ATRIAL SEPTAL DEFECT

DEFENISI

ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum interatrial (sekat antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fungsi septum interatrial semasa janin.

Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium kanan).Kelainan jantung ini mirip seperti VSD, tetapi letak kebocoran di septum antara serambi kiri dan kanan. Kelainan ini menimbulkan keluhan yang lebih ringan dibanding VSD.

Atrial Septal Defect adalah adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang memisahkan atrium kanan dan atrium kiri. Kelainan jantung bawaan yang memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat atrium. Defek sekat atrium adalah hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan kiri melalui sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat. Defek ini dapat berupa defek sinus venousus di dekat muara vena kava superior, foramen ovale terbuka pada umumnya menutup spontan setelah kelahiran, defek septum sekundum yaitu kegagalan pembentukan septum sekundum dan defek septum primum adalah kegagalan penutupan septum primum yang letaknya dekat sekat antar bilik atau pada bantalan endokard.

Macam-macam defek sekat ini harus ditutup dengan tindakan bedah sebelum terjadinya pembalikan aliran darah melalui pintasan ini dari kanan ke kiri sebagai tanda timbulnya sindrome Eisenmenger. Bila sudah terjadi pembalikan aliran darah, maka pembedahan dikontraindikasikan. Tindakan bedah berupa penutupan dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau dengan menambal defek dengan sepotongdakron.

Berdasarkan lokasi lubang, diklasifikasikan dalam 3 tipe, yaitu: Ostium Primum (ASD 1), letak lubang di bagian bawah septum,mungkin disertai kelainan ....katup mitral. Ostium Secundum (ASD 2), letak lubang di tengah septum. Sinus Venosus Defek, lubang berada diantara Vena Cava Superior dan Atrium Kanan.

Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium kanan).

EpidemiologiPenyakit Jantung Bawaan ini terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada lahir mati (2%), abortus (10-25%), dan bayi premature (2%) (Tank, 2000). Penelitian di Taiwan menunjukkan prevalensi yang sedikit berbeda, yaitu sekitar 13,08 dari 1000 kelahiran hidup, dimana sekitar 12,05 pada bayi berjenis kelamin laki-laki, dan 14,21 pada bayi perempuan. Penyakit Jantung Bawaan yang paling sering ditemukan adalah Ventricular Septal Defect (Wu, 2009). Penyakit jantung bawaan pada anak cukup banyak ditemukan di Indonesia, dimana sekitar 6 sampai 10 dari 1000 bayi lahir, mengidap PJB. Sekitar 2-5 persen kelainan ini erat kaitannya dengan abnormalitas kromosom. Misalnya pada penderita sindrom Down, sekitar 60 persen selalu disertai kelainan jantung kongenital seperti defek septum ventrikel, tetralogi fallot, duktus arteriosus persisten, dan defek septum atrium.

Etiologi dan Faktor ResikoPada sebagian besar kasus, penyebab dari PJB ini tidak diketahui (Sastroasmoro, 1994). Beberapa faktor yang diyakini dapat menyebabkan PJB ini secara garis besar dapat kita klasifikasikan menjadi dua golongan besar, yaitu genetik dan lingkungan. Pada faktor genetik, hal yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga yang menderita penyakit jantung. Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa sekitar 10% penderita PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom, misalnya pada Sindroma Down (Fachri, 2007). Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah: Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok. Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan penyakit jantung bawaan Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan (Indriwanto, 2007).

Tanda dan GejalaTanda dan gejala PJB sangat bervariasi tergantung dari jenis dan berat kelainan. PJB yang berat bisa dikenali saat kehamilan atau segera setelah kelahiran. Sedangkan PJB yang ringan sering tidak menampakkan gejala, dan diagnosisnya didasarkan pada pemeriksaan fisik dan tes khusus untuk alasan yang lain. Gejala dan tanda PJB yang mungkin terlihat pada bayi atau anak-anak antara lain: bernafas cepat, sianosis (suatu warna kebiru-biruan pada kulit, bibir, dan kuku jari tangan) , cepat lelah, peredaran darah yang buruk, dan nafsu makan berkurang. Pertumbuhan dan perkembangan yang normal tergantung dari beban kerja jantung dan aliran darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Bayi dengan PJB sejak lahir mungkin punya sianosis atau mudah lelah saat pemberian makan. Sebagai hasilnya, pertumbuhan mereka tidak sesuai dengan seharusnya.

Manifestasi KlinisGangguan hemodinamik akibat kelainan jantung dapat memberikan gejala yang menggambarkan derajat kelainan. Adanya gangguan pertumbuhan, sianosis, berkurangnya toleransi latihan, kekerapan infeksi saluran napas berulang, dan terdengarnya bising jantung, dapat merupakan petunjuk awal terdapatnya kelainan jantung pada seorang bayi atau anak.Gangguan pertumbuhan. Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan pertumbuhan timbul akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB sianotik, gangguan pertumbuhan timbul akibat hipoksemia kronis. Gangguan pertumbuhan ini juga dapat timbul akibat gagal jantung kronis pada pasien PJB.Sianosis. Sianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. Sianosis mudah dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. Sianosis akibat kelainan jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada sianosis perifer yang sering didapatkan pada anak yang kedinginan. Sianosis perifer lebih jelas terlihat pada ujung-ujung jari.Toleransi latihan. Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk menggambarkan status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien gagal jantung selalu menunjukkan toleransi latihan berkurang. Gangguan toleransi latihan dapat ditanyakan pada orangtua dengan membandingkan pasien dengan anak sebaya, apakah pasien cepat lelah, napas menjadi cepat setelah melakukan aktivitas yang biasa, atau sesak napas dalam keadaan istirahat. Pada bayi dapat ditanyakan saat bayi menetek. Apakah ia hanya mampu minum dalam jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu mengisap, dan berkeringat banyak. Pada anak yang lebih besar ditanyakan kemampuannya berjalan, berlari atau naik tangga. Pada pasien tertentu seperti pada tetralogi Fallot anak sering jongkok setelah lelah berjalan.Infeksi saluran napas berulang. Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena anak sering menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB yang sebelumnya sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum di rujuk ke ahli jantung anak.Bising jantung. Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan penyakit jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang merupakan alasan anak dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi bising, derajat serta penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan jantung. Namun tidak terdengarnya bising jantung pada pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan. Jika pasien diduga menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis.

DiagnosisDiagnosis penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. Pemeriksaan penunjang dasar yang penting untuk penyakit jantung bawaan adalah foto rontgen dada, elektrokardiografi, dan pemeriksaan laboratorium rutin. Pemeriksaan lanjutan (untuk penyakit jantung bawaan) mencakup ekokardiografi dan kateterisasi jantung. Kombinasi ke dua pemeriksaan lanjutan tersebut untuk visualisasi dan konfirmasi morfologi dan pato-anatomi masing-masing jenis penyakit jantung bawaan memungkinkan ketepatan diagnosis mendekati seratus persen. Kemajuan teknologi di bidang diagnostik kardiovaskular dalam dekade terakhir menyebabkan pergeseran persentase angka kejadian beberapa jenis penyakit jantung bawaan tertentu. Hal ini tampak jelas pada defek septum atrium dan transposisi arteri besar yang makin sering dideteksi lebih awal.Makin canggihnya alat ekokardiografi yang dilengkapi dengan Doppler berwarna, pemeriksaan tersebut dapat mengambil alih sebagian peran pemeriksaan kateterisasi dan angiokardiografi. Hal ini sangat dirasakan manfaatnya untuk bayi dengan PJB kompleks, yang sukar ditegakkan diagnosisnya hanya berdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan sulitnya pemeriksaan kateterisasi jantung pada bayi. Ekokardiografidapat pula dipakai sebagai pemandu pada tindakan septostomi balon transeptal pada transposisi arteri besar. Di samping lebih murah, ekokardiografi mempunyai keunggulan lainnya yaitu mudah dikerjakan, tidak menyakitkan, akurat dan pasien terhindar dari pajanan sinar X. Bahkan di rumah sakit yang mempunyai fasilitas pemeriksaan ekokardiografi, foto toraks sebagai pemeriksaan rutinpun mulai ditinggalkan. Namun demikian apabila di tangan seorang ahli tidak semua pertanyaan dapat dijawab dengan menggunakan sarana ini, pada keadaan demikian angiografi radionuklir dapat membantu. Pemeriksaan ini di samping untuk menilai secara akurat fungsi ventrikel kanan dan kiri, juga untuk menilai derasnya pirau kiri ke kanan. Pemeriksaan ini lebih murah daripada kateterisasi jantung, dan juga kurang traumatis. Tingginya akurasi pemeriksaan ekokardiografi, membuat pemeriksaan kateterisasi pada tahun 1980 menurun drastis. Sarana diagnostik lain terus berkembang, misalnya digital substraction angiocardiography, ekokardiografi transesofageal, dan ekokardiografi intravaskular. Sarana diagnostik utama yang baru adalah magnetic resonance imaging, dengan dilengkapi modus cine sarana pemeriksaan ini akan merupakan andalan di masa mendatang.Klasifikasi Penyakit Jantung BawaanSecara garis besar penyakit jantung bawaan dibagi 2 kelompok, yaitu penyakit jantung bawaan sianotik dan penyakit jantung bawaan nonsianotik. Penyakit jantung bawaan sianotik ditandai oleh adanya sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri, sebagai contoh tetralogi Fallot, transposisi arteri besar, atresia trikuspid.Termasuk dalam kelompok penyakit jantung bawaan nonsianotik adalah penyakit jantung bawaan dengan kebocoran sekat jantung yang disertai pirau kiri ke kanan di antaranya adalah defek septum ventrikel, defek septum atrium, atau tetap terbukanya pembuluh darah seperti pada duktus arteriosus persisten. Selain itu penyakit jantung bawaan nonsianotik juga ditemukan pada obtruksi jalan keluar ventrikel seperti stenosis aorta, stenosis pulmonal dan koarktasio aorta.

