Skenario 2Maman 25 tahun, mengeluh sering demam dalam 6 bulan terakhir. Diikuti rasa mual dan perut kembung. 2 bulan belakangan perutnya semakin membesar. Kemudian beliau segera memeriksakan diri ke poliklinik YARSI. Pada anamnesa dijumpai riwayat pekerjaan bertani sering menggunakan pestisida tanpa memakai masker dan sarung tangan.

Pada pemeriksaan fisik di dapatkan:

TD 120/80 mmHg, frekuensi nadi 100x/menit, frekuensi pernapasan 28x/menit, suhu tubuh 38,8oC, TB = 170 cm, BB = 50, konjungtiva palpebra inferior pucat.

Pemeriksaan jantung dan paru dalam batas normal. Pemeriksaan abdomen di jumpai lien yang membesar haeckett II-Schuffner 4. Hasil pemeriksaan darah rutin di jumpai Hb 10 gr/dL, leukosit 45.000/uL, Ht

32%, sediaan hapus darah tepi ditemukan: blast 80%. Promielosit 2%, mielosit 2%, neutrofil batang 5%, neutrofil segmen 6%, eosinofil 0%, basofil 0%, limfosit 5%, monosit 5%.Dokter mengatakan bahwa Maman mengalami leukimia dan disarankan untuk pemeriksaan lanjutan Sitokimia, sitogenetika/ analisa kromosom.

Kelompok B7 1

TIU 1: MEMAHAMI DAN MENJELASKAN HEMATOPOESIS

1.1 Definisi LeukimiaProses pembentukan darah, tempat hematopoesis pada manusia berpindah-pindah sesuai dengan umur:Tempat Terjadinya Hematopoesis.

Janin 0-2 bulan (Kantung kuning telur)2-7 bulan (Hati Limfa) Organ utama yang berperan dan terus memproduksi sel darah sampai 2 minggu setelah lahir.

Bayi Sumsum Tulang (Pada semua Tulang). Tempat yang paling penting sejak usia 6-7 bulan kehidupan janin dan satu-satunya sumber sel darah baru selama masa anak dan dewasa yang normal. Masa bayi sumsum tulang bersifat hematopoietik tetapi selama masa kanak-kanak terjadi pergantian sumsum tulang oleh lemak yang sifatnya progresif disepanjang tulang panjang sehingga pada masa dewasa.

Dewasa Vertebra, tulang iga, sternum tulang tengkorak, sakrum dan pelvis ujung proksimal femur.

Kelompok B7 2

1.2 Proses Hematopoesis

TIU 2 : MEMAHAMI DAN MENJELASKAN LEUKOSIT

2.1 Anatomi Mikro Leukosit

BasofilGranul pada basofil tidak sebanyak pada eosinofil: Tetapi ukuran granulnya lebih bervariasi, tidak begitu berhimpitan dan terpulas biru tua atau cokelat. Intinya tidak berlobi banyak dan terpulas basofilik pucat. Umumnya basofil terhalang oleh kepadatan granul. Basofil mencakup kurang dari 1% dari leukosit darah dan paling sulit ditemukan dan dikenali dalam apusan darah.

Kelompok B7 3

Stem celllymphoblastProtymehocyteLymphocytefibriblastmyeloblastpromyelocyteE. myelocyteEosinophilN. myelocyteN. metamyelocyteNeutrophil BatangNeutrophil segmenB. mylocyteBasofilmonoblastpromonocytemonocytemegakanoblastpromegakaryocytemegakaryocyteTrombositLeukositbasofileosinofilN. batangN. SegmenLimfositMonosit

Eosinofil2-4 % leukosit didalam darah. Mudah dikenali pada apusan darah karena sitoplasmanya dipenuhi granul eosinofilit (muda merah terang) besar. Inti eosinofil khas bilobar namun kadang-kadang ada lobus 3 yang kecil.

NeutrofilLeukosit yang bergranul dan mempunyai inti berlobus → granulosit polimorfonuklear, dan neutrofil adalah yang terbanyak diantaranya. Sitoplasma neutrofil mengandung granul halus berwarna ungu / merah muda yang susah dilihat. Inti neutrofil terdiri atas lobus yang dihubungkan oleh benang kromatin halus: jumlah lobus yang lebih sedikit menunjukkan neutrofil kurang / belum matang.

