Ptosis adalah kondisi kelopak mata yang tidak dapat membuka dengan optimal sepertimata normal ketika memandang lurus ke depan (Drooping eye lid). Secara fisik, ukuranbukaan kelopak mata pada ptosis lebih kecil dibanding mata normal. Normalnya kelopakmata terbuka adalah = 10 mm. Ptosis biasanya mengindikasikan lemahnya fungsi dariotot levator palpebra superior ( otot kelopak mata atas ). Rata – rata lebar fisurapalpebra / celah kelopak mata pada posisi tengah adalah berkisar 11 mm, panjang fisurapalpebra berkisar 28 mm. Rata – rata diameter kornea secara horizontal adalah 12 mm,tetapi vertikal adalah = 11 mm. Bila tidak ada deviasi vertikal maka refleks cahaya padakornea berada 5,5 mm dari batas limbus atas dan bawah. Batas kelopak mata atasbiasanya menutupi 1.5 mm kornea bagian atas, sehingga batas kelopak mata atas diposisi tengah seharusnya 4 mm diatas reflek cahaya pada kornea. Jika batas kelopak mataatas menutupi kornea 1 atau 2 mm kebawah masih dapat dikatakan normal, termasukptosis ringan, jika menutupi kornea 3 mm termasuk ptosis sedang, dan jika menutupikornea 4 mm termasuk ptosis berat.

Jenis / tipe ptosisPtosis secara garis besar dibagi menjadi 2 type:

1. Congenital Ptosis (dibawa sejak lahir).2. Acquired Ptosis (didapat).

Ptosis kongenital ada sejak lahir dan biasanya mengenai satu mata dan hanya25% mengenai ke 2 mata. Ptosis terjadi karena kesalahan pembentukan(maldevelopment) otot kelopak mata atas dan tidak adanya lipatan kelopak mata, tetapikerusakan mendasarnya kemungkinan timbul pada persarafan dibandingkan otot itusendiri, karena sering ditemukan lemahnya otot rektus superior yang dipersarafi olehSaraf / Nervus III. . Ptosis yang terjadi pada masa perkembangan bayi dapatmenyebabkan amblyopia, yang terjadi pada satu atau kedua mata dimana kelopak matamenutupi visual axis, terutama jika berhubungan dengan ptosis kongenital (ptosis yangdidapat dari lahir). Amblyopia dari ptosis berhubungan dengan astigmatisme tinggi.Ptosis menimbulkan tekanan pada kelopak mata dan dengan waktu dapat merubah bentukkornea yang menimbulkan cylinder tinggi. Anak – anak dengan congenital ptosis danamblyopia harus dipertimbangkan untuk melakukan operasi ptosis, dan kelainan refraksiyang mereka miliki harus diterapi dengan kontak lens, dan untuk amblyopianya harusdilakukan terapi oklusi (tutup mata).

Acquired ptosis sering terlihat pada pasien berusia lanjut. Umumnya disebabkanbertambah panjangnya (stretching) otot levator palpebra (otot yang berfungsi mengangkatkelopak mata), trauma/pasca kecelakaan, pertambahan usia, pengguna contak lens danluka karena penyakit tertentu seperti stroke, diabetes, tomor otak, kanker yangmempengaruhi saraf atau respon otot, horner sindrom dan myasthenia gravis.

Symptoms / Gejala- Jatuhnya / menutupnya kelopak mata atas yang tidak normal.- Kesulitan membuka mata secara normal.- Peningkatan produksi air mata.- Adanya gangguan penglihatan.- Iritasi pada mata karena kornea terus tertekan kelopak mata.

- Pada anak akan terlihat guliran kepala ke arah belakang untuk mengangkatkelopak mata agar dapat melihat jelas.

PemeriksaanKetika melakukan pemeriksaan, yang pertama kali diperhatikan adalah penyebab

dari ptosis itu sendiri. Dibawa sejak lahir atau disebabkan oleh penyakit tertentu ataudisebabkan oleh trauma. Kemudian dokter akan melakukan pemeriksaan:- Tes tajam penglihatan, tes kelainan refraksi, hasil refraksi dengan sikloplegic jugaharus dicatat.- Kelainan strabismus / mata juling.- Produksi air mata (Schirmer test).- Diameter pupil dan perbedaan warna iris pada kedua mata harus diperiksa padakasus Horner Syndrome.- Tinggi kelopak mata atau fissure palpebra diobservasi dan diukur. Pengukurandilakukan dalam millimeter (mm), di ukur berapa besar mata terbuka pada saat melihatlurus / kedepan, melihat ke atas dan kebawah.- Foto lama dari wajah dan mata pasien dapat dijadikan dokumentasi untuk melihatperubahan pada mata.

Treatment / pengobatanObservasi hanya dibutuhkan pada kasus congenital ptosis sedang (mild congenital

ptosis), jika tidak terdapat tanda amblyopia, strabismus dan jika terdapat ketidaknormalanposisi kepala. • Pasien harus dievaluasi setiap 3 atau 4 bulan untuk menangani amblyopia padacongenital katarak. Foto luar mata dapat membantu memonitor pasien.• Guliran kepala harus diperhatikan , jika pasien sering mengangkat dagunya (chinup posture), menandakan bertambah buruknya ptosis, disarankan untuk melakukanoperasi.• Pasien harus diperiksa akan adanya astigmatisme disebabkan tekanan darikelopak mata.

Operasi ptosis/ surgical carePtosis biasanya tidak terperbaiki dengan waktu, dan membutuhkan operasi

sebagai penyembuhan, khususnya operasi plastic dan reconstructive. Operasi iniditujukan untuk memperkuat otot levator palpebra.

Koreksi ptosis dengan operasi pada kasus congenital ptosis dapat dilakukan padaberbagai usia, tergantung dari keparahan penyakitnya. Intervensi awal dibutuhkan jikaterdapat tanda – tanda amblyopia dan ocular torticollis. Beberapa kasus ocular torticollismenghambat pergerakan (mobility) pada bayi dan anak – anak disebabkan masalahkeseimbangan pada posture kepala dan dagu yang terangkat. Jika tidak terlalumendesak /urgent, operasi dapat ditunda hingga usia 3 atau 4 tahun.

Prognosis/ masa depan• Perbaikan congenital ptosis dengan operasi mengembalikan fungsi otot levatorpalpebra yang baik dan juga dari segi kosmetik.Dengan observasi dan pengobatan yangbenar, amblyopia dapat diperbaiki dengan sukses.

PendahuluanKelopak mata yang disebut juga palpebra merupakan lipatan kulit yang terdapat dua buahuntuk tiap mata. Ia dapat digerakkan untuk menutup mata, dengan ini melindungi bola mata terhadap trauma dari luar yang bersifat fisik atau kimiawi serta membantu membasahi kornea dengan air mata pada saat berkedip. Dalam keadaan terbuka, kelopak mata memberi jalan masuk sinar ke dalam bola mata yang dibutuhkan untuk penglihatan. Membuka dan menutupnya kelopak mata dilaksanakan oleh otot-otot tertentu dengan persarafannya masing-masing.1

Ptosis adalah istilah medis untuk suatu keadaan dimana kelopak mata atas (palpebra superior) turun di bawah posisi normal saat membuka mata yang dapat terjadi unilateral atau bilateral.2,3,4,5 Posisi normal palpebra superior adalah 2 mm dari tepi limbus atas dan palpebra inferior berada tepat pada tepi limbus bawah. 6

Kelopak mata yang turun akan menutupi sebagian pupil sehingga penderita mengkompensasi keadaan tersebut dengan cara menaikkan alis matanya atau meng-hiperekstensikan kepalanya. Bila ptosis menutupi pupil secara keseluruhan maka keadaanini akan mengakibatkan ambliopia. Pada ptosis kongenital, selain menyebabkan ambliopia, juga dapat menimbulkan strabismus.5

Anatomi dan histologiSecara garis besar palpebra superior terbagi menjadi 2 lapisan, yaitu lapisan anterior (kulit dan otot orbikularis) dan lapisan posterior (tarsus, aponeurotik levator, otot muller dan konjungtiva).71. Kulit Palpebra memiliki kulit yang tipis ± 1 mm dan tidak memiliki lemak subkutan. Kulit disini sangat halus dan mempunyai rambut vellus halus dengan kelenjar sebaseanya, juga terdapat sejumlah kelenjar keringat.8