PJB non-sianotik PJB non-sianotik merupakan bagian terbesar dari seluruh PJB. Pada PJB non-sianotik ini,tidak ditemukan adanya tanda sianosis. Kelompok penyakit jantung ini dapat dibagi menjadi: PJB non-sianotik dengan pirau kiri ke kanan; PJB non-sianotik tanpa pirau. PJB non-sianotik dengan pirau kiri ke kanan diantaranya: a. Defek Septum Ventrikel Defek Septum Ventrikel (DSV) adalah kelainan jantung berupa lubang pada sekat antar bilik jantung, menyebabkan kebocoran aliran darah pada bilik kiri dan kanan jantung. Hal ini mengakibatkan sebagian darah kaya oksigen kembali ke paru-paru, sehingga menghalangi darah rendah oksigen memasuki paru-paru. DSV merupakan malformasi jantung yang paling sering, meliputi 25% PJB. Gejala utama dari kelainan ini adalah gangguan pertumbuhan, sulit ketika menyusu, nafas pendek dan mudah lelah. Defek yang besar dengan pirau kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru. Bila tekanan di ventrikel kanan melampaui ventrikel kiri maka akan terjadi pirau yang terbalik (dari kanan ke kiri), sehingga pasien menjadi sianotik. Keadaan ini disebut Sindroma Eisenmenger. Pada defek besar proses terjadinya hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak berumur 1 tahun.

b. Defek Septum Atrium Defek Septum Atrium (DSA) adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan.2 Secara anatomis defek ini dibagi menjadi defek septum atrium primum, sekundum, tipe sinus venosus, dan tipe sinus koronarius. Pada DSA, presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan.c. Duktus Arteriosus Persisten Duktus Arteriosus Persisten (DAP) disebabkan oleh duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir.2 Jika duktus tetap terbuka setelah penurunan resistensi vaskular paru, maka darah aorta dapat bercampur ke darah arteri pulmonalis. DAP merupakan salah satu anomali kardiovaskuler kongenital yang paling sering akibat infeksi rubella ibu selama awal kehamilan.19 Pertumbuhan badan umumnya normal, akan tetapi gangguan pertumbuhan fisik dapat menjadi gejala utama pada bayi yang menderita DAP besar.

PJB tanpa pirau diantaranya: Stenosis PulmonalPada stenosis pulmonalis (SP) terjadi obstruksi aliran keluar ventrikel kanan atau arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Status gizi penderita dengan stenosis pulmonal umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan stenosis ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan stenosis berat atau kritis akan terlihat takipneu dan sianosis. Stenosis Aorta Stenosis Aorta (SA) merupakan penyempitan aorta yang dapat terjadi pada tingkat subvalvular, valvular, atau supravalvular. Stenosis aorta derajat ringan biasanya tidak bergejala dan menampakkan pertumbuhan dan pola perkembangan normal. Sedangkan pada stenosis aorta derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-minggu pertama kehidupannya.

Koarktasio Aorta

Koarktasio Aorta (KA) adalah penyempitan terlokalisasi pada aorta yang umumnya terjadi pada daerah duktus arteriosus. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak terabanya nadi femoralis serta dorsalis pedis sedangkan nadi brakialis teraba normal. Koarktasio aorta pada anak besar seringkali asimtomatik. Sebagian besar dari pasien mengeluh sakit kepala, nyeri di tungkai dan kaki, atau terjadi epistaksis.

PJB sianotik Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Sesuai dengan namanya, manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangankaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.

Secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu PJB sianotik dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang dan PJB sianotik dengan gejala aliran darah ke paru yang bertambah. PJB sianotik dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, yaitu: Tetralogi Fallot Tetralogi Fallot (TF) merupakan PJB sianotik yang paling banyak ditemukan, kurang lebih 10% dari seluruh PJB. Tetralogi Fallot terdiri dari 4 kelainan yaitu, defek septum ventrikel, over-riding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. Salah satu manifestasi yang penting pada Tetralogi Fallot adalah terjadinya serangan sianotik (cyanotic spells) yang ditandai oleh timbulnya sesak napas mendadak, nafas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat disertai dengan kejang.

Atresia Pulmonal dengan Defek Septum Ventrikel Kelainan ini merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai Tetralogi Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonatus. Atresia dapat mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum, sehingga seluruh curah ventrikel kanan dialirkan ke dalam aorta. Sedangkan aliran darah ke pulmonal tergantung pada DAP atau pada pembuluh darah bronkial.

PJB sianotik dengan gejala aliran darah ke paru bertambah, yaitu: Transposisi Arteri Besar Transposisi Arteri Besar (TAB) ditandai dengan aorta yang secara morfologi muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis muncul dari ventrikel kiri. Gejala klinis dapat berupa sianosis, sesak napas, dan gangguan pertumbuhan fisik.Common Mixing Pada PJB sianotik golongan ini, terdapat percampuran antara darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis baik di tingkat atrium (DSA besar atau Common Atrium), di tingkat ventrikel (DSV besar atau Single Ventricle) ataupun di tingkat arterial (Truncus Arteriosus). Sianosis umumnya tidak begitu nyata karena tidak ada obstruksi aliran darah ke paru dan percampuran antara darah vena sistemik dan pulmonalis cukup baik. Penderita akan memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal akibat aliran darah ke paru yang berlebihan.

Perkembangan pada anak dengan Penyakit Jantung Bawaan Gangguan sistem saraf pusat, gangguan perkembangan fungsional, dan kognitif telah banyak dilaporkan pada anak-anak dengan PJB. Masalah dalam pemberian makan menyebabkan gagal tumbuh, yang umum terjadi pada bayi dan anak-anak muda dengan penyakit jantung kongenital, dan dapat mengakibatkan gangguan perkembangan dan intelektual.Keterlambatan perkembangan pada anak dengan penyakit kronis disebabkan multifaktorial. Beberapa faktor yang penting dalam menjelaskan keterlambatan perkembangan diantaranya: Pertama, anak-anak dengan penyakit jantung sering kemampuan fisiknya kurang mampu untuk berinteraksi dengan lingkungan mereka, sehingga mereka membatasi aktivitasnya. Gangguan kemampuan fisik juga menghambat perkembangan keterampilan lain, seperti perilaku eksplorasi.Kedua, kecemasan dan kekhawatiran pada anak yang sakit sering menyebabkan orang tua overprotektif. Sejumlah ibu-ibu mengaku menjaga anak-anak mereka jauh dari orang lain (misalnya, karena takut infeksi), sehingga membatasi interaksi sosial dan membatasi gerakan anak mereka. Hal ini mempengaruhi perkembangan bicara dan keterampilan sosialisasi khususnya, konsisten dengan penelitian bahwa anak-anak dengan PJB dilakukan secara signifikan kurang baik dari rekan-rekan sehat mereka pada skala pribadi / sosial dan berbicara dan mendengar.

Sejumlah penelitian telah menyelidiki toleransi latihan pada anak dengan berbagai bentuk penyakit jantung bawaan. Tergantung pada keparahan malformasi, keberhasilan prosedur korektif dan keberadaan gejala-gejala sisa, menyebabkan kinerja fisik menjadi terbatas. Bahkan anak-anak dengan lesi yang tidak dikoreksi / masih ringan, atau mereka yang tidak ada gejala sisa setelah operasi sebelumnya, dapat terlihat pengurangan dalam kinerja fisik mereka.

Dampak dari kelainan jantung bawaan pada perkembangan anak, tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta waktu dan keberhasilan terapi. Untuk beberapa malformasi yang komplek, solusi yang tersedia hanya paliatif. Lesi seperti TF, DSA, dan TAB dapat diperbaiki pada masa bayi dengan waktu jangka panjang. Setelah koreksi berhasil baik pada masa bayi, kebanyakan anak yang lahir dengan malformasi kongenital sianotik dapat melakukan kegiatan fisik yang normal. Sementara pembatasan aktivitas fisik dapat direkomendasikan pada anak dengan temuan klinis yang signifikan pasca-operasi, sementara kelompok anak tanpa gejala klinik setelah operasi tidak memerlukan pembatasan dan harus melakukan aktifitas fisik normal.

Hal ini tidak menjelaskan defisit perkembangan motorik yang diamati pada anak-anak dengan PJB. Orang tua dan pengasuh lainnya memainkan peran penting dalam perkembangan anak. Status kesehatan anak merupakan salah satu faktor yang mempengaruhi gaya asuh orang tua. Sikap orang tua secara signifikan dapat mempengaruhi seluruh perkembangan anak. Orang tua dari anak-anak dengan PJB dapat mengubah dan membesarkan mereka untuk mengasimilasi kebutuhan anak. Sebuah penelitian baru mengungkapkan bahwa ibu yang anak-anaknya dengan PJB dilaporkan mempunyai tingkat kewaspadaan yang tinggi daripada ibu dari anak yang sehat. Bahkan ada penelitian yang melaporkan peningkatan kadar stress pada orang tua dengan anak yang terkena PJB. Stres orang tua cenderung lebih tinggi dengan bertambahnya usia anak, hal ini disebabkan dengan bertambahnya usia membuat orang tua sulit untuk menentukan batas-batas dan menjaga kontrol terhadap anak mereka.

Ketiga, efek dari sakit yang berkepanjangan dan rawat inap yang mungkin penting. Beberapa anak dalam kelompok jantung telah menghabiskan jangka waktu yang lama di rumah sakit, mengakibatkan inkonsistensi dari lingkungan fisik dan jumlah orang yang terlibat dengan anak, yang selanjutnya bisa dikompromikan perkembangan mereka.

