SUNI HARIATI, S.kep.,Ns., M.Kep

Darah partikel dalam larutan koloid yang mengandung elektrolitPeranmedium pertukaran antara sel-selproteksi terhadap organisme Komponen cair darah91 % plasma7% 9% Zat-zat padatUnsur seluler darahSel darah merah ( Eritrosit )Sel darah putih ( Lekosit )Pecahan sel ( Trombosit

Lekosit merupakan unit pertahanan tubuhberdasarkan ada tidaknya granula dan jumlah nukleus1. Granuler Polimorfonukleus, meliputi : neutrofil, eosinofil, dan basofil. 2. Agranuler Mononukleus, meliputi : limfosit dan monositGangguan pada leukosit- defisiensi leukosit (leukopenia)- proliferasi abnormal (leukimia)

JENIS LEUKOSITFUNGSINeutrofilFagositosis bakteri Pembersihan debris selBasofilBerperan memunculkan reaksi alergi Agranuler MononukleusEosinofilMenghancurkan cacing parasit Berperan memunculkan reaksi alergiMonosit Fagositosis bakteriLimfositMenghasilkan antibodi Menghasilkan respon imun yang spesifik terhadap virus dan sel kanker

Tahap-tahap perkembangan dan pematangan sel darah putih pluripoten stem cell membelah menjadi: 1. mieloid stem cell (sel bakal dari sel granulosit, monosit, trombosit, dan eritrosit) 2. limfoid stem cell (sel bakal dari sel limfosit)Dari stem cell akan berkembang membentuk CFU (colony-forming-unit), kemudian mieloblast/limfoblast, promielosit, mielosit, selanjutnya akan mengalami maturasi menjadi metamielosit, band (batang), dan hasil akhir berupa sel darah putih yang

Leukimia adalah proliferasi sel darah putih yang masih immatur dalam jaringan pembentuk darahpenyakit neoplastik yang ditandai oleh proliferasi yang tidak terkontrol atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang atau jaringan limfoidproliferasi sel leukosit yang abnormal, ganas, sering disertai bentuk leukosit yang tidak normal, jumlahnya berlebihan, dapat menyebabkan anemia, trombositopenia, dan diakhiri dengan kematianAnak Leukimia Limfositik akutDewasa LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK (LLK)

Penyebab yang pasti belum diketahui, akan tetapi terdapat faktor predisposisi yang menyebabkan terjadinya leukimia, yaitu :Faktor genetik : virus tertentu menyebabkan terjadinya perubahan struktur gen T cell leukimia-lymphoma virus/HTLV)RadiasiObat-obat imunosupresif, obat-obat karsinogenik seperti diethylstilbestrolFaktor harediter, misalnya pada kembar monozigot

Menurut perjalanan penyakitnya dapat dibedakan atas leukemia akut dan leukemia kronikMenurut jenisnyaLeukimia limfoblastik akut ( LLA )Leukimia mieloblastik akut ( LMA)Leukimia limfositik kronik ( LLK)Leukimia mielositik kronik ( LMK)

Perjalanan penyakit ini lambatorang dewasa berumur 60 tahun atau lebihGejala KlinisAsimptomatiKFisik : sering dijumpai limpadenopati, dan splenomegali Leukosit darah tepi 30.000-200.000/ ml, 80 % atau lebih terdiri adri limfosit kecil dengan morfologi normal atau agak muda, atipik sehingga mengesankan gambaran monoton

DiagnosisGejala klinis seperti di atas.Limfositosis absolut jenis matang minimal diderita lebih dari 4 minggu tanpa ada penyebab lain yang jelas.Sumsum tulang hiperseluler atau normoseluler dengan jumlah leukosit matur lebih dari 30%.Fenotip dari limfosit darah tepi : sel B dengan Kappa atau tanda light chain CD5-, CD2 -, CD3-.Limfosit kurang dari 55 % (RS dr. Soetomo, 2008).