2. Otot orbikularisOtot skelet yang berfungsi untuk menutup mata. Otot ini terdiri dari lempeng yang tipis yang serat-seratnya berjalan konsentris. Otot ini dipersarafi oleh nervus fasialis yang kontraksinya menyebabkan gerakan mengedip, disamping itu otot ini juga dipersarafi oleh saraf somatik eferen yang tidak dibawah kesadaran.8

3. TarsusJaringan ikat fibrous ± 25 mm, merupakan rangka dari palpebra. Didalamnya terdapat kelenjar meibom yang membentuk “oily layer” dari air mata.8

4. Septum OrbitaTerletak di bawah otot orbikularis post septalis pada kelopak mata atas dan bawah. Septum orbita ini adalah jaringan ikat yang tipis, merupakan perluasan dari rima orbita.8

5. Otot levator dan aponeurotik levator palpebraMerupakan “major refractor” untuk kelopak mata atas. M. levator palpebra, yang berorigo pada anulis foramen orbita dan berinsersi pada tarsus atas dengan sebagian

menembus M. orbikularis okuli menuju kulit kelopak bagian tengah. M. levator palpebra dipersarafi oleh nervus okulomotoris, yang berfungsi untuk mengangkat kelopak mata atau membuka mata.7

EtiologiSecara garis besar ptosis dapat dibedakan atas 2, yaitu :1. Ptosis yang didapatkan (aquired); pada umumnya disebabkan oleh :10,11a. Faktor mekanikAkibat berat yang abnormal dari palpebra dapat menyulitkan otot levator palpebra mengangkat palpebra. Hal ini dapat disebabkan oleh inflamasi akut atau kronik berupa edema, tumor atau materi lemak yang keras, misalnya xanthelasma.b. Faktor miogenikPtosis pada satu atau kedua kelopak mata sering merupakan tanda awal myasthenia gravisdan kejadiannya diatas 95% dari kasus yang ada.c. Faktor neurogenik (paralitik)Terdapat intervensi pada jalur bagian saraf cranial III yang mempersarafi otot levator pada tingkat manapun dari inti okulomotor ke myoneural junction.Ptosis didapat (acquired) biasanya terjadi unilateral.d. Faktor traumaTrauma tumpul maupun tajam pada aponeurosis levator maupun otot levator sendiri juga menyebabkan ptosis. Pada pemeriksaan histologik, defek terjadi karena adanya kombinasi faktor miogenik, aponeurotik dan sikatriks. Perbaikan terkadang terjadi dalam 6 bulan atau lebih, jika tidak ada perbaikan maka tindakan pembedahan dapat menjadi alternatif.2. Ptosis kongenital; akibat kegagalan perkembangan m.levator palpebra. Dapat terjadi sendiri maupun bersama dengan kelainan otot rektus superior (paling sering) atau kelumpuhan otot mata eksternal menyeluruh (jarang). Hal ini bersifat herediter.4

Insidens Sampai saat ini insidens ptosis belum pernah dilaporkan. Ptosis kongenital dapat mengenai seluruh ras, angka kejadian ptosis sama antara pria dan wanita. Ptosis kongenital biasanya tampak segera setelah lahir maupun pada tahun pertama kelahiran.3

KlasifikasiBerdasarkan kejadiannya, ptosis dibagi atas :12A. Kongenital1. Unilateral : kegagalan perkembangan – innervasi abnormal otot levator palpebra.Bila cukup berat dapat menyebabkan ambliopia dan harus segera ditangani dengan pembedahan. Dapat menyertai Marcus Gunn syndrome (kelainan nervus III dan nervus V), dimana kontraksi m.levator palpebra terjadi bila rahang membuka ke samping pada sisi yang berlawanan.2. Bilateral : infantile myastenia gravis atau anak dari ibu yang menderita MG.3. Ptosis yang menyertai Sturge Weber, von Recklinghausen syndrome dan alkohol fetal syndrome.B. Didapat (acquired)1. Terkait dengan penyakit muskular, kelainan neurologis, faktor mekanik. Pada beberapa

kasus memerlukan penanganan secepatnya.2. Myastenia Gravis3. Botulinism4. Paralysis n. III akibat trauma, tumor, degenerative CNS disease, lesi vaskular.5. Distrofi miotonik.6. Tumor, trauma, jaringan sikatrik pada palpebra.7. Horner syndrom (ptosis, miosis dan dishidrosis ipsilateral).

Pada kepustakaan lain juga dibahas mengenai pseudoptosis dimana palpebra superior jatuh tanpa adanya insufisiensi retraksi otot levator palpebra. Pseudoptosis dapat terlihat pada kelainan seperti hordeolum, kalazion, tumor palpebra, atau blefarokalasis yang mengakibatkan kelopak mata sukar diangkat. Pengobatan yang diberikan pada pseudoptosis adalah dengan mengobati dan menghilangkan penyebab pseudoptosis tersebut.1,2

Berdasarkan jarak jatuhnya palpebra superior, ptosis diklasifikasikan atas 3 derajat :13Amount Ptosis Classificationless than or equal to 2mm Mild3mm Moderategreater than or equal to 4mm Severe

Gambaran KlinikPasien ptosis sering datang dengan keluhan utama jatuhnya kelopak mata atas dengan atau tanpa riwayat trauma lahir, paralisis n. III, horner syndrom ataupun penyakit sistemik lainnya. Keluhan tersebut biasanya disertai dengan ambliopia sekunder.3Pada orang dewasa akan disertai dengan berkurangnya lapang pandang karena mata bagian atas tertutup oleh palpebra superior. Pada kasus lain, beberapa orang (utamanya pada anak-anak) keadaan ini akan dikompensasi dengan cara memiringkan kepalanya ke belakang (hiperekstensi) sebagai usaha untuk dapat melihat dibalik palpebra superior yang menghalangi pandangannya. Biasanya penderita juga mengatasinya dengan menaikkan alis mata (mengerutkan dahi). Ini biasanya terjadi pada ptosis bilateral. Jika satu pupil tertutup seluruhnya, dapat terjadi ambliopia.1,14,15Ptosis yang disebabkan distrofi otot berlangsung secara perlahan-lahan tapi progresif yang akhirnya menjadi komplit.15

Ptosis pada myasthenia gravis onsetnya perlahan-lahan, timbulnya khas yaitu pada malam hari disertai kelelahan, dan bertambah berat sepanjang malam. Kemudian menjadipermanen. Ptosis bilateral pada orang muda merupakan tanda awal myasthenia gravis.5,15

Pada ptosis kongenital seringkali gejala muncul sejak penderita lahir, namun kadang pula manifestasi klinik ptosis baru muncul pada tahun pertama kehidupan. Kebanyakan kasus ptosis kongenital diakibatkan oleh suatu disgenesis miogenic lokal. Bila dibandingkan dengan otot yang normal, terdapat serat dan jaringan adipose di dalam otot, sehingga akan mengurangi kemampuan otot levator untuk berkontraksi dan relaksasi. Kondisi ini disebut sebagai miogenic ptosis kongenital. 3

Pada kepustakaan lain digambarkan juga perbedaan klinik antara congenital myogenic and neurogenic ptosis dan congenital aponeurotic ptosis. 3

1. Palpebra Fissure Height

Jarak ini diukur pada posisi celah terlebar antara kelopak bawah dan kelopak atas pada saat pasien melihat benda jauh dengan pandangan primer.17

Fissura pada palpebra diukur pada posisi utama (orang dewasa biasanya 10-12 mm dengan kelopak mata teratas menutup 1 mm dari limbus). Jika ptosis unilateral, pemeriksa harus membedakan dengan artifak strabismus vertikal (hipotropia) atau retraksi kelopak mata kontralateral. Kelopak mata harus dieversi untuk menyingkirkan penyebab lokal ptosis misalnya konjungtivitis papilar raksasa. Jika ptosis asimetris, khususnya bila kelopak mata atas mengalami retraksi – dokter harus secara manual mengangkat kelopak yang ptosis untuk melihat jika terjadi jatuhnya kelopak atas pada mata lain.17