Keempat, status gizi anak yang baik diperlukan untuk mempertahankan derajat kebugaran dan kesehatan, serta membantu pertumbuhan bagi anak. Status gizi merupakan ukuran keberhasilan dalam pemenuhan nutrisi, yang dapat diukur dengan mengukur berat badan dan panjang badan.29 Berdasarkan WHO 2005, salah satu penentuan status gizi adalah menurut Indeks Masa Tubuh menurut umur, dengan ambang batas sebagai berikut: Untuk anak usia 0-60 bulan: Jika > +2 SD dikatakan gemuk Jika -2 sampai +2 SD dikatakan normal Jika -3 sampai < -2 SD dikatakan kurus Jika < -3 SD dikatakan sangat kurus

Usia 5- 18 tahun: Jika > +2 SD dikatakan obesitas Jika > +1 sampai + 2 SD dikatakan gemuk Jika -2 sampai 1 SD dikatakan normal Jika -3 sampai < -2 SD dikatakan kurus Jika < -3 SD dikatakan sangat kurus Kelima, hipoksia seluler. Beberapa bukti menunjukkan bahwa konsumsi oksigen PJB sianotik lebih rendah daripada PJB non sianotik. Hipoksia menyebabkan kegagalan pertumbuhan diduga karena efek langsung pada pertumbuhan dan multiplikasi sel.31 Hipoksia diduga menyebabkan berkurangnya pembelahan sel akibat berkurangnya sintesa protein. Mekanisme yang menyebabkan berkurangnya sel lemak pada penderita diduga akibat hipoksia kronis pada saat fase pertumbuhan cepat (awal kehidupan).

Anak-anak dengan PJB juga menunjukkan kekuatan otot berkurang secara signifikan dan gangguan keseimbangan. Kekuatan otot dan keseimbangan merupakan komponen penting dari keterampilan motorik yang beberapa tingkat tertentu kekuatan otot dan keseimbangan diperlukan untuk melakukan tugas-tugas tertentu. Di sisi lain, kemampuan untuk melakukan tugas motorik beberapa keterampilan digunakan sebagai indikator aspek spesifik kekuatan dan keseimbangan.

Selain itu, faktor- faktor lain yang mempengaruhi keterlambatan perkembangan anak adalah:Pekerjaan orang tua Pendapatan keluarga yang memadai akan menunjang tumbuh kembang anak, karena orang tua dapat menyediakan semua kebutuhan anak baik yang primer maupun yang sekunder.Pendidikan ibu Pendidikan orang tua merupakan salah satu faktor yang penting dalam tumbuh kembang anak. Karena pendidikan yang baik, maka orang tua dapat menerima segala informasi dari luar terutama tentang cara pengasuhan anak yang baik, bagaimana menjaga kesehatan anaknya, pendidikannya, dan sebagainya.

Tatalaksana Dengan berkembangnya ilmu kardiologi anak, banyak pasien dengan penyakit jantung bawaan dapat diselamatkan dan mempunyai nilai harapan hidup yang lebih panjang. Umumnya tata laksana penyakit jantung bawaan meliputi tata laksana non-bedah dan tata laksana bedah. Tata laksana non-bedah meliputi tata laksana medikamentosa dan kardiologi intervensi.Tata laksana medikamentosa umumnya bersifat sekunder sebagai akibat komplikasi dari penyakit jantungnya sendiri atau akibat adanya kelainan lain yang menyertai. Dalam hal ini tujuan terapi medikamentosa untuk menghilangkan gejala dan tanda di samping untuk mempersiapkan operasi. Lama dan cara pemberian obat-obatan tergantung pada jenis penyakit yang dihadapi. Hipoksemia, syok kardiogenik, dan gagal jantung merupakan tiga penyulit yang sering ditemukan pada neonatus atau anak dengan kelainan jantung bawaan. Perburukan keadaan umum pada dua penyulit pertama ada hubungannya dengan progresivitas penutupan duktus arterious, dalam hal ini terdapat ketergantungan pada tetap terbukanya duktus. Keadaan ini termasuk ke dalam golongan penyakit jantung bawaan kritis. Tetap terbukanya duktus ini diperlukan untuk:

percampuran darah pulmonal dan sistemik, misalnya pada transposisi arteri besar dengan septum ventrikel utuh, penyediaan darah ke aliran pulmonal, misalnya pada tetralogi Fallot berat, stenosis pulmonal berat, atresia pulmonal, dan atresia trikuspid, penyediaan darah untuk aliran sistemik, misalnya pada stenosis aorta berat, koarktasio aorta berat, interupsi arkus aorta dan sindrom hipoplasia jantung kiri. Perlu diketahui bahwa penanganan terhadap penyulit ini hanya bersifat sementara dan merupakan upaya untukmenstabilkan keadaan pasien, menunggu tindakan operatif yang dapat berupa paliatif atau koreksi total terhadap kelainan struktural jantung yang mendasarinya.

Jika menghadapi neonatus atau anak dengan hipoksia berat, tindakan yang harus dilakukan adalah:mempertahankan suhu lingkungan yang netral misalnya pasien ditempatkan dalam inkubator pada neonatus, untuk mengurangi kebutuhan oksigen, kadar hemoglobin dipertahankan dalam jumlah yang cukup, pada neonatus dipertahankan di atas 15 g/dl,memberikan cairan parenteral dan mengatasi gangguan asam basa, memberikan oksigen menurunkan resistensi paru sehingga dapat menambah aliran darah ke paru, pemberian prostaglandin E1 supaya duktus arteriosus tetap terbuka dengan dosis permulaan 0,1 mg/kg/menit dan bila sudah terjadi perbaikan maka dosis dapat diturunkan menjadi 0,05 mg/kg/menit. Obat ini akan bekerja dalam waktu 10-30 menit sejak pemberian dan efek terapi ditandai dengan kenaikan PaO2 15-20 mmHg dan perbaikan pH. Pada PJB dengan sirkulasi pulmonal tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka lebar dapat memperbaiki sirkulasi paru sehingga sianosis akan berkurang. Pada PJB dengan sirkulasi sistemik yang tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan menjamin sirkulasi sistemik lebih baik. Pada transposisi arteri besar, meskipun bukan merupakan lesi yang bergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan memperbaiki percampuran darah.

Pada pasien yang mengalami syok kardiogenik harus segera diberikan pengobatan yang agresif dan pemantauan invasif. Oksigen harus segera diberikan dengan memakai sungkup atau kanula hidung. Bila ventilasi kurang adekuat harus dilakukan intubasi endotrakeal dan bila perlu dibantu dengan ventilasi mekanis. Prostaglandin E1 0,1 mg/kg/menit dapat diberikan untuk melebarkan kembali dan menjaga duktus arteriosus tetap terbuka.

Obat-obatan lain seperti inotropik, vasodilator dan furosemid diberikan dengan dosis dan cara yang sama dengan tata laksana gagal jantung. Pada pasien PJB dengan gagal jantung, tata laksana yang ideal adalah memperbaiki kelainan structural jantung yang mendasarinya. Pemberian obat-obatan bertujuan untuk memperbaiki perubahan hemodinamik, dan harus dipandang sebagai terapi sementara sebelum tindakan definitif dilaksanakan. Pengobatan gagal jantung meliputi:

penatalaksanaan umum yaitu istirahat, posisi setengah duduk, pemberian oksigen, pemberian cairan dan elektrolit serta koreksi terhadap gangguan asam basa dan gangguan elektrolit yang ada. Bila pasien menunjukkan gagal napas, perlu dilakukan ventilasi mekanis pengobatan medikamentosa dengan menggunakan obat-obatan. Obatobat yang digunakan pada gagal jantung antara lain:obat inotropik seperti digoksin atau obat inotropik lain seperti dobutamin atau dopamin. Digoksin untuk neonatus misalnya, dipakai dosis 30 mg/kg. Dosis pertama diberikan setengah dosis digitalisasi, yang kedua diberikan 8 jam kemudian sebesar seperempa dosis sedangkan dosis ketiga diberikan 8 jam berikutnya sebesar seperempat dosis. Dosis ruma diberikan setelah 8-12 jam pemberian dosis terakhir dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi. Obat inotropik isoproterenol dengan dosis 0,05-1 mg/kg/ menit diberikan bila terdapat bradikardia, sedangka bila terdapat takikardia diberikan dobutamin 5-10 mg/kg/menit atau dopamin bila laju jantung tidak begit tinggi dengan dosis 2-5 mg/kg/menit. Digoksin tidak boleh diberikan pada pasien dengan perfusi sistemi yang buruk dan jika ada penurunan fungsi ginjal, karena akan memperbesar kemungkinan intoksikas digitalis.

vasodilator, yang biasa dipakai adalah kaptopril dengan dosis 0,1-0,5 mg/kg/hari terbagi 2-3 kali per oral. diuretik, yang sering digunakan adalah furosemid dengan dosis 1-2 mg/kg/ hari per oral atau intravena.

Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lain:Sindrom Eisenmenger. Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke paru yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di ventrikel kanan meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis. Tindakan bedah sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini.Serangan sianotik. Komplikasi ini terjadi pada PJB sianotik. Pada saat serangan anak menjadi lebih biru dari kondisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat timbul kejang. Kalau tidak cepat ditanggulangi dapat menimbulkan kematian. Abses otak. Abses otak biasanya terjadi pada PJB sianotik. Biasanya abses otak terjadi pada anak yang berusia di atas 2 tahun. Kelainan ini diakibatkan adanya hipoksia dan melambatnya aliran darah di otak. Anak biasanya datang dengan kejang dan terdapat defisit neurologis.