LimfositLeukosit granular tidak / hampir tidak memiliki granulsitoplasma; dengan inti bulat sampai berbentuk tapal kuda.

MonositLeukosit terbesar, intinya bervariasi, dan bulat / lonjong sampai berlekuk / berbentuk tapal kuda dan terpulas lebih pucat dan pada inti limfosit kromatin lebih halus terdispersi; sitoplasmanya banyak dan sedikit basofilik.

2.2 Klasifikasi LeukositAda lima jenis leukosit dalam sirkulasi darah,yang dibedakan berdasarkan ukuran,bentuk nukleus dan ada tidaknya granula sitoplasma. Sel yang memiliki granula sitoplasma disebut granulosit,sel tanpa granula disebut agranulosit.

a. Granulosit. Terbagi menjadi neutrofil,eusonofil dan basofil, berdasarkan pewanaan saat dilakukan pengecatan dengan zat warna Wright.

NeutrofilMencapai 60% dari jumlah sel darah putih1. Struktur, memiliki granula kecil-kecil warna merah muda dalam sitoplasma. Nukleusnya memiliki tiga sampai lima lobus yang terhubung dengan benang kromatin tipis. Diameternya mencapai 9 mili mikro sampai 12 milimikro2. Fungsi. Neutrofil sangat fagositik dan sangat aktif. Sel-sel ini sampai dijaringan terinfeksi untuk menyerang dan menghancurkan bakteri,virus,atau agen penyebab cedera lainnya.

Kelompok B7 4

EosinofilMencapai 1 sampai 3% jumlah sel darah putih.1. Struktur.Eosinofil memiliki granula sitoplasma yang kasar dan besar,dengan pewarnaan oranye kemerahan. Sel ini memiliki nukleus berlobus dua dan diameter 12 milimikro sampai 15 milimikro2. Fungsi.a. Esonofil fagositik lemah. Jumlahnya akan meningkat saat terjadi alergi atau penyakit parasit,tetapi akan berkurang selama stres berkepanjanganb. Sel ini berfungsi dalam detoksikasi histamin yang diproduksi sel mast dan jaringan yang cedera sat inflamasi berlangsung.c. Esonofil mengandung peroksidase dan fosfatase,yaitu enzim yang mampu menguraikan protein. Enzim ini mungkin terlibat dalam detoksikasi bakteri dan pemindahan komplek antien-antibodi,tetapi fungsi pastinya belum diketahui

BasofilMencapai kurang dari 1 % jumlah leukosit.1. StrukturBasofil memiliki sejumlah granula sitoplasma besar yang bentuknya tidak beraturan dan akan berwarna keunguan sanpai hitam serta memperlihatkan nukleus berbentuk S. Diameternya sekitar 12 milimikro sampai 15 milimikro.2. FungsinyaBasofil menyerupai sel mast. Sel ini mengandung histamin,mungkin untuk meningkatkan aliran darah ke jaringan yang cedera, dan juga antikoagulan heparinn mungkin untuk membantu mencegah penggumpalan darah intravaskular. Funsi sebenarnya belim diketahui.

b. Agranulosit Adalah leukosit tanpa granula sitoplasma yaitu limfosit dan monosit.

LimfositMencapai 30% jumlah total leukosit dalam darah. Sebagian besar limfosit dalam tubuh ditemukan dijaringan limfatik.Rentang hidupnya dapat mencapai beberapa tahun.

a. Struktur

Kelompok B7 5

Limfosit mengandung nukleus bulat berwarna biru gelap yang dikelilingi lapiasan tipis sitoplasma. Ukurannya bervariasi 5 sampai 8 milimikro ukuran terbesar 15 milimikro.b. Asal dan fungsinyaLimfosit berasal dari sel-sel batang sumsum tulang merah. Tetapi melanjutkan difrensiasinya dan proliferasinya dalam organ lain. Sel ini berfungsi dalam reaksi immunologis.

MonositMencapai 3 sampai 8% jumlah total leukosita. StrukturMonosit adalah sel terbesar,diameternya rata-rata berukuran 12 sampai 18 milimikro. Nukleusnya besar berbentuk seperti telur atau seperti ginjal,yang dikelilingi sitoplasma berwarna biru kepucatanb. FungsiMonosit sangat fagositik dan sangat aktif. Sel ini siap bermigrasi melalui pembuluh darah. Jika monosit telah meninggalkan aliaran darah, maka sel ini menjadi histiosit jaringan.

