Post on 05-May-2023
БЕЛИЯТ ДРОБ И ДРУГИТЕ ОРГАНИ ОБРАЗНАТА ДИАГНОСТИКА В ПОЛЗА НА КЛИНИЦИСТА
Г.Кирова
Н.Стоева, Ц.Минчев, Н.Добрева Токуда Болница София
БЕЛИЯТ ДРОБ И ДРУГИТЕ ОРГАНИ ИЛИ КОГА КЛИНИЦИСТЪТ Е В ПОЛЗА НА РЕНТГЕНОЛОГА☺
Г.Кирова
Н.Стоева, Ц.Минчев, Н.Добрева Токуда Болница София
…it takes 10,000 hours to become successful at any given task. A big part of becoming a master at your craft and creating your own style is to practice. If you don’t quit before 10,000 hours you’ll start feeling more comfortable with your craft…
СЛУЧАЙ 1⦿ С.Ш. 51г ⦿ ОДН с обструктивен характер ⦿ Задух, лесна умора от 2год ⦿ Слузно-гнойна експекторация, кървави жилки
Хипотеза&Диагноза?
⦿ Находка: ● Мултифокални засенчвания
● Различен характер ● Нодули ● Кавитации ● Няма ЛВ ● Няма плеврална или перикардиална реакция
⦿ Какво още? ● “туморна формация” на нивото на гласните връзки; интубация; трахеостома
● Чести “синузити”, гноевидна секреция; спонтанна перфорация на носната преграда
● Не се палпират ЛВ ● Ер, цилиндри, белтък в урината
● Хематурия
VATS вляво⦿ Адхезиолиза ⦿ Атипична резекция
⦿ Инакапсулирано огнище на некроза; съдове с интимална пролиферация и периваскуларна фиброза;
⦿ ГРАНУЛОМАТОЗА WEGENER
За грануломатоза на WegenerANCA-асоциирани грануломатози
⦿ Белодробен ангиит и грануломатоза (ДД с инфекциозни грануломатози и насложен васкулит)
⦿ 1:100000; мъже>жени; 40-50г ⦿ Класическа форма
● пулмонит, фебрилен синуит, гломерулонефрит ⦿ Лимитирана форма
● пулмонит ⦿ c-ANCA + ; p-ANCA+ ⦿ Туморни маси в носните конхи с или без деструкция на носните кости
⦿ Хемоптиза, кашлица, фебрилитет, диспнея
Образите при грануломатоза на Wegener
⦿ Билатерално, без предилекция ⦿ Мултифокални консолидации; дискретни белодробни нодули
⦿ Дебелостенни кавитации ⦿ Хало от матово стъкло - хеморагии ⦿ Спонатанна миграция и резорбция ⦿ Плеврални или перикардиални изливи ⦿ Не се очакват ЛВ
⦿ Трахеални&бронхиални стенози ⦿ Кавитации с нива на течност – суперпонирана инфекция
Хипотеза&Диагноза?⦿ Находка:
● На фона на запазен белодробен паренхим
● Мултифокални засенчвания
● Инфилтративен и огнищен характер
● Матово стъкло
⦿ Какво още? ● Бронхиална астма от дълги години
● Зачестяване на пристъпите ● Алергия към медикаменти и храни
● Периферна еозинофилия ● Предходна негативна бронхоскопия
Биопсия
⦿ Огнищен интерстициален алвеолит, хронична лимфоцитна инфилтрация; еозинофили, лимфоцити
⦿ Хроничен продуктивен възпалителен процес с алергична компонента
За Еозинофилен синдром
⦿ Белодробно засягане&периферна и тъкнна еозинофилия ● Неизвестна етиология (Loeffler sy, остра и хронична Ео пневмония, хипереозинофилен синдром)
● Известна етиология (алергична бронхопулмонална аспергилоза, бронхоцентрична грануломатоза, пулмонит при медикаментозна реакция)
⦿ Churg-Strauss sy (eoзинофилен васкулит)
● Алергичен алвеолит с грануломатоза ● Астма, алергичен ринит ● По-често засягане на миокарда ● Млади пациенти, жени>мъже
Образите при Churg-Strauss sy
⦿ Несегментни консолидации&матово стъкло&бронхографски ефект
⦿ Субплеврални линии като израз на хронични субателектази
⦿ Reverse-hallo sign ⦿ Периферно разположение ⦿ Плеврални изливи ⦿ Спонтанно мигриране ⦿ Спонтанна резорбция
СЛУЧАЙ 3 ⦿ ИЛ 59г
⦿ Адинамия от 5-6 месеца ⦿ Фебрилно състояние
(>39С) ⦿ Хипоксемия ⦿ Рядка, суха кашлица ⦿ СН NIHA II
Хипотеза&Диагноза?
