Les monographies amplifon

E D I T I O N 2 0 0 8

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l’ore

illeNaissance, vie et mort

de l’oreille

Les monographies amplifon

numéro

45

E D I T I O N 2 0 0 8

Naissance, vie et mort de l’oreille

André Chays

Paul Avan, Eric Bailly-Masson, Marie-Madeleine Eliot, Lionel Collet, Gérald Kalfoun, Eric Kariger,

Sandrine Marlin, Xavier Perrot, Pascal Schmidt, Hung Thaï Van

37273_Couv_Mono_N45.Nais_vie_mor1 137273_Couv_Mono_N45.Nais_vie_mor1 1 18/09/08 10:36:1718/09/08 10:36:17


E D I T I O N 2 0 0 8

André Chays

Paul Avan,Eric Bailly-Masson,Marie-Madeleine Eliot, Lionel Collet,Gérald Kalfoun,Eric Kariger,Sandrine Marlin,Xavier Perrot,Pascal Schmidt,Hung Thaï Van

37273_Monographie_N45.Nais_vie_m1 137273_Monographie_N45.Nais_vie_m1 1 18/09/08 14:37:4818/09/08 14:37:48

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naissance vie et mort de l'oreilleMonographie

REMERCIEMENTS

Sans la Société Amplifon, point de monographie, point de cette longue réfl exion menée au

cours de l’hiver 2007, maintenant couchée sur le papier, pour le bien de milliers de lecteurs

ORL, audioprothésistes, orthophonistes, mais aussi généralistes, généticiens, infi rmières,

pédiatres, psychiatres, psychologues, puéricultrices, et j’en oublie…

À l’heure où il est de bon ton de taire, si ce n’est de fuir, avant de bientôt condamner ces relations

hautement suspectes entre le monde soignant et celui des laboratoires, je suis heureux de crier haut

et fort que l’enseignement post-universitaire, jusqu’à ce jour, n’a vécu que grâce à l’effi cace conscience

professionnelle de ceux qui composent ces laboratoires.

La Société Amplifon fait partie de celles qui font survivre cet enseignement et je lui dis toute notre

reconnaissance pour son fi dèle soutien.

Le brillant Paul Avan, les fi dèles Sandrine Marlin et Mylène Elliot, le complice Eric Kariger, l’honnête

Pascal Schmidt, la fameuse et excellente équipe UMR de Lyon, sous la houlette de Lionel Collet et Hung

Thai Van, m’ont donné sans compter les fruits de leurs pensées et leurs excellents écrits. Je les en

remercie d’autant plus qu’ils m’ont autorisé à les retoucher pour assurer l’homogénéité du texte et

que je connais, par ailleurs, la lourde charge d’écriture qui leur est régulièrement assignée.

Gérald Kalfoun et Eric Bailly-Masson ont porté très haut les couleurs d’une noble profession, très

complémentaire de la nôtre : je les remercie de ce qu’ils m’ont appris et de leur forte implication dans

l’enseignement, graines plantées là pour un futur prometteur.

Le vrai coordonnateur de cet ouvrage n’apparaît pas parce que l’élégance de sa discrétion n’a d’égale

que celle de son esprit. Sa pensée est partout au cœur de cet écrit car il partage avec les chercheurs

leur curiosité, avec les thérapeutes leur effi cacité, et avec les penseurs leur esprit de synthèse et leur

imaginaire. Les malentendants de ce monde lui doivent beaucoup : il les connaît, il les comprend, il

les respecte et, sans jamais la moindre faiblesse, il les aide de son mieux.

Monsieur Morgon, permettez-moi de joindre ma voix à la leur pour vous dire toute notre gratitude.

Enfi n, deux se reconnaîtront, qui m’ont si brillamment appris l’évidence…

André Chays


l e s Au t e u r s


Paul Avan,Professeur de Biophysique Laboratoire de Biophysique sensorielle (EA 2667),Faculté de Médecine, Université d'Auvergne,[email protected]

Eric Bailly MassonAudioprothésiste D.E.Amplifon Bailly Masson8 rue Alfred de Vigny 25000 Besanç[email protected]

Lionel ColletProfesseur des universitésPraticien Hospitalier Service d'audiologieet d'explorations oro-faciales des Hospices Civils de Lyon Université Claude Bernard Lyon 1

Marie-Madeleine EliotDocteur, médecin ORL phoniatrecabinet d'ORL 1 allée SPACH 67000 Strasbourg et Service d'audiophonologie-ORLHopital de Hautepierre 67000 [email protected]

Idrick AkhounDoctorantEquipe Audiologie - UMR CNRS 5020Hôpital Edouard Herriot LYON

Stéphane GallégoDocteur en Biomédicale, Audioprothésiste DEHôpital Edouard herriot, service Implant cochléaire, [email protected]

Gérald KalfounAudioprothésiste, OrthophonisteProfesseur associé à l’Université Lyon 1Amplifon Kalfoun Lyon163 cours Lafayette 69006 [email protected]

Eric KarigerGériatre, Responsable Médical de PôleHôpital Sébastopol, Service de Soins de Suite et Réadaptation, 48 rue de Sébastopol51092 Reims [email protected]

Sandrine MarlinDocteur Centre de Référence des Surdités Génétiques Service de Génétique Hôpital d'Enfants Armand Trousseau26 av du Dr Arnold Netter75571 Paris Cedex [email protected]

Annie MoulinDocteur en Médecine,Docteur en NeurosciencesChargée de recherches au CNRSCNRS, UMR 5020, Neurosciences sensorielles, comportement,cognitionEquipe Audiologie, Hôpital E. Herriot69437 Lyon Cedex [email protected]

Xavier PERROTMaître de Conférences des UniversitésPraticien Hospitalier (Physiologie Audiologie) Service d'Audiologie et Explorations Orofaciales & UMR5020 CNRS-Université Lyon 1Centre Hospitalier Lyon-Sud69495 Pierre-Bénite [email protected]

Pascal SchmidtDocteur ORLService ORL & chirurgiecervico-faciale CHU Reims51092 Reims [email protected]

Hung Thaï VanMaître de Conférences-Praticien HospitalierResponsable de l'équipe AudiologieUMR CNRS 5020Service d'Audiologie & d'Explorations OrofacialesHôpital Edouard Herriot [email protected]

Evelyne VeuilletPhD, Ingénieur de RechercheUMR CNR 5020 Neurosciences sensorielles, Comportement, Cognition,Service d'Audiologie et d'Explorations Orofaciales, Pavillon U, Hôpital Edouard Herriot 69437 Lyon Cedex [email protected]

3

André Chays Chef de Service ORL

Hôpital Robert Debré - CHU REIMS - 51092 REIMS [email protected]


5

So m m a i r e

Monographie naissance vie et mort de l'oreille

PRÉFACE 7

INTRODUCTION 9

1 - SA NAISSANCE 11

1.1. “L’oreille avant l’oreille” ou l’audition in utero 11 à 18

1.2. L’oreille née sourde 19 à 32

2 - SA VIE 33

2.1. Ses performances 33 à 42

2.2. Son utilisation 43 à 53

2.3. Ses rapports avec d’autres fonctions 55 à 65

2.4. Son exploration 67 à 82

3 - SON DECLIN : LA PRESBYACOUSIE 83

3.1. Support physiopathogénique 83 à 118

3.2. Diagnostic de la presbyacousie 119 à 122

3.3. Sa prise en charge : l’aide auditive 123 à 140

4 - VERS SA RENAISSANCE ? 141

Cellules sensorielles auditives et régénération, vers de nouvelles pistes thérapeutiques ?

141 à 146

CONCLUSIONS 147


7

PRÉFACE

Il était une fois un organe de l’économie, porteur d’une fonction essentielle pour l’homme vivant en société : l’oreille et l’audition.À la naissance, l’oreille moyenne avec l’attelage tympano-ossiculaire

est fonctionnelle de même que l’oreille interne avec les cellules ciliées en état de marche pour transmettre la plupart des sons de l’environnement.Dès les premières heures de la vie, par l’oreille, le nouveau né est dans un bain de langage. L'oreille couvre un champ sonore en deçà et en delà de ce qu’il est convenu d’appeler la zone conversationnelle. On parle de champ auditif, propos restrictif pour évoquer un phénomène spatial dont les paramètres se mesurent en hertz, décibel, mètre, minute ; un son évolue dans un volume qui se déplace dans le temps.Essentiellement, l’oreille est au service des deux cerveaux ; au cerveau gauche, elle apporte les éléments qui lui permettent d’appréhender les sons signifi ants au sein d’un univers de bruit ; au cerveau droit, elle véhicule la prosodie.Pour le langage, elle est indispensable ; elle fournit les éléments pour le décryptage des sons signifi ants. Au-delà d’entendre (appareil auditif) il importe de comprendre (langage et cognition).Elle participe aux mémoires à court et à long terme ; elle est ainsi la mémoire de la vie d’un individu.L’oreille et l’audition sont à la naissance « anatomiquement » en place ; elle devient « fonctionnelle » par le jeu des apprentissages. L’oreille n’est pas réduite à l’oreille externe, moyenne, interne, lieux où agit souvent avec bonheur l’otologiste, l’orthophoniste, l’audioprothésiste. Les sons qui transitent sont conduits aux centres auditifs dont certains ont un droit de regard sur l’oreille interne par le système efférent. Les centres auditifs sont connectés avec les centres de la motricité, de la vision, du langage, de la cognition ; l'oreille est un élément primordial de la communication humaine.

Alain Morgon



9

Cette préparation anatomique nous apparaît, comme au premier jour, toujours aussi fascinante... Elle

ne se lasse pas de nous poser d'innombrables questions dont trois fondamentales :

- comment ce petit centimètre cube, caché au coeur de son écrin pétreux a t'il pu venir s'y loger et s'y

différencier ?

- comment et pourquoi cette merveilleuse machinerie a t'elle acquis une anatomophysiologie si

complexe que personne, à ce jour, ne l'a complètement comprise ?

- comment un instrument à la résistance mécanique apparemment si fragile peut-il traverser les ans

sans ne subir, le plus souvent, d'autres dommages que l'inéluctable lent vieillissement des cellules

qui le composent ?

Nous avons tenté, au long de cet ouvrage,

de répondre de notre mieux à ces trois

interrogations, ce qui revenait à décrire ce

que nous savons, à l'heure actuelle, de la

naissance, de la vie et du déclin de

l'oreille.

Au cours de chacune de nos réfl exions,

nous avons constaté qu'étudier le seul

petit centimètre cube périphérique n'a

qu'un intérêt relatif en tant que tel. La

démarche ne prend de réelle valeur que si,

très vite, l'esprit intègre ce capteur

périphérique au coeur du plus vaste

système de l'audition, encore peu palpable

à notre échelle, tant il paraît infi ni dans sa complexité tout aussi anatomique que physiologique. Tenter

de mieux comprendre la naissance, la vie et la mort de l'oreille ne peut donc se faire qu'en analysant

ses interactions avec l'ensemble des autres fonctions humaines...

Il ne servait donc à rien, pour répondre aux trois questions fondamentales, de rédiger un manuel

"technique" qui aurait aidé le praticien à y trouver dans telle ou telle page la désignation de la pièce à

changer et sa mise en oeuvre pour résoudre l'incident technique. Il nous est apparu plus effi cace de

présenter ce travail comme une analyse et une étude de l'oreille périphérique au coeur de l'être humain.

Le praticien y trouvera, nous l'espérons, l'intérêt de partir du général pour appréhender au mieux, le détail,

ce qui devrait lui permettre de ne plus traiter l'organe mais le patient dans sa globalité.

Voici donc rapportées la naissance, la vie et la mort de l'oreille, autrement dit, son histoire

naturelle...


INTRODUCTION


11

c h a p i t r e 01 s a n a i s s a n c e


1.1. “L’oreille avant l’oreille” ou l’audition in utero

L e développement de l’audition humaine se distingue, par rapport à celui de beaucoup de

petits animaux de laboratoire, par le fait que l’organe récepteur qu’est la cochlée est

mature bien avant terme, de même que les connexions entre la cochlée et les voies

nerveuses dont le développement est coordonné. Le bébé, même s’il naît très prématuré, entend donc

et a entendu depuis un certain nombre de semaines, même s’il ne comprend certes pas immédiatement

comme un adulte ! Ceci soulève encore de nombreuses questions scientifi ques, pratiques, jusqu’à des

considérations d’ordre plus « philosophique ». Tout d’abord, pour trouver un modèle animal valide de

développement de l’audition humaine à base de jeunes rats ou souris, il faut faire appel à des stades

transposés, postnatals. Ensuite, l’évaluation des aptitudes auditives des fœtus se heurte à deux

diffi cultés : celle de faire parvenir les sons tests à l’oreille des sujets testés, à travers la paroi abdominale

maternelle et le liquide amniotique, et celle de détecter les réponses fœtales. Un autre ordre de

questions est plus « central » : comme il est désormais bien établi que c’est le fait d’entendre qui va

conditionner le développement des centres nerveux, jusqu’au point critique où l’aptitude au langage

va émerger, la question se pose de ce que si les fœtus entendent in utero, des traces importantes

peuvent en subsister dans les circuits neuronaux. Et si le bébé naît sourd, on ne sait depuis combien

de temps, mais l’absence de stimulus sonore in utero a-t-il pu déjà lui nuire ? Et si un bébé entendant

a été exposé in utero à des sons agressifs, parce que par exemple trop intenses, cela peut-il lui avoir

laissé des séquelles ? Ce chapitre a pour but de passer brièvement en revue quelques-unes de ces

questions.

Chez l’homme, les différents sens commencent tous à se développer bien avant la naissance, d’une

part parce que les organes sensoriels périphériques se structurent, se différencient et mettent en place

une activité métabolique rendant possible la fonction de transduction des messages, d’autre part parce

qu’en parallèle et de manière coordonnée, les

voies nerveuses se développent de manière

centrifuge et viennent établir des connexions

avec les récepteurs périphériques. Les

chronologies de développement des sens sont

simplement décalées en trois grands groupes,

dans l’ordre toucher et vestibule, puis olfaction

et gustation, et enfi n audition et vision (fi g. 1). Il

ne faut cependant pas oublier qu’après la

naissance, tout n’est pas achevé : Dans le système

nerveux central, les centres et leur connectique

doit encore effectuer une très lente maturation

alors même que la périphérie a commencé à

Développement des capacités sensorielles en bref

• voies nerveuses

• organes périphériques

Développement concerté dans l'ordre chronologique :

• toucher & vestibule

• olfaction & gustation

• audition & vision

D fi g. 1

1 - SA NAISSANCE


12



fonctionner. Ainsi, la myélinisation des neurones, qui leur permet d’augmenter le synchronisme et la

vitesse de leur conduction des potentiels d’action, se prolonge pendant des années après la naissance,

pour se terminer seulement autour de la puberté pour les centres associatifs corticaux les plus

complexes. D’autres modifi cations plus subtiles mais très importantes doivent également se produire

au niveau de la circuiterie, sous forme de la sélection et de la stabilisation (ou de l’élimination) des

synapses lors de périodes critiques précoces.

1.1.1. Développement des structures périphériques auditives humainesLe premier rudiment d’oreille interne apparaît lorsqu’une zone de l’ectoderme embryonnaire s’invagine,

autour d’une douzaine de jours, pour former la vésicule otique, d’où s’individualisent plusieurs

diverticules qui vont former le labyrinthe membraneux. Vers la fi n de la 3ème semaine, un groupe de

cellules nerveuses se rassemble à proximité de la vésicule otique, et une partie va former le ganglion

spiral dont les fi bres proximales constitueront le nerf cochléaire.

À 9 semaines de gestation, la spirale cochléaire est formée, mais l’épithélium sensoriel n’est pas encore

différencié.

À 10 semaines, on assiste au début de la différentiation des cellules ciliées externes et internes de

l’organe de Corti, à partir du précédent épithélium indifférencié. Des microvillosités couvrent d’abord

la surface supérieure des cellules de soutien, puis des touffes stéréociliaires apparaissent et adoptent

petit à petit une forme très organisée, qu’elles atteignent vers 12 semaines. Entre-temps, vers 11-12

semaines (3 mois in utero), le contact est effectué avec les neurones auditifs.

À 14 semaines, les cellules ciliées internes et externes sont bien visibles de part et d’autre des cellules

piliers. L’organe de Kölliker, précurseur de l’organe de Corti, a encore la tâche de sécréter la membrane

tectoriale, et une fois ceci effectué, les espaces de Nuel entourant les CCE formées, le tunnel de Corti

ouvert, on se retrouve à un stade, autour de 18 à 20 semaines post gestationnelles, où le début de la

fonction auditive est possible, et pourtant la naissance est encore bien loin, le fœtus n’en est qu’à

mi-parcours in utero ! La période qui vient de s’écouler est propice à des diffi cultés, notablement si

l’hormone thyroïdienne n’effectue pas son travail (fi g. 2).

Développement de la cochlée, quelques repères• Selon un gradient de base > apex

• CCI avant CCE

• puis tunnel de Corti

• puis espace de Nuel

• puis sillon spiral interne

• puis membrane tectoriale(semaines)

8 12 16 20 24 28 32 36 40spirale CC Contact neurones pot Comport. Maturation achevée

D fi g. 2


13

Il a été bien décrit qu’au début de la rencontre entre neurones et cellules sensorielles auditives, le

schéma d’innervation n’est pas celui rencontré à l’âge adulte, avec notamment des contacts entre CCE

et fi bres afférentes. Mais très vite le schéma évolue, et on se retrouve à 18-20 semaines avec des

neurones fonctionnels, des CCI et CCE fonctionnelles et des différences de potentiel, grâce à l’action

de la strie vasculaire en particulier, qui permettent au système auditif de donner lieu à ses premiers

potentiels d’action sous l’effet de stimulations externes. En fait, il faut attendre 24-26 semaines pour

détecter les premières réponses comportementales nettes du fœtus.

Vers 28 à 30 semaines, les réponses de base sont devenues pleinement adultes, les rares études

morphologiques montrent un organe de Corti structurellement mature avec une régularité quasi

parfaite de ses alignements cellulaires, ce qui pouvait ne pas être le cas antérieurement notamment à

cause de la présence de cellules surnuméraires.

À 30 semaines, un prématuré est viable et il entend en principe normalement – sauf si sa prématurité,

facteur de risque auditif, a entraîné une surdité neurosensorielle. Il est donc dépistable, soit par les

otoémissions, qui sont normalement de caractéristiques quasi-adultes si ce n’est plus amples, de

spectre plus large, et plus riches en otoémissions spontanées, soit par les potentiels évoqués auditifs

précoces du tronc cérébral, même si ces derniers ont une morphologie non adulte et des latences

allongées principalement en raison de l’immaturité des cellules gliales environnant les neurones

auditifs. La normalité de la cochlée à 30 semaines ne veut pas dire que la périphérie ne va plus évoluer

du tout (fi g. 3). Si certaines choses sont fi gées comme la taille et la disposition des cellules sensorielles

le long de la membrane basilaire cochléaire, dans une cochlée

osseuse dont la taille est également fi gée pour le plus grand

bénéfi ce de ceux qui posent des implants cochléaires, d’autres

effectuent un complément de maturation. Par exemple, les

otoémissions acoustiques refl ètent d’un progressif changement

de la fonction de transfert de l’oreille dont la résonance se

décale vers les basses fréquences, pendant environ 2 ans (elles

refl ètent aussi, de manière discrète, la maturation retardée du

système efférent médian olivocochléaire).

1.1.2. Les performances in uteroIn utero, la réalisation d’une audiométrie est évidemment

diffi cile mais a quand même pu être réalisée à différents âges

conceptionnels.

1.1.2.1. Moyens de mesureOn peut envisager, comme à des stades plus tardifs, des mesures objectives ou subjectives. Les premières

incluent l’électrophysiologie auditive et en pratique, ne sont guère applicables qu’à des modèles

animaux. Même l’imagerie fonctionnelle a des limites chez l’humain, notamment le TEP scan à cause

des injections d’isotopes radioactifs, mais récemment quelques études d’IRM fonctionnelle chez la

femme enceinte ont été rapportées. Parmi les modèles animaux, pour des raisons de taille adéquate,

la brebis a fait l’objet de (relativement) nombreuses études. Les méthodes comportementales consistent

Audition, points de repère

• In utero, stimuli fi ltrés mais

contact mère/enfant

• Périphérie totalement mature

même en cas de prématurité

• Maturation des centres plus

tardive (adolescence), sous la

dépendance des afférences

• Périodes critiques

D fi g. 3


14



à détecter, pas forcément de manière subjective du reste, une réactivité du fœtus corrélée à la

présentation d’un stimulus. On peut par exemple enregistrer le rythme cardiaque (objectivement) et

rechercher une modifi cation. On peut aussi rechercher la présence de mouvements réfl exes (par

exemple, le blink startle refl ex, clignement d’yeux détectable de l’extérieur par imagerie ultrasonore).

La recherche d’une habituation à un stimulus présenté répétitivement, suivie d’une réaction à une

nouveauté qui prouve que le fœtus a détecté le stimulus habituel et le nouveau puisqu’il réagit au

changement, par modifi cation de son rythme cardiaque par exemple, permet des mesures précises. On

ne rappelle jamais trop souvent les pièges inhérents à ce type de test : en cas de pratique d’un test

objectif chez l’animal, l’absence d’onde de PEA ne veut pas dire non détection, mais absence de

synchronisme suffi sant. En comportemental, l’absence de réponse peut signaler un problème d’attention

ou de pertinence, et la présence d’une réponse peut être due à un parasite, soit lié à une réaction d’un

opérateur, soit à une autre modalité sensorielle (tactile ?).

1.1.2.2. Réactions auditives prénatales simplesLes audiogrammes en sons purs sont bien sûr diffi ciles à pratiquer et peu d’études systématiques des

performances en sensibilité en fonction de la fréquence ont été publiées. Elles sont toujours à utiliser

en gardant en tête le problème de transmission auquel les sons présentés de l’extérieur sont confrontés.

Ce qui est observé est que les fœtus commencent en général à répondre à des sons de 500 Hz environ,

autour de 19 semaines d’âge gestationnel. Puis les fréquences donnant lieu à une réponse s’étendent

d’abord vers les plus basses fréquences, 100 et 250 Hz (autour de 27 semaines), puis plus tard (33 à

35 semaines), plus haut vers 1000 et 3000 Hz (où l’atténuation de la paroi abdominale maternelle est

plus grande qu’à basses fréquences et apporte ainsi un facteur confondant).

Au fur et à mesure que le fœtus grandit, les seuils s’abaissent de 20 à 30 dB mais bien sûr la dynamique

expérimentalement testable est étroite et pour être visibles, les réponses du fœtus doivent être

nettement supraliminaires. Il est clair d’après ces données que le fœtus est vite en situation de percevoir

des sons de parole, notamment s’ils sont d’origine maternelle et non extérieure.

