KEPANITERAAN ILMU KESEHATAN ANAK RSUD KOTA BEKASI

2014FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS

KRISTEN INDONESIA

Case Report Co AssistantPhiljeuwbens Aditya Rahantoknam

07 – 016

Pembimbingdr Siti Rahmah, Sp. A

  

Data Pasien Ayah IbuNama An. G Tn. A Ny. IUmur 9 tahun 35 tahun 33 tahunJenis Kelamin Perempuan Laki-laki Perempuan

Alamat Kp. Bulak sentul, bekasiAgama Islam Islam IslamSuku bangsa Jawa Jawa JawaPendidikan 4 SD D3 D3Pekerjaan - Perawat Perawat

Penghasilan - ± Rp. 2.500.000 ± Rp. 2.500.000Keterangan Hubungan dengan

orang tua : Anak kandung

Tanggal Masuk RS 7 September 2014

Indentitas

RIWAYAT KEHAMILAN DAN PERSALINANKEHAMILAN Morbiditas kehamilan Tidak ada

Perawatan antenatal Periksa ke dokter 1 kali tiap bulan

KELAHIRAN Tempat kelahiran Rumah sakitPenolong persalinan Dokter

Cara persalinan Spontan pervaginamMasa gestasi 9 bulan

Keadaan bayi

Berat lahir 2950 gramPanjang badan 52 cm

Lingkar kepala tidak ingatLangsung menangis

Nilai apgar tidak tahuTidak ada kelainan bawaan

•Kesan : Riwayat kehamilan baik dan persalinan normal

Riwayat Makan

Umur (bulan)

ASI/PASI Buah/biskuit

Bubur susu

Nasi tim

0 – 2 +      

2 – 4 +

4 – 6 +

6 – 8 + + + +

8 – 10 + + + +

10 – 12 + + + +

Kesan : kebutuhan gizi pasien tidak terpenuhi dengan baik

Riwayat Imunisasi

Vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)

BCG 2 bln -

DPT 2 bln 4 bln 6 bln 18 bln

POLIO 0 bln 2 bln 4 bln 6 bln 18 bln

CAMPAK 9 bln

HEPATITIS B 0 bln 1 bln 8 bln

Kesan : Imunisasi dasar sudah lengkap

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Kesan : Pasien pernah terkena parotitis pada usia 8 tahun Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti sekarang

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi - Difteria - Jantung -

Cacingan - Diare - Ginjal -

DBD - Kejang - Darah -

Thypoid - Maag - Radang paru -

Otitis - Varicela - Tuberkulosis -

Parotis 8 tahun Asma - Morbili -

RIWAYAT TUMBUH KEMBANG

Gigi pertama :5 bulan

Psikomotor Tengkurap : 4 bulan Duduk : 6 bulan Berdiri : 8 bulan Berjalan : 15 bulan Berbicara: 15 bulan Membaca : 36 bulan

Kesan riwayat pertumbuhan dan perkembangan baik

Perkembangan Pubertas Rambut pubis : belum tumbuh Perubahan suara : belum tumbuh

ANAMNESIS ( dilakukan secara autoanamnesis dengan pasien)

SKEMA RPS

Bengkak di mata, dan wajah 1 minggu SMRS

4 hari SMRS Kaki mulai

membengkak

1 hari SMRS Bengkak pada seluruh tubuh

semakin parah , sakit perut (+), mencret (+)

sekali

Pasien berobat ke RSUD

Riwayat Penyakit SekarangPasien datang ke RSUD bekasi dengan keluhan bengkak pada mata, wajah dan kedua kaki kurang lebih 1 minggu SMRS. Awalnya pasien merasakan bengkak pada mata dan wajah selama 2 hari, kemudian pada hari kamis keluhan bengkak juga dirasakan pada kedua kaki dan hari jumat keluhan semakin bertambah berat sehingga pasien dibawa ke poli RSUD Bekasi untuk berobat. Selain bengkak, pasien juga mengeluh sakit perut, sakit perut dirasakan diseluruh lapangan perut dan hilang timbul, paling sering muncul pada pagi hari disertai dengan BAB cair warna kuning dan sedikit ampas pada hari jumat dan hari minggu, namun hanya sekali dan terdapat demam. BAK tidak ada keluhan.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Kesan : Pasien pernah terkena parotitis pada usia 8 tahun Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti

sekarang

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi - Difteria - Jantung -

Cacingan - Diare - Ginjal -

DBD - Kejang - Darah -

Thypoid - Maag - Radang paru -

Otitis - Varicela - Tuberkulosis -

Parotis 8 tahun Asma - Morbili -

RIWAYAT KELUARGA

Ayah Ibu

Nama Tn. A Ny.