⦿ Находка: ● Мултифокални засенчвания
● Интерстициална реакция
● Инфилтративен и огнищен характер
● Матово стъкло ● Двустранни
⦿ Какво още? ● Нормален брой Ео в кръвта ● Еозинофилия >53% в БАЛ
За Еозинофилен синдром
⦿ Белодробно засягане&периферна и тъкнна еозинофилия ● Неизвестна етиология (Loeffler sy, остра и хронична Ео пневмония, хипереозинофилен синдром)
● Известна етиология (алергична бронхопулмонална аспергилоза, бронхоцентрична грануломатоза, пулмонит при медикаментозна реакция)
⦿ Хипереозинофилен синдром
● Дифузна алвеоларна увреда с интраалвеоларни Ео инфилтрати
● Полиорганна увреда&дисфункция ● Еозинофилия>1500кл/куб.мм>6месеца ● Липса на друга причина за Ео ● Мъже>Жени 7:1
Образите при Хипереозинофилен синдром
⦿ Бял дроб ● Несегментни консолидации&матово стъкло&бронхографски ефект
● Нодули с нерезки очертания ● Reverse-hallo sign ● Периферно разположение ● Белодробен едем&СН
⦿ Сърце ● Рестриктивна кардиомиопатия ● Интракавитарни тромби ● Ендомиокардна фиброза ● Клапни увреди
ДД⦿ Loeffler sy (Simple Pulmonary Eosinophilia) ⦿ Гъбична пневмония (GGO хало; имунокомпрометирани)
⦿ Криптогенна организираща пневмония ⦿ Лимфоми&Мултицентрични първични или вторични неоплазии
⦿ Септични емболи&Белодробни инфаркти
СЛУЧАЙ 1⦿ НМ 43г ⦿ 2009 – умора, задух ⦿ Oбективно:
● Силно намален физически капацитет ● СН III ФК ● АХ 170/120
Хипотеза&Диагноза?⦿ Находка:
● Промени в големите съдове
● Промени в дясно сърце ● Промени в белодробния паренхим
⦿ Какво още? ● Протеин С – 47,6% ● ЕхоКгр – ТАPSE 11-12mm; трикусп.регург. III-IV ст; ПА – 80mmHg
● 6-мин тест: изминато разстояние 330м, умора и задух в покой – 0; след теста – 4; сатурация преди теста – 82%, след теста – 73%
⦿ Жени>мъже; 20-40г ⦿ Диагноза на изключването ⦿ Хипертрофия на медията, пролиферация на интимата на стените на артериите от мускулен тип
⦿ Плексиформена артериопатия с формирани гломерулоидни канали
⦿ Атероматозни плаки по стените на ПА ⦿ Пристенни ин-ситу тромби
Съдови белези⦿ ПА>29мм (97% чувств; 87% сензит) ⦿ Диам.<29 не изключва задължително ПХ
⦿ ПА:АО > 1:1 при пациенти <50г ⦿ Артерия:бронх > 1:1 в повече от един лоб (100% специф)
⦿ Увеличен брой и калибър на бронхиалните артерии (300% увеличение на кръвотока)
Сърдечни белези⦿ Дяснокамерна хипертрофия; дебелина на стената >4мм ⦿ Изправяне на интервентрикуларния септум ⦿ Дилатация на ДК (ДК:ЛК > 1:1) ⦿ Дилатация на долна вена кава и хепаталните вени с
ретроградно пълнене ⦿ Перикардиален излив
Паренхимни белези
⦿ Зони на хипоперфузия/хиперперфузия – мозаична пефузия
⦿ Инфаркти ⦿ Центрилобуларни зони тип матово стъкло, резултат от повтарящи се хеморагии ● Идиопатична БХ ● Капилярна хемангиоматоза
Хипотеза&Диагноза?⦿ Находка:
● Деснокамерно натоварване
● ПАХ ● Дилатирани периферни белодробни артериоли
● Aртерио-венозни анастомози
⦿ Какво още? ● Етилизъм ● Езофагеални варици ● Дифузна увреда на чернодробния паренхим
● “източвана течност от корема”
Хепато-пулмонален синдром⦿ Хронично заболяване на черния дроб ⦿ Повишен алвеоларно-артериален градиент на стайна температура
⦿ Интрапулмонални съдови (артериоларни) дилатации/шънтове
⦿ 15-20% от пациентите с цироза/портална хипертония ● Тромбемболия ● Плексогенна хипертония - съдови
(вазодилатативни) медиатори;дилатирани прекапиляри при лимитирана вентилация - вентилационно-перфузионни несъответствия
Образите при ПАХ на фона на чернодробна цироза
⦿ Базални нодуларни и ретикулонодуларни засенчвания ⦿ Запазени белодробни обеми ⦿ Интрапулмонални венозни шънтирания – microbubble УЗ,
technetium-99m macroaggregated albumin сцинтиграфия, дясна сърдечна катетеризация)
⦿ КТ – повишен брой фини нагънати съдове субплеврално ⦿ Картина на БАХ ⦿ Езофагеални варици; портална хипертония...