2. Margin-Reflex Distance

Jarak ini merupakan jarak tepi kelopak mata dengan reflek cahaya kornea pada posisi primer, normalnya ± 4 mm. Refleks cahaya dapat terhalang pada kelopak mata pada kasus ptosis berat dimana nilainya nol atau negatif. Bila pasien mengeluh terganggu pada saat membaca maka jarak refleks-tepi juga harus diperiksa.17

3. Upper Lid CreaseJarak dari lipatan kelopak atas dengan tepi kelopak diukur. Lipatan kelopak atas sering dangkal atau tidak ada pada pasien dengan ptosis kongenital. 17

4. Levator FunctionUntuk mengevaluasi fungsi otot levator, pemeriksa mengukur penyimpangan total tepi kelopak mata, dari penglihatan ke bawah dan ke atas, sambil menekan dengan kuat pada alis mata pasien untuk mencegah kerja otot frontalis. Penyimpangan normal kelopak atas adalah 14-16 mm. Sebagai tambahan, jarak refleks kornea - kelopak mata dan jarak tepi kelopak atas-lipatan kelopak atas diukur. 17

5. Bells PhenomenonPenderita disuruh menutup/memejamkan mata dengan kuat, pemeriksa membuka kelopakmata atas, kalau bola mata bergulir ke atas berarti Bells Phenomenon (+). Jarak penyimpangan fungsi kelopak mata :17• Baik : lebih dari 8 mm• Sedang : 5-8 mm• Buruk : kurang dari 5 mm

Photograph with this patient looking down, a ruler is used to measure the motion of the

eyelid with the forehead muscles blocked. Photograph with the patient looking up with the thumb blocking the frontalis forehead muscle's contribution to the eyelid.Gambar 4. Cara pengukuran fungsi otot levator13

Pada pasien ptosis umumnya tidak diperlukan pemeriksaan laboratorium. Namun untuk mengetahui adanya kelainan sistemik yang dapat mengakibatkan keadaan tersebut kiranya dapat dilakukan pemeriksaan darah. Pemeriksaan MRI dan CT-scan kepala dan mata dibutuhkan misalnya bila untuk melihat adanya massa tumor yang menyebabkan terjadinya ptosis, dan pada pasien yang ditemukan adanya kelainan neurologik lainnya misalnya pada pupil yang abnormal. 3,14

DiagnosisDiagnosis ptosis tidak sulit untuk ditegakkan. Berdasarkan pada anamnesa dan pemeriksaan yang tepat maka selain diagnosis, juga dapat diketahui causa dari ptosis dan derajat beratnya ptosis sehingga dapat ditentukan tindakan dan penanganan yang tepat.

Penatalaksanaan Apabila ptosisnya ringan, tidak didapati kelainan kosmetik dan tidak terdapat kelainan visual seperti ambliopia, strabismus dan defek lapang pandang, lebih baik dibiarkan saja dan tetap diobservasi.1,3Penanganan ptosis pada umumnya adalah pembedahan. Pada anak-anak dengan ptosis tidak memerlukan pembedahan secepatnya namun perlu tetap diobservasi secara periodikuntuk mencegah terjadinya ambliopia. Bila telah terjadinya ambliopia, pembedahan dapatdirencanakan secepatnya. Namun jika hanya untuk memperbaiki kosmetik akibat ptosis pada anak, maka pembedahan dapat ditunda hingga anak berumur 3-4 tahun.12,14

Indikasi pembedahan61. FungsionalGangguan axis penglihatan. Ambliopia dan stabismus dapat menyertai ptosis pada anak-anak.2. KosmetikTujuan operasi adalah simetris, dan simetris dalam semua posisi pandangan hanya mungkin jika fungsi levator tidak terganggu.

Kontra Indikasi pembedahan181. Kelainan permukaan kornea2. Bells Phenomenon negatif3. Paralisa nervus okulomotoris4. Myasthenia gravis

Prinsip-Prinsip PembedahanPembedahan dapat dilakukan pada pasien rawat jalan cukup dengan anestesi lokal. Pada ptosis ringan, jaringan kelopak mata yang dibuang jumlahnya sedikit. Prinsip dasar pembedahan ptosis yaitu memendekkan otot levator palpebra atau menghubungkan kelopak mata atas dengan otot alis mata. Koreksi ptosis pada umumnya dilaksanakan

hanya setelah ditemukan penyebab dari kondisi tersebut. Dan perlu diingat bahwa pembedahan memiliki banyak resiko dan perlu untuk didiskusikan sebelumnya dengan ahli bedah yang akan menangani pasien tersebut.14

Beberapa Pembedahan PtosisReseksi levator eksternal19Reseksi levator eksternal diindikasikan pada kasus ptosis moderat sampai berat dengan fungsi kelopak yang buruk. Ptosis kongenital termasuk kategori tersebut.Pedoman yang dianjurkan Beard : 1. Ptosis kongenital ringan (1,5-2 mm) dengan fungsi levator yang masih baik (8 mm ataulebih) : reseksi 10 – 13 mm.2. Ptosis kongenital sedang (3 mm) : fungsi levator baik (8 mm atau lebih) : dipotong 14 – 17 mm; fungsi yang kurang (5-7 mm) : direseksi 13 – 22 mm fungsi yang buruk (0-4 mm): reseksi 22 mm atau lebih.3. Ptosis kongenital berat (4 mm atau lebih) dengan fungsi yang kurang sampai buruk : reseksi 22 mm atau lebih atau lakukan sling frontalis

Advancement of the levator aponeurosis atau Tucking19Prosedur ini biasanya diindikasikan pada ptosis di dapat (acquired). Juga dapat dilakukan pada ptosis kongenital.

Frontalis slingPada kasus ptosis berat dengan fungsi palpebra 1-2 mm, frontalis sling merupakan pendekatan yang paling baik.18

Prosedur Fasenella – ServatOperasi ini diindikasikan jika fungsi levator baik (10 mm) dan ptosis ringan (1-2 mm).19

Kebanyakan operasi ptosis berupa reseksi aponeurosis levator atau otot-otot tarsus superior (atau keduanya). Banyak cara, dari kulit maupun dari konjungtiva, kini dipakai. Pada tahun-tahun terakhir ini, titik berat diletakkan pada keuntungan membatasi operasi pada perbaikan dan reseksi aponeurosis levator, terutama pada ptosis yang didapat.6Pasien dengan sedikit atau tanpa fungsi levator memerlukan sumber pengangkatan alternatif. Menggantungkan palpebra pada kening (alis) memungkinkan pasien mengangkat palpebra dengan bantuan gerak alami muskulus frontalis. Fascia lata autogenbiasanya dianggap sebagai alat terbaik untuk menggantung.6

PrognosisPrognosis tergantung pada tingkat ptosisnya dan etiologinya.3• Ptosis kongenital tipe mild dan moderate dapat mengalami perbaikan seiring dengan waktu tanpa komplikasi yang berat.• Ptosis yang menyebabkan ambliopia membutuhkan terapi “Patching”• Ptosis kongenital yang menyebabkan hambatan penglihatan sebaiknya segera ditangani dengan pembedahan

PreventiveTidak terdapat tindakan preventive untuk mencegah terjadinya ptosis.14

D a f t a r P u s t a k a

1. Ilyas, Sidharta (ed). Kelopak Mata. Dalam Ilmu Penyakit Mata. Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta. 2002; hal : 57,73-5.

2. -. Ptosis. Steen-Hall Eye Institute. Available at http://www.steen-hall.com/ptosis.html. Modified on 01/23/2004.

3. Suh, Donny Wun. Ptosis, Congenital. Editor(s) : Michael J Bartiss, Donald S Fong, Mark T Duffy, Lance L Brown, Hampton Roy. Department of Ophthalmology, Universityof Nebraska Medical Center. Avaiable at http://www.emedicine.com/ ph/topic345. Last update : November 13, 2003.