TIU 3: MEMAHAMI DAN MENJELASKAN LEUKEMIA AKUT

Kelompok B7 6

3.1 Definisi Leukemia AkutLeukemia adalah Penyakit yang dijumpai dengan jumlah leukosit yang abnormal yang sangat meningkat dalam sirkulasi darah.Hal ini disebabkan karena produksi leukosit yang tidak terkontrol disebabkan oleh mutasi yang bersifat kanker pada sel mielogen dan limfogen. (Guyton & Hall, 2007)Berdasarkan perjalanan penyakitnya leukemia dibagi menjadi 2 golongan: akut dan kronis.Sedangkan berdasarkan sel pembentuknya maka terdapat dua jenis yakni leukemia limfositik dan leukemia mielogenosa(granulositik).Jadi secara umum Leukemia dibagi menjadi:Leukemia limfositik kronis(CLL)Leukemia mieloid kronis(CML)Leukemia limfoblastik akut(ALL)leukemia mieloid akut(AML). (Davey, Patrick . 2005).

3.2 Klasifikasi Leukimia Akut

Leukemia akut Leukemia kronik

Umur Semua umur Dewasa

Onset penyakit Tiba-tiba Perlahan

Perjalanan penyakit <6 bulan 2-6 tahun

Se leukemia Sel-sel tidak matang Sel matang

Anemia, trombositopenia Menonjol Ringan

Jumlah leukosit Bervariasi Meningkat

Pembesaran kelenjar Ringan Jelas

Pembesaran limfa Ringan Jelas

a. Leukemia myeloid akut (LMA)

Kelompok B7 7

Leukemia yang mengenai sel stem hematopoetik yang kelak

berdiferensiasi ke semua sel mieloid; monosit, granulosit (basofil,

netrofil, eosinofil), eritrosit, dan trombosit.

Menurut French-American-British (FAB) leukemia myeloid akut dibagi

menjadi 7 jenis yakni:

Ml : Lekemia mieloblastik tanpa pematangan

M2 : Lekemia mieloblastik dengan berbagai derajat pematangan

M3 : Lekemia progranulositik

M4 : Lekemia mielo-monoblastik

M5 : Lekemia monoblastik

M6 : Eritrolekemia

M7 : Lekemia megakariositik

b. Leukemia limfositik akut (LLA) :

Ciri-ciri fisiologis

L1 L2 L3

Ukuran sel Predominan, sel kecil

Besar, ukuran heterogen

Besar dan homogen

Kromatin nukleus

Homogen pada setiap kasus

Variasi heterogen pada setiap kasus

Berbintik-bintik halus dan homogen

Bentuk nukleus Reguler, kadang terbelah atau berlekuk

Irreguler, terbelah dan sering berlekuk

Reguler, oval sampai bulat

Nukleolus Tidak terlihat, kecil, tidak jelas

Tampak satu atau lebih, sering besar

Prominen, satu atau lebih

Sitoplasma Sedikit Variasi, sering kali berlebihan

Sering kali berlebihan

Sitoplasma basofil

Ringan atau sedang, jarang nyata

Variasi, beberapa tampak gelap

Sangat gelap

Vakuola sitoplasma

Variasi Variasi Sering prominen

Kelompok B7 8

3.3 Etiologi Leukemia Akut

Walaupun penyebab leukemia belum sepenuhnya diketahui, namun sejumlah faktor diketahui berpengaruh dan dapat menyebabkan lekemia, baik faktor intrinsik ataupun faktor ekstrinsik :

Ø Faktor intrinsic

- Keturunan

Leukemia tidak diwariskan, tetapi sejumlah individu memiliki faktor predisposisi untuk mendapatkannya. Risiko terjadinya leukemia mcningkat pada kembar identik pcnderita lekemia akut.

- Genetik

Kejadian leukemia meningkat pada penderita dcngan kelainan fragilitas kromosom (Sindrom Bloom dan Anemia Fanconi) atau pada pcndcrita dcngan jumlah kromosom yang abnormal seperti pada Sindrom Down, Klinefcltcr, dan Turner. Kelainan-kelainan kongenital ini dikaitkan erat dengan adanya perubahan informasi gen misal pada Trisomy, atau pola kromosom yang tidak stabil.