STADIUMTANDA-TANDA KLINIS0Limfositosis darah tepi dan sumsum tulang ILimfositosis dan limfadenopati IILimfositosis dengan hepatomegali dan atau splenomegali dan Limfadenopati IIILimfositosis dengan anemia (Hb

Penatalaksanaan 1) Antileukemik yang dianjurkan a. Chlorambucil dosis 2-8 mg/hari b. Cylopospamid dosis 100-150 mg p.o dl-5 diulang setiap 3 minggu atau Cylopospamid 1 g i.v diulang 3-4 minggu 2) Terapi pilihan a. COP (1) Cyclopospamid 200 mg/p.o/dl-5 (2) Oncovin 2 mg/iv/dl (3) Prednison 60 mg/dl-5 b. CHOP dosis rendah (1) Cyclopospamid 200 mg/p.o/dl-5 (2) Oncovin 2 mg/iv/dl (3) Doxorubicine 30 mg/iv/dl (4) Prednison 60 mg/p.o/dl-5 Diulang setiap minggu tergantung responnya

Komplikasi 1) Hematologi, anemia, trombositopenia, dan granulositopenia 2) Hipoganimaloglobulinemia terjadi pada 2/3 penderita LLK 3) AIHA dan trombositopenia terjadi pada 10% kasus

proliferasi abnormal sel limfoblas di sumsum tulang disertai dengan anemia, febris, peradarahan dan infiltrasi organ lain sehingga terjadi organomegaliEtiologi Idiopatik, mungkin perubahan genetik oleh virus, bahan kimia, mutasi, radiasi, dan sebagainya

ALL (Acute Lymphoid, lymphocitic Leukimia)kanker anak yang paling umum terjadi80% kasus leukimia pada anakInsidensi paling tinggi terjadi pada anak yang berusia antara 3 5 tahunAnak perempuan menunjukkan prognosis yang lebih baik daripada anak laki-lakiAnak kulit hitam mempunyai frekuensi remisi yang lebih sedikit dan angka kelangsungan hidup (survival rate) rata-rata yang juga lebih rendah

Proliferasi limfoblas abnormal dalam sumsum tulang dan ekstrameduler aliran darah jaringan pembentuk darah aktivitas proliferasi infiltrasi banyak jaringan tubuh sel darah imatur Adanya proliferasi sel blast, produksi eritrosit dan paltelet terganggu sehingga akan menimbulkan anemia dan tromboitopeniaSistem retikuloendotelial akan terpengaruh dan menyebabkan gangguan sistem pertahanan tubuh dan mudah mengalami infeksi

Manifestasi akan tampak pada gambaran gagalnya bone marrow dan infiltrasi organ, sistem saraf pusat. Gangguan pada nutrisi dan metabolisme. Depresi sumsum tulang yang akan berdampak pada penurunan leukosit, eritrosit, faktor pembekuan dan peningkatan tekanan jaringanAdanya infiltrasi pada ekstra medular akan berakibat terjadinya pembesaran hati, limfe dan nodus limfe dan nyeri persendian

PucatDemam PerdarahanSplenomegaliHepatomegaliLimfadenopatianorexiaPetechiae, memar tanpa sebabNyeri pada tulang dan sendiNyeri abdomenPemeriksaan laboratorium : lekositosis yang terdiri atas limfoblas30% morfologi LI, L2, L3 (FAB); trombosit menurun, Hb (menurun), granulosit (menurun). a) L1 limfoblas dengan ukuran kecil relatif homogen b) L2 sel-sel limfoblas dengan ukuran besar yang heterogen c) L3 sel-sel limfoblas dengan ukuran besar yang relatif homogen

SepsisPerdarahanGagal organIron Deficiency Anemia (IDA)Kematian

Pemeriksaan laboratorium- darah tepi- Kimia darah- Sumsum tulangBiopsi limpaCairan cerebrospinalSitogenik

Tujuan pengobatan adalah memberantas/eradikasi sel-sel leukimia.Transfusi darah ( Hb < 6gr%)KortikosteroidSitostatikaImunoterapiHindari infeksi sekunder

InduksiKonsolidasiRumatReinduksiMencegah terjadinya leukimia pada susunan saraf pusatPengobatan imunologik

Leukemia Mieloblastik Akut (LMA) atau Leukemia Non Limfosid Akut (LNAK) adalah proliferasi abnormal dari sel-sel blas non limfoid sehingga darah tepi dan atau sumsum tulang sel-sel blas tersebut lebih dari 30% dan bersifat klonalEtiologi Idiopatik, mungkin sekali berperan faktor herediter, radiasi, virus, obat-obatan, bahan kimia