4. -. Ptosis. TSBVI Education. Available at http://www.tsbvi.edu/Education/anomalies/ ptosis.htm

5. Vaugham, Daniel. Ptosis. Dalam General Opthalmology. edisi 9, lange Medical Publications, California, 1980, hal : 50

6. Vaughn, Daniel. Blepharoptosis. Dalam Oftalmologi Umum. Edisi 14. Widya Medika. Jakarta. 2000; hal : 86-7.

7. Ilyas, Sidharta. Anatomi Kelopak Mata. Dalam Ilmu Penyakit Mata. FKUI. Jakarta. 1998; hal :1

8. Koswandi, Arthur., Lianury, Robby N. Mata. Dalam Histologi. Jilid 4. Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Ujung Pandang. hal : 126-7.

9. Fraundorfer, Elisabeth K. Magnussa Phoenix Scientific/Medical Illustration. Schwemmäckergasse 19, A-2202 Enzersfeld bei Korneuburg, Austria/Europe. Available at http://www.magnussa.com/medicalillustrations.html.

10. Miller, Stephen. Disease Of The Ednexa Of The Eye. Dalam Disease Of The Eye (Parson’s). Churchchill Livingstone. London. 1978; hal : 524.

11. Newman, Steven A. Eyelid Malposition and Involutional Changes. Dalam Basic And Clinical Science Course-Orbit, Eyelids, and Lacrimal System. Bagian 7. The Foundation Of The Academy Of Oftalmology, San Fransisco, 2001, hal : 190,191,200 dan 204

12. -. Ptosis. Available at http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/ptosis.html.

13. Bermant, Michael. Measuring Eyelid Function and Ptosis (drooping upper eyelid). American Board of Plastic Surgery. Available at http://www.plasticsurgery4u.com

/procedure_folder/eyelid_recon_folder/eyelid_function.html. Last update : Januari 8, 2004.

14. Stonely, Dorothy Elinor. Ptosis. The Thompson Corporation. Available at http://www.ehendrick.org/healthy /001140.htm. 2003.

15. Doyle, Martin. Disease Of The Eyelid. Dalam A Synopsis Of Ophthalmology. A John Wright & Sons LTD Publication. Chicago. 1975; hal : 147

16. -. Ptosis : Drooping of The Upper Eyelid. Medical Marketting. Physicians’ Advertising & Promotion. Availabe at http://www.oculo-doc.com/myasthenia_gravis_ptosis.htm

17. Newman, Steven A. The Pasient With Eyelid or Facial Abnormalities. Dalam Basic And Clinical Science Course-Neuro Opthalmology. Bagian 5. The Foundation Of The American Academy Of Ophthalmology. San Fransisco. 2001; hal : 263.

18. Evans, N.M. The Eyelids. Dalam Opthalmology. Oxford University Press. Oxford. 1995; hal : 17-20

19. Sparth, George L. Plastic Surgery. Dalam Opthalmic Surgery. W.B. Saunders Company. Philadelphia. 1982; hal : 582-589.

20. Bermant Michael. Eyelid Ptosis (drooping of upper eyelid) Plastic Surgery. American Board of Plastic Surgery. Available at http://www.plasticsurgery4u.com/ procedure folder/eyelid_recon_folder/eyelid_ptosis.html. Last update : Januari 8, 2004. Labels: Health

. IDENTITAS PASIEN

Nama : Tn. M

Umur : 68 tahun

Jenis kelamin : Laki-laki

Agama : Katolik

Pekerjaan : Tani

Alamat : Selomerto

Tanggal masuk RS : 26 April 2010

Anamnesa tanggal : 26 April 2010

Nomor RM : 452110

II. ANAMNESA

Keluhan Utama : Penglihatan kabur sejak 4 bulan yang lalu

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien mengaku penglihatannya sudah mulai kabur sejak kurang lebih 1 tahun yang lalu, tetapi tidak begitu di rasakan karena tidak begitu menggangu kegiatan sehari-harinya. Sejak 4 bulan yang lalu penglihatan dirasa makin kabur, dan sejak 1 bulan terakhir penglihatnnya benar-benar kabur dan sangat mengganggu aktifitas sehari-hari. Pasien tidak merasakan matanya gatal, perih, maupun nyerocos. Pasien menyangkal adanya riwayat trauma sebelumnya dan belum pernah memberikan obat pada matanya kecuali yang diberikan oleh dokter.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat DM, Hipertensi, trauma, dan penggunaan kortikosteroid jangka lama disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat DM, hipertensi, dan penyakit dengan keluhan seperti pasien dalam keluarga disangkal.

III. PEMERIKSAAN FISIK

A. STATUS GENERALIS

Keadaaan Umum : Baik, Compos Mentis

Vital sign : TD = 120/70

N = 67x / menit

RR = 19x / menit

t = 37ºC

1. Pemeriksaan Kepala

- Bentuk kepala : Mesochepal, simetris

- Rambut : Warna hitam kombinasi putih, Tidak mudah dicabut

- Nyeri tekan : Nyeri tekan (-)

2. Pemeriksaan Mata

- Palpebra : Edema - / -, Ptosis - / -

- Konjunctiva : Anemis - / -

- Sklera : Ikterik - / -

- Pupil : Reflek cahaya + / + , pupil kanan dan kiri isokor

3. Pemeriksaan Telinga : Tinitus - / -, Otore - / - , Deformitas - / - , Nyeri tekan - / -

4. Pemeriksaan Hidung : Nafas cuping hidung (-), Deformitas - / - , rinore - / -

5. Pemeriksaan Mulut dan Faring : Bibir sianosis (-), tepi hiperemis (-), bibir kering (+), lidah kotor (-), tremor (-), hiperemis (-)

6. Pemeriksaan Leher

- Deviasi Trakea (-)

- Kelenjar tiroid : tidak membesar

- Kelenjar limphonodi : tidak membesar, Nyeri Tekan (-)

- JVP : tidak meningkat

- Massa : tidak ada

7. Pemeriksaan Thorax

Paru-paru

- Inspeksi : Bentuk normal, simetris, retraksi (-), ketinggalan gerak (-)

- Palpasi : Vocal fremitus kanan = kiri

- Perkusi : Sonor di semua lapangan paru

- Auskultasi : Suara dasar vesikuler, ronkhi (-), wheezing (-)

Jantung

- Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat

- Palpasi : Ictus cordis tidak teraba

- Perkusi : Batas jantung kanan atas : SIC II LPS dextra

Batas jantung kanan bawah : SIC IV LPS dextra

Batas jantung kiri atas : SIC II LMC sinistra

Batas jantung kiri bawah : SIC IV LAA sinistra

- Auskultasi : Bunyi jantung S1-S2 reguler, bising (-), gallop (-)

8. Pemeriksaan Abdomen :

- Inspeksi : Dinding perut lebih tinggi dari dinding dada

- Auskultasi : Peristaltik (+)

- Palpasi : Hepar dan lien tak teraba, nyeri tekan (-)

- Perkusi : Timpani

9. Pemeriksaan Ekstremitas

- Superior : Deformitas (-), ikterik (-), sianosis (-), pucat (-), udem (-)

- Inferior : Deformitas (-), ikterik (-), sianosis (-), pucat (-), udem (-)

B. STATUS OLTAFMOLOGIS

1. Pemeriksaan subyektif

KETERANGAN OD OS

Visus jauh 1/300 5/30

Koreksi - -

Proyeksi sinar Positif positif

Persepsi warna Dapat mengenali warna Dapat mengenali warna

2. Pemeriksaan obyektif

PEMERIKSAAN OD OS

1. Sekitar mata

- Super siliaDBN

Rontok (-), ektropion (-), entropion (-), trichiasis (-)

DBN

Rontok (-),ektropion (-), entropion (-), trichiasis (-)

2. Kelopak mata

- Pasangan Simetris Simetris

- Gerakan Normal Normal

- Lebar rima Simetris Simetris

- Kulit Normal Normal

- Tepi kelopak Normal Normal

- Margo intermarginalisEktropion (-)

Entropion (-)

Ektropion (-)

Entropion (-)

