedikit berubahMorfologi normal atau sedikit berubah BMP eritroid hipoplasiBMP eritroid hipoplasi

Page 7: Anemia Aplastik (2)

GANGGUAN PEMATANGAN GANGGUAN PEMATANGAN ERITROSITERITROSIT

Indeks retikulosit meningkat ringan atau Indeks retikulosit meningkat ringan atau sedangsedang

Perubahan bentuk eritrosit Perubahan bentuk eritrosit ( makrositik, mikrositik )( makrositik, mikrositik ) BMP eritroid hiperplasiBMP eritroid hiperplasi

Page 8: Anemia Aplastik (2)

MASA HIDUP ERITROSIT MASA HIDUP ERITROSIT MEMENDEKMEMENDEK

Retikulosit indeks meningkat Retikulosit indeks meningkat Bilirubin indirek meningkatBilirubin indirek meningkat

Page 9: Anemia Aplastik (2)
Page 10: Anemia Aplastik (2)
Page 11: Anemia Aplastik (2)
Page 12: Anemia Aplastik (2)
Page 13: Anemia Aplastik (2)
Page 14: Anemia Aplastik (2)
Page 15: Anemia Aplastik (2)
Page 16: Anemia Aplastik (2)

ANEMIA HEMOLITIKANEMIA HEMOLITIK ANEMIA HEMOLITIK HERIDITERANEMIA HEMOLITIK HERIDITER ANEMIA HEMOLITIK DIDAPATANEMIA HEMOLITIK DIDAPAT

Page 17: Anemia Aplastik (2)
Page 18: Anemia Aplastik (2)
Page 19: Anemia Aplastik (2)
Page 20: Anemia Aplastik (2)

ANEMIA DEFISIENSI BESIANEMIA DEFISIENSI BESI Anemia yang timbul akibat Anemia yang timbul akibat

berkurangnya besi untuk eritropoisisberkurangnya besi untuk eritropoisis Akibat cadangan besi kosongAkibat cadangan besi kosong Sehingga pembentukan Hb menurunSehingga pembentukan Hb menurun

Page 21: Anemia Aplastik (2)
Page 22: Anemia Aplastik (2)
Page 23: Anemia Aplastik (2)

PrevalensiPrevalensi

Laki-laki dewasa 16-50%Laki-laki dewasa 16-50% Wanita dewasa 25-48%Wanita dewasa 25-48% Wanita hamil 46-92 %Wanita hamil 46-92 %

Page 24: Anemia Aplastik (2)

ETIOLOGIETIOLOGI

Page 25: Anemia Aplastik (2)
Page 26: Anemia Aplastik (2)

GEJALA KLINISGEJALA KLINIS Lemah, cepat lelah, mata kunang2, Lemah, cepat lelah, mata kunang2,

telinga berdenging, pucat, telinga berdenging, pucat, conjungtiva anemisconjungtiva anemis

Khas def feKhas def fe - koilonychia, atropi papil lidah, - koilonychia, atropi papil lidah,

stomatitis angularis, disfagia, stomatitis angularis, disfagia, akhloridiaakhloridia

Gejala penyakit dasarGejala penyakit dasar

Page 27: Anemia Aplastik (2)

LABORATORIUMLABORATORIUM Hb <, Hb <, MCV <, SAMPAI <70, MCHC <, RDW >MCV <, SAMPAI <70, MCHC <, RDW > ADT anisositosis, poikilositosis, hipokromik, ADT anisositosis, poikilositosis, hipokromik,

mikrositik, ring cell, pencil cell, target cellmikrositik, ring cell, pencil cell, target cell Besi serum < 50mikg/dl, TIBC >350mikg/dl, Besi serum < 50mikg/dl, TIBC >350mikg/dl,

saturasi transferin < 15 %, serum ferritrin saturasi transferin < 15 %, serum ferritrin <<

BMP sideroblas negatif, butir heosiderin BMP sideroblas negatif, butir heosiderin negatifnegatif

Page 28: Anemia Aplastik (2)
Page 29: Anemia Aplastik (2)