- Defisiensi imun

Sistim imunitas tubuh kita mcmiliki kemampuan untuk mengidentifikasi sel yang berubah menjadi sel ganas. Gangguan pada sistim tersebut dapat menyebabkan beberapa sel ganas lolos dan selanjutnya berproliferasi hingga menimbulkan penyakit.

- Disfungsi sumsum tulang, scperti sindrom mielodisplastik, mieloproliferatif, anemia aplastik dan hemoglobinuria nocturnal paroksismal.

Ø Faktor Lingkungan

- Radiasi

Adanya efek lekemogenik dan ionisasi radiasi, dibuktikan dengan tingginya insidens lekemia pada ahli radiologi (sebelum ditemukannya alat pelindung), penderita dengan pembesaran kelenjar timus, ankilosing spondilitis, dan penyakit Hodgkin yang mendapat terapi radiasi. Diperkirakan 10 persen penderita luekemia memiliki latar belakang radiasi. Bukti yang kuat adalah tingginya insidens lekemia setelah peristiwa pemboman Hiroshima dan Nagasaki.

Kelompok B7 9

- Bahan kimia dan obat-obatan

Pemaparan terhadap benzene dalam jumlah besar dan berlangsung lama dapat menimbulkan leukemia Demikian pula halnya setelah pengobatan dengan obat-obatan anti neoplastik (misal : alkilator dan inhibitor topoisomere II) dapat mengakibatkan penyimpangan kromosom yang menyebabkan AML. Kloramfenikol, fenilbutazon, dan methoxypsoralen dilaporkan menyebabkan kegagalan sumsum tulang yang lambat laun menjadi AML .

- Infeksi virus

Virus tertentu menyebabkan terjadinya perubahan struktur gen seperti T cell leukimia-lymphoma virus atau Human T-lymphocyte virus (HTLV))

3.4 Patogenesis Leukemia Akut

A. Patogenesis Leukemia Limfositik Akut

Kelompok B7 10

B. Patogenesis Leukemia Mieloid Akut

Patogenesis utama LMA adalah adanya blokade maturitas yang menyebabkan proses diferensiasi sel-sel seri mieloid terhenti pada sel-sel muda (blast) dengan akibat terjadi akumulasi blast di sumsum tulang . Akumulasi blast di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguan hematopoesis normal dan pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang (bone marrow failure syndrome) yang ditandai dengan adanya sitopenia (anemia, lekopenia dan trombositopenia). Adanya anemia akan menyebabkan pasien mudah lelah dan pada kasus yang lebih berat sesak nafas, adanya trombositopenia akan menyebabkan tanda-tanda perdarahan, sedang adanya leukopenia akan menyebabkan pasien rentan terhadap infeksi, termasuk infeksi oportunis dari flora bakteri normal yang ada di dalam tubuh manusia. Selain itu sel-sel blast yang terbentuk juga punya kemampuan untuk migrasi keluar sumsum tulang dan berinfiltrasi ke organ-organ lain seperti kulit, tulang, jaringan lunak dan sistem syaraf pusat dan merusak organ-organ tersebut dengan segala akibatnya.

3.5 Gejala Klinis Leukemia Akut

Pasien Leukemia umumnya menunjukkan gejala sebagai berikut:

a. Anemia.

Disebabkan karena produksi sel darah merah kurang akibat dari kegagalan sumsum tulang memproduksi sel darah merah. Ditandai dengan berkurangnya konsentrasi hemoglobin, turunnya hematokrit, jumlah sel darah merah kurang. Anak yang menderita leukemia mengalami pucat, mudah lelah, kadang-kadang sesak nafas.

b. Perdarahan.

Ketika Platelet (sel pembeku darah) tidak terproduksi dengan wajar karena didominasi oleh sel darah putih, maka penderita akan mengalami perdarahan dijaringan kulit (banyaknya jentik merah lebar/kecil dijaringan kulit).

c. Terserang Infeksi.

Sel darah putih berperan sebagai pelindung daya tahan tubuh, terutama melawan penyakit infeksi. Pada Penderita Leukemia, sel darah putih

Kelompok B7 11

yang diterbentuk adalah tidak normal (abnormal) sehingga tidak berfungsi semestinya. Akibatnya tubuh si penderita rentan terkena infeksi virus/bakteri, bahkan dengan sendirinya akan menampakkan keluhan adanya demam, keluar cairan putih dari hidung (meler) dan batuk.

d. Nyeri Tulang dan Persendian.