3. Aparatus lakrimalis

- Sekitar glnd lakrimalis Normal Normal

- Sekitar saccus Normal Normal

- Uji fluoresin Tidak dilakukan Tidak dilakukan

4. Bola mata

- Pasangan Simetris Simetris

- Gerakan Normal Normal

- Ukuran Normal Normal

5. Tekanan intra okuler Normal Normal

6. Konjungtiva

- K. Palpebra superior Normal Normal

- K. Palpebra inferior Normal Normal

- K. Fornik Normal Normal

- K. Bulbi Normal Normal

7. Sklera

- hiperemis (-) (-)

8. Kornea

- Ukuran ±12 mm ±12 mm

- Kecembungan Normal Normal

- Arkus senilis (-) (-)

- Permukaan Licin Licin

- Placido Tidak dilakukan Tidak dilakukan

9. Kamera Okuli Anterior

- Ukuran kedalaman Normal Normal

- Isi Jernih Jernih

10. Iris

- Warna Hitam Hitam

- Letak Simetris Simetris

- Gambaran Normal Normal

- Bentuk Bulat Bulat

11. Pupil

- Ukuran 4 mm 4 mm

- Bentuk Bulat bulat

- Tempat Di tengah Di tengah

- Tepi reguler reguler

- Refleks direk (+) (+)

- Refleks indirek (+) (+)

12. Lensa

- Kejernihan Tampak keruh Tampak keruh

- kekeruhan menyeluruh menyeluruh

- Letak normal Normal

- Shadow test (-) (-)

13. Korpus vitreum Tidak dilakukan Tidak dilakukan

14. Refleks fundus Tidak dilakukan Tidak dilakukan

3. Kesimpulan Pemeriksaan

OD OS

- Visus à menurun (1/300)

- PS/PW à(+/+)

- COA à DBN

- Pupil à DBN

- Lensa à keruh

- Visus à menurun (5/30)

- PS/PW à(+/+)

- COA à DBN

- Pupil à DBN

- Lensa àkeruh

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

- Retinometri

- USG

- Biometri

- Tonometri

- Pemeriksaan Laboratorium : Darah rutin, Bleeding time, Clotting time, GDS, EKG

V. RESUME

Anamnesis :

Telah dilakukan pemeriksaan terhadap pasien Tn. M (68 tahun), melalui auto dan alloanamnesis pada tanggal 26 April 2010, didapatkan bahwa pasien datang dengan keluhan utama penglihatan kabur sejak 1th yang lalu. Awalnya penglihatan hanya sedikit kabur dan tidak menggangu kegiatan sehari-hari sehingga tidak begitu di keluhkan oleh pasien, tetapi sejak 4 bulan yang lalu penglihatan makin kabur, dan sejak 1 bulanyang lalu penglihatan sangat kabur dan mengganggu aktifitas sehari-hari pasien. Riwayat DM, hipertensi, trauma dan penggunaan kortikosteroid jangka panjang disangkal.

Status Oftalmologis :

OD à - Visus 1/300, PS/PW +/+

- Shadow test

- Lensa keruh, warna putih seluruhnya, padat

OS à - Visus 1/300, PS/PW +/+

- Shadow test

- Lensa keruh, warna putih seluruhnya, padat

VI. DIAGNOSIS KERJA

Katarak Senilis Matur

VII. DIAGNOSIS BANDING

- Katarak Senilis Hipermatur

- Katarak Senilis Immatur

- Katarak komplikata

VIII. PENATALAKSANAAN

Pre-Operasi pada 26 April 2010

- Pemberian informasi kepada pasien tentang jenis operasi dan komplikasinya

- Dilakukan pengukuran Vital sigh dan gula darah sewaktu

- Mencukur bulu mata pasien untuk kelancaran operasi

- Meneteskan Cendo Mydriatil 0,5% untuk melebarkan pupil

- Memberikan Glaucon, Meloxicam dan Diazepam pada pukul 20.00 dan pagi hari 27 April 2010 pukul 07.00

Operasi pada 20 April 2010, pukul 08.15 – 09.30

- Jenis pembedahan : Ekstraksi Katarak Ekstra Kapsuler (EKEK)

- Jenis anestesi : Anestesi lokal

- Meneteskan Cendo Mydriatil 0,5% untuk melebarkan pupil

- Pasien diminta untuk sarapan

- Menberikan Glaukon, Meloxicam dan Diazepam

Laporan operasi

- Pasien dibaringkan di meja operasi

- Diberikan tetesan pehacain pada mata yang akan di operasi

- dilakukan desinfeksi pada daerah operasi.

- Dilakukan anestesi lokal dengan pehakain pada 3 tempat, yaitu 2 cc di ruang antaratulang dengan palpebra superior, 1,5 cc pada ruang antara tulang dengan palpebra inferiordan 0,5 cc pada subkonjungtiva.

- Bola mata diberi tekanan ± 40 mmHg selama 20 menit, untuk menurunkan tekananintra okuler.

- Tekanan dilepas, diberi tetesan cendoefricel kemudian dilanjutkan dengan irigasi menggunakan RL dan desinfeksi dengan Betadin.

- Daerah lapangan operasi ditutup dengan duk steril.

- Memasang spekulum mata untuk melebarkan mata dan menahan palpebra.

- Menjahit sklera dengan dexon untuk memfiksasi mata

- Melakukan PERITOMI, yaitu melepaskan konjungtiva yang melekat pada limbus sklera.

- Karena saat dilakukan peritomi terjadi perdarahan dilakukan KAUTER untuk kontrol perdarahan.

- Membuat irisan TAKIK, yaitu mengiris setengah ketebalan kornea dengan Bladder.

- Dibuat coblosan di Kamera Okuli Anterior pada arah jam 12 dengan jarum tuberkulin yang dibengkokkan.

- Dilakukan KAPSULOTOMI, yaitu memasukkan jarum di kapsula anterior, jangan sampai mengenai kapsula posterior

- Melepas jarum dan pada takik ditembus dengan Bladder, gunting pada arah jam 3 dan 9, sehingga membentuk sudut 180º dan kornea terbuka.

- Melakukan hecting PREPLACE, yaitu hecting pada arah jam 12 yang dijahit antara kornea dan sklera. Jahitan tidak disimpul

- Menekan kornea ke bawah dan sklera ke atas sehingga lensa terangkat ke atas dan keluar.

- Setelah lensa keluar, jahitan preplace dibuat simpul.

- Dilakukan aspirasi dan irigasi RL menggunakan SIMCOE, yaitu alat yang memiliki jarum dengan dua lubang, dimana 1 lubang untuk aspirasi cairan dan 1 lagi untuk memasukkan cairan.

- Kemudian dijahit pada arah jam 10 dan 2 dengan benang ukuran 10.0

- Simpul jahitan preplace dilepaskan.

- Dilakukan IMPLAN LENSA INTRAOKULER yaitu memasukkan lensa intraokuler yang memiliki 2 haptik.

- Haptik inferior dimasukkan ke dalam iris bawah dan haptik superior dimasukkan ke dalam iris atas.

- Hecting pada arah jam 11 dan jam 1.

- Dilakukan aspirasi dengan menggunakan Simcoe.

- Injeksi 0,25 cc Gentamisin dan 0,25 cc Dexametason pada subkonjungtiva.

- Jahitan sklera dengan benang dexon dilepaskan

- Mata ditutup kasa

- Operasi selesai.

Post-operasi, follow up pada 27 April 2010, pukul 15.00

Subyektif : Pasien mengeluh mata terasa mengganjal.

Obyektif : Ku baik, kompos mentis

Vital sigh

TD : 120/70 RR : 21x

N : 68x T : Afebris

- Visus mata kanan : 1/60

- Konjungtiva : tidak hiperemis, tidak edema

- Kornea : tampak sedikit adanya perdarahan. Ulkus (-)

- Pupil : tampak midriasi, posisi ditengah, bentuk bulat

Perawatan Post-operasi

- Mata dan wajah tidak booleh disiram dengan air, untuk membersihkan wajah, cukup dengan handuk bersih yang sudah dibasahi.

- Tidak boleh bekerja berat atau mengangkat beban yang berat selama 1 bulan.

- Mata yang baru dioperasi tidak boleh digosok-gosok walaupun terasa gatal dan mengganjal.

- Setiap akan memberikan obat tetes atau salep, tangan harus bersih, sebaiknya tangan dicuci dahulu dan pemberian obat dilakukan oleh orang lain, bukan oleh pasien sendiri.