Apa yang Harus Dilakukan bila Menghadapi Pasien atau Dicurigai Menderita PJB?Bila menghadapi seorang anak yang dicurigai menderita penyakit jantung bawaan, yang perlu dilakukan adalah:a. Menempatkan pasien khususnya neonatus pada lingkungan yang hangat, dapat dilakukan dengan membedong atau menempatkannya pada inkubator.b. Memberikan oksigenc. Memberikan cairan yang cukup dan mengatasi gangguan elektrolit serta asam basa.d. Mengatasi kegawatan dengan menggunakan obat-obatan jika terdapat tanda tanda seperti gagal jantung, serangan sianotik, renjatan kardiogenik.e. Menegakkan diagnosis/jenis kelainan yang diderita. Jika tidak memiliki fasilitas, pasien dapat dirujuk ke tempat yang fasilitasnya lengkap terutama tersedia alat ekokardiografi. Tata laksana PJB dan edukasi yang disampaikan ke orangtua pasien, tergantung dari jenis kelainan yang ada.f. Pemantauan yang cermat untuk mengetahui adanya komplikasi, sehingga dapat dilakukan tindakan sebelum komplikasi ada.

Anatomi Jantung Jantung terletak di dalam ronggamediastinumdari rongga dada diantara kedua paru. Terdapat selaput yang mengitari jantung yang disebutperikardium, terdiri dari dua lapisan, Diantara kedua lapisan ini terdapat cairanpericardium:Perikardium parietalis : lapisan luar melekat pada tulang dada dan paru.Perikardium viseralis : lapisan permukaan jantung/epikardium.Jantung memiliki 3 lapisan : Endokardium, lapisan jantung yang paling dalam melapisi katup dan jantung bagian dalam.Miokardium, lapisan jantung tengah dan miokardium ini memiliki lapisan otot yang paling tebal karena sebagai sel otot pada saat berkontraksi.Perikardium terbagi atas pericardium parietal yang merupakan kantung jantung dan pericardium visceral (epikardium) yang merupakan bagian dari pericardium yang merupakan lapisan jantung yang terluar.

Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu :Dua berdinding tipis disebut atrium (serambi) dan dua berdinding tebal disebutventrikel(bilik).Atrium, Keduaatriumdipisahkan oleh sekat yang disebutseptum atrium.Atriumkanan berfungsi sebagai penampung darah rendah oksigen dari seluruh tubuh. Kemudian darah dipompakan keventrikelkanan melalui katubdan selanjutnya ke paru.Atriumkiri menerima darah yang kaya oksigen dari kedua paru melalui 4 buahvena pulmonalis. Kemudian darah mengalir keventrikelkiri melalui katub dan selanjutnya ke seluruh tubuh melaluiaorta.Ventrikel merupakan alur alur otot yang disebuttrabekula.Alur yang menonjol disebutmuskulus papilaris, ujungnya dihubungkan dengan tepi daun katubatrioventrikuleroleh serat yang disebutkorda tendinae. Keduaventrikeldipisahkan oleh sekat yang disebutseptum ventrikel.Ventrikelkanan menerima darah dariatriumkanan dan dipompakan ke paru melaluiarteri pulmonalisVentrikelkiri menerima darah dari atrium kiri dan dipompakan keseluruh tubuh melaluiaorta

Katup Katup Jantung :Katupatrioventrikuler, yaitu katup yang terletak antaraatriumdanventrikel. Tricuspid, terletak antaraatrium kanandanVentrikel kanan.Memiliki 3 daun katup (kuspis) jaringan ikat fibrosa irregular yang dilapisi endokardium.Bagian ujung daun katup yang mengerucut melekat pada korda tendinae, yang malekat pada otot papilaris. Chorda tendinae mencegah pembalikan daun katup ke arah belakang menuju atrium.Jika tekanan darah pada atrium kanan lebih besar daripada tekanan arah atrium kiri, daun katup tricuspid terbuka dan darah mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan.Jika tekanan darah dalam ventrikel kanan lebih besar dari tekanan darah diatrium kanan, daun katup akan menutup dan mencegah aliran balik ke dalam atrium kanan.Bicuspid (mitral), terletak antara atrium kiri dan ventrikel kiri. Katup ini melekat pada Chorda tendinae dan otot papilaris, fungsinya sama dengan fungsi katup tricuspid.KatupSemilunarKatup Pulmonal terletak padaarteri pulmonalis dan memisahkan pembuluh ini dariventrikelkanan.Katup Aorta terletak antaraventrikelkiri dan aorta.

Kedua katup ini mempunyai bentuk yang sama terdiri dari 3 buah daun katup yang simetris. Danya katup ini memungkinkan darah mengalir dari masing - masingventrikelke arteri selamasistoledan mencegah aliran balik pada waktudiastole. Pembukaan katup terjadi pada waktu masing-masingventrikel berkontraksi, dimana tekananventrikellebih tinggi dari tekanan didalam pembuluh daraharteri.Tanda Permukaan :Sulkus Coronarius (atrioventricular) mengelilingi jantung diantara atrium dan ventrikel.Sulkus interventricular anterior dan posterior menandai letak septum interventrikuler yang memisahkan ventrikel kiri dan kanan.

Rangka Fibrosa Jantung :Tersusun dari nodul-nodul fibrokartilago dibagian atas septum interventricular dan cincin jaringan ikat rapat di sekeliling bagian dasar trunkus pulmonary dan aorta. Kerangka fibrosa ini berfungsi sebagai tempat perlekatan otot dan katup jantung.

Sirkulasi yang memperdarahi dinding Jantung :Arteri koroner kanan, cabang aorta tepat diatas katup semilunar aorta, diatas sulkus koroner. Cabang utama :Arteri interventricularposterior yang mensuplai darah untuk kedua dinding ventrikel.Arteri marginalis kananyang mensuplai darah untuk atrium kanan dan ventrikel kanan.Arteri koroner kiri, cabang utama :Arteri interventricular anterioryang mensuplai darah ke bagian anterior ventrikel kanan dan kiri.Arteri sirkumflexamensuplai darah ke atrium kiri dan ventrikel kiri.Vena:vena tebesian, vena kardiaka anterior, dan sinus koronarius

Embriologi JantungSistem pemuluh darah mudigah manusia tampak pada pertengahan minggu ketiga, pada saat mudigah tidak lagi dapat mencukupi kebutuhan akan zat makanan hanya melalui difusi saja. Pada tingkat ini, sel-sel lapisan mesoderm splanknik pada mudigah presomit lanjut diinduksi oleh endoderm di bawahnya untuk membentuk angioblas.Sel-sel ini berpoliferasi dan membentuk kelompok-kelompok sel endotel tersendiri yang disebut angiokista. Pada mulanya sel-sel tersebut berada di sisi lateral mudigah tapi kemudian secara cepat menyebar ke daerah kepala. Dengan berlalunya waktu, kelompok-kelompok ini menyatu dan membentuk pembuluh darah kecil yang berbentuk tapal kuda. Bagian sentral pleksus ini dikenal sebagai daerah kardiogenik dan rongga selom intraembrional yang terletak diatas daerah ini nantinya akan berkembang menjadi rongga perikardium.Selain pleksus yang membentuk tapal kuda ini , kelompok-kelompok sel angiogenik lain muncul bilateral, sejajar dan dekat garis tengah cakram mudigah. Kelompok-kelompok ini juga memperoleh lumen dan membentuk sepasang pembuluh memanjang,aorta dorsale.Pada tingkat lebih lanjut, pembuluh-pembuluh darah ini berhubungan, melalui lengkung-lengkung aorta, dengan pleksus membentuk tapal kuda tadi dan akan membentuk tabung jantung.Pembentukan rongga jantung dimulai dengan memanjang dan terus membengkoknya tabung jantung kearah ventral dan kaudal dan kekanan (hari ke 23), sementara bagian atrium (kaudal) bergeser ke arah dorso kranial dan kekiri. Pembengkokan ini mungkin disebabkan oleh perubahan bentuk sel, membentukrongga jantungdan selesai pada hari ke-28.

Perkembangan Anatomi Jantung pada trimester I hingga 3 tahun:Jantung bayi saat baru lahir amat berbeda dengan jantung saat berumur 3 tahun, saat berumur 3 tahun, jantung sang bayi sudah berada dalam keadaan normal seperti orang dewasa, yaitu sirkulasi darahnya berupa darah ke paru-paru melalui ruang jantung sebelah kanan dan darah ke bagian tubuh lainnya melalui ruang jantung sebelah kiri. Pada bayi yang baru lahir, darah yang berasal dari tubuh selain paru-paru seharusnya ke jantung bagian kanan, namun ada pula yang mengalir ke jantung bagian kiri, lalu darah masuk ke paru-paru yang seharusnya lewat jantung bagian kanan, juga mendapat tambahan darah dari jantung bagian kiri.Embriologi pada trismester 1Pembentukan angioblas (pertengahan minggu ke-3)Pembentukan tabung jantung dan mulai meluas dengan menerima aliran darah vena dari katup kaudalnya dan mulai memompakan darah keluar dari lengkung aorta pertama menuju ke aorta dorsalisPembentukan 3 lapisan jantung, yaitu endokardium, miokardium, dan epikardium atau pericardium visceralPemanjangan dan pembengkokkan bentuk jantung (hari ke-23 sampai 28)Perkembangan sinus venosus (pertengahan minggu ke-4)Pembentukan sekat-sekat jantung (antara hari ke 27- 37)Pembentukan sekat di dalam atrium komunis dan kanalis atrioventrikularis (akhir minggu ke4) Diferensiasi atrium selanjutnyaPembentukkan katup-katup atrioventrikuler yang dibantu dengan adanya muskuli papillares dan korda tendineaPembentukan sekat pada trunkus arteriosus dank onus kordis (minggu ke-5)Pembentukkan sekat di dalam ventrikel (menjelang akhir minggu ke-4)Pembentukkan katup semilunarisPembentukkan system konduksi jantung

Kelainan pembentukan organ (malformasi) paling banyak terjadi pada trimester pertama (12 minggu pertama) kehamilan, yang merupakan masa-masa pembentukan organ dimana embrio sangat rentan terhadap efek obat-obatan atau virus. Karena itu seorang wanita hamil sebaiknya tidak menjalani immunisasi atau mengkonsumsi obat-obatan pada trimester pertama kecuali sangat penting untuk melindungi kesehatannya. Pemberian obat-obatan yang diketahui dapat menyebabkan malformasi harus dihindari.