ANLL (Acute Non Lymphoid Leukimia)Tidak ada usia insidens puncak15% - 25% kasus leukimia pada anakRisiko terkena penyakit ini meningkat pada anak yang mempunyai kelainan kromosom bawaan seperti down sindromLebih sulit dari ALL dalam hal menginduksi remisi (angka remisi 70%)Remisinya lebih singkat daripada anak-anak dengan ALL50% anak yang mengalami pencangkokan sumsum tulang memiliki remisi berkepanjangan

Patofisiologi Tranformasi leukemik mungkin saja terjadi pada tingkat stem-cell meiloid. Terjadi akumulasi dari sel-sel blas akibat maturation arrest, sedangkan proliferasi blas itu sendiri lebih lambat dibandingkan sel blas yang normal. Akumulasi sel-sel blas di sumsum tulang menekan hematopoesis sehingga terjadi kegagalan tulang

Klasifikasi Klasifikasi FBA yang membagi LMA menjadi 7 jenis : M1 = mieloid tanpa maturasi M2 = mieloid dengan maturasi M3 = Leukemia akut Promieloblastik M4 = Leukemia akut Mielo-monositik M5 = Leukemia akut Monoblastik M6 = Eritroleukemia M7 = Leukemia Megakarioblastik

Anemia dengan segala gejalanya.Perdarahan karena trombositopenia dapat terjadi dimana saja.Febris, sepsis karena granulositopenia. Infeksi dapat terjadi dimana saja.Limfadenopati, hepatosplenomegali karena infiltrasi sel leukemia

Pemeriksaan fisikLaboratorium Hb menurun; jumlah leukosit meningkat, dan evaluasi hapusan darah tepi (blas meningkat).Aspirasi sumsum tulang.Pemeriksaan sitokimiawi (PAS, Sudan Black, dan Enterase).Pemeriksaan petanda bikimiawi : Enzim Tdt, Lisozim, dan lain-lain.Pertanda imunologik : My-antigen, Mo-antigen, dan lain-lain.Pemeriksaan sitogenik.Biakan sumsum tulang

Terapi suportif seperti transfusi darah, pemberian antibiotik-antipiretik menurut indikasinya. Terapi suportif yang lebih baik seperti penggunaan kamar steril laminary flow, tranfusi trombosit, transfusi granulosit menurut indikasinya.Terapi antileukemia yang dianjurkan a) Obat kombinasi A7 D3 b) Epirubcin 30mg/m2 iv ke 1,2,3 c) Cytosine arabinoside 100 mg/m2 infus 24 jam hari ke 1-7, selang 3-4 minggu atau sampai remisi

Komplikasi Sepsis karena granulositopenia Infeksi jamur dan parasit karena imunocompromised-safe 3) Perdarahan pada organ vital, misalnya perdarahan subarachnoidal fatal

kelainan meiloproliferatif yang menahun dan bersifat klonal ditandai dengan lekositosis tinggi terdiri atas campuran sel matur dan imatur atau ditandai dengan kelebihan produksi granulosit yang relatif matangEtiologi multifaktor adalah genetik, virus, bahan kimia, dan radiasi Gejala klinis Mulainya secara perlahan dan menahun. Keluhan seperti badan lemas, lekas lelah, berat badan menurun, dan perut membesar dan merongkol

Kelainan proliferatif dan diferential pada tingkat sel bakal(stem cell) meiloid. Diferensial mieloid sel normal : Stem cell berdiferensiasi jadi mieloblas lalu berdiferensiasi jadi promielosit, kemudian berdiferensiasi jadi mielosit setelah itu berdiferensiasi jadi sel polimorfonuklear(stab dan segmen). Gangguan proliferasi dan diferensiasi mieloid sehingga sel darah tersebut dijumpai dalam jumlah meningkat. Peningkatan sel dapat menginfiltrasi organ seperti lien/limfa, hepar, dan lain-lain

LMK Tipe dewasa Leukositosis > 100.000/ml, trombosit cukup atau meningkat(>400.000), splenomegali nyata, kromosom philadelpia positif.LMK tipe juvenil Leukositosis lebig moderat (puluhan ribu), ada trombopeni, kromosom pH negatif, resisten terhadap pengobatan, splenomegali jarang

Fase kronis : gejala LMK yang khas seperti di atas, ditemukan splenomegali pada pemeriksaan fisik dan ditemukan lekositosis idiopatik.Fase akselerase : penyakit yang berjalan lanjut, anemia makin berat, trombopeni mekin menurun sel blas meningkat tetapi masih kurang dari 30 % , makin resisten terhadap pengobatan, keluhan telah jelas: penurunan berat badan, panas, dan perdarahan.