Perkawinan ke Pertama Pertama

Umur 35 tahun 33 tahun

Keadaan kesehatan Baik Baik

•Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan baik

Pemeriksaan Fisik

KU : Tampak sakit sedang TD : 100/70 mmhg Frekuensi Nadi : 120 x/m Frekuensi Napas : 48 x/m Suhu : 36,9°C Berat Badan : 30 kg Tinggi Badan : 132 cm Status Gizi : Baik

Bentuk • Normocephali, Ubun – ubun rata

Rambut • Hitam, tidak mudah dicabut, distribusi baik

Mata• Kelompok mata cekung -/-, konjungtiva

anemis -/-, sklera ikterik -/-, RCL +/+, RCTL +/+, pupil isokor 3 mm/3 mm, edema palpebra

Telinga • Normotia, membran timpani sulit dinilai, serumen -/-

Hidung • Bentuk normal, septum deviasi (-), napas cuping hidung -/-

Mulut • Mukosa bibir lembab, sianosis sentral -, T1 – T1 tenang, faring tidak hiperemisa

Lidah • Normoglasia, warna merah muda, lidah kotor (-)

Tenggorokan• Tonsil T1-T1, kriptus -/-, detritus -/-, faring

tidak hiperemis, arkus faring simetris, granula (-)

Leher • KGB tidak membesar, kelenjar tiroid tidak membesar, trakea letak normal

KEPALA

PARUInspeksi Pergerakan dinding dada simetris kanan dan kiri, Retraksi

-/-Palpasi Vocal fremitus + kanan = kiriPerkusi Sonor, Batas paru hati garis , midclavicula ics 6. batas

paru lambung ics 5 garis axila anteriorAuskultasi

BND vesikuler, ronki +/+, wheez -/-

JANTUNGInspeksi Tidak tampak pulsasi ictus cordisPalpasi Pulsasi ictus cordis terabaPerkusi Redup, batas jantung dalam batas normalAuskultasi

Bunyi jantung I-II reguler, gallop (-), murmur (-)

PERUTInspeksi Tampak BuncitPerkusi Bising usus normal 3 kali/ menit Palpasi

Dinding Perut Tegang , nyeri tekan +, konsistensi kenyal

Hati Teraba tidak membesarLimpa Tidak membesarGinjal Tidak ada nyeri ketok CVLain - lain -

Perksusi Timpani

Pemeriksaan Fisik

Vertebrae : dalam batas normal Extremitas : Cappilary refill > 2

detik, edema pretibia +/+ Kulit tidak terdapat bercak

efloresensi, turgor baik, ikterus (-)

PEMERIKSAAN LABORATORIUM TANGGAL 6/9/ 2014Jenis Hasil Satuan Nilai Normal

HEMATOLOGIDarah lengkap

LED 83 Mm 0-10Leukosit 9,8 ribu/uL 5-10

Hitung jenisbasofil 0 % <1

eosinofil 4 % 1-3Batang 2 % 2-6

Segment 53 % 52-70Limfosit 35 % 20-40Monosit 6 % 2-8Eritrosit 5,19 juta/uL 4-5

Hemoglobin 12,6 g/dL 11-14,5Hematokrit 40,1 % 37-47

Index EritrositMCV 77,3 fL 75-87MCH 24,3 Pg 24-30

MCHC 31,4 % 31-37Trombosit 537 ribu/uL 150-400

IMUNOSEROLOGIAnti streptolisin Reaktif Non reaktif

PEMERIKSAAN LABORATORIUM TANGGAL 6/ 9/ 2014

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal KIMIA KLINIK Protein totalAlbuminGlobulin FUNGSI HATISGOT SGPT FUNGSI GINJALUreum KreatininLEMAK Kolesterol