Embriologi Pembuluh DarahLengkung AortaKetika lengkung faring terbentuk pada minggun keempat dan kelima, setiap lengkung mempunyai saraf cranial dan arterinya sendiri-sendiri. Arteri-arteri ini disebut sebagai lengkung-lengkung aorta dan berasal dari sakus aortikus, bagian paling distal dari trunkus arteriosus. Lengkung aorta terbenam di dalam mesenkim lengkung faring dan berakhir pada aorta dorsalis kiri dan kanan. Lengkung faring dan pembuluh darah terbentuk berurutan dari cranial sampai caudal, sehingga tidak semua lenkung dan pembukuh darah tersebut terdapay pada waktu yagn bersamaan. Sakus aortikus ikut membentuk satu cabang untuk setiap kali terbentuk lenkung baru, sehingga totalnya terdapat lima pasang arteri(lengkung kelima tidak pernah terbentuk/ terbentuk tidak sempurna lalu mengalami regresi)

Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonalis membagi saluran keluar jantung menjadi aorta ventral dan arteri pulmonalis pada minggu kelima. Sakus aortikus kemudian membentuk kornu kanan dan kiri, yang selanjutnya masing-masing membentuk arteri brakiosefalika dan segmen proksimal lengkung aorta.

Pada hari ke-27, lengkung aorta pertama sudah menghilang , teteapi sebagian kecil tetap menetap sebagai arteri maksillaris. Demikian pula, lengkung aorta kedua akan segera menghilang juga. Bagian yang tersisa daru lengkung ini adalah arteri hioidea dan arteri stapedia. Lenkung ketiga besar, lengkung keempat dan keenam sedang dalam proses terbentuk. Meskipun lengkun keenam belum terbentuk , arteri pulmonalis primitive sudah Nampak sebagai sebuah cabang besar.

Pada usia 29 hari, lengkung aorta pertama dan kedua sudah menghilang. Lengkung ketiga, keempat, dan keenam menjadi pembuluh darah besar. Sakus trukoaortikus telah terbagi sehingga lengkung keenam kinin berlanjut dengan trunkus pulmonalis.

Selanjutnya terjadi perubahan-perubahan sebagai berikut:Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian pertama dari arteri karotis interna. Bagian lain karotis interna dibentuk oleh bagian cranial aorta dorsalis. Arteri karotis eksterna merupakan sebuah cabang kecil dari lengkung aorta ketiga.Lengkung aorta keempat baik di sisi kiri maupun kanan tetap ada. Pada sisi kiri, lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta, di antara arteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri. Di sisi kanan, lengkung keempat membentuk segmen paling proksimal arteri subklavia kanan, yang bagian distalnya dibentuk oleh sebagian dari aorta dorsalis kanan dan arteri intersegmentalis ketujuh. Lengkung aorta kelima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna dan kemudian mengalami regresi.Lengkung aorta keenam, yang juga disebut lengkung pulmonal, mempercabangkan sebuah cabang yang penting yang tumbuh kea rah tunas paru yang sedang berkembang pada sisi kanan, bagian proksimalnya menjadi segmen proksimal arteri pulmonalis kanan. Bagian distal lengkung ini terputus hubungannya dengan aorta dorsalis dan menghilang. Pada sisi kiri, bagian distalnya tetap ada selama kehidupan dalam kandungan sebagai duktus arteriosus.

Pembentukan Sekat-Sekat JantungSeptum InteratrialSeptum atrium terbentuk antara minggu keempat dan keenam masa mudigah. Fase awal ditandai dengan pertumbuhan suatu septum primer (Septum primum) dari dinding dorsal rongga atrium komunis kearah bantalan endokardium yang sedang tumbuh sewaktu yang terakhir mulai memisahkan rongga atrium dan ventrikel. Suatu celah, yang disebut ostium primum, mula-mula memisahkan septum primum yang sedang tumbuh dari bantalan endokardium akhirnya melenyapkan ostium primum; namun pada saat ini lubangkedua, ostium sekundum, muncul dari bagian tengah septum primum. Hal ini memungkinkan berlanjutnya aliran darah teroksigenasi dari atrium kanan ke kiri yang esensial untuk kehidupan janin. Seiring dengan membesarnya ostium sekundum, sebuah septum sekunder (septum sekundum) muncul tepat disisi kanan ostium primum. Septum sekundum berploriferasi untuk membentuk struktur seperti bulan sabit yang akan mengelilingi suatu ruangan yang disebutforamen ovale. Foramen ovale dijaga pada sisi kirinya oleh sebuah flap jaringan yang berasal dari septum primum, yang berfungsi sebagai katup satu arah yang memungkinkan darah terus mengalir dari kanan ke kiri selama kehidupan intrauterus. Saat lahir, seiring dengan turunnya resisensi vaskular paru dan meningkatnya tekanan arteri sistemik, tekanan di atrium kiri meningkat melebihi tekanan di atrium kanan sehingga terjadi penutupan fungsional foramen ovale.

Septum InterventrikularSeptum interventrikular dibentuk antara minggu keempat dan kedelapan getasi. Septum ini terbentuk oleh fusi suatu rigi otot intraventrikel yang tumbuh keatas dari apeks jantung ke partisi membranosa tipis yang tumbuh kebawah dari bantalan endokardium. Regio basal atau membranosa adalah bagian terakhir dari septum yang tumbuh dan merupakan tempat dimana sekitar 70 % defek septum berada.Katup-katup AtrioventrikularSetelah bantalan-bantalan endokardium bersatu, masing-masing orifisium atrioventrikularis dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Ketika jaringan yang terletak diatas permukaan ventrikular jaringan yang berploriferasi ini menjadi berongga dan menipis karena aliran darah, terbentuklah katup-katup yang tetap menempel pada dinding ventrikel melalui tali-tali otot. Akhirnya, jaringan otot di dalam tali-tali ini berdegenerasi dan digantikan oleh jaringan penyambung padat. Katup-katup ini kemudian terbentuk dari jaringanpenyambung yang dibungkus oleh endokardium dan dihubingkan ke trabekula-trabekula tebal di dinding ventrikel, yaitu musculi papilares dan korda tendeniae. Sehingga terbentuklah 2 katup jantung (bikuspidalis dan trikuspidalis).Kelainan pembentukan organ (malformasi) paling banyak terjadi padatrimesterpertama (12 minggu pertama) kehamilan, yang merupakan masa-masa pembentukan organ dimana embrio sangat rentan terhadap efek obat-obatan atauvirus. Karena itu seorang wanita hamil sebaiknya tidak menjalani immunisasi atau mengkonsumsi obat-obatan pada trimester pertama kecuali sangat penting untuk melindungi kesehatannya. Pemberian obat-obatan yang diketahui dapat menyebabkan malformasi harus dihindari.

Fisiologi JantungSirkulasi jantung Sirkulasi pulmonal yaitu aliran darah dari jaringan masuk ke vena cava baik inferior atau posterior dalam hal ini aliran darah yang membawa CO2 kemudian masuk ke atrium kanan langsung ke ventrikel kanan kemudian artery pulmonal dan ke paru-paru. Sirkulasi sistemik yaitu aliran darah bersih yang berasal dari paru-paru dibawa ke atrium kiri melalui vena pulmonalis kemudian masuk ke ventrikel kiri dan aorta langsung aliran darah yang kaya akan O2 langsung di alirkanke semua jaringan tubuh untuk metabolism.Sirkulasi koroner meliputi seluruh permukaan jantung dan membawa oksigen untukmiokardiummelalui cabang cabangintar miokardialyang kecil.

Aktifitas Listrik JantungTerdapat dua jenis sel otot jantung yaitu:Sel kontraktil yang mana sel ini berkontraksiatau yang memompa dan tidak sama sekali mengeluarkan potensial aksi.Sel otoritmik yang mana sel ini tidak berkontraksi melainkan mengeluarkan potensial aksi.

Jantung membutuhkan aliran listrik atau yang dikenal dengan potensial aksi untuk berkontraksi atau depolarisasi dalam hal ini nodus SA sebagai pemacu pengeluaran potensial aksi yang utama sehingga pada saat nous SA mengeluarkan potensial aksi dengan kecepatan depolarisasi 70 mil per jam pada saat itu pula atrium mulai berkontraksi kemudian dengan perlahan potensial aksi masuk ke nodus AV sekitar 0,1 detik sesudah kontraksi atrium nodus AV akan mengeluarkan potensial aksi kemudian di alirkan ke berkas His dan melalui serat purkinje depolarisasi pada ventrikel terjadi dan ventrikel pun berkontraksi.Siklus Jantung :Fase kontraksiisovolumetrikFase ejeksi cepatFasediastasisFase pengisian cepatFase relaksasiisovolumetrikFaktor-faktor penentu kerja jantung :Faktor jantung dipengaruhi oleh 4 faktor utama yang saling berkaitan dalam menentukan isi sekuncup(stroke volume)dan curah jantung(cardiac output).Beban Awal(Preload)Derajat dimana otot jantung diregangkan sebelumventrikelkiri berkontraksi(ventrikel end diastolic volume)Berhubungan dengan panajng otot jantung, regangan dan volume.Semakin regang serabut otot jantung pada batas tertentu semakin kuat kontraksi.Faktor penentu beban awal:Insufisiensi mitralbeban awalStenosis mitralbeban awalvolume sirkulasiObat-obatan: vasokontriktor, vasodilator

Beban Akhir(Afterload)Tahanan yang harus dihadapi saat darah keluar dariventrikelkiriBeban untuk membuka katupaortadan mendorong darah selama fasesistolik.Systemic vascular resistance (SVR)Faktor penentu beban akhir:Stenosis aortameningkatkan beban akhirVasokontriksi perifermeningkatkan beban akhirHipertensi meningkatkan beban akhirobat-obatan.