1.1.2.3. Fœtus et messages auditifs complexesLes stimuli acoustiques naturels auxquels le fœtus est exposé sont a priori principalement endogènes,

de niveau de l’ordre de 60-70 dB en pondération A, avec des basses fréquences dominantes, inférieures

à 700 Hz (bruits vasculaires ou digestifs, plus la voix maternelle transmise directement par les tissus).

Les bruits extérieurs qui émergent ont eu à franchir la paroi utérine, dont l’atténuation est estimée à

19 dB environ autour de 200 Hz, pour augmenter à 38 dB à 1 kHz et même 48 dB au-delà, ce qui la

rend rédhibitoire (Lecanuet et coll.). Cependant, l’équipe de Sohmer (par exemple, Sohmer et Freeman

2 001) donne des chiffres moins pessimistes. D’après des enregistrements intravaginaux réalisés chez

des mères (Busnel), la voix maternelle émerge du bruit de fond de 24 dB. Les autres voix (transmises,

elles, par voie purement aérienne jusqu’à la paroi utérine maternelle) émergent de 8 à 12 dB seulement

et sont donc nettement moins pertinentes pour le fœtus.

Une fois les sons transmis dans le liquide amniotique, la question se pose de déterminer par quel(s)


15

mécanisme(s) l’audition a lieu. On peut envisager plusieurs voies possibles par lesquelles la stimulation

de la cochlée peut survenir. L’ensemble conduit auditif externe, membrane tympanique et oreille

moyenne est rempli de liquide amniotique et à ce titre, peut se montrer transparent, laissant les ondes

acoustiques atteindre directement (c’est-à-dire sans discontinuité d’impédance acoustique et donc

sans réfl exion dommageable à l’énergie transmise) la fenêtre ovale, mais aussi et en phase, la fenêtre

ronde : ceci risque d’enlever toute effi cacité à la stimulation endocochléaire résultante. Le jeu de la

chaîne ossiculaire peut aussi se produire comme après la naissance, mais la présence de liquide crée

de toute manière une surdité de transmission, tandis que la notion d’adaptation d’impédance (c’est-

à-dire d’effet transformateur) n’a pas encore acquis la moindre pertinence. Enfi n, l’hypothèse la plus

probable (Sohmer, Gerhardt) est que les vibrations acoustiques dans le liquide amniotique stimulent

directement l’intérieur de la boîte crânienne (par une sorte de conduction osseuse même si la boîte

crânienne est loin d’être ossifi ée partout). Les vibrations acoustiques dans la cavité crânienne fœtale

concernent alors les tissus cérébraux et le liquide cérébrospinal et pourraient gagner la cochlée via les

canaux et aqueducs connectant le labyrinthe au compartiment du liquide cérébrospinal.

D’une manière intéressante, pour apporter un élément de réponse à la question de ce qu’entend un

fœtus, l’équipe de Gerhardt a placé des capteurs miniatures dans l’oreille interne d’un fœtus de brebis

ce qui permet de connaître exactement le spectre fréquentiel et les caractéristiques acoustiques du

son transmis lorsque des locuteurs parlent à côté de la brebis dont un fœtus est enregistré. Cette étude

est transposable en raison de la similitude des propriétés acoustiques des utérus chez la brebis et

l’humain. Elle confi rme que les hautes fréquences sont très défavorisées. Ainsi, lorsqu’on fait entendre

les enregistrements effectués à des personnes adultes, on constate que l’intelligibilité de certains

phonèmes est dégradée (mais le fœtus, lui, n’en est pas encore à essayer de comprendre ce qu’il

entend !). On en déduit aussi que la détection des mélodies, in utero, est possible mais un peu

limitée.

1.1.3. Conséquences de ces données acoustiques et physiologiques1.1.3.1. Fœtus et bruitLes travaux précédents ont de multiples implications signifi catives. Tout d’abord, on sait que le fœtus

et le bébé sont plus sensibles aux nuisances auditives qu’à d’autres stades, en raison de la notion de

période critique. Une première application concrète issue des données récentes sur l’audition fœtale

est de mieux connaître le risque encouru par les fœtus dont la mère est exposée à des sons

environnementaux pas forcément modérés. La deuxième question est de comprendre ce qui est

différent pour un bébé né prématuré lorsqu’il se retrouve placé dans un environnement acoustique de

salle de soins intensifs et de couveuse, très différent de celui dont il aurait dû bénéfi cier in utero un

peu plus longtemps. Ce deuxième problème nous fait glisser progressivement dans le monde de

l’audition comme moyen de communication et comme rouage et outil du développement cognitif.

Du point de vue sécurité, des travaux déjà relativement anciens se sont penchés sur l’audition postnatale

d’enfants exposés in utero à des bruits de transport ou industriels (Ando). Il est souvent diffi cile de

distinguer chez ces enfants la part des anomalies liées au bruit prénatal et celle des conditions de vie


16



de la mère : une mère qui travaille, habite ou circule dans des endroits bruyants pendant sa grossesse

est probablement exposée à des nuisances combinées dont il est diffi cile de faire la part. Ces études

avaient conclu à un risque augmenté. Toutefois, des travaux plus récents estiment que le bruit seul est

trop atténué par la paroi abdominale pour constituer une menace.

Une autre problématique est celle de l’environnement sonore agressif et déshumanisé auquel les bébés

prématurés en soins intensifs sont exposés. Non seulement leur exposition sonore est importante, avec

la présence dans le bruit perçu de fréquences normalement fi ltrées par la paroi utérine, mais le contact

avec la voix et les sons endogènes maternels est perdu prématurément une bonne partie du temps.

1.1.3.2. Fœtus et développement (« cognitif » ?)Les psycholinguistes se sont intéressés depuis longtemps à mettre en évidence de possibles traces pré

et postnatales de l’exposition in utero. Les sons dont l’impact sur le fœtus a été étudié sont des sons

de parole et de musique. Une comptine lue à haute voix est reconnue par les fœtus proches du terme

lorsqu’elle est familière, par rapport à un texte non familier (DeCasper, Lecanuet, Busnel, Granier-

Deferre et Maugeais, 1 994). La comptine reconnue avait été quotidiennement lue par la maman de la

33ème à la 37ème semaine de gestation, et ensuite lue par une voix non familière, elle est différenciée

d’un texte jamais entendu. Comme pour les études d’audiométrie, les réactions du fœtus sont de type

modifi cation du rythme cardiaque, mouvements corporels. Les fœtus reconnaissent la voix de leur

propre mère par comparaison avec une voix étrangère (Kisilevsky et al, 2003), puisque leur rythme

cardiaque accélère dans le 1er cas, ralentit dans le 2ème. Les capacités requises pour effectuer de telles

performances sont la mémoire et la capacité à reconnaître, qui constituent un prérequis important à

toute aptitude à apprendre. Les fœtus sont donc capables de se remémorer et de reconnaître des voix

humaines qui leur ont été présentées in utero. On peut donc se poser la question de savoir si ces

expériences in utero ont eu un impact sur la constitution de connexions neuronales spécifi ques du

traitement de la parole, et si cet impact est important, et durable.

Pour la musique, lorsqu’un fœtus de 36-37 semaines conceptionnelles est exposé à de la musique, plus

précisément une chanson d’un feuilleton télévisé populaire regardé par la maman, (Hepper, 1991), il

la reconnaît, et ce seulement si la maman a regardé le feuilleton. Des fœtus nettement plus jeunes ne

réagissent pas. Les fœtus sont également capables de discriminer certains patrons fréquentiels

spécifi ques (Lecanuet, Granier-Deferre, Jacquet, et DeCasper, 2000).

Les études destinées à aller plus loin et à examiner véritablement les capacités d’apprentissage sont

plus aisément réalisables chez le nouveau-né, et il est connu depuis longtemps (Mehler et coll., 1978)

que les nouveau-nés reconnaissent la voix de leur mère. À moins de 3 jours, ils préfèrent la voix de

leur mère à celle d’une étrangère, car lorsqu’on leur donne une tétine artifi cielle capable d’actionner

une voix ou une autre selon la manière de sucer (DeCasper et Fifer, 1980), le bébé produit la voix

maternelle plus souvent. Pourtant dans cette dernière expérience, le contact postnatal avec la voix de

leur mère ne dépassait pas 12 heures ! Peut-être l’expérience prénatale de cette voix jouait-elle un

rôle ? On peut aussi citer les études montrant que le nouveau-né préfère les histoires qui ont été lues

par la mère pendant les dernières semaines de grossesse, à des histoires nouvelles (DeCasper et Spence,


17

1986), et sa langue maternelle à une langue étrangère. Plus précisément en ce qui concerne les langues

étrangères discriminables, les nouveau-nés sont très dépendants d’indices rythmiques, d’unités

prosodiques de base : ils distinguent le russe du français, l’anglais du japonais mais pas du

néerlandais.

Et pour toutes ces performances, il est tentant de s’interroger sur le rôle de l’audition et de l’exposition

prénatales. La voix de la maman joue de toute évidence un rôle très privilégié, par le fait qu’elle est

transmise dans des conditions bien meilleures que les voix des autres individus de l’environnement et

émerge donc beaucoup plus nettement du bruit de fond. Cette transmission spécifi que peut en effet

se faire par voie tissulaire et osseuse, le pelvis et le rachis maternels étant particulièrement bons

conducteurs de la fréquence fondamentale et des harmoniques de la voix maternelle (d’après Lecanuet,

1996). Néanmoins l’énorme ampleur des modifi cations du système nerveux central, à partir de la

naissance et dans les premières années de vie, montre bien que beaucoup de mécanismes essentiels

sont encore en devenir à la naissance. L’exposition aux sons pendant la vie fœtale n’a donc servi « que »

d’amorce à un certain nombre de processus de base. L’existence de très bons résultats d’appareillage

chez des enfants nés sourds profonds et appareillés rapidement grâce au dépistage néonatal

(Yoshinaga-Itano) démontre cependant que l’absence de cette amorce ne semble pas avoir de

conséquences sur le développement auditif ultérieur. Ceci n’enlève rien à l’intérêt de son étude ni aux

côtés fascinants des premiers mois de fonctionnement neurosensoriel et cérébral.


18



Quelques références synthétiques :

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1.2.

3.4.

5.6.7.

8.

9.

10.11.

12.


19

1.2. L’oreille née sourdeLa cause d’une surdité (hors pathologie infectieuse de l’oreille moyenne) peut être extrinsèque

(embryofoetopathie, méningite, traumatisme, ototoxicité médicamenteuse, traumatisme sonore…),

génétique ou les deux. Les surdités d’origine génétique sont classées selon deux grandes catégories :

les surdités isolées estimées à près de 90 % et les surdités syndromiques à 10 % des cas. Dans les pays

industrialisés, on estime actuellement la part des surdités neurosensorielles génétiques à 2/3 des

surdités de perception. La plupart des surdités héréditaires sont des maladies monogéniques mais il

existe une grande hétérogénéité génétique. Les avancées médicales et scientifi ques permettent dès

aujourd’hui d’identifi er la cause d’une surdité de l’enfant dans plus de la moitié des cas. Cette recherche

étiologique nécessite un phénotypage précis de la surdité et la recherche de signes associés chez

l’enfant sourd et dans sa famille.

1.2.1. Les surdités syndromiquesHormis les embryo-foetopathies, les surdités syndromiques ont le plus souvent une origine génétique.

Plusieurs centaines d’associations syndromiques ont été décrites pour lesquelles la surdité peut être

associée à des anomalies de tous les organes (Gorlin, 2 004). La fréquence des surdités syndromiques

parmi l’ensemble des défi ciences auditives d’origine génétique est estimée à 10 %. La surdité peut être

due à un défaut de transmission et/ou de perception du son. Le développement et le fonctionnement

de l’oreille dépendent de centaines de gènes, mais l’altération d’un seul peut être responsable de

l’atteinte de toutes les structures auditives.

Durant les vingt dernières années, les gènes responsables de plusieurs centaines de surdités

syndromiques ont été localisés sur les chromosomes humains et plus de cent ont été identifi és. Dans

le chapitre suivant, nous évoquerons quelques syndromes, pour lesquels le gène responsable est connu.

Certains de ces syndromes sont génétiquement hétérogènes (syndrome de Usher, syndrome d’Alport…).

À l’inverse, des formes cliniquement distinctes peuvent être l’expression de mutations du même gène.

À l’extrême, un gène peut être responsable à la fois d’une forme isolée et d’une forme syndromique

de surdité (GJB2, SLC26A4, WFS1, etc.…).

Le syndrome Branchio-Oto-Rénal (BOR) est responsable de malformations des deux premiers arcs et

fentes branchiaux (malformations du pavillon, enchondromes, fi stules pré-auriculaires, kystes

branchiaux, malformations des osselets) (fi g. 1, voir page suivante) associées à d’éventuelles anomalies

de l’oreille interne : surdité neuro-sensorielle, malformations de l’oreille interne, troubles vestibulaires.

Des anomalies rénales accompagnent les malformations de l’oreille allant de l’agénésie rénale bilatérale

à un simple refl ux vésico-urétéral. Cette pathologie se transmet selon un mode autosomique dominant

avec une variabilité de l’expressivité intra et interfamiliale. Les anomalies des gènes responsables EYA1,

SIX1 et SIX5 sont impliquées dans l’embryogénèse précoce, ces gènes sont les homologues de gènes

conservés dans différentes espèces codent et jouent un rôle dans la régulation de la transcription

(Abdelhak 97, Hoskins 07, Kochhar 08).

Des anomalies des arcs branchiaux (malformations du pavillon, des osselets et de la mandibule,

enchondrome, fi stule préauriculaire) sont retrouvées associées à des malformations de l’étage moyen


20



de la face (hypoplasie malaire, fente palatine) et de l’œil (colobome irien) dans le syndrome

de Treacher-Colins (MIM 154500). La surdité est quasi constante et fait suite à une atrésie

du CAE et à l’absence ou à la malformation de la chaîne ossiculaire. L’oreille interne est

morphologiquement normale et très peu de cas de surdités mixtes, pour lesquels la part

neurosensorielle du défi cit auditif était légère, ont été rapportés. Le gène impliqué TCOF1

code pour une protéine ayant un rôle dans le transport nucléocytoplasmique (Marsh, 98). Les

anomalies se transmettent sur un mode autosomique dominant avec une expressivité variable

rendant le conseil génétique diffi cile.

Les collagènes de types II, IX et XI, composants de la matrice extracellulaire, sont impliqués

dans plusieurs surdités syndromiques ayant comme signes communs l’existence d’une

chondrodysplasie pouvant toucher les épiphyses, les métaphyses ou les vertèbres (responsable

de douleurs articulaires), d’une hyperlaxité ligamentaire, des anomalies palatines (de la

présence d’un palais ogival jusqu’à la séquence Pierre Robin), d’une dysmorphie faciale et

d’une pathologie vitro-rétinienne (myopie précoce et sévère) (Vikkula, 95). La surdité est

fréquente, 80 % dans le cas du syndrome de Stickler (MIM 108300), congénitale ou plus

tardive et progressive. Elle peut être de nature neurosensorielle ou mixte. En raison des

malformations vélo-palatines, les otites récurrentes ou chroniques sont fréquemment

décrites. Il n’a pas été noté de malformations de l’oreille moyenne. Un dysfonctionnement

vestibulaire associé a été identifi é chez plusieurs patients. Contrairement aux mutations

collagènes de types II et XI, qui se transmettent sur un mode autosomique dominant, les

mutations du Collagène IX A1 sont responsables d’un syndrome de Stickler de transmission

récessive. Des mutations du collagène XI A2 ont été identifi ées dans une forme isolée de

A B

C D

fi g. 1

A microtie avec fi stule

préhélicéenne ;

B fi stule

préhélicéenne isolée ;

C kyste latérocervical ;

D fi stule latérocervicale

d


21

surdité de transmission autosomique

dominante (DFNA13).

Le syndrome de Waardenburg (SW)

associe également des signes cutanés et

une surdité neurosensorielle dus à une

absence de mélanocytes au niveau de

plusieurs organes. Les troubles de la

pigmentation touchent la peau

(dépigmentation cutanée) (fi g. 2), les

phanères (mèche de cheveux blancs

congénitale, sourcils), l’iris (hétérochromie

irienne ou iris bleus « porcelaine ») (fi g. 2)

et la rétine. Ce syndrome est hétérogène

sur le plan clinique, puisqu’on distingue

quatre formes différentes et sur le plan

génétique, car cinq gènes au moins sont

impliqués. Le SW de type 2 (surdité et

troubles pigmentaires sans autres signes

cliniques) est une des surdités syndromiques les plus fréquentes. Sa transmission est majoritairement

autosomique dominante mais son expressivité est extrêmement variable au sein de la même famille.

Une dystopie canthique (fi g. 2) est associée aux signes de dépigmentation dans le SW de type 1. Les

patients atteints d’un SW type 4 peuvent présenter des signes digestifs (maladie de Hirshprung,

constipation opiniâtre) ou des signes neurologiques (retard mental, moteur, ataxie…). Contrairement

au SW type 1, pour lequel on retrouve des anomalies de PAX3 dans 3/4 des cas, une mutation est

identifi ée uniquement dans 1/3 des cas de type 2 (Hot, 93 ; Bondurand, 07). Les signes cliniques du SW

type 2 passant souvent inaperçus et le diagnostic moléculaire ayant un faible rendement, la fréquence

de ce syndrome est probablement sous-estimée. Le type 3 du SW, exceptionnel, est une forme

particulière du type 1 avec une hypoplasie ou des contractures des membres supérieurs. Quelle que

soit la forme clinique, la surdité est congénitale, d’origine cochléaire, unie (cophose unilatérale

fréquente) ou bilatérale, symétrique ou asymétrique. La pénétrance (70-80 %) de la surdité ne semble

pas être différente dans les types 1 et 2 (Newton, 90). Toutes les formes de courbes audiométriques

ont été retrouvées. La surdité est profonde dans 35 % des cas, mais il existe une variabilité intrafamiliale

de la sévérité. Le défi cit auditif peut être progressif (Hildesheimer, 89). Les tests vestibulaires caloriques

peuvent être perturbés d’une façon uni ou bilatérale. Des malformations cochléovestibulaires visualisées

par un scanner du rocher ont été rapportées en association au SW : il s’agissait principalement de

dysplasie des canaux semi-circulaires, le plus souvent chez des patients porteurs d’un type 2 de SW.

Le rôle exact des mélanocytes au niveau de la strie vasculaire cochléaire n’a pas été élucidé à ce jour.

Comme pour les anomalies touchant l’oreille externe et/ou moyenne, une surdité neurosensorielle

syndromique peut être due à des anomalies d’un collagène : le syndrome d’Alport. Le collagène de type

fi g. 2

A pigmentation

cutanée ;

B-C-D : hétérochromie

irienne et iris bleu

porcelaine » ;

D : dystopie canthique

d A

B

C

D


22



IV est localisé au niveau des membranes basales des glomérules rénaux, de l’œil et de l’oreille interne.

La forme dominante liée au chromosome X (MIM 301050) représente 85 % des syndromes d’Alport.

La surdité d’origine cochléaire évolutive, le plus souvent d’apparition postlinguale, touche en premier

lieu les fréquences aiguës (90 % des hommes et 10 % des femmes à 40 ans) (Jai, 2 003). Des anomalies

glomérulaires, également évolutives, conduisent parfois à une insuffi sance rénale (90 % des hommes

et 10 % des femmes à 40 ans). Certains garçons atteints présentent également une anomalie de la

chambre antérieure de l’œil : kératocône. Les mutations du gène COL4A5 étant diffi ciles à mettre en

évidence, le diagnostic de syndrôme d’Alport lié au chromosome X peut être fait grâce à la recherche

de ce collagène sur une biopsie de peau chez les garçons touchés.

L’existence d’une surdité profonde associée au goitre fait évoquer un syndrome de Pendred (MIM

274600). La surdité est cochléaire, congénitale ou postlinguale précoce, modérée à profonde, parfois

asymétrique, fl uctuante et parfois évolutive. Les tests vestibulaires sont anormaux, hypo ou aréfl exie,

dans la moitié des cas. Les anomalies morphologiques bilatérales de l’oreille interne, dilatation de

l’aqueduc du vestibule (DVA) ou cochlée incomplète de type « Mondini » sont constantes (Phelps, 98)

(fi g. 3). Les anomalies d’organifi cation de l’iode sont mises en évidence par le test au perchlorate qui

montre un relargage excessif de l’iode non incorporé dans la thyroïde lors d’une scintigraphie. La date

d’apparition du goitre est variable et les hormones thyroïdiennes périphériques peuvent rester normales.

La variabilité phénotypique concerne tous les signes cliniques même à l’intérieur d’une même famille.

Des dizaines de différentes mutations du gène PDS, SLC26, ont été identifi ées à ce jour, certaines

d’entre elles sont retrouvées de manières récurrentes en fonction de l’origine ethnique (Blons, 2 004).

Leur transmission est autosomique récessive. La pendrine est impliquée dans le transport d’une forme

d’iode et de chlore (Scott, 99 ; Everett, 97) et jouerait un rôle dans l’homéostasie ionique des fl uides

de l’oreille interne. Le gène PDS est également responsable d’une forme isolée de surdité, DFNB4 (Li,

98) (qs chapitre surdités isolées).

Une myosine non conventionnelle, la myosine 7A, est impliquée dans une surdité isolée de transmission

autosomique récessive : DFNB2 et dominante : DFNA11 et une surdité syndromique : le syndrome de

A B C

D fi g. 3 A cochlée et aqueduc du vestibule normaux ; B hypoplasie cochléaire, disparition du modiolus ; C Dilatation aqueduc du vestibule


23

Usher (SU) de type 1B (Weil, 95). Le syndrome de Usher est une pathologie hétérogène sur le plan

clinique puisque trois formes sont distinguées, et sur le plan génétique, puisque neuf gènes ont été

clonés et onze localisés sur les chromosomes humains (toutes formes cliniques confondues) (Roux,

2 006). On retrouve l’association d’une surdité neurosensorielle d’origine cochléaire et d’une rétinite

pigmentaire évolutive dans toutes les formes de ce syndrome. La précocité et la sévérité des atteintes

auditives et rétiniennes ainsi que l’existence d’une anomalie vestibulaire associée permettent de les

différencier. Le type 1 de SU (MIM 276900) est le plus fréquent et le plus sévère puisqu’il se traduit

par une surdité profonde bilatérale congénitale, une aréfl exie vestibulaire congénitale bilatérale se

manifestant par un retard des acquisitions motrices pendant les premières années de vie et une rétinite

pigmentaire apparaissant cliniquement vers l’âge de l’adolescence et évoluant vers un rétrécissement

du champ visuel pendant l’âge adulte. Il n’existe pas de malformation de l’oreille interne. Le diagnostic

doit être suspecté devant tout enfant présentant une surdité profonde congénitale bilatérale, sans

malformation de l’oreille interne, avec retard moteur sans autres signes neurologiques. Le diagnostic

est clinique et repose sur un (Erg) perturbé dès les premières années de vie, bien avant l’apparition de

signes ophtalmologiques ou de pigmentation sur la rétine. La surdité retrouvée dans le syndrome de

Usher de type 2 (MIM 276901) est également congénitale et stable mais de gravité moyenne à sévère

avec des restes auditifs dans les fréquences graves. Les épreuves vestibulaires et le scanner du rocher

sont normaux. La rétinite pigmentaire est cliniquement symptomatique vers l’âge de 20 à 30 ans. Le

syndrome de Usher de type 3 (MIM 276902) se caractérise principalement par une atteinte auditive

évolutive plus ou moins associée à une atteinte vestibulaire. Cette forme clinique de SU semble

particulièrement fréquente dans les pays nordiques. La transmission autosomique récessive est

commune à toutes les formes cliniques de SU. La fonction de ces gènes au niveau de l’oreille interne

commence à être élucidée, ils formeraient un vaste complexe impliqué dans la croissance et la cohésion

des stérocils pendant l’embryogénèse (El-Amraoui, 2 005).