Цел:Да групира различни манифестации на заболяването, които споделят един и същи патофизиологичен механизъм
СЛУЧАЙ 1⦿ М.В. 19г ⦿ Палпираща се формация в ребрена дъга
⦿ Насочена за уточнение и планиране на оперативна интервенция
Поведение?⦿ Находка:
● Запазен обем на белите дробове
● Билатерални фини кисти
● Билатерални нодули с неясни очертания
● Горно-лобарно и средно разположение
⦿ Биопсия?● Фрагментиран материал от костна, хрущялна, мускулна и фиброзна тъкан; лимфоцити, левкоцити, плазматични клетки, остеокласти; групи клетки с характеристиката на Лангерхансови
● Белодробен паренхим с нодул на който се виждат източени фибробласти с колагенова продукция и клетки с характеристика на Лангерхансови
Лангерхансова хистиоцитоза⦿ Остра дисеминирана форма Letterer-
Siwe disease ⦿ Унифокална - Eosinophilic granuloma или Ео грануломатоза
⦿ Мултифокална форма - Hand-Schuller-Christian
Еозинофилен гранулом⦿ 60-80% от Хистиоцитоза Х ⦿ Обикновено се презентира с костно засягане ⦿ 5-15г; момчета:момичета 3:2 ⦿ Череп>мандибула>прешленни тела>ребра>дълги кости
⦿ Моноосално (50-75%)
Еозинофилен гранулом⦿ Костно засягане
● Череп (51%) – окръглена остеолитична лезия с рязък преход към околната кост; склеротични ръбове; секвестри
● Прешленни тела – колапс на тялото; бенигнен характер на ангажиране
● Проксимални дълги кости –(15%) –диафизарно засягане; литични лезии; мекотъканни маси; ламинарна периостална реакция
⦿ 35% негативна сцинтиграфия ⦿ Негативен Ga-67 скан
За Белодробна Хистиоцитоза Х (възрастни)⦿ Хронично, прогресивно заболяване на белите дробове
⦿ Немалигнена пролиферация на моноклонални Лангерхансови клетки
⦿ Асоциира се със засягане на кости, кожа, черен дроб, питуитарна жлеза
⦿ Възрастни пушачи ⦿ Диспнея, умора, кашлица ⦿ Презентиране с пневмоторакс ⦿ Обструктивен или смесен тип нарушение на функцията на дишане
⦿ 4-13% засяга и костите; 20% - ребрата
Образите при Хистиоцитоза Х
⦿ “Пази” базалните сегменти ⦿ Запазени обеми ⦿ Дифузно, двустранно, симетрично ⦿ Нодули&кавитирани нодули&кисти на фона на запазен белодробен паренхим
⦿ Кисти с неправилни форми и различна дебелина на стената
⦿ Спонтанен пневмоторакс ⦿ Не е типична лимфаденомегалия
Хипотеза&Диагноза?⦿ Находка:
● Множество, дифузни,еднообразни малки кистични просветлявания
● Двустранни ● Ретроперитонеална формация?
