BAB IPENDAHULUAN

A. PengertianAnemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit serta hemoglobin dalam 1 mm3 darah atau berkurangnya volume sel yang dipadatkan (packed red cells volume) dalam 100 ml darah. (Ngastiyah, 1997)Anemia aplastik adalah anemia yang disebabkan terhentinya pembuatan sel darah oleh sumsum tulang (kerusakan susum tulang). (Ngastiyah, 1997)Anemia aplastik merupakan anemia normokromik normositer yang disebabkan oleh disfungsi sumsum tulang, sehingga sel darah yang mati tidak diganti. Anemia aplastik adalah anemia yang disertai dengan pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakan sumsum tulang. (Handayani, 2008)B. Etiologi1. Faktor genetik (anemia aplastik konstitusional)Sebagian besar diturunkan menurut hukum mendel. Dibagi menjadi beberapa kelompok :a. Anemia Fanconi Diturunkan sebagai sifat resesif autosomal dan dihubungkan dengan sitopenia dan anomali kongenital multipelb. Diskeratosis bawaanc. Anemia aplastik konstitusional tanpa kelainan kulit atau tulangd. Sindrom aplastik parsial :1) Sindrom Blackfand-Diamond (anemia hipoplastik)Karakteristikdestruksi sel darah merah dan sedikit penurunan trombosi dan sel darah putih.2) Trombositopenia bawaan3) Agranulositosis bawaan2. Obat-obatan dan bahan kimiaAkibat hipersensitivitas atau dosis obat (kloramfenikol, metisilin, sulfonamida, tiasid dan agen kemoterapeutik) berlebihan. Sedangkan bahan kimia yang dapat menyebabkan anemia aplastik adalah zat kimia industri dan rumah tangga (zat pewarna, lem, penghilang cat, insektisida, produk petroleum dan benzen).3. InfeksiDapat menyebabkan :a. Anemia aplastik sementara1) Mononukleosis infeksiosa2) Tuberkulosis milier3) Influenza4) Bruselosis5) Dengueb. Anemia aplastik permanen (prognosis buruk)1) Virus hepatitis tipe non-A2) Virus hepatitis tipe non-B4. IradiasiAkibat pengobatan kanker dengan sinar X, peningkatan dosis penyinaran sekali waktu akan menyebabkan terjadinya pansitopenia. Sinar rontgen juga bisa mengakibatkan anemia aplastik.5. Kelainan imunologisZat anti terhadap sel-sel hamatopoietik dan lingkungan mikro 6. IdiopatikTidak diketahui penyebabnya (sekitar 50-70%) 7. Anemia aplastik pada keadaan atau penyakit laina. Leukimia akutb. Hemoglobinuria nokturnal paroksimalc. Kehamiland. Defisiensi hemolitik (penyakit sel sabit)e. Penyakit ginjalf. Gangguan endokrin8. Infiltrasi dan penggantian jaringan mieloid (leukimia dan limfoma)9. Keadaan alergi atau autoimun

C. PatogenesisPerubahan sel tunas dapat disebabkan oleh pengaruh lingkungan, pajanan obat atau infeksi. Pada kasus-kasus idiopatik, kegagalan sel tunas dapat disebabkan oleh : a. Defek primer pada jumlah atau fungsi sel tunas dan pada sebagian kasus disebabkan oleh pajanan mutagen. Kadang-kadang sel tunas yang sudah rusak secara genetik dapat mengalami transformasi menjadi bentuk leukimia yang akutb. Supresi sel-sel tunas yang secara antigenik sudah berubah melalui mekanisme imun yang dimediasi oleh sel T. (Mitchel : 2008)

D. PatofisiologiMekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui tiga faktor berikut ini :1. Kerusakan sel induk2. Kerusakan lingkungan mikro3. Mekanisme imunologi

Sel induk hematopoietikKerusakan sel indukGangguan lingkungan mikroMekanisme imunologisPansitopeniaEritrosit Leukosit Trombosit Sindrom anemiaMudah terinfeksiPerdarahanFebrisUlkus mulutFaringSepsisKulitOrgan dalam