Le syndrome de Jervell-Lange Nielsen (MIM 220400) associe une surdité congénitale cochléaire

bilatérale sévère-profonde prédominante dans les fréquences aiguës et un allongement de l’espace QT

à l’électrocardiogramme. Cette anomalie de la repolarisation myocardique peut entraîner des troubles

du rythme cardiaque (torsade de pointe, fi brillation ventriculaire) se traduisant par des syncopes ou

une mort subite soit spontanée soit à l’occasion d’un stress. Les symptômes cardiaques peuvent

apparaître pendant la vie in utero ou à l’âge adulte. La prévalence de ce syndrome est variable d’un

pays à l’autre avec une fréquence plus élevée en Europe du nord. Cette pathologie est due à des

mutations homozygotes de gènes codant pour les deux sous-unités associées d’un canal potassique

« voltage dépendant ». Dans la cochlée, ce canal est localisé au niveau des cellules marginales de la

strie vasculaire et joue un rôle dans la sécrétion du potassium dans l’endolymphe. Les mutations

hétérozygotes de ces 2 gènes entraînent uniquement un allongement de l’espace QT (syndrome de

Ward-Romano, MIM 192500) (Neyroud, 97 ; Splawski, 97).

1.2.2. Les surdités isoléesLes différentes formes génétiques sont classées selon leur mode de transmission : DFNA quand le mode

de transmission est autosomique dominant, DFNB quand il est récessif et DFN lors d’une transmission


24



liée au chromosome X. La localisation des gènes impliqués dans les surdités non syndromiques a été

retardée principalement par une importante hétérogénéité génétique et l’impossibilité clinique

d’individualiser des formes génétiques distinctes. Depuis 1994, une cinquantaine de gènes responsables

de surdités neurosensorielles isolées de l’enfant a été localisée sur les chromosomes humains et une

vingtaine d’entre eux a été clonée.

Le chapitre suivant rapporte le phénotype, le rôle supposé de la protéine et les hypothèses

physiopathogéniques à l’origine de certaines de ces formes de surdités neurosensorielles isolées.

Connexine 26 (GJB2) et connexine 30 (GJB6) :

Le premier locus de surdité isolée de transmission autosomique récessive, DFNB1, fut rapporté en 1994

grâce à l’étude de deux familles tunisiennes consanguines touchées par une surdité prélinguale

profonde. En 1997, des mutations du gène codant pour la connexine 26 (GJB2) ont été détectées dans

la forme de surdité isolée de transmission autosomique récessive DFNB1 (Kelsell, 97), puis dans la

forme de surdité non syndromique de transmission autosomique dominante DFNA3 (Denoyelle, 98).

La surdité DFNB1 se caractérise par sa survenue dans la période prélinguale, son atteinte cochléaire

exclusive sans atteinte vestibulaire associée et sa relative stabilité dans le temps (dans au moins les

deux tiers des cas). La sévérité de l’atteinte est variable même à l’intérieur d’une même famille, rendant

le conseil génétique pour une grossesse ultérieure diffi cile (Marlin, 2 005). La courbe audiométrique

est le plus souvent fortement descendante dans les fréquences aiguës ou plates touchant toutes les

fréquences avec la même sévérité. Le scanner des rochers ne met jamais en évidence de malformation

cochléo-vestibulaire. Cette forme de surdité représente près de 30 % des formes de surdités isolées

prélinguales en Europe et aux États-Unis (fi g. 4). Plus de cent mutations supposées délétères de gène

GJB2 et de nombreux polymorphismes ont été décrits. Cependant certaines mutations apparaissent

comme majoritaires : 35delG en Europe (jusqu’à 85 % des mutations), 167delT dans la population juive

Ashkénaze et 265delC en Asie. Il existe également de nombreux polymorphismes rendant parfois

fi g. 4

Prévalence dans les

surdités des mutations de

GJB2 dans le monde

d


25

l’interprétation du diagnostic moléculaire délicat (Feldmann, 04). La prévalence de la mutation 35delG

à l’état hétérozygote dans la population entendante est estimée de 2 à 4 % dans la population

caucasienne ; elle peut donc être considérée comme une des mutations pathogènes humaines les plus

fréquentes, avec la mutation ΔF508 du gène CFTR responsable de la mucoviscidose. Les connexines

sont des protéines transmembranaires. Elles s’assemblent par six pour former un connexon, hémicanal

qui constituera un canal jonctionnel complet grâce à son union avec un connexon d’une cellule

adjacente. Les études de modèles murins, défi citaires en connexine 26 au niveau cochléaire, montrent

une dégénérescence précoce des cellules ciliées internes par apoptose (Cohen Salmon).

De nombreux auteurs ont constaté une proportion de mutations hétérozygotes du gène GJB2 dans la

population sourde plus importante que ne le voudrait le hasard (Denoyelle, 99). Des délétions en amont

du gène GJB2 touchant en partie du gène GJB6 (codant pour la connexine 30) ont été identifi ées chez

un nombre important de ces patients (Del Castillo, 2002 et 05 ; Feldmann, 05). Les patients porteurs

d’une mutation hétérozygote de GJB2 associée à une délétion de GJB6 sur l’autre allèle présentent le

plus souvent une surdité sévère ou profonde bilatérale (Marlin, 2 005).

Le gène GJB2 est également responsable de formes de surdités associées à des pathologies

dermatologiques en particulier des kératodermies palmoplantaires (syndromes de Vohwinkel et KID)

(Maestrini, 96 ; Feldmann, 05 ; Jonard, 07).

SLC26A4 (Pendrine) :

Le gène SLC26A4 est responsable à la fois d’une forme syndromique de surdité : le syndrome de

Pendred (qs chapitre précédent) et d’une forme isolée de surdité de transmission autosomique

récessive : DFNB4 (Baldwin 95, Li 98). La surdité est bilatérale prélinguale ou postlinguale précoce de

sévérité variable, fréquemment évolutive ou fl uctuante, avec malformations de l’oreille interne. Ces

malformations sont visualisables sur un scanner des rochers et comparables à celles retrouvées dans

le syndrome de Pendred. Il s’agit le plus souvent d’une dilatation bilatérale des aqueducs du vestibule

(DAV) (fi g. 3 c), éléments anatomiques qui contiennent les sacs endolymphatiques. Les sujets atteints

ne présentent ni goitre ni hypothyroïdie et le test au perchlorate est normal. Seuls 40 % des patients

présentant une surdité isolée bilatérale avec DAV bilatérale ont au moins une mutation de SLC26A4

(Albert, 06). Il existerait donc une hétérogénéité génétique associée de ce phénotype ou une

méconnaissance de formes syndromiques (autres que le syndrome de Pendred, par exemple des sujets

atteints de syndrome de Waardenburg ou de syndrome BOR). Il n’existe pas de relation génotype/

phénotype entre la forme isolée et le syndrome de Pendred. À ce jour, une cinquantaine de mutations

SLC26A4 ont été décrites dans les surdités isolées.

OTOF (Otoferline) :

Le gène OTOF, codant pour l’otoferline, est le premier gène qui a été identifi é dans une surdité répondant

à la défi nition d’une neuropathie auditive (Yasunago, 94). Il s’agit d’une surdité bilatérale profonde

isolée caractérisée par la préservation initiale des oto-émissions acoustiques (OEA), malgré l’absence

de PEA enregistrables (Varga, 03), de transmission autosomique récessive. Le scanner ou l’IRM des

rochers ne retrouvent pas de malformation. Les OEA peuvent être enregistrées normalement pendant

les premières années de vie puis disparaissent progressivement. Une dizaine de mutations différentes


26



d’OTOF ont été rapportées mais la Q829X semble récurrente. Elle est retrouvée dans 2 à 3 % des

surdités prélinguales isolées profondes en Espagne et en France (Gallo, 05). L’étude de l’otoferline chez

la souris a permis de localiser son expression dans les cellules ciliées cochléaires et vestibulaires. Dans

l’organe de Corti, au cours des stades précoces de ce développement, elle est retrouvée exclusivement

au niveau des cellules ciliées internes, ce qui permet d’expliquer que l’on enregistre des OEA normales

alors qu’il existe un défi cit auditif profond. Plus tard, elle s’exprimera aussi au niveau des cellules ciliées

externes, ce qui rend compte de la disparition secondaire des OEA chez les sujets atteints. Au sein de

la cellule ciliée interne l’otoferline joue un rôle dans l’exocytose des vésicules synaptiques vers la

synapse afférente (Roux, 06). Les patients porteurs de mutation dans OTOF ne présentent donc pas de

neuropathie auditive stricto sensu mais une synaptopathie de la cellule ciliée. La localisation cochléaire

du défi cit auditif de DFNB9 est corroborée par le bon résultat qui est généralement obtenu après

implantation cochléaire chez les patients (Rouillon, 06).

POU3F4 :

Ce facteur de transcription est responsable de la plus fréquente des surdités neurosensorielles de

transmission récessive liée au chromosome X (DFN3). La prévalence des anomalies de ce gène

représenterait 0,8 % des surdités profondes prélinguales. Chez les garçons, la surdité est tout d’abord

mixte puis, après une évolution souvent rapide, la courbe audiologique est en faveur d’une atteinte

neurosensorielle pure, sévère ou profonde. Des troubles vestibulaires sont souvent associés. On retrouve

constamment des anomalies évocatrices au scanner des rochers correspondant à une importante

dilatation du conduit auditif interne qui se jette à plein canal dans la cochlée. Cette malformation

serait à l’origine de la part transmissionnelle de l’atteinte auditive par des mécanismes de pression des

liquides de l’oreille interne sur les osselets. Par le passé, la surdité était parfois attribuée à un blocage

de la platine de l’étrier par « otospongiose juvénile », l’indication d’une stapédectomie (remplacement

de l’étrier par une prothèse ossiculaire) était alors portée. Lors de la stapédectomie, une fuite de

périlymphe en « geyser » entraînait une cophose défi nitive, d’où le nom de « Gusher syndrome ». Les

mères porteuses peuvent présenter une surdité mixte sans malformation de l’oreille interne. Seule la

moitié des patients présente une mutation intragénique alors que chez l’autre moitié on met en

évidence des anomalies à 900 kb en amont du gène dans une zone conservée semblant contenir des

éléments régulateurs de la transcription (de Kok, 95 et 96).

1.2.3. Les surdités isolées d’origine mitochondrialeDe nombreuses mutations mitochondriales ont été retrouvées dans de nombreuses formes de surdités

syndromiques (encéphalopathies mitochondriales : MELAS, MERRF ; « surdité-diabète », etc.…) (Ballinger,

92 ; Bindoff, 91 ; Reardon, 92 ; Goto, 91).

En 1992, la description d’une famille arabe d’origine israélienne, dans laquelle se transmettait une

surdité isolée, a permis d’évoquer pour la première fois la possible implication d’une mutation

mitochondriale. Ultérieurement, une mutation 1555A > G dans le gène mitochondrial 12SrRNA fut

identifi ée dans cette famille. Actuellement 5 mutations mitochondriales responsables de surdités

isolées ont été décrites (Fischel-Ghodsian 99 ; Chapiro, 02).

La mutation 1555A > G est la plus fréquemment rapportée. Le phénotype correspondant est


27

extrêmement hétérogène d’une famille à l’autre et même au sein d’une même famille. La surdité est

isolée, d’origine cochléaire, de survenue extrêmement variable : congénitale à postlinguale tardive. Le

degré de sévérité est également variable, un sujet porteur de la mutation peut être soit sourd profond

soit asymptomatique. La surdité peut survenir spontanément (Estivill 98) ou après un traitement par

des aminosides. Des atteintes vestibulaires en l’absence de traitement par aminosides et des acouphènes

ont été décrits. Le scanner du rocher était normal. La prévalence de cette mutation est très variable

d’une population à l’autre allant de 61 % en Espagne (Ballana 2 006) à 4,5 % en France (Levêque, 07)

dans les formes familiales de transmission maternelle. Hormis dans la population espagnole, cette

mutation est exceptionnellement retrouvée dans les formes sporadiques même après prise d’aminosides.

La mutation 1555A > G touche une région très conservée du gène 12SrRNA qui est impliquée, dans

d’autres espèces, dans la liaison aux aminosides et dans laquelle des mutations entraînent une

résistance à ces antibiotiques. La mutation 1555A > G entraîne des modifi cations structurales

augmentant la liaison aux aminosides.

La pathogénie de ces différentes mutations mitochondriales reste encore à déterminer. Deux points

sont particulièrement intéressants : l’existence d’une grande variabilité phénotypique même pour des

mutations à l’état homoplasmique et la spécifi cité tissulaire des signes cliniques. On devrait approcher

la physiopathologie de ces mutations par l’étude d’animaux mutants et par la compréhension des

mécanismes responsables de la variabilité phénotypique et de la tissu-spécifi cité.

1.2.4 Bilan étiologique d’une surdité de l’enfantPourquoi ?Les buts de cette consultation sont :

- d’établir le caractère génétique ou extrinsèque du défi cit,

- de rechercher des anomalies associées,

- d’établir un pronostic évolutif de la surdité,

- d’évaluer un risque de récurrence lors d’une prochaine grossesse ou à une prochaine génération,

- de dépister d’éventuels autres sujets atteints au sein d’une famille.

La mise en évidence d’une mutation d’un gène ou la découverte d’un syndrome chez une personne

atteinte de surdité permet d’affi rmer son origine génétique, même en l’absence d’antécédents

familiaux.

La prise en charge du patient peut être modifi ée par la mise en évidence d’une origine génétique :

dépistage, suivi et traitement d’une pathologie associée ; prévention en cas d’hypersensibilité aux

aminosides ; indication d’une pose d’implant cochléaire bilatéral en cas de syndrome de Usher (Loundon

et al. 2 003), etc.…

À ce jour, aucun traitement curatif n’est disponible en cas de surdité de perception isolée, mais la mise

en évidence des origines génétiques des surdités permet de mieux comprendre le fonctionnement

normal d’une oreille et les mécanismes à l’origine des surdités. Ce pourrait être le premier pas vers

l’élaboration d’une thérapeutique.

Pour qui ?La recherche de la cause est le premier motif de consultation génétique devant une surdité car une


28



des premières questions posées par un couple à qui on annonce un diagnostic de surdité chez leur

enfant est « pourquoi ? » (Marlin, 03). Il en va de même pour un enfant ou un adulte sourd qui ignore

d’où vient son défi cit auditif. Comme pour beaucoup de handicaps et de maladies génétiques, la mise

en évidence de l’étiologie de la surdité peut souvent favoriser l’accommodation à la réalité du défi cit

et donc améliorer sa prise en charge. La grande majorité des cas étant sporadique, la mise en évidence

d’une cause génétique permet parfois de « rétablir » la place du patient au sein d’une fi liation et de

déculpabiliser beaucoup de mères qui portent souvent un lourd fardeau de culpabilité depuis la

naissance de cet enfant « différent ».

La possibilité de rechercher la cause de la surdité doit être portée à la connaissance de tous les patients

et de tous les parents, libre à eux de faire le choix cette démarche quand ils le souhaitent.

Quand ?Il est souhaitable d’attendre la mise en route de la prise en charge de l’enfant sourd et de sa famille

avant de proposer une consultation de génétique. Cependant il faut prendre en compte le désir des

familles de « comprendre pourquoi » et leur proposer de différer cette recherche. Dans un certain

nombre de cas, on pourra proposer une consultation de génétique plus rapidement : suspicion de

troubles associés, grossesse en cours ou désir de grossesse rapide et questionnement sur la possibilité

de récurrence. Pour certains parents, la mise en évidence d’une cause génétique vient confi rmer un

diagnostic qu’ils ont du mal à reconnaître ; un accompagnement psychologique est alors très souvent

complémentaire. Chaque famille étant différente, le « bon » moment pour une recherche étiologique

doit être évalué par l’équipe qui prend en charge l’enfant ou l’adulte sourds (audiophonologiste, ORL,

psychologue, équipe éducative…).

En aucun cas, le diagnostic moléculaire (en particulier la recherche de mutations dans le gène GJB2)

ne doit être considéré comme un test de dépistage de la surdité de l’enfant (faux négatifs trop nombreux

et résultats diffi ciles d’interprétation). Le dépistage en maternité se généralisant, l’âge de diagnostic

d’une surdité est plus précoce. La démarche étiologique doit cependant être, si possible, différée afi n

qu’une prise en charge puisse avoir débuté et que d’éventuels signes associés puissent être repérés.

Comment ?L’enquête étiologique d’une surdité de l’enfant doit être menée dans un centre spécialisé. Actuellement,

il existe dans chaque région française au moins un centre de compétence « surdités génétiques »

réunissant des équipes de généticiens et d’ORL pédiatriques spécialisées.

Un examen clinique complet de chaque enfant est effectué et un interrogatoire précis et complet sur

les antécédents personnels et familiaux de défi cit auditif et de signes associés possibles est mené. Le

phénotype audiologique est défi ni : date de début, évolution, fl uctuation, symétrie, type de défi cit,

forme de la courbe, âge des différentes étapes motrices, qualité du langage, présence d’acouphènes

et de vertiges, résultats des épreuves vestibulaires… Des examens paracliniques systématiques sont

demandés : scanner des rochers, examen ophtalmologique avec fond d’œil, audiométrie de la fratrie

et si possible des parents. Une recherche de CMV sera faite sur le papier Guthrie dès que possible, en

cas de destruction une sérologie sera demandée chez l’enfant sourd +/- sa mère. D’autres examens

sont prescrits en fonction du contexte : ECG si surdité congénitale profonde, recherche d’hématurie-


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protéinurie si surdité évolutive, ERG si surdité profonde et retard moteur, échographie rénale si

présence d’une malformation branchiale, etc.…

Au terme de cette consultation, des tests génétiques (étude d’un gène ciblé, caryotype standard,

cytogénétique moléculaire…) pourront être proposés aux parents si une étiologie est suspectée et si

une confi rmation biologique est disponible.

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48.

49.

50.

51.

52.

53.

54.


33

2.1. Ses performances

2.1.1. Capacités de discrimination fréquentielle de l’oreille normale2.1.1.1. Bases physiologiques du codage fréquentiel

On appelle fréquence ou hauteur l’attribut des sensations auditives permettant d’ordonner

les sons sur une échelle musicale allant du grave à l’aigu. Comment l’oreille parvient-elle

à discriminer 2 sons de fréquences ou hauteurs différentes ? Deux théories s’affrontent

pour expliquer ce processus physiologique, sans pour autant s’exclure mutuellement.

La première théorie considère que le codage fréquentiel est spatial. Ce codage reposerait sur

l’organisation tonotopique des voies auditives, le traitement de l’information fréquentielle obéissant

à une organisation spatiale particulière appelée tonotopie (du grec « tonos » : fréquence, et « topos » :

espace) et ce tout au long des voies auditives, depuis la cochlée jusqu’au cortex auditif. À ce titre, la

cochlée opère déjà une véritable analyse spectrale, la vibration maximale de la membrane basilaire

étant obtenue à la base pour des sons aigus et à l’apex pour des sons graves (von Bekesy, 1 930). Ceci

sous-tend que des fréquences différentes (ou des composantes fréquentielles différentes dans le cas

des sons complexes) vont exciter des régions spécifi ques de la membrane basilaire, conduisant à

l’activation de populations neuronales divergeant par leur Fréquence Caractéristique (c’est-à-dire la

fréquence à laquelle chaque population répond préférentiellement).

L’autre théorie considère que le codage fréquentiel est temporel car conditionné par la structure

temporelle du stimulus auditif (Patterson et al., 1 995 ; Meddis & O’Mard, 2 006). En effet, le taux de

décharge neuronale résultant d’une stimulation acoustique est synchronisé sur la périodicité du

stimulus : pour les sons de fréquences basses et intermédiaires (< 2 kHz), l’intervalle de temps entre 2

potentiels d’action correspondant à la période du stimulus. Pour un son complexe harmonique (son

dont les composantes fréquentielles sont des multiples entiers d’une fréquence fondamentale, F0), la

sensation de hauteur tonale correspondra à celle déclenchée par un son pur de fréquence F0 (hauteur

du son complexe = hauteur de F0) (Ohm, 1843 ; Helmholtz, 1863). Il est d’ailleurs intéressant de noter

que, même lorsqu’on retire artifi ciellement F0 d’un son complexe harmonique, l’oreille humaine est

toujours capable de détecter la périodicité du son puisque la sensation de hauteur tonale reste

inchangée (phénomène de la fondamentale absente (Schouten, 1 938). Les limites de la théorie

« temporelle » résident dans le fait qu’il ne peut physiologiquement y avoir de synchronisation neurale

pour des stimulus de fréquence supérieure à 5 kHz. Toutefois, les sons produits par la voix humaine,

les instruments de musique et la plupart des sources sonores de notre environnement ont tous une

fréquence fondamentale bien inférieure à cette limite.

2.1.1.2. Méthode de mesureEn pratique, la mesure des capacités de discrimination fréquentielle auditive consiste à émettre dans

la même oreille, à un niveau de stimulation à la fois confortable pour le sujet et occasionnant la même

c h a p i t r e 02 S a v i e


2 - SA VIE


34



sensation subjective d’intensité (voir chapitre 2.1.4 pour la description de la sonie), 2 sons purs

successifs de fréquences légèrement différentes. On demande au sujet de préciser lequel des 2 sons a

la fréquence la plus aiguë. Pour un son de fréquence donnée (F), on recherche quel est le son de

fréquence la plus proche possible de F que le sujet pourra discriminer, c’est-à-dire la plus petite

différence de fréquence perceptible. On appelle cette différence le seuil différentiel de fréquence, que

l’on retrouvera décrit dans la littérature par l’acronyme « DLF » (pour « difference limen for frequency »).

En général, on exprime le DLF en pourcentage de la fréquence testée F.