DIAGNOSISDIAGNOSIS Mikrositik hipokromik, MCV < 80 MCHC Mikrositik hipokromik, MCV < 80 MCHC

<31% dengan salah satu dari 1, 2, 3, <31% dengan salah satu dari 1, 2, 3, dan 4dan 4

1.1. Dua dari : besi serum <50mg/dl, TIBC Dua dari : besi serum <50mg/dl, TIBC > 350 mg/dl, saturasi transferin < 15 % > 350 mg/dl, saturasi transferin < 15 % oror

2.2. Ferritrin < 20mg/dl orFerritrin < 20mg/dl or3.3. BMP : hemosiderin negatif orBMP : hemosiderin negatif or4.4. SF 3x200mg sehari selama 4 minggu, SF 3x200mg sehari selama 4 minggu,

Hb naik 2 g/dlHb naik 2 g/dl

Page 30: Anemia Aplastik (2)

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDING Anemia penyakit kronis,Anemia penyakit kronis, ThalasemiaThalasemia Anemia sideroblastikAnemia sideroblastik

Page 31: Anemia Aplastik (2)

TERAPITERAPI Mengobati penyakit dasarMengobati penyakit dasar SF 3 x 200 mg atau parenteralSF 3 x 200 mg atau parenteral Diet protein hewaniDiet protein hewani Vit C 3 x 100 mgVit C 3 x 100 mg Tranfusi PRC bila :Tranfusi PRC bila : - ancaman DC, anemia dengan - ancaman DC, anemia dengan

simtom yg berat, preoperasi, simtom yg berat, preoperasi, kehamilan trimester akhir.kehamilan trimester akhir.

Page 32: Anemia Aplastik (2)

ANEMIA PENYAKIT ANEMIA PENYAKIT KRONISKRONIS

Anemia dengan ciriAnemia dengan ciri1.1. Hb berkisar 7-11 gram/dlHb berkisar 7-11 gram/dl2.2. Kadar fe turunKadar fe turun3.3. TIBC rendahTIBC rendah4.4. Cadangan fe jaringan tinggiCadangan fe jaringan tinggi5.5. Sel darah merah berkurangSel darah merah berkurang6.6. Perlu 2 bulan untuk anemiPerlu 2 bulan untuk anemi

Page 33: Anemia Aplastik (2)

ETIOLOGIETIOLOGI Penyakit kolagenPenyakit kolagen Sindrom inflamasi : enteritis regional, Sindrom inflamasi : enteritis regional,

colitis ulceratifa, colitis ulceratifa, Kanker : sarkoma, limfomaKanker : sarkoma, limfoma

Page 34: Anemia Aplastik (2)

patogenesispatogenesis Umur eritrosit memendekUmur eritrosit memendek Gangguan metabolisme besi Gangguan metabolisme besi Gangguan produksi eritrosit akibat Gangguan produksi eritrosit akibat

rangsang eritropoitin tidaj efektifrangsang eritropoitin tidaj efektif

Page 35: Anemia Aplastik (2)

patogenesispatogenesis Umur eritrosit memendekUmur eritrosit memendek - sitokin meningkat : destruksi - sitokin meningkat : destruksi

eritrosit eritrosit meningkat, produksi epo turun, meningkat, produksi epo turun, rangsang epo turunrangsang epo turun - malnutrisi -> hipotiroid fungsional -- malnutrisi -> hipotiroid fungsional -

> > sintesa epo turunsintesa epo turun

Page 36: Anemia Aplastik (2)

patogenesispatogenesis

Gangguan metabolisme besiGangguan metabolisme besi Pembebasan fe oleh makrofag dan Pembebasan fe oleh makrofag dan

sel hati menurunsel hati menurun

Page 37: Anemia Aplastik (2)

patogenesispatogenesis Gangguan produksi eritrosit akibat Gangguan produksi eritrosit akibat

rangsang eritropoitin tidak efektifrangsang eritropoitin tidak efektif - sel kanker dan inflamasi - sel kanker dan inflamasi

mengeluarkan mengeluarkan sitokin -> menghambat peran epositokin -> menghambat peran epo

