Acute Lymphoblastic Leukimia (ALL)

13
PEMBAHASAN 1. Definisi Leukimia adalah penyakit keganasan pada jaringan hematopoietik yang ditandai dengan penggantian elemen sumsum tulang belakang normal oleh sel darah abnormal atau sel leukemik. Salah satu manifestasi klinis dari leukemia adalah perdarahan yang disebabkan oleh berbagai kelainan hemostasis (zelly,2013). Leukimia ada yang bersifat akut dan kronis. Leukimia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat, mematikan dan memburuk. Sedangkan Leukimia kronis memiliki perjalanan penyakit yang tidak begitu cepat sehingga memiliki harapan hidup yang lebih lama, hingga lebih dari 1 tahun. Berdasarkan jenis sel yang terlibat leukemia dibagi menjadi leukemia lymphoblastic dan leukima mielositik. Leukimia Lymphoblastic sendiri merupakan salah satu bentuk leukemia yang menyerang sel limpoid. Acute lymphoblastic leukemia terjadi ketika tubuh kita menghasilkan sejumlah besar sel darah putih yang immature yang disebut limfosit. 2. Etiologi Penyebabnya sampai saat ini belum diketahui secara pasti namun terdapat beberapa fator yang diduga mempengaruhi kejadiannya seperti radiasi, zat-zat yang bersifat toxin

description

Definisi, etiologi, manifestasi, klasifikasi, manifestasi, pemeriksaan, penatalaksanaan

Transcript of Acute Lymphoblastic Leukimia (ALL)

PEMBAHASAN1. Definisi Leukimia adalah penyakit keganasan pada jaringan hematopoietik yang ditandai dengan penggantian elemen sumsum tulang belakang normal oleh sel darah abnormal atau sel leukemik. Salah satu manifestasi klinis dari leukemia adalah perdarahan yang disebabkan oleh berbagai kelainan hemostasis (zelly,2013). Leukimia ada yang bersifat akut dan kronis. Leukimia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat, mematikan dan memburuk. Sedangkan Leukimia kronis memiliki perjalanan penyakit yang tidak begitu cepat sehingga memiliki harapan hidup yang lebih lama, hingga lebih dari 1 tahun. Berdasarkan jenis sel yang terlibat leukemia dibagi menjadi leukemia lymphoblastic dan leukima mielositik. Leukimia Lymphoblastic sendiri merupakan salah satu bentuk leukemia yang menyerang sel limpoid. Acute lymphoblastic leukemia terjadi ketika tubuh kita menghasilkan sejumlah besar sel darah putih yang immature yang disebut limfosit.

2. Etiologi Penyebabnya sampai saat ini belum diketahui secara pasti namun terdapat beberapa fator yang diduga mempengaruhi kejadiannya seperti radiasi, zat-zat yang bersifat toxin seperti benzene, obat-obat kemoterapi dan factor herediter.

3. Factor resiko1) Radiasi dosis tinggi, radiasi dengan dosis tinggi seperti bom atom di Jepang menyebabkan peningkatan penyakit ini2) Kemoterapi, misalnya kemoterapi jenis alkylacting agents. Namun pemberian kemoterapi jenis tersebut tetap boleh diberikan dengan pertimbangan rasio manfaat- resikonya.3) Sindrom Down dan berbagai kelainan genetic lainnya yang disebabkan oleh kromosom dapat meningkatkan resiko kanker4) Humn T-cell leukemia virus-1 (HTLV-1) virus tersebut menyebabkan leukemia T-cell yang jarang ditemukan jenis virus lain yang dapat menyebabkan adalah retrovirus dan virus leukemia feline5) Merokok meningkatkan resiko ALL pada usia >60 tahun6) Factor endogen seperti Ras

4. EpidemiologiAcute Lymphoblastic Leukimia lebih sering terjadi pada anak-anak dibandingkan dengan oraang dewasa. Puncak insidennya terjadi pada usia 3-5 tahun dan jarang pada anak berusia lenih dari 15 tahun. ALL merupakan kanker yang paling banyak dijumpai pada anak yaitu sekitar 25-30% dari seluruh jenis kanker pada anak. Laki-laki lebih banyak mengalami daripada perempuan. Di Amerika Serikat kira-kira 2400 anak dan remaja menderita ALL setiap tahun. Insiden ALL terjadi jauh lebih tinggi pada anak-anak kulit putih daripada kulit hitam.