Hal ini disebabkan sebagai akibat dari sumsum tulang (bone marrow) mendesak padat oleh sel darah putih.

e. Nyeri Perut.

Nyeri perut juga merupakan salah satu indikasi gejala leukemia, dimana sel leukemia dapat terkumpul pada organ ginjal, hati dan empedu yang menyebabkan pembesaran pada organ-organ tubuh ini dan timbulah nyeri. Nyeri perut ini dapat berdampak hilangnya nafsu makan penderita leukemia.

f. Pembengkakan Kelenjar Lympa.

Penderita kemungkinan besar mengalami pembengkakan pada kelenjar lympa, baik itu yang dibawah lengan, leher, dada dan lainnya. Kelenjar lympa bertugas menyaring darah, sel leukemia dapat terkumpul disini dan menyebabkan pembengkakan.

g. Kesulitan Bernafas (Dyspnea). Penderita mungkin menampakkan gejala kesulitan bernafas dan nyeri dada, apabila terjadi hal ini maka harus segera mendapatkan pertolongan medis.

Pada pasien LMA sering dijumpai gejala klinis berupa anemia, peningkatan leukosit, pembesaran pada limfe, rasa lelah, pucat, nafsu makan menurun, anemia, ptekie, perdarahan , nyeri tulang, Infeksi , kadang-kadang juga terjadi hipertrofi gusi.

pada pasien LLA gejala klinis yang dijumpai berupa lelah, panas tanpa infeksi, purpura, nyeri tulang atau sendi, penurunan Berat badan ,Hematopoesis normal terhambat, Penurunan jumlah leukosit, Penurunan sel darah merah, Penurunan trombosit.

Kelompok B7 12

3.6 Diagnosis Leukimia Akut

A. Diagnosis Leukimia Mieloblastik Akut

Pemeriksaan fisik

- Apakah ditemukan tanda dan gejala utama LMA yaitu adanya rasa lelah, perdarahan dan infeksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang

- Perdarahan biasanya terjadi dalam bentuk purpura atau petekia yang sering dijumpai di ekstremitas bawah atau berupa epistaksis, perdarahan gusi dan retina

- Perdarahan yang lebih berat terjadi apabila disertai DIC dan dijumpai pada kasus LMA tipe M3

- Infeksi sering terjadi di tenggorokan, paru-paru, kulit dan daerah perirektal, sehingga organ-organ tsb harus diperiksa secara teliti pada pasien LMA dengan demam

- Adanya gangguan kesadaran, sesak nafas, nyeri dada dan priapismus

- Pada kulit, ditemukan benjolan yang tidak berpigmen dan tanpa rasa sakit

- Pada jaringan lunak akan ditemukan nodul di bawah kulit (kloroma)

- Adanya rasa nyeri tulang yang spontan atau dengan stimulasi ringan

- Pembengkakan gusi

Morfologi sel

- Apabila ditemukan sel blast immatur > 20% pada SHDT

Pengecatan sitokimia

- Pengecatan sitokima yang penting untuk pasien LMA adalah Sudan Black B (SBB) dan mieloperoksidase (MPO).

- Kedua pengecatan sitokimia tsb akan memberikan hasil (+) pada pasien LMA tipe M1, M2, M3, M4 dan M6.

Immunophenotyping

Kelompok B7 13

- Pemeriksaan penentuan imunofenotip adalah suatu teknik pengecatan modern yang dikembangkan berdasarkan reaksi antigen dan antibodi.

- Permukaan membran sel-sel darah mengekspresikan antigen yang berbeda-beda tergantung dari jenis dan tingkatan diferensiasi sel-sel darah tsb.

- Bila antigen yang terdapat di permukaan membran sel tsb dapat diidentifikasi dengan antibodi yang spesifik, maka akan dapat dilakukan identifikasi jenis sel dan tigkat maturasinya yang lebih akurat.

- Identifikasi sel dengan teknik immunophenotyping biasanya diberi label CD (Cluster of Differentiation)

- Selain berfungsi sebagai alat diagnosis, teknik immunophenotyping juga mempunyai nilai prognostik dan terapi.