KontraktilitasHukumFrank StralingMakin besar isi jantung sewaktudiastolesemakin besar jumjalh darah yang dipompaakan keaortaDalam batas-batas fisiologis jantung memompkan keseluruh tubuh darah yang kembali ke jantung tanpa menyebabklan penumpukan divenaJantung dapat memompakan jumlah darah yang sedikit ataupun jumlah darah yang besar bergantung pada jumlah darah yang mengalir kembali kevena

Pengontrolan Curah JantungCurah jantung (cardiac output): jumlah darah yg dipompa oleh tiap ventrikel dlm waktu 1 menit Pd org dewasa (istirahat) 5 L/menit; meningkat sesuai dg kebutuhan Curah jantung = Isi sekuncup x denyut jantung per menit Isi sekuncup (stroke volume): volume darah yang dipompa ventrikel tiap denyut.Setiap berdenyut, ventrikel memompa 2/3 volume ventrikel; Jumlah darah yang dipompa : fraksi ejeksiSisa darah yg masih ada di ventrikel setelah sistol berakhir : volume akhir sistol (ESV = end systolic volume)Jumlah darah yang dpt ditampung ventrikel sampai diastole berakhir : volume akhir diastol (ESD = end diastolic volume)Untuk dapat memompa darah, jantung harus berkontraksi yang dicetuskan oleh potensial aksi yang menyebar melalui membran sel sel otot.Jantung berkontraksi secara berirama akibat potensial aksi yang ditimbulkannya sendiri, disebut sebagaiotoritmisitas.Terdapat dua jenis sel otot jantung :Sel kontraktil(99 %) merupakan sel yang memiliki fungsi mekanik (memompa darah), dalam keadaan normal tidak dapat menghasilkan sendiri potensial aksinyaSel otoritmikberfungsi mencetuskan dan menghantarkan potensial aksi yang bertanggung jawab untuk kontraksi sel sel pekerja. Sel otoritmik ini dapat ditemukan di lokasi lokasi berikut :Nodus sinoatrium (SA), daerah kecil khusus di dinding atrium kanan dekat muara vena cava superiorNodus atrioventrikel (AV), terletak di dasar atrium kanan dekat septum, tepat di atas hubungan antara atrium dan ventrikelBerkas His (berkas atrioventrikel), suatu jaras sel sel khusus yang berasal dari nodus AV dan masuk ke septum interventrikular. Pada septum interventrikular jaras ini bercabang dua (kanan dan kiri), kemudian berjalan ke bawah melalui septum, melingkari ujung ventrikel dan kembali ke atrium di sepanjang dinding luar.Serat Purkinje,merupakan serat terminal halus yang berjalan dari berkas His dan menyebar ke seluruh miokardium ventrikel.

Sel sel otoritmik jantung tidak memiliki potensial istirahat melainkan mereka memilikiaktivitaspacemakeryaitu depolarisasi yang terjadi secara perlahan pada membrane sel sel tersebut hingga mencapai ambang dan kemudian menimbulkan potensial aksi. Penyebab terjadinya depolarisasi ini diperkirakan sebagai akibat dari :

Arus keluar K+yang berkurang diiringi dengan arus masuk Na+yang konstanPermeabilitas membrane terhadap K+menurun antara potensial potensial aksi, karena saluran K+diinaktifkan sehingga aliran keluar ion positif menurun.Sementara itu, influks pasif Na+dalam jumlah kecil tidak berubah akibatnya bagian dalam membrane menjadi lebih positif dan secara bertahap mengalami depolarisasi hingga mencapai ambang.Peningkatan arus masuk Ca2+Setelah mencapai ambang dan saluran Ca2+ terbuka, terjadi influks Ca2+ secara cepat menimbulkan fase naik dari potensial aksi spontan.Sel sel otoritmik berbeda kecepatannya untuk menghasilkan potensial aksi karena terdapat perbedaan kecepatan depolarisasi.Sel sel jantung yang terletak di nodus SA memiliki kecepatan pembentukan potensial aksi tertinggi. Sekali potensial aksi timbul di salah satu sel otot jantung, potensial aksi tersebut akan menyebar ke seluruh miokardium melalui gap junction dan penghantar khusus.Penjalaran Impuls Jantung ke Seluruh Jantungpotensial aksi dimulai di nodus SA kemudian menyebar ke seluruh jantung. Agar jantung berfungsi secara efisien, penyebaran eksitasi harus memenuhi 3 kriteria :Eksitasi dan kontraksi atrium harus selesai sebelum kontraksi ventrikel dimulai.Eksitasi serat serat otot jantung harus dikoordinasi untuk memastikan bahwa setiap bilik jantung berkontraksi sebagai suatu kesatuan untuk menghasilkan daya pompa yang efisien.Apabila serat serat otot di bilik jantung tereksitasi dan berkontraksi secara acak, tidak simultan dan terkoordinasi (fibrilasi) maka darah tidak akan dapat terpompa.Pasangan atrium dan pasangan ventrikel harus secara fungsional terkoordinasi, sehingga kedua pasangan tersebut berkontaksi secara simultan. Hal ini memungkinkan darah terpompa ke sirkulasi paru dan sistemikEksitasi atrium.Suatu potensial aksi yang berasal dari nodus SA pertama kali menyebar ke kedua atrium, terutama dari sel ke sel melalui gap junction. Selain itu, terdapat jalur penghantar khusus yang mempercepat penghantaran impuls dari atrium, yaitu :Jalur antaratrium, berjalan dari nodus SA di atrium kanan ke atrium kiri.Jalur antarnodus, berjalan dari nodus SA ke nodus AV. Karena atrium dan ventrikel dihubungkan oleh jaringan ikat yang tidak menghantarkan listrik, maka satu satunya cara agar potensial aksi dapat menyebar ke ventrikel adalah dengan melewati nodus AV.

Transmisi antara Atrium dan Ventrikel. Potensial aksi dihantarkan relative lebih lambat melalui nodus AV. Kelambanan ini memberikan waktu untuk memungkinkan atrium mengalami depolarisasi sempurna dan berkontraksi sebelum depolarisasi dan kontraksi ventrikel terjadi.Hal ini bertujuan agar ventrikel dapat terisi sempurna.Eksitasi ventrikel.Setelah perlambatan itu, kemudian impuls dengan cepat berjalan melalui berkas His dan ke seluruh miokardium ventrikel melalui serat serat purkinje. Sistem penghantar ventrikel lebih terorganisasi dan lebih penting daripada jalur antaratrium dan antarnodus, karena massa ventrikel jauh lebih besar daripada massa atrium.Potensial Aksi Pada Sel Kontraktil Otot Jantung. Potensial aksi yang terjadi pada sel kontraktil otot jantung memperlihatkan fase datar (plateu) yang khas.Pada saat membran mengalami eksitasi, terjadi perubahan gradien membran secara cepat akibat masuknya Na+.Membran pun mengalami potensial aksi.Segera setelah potensial aksi dicapai, permeabilitas membran terhadap Na+berkurang. Namun uniknya, membran potensial dipertahankan selama beberapa ratus milidetik sehingga menghasilkan fase datar (plateu) potensial aksi.Perubahan voltase yang mendadak selama fase naik menuju potensial aksi menimbulkan 2 perubahan yang turut serta mempertahankan fase datar tersebut, yaitu pengaktifan slow L-type Ca2+channel dan penurunan permeabilitas K+. Pembukaan Ca2+channel menyebabkan influks Ca2+yang bermuatan positif. Penurunan aliran K+mencegah repolarisasi cepat membran sehingga mempertahankan fase datar. Fase turun potensial aksi yang berlangsung cepat terjadi akibat inaktivasi Ca2+channel dan peningkatan permeabilitas K+.Mekanisme dasar terjadinya kontraksi sel miokardium apabila terdapat potensial aksi serupa dengan proses eksitasi-kontraksi otot rangka. Bedanya, selama potensial aksi sel miokardium berlangsung, sejumlah besar ion Ca akan berdifusi dari ekstrasel ke sitosol, menembus membran plasma untuk mempertahankan potensial aksi sel miokardium, melewati T-tubule dan memicu terbukanya kanal ion Ca dari lateral sacs retikulum sarkoplasma memperpanjang masa kontraksi cukup waktu untuk memompa darah. Peran Ca2+di sitosol adalah untuk berikatan dengan kompleks troponin-tropomiosin sehingga memungkinkan terjadinya kontraksi.

Siklus JantungSiklus jantung adalah periode dimulainya satu denyutan jantung dan awal dari denyutan selanjutnya.Setiap siklus dimulai oleh pembentukan potensial aksi yang spontan di nodus sinus.Siklus jantung terdiri dari periode sistol dan diastol. Sistol adalah periode kontraksi dari ventrikel, dimana darah akan dikeluarkan dari jantung. Diastol adalah periode relaksasi dari ventrikel, dimana terjadi pengisian darah.

Diastol dapat dibagi menjadi dua proses yaitu relaksasi isovolumetrik danventricular filling. Pada relaksasi isovolumetrik terjadi ventrikel yang mulai relaksaasi, katup semilunar dan katup atrioventrikularis tertutup dan volume ventrikel tetap tidak berubah. Padaventricular fillingdimana tekanan dari atrium lebih tinggi dari tekanan di ventrikel, katup mitral dan katup trikuspid akan terbuka sehingga ventrikel akan terisi 80% dan akan mencapai 100 % jika atrium berkontraksi. Volume total yang masuk ke dalam diastol disebutEnd Diastolic Volume.

Sistolik dapat dibagi menjadi dua proses yaitu kontraksi isovolumetrik dan ejeksi ventrikel. Pada kontraksi isovolumetrik, kontraksi sudah dimulai tetapi katup katup tetap tertutup.Tekanan juga telah dihasilkan tetapi tidak dijumpai adanya pemendekan dari otot. Pada ejeksi ventrikel , tekanan dalam ventrikel lebih tinggi dibandingkan dengan tekanan pada aorta dan pulmoner sehingga katup aorta dan katup pulmoner terbuka dan akhirnya darah akan dipompa ke seluruh tubuh. Pada saat ini terjadi pemendekan dari otot. Sisa darah yang terdapat di ventrikel disebut End Systolic Volume.