4,30 g/dl1,11 g/dl3,19 g/dl

24 U/L17 U/L

24 U/L17 U/L

436

6,6-83,5-4,51,5-3,0

< 37 U/L< 41 U/L

<37<41

<200

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal KIMIA URINEWarnaKejernihanpHBJAlbumin urinGlukosaKetonUrobilinogenBilirubinDarah samarLeukosit esteraseNitrit

KuningAgak keruh

71025

Pos 3 (+++)NegatifNegatif

0,2Negatif Negatif Negatif Negatif

KuningJernih

5,0-8,01005-1030

NegatifNegatifNegatif

0,1-1Negatif Negatif Negatif Negatif

PEMERIKSAAN LABORATORIUM TANGGAL 6/ 9/ 2014

PEMERIKSAAN LABORATORIUM TANGGAL 6/ 9/ 2014

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal MIKROSKOPIS URINEEritrositLeukositSilinderEpitelKristalBakteriLain-lain

0-20-5

NegatifGepeng (+)

NegatifPositif 1 (+)

Negatif

<2<5

NegatifGepeng (+)

NegatifNegatifNegatif

FOTO PASIEN

Diagnosis

DIAGNOSIS KERJA Sindrom Nefrotik DIAGNOSIS BANDING Glomerulonefritis akut pasca

streptokokus anti streptolisin reaktif

PENATALAKSANAAN

Non medikamentosa : Tirah baring, rawat di ruang biasa Diet protein Edukasi kepada orangtua tentang penyakit yang

diderita Observasi tanda-tanda vital

Penatalaksanaan

Medikamentosa : IVFD Dextrose 5% 15 tpm Prednisone tab 2 mg/kgbb/hari 4-4-4 Ambroxol syr 3x1 cth Inhalasi /12 jam Transfusi albumin

(Д alb) x 0,8 x BB= (3,5-1,1) x 0,8 x 30= 57,6 60 cc

Ad vitam : dubia ad bonam

Ad fungsionam : dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad malam

Prognosis

TINJAUAN PUSTAKA

Anatomi Ginjal

a. renalis

a. Segmental renalis

Ureter

Pelvis renalisPyramides renales,Medula renalis

Cortex renal a. interlobular

a. arcuata

a. interlobaris

Calix minor

Calix mayor

Capsula fibrosa renalis

SINDROM NEFROTIK

• DefinisiKeadaan klinis yang ditandai

oleh proteinuria masif, hipoproteinemia, edema dan hiperlipidemi

• Prevalensi• Laki-laki : Perempuan = 2 : 1• 2 – 7 per 100.000 anak < 18 tahun

(Amerika dan Inggris)• Sebagian besar pasien dari Poliklinik

Nefrologi RSCM

Diagnosis

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejala:

1. Proteinuria massif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+)

2. Hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL3. Edema 4. Dapat disertai hiperkolesterolemia

Remisi Proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu

Relaps Proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu

Relaps jarang Relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau kurang dari 4 x per tahun pengamatan

Relaps sering Relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau ≥ 4 x dalam periode 1 tahun

Dependen steroid Relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan

Resisten steroid Tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.

Sensitif steroid Remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu

BATASAN

ETIOLOGI

SINDROMNEFROTIK

CONGENITAL

SEKUNDER

IDIOPATIK

PARASIT

GLOMERULONEFRITIS

PENYAKIT KOLAGEN

BAHAN KIMIA

Gene/protein Location Phenotype

Inheritance

NPHS/nephrin Slit diapraghm CNF ARNPHS2/podocin

Slit diapraghm FSGS AR

CD2AP/CD2AP Near slit diapraghm

FSGS

TRPC6/TRPC6 Podocyte FSGS ADWT1 Podocyte FSGS ARACTIN4 Foot process FSGS ADtRNA Podocyte FSGSCOO2 Podocyte FSGSAD = autosomal dominant, AR = autosomal recessive, CNF = congenital nephrotic syndrome of the Finnish type, FSGS = focal segmental glomerulosclerosis