(Handayani : 2008)E. Manifestasi klinis1. Kemungkinan anemia aplastik merupakan akibat dari faktor kongenital atau didapat sehingga temuan pengkajian dikaitkan dengan kegagalan sumsum tulang sebagai berikut :a. Kekurangan sel darah merah dikarakteristikkan dengan :1) Peningkatan kecepatan denyut jantung (takikardia) karena tubuh berusaha memberi oksigen lebih banyak ke jaringan2) Peningkatan frekuensi pernapasan karena tubuh erusaha menyediakan lebih banyak oksigen ke darah3) Pusing akibat berkurangnya aliran darah ke otak4) Kelelahan karena penurunan oksigenasi berbagai organ, termasuk otot jantung dan otot rangka5) Kulit pucat karena berkurangnya oksigenasi6) Mual akibat penurunan aliran darah ke slauran cerna dan susunan saraf pusat7) Penurunan kualitas rambut dan kulit 8) Letargi (keadaan defisit pemusatan perhatian)9) Eksersi napas pendekb. Kekurangan sel darah putih dikarakteristikkan dengan infeksi berulang, termasuk infeksi oportunistik (Infeksi serius akibat mikroorganisme yang normalnya tidak memiliki atau memiliki sedikit aktivitas patogen atau kemampuan menimbulkan penyakit, tetapi menyebabkan penyakit jika resistensi pejamu menurun akibat penyakit serius, pengobatan infasif atau karena obat)c. Berkurangnya trombosit dikarakteristikkan dengan perdarahan abnormal (gusi dan gigi), petekia, purpura (area kecil perdarahan kulit, bintik merah keunguan, tidak menghilang bila ditekan) dan memar.2. Anak-anak yang mengalami sindrom Fanconi dapat memiliki tinggi badan yang pendek, malformasi ginjal dan jantung, mikrosefali, mikroftalmos, pigmentasi dengan bintik cafe-au-lait dan tidak adanya jari kelingking dan ibu jari secara kongenital.

F. Komplikasi1. Sensitisasi terhadap antigen donor yang bereaksi-silang menyebabkan perdarahan yang tidak terkendali2. Graft versus host disease (timbul setelah pencangkokan sumsum tulang)3. Kegagalan cangkok sumsum (terjadi setelah transplantasi sumsum tulang)4. Parestesia (perasaan abnormal, yang dapat bermanifestasi sebagai rasa sakit seperti ditusuk-tusuk, mati rasa, atau rasa terbakar, yang menunjukkan penyakit serabut saraf sensoris perifer)5. Kejang6. Gagal jantung dan kematian akibat beban jantung yang berlebihan dapat terjadi pada anemia berat7. Kematian akibat infeksi dan perdarahan jika sel darah putih atau trombosit juga terlibat

G. Pemeriksaan penunjang1. Sel daraha. Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukanb. Jenis anemia adalah normokromik normositer (sel-sel darah merah mempunyai ukuran dan bentuk normal tetapi individu menderita anemia, misal keadaan penyakit kronik dan kehilangan darah akut) disertai retikulositopenia (turunnya jumlah sel muda)c. Leukopenia dengan relatif limfositosis, tidak dijumpai sel muda dalam darah tepid. Trombositopenia yang bervariasi dari ringan sampai dengan sangat berat2. Biopsi sumsum tulangUntuk menentukan beratnya penurunan elemen sumsum normal dan penggantian oleh lemak. Abnormalitas mungkin terjadi pada sel stem, precursor granulosit, eritrosit dan trombosit. Akibatnya terjadi pansitopenia (defisiensi semua elemen sel darah).3. LEDLaju endap darah selalu meningkat, sebanyak 62 dari 70 kasus mempunyai LED >100 mm/ 1 jam pertama.4. Faal hemostatikWaktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan menjadi buruk yang disebabkan oleh trombositopenia5. Lain-lainBesi serum normal atau meningkat, TIBC normal dan HbF meningkat

H. Penatalaksaan atau terapi1. Terapi kausalTerapi kausal adalah usaha untuk menghilangkan agen penyebab. Hindarkan pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yang tidak diketahui. Akan tetapi, hal ini sulit dilakukan karena etiologinya tidak jelas (penyebab tidak dapat dikoreksi). Untuk mencegah infeksi, sebaiknya pasien diiisolasi di ruangan steril.2. Terapi suportifBermanfaat untuk mengatasi kelainan yang timbul akibat pansitopenia. Adapun bentuk terapinya adalah sebagai berikut ;a. Untuk mengatasi infeksi1) Higiene mulut2) Identifikasi sumber infeksi serta pemberian antibiotik yang tepat dan adekuat. Pemberian obat antbiotika dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum tulang. Kloramfenikol tidak boleh diberikan.3) Transfusi granulosit konsentrat diberikan pada sepsis beratb. Usaha untuk mengatasi anemiaBerikan transfusi packed red cell (PRC) jika hemoglobin