- Pasien LMA yang mengekspresikan CD7 mempunyai prognosis yang jelek sedang pasien LMA yang mengekspresikan CD2 mempunyai prognosis yang lebih baik.

- Sekarang ini sedang dikembangkan terapi antibodi yang secara spesifik mempunyai target terapi CD33, gemtuzumab osagamicin, yang diindikasikan bagi pasien LMA usia lanjutyang mengekspresikan CD33.

Analisis sitogenetik

- Terdapat 2 kelainan dasar sitogenetik pada LMA:

Kelainan yang menyebabkan hilang atau bertambahnya materi kromosom. Dapat berupa kehilangan sebagian dari materi kromosom (delesi/del) atau hilangnya 1 materi kromosom secara utuh (monosomi). Penambahan materi kromosom juga dapat bersifat sebagian (duplikasi/d) atau bertambahnya satu atau lebih materi kromosom secara utuh (trisomi, tetrasomi).

Kelainan menyebabkan perubahan yang seimbang tanpa menyebabkan hilang atau bertambahnya materi krosomom. Berupa perubahan kromosom seimbang dalam bentuk perubahan resiprokal antara dua atau lebih kromosom (translokasi/t) atau perubahan pada berbagai bagian dalam satu kromosom (inversi/inv).

Kelompok B7 14

B. Diagnosis Leukemia Limfoblastik Akut

Manifestasi proliferasi sistem limfopoetik yang hebat dalam bentuk antara lain pada darah tepi ditemukan jumlah lekosit sangat tinggi atau limfosit monoton (>90%) disertai adanya sel-sel muda (limfoblast >5%), menekan sistem haematopoetik lainnya dan mengadakan anak sebar.Anamnesa:

     Pucat mendadak, demam, perdarahan kulit berupa bercak kebiruan, perdarahan dari organ tubuh lainnya misalnya epistaksis, perdarahan gusi, hematuria dan melena.

      Bisa timbul mual, muntah, pusing dan nyeri pada sendi.      Sering demam dengan sebab yang tidak jelas.

Pemeriksaan :     Anemis, demam, tanda-tanda perdarahan seperti ptekie, ekimosis,

epistaksis, hematuria, dan melena.      Nyeri pada tulang dan sendi ( infiltrasi ke tulang ).

Hati dan limfa membesar bila terdapat infiltrat ke organ tersebut.Apabila terjadi infiltrasi ke SSP dapat timbul gejala rangsang meningeal dan tekanan intrakranial meninggi Laboratorium:Darah tepi: lekositosis yang hebat atau limfositosis relatif disertai gambaran penekanan sumsum tulang berupa anemia, trombositopenia, netropenia, disertai adanya sel-sel blast (limfoblast > 5%)BMP: sistim eritropoetik, granulopoetik tertekan. Limfoblast 10%Apabila terjadi infiltrasi ke SSP maka dapat ditemukan sel-sel lekemia dalam cairan serebrospinalis.

Radiologi :Gambaran radiolusen pada jungta epipiseal tulang panjang ( infiltrasi ke tulang ).

Kelompok B7 15

Pewarnaan Sitokimia

Tabel 1. Pewarnaan Sitokimia pada sel blas ------------------------------------------------------------------------------------- POX /SBB PAS NSE TdT -------------------------------------------------------------------------------------- Mieloblas + + - - -/+ Limfoblas - + + +/ - + Monoblas +/- +/- +++ - Megakarioblas - +++ ++ - Eritroblas - + - - -----------------------------------------------------------------------------------

3.7 Terapi Leukemia Akut

Penanganan leukemia meliputi kuratif dan suportifa. Penanganan SuportifMerupakan pengobatan penyakit lain yang menyertai leukemia dan pengobatan komplikasi yang antara lain dapat berupa pemberian transfusi darah/trombosit, pemberian anti bodi, pemberian obat untuk meningkatkan granulosit, obat anti jamur, pemberian nutrisi yang baik dan pendekatan aspek psikososial.b. Penanganan kuratifTerapi kuratif/spesifik bertujuan untuk menyembuhkan leukemianya berupa kemoterapi yang meliputi induksi remisi, intensifikasi, profilaksis SSP dan rumatan.· Transfusi darah biasanya diberikan bila Hb<6,9> Pada trombositopeni yang berat dan perdarahan masif dapat diberikan transfusi trombosit.· Kortikosteroid (prednison, kortison, deksametason, dll)Setelah dicapai remisi, dosis dikurangi sedikit demi sedikit dan akhirnya dihentikan.· Sitostatika(MTX/6 merkaptopurin, metotreksan, vinkristin, rubidomisin)Umumnya sitostatika dikombinasi dengan prednison.Pada pemberian obat ini sering terjadi efek samping berupa alopesia/botak, leukopenia, infeksi sekunder.· Menghindari infeksi sekunder.