Tabel : Genetic Forms of Nephrotic Syndrome

Permeabilitas basal membran meningkat;Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif

Hipoalbuminemia Lipid serum meningkat

Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler ke ruang interstisiel

Retensi air dan garam di tubuli renalis

Edema

etiologi

GFR menurunAldosteron &ADH meningkat

Hipovolemia

Patofisiologi Sindroma Nefrotik

Permeabilitas basal membran meningkat;Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif

Hipoalbuminemia Merangsang hati :Sintesa protein , lipid dan

gangguan transportasi partikel lipid dalam sirkulasiTekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler ke ruang interstisiel

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun,GFR menurun

Retensi air dan garam di tubuli renalis

Jumlah airan interstisiel meningkat

Edema

etiologi

Menurun katabolisme

Kolesterol ↑, trigliserida ↑

Hiperlipidemia & lipiduriaSekresi mineralokortikoidAldosteron dan ADH naik

PATOFISIOLOGIS

MANIFESTASI KLINIS

MANIFESTASI KLINIS

Gambar : edema palpebra

MANIFESTASI KLINIS

Gambar : Asites

MANIFESTASI KLINIS

Gambar : edema di telapak tangan dan kaki

MANIFESTASI KLINIS

Gambar : efusi pleura

PEMERIKSAAN PENUNJANGUrin :•Urianalsis : proteinuria semikuantitatif ++ atau lebih, dapat disertai leukositouria dan atau hematuria•Protein urin kuantitatif Darah :•Darah tepi (Hb, leukositosis, hitung jenis, trombosit) dapat ditemukan tanda hemokonsentrasi, LED meningkat•Kadar albumin, globulin, rasio albumin,/globulin, kolestrol, kreatinin, ureum•Kalau memungkinkan : komplomen C3Faal ginjal : Klirens ureum dan klirens kreatinin

Sebelum Terapi Kortikosteroid1. Pengukuran BB dan TB2. Px TD3. Px Fisis → tanda gejala peny.

Sistemik : SLE, HSP, 4. Mencari fokus infeksi5. Uji mantoux, bila (+), beri

OAT bersama kortikosteroid 6. Imunisasi

TATA LAKSANA

1. EDUKASI

2. DIET

Diet Nefritis(ureum dan kreatinin meningkat)Protein 1 g/kg/hari, rendah garam 1 g/hari

Diet Nefrotik(ureum dan kreatinin N)Protein 2 – 3 g/kg/hari,rendah garam 1 g/hari

Furosemid 1 – 3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2 – 4 minggu 2 – 4 mg/kgbb/hari

Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam

Dosis furosemid dinaikan 2 kali lipat (maksimum 4 – 6 mg/kgbb/hari

Tambahkan hidrokortison 1 – 2 mg/kgbb/hari

Bolus furossemid IV 1 – 3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1 – 1 mg/kgbb/jam

Albumin 20% 1g/kgbb intravena diikuti dengan furosemid intravena

Respon (-)

Respon (-)

Respon (-)

Respon (-)

Respon (-)

Gambar 1. Alogaritme pemberian diuretik

Tatalaksana

SN Initial Prednison 60 mg/m2LPB/hari (4

minggu) Prednison 40 mg/m2LPB/hari

intermitten/alternating (4 minggu)

Tatalaksana

SN Relaps Jarang : Prednison 60 mg/m2LPB/hari Remisi

(max. 4 minggu) Prednison intermitten/alternating (4

minggu)

TatalaksanaSering : Prednison 60 mg/m2LPB/hari Remisi

(max. 4 minggu) Prednison intermitten/alternating ( 3 – 6

bulan )

SN relaps sering / dependen steroid

Prednison FD → Remisi

Diturunkan sampai dosis threshold 0,1 – 0,5 mg/kgBB AD 6 – 12 bulan

Relaps pada prednison > 0,5 mg/kgbb AD

Levamisol 2,5 mg/kgbb AD (4 – 12 bulan

Relaps pada prednison > 1 mg/kgbb AD atau efek samping steroid ↑

CPA 2 – 3 mg/kgBB 8 – 12 minggu

Relaps → Prednison standard

Relaps pada prednison > 0,5 mg/kgbb AD

Siklosporin 5 mg/kgbb/hari selama 1 tahun

(1)Prednison AD + CPA

(3)