Cardiac OutputMerupakan volume darah yang dipompa oleh setiap ventrikel per menitnya. CO dari setiap ventrikel secara normal sama, walaupun terdapat sedikit variasi. Penentu utama CO adalah detak jantung danstroke volume (= Volume darah yang dikeluarkan masing-masing ventrikel). Jika dalam keadaan istirahat, detak jantung = 70 x/menit dan SV = 70 ml/detak, maka: Cardiac Output= Detak jantung x SV. Dalam keadaan istirahat, curah jantung (cardiac output) dapat mencapai 5 L per menit.Saat berolahraga, curah jantung yang dihasilkan dapat mencapai sekitar 20-25 L per menit.Selisih antara curah jantung saat istirahat dengan curah jantung maksimal disebutcardiac reserve.Faktor yang mempengaruhi CO :

Heart Rate (detak jantung).Dalam keadaan normal nodus SA merupakan pacemaker jantung dan mengatur HR. Karena nodus SA ini dipersarafi oleh Saraf otonom (simpatis dan parasimpatis) maka secara tidak langsung HR juga dipengaruhi oleh saraf otonom.

Stroke Volume.Diatur oleh dua factor , yaitu intrinsic (aliran vena) dan ekstrinsik (stimulasi simpatik). Factor intrinsic diatur oleh mekanisme hukumFranks Starlingpada jantung.Semakin banyak aliran vena yang masuk ke dalam jantung semakin besar pula volume diastole akhir dan jantung menjadi semaikn tertarik dan melebar.Karena keadaan otot jantung yang semakin panjang sebelum kontraksi ini, maka semakin kuat pula kontraksinya

DAFTAR PUSTAKA

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. 2009. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas kedokteran UI.Price, S.A., Wilson, L.M. 2005. Patofisiologi Volume 1. Edisi 6. Editor: Hartanto, H., et al. EGC, Jakarta, Indonesia.Rilantono, Lily Ismudiati, dkk. Buku Ajar Kardiologi.1998.FK UI: JakartaSoeroso Santosa and Sastrosoebroto Hardiman. (1994), Buku Ajar Kardiologi Anak : Penyakit Jantung Bawaan Non-Sianotik. Jakarta : Binarupa Aksara.

Her mother said that she frequently suffer from respiratory tract infection. Sometimes she complains of shortness of breath after activities and easily fatique.(vv) apa penyebab infeksi saluran nafas pada kasus?Saluran pernafasan memiliki berbagai macam system pertahanan untuk mengeluarkan zat asing yang masuk, mulai dari bulu hidung sampai makrofag alveolar. Makrofag alveolar merupakan sel fagositik dengan sifat dapat bermigrasi dan aktivitas enzimatik yang unik. Setelah makrofag ini memfagosit zat asing, zat tersebut dibawa ke pembulih limfe atau ke bronkiolus dimana mereka akan dibuangoleh escalator mukolarisTerdapat dua hal yang dapat menyebabkan seringnya terjadi infeksi saluran napas pada Jessica yaitu:Defek septum atrium menyebabkan terjadinya pirau dari atrium kiri ke atrium kanan, hal ini menyebabkan volume darah didalam atrium kanan meningkat dan begitu pula pada ventrikel kanan. Keadaan ini menyebabkan terjadinya dilatasi arteri pulmonalis yang pada akhirnya menyebabkan aliran darah dalam arteri pulmonalis meningkat dan mampu menyebabkan adanya cairan di interstisial, sehingga keadaan paru-paru menjadi lembab dan menjadi tempat yang paling disenangi oleh mikroorganisme, sehingga infeksi lebih sering terjadi.Defek septum atrium ini juga menyebabkan jumlah cardiac output menurun akibat adanya pirau dari atrium kiri ke atrium kanan. Penurunan ini mampu menyebabkan terjadinya hipoperfusi di jaringan, sehingga jaringan kekurangan nutrisi dan imunitas menurun. Penyebab infeksi saluran pernapasan lebih sering terjadi adalah karena kontak dengan udara yang tidak dapat dihindari.Selain itu adanya hipertrofi ventrikel kanan menyebabkan penekanan pada bronkus. Silia yang terdapat di dalam bronkus akan terganggu , sputum tidak dapat dikeluarkan. Sputum tersebut berpotensi untuk menjadi tempat berkembangbiaknya bakteri dan juga dapat membuat sesak nafas.

Bagaimana hubungan infeksi saluran pernafasan dengan sulitnya kenaikan BB pada kasus?

Bagaimana mekanisme infeksi saluran pernafasan pada kasus?

Bagaimana mekanisme dipsnea pada kasus?Sesak nafas: Sesak disebabkan oleh meningkatnya sirkulasi darah dijantung dan penurunan sirkulasi sistemik.Darah dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat yang terjadi. Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri dan kanan . Bila shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta.Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan,atrium kanan, arteri pulmonalis menyebabkan terjadinya kenaikan tekanan ventrikel kanan dan atrium kanan.Kenaikan tekanan ventrikel kanan dan atrium kanan yang tinggi disertai dengan peningkatan aliran darah pulmoner dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan dan atroum kanan (akibat pressure dan volume overload). Sirkulasi darah yang meningkat dan penurunan sirkulasi sistemik ini yang menyebabka sesak.Bagaimana mekanisme fatigue pada kasus?Mudah lelah: ASD yang besar menyebabkan aliran darah pintas dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan sehingga darah yang kaya akan oksigen yang berasal dari atrium kiri sebagian besar akan kembali lagi ke paru-paru dan tersisa sedikit untuk diteruskan ke ventrikel kiri. Hal ini menyebabkan cardiac output menurun sehingga darah pada sirkulasi sistemik berkurang. Hal tersebut menyebabkan kebutuhan oksigen dan glukosa pada saat beraktivitas tidak tercukupi. Oleh karena itu terjadilah mekanisme metabolism anaerob yang akan menimbulkan pembentukan asam laktat yang jika menumpuk dalam jumlah yang banyak di dalam otot makan akan mengakibatkan terjadinya kelelahan.Asam laktat selalu diproduksi bahkan saat tubuh sedang beristirahat. Namun, semakin intens aktivitas fisik yang dilakukan semakin banyak pula asam laktat yang diproduksi. Peningkatan asam laktat menyebabkan kelelahan sehingga menurunkan aktivitas fisik. Kelelahan terjadi dalam beberapa tahap :Penurunan energi yang dirasakan. Penurunan suplai oksigen akan mengurangi produksi ATP akibat terhambatnya proses metabolism aerob. Sebab dalam metabolisem anaerob jumlah ATP yang dihasilkan lebih sedikit dan juga dihasilkan molekul-molekil hidrogen.Otot-otot tidak dapat berkontraksi secara normal atau dengan kekuatan yang normal. Agar dapat berkontraksi, otot membutuhkan ion kalsium. Masalahnya adalah ketika molekul hidrogen menghalangi kalsium. Sehingga otot tidak dapat berkontraksi normal dan merasakan kelelahan bahkan bisa menyebabkan nyeri otot

Bagaimana hubungan antar gejala?Mudah lelah, sesak napas, sering terkena infeksi saluran nafas adalah manifestasi klinis dari penyakit jantung congenital.Pada penyakit Atrial Septum Defect (ASD), ada defek pada septum atrium di jantung. Hal ini menyebabkan darah dari LA dapat masuk ke RA yang akan berdampak pada peredaran darah sistemiknya. Sesak napas yang dialami Talita, disebabkan darah ke LA dari vena pulmonal yang seharusnya masuk ke LV, masuk juga ke RA yang menyebabkan adanya penambahan tekanan pada RV, sehingga volume darah yang masuk ke arteri pulmonalis menuju paru bertambah dan menyebabkan tekanan pada paru meninggi. Hal ini berujung pada sesak napas yang diderita oleh Talita. Fatique saat beraktivitas walaupun hanya sedikit disebabkan karena gangguan pada suplai darah sistemik oleh karena banyaknya darah yang masuk ke arteri pulmonal. Kekurangan darah yang masuk ke LV untuk di pompakan seluruh tubuh, merangsang pons di otak, member sinyal kelelahan karena jaringan ditubuh kekurangan suplai darah sebagai sumber energi dan juga ketika kurang suplai darah, tubuh akan melakukan metabolism anaerob yang memproduksi asam laktat. Penumpukan asam laktat di otot akan menyebabkan kelelahan. Seseorang dengan ASD rentan mengalami infeksi paru yang berulang akibat meningkatnya aliran darah pulmoner yang cenderung mengakibatkan banyaknya cairan yang mengalir menuju paru-paru menyebabkan paru lebih rentan terhadap infeksi mikroorganisme. Selain itu adanya hipertrofi ventrikel kanan menyebabkan penekanan pada bronkus. Silia yang terdapat di dalam bronkus akan terganggu , sputum tidak dapat dikeluarkan. Sputum tersebut berpotensi untuk menjadi tempat berkembangbiaknya bakteri dan juga dapat membuat sesak nafas.