2.1.1.3. Discrimination fréquentielle chez le sujet normo-entendantExprimé en hertz, le DLF est meilleur (c’est-à-dire plus petit) pour les fréquences graves, puis augmente

de façon monotone au fur et à mesure que l’on se rapproche des fréquences aigues (Moore, 1973,

2 002).

Toutefois, on retiendra que chez le sujet normo-entendant, le DLF, exprimé en pourcentage de la

fréquence testée, est minimal pour les fréquences intermédiaires et maximal pour les très hautes et

très basses fréquences. La fi gure ci-dessous représente les DLFs mesurés chez le sujet normo-entendant

à un niveau confortable (40 dB au-dessus des seuils auditifs de détection).

RéférencesBékésy, von, C. (1 934). Über die nichtlinearen Verzerrugen des Ohres. Annln Phys., 20, ser. 5, 809-827. (English transl. : Nonlinear distortion in

the ear. Experiments in hearing. pp.332-344, McGraw-Hill, New York, 1 960.)

Licklider, J. C. R. (1 954). «Periodicity» pitch and «place» pitch. J. Acoust. Soc. Am., 26 : 945.

Meddis R, O’Mard LP. (2 006).Virtual pitch in a computational physiological model.

J Acoust Soc Am. 2 006 ; 120 : 3861-9.

Moore BCJ (2 002). An introduction to the Psychology of Hearing. Fifth Edition.

Helmholtz, H.L.F. Von (1863). Die Lehre von den Tonempfi ndungen als physiologische Grundlage für der theorie der musik, 1st edn, F. Vieweg,

Braunschweig.

Ohm, G.S. (1843). über die defi nition des tones, nebst daran geknüpfter theorie der sirene und ähnlicher tonbildender vorrichtungen, Ann.


35

Physik.59, 513.

Patterson RD, Allerhand MH, Giguère C. (1 995) Time-domain modeling of peripheral auditory processing : a modular architecture and a

software platform. J Acoust Soc Am. 98 : 1 890-4.

Schouten, J. F. (1 938). The perception of subjective tones. Proceedings of Koninklijke Nederlandsche Akademie van Wetenschappen, 41 (10).

2.1.2. Performances temporelles de l’oreille normaleLes caractéristiques acoustiques temporelles jouent un rôle important dans la perception de la parole

(Shannon, 2 002 ; Lorenzi et al., 2 006). Elles interviennent en complément des informations fréquentielles

(fréquence fondamentale et formants). On peut distinguer trois types d’information temporelle en

fonction de la gamme de fréquence considérée (fi g. 1) :

l’enveloppe temporelle (« contour du son ») véhicule les informations relatives au rythme

global de la phrase, la délimitation des syllabes et concerne les variations temporelles de

moins de 50 Hz (> 20 ms),

la périodicité refl ète l’intonation, l’identité du locuteur, et se situe entre 50 et 500 Hz,

enfi n, la structure fi ne temporelle se situe au-delà de 500 Hz (durées < 2 ms), et permet la

perception, par exemple, des transitions formantiques.

Chacun de ces types d’information a son importance vis-à-vis de la compréhension de la parole. Par

exemple, la perception catégorielle permettant de distinguer les phonèmes p/b, est basée sur la

perception du délai de voisement, long de quelques dizaines de millisecondes. Il est donc important

de disposer d’outils cliniques (méthodes objectives et subjectives) permettant d’évaluer l’acuité auditive

par rapport à ces caractéristiques temporelles.

-

-

-

fi g. 1 dIllustration du type d’information

temporelle contenue dans un signal de

parole, ici la syllabe « BA ». L’amplitude du

signal recueilli au niveau du microphone est

exprimée en fonction du temps en

millisecondes (ms). La trace « 1 » représente

la syllabe originale, la trace « 2 » représente

la périodicité, entre 50 et 500 Hz

(l’amplitude a été quadruplée pour une

meilleure visibilité), et la trace « 3 »

représente la structure fi ne temporelle, au-

delà de 500 Hz.

En audition, le codage neural temporel est caractérisé par la synchronisation des cellules du système

auditif sur la périodicité du stimulus acoustique (fi g. 2). C’est le principe de « calage de phase » (ou

phase-locking). Ce calage de phase se répercute tout le long des voies auditives afférentes en se

limitant à des fréquences de plus en plus basses au fur et à mesure que le message nerveux est intégré :


36



il intervient jusqu’à des fréquences de stimulation de 4 à 5 kHz au niveau du nerf auditif, et pour des

fréquences inférieures à 80 Hz dans le cortex auditif (Palmer et Schamma, 2 004).

Afi n d’évaluer les capacités de traitement de l’information auditive temporelle, de multiples protocoles

de psychoacoustiques ont été validés et s’organisent autour de 3 axes principaux (le traitement binaural

de l’information temporelle sera traité chapitre 2.1.3).

2.1.2.1. Détection d’un silence au sein d’un stimulus acoustique continu (gap-detection).Afi n d’éviter la perception d’indices spectraux, l’ensemble de la tache est présenté au sein d’un bruit

de masque, le plus souvent bruit blanc à large bande, avec une encoche fréquentielle correspondant

à la fréquence du stimulus acoustique utilisé. (fi g. 3). La durée minimale du silence perçu dépend du

type de stimulus utilisé avant et après le silence.

Le seuil minimal de détection est de 2 à 3 ms pour un stimulus acoustique de type bruit à large bande,

à une intensité confortable (30 dB SL), et de 3 à 5 ms pour des sons purs. Pour des intensités plus

proches du seuil de perception du sujet, la durée du plus petit silence perçu augmente. En revanche,

pour des intensités de stimulation largement audibles (30 dB SL et au-delà), la durée minimum perçue

est remarquablement constante, que la durée totale de la stimulation varie de 20 à 400 ms, que la

position du silence au sein de la stimulation varie, ou que l’intensité de la stimulation varie au-delà

de 30 dB SL.

Lorsque des bandes de bruit sont utilisées, plus la bande de bruit est large, plus le silence est facile à

détecter, selon la formule : seuil (s) ~1/racine (largeur de bande en Hz). Pour des sons purs, les silences

minimums perçus sont de l’ordre de 5 ms pour les fréquences de 400 à 2000 Hz, et augmentent pour

les fréquences inférieures à 400 Hz (18 ms à 100 Hz). Plutôt que la détection d’un silence, d’autres

fi g. 2 dIllustration du calage de phase ou

« Phase-locking » : Le nombre de

décharges du nerf auditif

(histogramme) suit la phase du

stimulus (ici, un son pur de 1000

Hz dessiné en noir).


37

expériences se sont attachées à mesurer la plus petite différence de durée de silence entre deux sons

(gap duration detection). Lorsque les fréquences des sons avant et après le silence sont différentes

(détection inter-canaux), le seuil de détection se dégrade, de même lorsque l’intensité des sons se

rapproche des seuils de perception des sujets (Grose et coll., 2 001).

2.1.2.2. Discrimination de duréeElle fait référence à la capacité de détecter un changement de durée entre 2 sons. En pratique, deux

sons successifs de même puissance mais de longueur différente sont présentés, et le sujet doit identifi er

le son le plus long. Lorsque la durée du son augmente, la fraction discriminée ~t/T diminue, avec, pour

des sons de durées respectives de 10 ms et 1 000 ms, des différences respectives de durée de 4 et 60 ms

peuvent être perçues.

2.1.2.3. Les fonctions de détection de modulation ou « Temporal modulation transfer functions » (TMTFs).Elles consistent à mesurer le seuil de détection d’un changement d’amplitude d’un son (porteuse), en

fonction de la rapidité des changements, et de l’importance des changements. Le son modulé en

amplitude peut être soit une sinusoïde, soit un bruit à bande étroite (fi g. 3.2).

Les seuils de détection de la modulation d’amplitude sont constants pour des modulations inférieures

à 50 Hz (20 ms), et diminuent linéairement avec la fréquence de modulation de 3 dB/octave, jusqu’à

1 000 Hz (1 ms). Au-delà de 1 000 Hz, le seuil de détection de la modulation ne varie plus.

Il y a peu de variations des seuils de détection avec l’intensité du signal, sauf à proximité du seuil de

perception où les seuils de détection se dégradent. La sensibilité à la modulation augmente avec la

largeur de bande du son modulé, mais varie peu avec la fréquence de la porteuse.

Pour des échelles de temps plus importantes, l’étude du traitement de l’information temporelle fait

∂ fi g. 3 : Evaluation de l’acuité auditive

temporelle par tests psycho-acoustiques.

1: Détection du plus petit silence entre deux

sons (gap-detection): la durée minimale de

perception d’un silence (gap) est recherchée, en

présentant deux signaux A et B. Le sujet doit

choisir celui dans lequel il entend un silence.

Les signaux A et B peuvent être identiques, ou

de fréquences différentes. Afi n d’éviter la

perception d’indices spectraux, l’ensemble de la

tache est présentée au sein d’un bruit de

masque, le plus souvent bruit blanc à large

bande, avec une encoche fréquentielle

correspondant à la fréquence du stimulus

acoustique utilisé.

2: Détection de modulation (TMTF). La

profondeur de modulation minimale (en

pourcentage de l’amplitude) pour que le sujet

perçoive une modulation d’amplitude (en

fonction de la fréquence modulante) est

déterminée.


38



appel à des taches de discrimination de séquences de sons variant selon différents rythmes, des taches

de détection de l’ordre de plusieurs sons successifs, et se rapproche de l’analyse des scènes

auditives.

RéférencesEddins DA, Green DM. (1 995) Temporal Integration and temporal resolution. In Hearing, B.C.J. Moore editor. Handbook of Perception and

Cognition. 2nd Edition. Academic Press.

Grose, J. H., Hall, J. W., 3rd, et Buss, E. (2 001). Gap duration discrimination in listeners with cochlear hearing loss : effects of gap and marker

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Lorenzi C, Gilbert G, Carn H, Garnier S, Moore BC. (2 006) “Speech perception problems of the hearing impaired refl ect inability to use temporal

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Moore BC., An Introduction to the Psychology of Hearing, 5 th ed. Elsevier Academic Press, 2 004.

Palmer A.R., and Shamma S.A. “Physiological representations of speech”, in Springer Handbook of Auditory Research, (vol.18) Speech proces-

sing in the auditory system. edited by Greenberg, S., Ainsworth, W.A., Popper, A.N. and Fay, R.R. (Springer New-York). 2 004

Shannon RV. The relative importance of amplitude, temporal, and spectral cues for cochlear implant processor design. Am J Audiol. 2 002 ; 11

(2):124-7.

2.1.3. Performances en intensité de l’oreille normaleLa sensibilité de l’oreille à l’intensité des stimulations acoustiques est très remarquable chez le sujet

normo-entendant et cela au moins pour 3 raisons. La première tient au fait que si pour certaines

fréquences, des déplacements tympaniques parfois inférieurs au diamètre d’une molécule d’hydrogène

peuvent être détectés, le système auditif peut aussi entendre des sons dépassant de 120 dB ce seuil.

Cela signifi e qu’entre le seuil d’audition et le seuil de douleur, l’étendue des intensités acoustiques

susceptibles de stimuler l’oreille, c’est-à-dire sa dynamique, est immense : aux fréquences moyennes

par exemple, l’intensité juste perceptible (seuil absolu) est 1012 fois plus forte que l’intensité maximale

(seuil de douleur). D’autre part, chaque intensité peut être exprimée en force perçue ou intensité

subjective appelée la sonie qui peut être classée sur une échelle allant du calme (« quiet ») au fort

(« loud »). Enfi n tout en étant sensible à une

très large gamme d’intensités sonores, le

système auditif peut aussi discriminer de très

faibles différences d’intensité entre deux

sons.

2.1.3.1. Seuils de détectionQuels que soit la méthode et le matériel uti-

lisés (en champ libre ou sous écouteurs), il

existe une variation du seuil d’audition (en

réponse à des sons purs d’une durée supé-

rieure à 200 ms) avec la fréquence. La fi gu-

re 4 montre d’une part une estimation des

seuils moyens et la dispersion mesurées en

écoute monaurale au casque chez une cen-

taine de sujets sains âgés de 18 à 25 ans

D fi g. 4 : Valeurs moyennes des seuils mesurés au csque et en champ libre chez un grand

nombre de sujets normaux. (les pointillés délimitent l'intervalles qui contient 80 % des

mesures

Niv

eau

de p

ress

ion

acou

stiq

ue (d

b)


39

(pression audible minimum : PAM) et d’autre part les seuils absolus d’audition en champ libre chez des

sujets du même âge testés dans une salle sourde anéchoïque à l’aide d’un haut-parleur placé en face

d’eux (champ audible minimum : CAM).

Trois constations peuvent être faites. La première concerne la dispersion minimale (de l’ordre de 10 dB)

des mesures entre 50 et 5 000 Hz (fréquences moyennes) lors de mesures au casque. La deuxième a

trait à la sensibilité qui est de moins en moins bonne de part et d’autre de ces 2 fréquences avec des

seuils qui augmentent rapidement à très basses et très hautes fréquences. Enfi n la troisième concerne

le fait que les seuils en champ libre sont en moyenne plus bas d’environ 2 dB aux seuils mesurés sous

écouteurs avec une forme de courbe différente. Plusieurs raisons peuvent expliquer ces observations.

Concernant l’évolution des seuils absolus avec la fréquence, elle s’explique presque totalement par les

fonctions de transfert de l’oreille externe et de l’oreille moyenne et par les phénomènes de diffraction

dus au corps et au pavillon. Ainsi l’ensemble pavillon et conduit auditif, en amont du tympan, est un

canal de transmission acoustique dont la fréquence de résonance se situe vers 3 000 Hz et qui accroît

la sensibilité de 1 000 à 5 000 Hz. Dans l’oreille moyenne, la transmission est la plus effi cace pour les

fréquences moyennes et chute drastiquement pour les très basses et très hautes fréquences (Aibara

et coll. 2001, Puria et coll. 1997, Rosowski, 1 991). Dans la cochlée, des déplacements préférentiels de

la membrane basilaire ont lieu à certaines fréquences (Johnstone et coll. 1 982) et un plus grand

nombre de neurones est associé aux fréquences moyennes résultant dans une sensibilité globale

améliorée à ces fréquences. De plus, s’ajoutent des phénomènes d’intégration temporelle par le système

nerveux, permettant plus particulièrement de comprendre pourquoi les seuils diminuent plus que

prévu quand la fréquence augmente. Les différences entre les courbes d’audibilité pour les conditions

PAM et CAM sont en partie expliquées par le caractère binaural de l’écoute en champ libre (d’ailleurs

en condition binaurale au casque, les seuils absolus sont inférieurs d’environ 3 dB aux seuils monauraux

correspondants et cela en partie grâce aux mécanismes de sommation binaurale dans le système

nerveux auditif) et par des effets de diffraction du son sur le corps et de résonance sur le pavillon et

à l’intérieur du conduit auditif qui renforcent les fréquences situées autour de 4 000 Hz. À basse

fréquence, la différence de 5 à 10 dB observée entre les conditions champ libre et casque ont été

expliquées par l’existence d’un bruit physiologique d’origine vasculaire qui dégraderait le seuil mesuré

avec un système obturant le conduit auditif comme le font un casque et surtout un insert (Anderson

et Whittle, 1 971 ; Soderquist et Lindsey, 1 972).

Notons enfi n que lorsque les seuils auditifs sont mesurés par pas fréquentiels plus petits que l’octave

utilisée en pratique clinique courante, par exemple par pas de 50 Hz, des écarts de seuil de 15 dB sont

parfois présents entre deux fréquences voisines. Cette microstructure de l’audiogramme est toujours

présente chez les sujets normo-entendants et se localise sur les fréquences comprises entre 500 et

3 000 Hz là où les mécanismes actifs cochléaires sont les plus effi caces.

2.1.3.2. La sonie (ou intensité subjective du son)Le niveau de sensation de force (« loudness ») d’un son chez le sujet sain normo-entendant varie

également avec la fréquence. La méthode préférée des acousticiens pour évaluer la sonie consiste à

déterminer de combien un son de 1 000 Hz doit être intense pour avoir la même force sonore que le


40



son testé, les 2 sons étant présentés alternativement. Le niveau du son de 1 000 Hz qui donne une force

égale est le niveau de force du son test et il s’exprime en phone. Le phone se défi nit donc par référence

au niveau physique d’un son de 1 000 Hz, expliquant pourquoi à 1 000 Hz l’échelle des phones se

confond avec celle des dB. Enfi n, un son de N phones est un son donnant une sensation d’intensité

égale à celle d’un son pur de fréquence 1 000 Hz et de niveau N dB SPL. La fi gure 5 donne les lignes

isosoniques en condition d’écoute binaurale sous écouteurs. À noter que les courbes obtenues dans

d’autres conditions d’écoute sont très semblables à celles montreés ici (Botte, 1 989). On peut constater

que les courbes d’isosonie ont des formes similaires à celles des seuils audibles minimums décrits

précédemment sauf qu’elles tendent à devenir plus plates à forts niveaux sonores. La relation entre le

niveau en dB et la sensation provoquée dépend donc de moins en moins de la fréquence pour les

niveaux élevés. Cela signifi e que le taux de croissance de la force du son diffère pour les sons de

différentes fréquences. Ainsi par exemple, le seuil absolu d’un son de 125 Hz est supérieur d’environ

18 dB de celui d’un son de 1 000 Hz. Mais pour la ligne 100 phones, la différence n’est plus que de 3 dB

environ. Ainsi pour le même niveau de sensation de la force du son, le niveau du son à 1 000 Hz doit

être augmenté de 98 dB tandis que seulement 83 dB suffi sent pour le son de 125 Hz. Le taux de

croissance du niveau de la sensation

d’intensité à mesure que l’intensité

augmente est donc plus fort pour les

basses fréquences et pour certaines très

hautes fréquences que pour les

fréquences moyennes, ce qui a une

conséquence : celle de réduire la

dynamique de l’oreille dans les fréquences

graves et très aigues. À ces fréquences,

l’augmentation du niveau sonore fait

passer la sensation plus rapidement d’un

niveau « faible » à un niveau « fort » puis

au seuil de douleur (limite supérieure du

son audible). Un autre point important

dans la perception de l’intensité concerne

l’établissement d’échelles reliant les

ampleurs physiques des sons à leur

intensité subjective. La sonie, qui mesure

le rapport subjectif entre deux sensations d’intensité sonore a pour unité le sone qui est défi ni, comme

c’était déjà le cas pour le phone, par rapport à une référence : à la fréquence de 1 000 Hz et au niveau

de 40 dB SPL, la sensation perçue est de 1 sone, ce qui revient à dire que l’on a 1 sone pour 40 phones.

Par défi nition, le niveau sonore pour lequel le son est perçu « deux fois plus fort » est le niveau de 2

sones, celui où le son est perçu « quatre fois plus fort » est de 4 sones et ainsi de suite. Les travaux

D fi g. 5 : Lignes isosoniques en condition d'écoute binaurale sous écouteur.


41

conduits par Stevens en 1957 ont permis de déterminer comment la sonie variait en fonction du niveau

d’isosonie (en phones) qui est, rappelons-le, identique au niveau de pression acoustique (en dB) pour

un son de 1 000 Hz. Ces travaux ont abouti à une loi dite loi de Stevens qui suggère que la sonie (L pour

« loudness ») est une fonction puissance de l’intensité physique (p pour pression acoustique) et pour un

son de 1 000 Hz au-dessus de 30 phones (30 dB SPL) elle répond à la formule :

L = k0,6

où k est une constante dépendante du sujet et des unités utilisées. Une simple approximation de cette

loi revient à dire que la sonie double pour toute augmentation du niveau de 10 dB et du fait que

l’exposant est inférieur à 1, cela signifi e que la sonie croît plus vite que la pression acoustique. Toutefois

comme le montre la fi gure 6 où sont représentées différentes fonctions de sonie, cette règle ne s’applique

pas toujours. C’est ainsi le cas pour le son de 1 000 Hz entre le seuil et le niveau de 30 phones mais aussi

pour les sons de fréquence inférieure à 1 000 Hz où d’une part la fonction de sonie commence à un

niveau plus élevé du fait que le seuil est plus élevé à ces fréquences et d’autre part croît ensuite plus

rapidement, ne rejoignant la courbe du son de 1 000 Hz qu’aux niveaux intenses. Enfi n, pour le bruit

blanc la fonction de sonie n’est pas une fonction puissance du niveau SPL. Elle n’est pas une droite et

aux niveaux faibles la sonie du bruit

blanc croît plus vite que celle du

son de 1 000 Hz alors qu’au-dessus

de 60 dB elle augmente moins vite

en fonction de l’intensité.

La sonie est fortement tributaire du

contexte sonore et de façon plus

générale de l’environnement so-

nore avec des effets importants de

la fatigue et de l’adaptation. Elle

dépend également de la durée du

son. Si aux durées inférieures à une

seconde, la sonie augmente avec la

durée du son, aux durées longues

supérieures à quelques secondes, la

sonie décroît durant la stimulation

mais pour cela le niveau du son pur

ne doit pas dépasser 30 dB SL. Ce

phénomène d’adaptation est parti-

culièrement important et rapide en

cas de neurinome de l’acoustique et

se quantifie au moyen du test

audiologique appelé « decay test ».D fi g. 6 : Fonctions de sonie pour des sons purs de différentes fréquences


42



2.1.3.3. Le Seuil Différentiel d’Intensité (SDI)Dans la perception courante de notre environnement, il est aussi important d’être capable d’apprécier le

niveau d’un son que de pouvoir détecter des changements d’intensité. Le seuil de discrimination – ou

seuil différentiel (« Difference Limens) - d’intensité, est la plus petite différence de niveau qui permette

de percevoir une différence entre deux sons. Le SDI se défi nit donc comme la plus petite différence de

niveau audible. On parle aussi parfois de différences justes perceptibles (« Just Noticeable Difference »).

Bien que les résultats expérimentaux diffèrent selon la méthode et le type de stimulus utilisés, la tendance

générale est similaire. Les SDI s’expriment en dB c’est-à-dire comme un changement dans le niveau au

seuil et entre un son d’intensité I et un autre son d’intensité I+ΔI, le SDI est donné par la formule :

SDIdB = 10log10[(I+ ΔI)/I]. Pour le bruit blanc et les bandes de bruit, le plus petit changement d’intensité

détectable est approximativement une fraction constante de l’intensité du stimulus, illustrant donc la

loi de Weber selon laquelle le plus petit changement détectable dans un stimulus est proportionnel à

l’amplitude du stimulus. Cela veut donc dire qu’au moins au-dessus de 20 à 30 dB SL, le SDI est

constant et légèrement inférieur à 1 dB. Ce n’est pas le cas avec les sons purs (Moore 2 002) pour

lesquels la pente de la fonction reliant ΔI en fonction de I est d’environ 0,9 et pour lesquels, alors que

la loi de Weber prévoit une augmentation du SDI à mesure que le niveau augmente, le SDI diminue.

