MODUL ANEMIAKELOMPOK A6

Sistem Hematologi

Universitas Hasanuddin

2009

SKENARIO Seorang wanita, berusia 30 tahun, ke puskesmas dengan keluhan, cepat lelah, dan merasa lemah. Disaat bersepeda pernah hampir pingsan. Penderita sering demam, dan mimisan. Menurut keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya.

KATA KUNCI Wanita Usia 30 tahun Cepat lelah Lemah Bersepedahampir pingsan Sering demam Epistaksis Lebih pucat dari biasa

PERTANYAAN Bagaimana patomekanisme dari setiap

gejala dan komponen-komponen apa saja yang terganggu?

Apa penyebab setiap gejala? Bagaimana hub antar gejala? Bagaimana hubungan gender dengan

usia terhadap gejala? DD?

Anamnesis dan pemeriksaan tambahan? Pemeriksaan penunjang? Penatalaksanaan Prognosis?

PATOMEKANISME GEJALA2

Anemia

Berkurangnya oksigen ke

Otak Jaringan Kulit

Lemah, Cepat lelah PucatHampir pingsan

MEKANISME DEMAM

Endogen/eksogen pirogen

Perubahan set point pada

hipotalamus

Demam

MEKANISME EPISTAKSISInfeksi Trauma

Gangguan Hemostas

is

Gangguan Vaskuler

HUBUNGAN ANTAR GEJALA Cepat lelah, lemah, tampak pucat

merupakan sindrom anemia Timbul akibat iskemia organ target serta

akibat mekanisme kompensasi tubuh terhadap penurunan kadar Hb.

Muncul pada setiap kasus anemia setelah penurunan Hb sampai kadar tertentu (7g/dl).

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

DD Anemia Aplastic AML Anemia Def besi

Kata Kunci Anemia Aplastik Anemia Def. Fe

Acute Mieloid Leukimia

Wanita, 30 thn

+ + +

Cepat lelah & lemah

+ + +

Sering demam

+ + +

Hampir pingsan

+ + +

Lebih pucat dari biasanya

+ + +

ANAMNESIS TAMBAHAN Onset dari gejala-gejala yang timbul Riwayat Perdarahan Pekerjaan Tempat tinggal dan lingkungan Asupan gizi Siklus bulanan Riwayat penyakit keluarga Riwayat pengobatan Kebiasaan (merokok, minum alkohol,

begadang)

PEMERIKSAAN FISIS Pembesaran organ Konjunctiva Nyeri tulang Tanda-tanda Infeksi Tanda-tanda koilonikia (kuku sendok),

atrofi papil lidah Perdarahan ada atau tidak

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

ANEMIA DEFISIENSI BESI Paling sering dijumpai di klinik Lebih dari sepertiga penduduk dunia Pada ibu hamil, wanita usia produktif, bayi dan

anak-anak

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

Anemia mikrositik hipokrom disertai penurunan kualitatif pada sintesis Hb.

Timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoiesis, karena cadangan besi kosong (depletion iron store) yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan Hb berkurang.

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

ETIOLOGI Suplai besi kurang

a. Simpanan besi waktu lahir tidak cukupb. Masukan (intake) Fe kurangc. Gangguan absorpsi Fe

Kebutuhan meningkat Kehilangan besi karena perdarahan Kombinasi

Slide kuliah

KLASIFIKASI DERAJAT DEFISIENSI BESI

Deplesi besi (iron depletion state) Eritropoiesis defisiensi besi Anemia defisiensi besi

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

GEJALA Gejala umum anemia : badan lemah,

lesu, cepat lelah, mata berkunang, telinga mendenging

Gejala khas : koilonikia (kuku sendok), atrofi papil lidah, stomatitis angularis, disfagia, atrofi mukosa gaster, pika

Gejala penyakit dasar Gejala non-hematologik Mudah Infeksi

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

PEMERIKSAAN LAB Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit

menurun Hapusan darah tepi : anemia mikrositik

hipokrom, anisositosis, poikilositosis Leukosit dan trombosit umumnya normal.

Granulositopenia ringan dapat dijumpai pada ADB yang lama

Konsentrasi besi serum menurun dan TIBC meningkat

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

Feritin serum menurun < 20 ug/l Protoporfirin eritrosit meningkat (normal <

30mg/dl) Kadar reseptor transferin dalam serum

meningkat Sumsum tulang menunjukkan hiperplasia

normoblastik ringan –sedang dengan normoblast kecil-kecil.

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

TERAPI Terapi kausal Pemberian preparat besi

Terapi besi oralTerapi besi parenteral

• Modifikasi diet

Price, Sylvia A., dkk. Patofisiologi Jilid I Edisi IV.1995. Jakarta : EGC

ANEMIA APLASTIK Merupakan kegagalan hemopoiesis yang relatif

jarang ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa

Anemia aplastik dapat herediter atau acquired(didapat).

