Leukemia Limfositik Akut

Anamnesis• Alloanamnesis• Identitas pasien• KU, RPS, RPD, RPK• Riwayat perinatal, nutrisi, pertumbuhan, perkembangan, dan imunisasi

Pemeriksaan Fisik• Keadaan umum• Inspeksi, Palpasi, Perkusi, Auskultasi

• Px. KGB (inspeksi: ukuran, palpasi: suhu, nyeri tekan, konsistensi, dan dpt digerakkan/tdk)

• Px. Pembuluh Limfe (inspeksi, palpasi)

• Px. Hepar & Limpa (inspeksi, palpasi, perkusi)

Pemeriksaan Penunjang• Hitung darah lengkap & Apusan Darah TepiHiperleukositosis >100-200.000/mm3 Anemia dan trombositopenia (<25.000/mm3)• Aspirasi dan Biopsi Sumsum TulangApus ST: hiperseluler limfoblas+++>90% sel berinti• SitokimiaSBB & Mieloperosidase (-)Fosfatase Asam (+) -> T-ALL; PAS (+) -> B-ALL• Flow cytometry, sitogenik, biologi molekular, dll

Diagnosis Kerja• Keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid

• 80% merupakan sel ganas dari limfosit B

• Merupakan bentuk leukemia paling banyak pada anak-anak

• Berakibat fatal jika tidak diobati

Klasifikasi FAB• L1 : Sel blas berukuran kecil seragam dengan sedikit sitoplasma dan nukleoli yang tidak jelas

• L2 : Sel berukuran besar heterogen dengan nukleoli yang jelas dan rasio inti-sitoplasma yang rendah

• L3 : Sel blas dengan sitoplasma bervakuola dan basofilik

Diagnosis BandingB-LLA T-LLA LMA

Mieloperosidase - - +

Sudan Black B - - +Non Spesific Esterase

- - + (monocytic)

Periodic Acid Schiff

+ _ +

Acid Phosphatase

- + -

TdT + + -Serum Lysozyme - - ++

Manifestasi Klinik• Anemia• Nyeri tulang dan sendi• Demam dan berkeringat• Infeksi mulut• Petechie, Ekimosis• Perdarahan gusi, saluran cerna, otak, hematuria

• Perdarahan Hepatosplenomegali, limfadenopati

• Massa di mediastinum (ALL tipe T)

Etiologi• IdiopatikFaktor Predisposisi• Faktor GenetikDS insidensi 20x >, Kembar, Saudara Kandung• Radiasi• Obat-obatan sitotoksik, imunosupresif• Virus -> HTLT-I (Human T-Lymphotropic Virus)

EBV -> LLA L3

Epidemiologi• Insiden tahunan pd anak <15 thn 4/100.000

• Umur 3-4 tahun merupakan puncak usia• Kulit putih > kulit berwarna (1,8;1)• Laki-laki > perempuan (1,4;1)• Saudara kandung + risk >> 4x• Kembar + risk >> dlm 5 thn• Down Syndrome risk 1:95 sebelum usia 10 thn

• Pasien dgn kromosom yg mudah rusak

Patofisiologi• Kerusakan genetik nonletal (mutasi)

• Gen regulatorik normal yg terganggu:

tumor suppressor gene, gen pengatur apoptosis, gen pengatur perbaikan DNA• KarsinogenesisPertumbuhan berlebihan, sifat invasif lokal, kemampuan metastasis jauh, angiogenesis

Penatalaksanaan• Transfusi darah (Hb <6 g/dL, trombositopenia berat, perdarahan masif)

• Kortikosteroid sampai remisi, tappering off

• Sitostatika & Imunoterapi• Kemoterapi (induksi, profilaksis SSP, konsolidasi)

Regimen Terapi LLAInduksi rem isi selam a 1 bulan

Prednison : 40 m g/M 2/hari per oral selam a 28 hari Vinkristin : 1,5 m g/M 2/m inggu intravena selam a 4 m inggu Daunom isin : 25 m g/M 2/m inggu intravena selam a 4 m inggu

Profilaksis susunan saraf pusat (dim ulai pada m inggu keem pat bila telah tercapai rem isi)

Penyinaran kranial dengan Co60 : selam a 2 ½ m inggu, dosis total :1800 rad M etrotreksat intratekal : 12 m g/M 2 dua kali sem inggu selam a 2 m inggu selam a penyinaran kranial : dosis tunggal terbatas sam pai 15 m g

Lanjutkan terapi selam a 30 bulan 6-M erkaptopurin : 50 m g/M 2/24 jam , per oral M etrotreksat : 20 m g/m inggu, intravena

Komplikasi• Relaps berulang indikasi untuk CST

• Peningkatan tekanan intrakranial

• Relaps testicular• Hiperuricemia sekunder• Sepsis, pneumonia, selulitis, otitis media

Prognosis• Terapi merupakan faktor prognostik tunggal yang paling penting

• Usia: <12 bln & >10 thn prognosis lebih buruk penyusunan kembali kromosom region 11q23

• Kromosom Philladephia (+) prognosis buruk

Dianjurkan untuk CST

Pencegahan• Mengatasi keletihan / intoleransi aktivitas

• Mencegah terjadinya infeksi • Mencegah cidera (perdarahan) • Memberikan nutrisi yang adekuat • Mencegah kekurangan cairan • Antisipasi berduka• Memberikan pendidikan kesehatan pada pasien dan keluarga

• Meningkatkan peran keluarga • Mencegah gangguan citra diri / gambaran diri

Kesimpulan• LLA adlh penyakit keganasan yg msh blm diketahui dgn pasti penyebabnya. Dlm mendiagnosis LLA, hrs dilakukan px hematologi, dan px penunjang lainnya. Penatalaksanaan yg msh dipakai sampai skrg msh kemoterapi, dan jg telah digunakan transplantasi ST, tetapi blm dpt diketahui dgn pasti apakah efektif atau tdk. Pd umumnya, prognosis LLA tdk bgtu baik, krn srg trjd relaps dan suatu saat akan trjd resistensi thdp kemoterapi.