⦿ Биопсия?● Пролиферация на гладкомускулни влакна в стената на алвеоли, бронхиоли, лимфни канали и плевра; силно редуциран лумен на бронхи
⦿ Лимфангиолейомиоматоза
За Лимфангиолейомиоматоза⦿ Рядко идиопатична заболяване ⦿ Жени в детеродна възраст (20-40г) ⦿ Абнормна пролиферация на гладкомускулни клетки по хода на лимфатичните пътища
⦿ Асоциира се с хилозни плеврални изливи ⦿ 1% - туберозна склероза; 60% - ренални ангиомиолипоми
⦿ Кашлица,диспнея, хемоптиза ⦿ Функция на дишането – обструктивен и смесен синдром
⦿ Прогресивно напредване с 8-10год преживяемост ⦿ Рецидив след белодробна трансплантация
Образите при Лимфангиолейомиоматоза
⦿ Дифузни, билтерални ⦿ Ретикуларни засенчвания
● Интерлобуларни септи ● Кисти с фини стени, еднотипни (ДД PLCH)
⦿ Равномерно разпределение във всички белодробни полета
⦿ Нормален към увеличен белодробен обем ⦿ Пневмоторакс ⦿ Плеврални изливи ⦿ Лимфаденопатия ⦿ Находка в корема
● Бъбреци ● Ретроперитонеум
Находка?⦿ Находка:
● Увеличени обеми на белите дробове
● Плоски диафрагми ● Разширено ретростернално пространство
● Редукция на пулмоналните съдове
● Центрилобуларни зони на ниска плътност
● Невидими стени ● Видими центрилобуларни съдове ● Разпределение в горните лобове
За Белодробния емфизем⦿ Видове емфизем
● Проксимален ацинарен (центрилобуларен, центриацинарен) ● Дистален ацинарен (парасептален) ● Панлобуларен
⦿ Були – емфизематозни пространства с д>10мм; ⦿ Kомбинация Емфизем&Фиброза
Обемна оценка на емфизема
⦿ Lung-volume reduction surgery
⦿ Endobronchial valves (EBV): ● Селективна редукция на обема на ниво сегмент/лоб
● Оценка на цялостта на лобарните фисури; корелира с колатералната вентилация; оценява успеваемостта
⦿ Трансплантация
Хипотеза&Диагноза?⦿ Находка:
● Свръхпросветлен ляв бял дроб
● Подобни промени вдясно, по-ограничени
● Редуцирани съдове ● Дилатирани, групирани бронхи
⦿ Какво още? ● Преждевременно раждане; трудна адаптация
● Чести инфекции в детска възраст
● “не понася” големи физически натоварвания
За Swyer-James syndrome
⦿ Пост-инфекциозен облитериращ бронхиолит вследствие деструкция на малките дихателни пътища в ранния постнатален период
⦿ Засяга едния бял дроб, довеждайки до загуба на обем; рядко е двустранен
⦿ Нормално венозно оттичане
Образите при Swyer-James syndrome
⦿ Повишена прозрачност на засегнатия белодробен паренхим
⦿ Дилатирани бронхи ⦿ Аir-trapping дистално от нивото на обструкция ⦿ Повишен обем на база колатерална вентилация
⦿ Намалена гъстота и калибър на съдовете дистално от обструкцията
⦿ Ясна граница между увредения и запазен белодробен паренхим
Хипотеза&Диагноза?⦿ Находка:
● Хипервентилиран ляв бял дроб
● Повишена прозрачност ● Разреден съдов рисунък ● Изместена надясно медиастинална сянка
● По-ниско положение на левия диафрагмален купол
⦿ Какво още? ● Клиниката настъпва след рожден ден на съученик?
⦿ Деца; момчета>момичета ⦿ До 15г възраст двата бронха се отделят под близък ъгъл – еднаква вероятност за настъпване на обструкция
⦿ Фъстъци, зъбчета, лего... ⦿ Ядките отделят масти, които водят до инфламация, едем и трудна екстракция
⦿ Кашлица, стридор, цианоза
АспирацияБронхиална обструкция с вентилен синдром
Образите при бронхиална обструкция с вентилен синдром
⦿ Нормалната рентгенография не изключва аспирация
⦿ Лобарна/сегментарна хипервентилация (т.нар. Обструктивен емфизем)
⦿ Конвекситет на интерлобарната плевра ⦿ Изместване на медиастинума ⦿ Различна степен на проява на air-trapping при децата в сравнение от възрастнитe
⦿ Пневмомедиастинум
При възможност за кооперация – графия в състояние на макс.експирация; парадоксално изместване на медиастинумаГрафия в странично положение при засегнатата страна отдолу
Хипотеза&Диагноза?⦿ Находка:
● Хипервентилиран десен бял дроб
● Повишена прозрачност ● Изместена наляво медиастинална сянка
● Малък обем на ляв бял дроб
● Дясно разположена аорта
● Липса на ляв клон на пулмоналнара артерия
⦿ Какво още? ● ЕКГ промени ● Прекъсване на вело-тест поради умора
● Висока суспекция за коронарна болест
ДД⦿ Масивна БТЕ с периферна хиповолемия ⦿ Външна компресия на пулмоналната артерия/на главен бронх
⦿ Липса на меки тъкани (Poland Syndrome) или състояние след мастектомия
⦿ Конгенитален лобарен емфизем ⦿ Белодробна хипоплазия ⦿ Малпозиция на ендотрахеална тръба