- Selama sekitar 1 minggu mata akan ditutup dengan kain kasa, kemudian diganti dengan tutup plastik dan harus dipakai selama 2 minggu dan setiap pagi dan sore plester harus diganti.

- Sebelum memberikan obat, kotoran pada mata harus dibersihkan dengan kapas basah yang diberi akuades atau betadin.

- Pemberian obat tetes atau salep mata dengan aturan-aturan sebagai berikut :

a. Pagi : jam 06.00 à botol tutup putih 2 tetes (Xitrol)

jam 07.00 à Ocuflam 0,1% 2 tetes

b. Siang : jam 09.00, 12.00, 15.00, 18.00 à Xitrol

Tinjauan Pustaka

DEFINISI

Katarak adalah kekeruhan pada lensa mata yang menyebabkan gangguan penglihatan.

PENYEBAB

Pada banyak kasus, penyebabnya tidak diketahui.

Katarak biasanya terjadi pada usia lanjut dan bisa diturunkan.Pembentukan katarak dipercepat oleh faktor lingkungan, seperti merokok atau bahan beracun lainnya.

Katarak bisa disebabkan oleh:# Cedera mata# Penyakit metabolik (misalnya diabetes)# Obat-obat tertentu (misalnya kortikosteroid).

Katarak kongenitalis adalah katarak yang ditemukan pada bayi ketika lahir (atau beberapa saat kemudian).Katarak kongenitalis bisa merupakan penyakit keturunan (diwariskan secara autosomal dominan) atau bisa disebabkan oleh:- Infeksi kongenital, seperti campak Jerman

- Berhubungan dengan penyakit metabolik, seperti galaktosemia.Faktor resiko terjadinya katarak kongenitalis adalah:- penyakit metabolik yang diturunkan- riwayat katarak dalam keluarga- infeksi virus pada ibu ketika bayi masih dalam kandungan.

Katarak pada dewasa biasanya berhubungan dengan proses penuaan.Katarak pada dewasa dikelompokkan menjadi:

1. Katarak immatur : lensa masih memiliki bagian yang jernih2. Katarak matur : lensa sudah seluruhnya keruh3. Katarak hipermatur : ada bagian permukaan lensa yang sudah merembes melalui kapsul lensa dan bisa menyebabkan peradangan pada struktur mata yang lainnya.

Kebanyakan lensa agak keruh setelah usia 60 tahun.Sebagian besar penderita mengalami perubahan yang serupa pada kedua matanya, meskipun perubahan pada salah satu mata mungkin lebih buruk dibandingkan dengan mata yang lainnya.Banyak penderita katarak yang hanya mengalami gangguan penglihatan yang ringan dan tidak sadar bahwa mereka menderita katarak.

Faktor yang mempengaruhi terjadinya katarak adalah:- kadar kalsium darah yang rendah- diabetes- pemakaian kortikosteroid jangka panjang- berbagai penyakit peradangan dan penyakit metabolik.- faktor lingkungan (trauma, penyinaran, sinar ultraviolet).

GEJALA

Semua sinar yang masuk ke mata harus terlebih dahulu melewati lensa. Karena itu setiap bagian lensa yang menghalangi, membelokkan atau menyebarkan sinar bisa menyebabkan gangguan penglihatan.Beratnya gangguan penglihatan tergantung kepada lokasi dan kematangan katarak.

Katarak berkembang secara perlahan dan tidak menimbulkan nyeri disertai gangguan penglihatan yang muncul secara bertahap.Gangguan penglihatan bisa berupa:- kesulitan melihat pada malam hari- melihat lingkaran di sekeliling cahaya atau cahaya terasa menyilaukan mata- penurunan ketajaman penglihatan (bahkan pada siang hari).

Gejala lainnya adalah:- sering berganti kaca mata- penglihatan ganda pada salah satu mata.

Kadang katarak menyebabkan pembengkakan lensa dan peningkatan tekanan di dalam mata (glaukoma), yang bosa menimbulkan rasa nyeri.

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan mata.

Pemeriksaan diagnostik yang biasa dilakukan adalah:# Pemeriksaan mata standar, termasuk pemeriksaan dengan slit lamp# USG mata sebagai persiapan untuk pembedahan katarak.

PENGOBATAN

Satu-satunya pengobatan untuk katarak adalah pembedahan.Pembedahan dilakukan jika penderita tidak dapat melihat dengan baik dengan bantuan kaca mata untuk melakukan kegitannya sehari-hari.Beberapa penderita mungkin merasa penglihatannya lebih baik hanya dengan mengganti kaca matanya, menggunakan kaca mata bifokus yang lebih kuat atau menggunakan lensa pembesar.Jika katarak tidak mengganggu biasanya tidak perlu dilakukan pembedahan.

Pembedahan katarak terdiri dari pengangkatan lensa dan menggantinya dengan lensa buatan.

1. Pengangkatan lensaAda 2 macam pembedahan yang bisa digunakan untuk mengangkat lensa:- Pembedahan ekstrakapsuler : lensa diangkat dengan meninggalkan kapsulnya.Untuk memperlunak lensa sehingga mempermudah pengambilan lensa melalui sayatan yang kecil, digunakan gelombang suara berfrekuensi tinggi (fakoemulsifikasi).- Pembedahan intrakapsuler : lensa beserta kapsulnya diangkat. Pada saat ini pembedahanintrakapsuler sudah jarang dilakukan.

2. Penggantian lensaPenderita yang telah menjalani pembedahan katarak biasanya akan mendapatkan lensa buatan sebagai pengganti lensa yang telah diangkat.Lensa buatan ini merupakan lempengan plastik yang disebut lensa intraokuler, biasanya lensa intraokuler dimasukkan ke dalam kapsul lensa di dalam mata.

Operasi katarak sering dilakukan dan biasanya aman. Setelah pembedahan jarang sekali terjadi infeksi atau perdarahan pada mata yang bisa menyebabkan gangguan penglihatan yang serius.Untuk mencegah infeksi, mengurangi peradangan dan mempercepat penyembuhan, selama beberapa minggu setelah pembedahan diberikan tetes mata atau salep.Untuk melindungi mata dari cedera, penderita sebaiknya menggunakan kaca mata atau

pelindung mata yang terbuat dari logam sampai luka pembedahan benar-benar sembuh.

PENCEGAHAN

Pencegahan utama adalah mengontrol penyakit yang berhubungan dengan katarak dan menghindari faktor-faktor yang mempercepat terbentuknya katarak.

Menggunakan kaca mata hitam ketika berada di luar ruangan pada siang hari bisa mengurangi jumlah sinar ultraviolet yang masuk ke dalam mata.

Berhenti merokok bisa mengurangi resiko terjadinya katarak.

Ptosis is an abnormally low position (drooping) of the upper eyelid. The drooping may beworse after being awake longer, when the individual's muscles are tired. This condition is sometimes called "lazy eye", but that term normally refers to amblyopia. If severe enoughand left untreated, the drooping eyelid can cause other conditions, such as amblyopia or astigmatism. This is why it is especially important for this disorder to be treated in children at a young age, before it can interfere with vision development.

Contents

[hide] 1 Causes 2 Classification 3 Treatment 4 See also 5 References 6 Further reading

7 External links

[edit] Causes

Ptosis occurs when the muscles that raise the eyelid (levator and Müller's muscles) are not strong enough to do so properly. It can affect one eye or both eyes and is more common in the elderly, as muscles in the eyelids may begin to deteriorate. One can, however, be born with ptosis. Congenital ptosis is hereditary in three main forms.[1] Causes of congenital ptosis remain unknown. Ptosis may be caused by damage/trauma to the muscle which raises the eyelid, or damage to the nerve (3rd cranial nerve (oculomotornerve)) which controls this muscle. Such damage could be a sign or symptom of an underlying disease such as diabetes mellitus, a brain tumor, and diseases which may cause weakness in muscles or nerve damage, such as myasthenia gravis. Exposure to the toxins in some snake and insect venoms, such as that of the black mamba, may also causethis effect.