ECG : Sinus rhythm, right bundle branch blok (RBBB) pattern, right ventricular hypertrophy (RVH), right atrial hypertropy (RAH).(v) ANDINI, K DHANTY, MARETA, RATI, APRITAApa interpretasi dari hasil pemeriksaan ECG?KomponenInterpretasi

Sinus rhythmNormal

Right bundle branch block (RBBB) patternAbnormal

Right ventricular hypertrophy (RVH)Abnormal

Right atrial hypertrophy (RAH)Abnormal

Cardiothoracic ratio 60%Abnormal

Upward apexAbnormal

Increased pulmonary vascular markingAbnormal

Bagaimana mekanisme pola RBBB pada kasus?Blok cabang berkas kanan yang sering menunjukkan adanya masalah pada sisi kanan jantung. Atrial Septal Defek Shunting dari LA ke RA terjadi volume overload di atrium dan ventrikel kanan akibatnya terjadi dilatasi jantung. Ketika ventrikel kanan tidak mampu lagi memompakan darah ke paru,respon kompensatorik dari kegagalan tersebut adalah hipertrofi ventrikel (penebalan dinding). Kombinasi penebalan dinding dan pembesaran ukuran ventrikel disebut hipertrofi eksentrik (susunan sarkomer seri). Dilatasi dan hipertrofi ventrikel kanan menyebabkan waktu depolarisasi ventrikel kanan memanjang sehingga pada gambaran EKG ditemukan adanya Right Bundle Branch Block (RBBB).

Bagaimana mekanisme right ventricular hypertrophy(RVH)?Atrial Septal Defect menyebabkan terbentuknya lubang pada atrium, sehingga darah dari atrium kiri mengalir kembali ke atrium kanan. Hal ini akan menyebabkan terjadinya volume overload di atrium dan juga ventrikel kanan sehingga ventrikel kanan akan mengalami hipertrofi agar dapat bekerja lebih keras untuk mengkompensasi banyaknya volume darah yang mengalir dari atrium.

Bagaimana mekanisme right atrial hypertrophy(RAH)?Shunt dari atrium kiri ke kanan dan adanya aliran darah balik dari vena cava menyebabkan banyaknya darah yang masuk ke atrium kanan sehingga sebagai mekanisme kompensasi atrium kanan berdilatasi. Dilatasi ini menyebabkan seolah-olah atrium mengalami hipertrofi karena tampak atrium mengalami penambahan ukuran karena volumenya yang bertambah.

Bagaimana gambaran ECG dari RBBB, RVH, dan RAH?

ASD (SEMUA MENCARI)EtiologiPatofisiologicara mendiagnosis factor resikoPencegahan patogenesisTatalaksanaPrognosis KomplikasiSKDI pada kasus

Apa etiologi pada kasus? Jawab: Penyakit jantung kongenital banyak disebabkan oleh interaksi kompleks antara faktor genetik dengan faktor lingkungan (paparan terhadap zat teratogen).Abnormalitas genetik dapat disebabkan oleh mutasi gen tunggal (single gene mutation) dan kelainan kromosomal (delesi, trisomi, monosomi). Mutasi gen tunggal menyebabkan terbentuknya protein struktural maupun regulator serta protein untuk pengaturan persinyalan molekular yang defek dan biasanya dapat diprediksi pola penurunannya mengingat diturunkan dengan pola Mendelian. Kelainan kromosomal yang sering menyebabkan ASD di antaranya sindrom Turner (45X), sindrom Down (trisomi 21), serta sindrom Miller Dieker (delesi 17p). Namun demikian perlu diingat bahwa banyak kelainan kromosomal dapat menyebabkan penyakit jantung kongenital, meskipun tidak spesifik menyebabkan kelainan tertentu. Kelainan jantung pada sindrom Down merupakan kelainan yang paling jelas mekanismenya karena melibatkan anomali struktur yang berasal dari bantalan endokardium (termasuk sekat atrioventrikular dan katup jantung).Teratogen merupakan faktor lingkungan yang paling berperan dalam menyebabkan penyakit jantung kongenital, termasuk di antaranya ASD. Telah diketahui bahwa pajanan terhadap infeksi rubella kongenital, diabetes gestasional, alkohol, talidomit, asam retinoat dapat menyebabkan terjadinya penyakit jantung kongenital pada anak. Kurangnya konsumsi asam folat juga dituding sebagai penyebab terjadinya hal demikian.

Apa factor resiko pada kasus? Jawab:Factor resiko terbagi menjadi dua macam, yaitu:Faktror prenatalIbu terinfeksi rubellaIbu alcoholismeIbu menderita IDDMIbu mengkonsumsi obat-obatan tertentu atau jamuIbu berusia lebih dari 40 tahunFaktor geneticRiwayat keluarga PJB (ayah, ibu, saudara)Lahir dengan kelainan kromosomAda penyakit congenital lain

Apa pathogenesis pada kasus? Jawab:Pada saat septum atrium mempunyai bentuk endokardial cushion mulailah terjadi pembagian mono-atrium menjadi atrium kanan dan atrium kiri, primitive atrium-ventrikuler canal terbagi 2. Pembagian pertama terjadi dengan pertumbuhan yang disebut septum primer, dari dinding atas bagian dorsal mono-atrium kea rah endokardial cushion dibiarkan terbuka: ostium primum.Dengan pertumbuhan septum primum, maka pertumbuhan ostium primum mengecil, maka pada septum primum itu sendiriterjadi suatu lubang lebih kranialdan kea rah ventral disebut ostium sekundum. Ostium sekundum tertutup pada pertumbuhannya sebagian ventral dan sebagianlagi dorsal. Bagian terbuka yang tertinggal, tertutup oleh septum dari atrium sisi kiri disebut foramen ovale.Septum primum kemudian menjadi katub foramen ovale. Jadi defek fosa ovalis terjadi karena perkembangan septum sekundum kurang sempurna akibat reabsorbsi abnormal septum primum.

Apa patofisiologi pada kasus? Jawab:Darah dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5 mmHg).Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta.Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Maka tekanan pada alatalat tersebut naik., dengan adanya kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya perbedaan tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik (jadi bising sistolik pada ASD merupakan bising dari stenosis relative katup pulmonal). Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan, sehingga disini juga terjadi stenosis relative katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolic.Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis, maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmunalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Tapi kejadian ini pada ASD terjadinya sangat lambat ASD I sebagian sama dengan ASD II. Hanya bila ada defek pada katup mitral atau katup trikuspidal, sehingga darah dari ventrikel kiri atau ventrikel kanan mengalir kembali ke atrium kiri dan atrium kanan pada waktu systole. Keadaan ini tidak pernah terjadi pada ASD II.

Bagaimana prognosis pada kasus? Jawab:Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya kadang kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt yang besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada umum kurang dari 5 tahun. Endokarditis Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan ASD.

Apa komplikasi dari penyakit pada kasus? Jawab:Gagal jantung kanan. Pada ASD jantung kanan bekerja keras untuk memompa darah lebih dari jumlah normal. Seiring dengan berjalannya waktu jantung menjadi lelah dan tak mampu bekerja dengan baikAritmia. Darah yang berlebihan pada atrium menyebabkan dinding atrium teregang dan berdilatasi, hal ini adapat menyebabkan aritmia. Gejalanya palpitasi dan peningkatan denyut jantung.Stroke. Biasanya, paru mendapatkan bekuan darah kecil yang berasal dari paru kanan hal ini dapat menyebabkan embolisme paru. Bekuan darah dapat pindah dari atrium kanan je atrium kiri lewat ASD dan dipompa ke seluruh tubuh. Dan bekuan ini dapat dipompa keseluruh tubuh dan menyumbat pembuluh darah otak dan menyebabkan stroke.Hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal merupakan peningkatan tekanan pada arteri pulmonal. Hipertensi pulmonal dapat merusak arteri dan pembuluh darah kecil pada paru. Mereka menjadi tebal dan kaku membuat aliran darah menjadi sulit.

Bagaimana penatalaksaan penyakit pada kasus? Jawab:Kemungkinan terjadi penyakit jantung bawaan dapat dikurangi dengan meniadakan berbagai faktor pada ibu hamil. Viremia pada rubela dapat menetap selama beberapa minggu sesudah infeksi rubela. Sebaiknya diberikan globulin gama dalam 10 hari setelah infeksi tersebut, mungkin hal ini dapat melindungi. Pada kehamilan muda sedapat-dapatnya jangan makan obat jika tidak perlu sekali, karena tidak dapat dipastikan bahaya obat itu. Pemeriksaan radiologis rutin selama hamil dilarang.PengobatanInfeksi diberikan antibioticTerapi dengan digoksin, furosemid (mengurangi volume dengan antidiuretik) dengan atau tanpa sipironolakton dengan pemantauan elektrolit berkala masih merupakan terapi standar gagal jantung pada bayi dan anak.Pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu sampai anak mencapai umur sekitar 3 tahun.Terapi Seluruh penderita dengan ASD harus menjalani tindakan penutupan pada defek tersebut, karena ASD tidak dapat menutup secara spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan berbagai penyulit di masa dewasa. Namun kapan terapi dan tindakan perlu dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah (pirau) dan ada tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal) serta penyulit lain.Terapi Non BedahASO adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat Nitinol yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna.Kriteria penderita ASD yang akan dilakukan pemasangan ASO:ASD sekundum Diameter kurang atau sama dengan 34 mm Flow ratio lebih atau sama dengan 1,5 atau terdapat tanda-tanda beban volume pada ventrikel kanan Mempunyai rim minimal 5 mm dari sinus koronarius, katup atrio-ventrikular, katup aorta dan vena pulmonalis kanan Defek tunggal dan tanpa kelainan jantung lainnya yang memerlukan intervensi bedah Muara vena pulmonalis normal ke atrium kiriHipertensi pulmonal dengan resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance Index = PARi) kurang dari 7 - 8 U.m2 Bila ada gagal jantung, fungsi ventrikel (EF) harus lebih dari 30%.PembedahanDengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus memungkinkan rasio QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek tidak akan menutup secara spontan. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava, adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek.

Apa SKDI pada kasus? Jawab:Tingkat Kemampuan 2 (mendiagnosis dan merujuk)Lulusan dokter mampu membuat diagnosis klinik terhadap penyakit tersebut dan menentukan rujukan yang paling tepat bagi penanganan pasien selanjutnya. Lulusan dokter juga mampu menindaklanjuti sesudah kembali dari rujukan.