Page 38: Anemia Aplastik (2)

laboratoriumlaboratorium Biasanya normositik normokromikBiasanya normositik normokromik Bisa mikrositik hipokromikBisa mikrositik hipokromik Retikulosit normalRetikulosit normal TIBC rendahTIBC rendah

Page 39: Anemia Aplastik (2)

TERAPITERAPI TRANFUSI SAMPAI HB > 10 G/DLTRANFUSI SAMPAI HB > 10 G/DL Fe ORAL : masih perdebatanFe ORAL : masih perdebatan EPO EPO Awas rekurensi - ca kepala dan leher, Awas rekurensi - ca kepala dan leher, - proliferasi kanker - proliferasi kanker

ginjalginjal

Page 40: Anemia Aplastik (2)
Page 41: Anemia Aplastik (2)

ANEMIA ANEMIA APLASTIKAPLASTIK

Ali SantosaAli SantosaSMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAMSMF/LAB ILMU PENYAKIT DALAM

RSUD DR SOEBANDI-FK UNIVERSITAS RSUD DR SOEBANDI-FK UNIVERSITAS JEMBERJEMBER

Page 42: Anemia Aplastik (2)

DEFINISIDEFINISI

Pansitopenia dengan ciri hipoplasi Pansitopenia dengan ciri hipoplasi pada sumsum tulangpada sumsum tulang

Page 43: Anemia Aplastik (2)

EPIDEMIOLOGIEPIDEMIOLOGI

Insidensi : 2-6/satu juta/tahunInsidensi : 2-6/satu juta/tahun Lebih berat jika menimpa laki-lakiLebih berat jika menimpa laki-laki

Page 44: Anemia Aplastik (2)

ANEMIA APLASTIK BERATANEMIA APLASTIK BERAT

Neutrophil < 500/mm3Neutrophil < 500/mm3 Trombosit < 20.000/mm3Trombosit < 20.000/mm3 Retikulosit < 1%Retikulosit < 1%

Page 45: Anemia Aplastik (2)

ETIOLOGIETIOLOGI Genetik Genetik Obat-obatan dan bahan kimiaObat-obatan dan bahan kimia Kloramphenikol, Fenilbutason, antikonvulsan, Kloramphenikol, Fenilbutason, antikonvulsan,

mileran, Nitrosourea, Senyawa Benzenmileran, Nitrosourea, Senyawa Benzen Infeksi :Infeksi : Bisa permanen atau sementaraBisa permanen atau sementara Virus : Virus : Dengue, Hepatitis B dan C, AIDS, Bakteri : Dengue, Hepatitis B dan C, AIDS, Bakteri :

TBCTBC RadiasiRadiasi Imunologis Imunologis : : adanya zat anti pada sel hemopoitikadanya zat anti pada sel hemopoitik Penyakit lainPenyakit lain : : Limfoblastik leukemia, kehamilanLimfoblastik leukemia, kehamilan

Page 46: Anemia Aplastik (2)

GEJALA KLINISGEJALA KLINIS KELUHANKELUHAN Perdarahan Gusi, petekie, melenePerdarahan Gusi, petekie, melene Lemah badan, pusingLemah badan, pusing Berdebar, sesakBerdebar, sesak DemamDemam TANDA FISIKTANDA FISIK Pucat Pucat PetekiePetekie Hepatosplenomegali Hepatosplenomegali

Page 47: Anemia Aplastik (2)

LABORATORIUMLABORATORIUM AnemiaAnemia : biasanya nomositik normokromik : biasanya nomositik normokromik LeukopeniaLeukopenia TrombositopeniaTrombositopenia LEDLED selalu meningkat selalu meningkat HemostasisHemostasis : Bleeding time memanjang : Bleeding time memanjang Clotting time normalClotting time normal Apusan darah tepiApusan darah tepi : pansitopeni : pansitopeni Aspirasi sumsum tulangAspirasi sumsum tulang : hiposeluler : hiposeluler

Page 48: Anemia Aplastik (2)