[edit] Classification

Depending upon the cause it can be classified into:

Neurogenic ptosis which includes oculomotor nerve palsy, Horner's Syndrome, Marcus Gunn jaw winking syndrome, IIIrd cranial nerve misdirection.

Myogenic ptosis which includes myasthenia gravis, myotonic dystrophy, ocular myopathy, simple congenital ptosis, blepharophimosis syndrome

Aponeurotic ptosis which may be involutional or post-operative. Mechanical ptosis which occurs due to edema or tumors of the upper lid Neurotoxic ptosis which is a classic symptom of envenomation [2] by elapids such

as cobras,[3] or kraits.[4] Bilateral ptosis is usually accompanied by diplopia, dysphagia and/or progressive muscular paralysis. Regardless, neurotoxic ptosis is a precursor to respiratory failure and eventual suffocation caused by complete paralysis of the thoracic diaphragm. It is therefore a medical emergency and immediate treatment is required.

pseudo ptosis due to:1-Lack of lid support:Empty socket or atrophic globe. 2-Higher lid position on the other side: As in lid retraction

[edit] Treatment

Aponeurotic and congenital ptosis may require surgical correction if severe enough to interfere with vision or if cosmesis is a concern. Treatment depends on the type of ptosis and is usually performed by an ophthamolic plastic and reconstructive surgeon, specializing in diseases and problems of the eyelid.

Surgical procedures include:

Levator resection Müller muscle resection Frontalis sling operation

Non-surgical modalities like the use of "crutch" glasses or special Scleral contact lenses to support the eyelid may also be used.

Ptosis that is caused by a disease will improve if the disease is treated successfully.

[edit] See also

Dermatochalasis Iris sphincter muscle Cosmetic surgery Maxillofacial surgery Otolaryngology Plastic surgery

ackground

A drooping eyelid is called ptosis or blepharoptosis. In ptosis, the upper eyelid falls to a position that is lower than normal. In severe cases of ptosis, the drooping eyelid can cover part or all of the pupil and interfere with vision, resulting in amblyopia.1,2 Note the images below:

Chin-up posture due to congenital ptosis of the left eye.[ CLOSE WINDOW ]

Chin-up posture due to congenital ptosis of the left eye.

Congenital ptosis of the left eye partially obstructing the left pupillary axis.

[ CLOSE WINDOW ]

Congenital ptosis of the left eye partially obstructing the left pupillary axis.

Congenital ptosis of the right eye.[ CLOSE WINDOW ]

Congenital ptosis of the right eye.

Ptosis can affect one eye or both eyes. Ptosis may be present at birth, or it may develop later in life. If a droopy eyelid is present at birth or within the first year of life, the condition is called congenital ptosis. In most cases of congenital ptosis, the problem is isolated and does not affect the vision. Any ptosis that develops over a period of days or weeks can signal a serious medical problem and needs further neurologic and physical evaluation.

Pathophysiology

The eyelids are elevated by the contraction of the levator palpebrae superioris.

In most cases of congenital ptosis, a droopy eyelid results from a localized myogenic dysgenesis. Rather than normal muscle fibers, fibrous and adipose tissues are present in the muscle belly, diminishing the ability of the levator to contract and relax. Therefore, the condition is commonly called congenital myogenic ptosis.

Congenital ptosis can also occur when the innervation to the levator is interrupted through neurologic or neuromuscular junction dysfunction.

Frequency

United States

The frequency of congenital ptosis in the United States has not been officially reported. However, in approximately 70% of known cases, congenital ptosis affects only one eye.

International

The incidence rate of congenital ptosis worldwide is unknown.

Mortality/Morbidity

If congenital ptosis obscures any part of the pediatric patient's visual field, surgery must be performed to correct the problem early in life. Otherwise, a permanent loss of vision may occur as a result of amblyopia.

Occlusion amblyopia Astigmatism from the compression of the droopy eyelid Ocular torticollis

Race

Congenital ptosis occurs equally among the different races.

Sex

Congenital ptosis occurs equally between males and females.

Age

Congenital ptosis is usually present at birth but may manifest within the first year of life.

Clinical

History

All pediatric patients presenting with either unilateral droopy eyelid or bilateral droopy eyelids need a thorough examination that includes a medical history, a family history, a history of drug or allergic reactions, and a review of systems.

Family photographs can help determine onset or variability of the ptosis. Providing photographs also gives the surgeon a chance to examine the other family members. A patient with a strong family history of congenital ptosis may not need an extensive workup.

In severe cases of congenital ptosis in which surgery is needed, historical emphasis should be placed on any anticoagulant use or bleeding disorder to avoid potential complications during surgery. The surgeon should also inquire about a family history of malignant hyperthermia and cardiac disorders. Patients with ptosis and Kearns-Sayre syndrome or chronic progressive external ophthalmoplegia may also have a cardiac conduction disorder.

A history of fluctuating ptosis with strabismus may indicate myasthenia gravis. A careful medical history regarding cancer should be obtained. Metastatic or

primary orbital tumors can result in malpositioning of the eyelid. A history of trauma with orbital wall fractures can result in pseudoptosis with

enophthalmos. Additionally, third cranial nerve palsy from trauma may result in ptosis.

A history of drug or allergic reactions may be helpful. Allergic reactions can resultin eyelid edema and droopy eyelid.

A history of difference in the size of the pupil may be helpful in diagnosing Horner syndrome. Patients with Horner syndrome have ptosis and miosis on the same side. Cervical or apical thoracic tumors can cause damage to the sympathetic chain and result in this condition. Neuroblastoma, which is one of themost common childhood cancers, should be ruled out.

A history of dry eyes, intermittent epiphora, or chronic conjunctivitis can indicate a dry eye disorder or corneal surface disease.

Physical

All pediatric patients presenting with either unilateral droopy eyelid or bilateral droopy eyelids need a thorough physical evaluation.

Visual acuity, refractive error, and cycloplegic refraction should be recorded. In infants, the surgeon should make sure that the baby can fixate and follow objects with each eye individually.

The patient should be evaluated for strabismus (misalignment) and undergo a dilated fundus examination.

Serial external photographs of the eyes and the face may be included in the patient's record for documentation.

Tear function should be evaluated if any doubt exists about the adequacy of tear production. This evaluation would include a slit-lamp examination with fluorescein stain to examine the cornea, tear meniscus, and tear break-up time. The Schirmer test can also be performed for dry eye syndrome; to do so, a filter paper is applied at the junction of the middle and lateral one third of the lower eyelid.

Corneal sensitivity should be tested if possible. This may be a difficult test in young pediatric patients.

An exophthalmometer can be used to assess relative proptosis or enophthalmos ofeach eye. In pseudoptosis, a proptosis of the contralateral eye gives the false impression that the normal upper eyelid is droopy.

The pupillary size and the iris color differences between the eyes should be examined for Horner syndrome.

The lid height (palpebral fissure distance) should be observed and measured in millimeters with each eye fixating on a distant target. The distance is the measurement of the greatest width of the palpebral fissure with the patient's eyes in straight gaze. The lid position in downgaze should be noted. In congenital ptosis, the ptotic lid appears higher in downgaze.

After the palpebral fissure distance is measured, the levator function should be evaluated. The patient looks downward as a ruler is positioned with a mark adjacent to the upper lid margin. With the examiner's hand eliminating any brow action by the patient, the patient looks upward as far as possible without a change in head position. Lid elevation is measured directly from the ruler and is recorded in millimeters of levator function.

The patient should be examined for Bell phenomenon. The patient closes both eyes tightly as the examiner holds the upper and lower lids apart. If the globe elevates during the forced lid closure, a normal Bell phenomenon is present. This evaluation can help the surgeon to determine the risk of exposure keratopathy following the eyelid surgery.

Careful external examination along with palpation of the eyelids and the orbital rim should be performed. A lid mass can cause extra weight in the lid, resulting in ptosis. Plexiform neuromas, lymphoma, or leukemia can result in an eyelid mass. Rhabdomyosarcoma may present with a mass that is palpable through the lid.

Causes

In most cases of congenital ptosis, the cause is idiopathic.

Histologically, the levator muscles of patients with congenital ptosis are dystrophic. The levator muscle and aponeurosis tissues appear to be infiltrated or replaced by fat and fibrous tissue. In severe cases, little or no striated muscle can be identified at the time of surgery. This suggests that congenital ptosis is secondary to local developmental defects in muscle structure.