Par exemple à 1 000 Hz, le SDI passe de 2 dB près du seuil absolu à 0,4 dB à 30 dB SL. Il faut toutefois

retenir que le SDI est de l’ordre de 1 dB.

Ainsi tous ces résultats illustrent les phénomènes de codage de l’intensité dans notre système auditif.

Un système fonctionnel nous rend différemment sensible aux fréquences, nous rend capable d’apprécier

non seulement la force d’une stimulation sonore mais aussi de détecter des changements dans le

niveau de stimulation. Tout cela se passe sur un large intervalle d’intensités avec une dynamique

atteignant au moins 120 dB. En dehors de toute attente, même la discrimination du niveau des sons

purs s’améliore à mesure que le niveau du son augmente et cela jusqu’à 100 dB SPL environ.

RéférencesAibara R, Welsh JT, Puria S, Goode RL. (2 001). Human middle-ear sound transfer function and cochlear input impedance. Hear Res 152 : 100-109Anderson CMB, Whittle LS. (1 971). Physiological noise and the missing 6 dB. Acustica 24 : 261-272.

Botte MC. (1 989). Perception de l’intensité sonore. Psychoacoustique et Perception Auditive. Botte, MC, Canévet G, Demany L,

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Johnstone BM, Robertson D, Cody A. (1 982). Basilar membrane motion and hearing loss. Hearing and hearing prophylaxis. Scand

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Puria S, Rosowski JJ, Peake WT. (1 997). Sound-pressure measurements in the cochlear vestibule of human-cadaver ears.

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J Acoust Soc Am 90 : 124-135.

Soderquist DR, Lindsey JW. (1 972). Physiological noise as a masker of low frequencies : the cardiac cycle. J Acoust Soc Am 52 :

1216-1220.

1.

2.3.

4.

5.

6.

7.


43

2.2. Son utilisation

2.2.1. Localisation spatiale et stéréophoniePour construire notre espace sonore subjectif, il nous faut tout d’abord repérer la position des sources

acoustiques qui nous entourent. Cette opération est désignée sous le terme de « localisation ». Localiser

un son, c’est d’abord identifi er son azimut et sa hauteur, donc sa direction, puis déterminer la distance

à laquelle est sa source dans cette direction. Mais l’environnement acoustique résulte en général de

l’action simultanée de plusieurs sources qui de plus peuvent être en mouvement dans les trois

dimensions. La combinaison de leurs rayonnements produit un champ acoustique complexe que le

système auditif doit traiter pour reconnaître séparément chaque source.

La localisation des sources sonores par le système auditif se fait toujours à partir des caractéristiques

du champ acoustique capté par les deux oreilles. En première approximation, ce sont les différences

interaurales d’intensité et de temps d’arrivée qui constituent les indices essentiels à la localisation. En

fait de nombreux autres facteurs tels que la différence spectrale interviennent dans la localisation.

Entendre des deux oreilles apporte plusieurs avantages :

les différences d’amplitude ou d’instant d’arrivée des sons aux deux oreilles fournissent des indices

qui contribuent grandement à la capacité de localisation des sources sonores,

la capacité à détecter des signaux dans le bruit peut être améliorée par la comparaison des stimuli

qui atteignent les deux oreilles,

lorsque l’audition est dirigée vers un son cible ou signal tel que de la parole en présence d’un bruit de fond,

le rapport signal-sur-bruit peut être bien plus fort sur une oreille que sur l’autre. Dans ces circonstan-

ces, les sujets sont capables d’utiliser l’oreille recevant le rapport signal-sur-bruit le plus élevé,

lorsque les signaux qui atteignent les deux oreilles sont identiques, stimuli diotiques, la capacité à

discriminer ou identifi er les signaux est souvent légèrement meilleure que lorsque les signaux

sont délivrés seulement à une oreille, stimuli monauraux.

Différence interaurale de temps (DTI)

Lorsqu’un son est capté par une oreille, il existe un délai de propagation lié à la distance entre la source

sonore et l’oreille, la vitesse de propagation du son dans l’air étant d’environ 300 m/s. Selon l’orientation

de la source par rapport à la tête ce délai peut être différent entre les deux oreilles. En ce qui concerne

les différences de temps d’arrivée aux oreilles, Feddersen et al (1 957), modélisent la différence

interaurale (DTI) de temps en fonction de l’angle de l’azimut de la source. Le maximum se situe à 90°

et est de l’ordre de 0,6 ms, ce qui correspond à une différence de distance parcourue d’environ 19 cm,

valeur approximative de la distance entre les 2 oreilles. À 0° et 180°, la DTI est nulle, le son en provenance

de la source mettant le même temps pour atteindre les oreilles.

Différence interaurale d’intensité (DII)

Plusieurs facteurs peuvent infl uencer la différence d’intensité captée par les deux oreilles. Dans le cas

extrême celle-ci peut atteindre jusqu’à 40 à 60 dB : c’est le cas lorsque la source est dans le méat auditif

de l’une des deux oreilles.

-

-

-

-


44



Lorsqu’un son est capté par une oreille, il existe une atténuation de l’intensité du son en fonction de

la distance de la source sonore à l’oreille. Chaque fois que la distance entre la source et oreille double,

l’intensité du son est réduite de 6 dB.

L’ombre de la tête et les différences géométriques des pavillons peuvent aussi avoir un effet important

sur l’intensité des sons captés. Ces différences sont fonction des fréquences et de la distance à la

source. En effet, pour les fréquences graves, jusqu’à 800 Hz, l’effet de l’ombre de la tête est quasiment

nul ; par contre, au-delà de 2000 Hz, cet effet peut atteindre plusieurs dizaines de dB. Du fait des

différences morphologiques des pavillons, de grandes variabilités interindividuelles de la DII sont

constatées.

Démasquage binaural

La sélectivité fréquentielle n’est pas le seul élément qui régisse la localisation masquée. Le masquage

dépend aussi du décalage temporel entre signal et masque et des positions respectives de leurs sources

dans l’espace. La sélectivité temporelle fait plutôt partie du cadre plus général du démasquage. La

notion de démasquage binaural provient des travaux des équipes de Langmuir (1 944) et de Hirsh

(1 948) pour les sons purs et de Licklider (1 948) pour la parole. Ces travaux ont montré que la capacité

à détecter des signaux dans le bruit peut être améliorée par la comparaison des stimuli qui atteignent

les deux oreilles. En effet, si un signal de parole est mélangé à du bruit et envoyé dans une oreille, le

fait d’envoyer le même bruit dans l’autre oreille améliore considérablement l’intelligibilité.

2.2.2. La fonction d’alerteL’audition est le sens essentiel de la communication, mais il n’est pas le seul ; la vision et l’odorat revêtent

aussi une importance à ne pas négliger. Quant au toucher, il est aussi présent comme le goût.

Certes, concernant la fonction d’alerte, l’audition et la vision ont un rôle prédominant.

Il s’avère qu’il est diffi cile dans le cadre de la fonction d’alerte chez l’homme de séparer l’audition

et la vision.

On ne peut oublier le rôle que va revêtir, à partir d’un signal d’alerte, l’orientation vers ce signal de

sens nécessaire à son identifi cation grâce à la réaction motrice éventuelle adaptée.

2.2.2.1. Le système auditif a des capacités d’analyse.Les stimuli sensoriels activent la substance réticulée ascendante du tronc cérébral et le noyau réticulaire

thalamique. C’est à partir de ces structures que sont consultés le système limbique de motivation et

les aires d’intégration sensorielles péri-sylviennes.

De leur côté, le thalamus et le système limbique sont connectés avec les aires pré-frontales qui, en

interaction avec les aires d’intégration sensorielles péri-sylviennes codent les stimuli en fonction de

leur pertinence ; le noyau réticulaire thalamique va, ou bien favoriser le passage des stimuli vers le

niveau de traitement supérieur ou, au contraire, les fi ltrer s’ils ne sont pas pertinents pour la tâche en

cours d’exécution. Le néostriatum établit des connexions qui permettent l’activation des aires pré-

frontales. Les colliculi (supérieurs pour les stimuli visuels, inférieurs pour les stimuli auditifs) le cortex


45

limbique et le cortex pré-moteur génèrent des réactions motrices d’orientations corporelles vers les

stimuli cibles. Le système attentionnel agit de façon permanente sur l’activité mentale et particulièrement

sur les activités linguistiques. La maturation de ce réseau séquentiel et parallèle intervient notablement

dans le développement cognitif et linguistique au cours des premières années de la vie.

2.2.2.2. L’audition et la fonction d’alerte pendant le sommeilFaisant référence à une publication d’Hélène BASTUJI parue en 1995 dans le « journal of clinical

neurophysiology » se basant sur l’étude des potentiels évoqués tardifs durant le sommeil, ce travail

permet d’affi rmer que le cerveau semble capable à tous les stades de sommeil de détecter un stimulus

anormal ou inhabituel.

2.2.2.3. Le rapport signal-bruitLa plupart des situations essentielles de communication se caractérisent par le fait que le signal

acoustique utile, celui que l’on veut entendre et comprendre, est pollué par des signaux parasites :

bruit de circulation routière, de machine, brouhaha de conversation, perturbé par les échos ou dégradé

par la distance.

L’enjeu est de détecter, de discriminer le signal acoustique dans le bruit. La question de la communication

et en l’occurrence la fonction auditive d’alerte dépendent de la nature acoustique des différents

signaux et du rapport signal-bruit.

Le degré de gêne pour percevoir le signal acoustique dans le bruit de fond relève de différents

facteurs. Il en est de même pour la détection d’un signal d’alerte.

Les facteurs acoustiques sont la sonie, le spectre, les paramètres temporels et la durée.

Exprimé en décibels, le rapport du signal au bruit est la différence entre le niveau du signal et le niveau

du bruit ; il indique le rapport des pressions ou des intensités acoustiques.

Un rapport signal-bruit positif signifi e que le signal est plus grand que le bruit. Un rapport nul signifi e

que le signal et le bruit sont au même niveau.

Un rapport négatif signifi e que le signal est plus faible que le bruit.

Ce rapport est une indication globale qui ne tient pas compte de la nature propre du signal et du

bruit. La comparaison des spectres est plus riche d’enseignement. La perception du signal est d’autant

plus diffi cile que ce signal a un spectre aigu masqué par le bruit de fond qui a des composantes graves

masquantes.

Le spectre de la parole appelé, international long term average speech spectrum, est le même pour

plusieurs langues mais le poids de chaque bande fréquentielle pour l’intelligibilité varie beaucoup d’une

langue à l’autre.

Ainsi, le spectre du brouhaha est proche de celui de la parole alors que le bruit de cafétéria comporte

d’autres bruits qui compromettent l’intelligibilité.

2.2.2.4. Facteurs physiologiquesLa situation de l’auditeur par rapport aux deux sources sonores est importante. Lorsque les conditions


46



de l’audition stéréophonique ne sont plus réunies par atteinte des capacités de perception spatiale, le

sujet distingue diffi cilement des sources sonores même si elles sont physiquement séparées dans

l’espace.

Le système auditif de l’homme est tel que son audition est directionnelle.

L’effet directif du pavillon : l’indice de directivité qui représente l’atténuation d’un champ sonore

diffus par rapport à une source frontale de même puissance d’une oreille ouverte est de 3 décibels

entre 2 et 5 kHz.

L’effet stéréophonique : l’audition stéréophonique améliore de 2 à 3 décibels le rapport signal-bruit

requis pour atteindre le même taux d’intelligibilité.

Le démasquage binaural : l’audition binaurale abaisse le seuil masqué et améliore le rapport signal-

bruit.

Mais dans les facteurs physiologiques pèsent aussi l’activité du sujet, le moment de la journée,

l’état de vigilance ou de sommeil, l’attention, la mémoire.

2.2.2.5. Facteur psychologique.La pertinence du bruit perçu, l’intérêt qu’il présente pour l’auditeur est essentiel et pèse dans

l’intelligibilité.

2.2.2.6. Fonction auditive d’alerte et surdité.Dans les surdités totales et unilatérales, on observe une perte de la localisation sonore donc une

diminution de la fonction d’alerte.

Dans les demi-surdités et surdités sévères, on constate que :

seuls les bruits forts sont perçus,

le rapport signal-bruit est très perturbé,

la fonction d’alerte doit être compensée.

2.2.2.7. Les mécanismes de compensationIls agissent par l’intermédiaire de la vision, l’attention, l’accompagnant ou plutôt le locuteur (expression

du visage, lecture labiofaciale, geste).

L’appareillage auditif est un mécanisme de compensation ; il est indiqué même s’il ne restaure que la

fonction d’alerte.

Dans le cas particulier des activités professionnelles en milieu bruyant, des consignes de sécurité

doivent être strictes. Le port du casque anti-bruit est indiqué. Les signaux forts sont accompagnés

d’une signalisation lumineuse.

2.2.2.8. ConclusionDans le cadre de la fonction d’alerte, l’audition a une place privilégiée avec la vision. La réponse fait

appel au même effecteur que la fonction de communication, c’est-à-dire aux effecteurs moteurs, pieds

et mains, mais aussi au larynx et à ses résonateurs : « au feu ! », « sauve qui peut ! », « attention ! ».

-

-

-


47

2.2.3. L’audition dans le bruitL’audition puis la compréhension dans le bruit dépendent de nombreux facteurs, certes périphériques,

mais dépendent aussi d’analyses très complexes au niveau des centres.

Est considéré comme bruit, tout son perturbant l’audibilité ou la compréhension d’un signal, voix ou

autre bruit. Penchons-nous sur les effets d’un stimulus sonore.

2.2.3.1. L’effet de masquage fréquentielLe bruit est un phénomène complexe, périodique. En mathématiques, Fourier nous a appris que toute

fonction périodique continue sur un intervalle peut se décomposer en une somme infi nie de fonctions

sinusoïdales dont les fréquences sont des multiples d’une fréquence de base dite « fondamentale ».

fi g. 7 : Phénomène périodique en fonction du temps

fi g. 8 : Décomposition en série de Fourier : la fonction représentée par la courbe verte, complexe mais périodique, est la somme des fonctions

sinusoïdales représentées par les courbes rouge, bleue et jaune

Comme le mathématicien, le système auditif périphérique est capable de décomposer un signal pério-

dique complexe en série de Fourier. En effet, il se comporte comme un banc de fi ltres capables de trier

et décomposer les sons complexes en signaux « élémentaires » avant de les transmettre aux structures

centrales. Plus les fi ltres de l’oreille sont

étroits en fréquence, plus la décompo-

sition et l’analyse du phénomène pério-

dique complexe sont fi nes et précises.

On a constaté que la stimulation d’un

fi ltre modifi e la sensibilité des fi ltres ad-

jacents (fi g. 9) : c’est l’effet de masquage

fréquentiel.

dfi g. 9 : La stimulation d’un fi ltre(«masquage») modifi e

la performance des fi ltres adjacents et altère le seuil

de perception (courbe rouge)

fi g. 7 fi g. 8


48



L’importance du masquage fréquentiel dépend de l’énergie du bruit de masquage mais aussi de sa

fréquence, les fréquences graves ayant un pouvoir de masquage bien supérieur à celui des fréquences

aiguës.

On comprend ainsi que, chez le malentendant, l’élargissement des fi ltres augmente nettement l’effet

de masquage fréquentiel et de manière prépondérante, sur les basses fréquences.

2.2.3.2. L’effet de masquage temporelDeux sons séparés d’un bref silence peuvent se masquer mutuellement, phénomène lié aux divers

temps de réaction et de recouvrement du système auditif, de l’ordre de quelques millisecondes.

Lorsque le son masquant précède le son masqué, on parlera de masquage de postériorité et inversement,

d’effet de précédence.

D fi g. 10 : effet de masquage temporel

2.2.3.3. Le traitement du bruit par le système auditifIl est essentiellement binaural et nous nous proposons de l’expliciter.

Plusieurs effets, délai inter-aural, atténuation en fonction de la distance, déphasage, masquage

de la tête et effet du pavillon des oreilles permettent de présenter aux deux oreilles deux messages

sonores non parfaitement égaux. C’est au travers de cette différence que l’individu sera capable

de « démasquage binaural » permettant, entre autres la localisation et le regroupement des

informations sonores en scènes auditives.

Ensuite, la comparaison avec des situations antérieures mémorisées pour déboucher sur une

conscience de la situation sonore, améliore la focalisation du cerveau sur le signal à discriminer.

Le délai inter-aural : Interaural Time Différence (ITD)Lorsqu’un son est émis en dehors de l’axe frontal, il existe une petite différence de temps notée

Δt dans la perception du début du son par les deux oreilles.


49

L’atténuation par la distance : Interaural Intensity Différence (IID)Un doublement de la distance diminue la puissance acoustique de 6 dB.

Notre système auditif est capable d’analyser l’atténuation de l’énergie en fonction de la distance et sa

performance à le faire est d’autant plus grande que la source est proche.

Le déphasageLorsque le son n’est pas émis dans l’axe frontal, la phase du son parvenant aux deux oreilles n’est pas

la même. Le déphasage est d’autant plus important que le son est aigu mais l’analyse par le système

auditif ne se fait que pour les fréquences graves inférieures à 1 500 Hz.

∂ fi g. 11 : délai inter-aural

La source est à gauche, le trajet est

plus long pour atteindre l'oreille

droite

∂ fi g. 12 : Atténuation de la

puissance acoustique en fonction

de la distance

L’effet de masquage du fait de la tête. Pour les fréquences au-delà du 1 kHz, l’effet d’ombre de

la tête est présent, jusqu’à -20 dB. Les fréquences graves « font le tour de la tête ».

∂ fi g. 13 : déphasage interaural


50



L’effet pavillonaire et azimut du signalLa conque a pour effet de réfl échir et ainsi concentrer les sons vers l’entrée du conduit auditif. En

fonction de l’azimut et de la fréquence, il y a apparition d’interférences constructives (sons en phase)

ou destructives (en opposition de phase).

fi g. 14 :

effet de masquage dû à la présence

de la tête

d

Santon (1996) a mesuré en champ libre l’intelligibilité de la parole (azimut 0°) en fonction de l’azimut

du bruit de 0 à 180°. L’émergence est maximum et à peu près stable entre 60° et 120° avec une

amélioration du rapport S/B de 10 dB.

2.2.3.4. L’audition dans le bruit par démasquage binauralLe délai inter-aural, l’atténuation en fonction de la distance, le déphasage, le masquage de la tête et

l’effet du pavillon des oreilles « construisent », avec le temps et l’apprentissage, les capacités de

D fi g. 15 : différences des intensités entre le son mesuré en champ libre et celui mesuré à l’entrée du conduit auditif en fonction de la

fréquence ou de l’azimut.


51

localisation et de latéralisation d’un sujet avec, bien évidemment, participation de la mémoire et des

références visuelles.

Les effets décrits ci-dessus induisant des différences non négligeables de perception des sons entre

les deux oreilles, l’analyse binaurale réduit les effets de masque fréquentiel et temporel.

De plus, lorsque le bruit présente des fl uctuations de niveau, le cerveau est capable de puiser de

l’information dans les creux ou « vallées » de masquage pour compenser le manque d’informations

durant les périodes où le rapport S/B est trop défavorable (dip listening).

Le démasquage binaural se traduit par l’abaissement du seuil masqué en monaural par rapport à

l’audition binaurale. Il aboutit à une amélioration du rapport signal/bruit. Suivant la complexité de la

situation sonore, l’amélioration du rapport S/B est de 3 à 15 dB.

Tout prescripteur devrait essayer, au cours d’une soirée un peu bruyante, de se boucher une oreille, les

yeux fermés, pour comparer ses possibilités de discrimination dans le bruit. Il n’y aurait plus jamais de

prescription d’appareillage monaural quand il est possible de faire un appareillage stéréophonique !

Pour ajouter au texte s’il en était besoin, les résultats d’expérimentations rapportées ci-après sont

particulièrement explicites.

∂ fi g. 16: perception monaurale et binaurale

d’un signal dans le bruit

A : un signal (vert) et un bruit (rouge) sont

présentés à un sujet au casque côté droit. Le signal

est inaudible.

B : On ajoute du côté gauche uniquement le bruit

(le même qu'à droite), le signal devient audible.

voir nouveau schéma page suivante Î


52



∂ fi g. 17 : effets de divers déphasages sur la

perception d’un signal dans le bruit.

Un signal (vert) et un bruit (rouge) sont présentés

à un sujet au casque.

A : le signal et le bruit sont identiques à droite et à

gauche, le signal est inaudible.

B : on déphase le signal de ∏ (pi) radians

uniquement dans l'OG, il devient audible.

C : on déphase le signal de ∏ (pi) radians

uniquement dans l'OG, il devient audible.

D : on déphase le signal de ∏ (pi) radians

uniquement dans l'OG, il devient inaudible.

Signal bruit toujours identiques dans l'OD

Déphasage de l'azimut, le signal devient audible

fi g. 18 : effets de l’azimut sur la perception du

signal dans le bruit. Î

p g g


53

2.2.3.5. L’écoute dans les « vallées » : dip listeningPour un normo entendant, un bruit stationnaire produit un effet de masquage plus important qu’un

bruit modulé en amplitude d’énergie identique. Le cerveau arrive à tirer parti des quelques instants de

rapports signal/bruit plus favorable pour améliorer l’intelligibilité. Cela ne semble pas être le cas des

malentendants.

2.2.3.6. L’analyse de scènes auditivesD’une manière générale, le système auditif regroupe entre eux les sons présentant des similarités :

sons commençant au même instant,

sons provenant d’un même endroit,

harmoniques d’un son fondamental, important pour la voix.

Cette capacité semble jouer un rôle important dans la possibilité de se « concentrer » sur un signal et

en favoriser l’émergence.

2.2.3.7. Conséquences pour l’appareillage du malentendantL’atteinte cochléaire :

élargit les fi ltres de l’oreille d’où augmentation de l’effet de masque fréquentiel et diminution de

la sélectivité fréquentielle,

augmente l’effet de précédence et allonge l’effet de masquage temporel,

induit une bande passante courte ou la présence de zones cochléaires mortes réduisant fortement

la perception des harmoniques.

Pour le patient appareillé :

dans le cas d’une mono-stéréophonie, appareillage d’une oreille défi ciente en complément d’une

oreille saine, le temps de traitement du signal des anciennes aides auditives induisait une mo-

difi cation du délai inter-aural. Pour les aides auditives récentes, le délai entre l’entrée du son

par le microphone et la sortie par l’écouteur s’est réduit à quelques millisecondes,

le réglage de type WDRC, de plus en plus courant, consistant à augmenter le gain des sons les plus

faibles, perturbe l’analyse de l’atténuation de l’intensité par la distance,

les différences de réglages entre les deux aides auditives, surtout si les deux aides ne sont pas

exactement du même modèle, peuvent induire un déphasage supplémentaire nuisant à l’ana-

lyse des phases,

le positionnement d’un contour omnidirectionnel, 1 seul microphone, sur le dessus du pavillon de

l’oreille réduit à néant l’effet pavillonaire pour la localisation,

l’équilibre stéréophonique est parfois délicat à restituer surtout sur les aides auditives

« simplistes ».