5. Patofisiologi

6. Tanda dan gejalaa) AnemiaPenderita akan tampak cepat lelah, pucat dan bernafas cepat. Hal ini disebabkan karena jumlah sel darah merah berkurang, akibatnya oksigen dalam tubuh juga berkurang. b) PerdarahanMisalnya perdarahan pada gusi, hidung dan kulit. Hal ini terjadi karena produksi platelet berkurang akibat dominasi produksi sel darah putihc) Mudah terserang infeksiPada penderita Leukimia, sel darah putih yang terbentuk bersifat abnormal sehingga tidak dapat berfungsi dengan semestinya. Akibatnya tubuh si penderita rentan terkena infeksi virus atau bakteri, bahkan dengan sendirinya akan menampakkan keluhan adanya demam, keluar cairan dari hidung dan batuk.d) Nyeri tulang dan persendianHal ini terjadi karena sumsum tulang terdesak padat oleh sel darah putih.e) Nyeri perutNyeri perut juga merupakan salah satu indikasi gejala leukemia, dimana sel leukemia dapat berkumpul pada organ ginjal, hati dan empedu yang menyebabkan pembesaran pada organ-organ tubuh ini dan timbulah nyeri. Nyeri perut ini dapat berdampak hilangnya nafsu makan penderita leukemia.f) Pembengkakan kelenjar limpaPenderita kemungkinan besar mengalami pembengkakan pada kelenjar limpa, baik yang diibawah lengan, dada, dan lainnya. Kelenjar limpa bertugas menyaring darah , sel leukemia dapat terkumpul disin dan menyebakan pembengkakan.7. Pemeriksaan diagnostic1.Pemeriksaan Laboratoriuma.Hitung darah lengkap (Complete Blood Count) dan Apus Darah Tepi Jumlah leukosit dapat normal, meningkat, atau rendah pada saat diagnosis. Jumlah leukosit biasanya berbanding langsung dengan jumlah blas. Jumlah leukosit neutrofil seringkali rendah Hiperleukositosis (> 100.000/mm3) terjadi pada kira-kira 15% pasien dan dapat melebih 200.000/mm3. Pada umumnya terjadi anemia dan trombositopenia Proporsi sel blast pada hitung leukosit bervariasi dari 0-100% Hitung trombosit kurang dari 25.000/mm3 Kadar hemoglobin rendahb.Aspirasi dan Biopsi sumsum tulangApus sumsum tulang tampak hiperselular dengan limpoblast yang sangat banyak lebih dari 90% sel berinti pada ALL dewasa. Jika sumsum tulang seluruhnya digantikan oleh sel-sel leukemia, maka aspirasi sumsum tulang dapat tidak berhasil, sehinggatouch imprintdari jaringan biopsy penting untuk evaluasi gambaran sitologi.Dari pemeriksaan sumsum tulang akan ditemukan gambaran monoton, yaitu hanya terdiri dari sel limfopoetik patologis sedangkan sistem lain terdesak (aplasia sekunder).c.SitokimiaPada ALL, pewarnaanSudan Blackdan mieloperoksidase akan memberikan hasil yang negative. Mieloperoksidase adalah enzim sitoplasmik yang ditemukan pada granula primer dari precursor granulositik yang dapat dideteksi pada sel blast AML.Sitokimia berguna untuk membedakan precursor B dan B-ALL dari T-ALL. Pewarnaan fosfatase asam akan positif pada limfosit T yang gans, sedangkan sel B dapat memberikan hasil yang positif pada pewarnaanperiodic acid Schiff(PAS). TdT yang diekspresikan oleh limpoblast dapat dideteksi dengan pewarnaanimunoperoksidase atau flow cytometryd.Imunofenotif (dengan sitometri arus/Flow cytometry)Reagen yang dipakai untuk diagnosis dan identifikasi subtype imunologi adalah antibody terhadap:1. Untuk sel precursor B: CD 10 (common ALL antigen), CD19,CD79A,CD22,cytoplasnic m-heavy chain,dan TdT2. Untuk sel T: CD1a,CD2,CD3,CD4,CD5 ,CD7,CD8 dan TdT3. Untuk sel B: kappa atau lambda CD19,CD20, dan CD22e.SitogenetikAnalisi sitogenetik sangat berguna karena beberapa kelainan sitogenetik berhubungan dengan subtype ALL tertentu, dan dapat memberikan informasi prognostik. Translokasi t(8;14), t(2;8), dan t (8;22) hanya ditemukan pada ALL sel B, dan kelainan kromosom ini menyebabkan disregulasi dan ekspresi yang berlebihan dari gen c-myc pada kromosom 8.f.Biopsi limpaPemeriksaan ini memeperlihatkan poriferasi sel leukemia dan sel yang berasal dari jaringan limpa yang terdesak, seperti limposit normal, RES, granulosit, danpulp cell.8. PenatalaksanaanTahapan terapi ALL1. Terapi induksi remisi, tujuan eradikasi sel leukemia yang dapat dideteksi secara morfologi dalam darah dan sumsum tulang dan kembalinya hematopoiesis normal, biasanya terapi terdiri dai prednisone, vinkristin dan antrasiklin2. Terapi intensifikasi atau konsolidasi, tujuan eliminasi sel leukemia residual untuuk mencegah relaps dan juga timbulnya sel yang resisten obat3. Profilaksis SSP, sangat penting pada pasien ALL. Sekitar 50-75% pasien ALL yang tidak mendapat terapi ini akan mengalami relaps pada SSP. Terdiri dari kombinasi kemoterapi intrarektal, radiasi kranial, dan pemberian sistemik obat mempunyai bioavalibilitas SSP yang tinggi seperti metotreksat dosis tinggi dan sitarabin dosis tinggi.4. Pemeliharaan jangka panjangTerapi ini terdiri dari 6-mekaptopurin dan metotreksat seminggu selama 2-3 tahun. Protocol pengobatan menurut IDAI ada 2 macam yaitu : protocol half metothrexate (Jakarta 1994), protocol wijaya kusuma (WK ALL 2000)9. Pencegahan Leukemia lymphoblastic akut tidak dapat dicegah karena kita tidak tahu penyebabnya. Namun demikian, akan terlihat bijaksana jika ibu hamil untuk mengkonsumsi asam folat dalam jumlah yang cukup dan juga suplemen zat besi yang diperlukan untuk menghindari anemia. Ibu hamil juga harus hati-hati menghindari obat yang tidak mutlak diperlukan, terutama alkohol, tembakau, ganja, narkoba, dan stimulan seperti amfetamin. Diagnostik X-ray selama kehamilan harus dibatasi kecuali jika benar-benar diperlukan. Meskipun banyak faktor ini tidak pasti berhubungan dengan peningkatan kejadian leukemia pada masa kanak-kanak namun itu semua dapat menyebabkan masalah lain pada janin. Pengetahuan pada infeksi awal dan risiko yang menunjukkan mengenai paparan awal patogen lingkungan bisa bermanfaat dalam mengurangi beberapa penyakit.