Fase krisis blastik : anemia makin berat, trombopeni dengan perdarahan kromososm Ph menghilang, sel blas makin meningkat sampai 30% atau lebih di darah tepi maupun sumsum tulang, tidak mempan dengan khas LMK. Keluhan dan gejala sama dengan leukemia akut

Keluhan dan gejala klinis, dan limfa sangat membesar.Pemeriksaan darah didapat anemia ringan (Hb sekitar 6-7g %), leukosit meningkat (>11.000m), dan pada darah apusan terlihat gambaran sel putih yang polimorf, artinya semua tingkat sel darah ada.Pemeriksaan sitogenik : didapatkan kromosm philadelpia.Pemeriksaan sitokimiawi : scoring granula alkalis-fosfatase dalam sel leukosit (LAP score)

Diagnosis ditegakkan atas dasar lekositosis, hepatosplenomegali, gambaran darah tepinya leukosit semua stdium granulosit, sumsum tulang hiper seluler dengan pertumbuhan semua granulosit dan dapat dijumpai penambahan granulosit eosinofil dan megakariosit. Pemeriksaan kromosom philadelpia positif

indikasi terapi : anemia, penurunan berat badan, keluhan akibat splenomegali, keluhan nyeri tulang, dan perdarahan. Pengobatan dengan kemoterapi atau radioterapi digunakan dengan tujuan : meningkatkan kadar hemoglobin, menurunkan jumlah leukosit, mengecilkan limpa, dan hentikan perdarahan

Terapi suportifTransfusi darah, antibiotik, antipiretik menurut indikasiTerapi antileukemik a) Fase kronis (1) Busulfan 3X2 mg/p.o (2) Hydroxyurea, 3X1 tb/p.o (3X500 g)b) Fase krisis blastik Pengobatan seperti pada leukemia akut baik ANLLL/ALL sesuai dengan gambaran darah tepinya.

Terapi mutakhir yang saat ini dikerjakan adalah cangkok sumsum tulang dengan usia di bawah 40 tahun.penderita di atas 40 tahun diterapi dengan kombinasi atau kemoterpi dan interferon atau interferon obat tunggal. Pemakaian interferon dapat memperpanjang remisi/ perbaikan leukemia granulositik kronis

gejala yang menunjukkan bahaya, seperti penurunan berat badan, panas, banyak keringat, nyeri tulang, pembesaran limpa secara cepat, peradrahan, penurunan hemoglobin, meningkatnya jumlah sel blas, leukopeni, trombositopeni, dan meningginya monosit dan sel basofilPrognosis Pemberian kemoterapi rata-rata masa hidupnya 3-5 tahun. Dengan cangkok sumsum tulang dikatakan memperpanjang masa hidup 10 tahun

Fase induksi : dimulai 4-6 minggu setelah diagnosa ditegakkan. Pada fase ini diberikan terapi kortikosteroid (prednison), vincristin, dan L-asparaginase. Fase profilaksis sistem saraf pusat : pada fase ini diberikan terapi methotrexate, cytarabine dan hydrocortison melalui intrathecal untuk mencegah invasi sel leukimia ke otak. Konsolidasi : pada fase ini kombinasi pengobatan dilakukan untuk mempertahankan remisi dan mengurangi jumlah sel-sel leukimia yang beredar dalam tubuh.