(3)

(4)

(2)

Gambar 6. Diagram pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid

1. pengobatan steroid jangka panjang

2. Langsung diberi CPA3. Sesudah prednison jangka

panjang, dilanjutkan dgn CPA4. Sesudah jangka panjang dan

levamisol, dilanjutkan dgn CPA

TATA LAKSANA

SN dependen steroid• Prednison 60 mg/m2LPB/hari remisi (max. 4

minggu)• Siklofosfamid puls 500 – 750 mg/m2LPB/hari

infus 1x/bulan sampai 6 bulan• Prednison Alternating/intermiten (12

minggu) Tappering off : Prednison 1 mg/m2LPB/hari (1 bln) 0,5 mg/m2LPB/hari (1 bln)

TATA LAKSANA

SN resisten steroid• Siklofosfamid oral 2 – 3 mg/m2LPB/hari

(1x/hari, 3 sampai 6 bulan)• Prednison alternating 1 mg/m2LPB/hari

selama 1 bulan, 0,5 mg/m2LPB/hari selama 1 bulan (tap 0ff 2 bulan)

TATA LAKSANA

OEDEM DIURETIK• Furosemide/Spironolakton 1 – 2

mg/kgBB/hari

Sindrom nefrotik episode pertama(tanpa kontra indikasi steroid)

Prednison 2 mg/kgbb setiap hari selama 4 minggu 1,5 mg/kgbb alternating selama 4 minggu

Relaps sering depended steroidRelaps jarang Relaps steroid

Dirujuk untuk evaluasi lanjutan dan biopsi

Dirujuk untuk evaluasi lanjutan steroid jangka panjang

(tentukan) dosis threshold)

Prednison 2 mg/kgbb setiap hari sampai remisi, kemudian 1,5 mg/kgbb altenating selama 4

minggu

Levamisol, siklofosfamid, siklosporin A, MMF

Dosis threshold < 0,5 mg/kgbb

Teruskan prednison alternating selama 9 – 18 bulan

Dosis threshold < 0,5 mg/kgbb atau efek samping steroid yang berat

KOMPLIKASI

Infeksi → Antibiotik Trombosis → heparin subkutan Hiperlipidemia → Lipid inhibitor

HMgCoA reduktase (statin) Hipokalsemia → sup K & Vit D Shock Hipovolemik → NaCl Fisiologis Hipertensi → ACE, ERB, antagonis β

adregenik Efek samping steroid

PROGNOSIS

42,2 % penderita masih mengalami relaps setelah dewasa

Jumlah relaps per tahun menurun sebanding dengan meningkatnya usia

Perbedaan Sindroma nefrotik Glomerulonefritis

Etiologi Tidak diketahui secara pasti

Streptococcus haemolitycus

Patofisiologi Reaksi AgAb

Perubahan permeabilitas MBG

Reaksi AgAb

kerusakan pembuluh darah kapiler Glomerulus

Gejala klinis •Edema anasarka•Proteinuria massif•Hipoalbuminemia•hiperlipidemia

•Gross hematuria •Hipertensi•Edema lokal

Terapi Albumin IV +Diuretikum

Diuretikum

ANALISIS KASUS

Protein total 4,30 g/dl ↓Albumin 1,11 g/dl ↓

Kolestrol 436 ↑Warna urin Keruh

Albumin urin Positif 3 (+++)↑

• Edema palpebra +/+• Ronki +/+• Capillary refill > 2

detik• Edema pretibia +/+

• Wajah dan kaki tampak bengkak

• Proteinuria• Hipoalbuminemia• Hiperkolestrolemia

• Wajah dan kaki bengkak ± 1 minggu SMRS

Anamnesis pasien

Manifestasi klinis

Pemeriksaan lab

Pemeriksaan fisik pasien

Penatalaksanaan

Medikamentosa : Prednisone tab → Mengobati sindrom

nefrotik Ambroxol syr → batuk - batuk Transfusi albumin → Mencegah oedema

TERIMA KASIH