-

-

-

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-

-

-

-

-

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54




55

2.3. Ses rapports avec d’autres fonctions

2.3.1. Phonation, boucle audiophonatoire2.3.1.1. La phonationLa phonation est l’ensemble des mouvements qui contribuent à l’émission de la voix et du langage

articulé.

Si la voix ne se résume pas au larynx, à l’inverse, le larynx n’est pas que phonatoire. En effet, au cours

de l’évolution, la fonction phonatoire du larynx est apparue bien plus tardivement que ses deux

fonctions vitales premières que sont :

- la respiration aérienne spontanée en maintenant ouverte la partie supérieure de la trachée,

- la sécurité dans la déglutition en fermant l’arbre respiratoire lors de l’ingestion alimentaire.

Les premières ébauches de larynx phonatoire s’observent chez les amphibiens, tandis que les oiseaux

se dotent d’un syrinx placé au milieu de l’arbre respiratoire leur permettant une riche palette de sons

modulés. On peut à ce propos noter que les oiseaux ont certes des capacités innées à chanter mais

qu’il semble également exister chez eux un apprentissage vocal, les rendant capables d’imitation

comme on l’observe par exemple chez les mainates. Le chant des oiseaux est communication à

l’intérieur d’une espèce, le paysage sonore des chants d’oiseaux est spécifi que d’une région, d’un

pays.

Chez les mammifères, apparaît une structure laryngée spécialisée pour porter les cordes vocales : le

cartilage cricoïde. Les émissions sonores des mammifères marins ont été longuement étudiées et leurs

fréquences, basses en particulier, leur permettent de signaler leur présence à des centaines de

kilomètres.

Mais c’est essentiellement la descente du larynx dans le cou, aménageant ainsi un bel espace

supralaryngé, qui augmente la variété des confi gurations possibles des cavités situées entre le larynx

et les lèvres donnant les possibilités d’émettre un langage articulé.

Cependant, même chez les chimpanzés, au larynx anatomiquement presque humain, et élevés chez les

hommes depuis la naissance, le stock de mots après plusieurs années d’effort n’est que de 3 ou 4 mots

alors qu’ils sont capables d’utiliser un langage gestuel ou symbolique atteignant une centaine de

signes.

En fait, la différence fondamentale entre l’animal et l’homme ne réside pas dans le larynx mais dans

les structures cérébrales : Aucun des primates étudiés n’a de centre de la vocalisation situé dans les

aires corticales motrices. Il n’existe pas de centre de la vocalisation chez l’animal mais un ensemble de

centres et de réseaux correspondants au comportement vocal selon une situation donnée.

La communication acoustique semble être chez l’animal, hormis les oiseaux, un phénomène inné, avec

un système « émetteur-récepteur » non volontaire, répondant à quatre grandes situations nécessaires

à la survie de l’espèce : se nourrir, signaler l’ennemi, se reproduire et vivre en société.

Chez l’animal, le contrôle auditif n’est pas nécessaire pour aboutir à ses émissions sonores.

Seul parmi les primates, l’homme est capable d’avoir un contrôle volontaire de ses émissions vocales,

de les apprendre par le contrôle audio-phonatoire.


56



C’est sans doute l’homme de Cromagnon, un Homo Sapiens, qui est le premier à avoir présenté un

langage articulé. En effet la station verticale établie depuis l’Homo Erectus redresse le cou, permet une

mobilité verticale plus importante du larynx et l’éloigne du voile du palais par abaissement du

larynx.

Mais le plus important chez l’Homo Sapiens est l’évolution du cerveau : le crâne s’arrondit et le front

se redresse pour développer un lobe frontal permettant d’émettre volontairement un langage

articulé.

Cette particularité, associée à l’augmentation de la taille de son cerveau, explique que parmi tous les

phonèmes qu’il peut émettre l’homme en ait choisi et combiné certains pour arriver au langage. Celui-

ci est un code que seuls peuvent partager les hommes d’un même groupe social parlant.

Ceci explique que le contrôle auditif soit absolument nécessaire pour l’apprentissage autodidacte de

la parole.

2.3.1.2. Caractéristiques de la phonation humaineLa voix humaine est caractérisée par sa hauteur, son timbre et son intensité.

L’intensité de la voix dépend de l’amplitude vibratoire des cordes vocales. La voix parlée est émise aux

alentours de 45 à 65 dB, la voix chantée peut atteindre 90 dB voire 95 dB chez certains ténors

d’opéra.

La voix est un son périodique complexe dont la fréquence la plus basse est appelée fondamentale. La

fréquence fondamentale donne la sensation de hauteur.

Le fondamental usuel de la voix parlée, celui le plus souvent utilisé spontanément, est en moyenne

chez l’homme de 110 Hz, chez la femme de 220 Hz et chez l’enfant de 300 à 400 Hz, alors que le cri

du nouveau-né voit son fondamental culminer à 600 Hz.

La voix humaine peut émettre dans le chant des sons entre 70 et 1 500 Hz : tout en bas de l’étendue,

la basse des Vêpres de Rachmaninoff et tout en haut la soprano de la Reine de la nuit de la fl ûte

enchantée de Mozart.

L’étendue d’une voix concerne les possibilités extrêmes d’une voix dans les fréquences graves et dans

les fréquences aiguës tandis que la tessiture désigne l’étendue où la voix est émise avec confort et

qualité vocale.

Le son complexe émis par le larynx génère aussi des harmoniques, multiples entiers de la fréquence

fondamentale : elles donnent le timbre de la voix.

Les harmoniques générées par le larynx sont modifi ées par les résonateurs du conduit vocal qu’elles

traversent. Certaines zones fréquentielles sont renforcées par le pharynx, de 250 à 500 Hz, et d’autres

par la cavité buccale de 700 à 2 500 Hz.

Un « formant » est une zone de renforcement fréquentiel caractéristique d’un résonateur. Les voyelles

sont des sons émis par le larynx et qui sont modifi és par les 2 cavités pharyngée et buccale que

délimitent pointe et base de langue. Une voyelle aura donc 2 formants dont les valeurs respectives la

caractériseront.


57

Les voyelles du Français sont à l’intérieur du triangle vocalique

délimité par les voyelles dites « cardinales » A I O U.

Les consonnes ne sont pas des sons périodiques mais des

bruits dont le spectre sonore est essentiellement fait de

fréquences aiguës, supérieures à 2000 Hz) : elles sont générées

par la fermeture complète ou incomplète du conduit vocal

interrompant l’écoulement de l’air phonatoire, « occlusives »,

ou le freinant, « constrictives ».

2.3.1.3. La boucle audiophonatoireAudition et phonation ont une relation privilégiée : on appelle

boucle audiophonatoire la relation mutuelle particulièrement

riche et adaptée qui existe entre l’audition et la phonation et

donc la production de la parole, vectrice du langage oral

articulé. C’est une spécifi cité de l’espèce humaine.

Bien parler suppose une audition correcte, la sensibilité de l’oreille normale n’est pas la même pour

toutes les fréquences, elle est maximale pour les fréquences de la voix et de la parole humaine, voyelles

et consonnes.

On voudrait pouvoir dire que la fonction d’audition et la phonation sont faites l’une pour l’autre.

D Schéma du triangle vocalique

D Schéma du champ auditif avec le champ de la parole au milieu


58



En ce sens le contrôle audiophonatoire est le processus indispensable à l’établissement d’une

communication purement orale.

Les sourds-muets des siècles passés, avant que ne viennent les possibilités de réhabilitation de l’audition

par les avancées technologiques, illustrent historiquement la nécessité d’entendre pour apprendre à

parler de façon autodidacte.

La boucle audiophonatoire se compose de :

la perception par la cochlée d’un son complexe périodique ou non, la parole en particulier,

la transmission au cerveau, par les nerfs, voies et centres auditifs sous corticaux d’une image du

son, suivant ses caractéristiques fréquentielles, temporelles, de timbre et d’intensité,

un traitement central du signal le reconnaissant comme parole ou non parole et lui donnant un

sens,

la mise en mouvement des organes phonateurs et des muscles responsables de la phonation et de

l’émission de parole, de chant ou de bruit,

l’auto écoute et l’adaptation par essais et erreurs renforcée par l’encouragement du milieu.

La boucle audio phonatoire interne est la capacité d’émettre sa voix et sa parole en s’écoutant par voie

interne et externe.

On s’entend soi-même de 2 manières : par sa propre oreille et de façon interne à travers son crâne. Le

chemin parcouru par notre voix vers notre oreille nous sert à contrôler notre voix et notre parole. Il

existe 2 types de boucle externe : celle qui va directement de la bouche à l’oreille et celle qui se réfl échit

d’abord dans l’environnement avant d’atteindre l’oreille.

Dans l’audition « interne » le son parvient à l’oreille interne non plus par voie aérienne mais en utilisant

les structures vibratoires transmettant le son, muscles ligaments structures osseuses, jusqu’à la cochlée

nichée dans son carter osseux.

C’est ainsi que la perception de sa propre voix est un mélange de ces sensations auditives internes et

externes.

Cet autocontrôle est travaillé volontairement par le chanteur qui cherchera à adapter fi nement son

émission vocale à ce qu’il entend et attend de sa voix.

Le travail de la justesse, en particulier chez l’amusique qui entend juste mais chante faux consistera

précisément à corriger progressivement son émission vocale en l’adaptant à l’autoécoute. L’utilisation

de l’autoécoute « externe » par enregistrement est également intéressante.

L’imitateur qui s’imprègne totalement des caractéristiques segmentales et suprasegmentales de la

parole d’un autre, ainsi que de l’ensemble de ses attitudes et expressions, avant de la produire lui-

même est aussi une illustration particulière de cette boucle audiophonatoire.

Le timbre et la hauteur de la voix des enfants sourds et même de certains adultes devenus sourds sont

généralement perturbés. La première modifi cation observée chez les enfants sourds profonds qui

viennent de bénéfi cier d’un implant cochléaire est l’amélioration de la qualité vocale.

De l’émission à la réception, de la réception au contrôle de l’émission, ce circuit fermé constitue la boucle

audiophonatoire dont la rupture entrave l’acquisition, l’utilisation et la transmission aux générations suivantes

de ce code linguistique oral fait d’un ensemble de sons doublement organisés et porteurs de sens.

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59

2.3.1.4. L’enfantLe développement du langage oral chez l’enfant impose que son système auditif soit intègre et que

son système moteur se développe.

Les travaux sur les perceptions précoces des bébés ont bien démontré que le bébé est très précocement

capable de discriminer catégoriellement les composants de la parole mais aussi les traits

suprasegmentaux ainsi d’ailleurs que les indices visuels de la parole. En outre les tests d’écoute

dichotique montrent l’existence précoce d’une spécialisation hémisphérique gauche pour les sons de

parole et droite pour les sons non verbaux.

Mais la parole ne peut être encore son langage, pour parler il est nécessaire de coordonner de façon

complexe les mouvements de la respiration, du larynx, du pharynx, du voile du palais, de la langue, des

lèvres… Le nouveau né est inapte à la parole. L’enfant est, au sens étymologique du mot, « non parlant »

(lat : in-fans : in privatif-fari parler).

Le larynx du nouveau né est adapté aux nécessités de respiration et d’alimentation, il est placé de telle

façon que le bébé peut respirer en tétant.

Les modifi cations progressives du larynx du pharynx, du voile et de la langue, l’acquisition du contrôle

du cycle respiratoire vont lui permettre de contrôler petit à petit la phonation.

La descente du larynx dans le cou, avec la station debout vers 1 an à 18 mois, imitant le schéma

phylogénétique, associée au contrôle progressif de l’articulation vont lui permettre de maîtriser d’abord

les mouvements globaux puis les mouvements fi ns, le bout de la langue et les lèvres étant les derniers

à être domptés, vers l’âge de 5 à 6 ans.

Aux expressions vocales des premiers mois, traduisant bien-être ou malaise va succéder une période

de vocalisations volontaires où le nourrisson exerce ses possibilités, il fait des gammes : la place du

contrôle audio phonatoire interne est ici essentielle : chez ce grand compétent auditif l’exploration des

possibilités que lui offre son appareil phonatoire renvoyées à son oreille est un véritable autoérotisme…

Cependant, les interactions avec autrui, sa mère en particulier, lui permettent de régler sa voix sur celle

de son interlocuteur et d’imiter les intonations. Il commence aussi à devenir conscient de l’impact de

ses gazouillis sur autrui et à en user de façon sociale.

C’est à cette période que les premières émissions laryngées de l’enfant né sourd cessent de

s’enrichir.

Vers 5 à 6 mois, si l’enfant vocalise avec une extraordinaire diversité de sons où tout est possible, son

oreille par contre a commencé son travail de sélection et d’élimination : dans les signaux linguistiques

de son entourage il a déjà repéré les caractéristiques prosodiques de sa langue maternelle, et il va

maintenant perdre la discrimination de certains contrastes phonétiques, vocaliques puis consonantiques,

et ne conserver que ceux de sa langue.

Là encore, il n’est pas permis à l’enfant sourd de repérer ces signaux linguistiques ni de les traiter

ensuite comme porteurs de sens. Ils ne peuvent entrer dans l’antichambre de la parole représentée par

l’étape suivante, le babillage. Par contre il restera sensible à toute information linguistique non verbale

notamment visuelle y compris la lecture labiale de même qu’aux signes d’une langue signée, associés

aux expressions du visage.


60



Le babillage marque une étape importante dans le développement de la parole : l’enfant commence à

produire des répétitions de syllabes, la syllabe étant l’unité rythmique de base des langues naturelles.

Toute langue est syllabique, s’analysant en termes de consonne et de voyelle, contraction et ouverture

du tractus vocal reliées par une transition. La production de ces syllabes, vers 7 à 8 mois, n’est plus

l’essai libre du bébé de 4 mois mais la maîtrise de la forme matérielle de la syllabe adulte.

On a pendant longtemps minimisé l’infl uence du milieu linguistique sur le babillage alors que

paradoxalement on découvrait les capacités perceptives du nourrisson, privilégiant les modèles

biomécaniques où le bébé sélectionne les gestes fondant les structures de base de l’articulation des

langues en général.

Finalement, le rôle des interactions précoces avec mise en jeu de processus de sélection comme dans

la perception a été mis en évidence. Il a été montré que le babillage avec ses intonations, sa prosodie,

sa façon de vocaliser, d’attaquer les sons ou les relâcher était différent selon les caractéristiques de la

langue parlée dans l’entourage (exemples : langue syllabique- Français-, langue accentuelle- Anglais,

langue à ton-Mandarin…).

On retrouve une parfaite adéquation entre la réorganisation de la perception et de la production, et

là encore le rôle fondamental de la boucle audiophonatoire, comme unité fonctionnelle.

Sur ce fond de plus en plus ressemblant à de la parole et sans solution de continuité nette, émergent

les premières formes reconnues comme mots, « papa, maman »… On quitte la répétition pour le mot

qui nomme, désigne, appelle. Les sélections sont dirigées vers un but, on sort de la phonétique, on

entre dans le langage.

2.3.2. Langage et cognitionLa cognition regroupe les divers processus mentaux allant de l’analyse perceptive de l’environnement

à la commande motrice, en passant par la mémorisation, le raisonnement, les émotions, le langage…

La défi nition exacte de ce qu’est la cognition et des processus qu’elle met en jeu est l’objet de nombreux

débats dans les sciences contemporaines, psychologie, intelligence artifi cielle, philosophie, etc.… À la

suite de la Révolution cognitiviste, la perspective dominante depuis le milieu du XXe siècle regroupe

sous le terme de cognition les fonctions dont est doté l’esprit humain et par lesquelles nous construisons

une représentation opératoire de la réalité à partir de nos perceptions, susceptible en particulier de

nourrir nos raisonnements et guider nos actions (Wikipedia).

Le langage est la fonction cognitive la plus élaborée de l’être humain.

À l’instar de Saussure, considéré comme le père de la linguistique moderne, il est essentiel de faire la

distinction entre langage, langue et parole. Selon lui, le langage est la résultante de la parole et de la

langue.

Au sens large, le langage désigne tout un système de signes permettant la communication, au sens

strict, c’est la faculté humaine de constituer et d’utiliser une langue, en d’autres termes de communiquer

sa pensée.

La langue est un système particulier de signes et de règles propre à une même communauté langagière ;

elle est, de ce fait, institutionnelle. Elle se transmet et elle évolue.


61

La parole désigne l’appropriation de la langue par le sujet parlant en fonction de son ressenti émotionnel.

La parole est donc l’usage individuel la langue.

Audition et langageComme le chapitre précédent l’a montré l’audition est une fonction indispensable à l’acquisition

« naturelle » d’une langue orale : le jeune enfant entendant est un autodidacte qui acquiert le langage

oral spontanément par l’imprégnation et l’imitation du monde parlant dans lequel il vit.

Il semble donc bien que, de façon innée, le nouveau-né humain puisse traiter l’environnement

linguistique dans tous ses aspects.

La prosodie est un élément important dans la première compréhension de la langue mais l’étape

essentielle est la prise de conscience que les mots ont un sens : un changement radical se produit alors

dans le traitement des sons avec la constitution du premier répertoire de mots : l’enfant n’est plus en

quête innée d’indices phonétiques mais en quête des formes auxquelles il peut attribuer une signifi cation

et qu’il cherche à mémoriser. L’apprentissage autodidacte se met en place, les phénomènes de mémoire

apparaissent, la perception est maintenant au service d’un but : extraire du sens.

Alors que les nourrissons possèdent un dispositif sophistiqué de traitement phonétique reposant sur

des mécanismes acoustico-phonétiques de type analytique, la représentation des premiers mots est

globale. C’est généralement vers la première année que l’enfant acquiert cette aptitude, en même

temps qu’il acquiert la station debout et qu’il est face au monde et face à l’autre.

Le rôle de l’audition dans le développement ultérieur du langage, compréhension et expression est

majeur : par essais et erreurs, par ses interactions avec son entourage, l’enfant teste ses capacités

langagières d’agir sur le monde qui l’entoure, raisonne et élabore sa pensée. Avec le « Je », vers 3 ans,

il prend conscience de son identité propre et de sa situation de locuteur dans la communication. À cet

âge apparaissent aussi les questions lui permettant de nommer et s’approprier le monde qui l’entoure.

Le langage et les capacités cognitives vont ensuite se développer de façon quasi exponentielle.

À cet âge également ses capacités motrices et notamment manuelles s’affi nent avec installation

progressive de la dominance manuelle. Le test dichotique pratiqué chez l’enfant montre que l’avantage

de l’oreille droite chez le droitier se met en place entre 3 et 6 ans, traduisant l’installation de la

dominance cérébrale gauche pour le langage.

Le cerveau auditif sous l’infl uence capitale des stimulations cochléaires achèvera sa maturation vers

4 à 6 ans. Cette période est appelée sensible ou critique, la cochlée jouant à ce moment-là un rôle

majeur dans le développement du cerveau en particulier linguistique. C’est dans cette période que

l’enfant doit être « exposé » à une langue. L’accès à une langue signée répond d’ailleurs aux mêmes

exigences mais avec d’autres entrées sensorielles.

Si l’aptitude au langage semble bien un caractère inné, l’acquisition de la langue ne dépend que de

l’environnement linguistique – et bien sûr affectif - comme l’ont bien démontré les cas d’enfants

sauvages (Kaspar Hauser et Victor de l’Aveyron, sans langage oral- ni gestuel- L’instinct du langage

ne s’exprime qu’en présence des autres membres du groupe, parlant pour une langue orale ou signant

pour une langue gestuelle.


62



L’enfant sourd en particulier prélingual n’a accès ni à la première étape de perception acoustico-

phonétique avec son tri sélectif des phonèmes de la langue maternelle, ni à l’étape linguistique où les

formes sonores prennent sens.

La parole de son entourage, de sa mère lui parlant ne prend sens que par la vision des expressions du

visage, du mouvement des lèvres, du regard mais sans doute aussi par tous les affects qui se

transmettent en même temps.

En l’absence de prise en charge, la voix de l’enfant sourd se détériore et le langage oral n’apparaît pas.

Actuellement, les réhabilitations auditives effi caces et précoces associées à une éducation spécifi que

étendue à l’entourage familial permettent l’éclosion du langage oral beaucoup plus aisément que par

le passé où l’accès à une langue orale était, pour l’enfant sourd profond, une véritable conquête.

Si l’enfant sourd est né de parents sourds signant c’est la langue signée qui va se transmettre de façon

autodidacte, en dehors de l’audition et de la boucle audiophonatoire. Les études en neuroimagerie ont

mis en évidence que la langue des signes apprise précocement induit le recrutement des aires corticales

classiquement activées chez les sujets entendants. En l’absence d’afférences sensorielles auditivo-

verbales la carte corticale des aires auditives se modifi e, devenant réceptive à des stimuli d’autres

modalités sensorielles.

L’audition est une fonction corticalisée inséparable du langage oral y compris les fonctions cognitives.

Elle est soumise à la plasticité cérébrale qui consiste en la capacité d’adaptation et de transformation

de notre système nerveux central face à des modifi cations internes de croissance ou externes de

pathologies.

2.3.3. Avec la fonction d’équilibrationPoissons, il nous fallait, pour survivre, utiliser des informations capables de renseigner sur les caractères

du vecteur gravité en un point donné, ainsi que de permettre la perception des mouvements d’eau à

notre voisinage immédiat : aussi, un simple tube ouvert sur le milieu aquatique, bordé de quelques

cellules ciliées va-t-il suffi re pendant de nombreuses années à assurer la nécessaire fonction

« d’équilibration ».

Peu à peu, le tubule, en se refermant sur lui-même, aboutit à une cavité, remplie d’un peu d’eau de

mer, liquide baptisé beaucoup plus tard « endolymphe ». Ce labyrinthe membraneux est situé à l’intérieur

d’une enceinte fermée, la capsule otique, de nature cartilagineuse chez les vertébrés inférieurs,

constituant l’écrin de l’organe sensoriel proprement dit. Entre les deux cavités, existe un tissu conjonctif

gorgé de « périlymphe ».

Ainsi protégé du monde extérieur, l’ensemble est devenu plus sensible et plus précis dans l’analyse des

informations gravitationnelles : le labyrinthe est né.

Ce labyrinthe peu à peu se différencie :

d’un point de vue géométrique, devenant complexe et tortueux,

d’un point de vue sensoriel, les récepteurs se spécialisent.

Puis survient notre débarquement sur terre : il impose de nouvelles structures capables de percevoir

d’autres vibrations propagées dans le fl uide aérien.

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63

La lagaena qui ne constituait jusque-là qu’un modeste diverticule situé sur les côtés du labyrinthe

s’allonge chez les reptibles et mérite dès lors le nom de cochlée. Puis elle s’enroule en hélice jusqu’à

réaliser deux tours trois quarts chez l’homme, prenant alors le nom de limaçon.