Congenital ptosis may occur through autosomal dominant inheritance. Common familial occurrences suggest that genetic or chromosomal defects are likely.

Blepharophimosis syndrome: This condition consists of short palpebral fissures, congenital ptosis, epicanthus inversus, and telecanthus.

Third cranial nerve palsy: Signs of aberrant regeneration are usually present. The pupil may be paradoxically small and nonreactive.

Horner syndrome: Ipsilateral findings of mild ptosis, miosis, and anhidrosis characterize this syndrome. The ipsilateral lower eyelid may be elevated. Also, because of the lack of sympathetic innervation to the iris melanocyte development, a difference in the iris color between the eyes may result (called heterochromia).

Marcus Gunn jaw-winking syndrome: The motor nerve to the external pterygoid muscle is misdirected to the ipsilateral levator muscle. Lid elevation occurs with mastication or with movement of the jaw to the opposite side.

Birth trauma Duane syndrome: In this condition, the sixth cranial nerve fails to innervate a

lateral rectus muscle. Then, the muscle acquires an innervation of the third cranialnerve. Although the synkinesis produced does not involve lid innervation, enophthalmos with apparent ptosis may result. In Duane syndrome type I, the upper eyelid droops further and the lower lid elevates when the eye is adducted because of a co-contraction of the horizontal rectus muscles.

Periorbital tumor: Neuroblastoma, plexiform neuromas, lymphomas, leukemias, rhabdomyosarcomas, neuromas, neurofibromas, or other deep orbital tumors may produce ptosis or proptosis.

Kearns-Sayre syndrome: This mitochondrial deletion disorder is characterized by progressive external ophthalmoplegia, heart block, retinitis pigmentosa, and central nervous system manifestations. This condition begins in childhood but is rarely present at birth. The conditions are most likely to become symptomatic in the first or second decade of life. Bilateral ptosis is a prominent feature of this syndrome.

Myotonic dystrophy: Patients with this condition may present with polychromatic cataracts, gonadal atrophy, or premature thinning and/or loss of hair. Myotonic dystrophy is an autosomal dominant disorder that is characterized clinically by myotonia and progressive muscular weakness.

Blepharochalasis: This condition is characterized by infiltrative processes that thicken the lids and produce ptosis.

Myasthenia gravis: A defect at the neuromuscular junction produces relative unresponsiveness to released acetylcholine, resulting in ptosis.

Pseudotumor of the orbit: Patients with this condition may present with ptosis dueto inflammation and edema of the eyelid.

Pseudoptosis: Less tissue in the orbit (eg, unilateral smaller eye, fat atrophy, blowout fracture) produces the appearance of ptosis secondary to the decreased volume of orbital contents.

Congenital Eyelid Ptosis

What Is Congenital Ptosis? What Are The Early Signs?

Ptosis is a medical term for drooping of the upper eyelids. Ptosis present at birth is called congenital ptosis. In mild cases of ptosis, the lid droops only slightly. In moderate to severe cases, the lid may partially or completely cover the pupil. This, of course, will affect the child's ability to view the world. In order to compensate for the abnormality, children with significant ptosis may tilt their head back into a chin-up position, prop their eyelid open with their fingers, and/or raise their eyebrows in an effort to view the world.

What Are The Causes Of Congenital Ptosis?

While the causes are often unclear, childhood ptosis is a result ofan improper development or dystrophy of the levator muscle. This striated muscle is responsible for elevating the upper eyelid.This condition can affect one or both eyelids. Many experts believe the condition may be the result of hereditary factors. Other neuro-ophthalmologic causes of childhood ptosis include muscular diseases, eyelid tumors and neurological disorders.

Are There Other Problems Associated With Congenital Ptosis?

Yes, however these conditions are rare. Children with congenitalptosis may also develop amblyopia ("lazy eye"), strabismus (eyes that are not aligned and appear to wander), refractive errors, astigmatism or blurred vision. Cosmetically, ptosis may

result in an undesirable facial appearance.

What Are The Treament Options?

If not repaired, this condition will remain unchanged throughout life. Your child should undergo a complete ophthalmologic examination. Your ophthalmologist will evaluate your child's vision and refractive error (need for glasses) and examine the pupils and the motility or movement of the eyes. Your doctor will measure the eyelid height and the eyelid's lifting and closing muscle strength. If the droop of the eyelid is severe enough to

Prior to Surgery

Post Surgery

affect the child's vision, then early ptosis surgery may be indicated. If the child's vision is not affected, then the child will be closely monitored for changes in the condition.

Congenital ptosis is treated surgically with the specific operation being based on the amount of ptosis and the strength of the levator (lifting) muscle. If the ptosis is mild to moderate, surgery will usually be performed when your child is school-aged (3-5 years old). If the ptosis interferes with your child's vision, surgery will be performed at an earlier age to allow proper visual system development and to prevent or minimize amblyopia.

What Happens During Ptosis Surgery?

If affected muscle provides adequate strength, the surgery will involve the tightening of the levator muscle in order to elevate the eyelid to the desired position.

If the child's levator is extremely weak, a suspension or "sling" procedure will be performed by your ophthalmologist. Usually, small incisions are made above the eyebrows and at the eyelid margin. Through these incisions, a small strap of human tissue(fascia lata) or synthetic material is threaded to suspend the eyelid from the forehead muscle.

The strip is tightened to get the eyelid to the desired height. Each eyebrow incision is closed with suture. The eyelid incisions heal without sutures.

Both types of surgeries are performed under general anesthesia.

If The Surgeon Uses A Tissue Graft, Where Will It Come From?

If your surgeon recommends the use of human tissue, the type of tissue commonly used isfascia lata. Fascia lata is a type of tissue or collagen located in an area of the human body adjacent to the thigh muscle, known as the ilio-tibial tract. The surgeon may use a fascia lata autograft or a fascia lata allograft. An autograft is tissue (in this case, fascia lata) obtained from the patient's own body through what surgeons' refer to as a 'secondary surgical site'. An allograft is tissue obtained from a human donor.

Experts believe both autografts and allografts have advantages and disadvantages. Autograft procedures can lengthen the time you are under anesthesia, result in greater discomfort and longer recovery period. With very young children, autografting may not be an option. The fascia lata in young children is not developed enough for autografting. Some people believe that allografts carry other risks: potential infectious disease transmission and higher rate of graft absorption.

The development of processed allografts (like Tutoplastâ) has diminished many of the allograft risks. Science has been able to

Processed human fascialata (allograft)

identify agents and compounds capable of destroying viruses, antigens and pathogens. Tissue processing technology has also developed ways to increase the survivability of donor tissue grafts in the human body.

What Can We Expect Following Surgery?

The main goals of ptosis surgery are (i). the elevation of the upper eyelid to permit normal visual development and (ii) the creation of a full field of vision and symmetry with the opposite upper eyelid.

One day after surgery: Your child will be examined the day after surgery to assess vision,eyelid height and the incisions. You will be asked to keep the operative site clean and to place antibiotic ointment on the incisions several times per day.

One to two weeks after surgery: One to two weeks after surgery, your child will typically be re-evaluated. Once again, vision, eyelid height and the incisions will again be assessed.

Four to six weeks after surgery: It typically takes several weeks for the eyelid to reach its final or "settlement" height. If necessary, further adjustments can be made to improve eyelid placement. Many experts note that when operating on an abnormal muscle, completely normal, long-term eyelid position and function may not be possible to achieve.

Children with congenital ptosis should be followed closely by your ophthalmologist, bothbefore and after surgery. This will help ensure that their vision is developing properly.

Other Related Links - Congenital Ptosis

American Society of Oculoplastic and Reconstructive Surgeons - Ptosis Page

Casting the Net: The following links will lead you outside of IOP, Inc. Online and will open a new web browser window maintained by third parties over whom IOP, Inc. has nocontrol. IOP, Inc. provides links to these external sites as a resource to the viewer. Selection of links to other web sites does not constitute endorsement by IOP, Inc. and IOP, Inc. accepts no responsibility for the content of linked sites.