10. Komplikasi Baughman, 2000 menjelaskan bahwa komplikasi yang didapatkan pada leukimia limfoblastik akut terdiri dari:1. Perdarahan dan infeksi merupakan penyebab utama kematian.1. Pembentukan batu ginjal, anemia, dan masalah gastrointestinal.1. Perdarahan beruhubungan dengan tingkat trombositopenia: terjadi dengan petekie, ekimosis, dan hemoragi mayor jika jumlah trombosit dibawah 20.000mm3. demam atau infeksi meningkatkan perdarahanDan Betz dan Sowden, 2009 juga menyebutkan komplikasi lain yang dapat ditemukan, yaitu:1. Gagal sunsum tulang. Dalam Corwin, 2009 menjelaskan bahwa regimen terapi, termasuk transplantasi sunusm tulang tomporer, dan peningkatan risiko perkembangan 1. Infeksi. Dalam Corwin, 2009 menjelaskan bahwa peningkatan infeksi berat dapat menyebabkan kematian.1. Hepatomegali (pembesaran hati). 1. Splenomegali (pembesaran limpa).1. Limfadenopati (penyakit pada kelenjar limfe, biasanyaditandai dengan pembengkakan).

DAFTAR PUSTAKA

Bakta, I Made. 2007. Hematologi Klinis Ringkasan. Jakarta: EGCBetz, C. L. Dan Sowden, L. A. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri, Meilya E. (Trans). Jakarta; EGCCorwin, E.J. 2009. Patofisiologi: Buku Saku, Subekti, N. B. (Trans). Jakarta: EGC.Mehta, A, Hoffbrand, V. At a Glance Hematologi. Edisi II. Jakarta: EMS.2008.Satiro, P. 2011. Leukemia Limfoblastik Akut. Universitas Diponegoro. Jurnal Artikel Penelitian: Karakteristik Leukemia Limfoblastik Akut pada Anak di Rumah Sakit Kanker Dharmais 2000-2008Belson, M. (2007). Risk Faktor for Acute Leukimia in Children. A Revew, Environment Health Perspectives, Vol. 115 (No. 1), Hal 138-143.Permono, B., Ugrasena, IDG, Ratwita, M. (2006). Leukemia Limfoblastik Akut. Bag/ SMF Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran UNAIR Surabaya, diakses dari www.pediatrik.com, didownload tanggal 19 September 2014.