Dans le même temps, cavité tympanique et système tympano-ossiculaire voient le jour, assurant une

transmission énergétique à excellent rendement.

On constate donc que cochlée et vestibule forment un remarquable couple qui partage :

le même domicile,

la même constitution à des stades de différenciation près,

la même fonction, à des différences fréquentielles près.

On peut donc aisément deviner qu’en clinique humaine, les pathologies de l’un des partenaires seront

ou, à tout le moins, retentiront sur celles de l’autre. Le clinicien le sait parfaitement lorsqu’il traite une

maladie de Menière, un phénomène de Tullio, une fi stule labyrinthique, certaines pathologies

malformatives ou encore dysimmunitaires.

Ailleurs, la relation paraît plus lointaine : surdité brusque, presbyacousie…

Tout trouble de l’audition, a fortiori s’il est brutal et unilatéral, entraîne de façon au moins passagère

un trouble de la perception de l’espace, donc de l’équilibration. La réciproque est plus diffi cile à mettre

en évidence : la neuronite qui oblige le malade vomissant à garder le lit faute de ne pouvoir tenir

debout se caractérise par une audition réputée normale…

En réalité, la profonde différence entre cochlée et vestibule réside à l’heure actuelle dans nos capacités

à les explorer : audiométries, recueils des potentiels évoqués auditifs, enregistrement des otoémissions,

sont tout autant d’examens capables de quantifi er le fonctionnement cochléaire avec fi nesse,

reproductibilité et analyse dans une bande de fréquence physiologique. Il en va tout autrement de

l’exploration de l’organe de l’équilibration qui n’en est qu’aux balbutiements d’une analyse fréquentielle

incomplète mais combien prometteuse.

Il n’est d’ailleurs pas encore dans l’habitude des praticiens de réaliser systématiquement l’étude du

fonctionnement labyrinthique devant toute atteinte cochléaire : combien d’examens

vidéonystagmographiques sont-ils proposés à nos malentendants ?

Ce n’est qu’au prix de ces études que les relations entre organe de l’équilibration et d’audition seront

mieux connues, qualifi ées et donc traitées.

2.3.4. Avec les fonctions de lecture et d’écritureLecture et écritureL’apprentissage de la lecture et de l’écriture suppose l’intégrité anatomique et fonctionnelle d’un

ensemble de structures interconnectées et de fonctions : vision, audition, cognition et langage.

Les apprentissages demandent que le langage oral ait eu un développement harmonieux ainsi que la

cognition, les habiletés motrices. Ce sont des aires cérébrales qui fondent l’étude des lettres et leur

assemblage.

Le code écrit est un système de conventions graphiques auxquelles sont associées des réalités de sens

et de signifi cation. La lecture est un ensemble de procédures de déchiffrage ou de décodage,

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64



d’identifi cation et de compréhension des mots écrits. La lecture part de la découverte des lettres de

l’alphabet et des représentations graphiques.

L’objet de la lecture porte sur les catégories linguistiques, lettres, syllabes, mots, phrases, textes et les sens.

Rappels pathologiques- un enfant peut lire un texte et ne pas en comprendre le sens ;

- une surdité chez l'enfant entraîne une perturbation dans l’acquisition de la lecture. Toute “dyslexie”

demande un examen audiométrique complet comme tout retard scolaire.

ECRITUREGraphie • Phonie • Sens

Rédaction Dictée

Vision

Mécanismes cognitifs : mémoire, attention, éveil

Centres du langage : Expression, compréhension

Situation psychologique

Centres moteurs et sensitifs

La main

Texte

Message oral : articulation, rythme, durée

Environnement sonore : rapport S/B

Audition

Mécanismes cognitifs : mémoire, attention, éveil

Centres du langage : Expression, compréhension

Situation psychologique

Centres moteurs et sensitifs

La main

Texte

Vision


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LECTURELettres, graphèmes • Sens, signifi ant• Sens, signifi é

Lecture silencieuse Lecture à haute voix

Texte lu

Vision

Centres du langage

Cognition : mémoire, attention, éveil

Compréhension

Etat psychologique

Texte lu

Vision

Centres du langage

Cognition : mémoire, attention, éveil

Etat psychologique

Phonation

Boucle audiophonatoire

Expression

Parole, articulation, rythme, durée

Audition

Compréhension

Environnement Sonore

Rapport S/B

Expression


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67

2.4. SON EXPLORATION2.4.1. CliniqueComme tout examen clinique, celui du patient normo ou malentendant répond à l’incontournable

démarche suivante : d’abord interrogatoire, puis examen clinique de l’oreille, examen local et régional

par l’observation, le palper, voire l’auscultation. Enfi n, le praticien examinera le patient dans son

ensemble.

L’interrogatoire du patient

Il a pour but de faire sa connaissance et de qualifi er sa relation avec l’environnement sonore au cours

de sa vie : âge, profession, et quelques réponses aux questions concernant ses habitudes de vie

procurent très rapidement les renseignements recherchés. La présence du conjoint et/ou d’un proche

permet de compléter parfois de façon surprenante les réponses données par le patient, particulièrement

chez le malentendant masculin !

L’interrogatoire visant à qualifi er la maladie

On demandera successivement :

- la date d’apparition des troubles de l’audition car si le malade la situe parfaitement dans le temps, il

doit pouvoir aussi retrouver l’élément qui les a déclenchés, et le praticien peut l’y aider,

- le caractère uni ou bilatéral de l’atteinte, caractère si puissant pour énoncer le diagnostic, mais

parfois encore absent des dossiers médicaux,

- l’existence de signes associés : acouphènes, troubles de l’équilibration, manifestations dans le territoire

cervico-facial, troubles de la coordination,

- l’évolution du syndrome dans le temps, en insistant sur son caractère épisodique, fl uctuant,

permanent, lentement progressif ou autre,

- le retentissement de l’atteinte aux trois niveaux : familial, social et professionnel. Ces renseignements

sont indispensables tout autant pour progresser vers le diagnostic que pour décider de la proposition

thérapeutique.

L’examen clinique

Le praticien commence par observer la démarche du patient, lorsqu’il vient s’asseoir au fauteuil, à la

recherche d’une asymétrie, d’une déviation, d’une désynchronisation, tous signes qui feraient évoquer

un trouble de l’équilibration ou une atteinte centrale, et rendre nécessaire alors un examen plus précis

à la recherche de signes vestibulaires spontanés ou provoqués.

Au moment où le patient prend place, l’observation de la face recherche un éventuel syndrome

malformatif : emplacement et forme des pavillons, en particulier…

Dès que le malade s’est assis, avant de mettre en route le bruyant ventilateur du miroir de Clarr, le

praticien ORL réalise l’acoumétrie au diapason :

diapason d’abord placé au milieu du vertex, la vibration doit être perçue de façon symétrique,

diapason placé sur la racine du nez, voire si nécessaire sur la ligne interincisive, ou encore sur le genou,

-

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68



diapason présenté alternativement à l’oreille droite puis gauche à la recherche d’une asymétrie,

diapason présenté à l’oreille en conduction aérienne, puis à la fi n de la perception en conduction

osseuse.

Au terme de cette analyse, de nombreux atouts sont déjà en main de l’ORL pour évoquer le diagnostic

puisqu’il sait déjà si l’audition est symétrique ou non et qu’il a déjà grossièrement classé l’atteinte, si

elle existe, en surdité de transmission ou de perception. Ces arguments sont forts pour donner toute

sa puissance ou au contraire mettre en doute les résultats de la future audiométrie.

En même temps que le diapason vibre, la prise du pouls au niveau du poignet est facile et « payante »

si une arythmie est dépistée.

Vient alors l’heure d’examiner l’oreille : muni du miroir de Clarr, le praticien observe le pavillon, la région

rétroauriculaire en soulevant celui-ci, ainsi que toute la région périauriculaire. L’aspect de la conque

et de l’entrée du méat acoustique externe est également bien observé avant la mise en place d’un

otoscope adapté. Cet otoscope est alors enfoncé lentement afi n d’analyser au cours du mouvement

l’aspect du conduit.

On découvre enfi n le fond du conduit et la membrane tympanique, puis on observe au travers de la

membrane les caractères de la caisse. On peut, à ce moment-là, compléter l’examen par une mobilisation

à l’otoscope de Sigle. Toute anormalité repérée à cette otoscopie indiquera un examen sous microscope

et/ou sous endoscope.

L’auscultation de la région, obligatoire en cas d’acouphènes unilatéraux et, qui plus est, pulsatiles,

apporte d’excellentes informations.

Le fonctionnement des paires crâniennes est rapidement évalué et dans un ordre logique : d’abord

celui du VIII vestibulaire, puis du nerf facial, du nerf trijumeau des nerfs mixtes et des oculomoteurs.

L’olfaction et la vision sont également rapidement évaluées. La classique épreuve « doigt-nez »,

l’épreuve des marionnettes, la mobilisation passive des membres supérieurs recherchent un trouble

cérébelleux ou des grandes voies.

Muni d’un miroir, le praticien examine alors la cavité oropharyngée, puis le cavum en visualisant en

particulier les deux trompes d’Eustache et fossettes de Rosenmüller. La cavité pharyngolaryngée est

observée et palpée éventuellement. On termine l’examen par celui des fosses nasales en rhinoscopie

antérieure, suivie d’un palper du cou.

L’examen général plus complet est requis si le praticien craint l’existence d’une maladie plus

générale, en particulier examen du revêtement cutané plus largement et/ou palper des autres aires

ganglionnaires.

Demande d’examens complémentaires

Au terme de l’interrogatoire et de l’examen clinique ainsi mené, le praticien a bien souvent un diagnostic,

si ce n’est de certitude du moins fortement évoqué. C’est en fonction de lui qu’il orientera la demande

d’examens complémentaires.

En premier lieu et systématiquement les audiométries tonales et vocales, plus ou moins associées à la

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-


69

recherche des réfl exes stapédiens, la recherche du réfl exe stapédien au bruit blanc, la pratique d’un

test de Stenger, l’audiométrie en champs libre…

2.4.2. Explorations audiométriquesAudiométrie comportementaleDéfi nition

L’observation des réactions comportementales du sujet à des stimulations sonores est, historiquement,

la première de toutes les méthodes d’exploration de l’audition.

Aujourd’hui, l’usage désigne sous le terme “d’audiométrie comportementale” l’audiométrie tonale

liminaire du très jeune enfant, codifi ée dans les années 60 (PSB-ROC).

On emploie plus volontiers le terme “acoumétrie” lorsque l’on se réfère à l’évaluation subjective de

l’audition d’un sujet au moyen de la voix ou d’objets sonores présentés à différentes intensités, mais

sans quantifi cation précise.

Zones anatomiques étudiées

Les réactions que peut manifester l’enfant sont fonction de ses aptitudes sensorielles auditives, mais

elles dépendent de l’état de ses capacités motrices, qui évoluent avec son âge, de sa vigilance, de sa

situation psychologique et somatique : l’intégralité de l’individu entre en ligne de compte, et pas

seulement la qualité de son audition.

Matériel utilisé

On utilise un audiomètre conventionnel avec haut-parleur, casque ou vibrateur, en cabine. On peut

aussi utiliser les sons de la voix ou d’objets sonores calibrés, en champ libre, pour approcher plus

grossièrement les seuils. L‘audiométrie comportementale peut être réalisée avec les aides auditives

d’un enfant déjà appareillé.

Méthodes

L’observation attentive du comportement de l’enfant permet de décider du moment opportun pour

déclencher la stimulation. On cherche alors à identifi er des réactions involontaires, clignement, sursaut,

modifi cations de la tétée ou de la respiration…, seules possibles chez le nourrisson, puis volontaires,

investigation, orientation oculaire, céphalique, sourire…, que l’on renforcera peu à peu : conditionnement

ludique, avec des jeux d’encastrement par exemple. L’utilisation du vibrateur permet de déclencher des

réactions auditives, mais aussi vibratoires à forte intensité dans les graves, utiles pour amorcer un

conditionnement chez l’enfant sourd profond.

Résultats

L’audiométrie comportementale permet d’établir chez l’enfant une courbe osseuse et une courbe

aérienne précises, ceci dès l’âge de quelques mois, d’abord en champ libre, puis une courbe aérienne

oreille séparées, et de mesurer le gain prothétique.


70



Applications cliniques en 2008

L’audiométrie comportementale est le seul procédé fi able permettant d’évaluer complètement les seuils

auditifs chez l’enfant. Elle est nécessaire pour orienter les réglages prothétiques. Son intérêt pratique

croît aujourd’hui, à mesure que le dépistage auditif néonatal amène les enfants malentendants à

pouvoir bénéfi cier d’une prise en charge très précoce.

Audiométrie tonaleDéfi nition

L’audiométrie tonale est la détermination des

seuils auditifs avec des sons purs de fréquence

déterminée. Usuellement, l’audiométrie tonale

liminaire cherche le seuil d’audibilité.

L’audiométrie tonale supra-liminaire est réalisée

en pratique audioprothétique, et s’attache

essentiellement à déterminer les niveaux de

confort et d’inconfort auditif.


L’appareil auditif entier est étudié, principalement

de l’oreille au cortex auditif primaire. La qualité

des réponses obtenues dépend toujours de la

coopération obtenue de la part du sujet testé.

Matériel utilisé

L’examen se déroule dans une pièce insonorisée

ou une cabine d’audiométrie. La stimulation sonore, étalonnée en fréquence et en intensité, est délivrée

par un audiomètre, au travers d’un transducteur de sortie. L’audition est testée par voie aérienne (CA),

oreille par oreille avec les écouteurs d’un casque, en champ libre avec un haut-parleur, ce qui permet

également de tester un sujet qui porte son aide auditive et d’en évaluer le gain, et en conduction

osseuse (CO) avec un vibrateur appliqué contre la mastoïde.

Le stimulus sonore est discontinu ou modulé, pour faciliter sa détection à faible intensité. Le sujet testé

indique à l’examinateur quand il a entendu le son, et de quel côté.

Méthodes

Pour chaque oreille et chaque fréquence, le seuil en conductions aérienne et osseuse est déterminé

par approximations successives, en variant l’intensité du stimulus en fonction des réponses du sujet

testé. L’oreille non testée peut déclencher des réponses par transfert trans-crânien du stimulus. Ce

transfert existe dès 55 à 60 dB HL en CA et dès 5 dB en CO : un son masquant doit être présenté dans

l’oreille non testée pour éviter ce phénomène. La réalisation d’un masquage approprié est cruciale pour


71

éviter les erreurs en audiométrie tonale, tout particulièrement dans les cas de surdité de transmission,

et les surdités unilatérales ou très asymétriques.

Résultats

L’audiogramme tonal est la représentation graphique des

seuils mesurés. Le degré d’élévation des seuils quantifi e la

surdité.

L’écart entre les seuils obtenus en CO et en CA témoigne

d’une atteinte auditive de conduction (surdité de

transmission), l’élévation identique des seuils en CO et CA

d’une atteinte neurosensorielle (surdité de perception).


L’audiométrie tonale est l’examen de base de l’audition,

indispensable à la démarche diagnostique et thérapeutique

pour quasiment toute pathologie de l’oreille, mais également

dans de nombreuses autres situations cliniques : troubles

de l’équilibre, paralysie faciale, etc.

Audiométrie VocaleDéfi nition

L’audiométrie vocale évalue la capacité du sujet à

reconnaître des sons ou des mots d’une langue parlée.


L’ensemble de l’appareil auditif périphérique et central intervient, mais l’importance des phénomènes

centraux de l’audition est plus grande qu’en audiométrie tonale. Le stock de vocabulaire, l’attention et

les aptitudes mentales jouent également.

Matériel utilisé

L’audiométrie vocale utilise des sons vocaux présentés principalement au casque ou en champ libre,

dans le silence, avec ou sans aide auditive, avec ou sans lecture labiale, et ceci à différentes intensités.

Dans un souci de reproductibilité, on a recours à des listes de sons ou de mots standardisées : par

exemple celles de Lafon, de Fournier, de Boorsma. Chez l’enfant non encore en âge de répéter les

mots entendus, des images à désigner telles que celles du Père Castor peuvent être utilisées.

Méthodes

Les sons vocaux sont présentés par séries, à différentes intensités, oreille par oreille au casque ou en

champ libre. L’examinateur comptabilise les réponses, notées en % (100 % = aucune erreur).


72



Résultats

L’audiogramme vocal est un graphique où les pourcentages d’intelligibilité sont fi gurés en ordonnées,

et les intensités en abscisse. Le seuil audiométrique tonal doit être concordant avec le seuil d’intelligibilité

vocale. Une courbe d’intelligibilité vocale progressant à faible pente et/ou n’atteignant pas 100 %, voire

se dégradant à forte intensité, témoigne de phénomènes de distorsion d’origine périphérique,

recrutement cochléaire par exemple, ou centrale.


L’audiométrie vocale est nécessaire, presqu’au même titre que la tonale, avant toute prise en charge

d’un patient pour une atteinte auditive. Elle est indispensable à la juste évaluation des résultats d’un

appareillage auditif, au même titre que l’audiométrie vocale dans le bruit, qui se rapproche encore plus

des conditions d’écoute naturelles.

ImpédancemétrieDéfi nition

Soumis à une pression acoustique, l’oreille moyenne et le système tympano-ossiculaire réfl échissent

une partie de l’énergie délivrée, et absorbent le reste. Le ratio entre ces fractions réfl échies et absorbées

dépend de plusieurs paramètres tels la fréquence du son, la masse et la rigidité du système tympano-

ossiculaire… Pour une fréquence sonore donnée, ce ratio dépend principalement de la rigidité de

l’oreille moyenne : plus cette dernière est grande, plus la quantité de son réfl échi, fonction de

l’impédance, est importante. Les bases de l’impédancemétrie ont été découvertes dans la première

moitié du XXe siècle.


La tympanométrie étudie l’impédance de

l’oreille moyenne, à tympan fermé. L’étude

du réfl exe stapédien apprécie l’arc réfl exe

constitué par l’oreille interne ipsi ou

contro-latérale, les relais nerveux du tronc

cérébral, le nerf facial, le muscle de l’étrier

et la chaîne homolatéraux.

Matériel utilisé

L’impédancemètre comporte une sonde à

trois canaux, insérée dans le méat auditif

externe. L’un est relié à une source sonore

d’intensité et de fréquence (tonale de

sonde) constantes. Le second est relié à un

microphone qui mesure l’impédance par


73

la quantité de son réfl échi dans le CAE. Le dernier est relié à une pompe et un manomètre, qui

permettent de faire varier la pression dans le CAE. Un écouteur sur l’oreille opposée ou un transducteur

dans la sonde permettent la stimulation sonore pour l’étude du réfl exe stapédien.

Méthodes

La tympanométrie mesure l’impédance, la « quantité de son » réfl échie par le tympan fermé, en fonction

de la pression administrée dans le CAE : lorsque celle-ci égale la pression dans l’oreille moyenne,

l’impédance atteint sa valeur minimale.

Pour chercher le réfl exe stapédien, une fois l’impédance minimale obtenue, on stimule une oreille par

un son fort. La contraction du muscle rigidifi e le système tympano-ossiculaire, déclenchant une

élévation de l’impédance parallèle à la durée du stimulus.

Résultats

Le tympanogramme présente les variations de l’impédance ou plus volontiers de son inverse, la

compliance, en fonction de la pression du CAE. La courbe normale est de type A, pic centré sur la

pression atmosphérique. Une dépression dans l’oreille moyenne se traduit par un pic décalé vers les

pressions négatives (type C), un épanchement liquidien par une courbe plate (type B).

Le seuil d’obtention du réfl exe stapédien par stimulation d’une oreille est comparé au seuil audiométrique

de cette même oreille. Il renseigne sur la dynamique auditive, et peut par exemple témoigner d’un

recrutement s’il en est anormalement rapproché.


Tympanométrie et étude du réfl exe stapédien sont des examens de base, indispensables au suivi des

otites moyennes chroniques, au bilan des troubles de l’audition, ainsi que des paralysies faciales.

Enregistrement des potentiels évoqués auditifs (PEA)Défi nition

C’est l’étude des réponses électriques des voies auditives, obtenues après stimulation sonore. Sa

découverte date de la fi n des années 60.


Toutes les voies auditives, depuis la cochlée jusqu’au cortex peuvent être étudiées. Seule leur portion

initiale, de la cochlée au tronc cérébral, est d’étude courante en pratique clinique, par la recherche des

potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEATC).

Matériel utilisé

L’examen se déroule dans le calme ou en cabine, sur un sujet détendu ou endormi. Le repos musculaire

complet est indispensable. Le stimulus sonore et l’éventuel masquage controlatéral sont délivrés au

casque, ou par des écouteurs insérés dans le CAE. L’activité EEG est recueillie par des électrodes de sur-


74



face, vertex et mastoïdes, pendant 15 à 20 ms après

le stimulus.

En dépistage auditif néonatal, un appareil simplifi é

et automatisé délivre un stimulus présumé supra-

liminaire, 35 à 40 dB HL, et détecte au moyen d’al-

gorithmes de calcul la présence d’une réponse PEA,

délivrant une réponse binaire “pass”, réponse détec-

tée, ou “refer”.

Méthodes

Le stimulus sonore, d’intensité calibrée, est un clic

ou un tone-burst, très bref par rapport aux temps

de réponse nerveuse, environ 0,1 ms. Plusieurs

centaines de réponses moyennées sont nécessaires

pour extraire la réponse PEATC. Chaque côté est testé à différentes intensités jusqu’à la disparition de

la réponse, la dernière intensité donnant lieu à une réponse identifi able est le seuil PEA.

Résultats

À forte intensité, 5 pics sont visibles. À mesure de l’affaiblissement du stimulus, leur amplitude décroît

et leur latence d’apparition augmente. Au voisinage du seuil, il ne persiste que l’onde V sous la forme

d’une défl exion négative à environ 9 ms.

Avec un stimulus par des clics, le seuil PEA est cor-

rélé au seuil tonal dans les fréquences 2 à 4 kHz.

L’écart de latence inter-pics, I-III, I-V et III-V, témoi-

gne de la localisation d’un éventuel trouble de

conduction nerveuse. Un décalage global des laten-

ces de tous les pics peut être normal chez le nour-

risson, ou témoigner d’un trouble auditif transmis-

sionnel.


Les PEATC conventionnels complètent le bilan

audiométrique tonal et vocal. Ils sont indispensa-

bles dès qu’il existe une discordance entre diffé-

rents examens, tout comme dans l’évaluation ini-

tiale d’une suspicion de surdité du nourrisson.

Dans la pratique du dépistage auditif néonatal en

maternité, les PEA automatisés sont le complément

idéal des oto-émissions. Ils sont le test de choix


75

pour les grands prématurés, et les bébés hospitalisés en unités de soins intensifs. (voir graphique page

suivante)

Enregistrement des oto-émissionsDéfi nition

Connues depuis la fin des années 70, les oto-

émissions acoustiques (OEA) sont des sons produits

par l’activité contractile des cellules ciliées externes

de la cochlée.