PENGKAJIANRiwayat penyakitKaji adanya tanda-tanda anemia : pucat, kelemahan, sesak, napas cepatKaji adanya tanda-tanda leukopenia : demam, infeksiKaji adanya tanda-tanda trombositopenia : petechiae, purpura perdarahan membran mukosa; kaji adanya tanda-tanda invasi ekstra medula : limfadenopati, hepatomegali, splenomegaliKaji adanya pembesaran testis, hematuria, hipertensi, gagal ginjal, inflamasi disekitar rectal dan nyeri

Risiko infeksi berhubungan dengan menurunnya sistem pertahan tubuhRisiko injury; perdarahan berhubungan dengan perubahan faktor pembekuanRisiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan mual dan muntahPerubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan cancer cahexia

Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan pemberian kemoterapi, radioterapiNyeri berhubungan dengan dilakukannya pemeriksaan diagnostik, efek fisiologis neoplasmaPerubahan proses keluarga berhubungan dengan memiliki anak dengan kondisi yang mengancam kehidupanBerduka berhubungan dengan kehilangan aktual/potensial

Mencegah risiko infeksiTempatkan anak dalam ruangan khusus untuk meminimalkan terpaparnya anak dari sumber infeksiAnjurkan pengunjung atau staf melakukan tehnik mencuci tangan yang baikGunakan tehnik aseptik untuk seluruh prosedur invasifMonitor tanda-tanda vital anakEvaluasi keadaan anak terhadap tempat-tempat munculnya infeksi seperti tempat penusukan jarum, ulserasi mukosa, masalah gigi

Hindari penggunaan temperatur rectal, supositoria atau enemaBerikan waktu yang sesuai antara aktivitas dan istirahatBerikan diet nutrisi secara lengkapBerikan vaksinasi dari virus yang tidak diaktifkan (misalnya varicella, polio salk, influenza)Monitor penurunan jumlah leukosit yang menunjukkan anak memiliki risiko yang besar untuk terkena infeksiKolaborasi untuk pemberian antibiotic

Mencegah risiko injury; perdarahanEvaluasi kulit dan membran mukosa setiap hariLaporkan setiap tanda-tanda terjadi perdarahan (tekanan darah menurun, denyut nadi cepat, pucat diaforesis, meningkatnya kecemasan)Periksa setiap urin atau tinja terhadap adanya tanda-tanda perdarahanGunakan jarum yang kecil pada saat melakukan injeksiGunakan sikat gigi yang lembut atau lunak dan oral hygieneHindari untuk pemberian aspirinLakukan pemeriksaan darah secara teraturKaji adanya tanda-tanda terlibatnya sistem saraf pusat (sakit kepala, penglihatan kabur)

Mencegah risiko kurangnya volume cairanBerikan antiemetik awal sebelum dilakukan kemoterapiBerikan antiemetik secara beraturan pada waktu program kemoterapiKaji respon anak terhadap antiemetikHindari memberikan makanan yang memiliki aroma yang merangsang mual atau muntahAnjurkan makan dengan porsi kecil tapi seringKolaborasi untuk pemberian cairan infus untuk mempertahankan hidrasi

Memberikan nutrisi yang adekuatBerikan dorongan pada orang tua untuk tetap rileks pada saat anak makanIjinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk memperbaiki kualitas gizi pada saat selera makan anak meningkatBerikan makanan yang disertai dengan suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisiIjinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan

Mencegah kerusakan integritas kulitKaji secara dini tanda-tanda kerusakan integritas kulitBerikan perawatan kulit khususnya daerah perianal dan mulutGanti posisi dengan seringAnjurkan intake dengan kalori dan protein yang adekuatJelaskan alasan dilakukannya setiap tindakanHindari untuk menjelaskan hal-hal yang tidak sesuai dengan kenyataan yang ada

Meningkatkan peran keluargaJelaskan kepada orang tua tentang proses penyakitJelaskan seluruh tindakan yang dapat dilakukan oleh anakJadualkan waktu bagi keluarga dan anak bersama-sama tanpa diganggu oleh staf RSDorong keluarga untuk mengekspresikan perasaannya sebelum didiagnosis menderita keganasan dan prognosis anak burukDiskusikan dengan keluarga bagaimana mereka akan mengatakan kepada anak tentang pengobatan anak dan kemungkinan terapi tambahanAntisipasi berdukaKaji tahapan berduka pada anak/keluargaBerikan dukungan pada respon adaptif yang diberikan klien, ubah respon maladaptifLuangkan waktu bersama anak untuk memberikan dukungan pada anak agar mengekspresikan perasaannya atau ketakutannyaFasilitas anak untuk mengekspresikan perasaannya melalui bermain