DIAGNOSISDIAGNOSIS Pansitopenia :Pansitopenia : 1. Kadar Hb kurang dari 12 g %1. Kadar Hb kurang dari 12 g % 2. Leukosit < 4000/mm32. Leukosit < 4000/mm3 Neutropil < 1500/mm3Neutropil < 1500/mm3 3. Trombosit < 150.000/mm33. Trombosit < 150.000/mm3 Tidak ditemukan kelainan bentuk sel Tidak ditemukan kelainan bentuk sel

darahdarah Hipoplasia sumsum tulangHipoplasia sumsum tulang

Page 49: Anemia Aplastik (2)

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDING LeukemiaLeukemia LimfomaLimfoma MielomaMieloma MielodisplasiaMielodisplasia HipersplenismeHipersplenisme Anemia megaloblastikAnemia megaloblastik Infeksi beratInfeksi berat SLESLE

Page 50: Anemia Aplastik (2)

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN Eliminasi penyebabEliminasi penyebab Pengobatan suportif terhadap :Pengobatan suportif terhadap : PerdarahanPerdarahan Anemia Anemia InfeksiInfeksi Penyembuhan pansitopeniPenyembuhan pansitopeni ImunosupresifImunosupresif Tranplantasi sumsum tulangTranplantasi sumsum tulang Kortikosteroid Kortikosteroid Obat-obatan anabolikObat-obatan anabolik

Page 51: Anemia Aplastik (2)

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN Tranfusi darahTranfusi darah (bila mungkin komponen) (bila mungkin komponen) Kortikosteroid Kortikosteroid :: Prednison 1 mg/kgBB (pagi 2/3, siang 1/3Prednison 1 mg/kgBB (pagi 2/3, siang 1/3) ) Bila membaik Bila membaik tappering off tappering off alternate day dose alternate day dose AndrogenAndrogen Baru tercapai setelah 3 bulanBaru tercapai setelah 3 bulan Bisa diberikan 6-12 bulanBisa diberikan 6-12 bulan ImunosupresifImunosupresif Antithymocyte globulin (ATG)Antithymocyte globulin (ATG) Antilimphocite globulin (ALG) Antilimphocite globulin (ALG) SiklosporinSiklosporin Tranplantasi sumsum tulangTranplantasi sumsum tulang Faktor pertumbuhan hemopuitikFaktor pertumbuhan hemopuitik : : GCSF, eritropoitinGCSF, eritropoitin

Page 52: Anemia Aplastik (2)

PROGNOSISPROGNOSIS Riwayat alamiah :Riwayat alamiah : 1. Remisi sempurna 1. Remisi sempurna ((jarang, terjadi pada kasus radiasi atau kemoterapi)jarang, terjadi pada kasus radiasi atau kemoterapi)

2. Meninggal dalam 1 tahun2. Meninggal dalam 1 tahun 3. Hidup lebih lama 3. Hidup lebih lama (=20 tahun) kemudian remisi tidak (=20 tahun) kemudian remisi tidak

sempurna sempurna

Page 53: Anemia Aplastik (2)

PROGNOSISPROGNOSIS Pengobatan kombinasi androgen dan Pengobatan kombinasi androgen dan

kortikosteroid :kortikosteroid : 1. remisi komplet 5%1. remisi komplet 5% 2. Remisi sebagian 17%2. Remisi sebagian 17% 3. Tetap aplasia 9%3. Tetap aplasia 9% 4. Meninggal 68%4. Meninggal 68%

Page 54: Anemia Aplastik (2)

terima kasih terima kasih

wassalamwassalam

Page 55: Anemia Aplastik (2)

GANGGUAN PERDARAHANGANGGUAN PERDARAHAN

Anemia aplastikAnemia aplastik LeukemiaLeukemia MyelodisplasiaMyelodisplasia ITPITP DICDIC TTPTTP

Gagal ginjal kronisGagal ginjal kronis PolisitemiaPolisitemia Pengguna aspirinPengguna aspirin Pengguna Pengguna

antikoagulanantikoagulan Cirrhosis hepatisCirrhosis hepatis hemofiliahemofilia