Kelompok B7 16

Cara pengobatana. Terapi InduksiBerlangsung 4-6 minggu dengan dasar 3-4 obat yang berbeda (deksametason, vincristin, L-asparaginase, dan atau antrasiklin)b. KonsolidasiBertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat memperbanyak diri lagi. c. Terapi rumitUntuk mempertahankan masa remisi agar lebih lama, menggunakan obat merkaptopurin setiap hari dan metotreksat sekali seminggu secara oral dengan sitostatika lain selama perawatan di tahun pertama. Lamanya terapi rumat 2-2,5 tahun.d. ReinduksiUntuk mencegah relaps, dilakukan setiap 3-6 bulan dengan pemberian obat-obatan seperti pada induksi selama 10-14 hari.e. Transplantasi sum sum tulangKhususnya bagi anak-anak dengan leukemia sel T yang relap

Penghentian pengobatanSetelah pengobatan rumatan selama 2 tahun , kemoterapi dapat dihentikan bila selama itu penderita tidak pernah kambuh penyakitnya. Bila setelah itu penderita tetap dalam keadaan remisi selama 4-5 tahun maka anak dapat dinyatakan sembuh.Tidak selalu pengobatan berhasil memuaskan, karena dalam tahap pengobatan rumatan atau setelah terapi dihentikan leukimia dapat kambuh (relaps). Bila hal ini terjadi maka pengobatan harus dimulai lagi dari awal.

Pasien dinyatakan remisi komplit apabila tidak ada keluhan dan bebas gejala klinis leukemia, pada aspirasi didapatkan jumlah sel blas <5%>12 g/dL tanpa transfusi, jumlah leukosit >3000/uL dengan hitung jenis leukosit normal, jumlah granulosit >2000/uL, jumlah trombosit >100.000/uL, dan pemeriksaan cairan serebrospinal normal.

Adapun terapi transplantasi sumsum tulang dapat memberikan kesempatan untuk sembuh, terutama pada pasien anak-anak dengan leukemia sel T yang setelah relaps mempunyai prognosis buruk dengan terapi sitostatika konvensional.

3.8 Prognosis Leukemia AkutPasien dapat digolongkan ke dalam resiko biasa dan resiko tinggia. Jumlah leukosit awal, yaitu pada saat diagnostik ditegakkan merupakan prognosis yang bermakna. Pasien dengan jumlah leukosit > 50.000 untuk mempunyai prognosis yang buruk.b. Umur pasienPasien dengan umur di bawah 18 bulan atau diatas 10 tahun mempunyai prognosis lebih buruk, dibandingkan dengan pasien di antara umur itu.c. Fenotype imunologis (imunofenotip) dari limfoblas saat diagnosis juga mempunyai nilai diagnostik. d. Perempuan lebih baik prognosisnya daripada anak laki-laki.

Kelompok B7 17

A. Prognosis LMA LMA aokibat terapi jangka panjang memiliki prognosis ya ng buruk, dibanding

LMA de novo. Pasien LMA yang mengekspresikan CD 7 memiliki prognosis buruk,

sedangkan CD 5 memiiki prognosis lebih baik. Pasien yang tidak memiliki kelainan kariotipe memiliki prognosis baik,

karyotipe normal prognosis sedang, karyotipe yang kompleks prognosis buruk. Usia muda memberikan respon dengan baik dibanding usia tua.

B. Prognosis LLA Usia >30th memiliki prognosis lebih buruk dibanding <30th Leukosit >30000 – 100000 memiliki pronosis lebih buruk dibanding <30000 Respon terapi yang remisi komplit dalam 4 minggu prognosisnya lebih baik

dari pada yang tidak mencapai remisi.

Kelompok B7 18