Anemia aplastik didapat umumnya muncul pada usia 15-25 tahun.

Puncak insidens kedua yang lebih kecil muncul pada usia >60 tahun.

Perjalanan penyakit pada pria lebih berat daripada perempuan.

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

PATOFISIOLOGI Dasar kelainan : Stem cell pluripotensialjumlah dan

fungsi proliferasi dan diferensiasi Microenviromentjaringan sumsum

tulang tidak mampu tumbuh & kembang

Slide kuliah

FAKTOR PENYEBABI. Primer/idiopatikII. Sekunder

1. Agen antineoplastik atau sitotoksik2. Terapi radiasi3. Antibiotika tertentu, ex : kloramfenikol4. Berbagai obat seperti antikonvulsan,

pengobatan tiroid, senyawa emas, dan fenilbutazon

5. Zat kimia, ex : benzena, insektisida, pelarut organik, dll

6. Infeksi virus (khususnya virus hepatitis)7. Kongenital/familial

Price, Sylvia A., dkk. Patofisiologi Jilid I Edisi IV.1995. Jakarta : EGC

GEJALA Gejala umum anemia Pansitopenia

Defisiensi eritrosit anemiaDefisiensi granulosit mudah infeksiDefisiensi trombosit manifestasi

perdaraahan, ex : ekimosis, peteki, epistaksis, perdarahan saluran cerna, kemih, SSP (berat)

Price, Sylvia A., dkk. Patofisiologi Jilid I Edisi IV.1995. Jakarta : EGC

DIAGNOSIS Keluhan terbanyak : perdarahan, badan

lemah, pusing, jantung berdebar, demam, nafsu makan , pucat, sesak napas, penglihatan kabur, telinga berdenging

Pemfis : pucat (100%), perdarahan (kulit >>), demam, hepatomegali (krn berbagai sebab 7%)

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

PEMERIKSAAN LAB Darah tepi, anemia normositik normokrom.awalpenyakit

tidak selalu ada pansitopenia. Limfositosis >75% kasus Retikulosit normal/rendah

Sumsum tulang– Aplasia sumsum tulang– Jaringan lemak lebih banyak

Besi serum

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

slide kuliah

TERAPI Stimulasi sumsum tulanghormon

androgen Transfusi darahseminimal mungkin Transplantasi sumsum tulang Tindakan lain

Kortikosteroidtrombositopenia berat Immunosupresifkausa imunologik

Slide kuliah

PROGNOSIS Berakhir dengan remisi sempurna

(jarang) Meninggal dalam 1 tahun (sebagian

besar kasus) Bertahan hidup selama 20 tahun atau >

(banyak kasus remisi tidak sempurna)

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

LEUKIMIA MIELOBLASTIK AKUT (LMA) Ditandai dengan transformasi neoplastik

dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari sel mieloid

Lebih sering ditemukan pada dewasa daripada anak-anak

Insidensi LMA meningkat secara eksponensial sejalan dengan menigkatnya usia.

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

ETIOLOGI Sebagian besar kasus tidak diketahui Faktor predisposisi : benzena, radiasi ionik,

sindrom genetik (sindrom Bloom dan anemia fanconi), sindrom Down, kemoterapi sitotoksik

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

PATOGENESIS Blokade maturitas menyebabkan diferensiasi

sel-sel mieloid terhenti pada sel-sel muda (blast)akumulasi pada sumsum tulang.

Akumulasigangguan hematopoiesis normalsindrom kegagalan sumsum tulang (bone marrow failure syndrome)pansitopenia

Sel-sel blast yang terbentuk punya kemampuan migrasi keluar sumsum tulang dan menginfiltrasi organ-organ lain.

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

TANDA DAN GEJALA Tidak selalu leukositosis Apusan darah tepi : sel-sel blast yang signifikan Perdarahan biasanya berupa : purpura & peteki

(>ekst. bawah), epistaksis, perdarahan gusi, dan retina

Rasa lelah, tanda anemia Infeksi : sering pada tenggorokan, paru-paru, kulit,

dan daerah peri rektal Leukostasis (pada paseien dgn angka leukosit>>) Infiltrasi sel blast bergantung pada organ yg

diinflitrasi

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

PEMERIKASAAN Pemfis Morfologi sel Sitokimia Immunophenotyping (prinsip : Rx

antigen-Antibodi) Analisis sitogenetik

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

TERAPI Tujuan :

eradikasi sel-sel klonal leukemik Pulihkan hematopoesis normal di sumsum

tulang

• Kemoterapi : fase induksi dan fase konsolidasi

• Terapi suportif : antibiotika, transfusi komponen darah

Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI

TERIMA KASIH