Il peut y avoir des oto-émissions spontanées. La

pratique clinique étudie surtout les OEA provoquées

(OEAP) par un stimulus sonore (clic), et les produits

de distorsion (PDA) provoqués par la stimulation

avec une paire de sons purs.


Les cellules ciliées externes sont le générateur des OEA.

Leur recueil nécessite que l’oreille externe et l’oreille

moyenne soient indemnes de toute pathologie.

Matériel utilisé

L’examen nécessite un local silencieux. L’appareil

comporte une sonde à deux ou trois canaux introduite

de façon étanche dans le CAE. Un canal envoie le son

stimulant (deux pour l’étude des PDA), calibré pour

être d’intensité moyenne, un autre recueille les sons

dans le CAE par un microphone.

Méthodes

L’identifi cation des OEAP est faite après moyennage d’une série de séquences de stimulation-acquisition,

sur des critères de reproductibilité temporelle et/ou fréquentielle de la réponse obtenue sur un écran

graphique. Des appareils automatisés permettent d’identifi er cette reproductibilité par calcul : ils

délivrent une réponse binaire “Pass”, OEAP présente, ou “refer”, pas de conclusion.

La présence des PDA est détectée par l’apparition de réponses sonores à des fréquences précises,

différentes de celles des sons stimulants mais liées à celles-ci, la plus ample correspond à 2xf1-f2. Par

variation de f1 et f2, différentes zones de la cochlée peuvent être explorées séparément.

Résultats

Sous réserve de l’intégrité fonctionnelle des cellules ciliées internes, la présence d’une OEA est très


76



fortement corrélée à l’existence de seuils auditifs meilleurs que 30 dB HL sur au moins une partie des

médium-aigus. La non-détection d’une OEA n’a, en revanche, aucune valeur si elle est considérée

isolément.


L’application principale des OEA est le dépistage auditif néonatal en maternité, en raison de la rapidité

de leur recherche avec les appareils automatisés actuels, du faible coût de l’examen, et de la très grande

rareté des surdités néonatales à OEA conservées.

À tout âge, la recherche des OEA complète le bilan des troubles de l’audition en confortant, si elle est

concluante, une suspicion de surdité rétro-cochléaire voire de simulation, conjointement avec les

seuils aux PEATC.


77

Défi nition

“Auditory Steady-State Response” (ASSR) peut se traduire approximativement par “PEA en régime

stationnaire”. C’est une technique récente, début des années 2000, dérivée des PEA, qui consiste à faire

apparaître au sein de l’activité électro-encéphalographique une composante de fréquence déterminée,

au moyen de la stimulation auditive par un son pur audible, modulé à cette même fréquence, entre

40 et 100 Hz.


Le générateur de l’activité ASSR est cérébral, sa localisation reste imparfaitement déterminée et n’est

probablement pas unique. L’activité ASSR suscitée par de basses fréquences de modulation, vers 40 Hz,

disparaît durant le sommeil (générateur cortical ?), alors qu’elle persiste aux fréquences plus élevées,

de 80 à 100 Hz, suggérant une origine plus basse sur les voies auditives. L’organe auditif périphérique

intervient, dans la mesure où il est nécessaire que le son stimulant modulé soit entendu pour pouvoir

obtenir une réponse.

Matériel utilisé

Le matériel nécessaire dérive de celui qui est utilisé en PEATC. L’appareil permet de délivrer un stimulus

sonore continu, sinusoïdal, aux différentes fréquences et intensités, c’est la “porteuse” qui sera entendue,

modulée en fréquence et/ou en amplitude entre 40 et 100 Hz. La réponse EEG est obtenue par des

électrodes de surface, et traduite dans le domaine des fréquences par une transformation de Fourier.

ASSR


78



Méthodes

L’existence d’une réponse ASSR est déterminée par calcul. L’EEG obtenu est étudié à la fréquence de

la sinusoïde modulante. La “raie spectrale” observée doit présenter une stabilité en amplitude et/ou

une corrélation de sa phase, période de l’onde, qui soient suffi samment corrélées à celle de la sinusoïde

modulante pour être statistiquement signifi catives. Le seuil ASSR, à une fréquence audible donnée, est

la plus petite intensité du stimulus permettant d’obtenir une réponse ASSR.

Résultats

L’obtention d’une réponse ASSR signifi e nécessairement que le son stimulant, la porteuse, a été entendu

au travers de l’oreille testée. En revanche, le seuil audiométrique réel est meilleur que le seuil ASSR.

Seules des abaques, établies par comparaison des deux méthodes, permettent une extrapolation des

seuils audiométriques probables à partir des seuils ASSR : il s’agit d’un audiogramme “estimé”, d’autant

plus proche de la réalité que les mesures réalisées ont été nombreuses.


La technique des ASSR permet d’estimer les seuils auditifs de manière objective à toutes les fréquences,

y compris dans les médiums-graves qui ne sont pas accessibles aux PEA usuels. Cet examen offre donc

une perspective très intéressante pour compléter les données du PEA, notamment chez le jeune enfant.

Les limites tiennent à sa durée, plus de 30 à 45 minutes s’il est complet, et à la fréquente nécessité

d’une sédation ou d’une anesthésie générale.

Audiométrie vocale dans le bruit (AVB)Pourquoi ?

Qu’il s’agisse d’un malentendant appareillé ou non, la gêne la plus souvent exprimée réside en la

compréhension de la parole en milieu bruyant. Selon Stock, en 1997, 87 % de 800 malentendants

interrogés se plaignaient d’une mauvaise compréhension dans le bruit malgré leurs aides auditives.

Aujourd’hui, même si les performances des appareils ont bien progressé dans certaines situations

sonores, la simple observation clinique laisse penser que l’on obtiendrait toujours un résultat quasi

similaire, ceci d’autant plus que l’attente des patients en termes de performance est, de jour en jour,

plus importante.

En utilisant les listes cochléaires de J.-C. Lafon de façon courante en champ libre, à voix nue et sans

lecture labiale, de nombreux malentendants présentent d’excellents scores à ces tests vocaux dans le

calme alors que l’audiogramme tonal prédisait une non-perception des traits caractéristiques de

certains phonèmes. Par exemple sur des presbyacousies un peu anciennes, on remarque souvent une

bonne conservation de la compréhension des [s] et [f] émis par une voix normale, alors que

l’audiogramme tonal est sous le niveau des 60 dB HL au-delà du 3 000 Hz. La participation à la

compréhension des transitions phonétiques pour identifi er la consonne non audible semble évidente.

Mais en champ libre, l’émission concomitante d’un bruit quel qu’il soit, perturbe immédiatement le

malentendant ce qui se traduit par une augmentation du délai de réponse, une tendance à vouloir


79

relever la tête pour regarder les lèvres et bien sûr, une augmentation signifi cative du nombre de fautes.

Avec Smooremburg en 1992 on en conclut que « la capacité à comprendre une conversation en milieu

bruyant ne peut se déduire des tests d’audiométrie tonale et vocale réalisés en milieu calme », d’où

l’intérêt de réaliser une audiométrie en milieu bruyant.

Intérêt

Audiométrie vocale dans le bruit sans appareil.

Puisque le patient se plaint principalement de diffi cultés de compréhension dans le bruit, il paraît

indispensable pour le patient et son entourage, de les objectiver, même si les pertes mesurées en

audiométrie tonale ou vocale restent faibles.

On peut alors faire preuve d’humilité, ne faisant pas de promesses que l’on ne pourra pas tenir…

Enfi n, les résultats des tests permettront de guider le choix de l’audioprothésiste vers des techniques

plus élaborées améliorant le rapport Signal/Bruit.

Audiométrie vocale dans le bruit avec appareils.

Son intérêt est là encore évident, pour :

Évaluer le réel potentiel du patient, dans son milieu sonore, et éviter les remarques du style « vous

me réglez mes aides auditives dans le calme de votre cabine insonorisée, mais dès que je sors

de chez vous, rien ne va plus »,

comparer les effets des différents réglages en situation naturelle : changement des constantes de

temps des compressions, activation d’un système directionnel, variation de la compréhension

en fonction de l’incidence du signal, activation d’un « débruiteur »,

valider l’intérêt d’un réglage multi programmes,

justifi er un choix prothétique,

montrer l’avantage de l’appareillage stéréophonique,

objectiver l’apport d’un système CROS, BAHA, WIFI ou lunettes.

Caractéristiques du bruit utilisé

Pour qu’il soit représentatif des conditions sonores réelles, le bruit doit être proche du spectre à long

terme de la parole, bruit décrit comme étant le plus perturbateur pour les patients. Selon Lehmann

(1 969), « le masquage maximum apparaît dès que l’on mélange 4 voix ».

À défaut, on pourra utiliser un bruit rose dont le spectre se rapproche le plus possible de spectre à

long terme de la voix, (voir schéma page suivante).

Le bruit doit être discontinu, pour refl éter la réalité, mais écrêté afi n qu’un éventuel éclat de voix ne

vienne fausser le test. Un bruit continu serait trop facilement reconnu par les débruiteurs des aides

auditives alors qu’un bruit discontinu permet au patient ayant de bonnes capacités d’aller chercher de

l’information dans les creux d’énergie, écoute dans les vallées, dip listening (Fullgrabbe, Berthommier

et Lorenzi 2004).

Pour une utilisation correcte en champ libre, le bruit devra être distinct du signal pour que le processus

-

-

-

-

-

-


80



de comparaison inter auriculaire, différences d’intensité, de temps et de phase, et les sommations

binaurales puissent s’effectuer.

Il est fréquent d’utiliser le bruit crée par Dodelé, baptisé « OVG », Onde Vocale Globale.

TechniqueListes de mots

On utilise les listes cochléaires de JC Lafon ou les listes de logatomes de Dodelé, sans oublier les consignes

particulières devant être données lorsqu’il s’agit de faire répéter des mots sans signifi cation.

Casque ou champ libre

Idéalement l’audiométrie vocale dans le bruit se pratique en champ libre et en stéréophonie.

Au casque, signal et bruit sont présentés par le même transducteur, situation rencontrée dans la réalité

uniquement pour la télévision. En champ libre, plus proche des situations réelles, le patient peut faire

intervenir ses capacités de localisation et de sommation binaurale. Les conditions de test, d’étalonnage

et de passation sont normées.

∂ Spectre à long terme

de l'OVG (trait foncé) et

du bruit rose (trait clair).

❐ =Comme de référence chez le

normo entendant (N=51)

❍= Exemple de représentation

graphique d'un test AVB chez

un malentendant.

d


81

L’audiométrie vocale dans le bruit « automati-

que » de Dodelé, disponible dans le CD « Le

VocaList », permet un test rapide sans audio-

mètre. Avec un lecteur CD, on règle le niveau

du volume sur la liste d’entraînement pour un

niveau vocal confortable, puis les listes s’en-

chaînent suivant le principe ci-dessous.

Protocole de résistance au bruit d’ELBAZ

∂ Résultat du test chez un

bien entendant et chez un

malentendant (résistance de

15 dB et de 10 dB

respectivement.

Audivox de Jocelyne Wable

Test de phrases, listes de phrases qui ont la particularité d’avoir été statistiquement équilibrées sur une

population de sujets malentendants.

∂ Le principe de cette mesure psychométrique est d'augmenter la

diffi culté à chaque fois qu'une phrase est correctement répétée et de

la diminuer dans le cas contraire. Il présente l'avantage de donner

une valeur de RSB précise pour chaque condition de test, rendant

facile la comparaison.


82



RésultatsPour l’ORL, l’AVB est un outil important dans l’analyse et la quantifi cation réelle de la gêne sociale du

patient.

Un patient porteur d’une perte, a priori trop faible pour l’appareillage, mais d’une dégradation rapide

de l’intelligibilité dans le bruit, socialement gênante, pourrait, après avoir éliminé des causes rétro

cochléaires, être justiciable d’une prescription d’audioprothèses.

Pour les pertes plus importantes, où l’appareillage s’impose de lui-même, l’apport principal de l’AVB,

oreilles nues, réside dans l’analyse prédictive des problèmes que pourra rencontrer le patient. Une

dégradation trop rapide de l’intelligibilité avec le bruit doit rendre prudent, non pas dans la prescription

précoce de l’appareillage, mais dans les perspectives de résultats : « un patient prévenu n’est pas un

patient déçu ».

Comme on le verra plus loin dans le chapitre « aides auditives et bruits », l’optimisation d’un réglage

devrait se faire pour chaque situation sonore particulière rencontrée, même si cette pratique est encore

illusoire.

Dans les petites pertes, alors que le patient est satisfait et porte systématiquement son appareillage,

il n’est pas toujours évident de mesurer qualitativement l’amélioration dans le calme par une

audiométrie dans le silence. L’AVB comparative, à situation sonore identique entre oreilles nues et

oreilles appareillées, permet de valider les apports en compréhension des aides auditives.

On peut encore, grâce à l’AVB confi rmer ou infi rmer au mieux les options de réglages possibles dans

une aide auditive et comparer objectivement différents traitements de signal ou différentes aides

auditives.

Dans la pratique, si l’AVB n’est pas souvent utilisée, les tests en milieux bruyants sont courants. Grâce

à la carte son des ordinateurs et de plusieurs haut-parleurs, il est possible de créer, assez fi dèlement,

les situations sonores les plus courantes. Des logiciels comme Amplifi t objectivent les diffi cultés du

patient et affi nent l’orientation prothétique. En cours d’appareillage, les comparaisons immédiates

entre différents réglages, sur une simple conversation, permettent de trouver un bon compromis en

fonction des capacités résiduelles du patient et des possibilités technologiques toujours plus

performantes.


83

c h a p i t r e 03 s o n d é c l i n : l a p r e s b y a c o u s i e


3.1. Support physiopathogénique

3.1.1. Altérations anatomo-histologiques3.1.1.1. Les antécédents

La sénescence intervient souvent sur une oreille « pathologique ». L’oreille en effet a pu subir

au cours de l’enfance ou à l’âge adulte des affections qui ont lésé la cochlée. Il faudrait

alors citer toutes les causes qui conduisent à une hypoacousie de perception bilatérale

portant sur les fréquences aiguës.

Au premier rang des étiologies subies possibles : le traumatisme sonore. Il touche les adolescents et

adultes jeunes adeptes des discothèques et des concerts dits « Pop ». Il est la cause des surdités

professionnelles lorsque les mesures de prévention ont été insuffi santes. Il est l’apanage des chasseurs.

C’est la cause la plus fréquente. Selon l’importance de l’exposition, la perte auditive sur l’audiogramme

intéresse les fréquences aiguës jusqu’à la fréquence 2000 incluse. La perte est en général bilatérale et

symétrique. La pente de la courbe d’intelligibilité s’est accentuée et le 100 % jamais atteint. La gêne

auditive dans le bruit est fréquemment invoquée ainsi que l’existence d’acouphènes.

Les autres étiologies sont moins fréquentes, qu’il s’agisse d’une surdité de perception après un

traumatisme crânien, unilatérale ou bilatérale dans le cas d’un traumatisme occipital.

Les surdités ototoxiques (oxyde de carbone, antibiotique ototoxique, quinine) sont plus rares car

l’utilisation de certains antibiotiques ou la quinine a profi té des mesures de prévention. L’intoxication

par l’oxyde de carbone est peu fréquente.

L’alcool, le tabac, à plus forte raison associés, entraînent une fragilité cochléaire et même des atteintes

auditives prédominant sur les aigus.

Les investigations au cours de l’enfance, de l’adolescence ou dans le cadre de la médecine du travail,

lorsque le traumatisme sonore est soupçonné, commencent par la recherche des oto-émissions

acoustiques provoquées dont le résultat positif précède la perte audiométrique et la modifi cation de

la courbe d’intelligibilité. Existe-t-il une sensibilité particulière de certaines oreilles ? La question est

posée. Il n’existe pas de démonstration scientifi que. L’exploration du système efférent devrait un jour

apporter un éclairage.

3.1.1.2. Zones mortes cochléairesIntroduction

Depuis les années 1980, les différents étages de traitement des vibrations sonores qui permettent le

fonctionnement du système auditif périphérique ont été bien identifi és. Une fois assurée la transmission

optimale du son à travers l’oreille moyenne puis le long de la membrane basilaire, un prétraitement

des vibrations est effectué par les cellules ciliées externes de l’organe de Corti (CCE). Ce prétraitement

3 - SON DECLIN : LA PRESBYACOUSIE


84



inclut une amplifi cation mécanique sélective en fréquences, ce qui aboutit à un fi ltrage, mais aussi à

une compression. La tâche suivante est confi ée aux cellules ciliées internes (CCI) qui effectuent la

transduction des messages sonores à destination des neurones du nerf auditif. Les messages, supposés

bien triés grâce au prétraitement, sont alors véhiculés jusqu’aux centres cérébraux sous forme de

potentiels d’action. Une CCI sert de point de départ à une dizaine de neurones afférents. Les CCI ne

contribuent pas directement à l’analyse des sons en leurs composantes fréquentielles à chacune

desquelles une amplitude doit être affectée. De ce point de vue, on ne leur attribue guère qu’un rôle

de fi dèle transmetteur, la tâche dévolue à un opérateur Morse, en quelque sorte ; il ne faut cependant

pas oublier les études récentes de la synapse dite à ruban entre CCI et neurones auditifs. Elles montrent

la diffi culté et la subtilité de cette tâche en termes moléculaires, probablement en relation avec les

exigences temporelles inhérentes aux messages acoustiques. Encore faut-il que ce travail soit effectué :

en cas de lésion des CCI ou de leurs neurones afférents sous-jacents, on se retrouve dans la situation

particulière qui fait l’objet de ce chapitre, celle où il existe une zone morte cochléaire (ZMC). Dans ce

cas, bien que prétraités correctement, certains messages disparaissent complètement du fl ux

d’informations auditives remontant aux centres auditifs.

La problématique de pointe qu’est la régénération des cellules sensorielles est abordée ailleurs, mais

en l’état actuel du savoir-faire, une zone morte reste irréversiblement morte. La conséquence

fonctionnelle de cette mort est qu’aucune réhabilitation n’est possible autrement qu’en allant, s’il reste

des neurones, les stimuler directement de manière électrique, par un implant cochléaire. La perte totale

d’afférences a une autre traduction possible. Les modèles actuels qui visent à expliquer le phénomène

parfois extrêmement mal vécu des acouphènes supposent que cette sensation aberrante s’amorce

lorsque quelque part dans le système auditif, des afférences ne parviennent plus là où elles devraient

parvenir. On est donc tenté d’associer la présence de ZMC et celle d’acouphènes, même si pour qu’un

acouphène émerge et devienne gênant, d’autres conditions semblent requises, faisant par exemple

intervenir des circuits neuronaux liés aux émotions.

Traduction audiométrique, et donc diagnostic d’une ZMCLe diagnostic défi nitif d’une zone morte cochléaire est avant tout histologique, l’existence des ZMC a

donc longtemps échappé à l’attention des audiométristes. Ceci en raison du phénomène psychoacoustique

dit d’écoute hors fréquence.

Le cerveau obéit à la loi du moindre effort, nous en sommes tous les témoins et acteurs permanents. En

provenance d’une cochlée normale (fi g.1), les neurones qui répondent les premiers lorsqu’on présente un

son pur de niveau proche du seuil de détection sont ceux connectés aux CCI à l’endroit où la vibration

mécanique est maximum, c’est-à-dire là où les CCE sont entrées en résonance : c’est la tonotopie (fl èche

rouge, fi g.1, haut). Le cerveau écoute donc le son et en détermine certaines caractéristiques de base, a

priori, par les canaux neuraux qui répondent le mieux. Cependant, très souvent, d’autres canaux neuraux

sont également recrutés (fi g.1, bas, courbes de réponse neuronales en rouge), ne serait-ce que parce que

la réponse à un son pur s’étale le long de la membrane basilaire lorsque le niveau acoustique augmente,

de part et d’autre de la zone de membrane qui a pour fréquence de résonance celle du son pur.


85

Mais dans une cochlée contenant une ZMC délimitée, les CCI et / ou les neurones de l’endroit

correspondant sont morts, et malgré l’action amplifi catrice des CCE aucun message ne parvient au

cerveau de cette région ci. Il se peut en effet que les CCE soient intactes ou peu affectées par le

processus pathologique qui a tué leurs partenaires habituelles : on connaît des agents pathogènes

sélectifs qui ciblent les CCE, ou les CCI. Supposons que les régions voisines de la ZMC contiennent des

CCI et neurones fonctionnels (fi g.2) ; comme sur la fi g.1, les neurones présents ont des courbes d’accord

profondes et fi nes. Supposons qu’elles subissent une vibration d’amplitude suffi sante pour que les

détecteurs atteignent le seuil au-dessus duquel une réponse est déclenchée (fi g.1, bas).

∂ fi g. 1 Membrane basilaire,

neurones auditifs (symbolisés

par leurs courbes d’accord) et

réponses à un son pur de faible

et de fort niveau respectivement

(diagrammes du haut et du bas).

L’enveloppe de la stimulation est

représentée en noir, en dessous

de chaque diagramme. Lorsque

la stimulation est assez intense,

elle empiète dans la zone de

réponse d’un neurone et ce

dernier répond (courbes

d’accord en rouge). Même

quand la stimulation devient

plus intense et s’étale, les

neurones qui répondent le plus

restent ceux correspondant à la

fréquence du stimulus (rouge

plus gras).

∂ fi g.2 : En présence d’un ZMC

où les neurones sont soit

détruits soit non connectés, les

stimulations de faible niveau ne

font plus répondre de neurone (il

y a élévation de seuil). Les

stimulations plus intenses font

répondre les neurones de zones

voisines de la ZMC, qui

permettent l’écoute hors

fréquence.


86



Il faut que le niveau sonore soit élevé car le son test est accordé à la ZMC, pas aux zones voisines.

Comme celles-ci ne résonnent pas à la fréquence du son test, les CCI présentes à ces endroits nécessitent

une stimulation plus forte (fi g.2, haut : pour une stimulation de faible niveau, aucun des neurones

présents n’est excité) : il y aura bien quelque chose d’anormal quand l’audiométriste va mesurer un

seuil de réponse, ce dernier sera forcément élevé. Une fois la stimulation suffi sante, les neurones issus

de ces régions voisines vivantes vont envoyer un message au cerveau (fi g.2, bas, fl èches rouges), et le

sujet va donner une réponse à l’audiométrie tonale, mais grâce au phénomène d’écoute hors fréquence

(analogue au phénomène de courbe fantôme, mais ici on est en ipsilatéral). L’envoi des messages hors

fréquences existait, bien sûr, avant que la ZMC ne soit morte. Si on avait pu effectuer préalablement

l’expérience de tester le même sujet à l’époque où il était encore normo-entendant, celui-ci aurait

commencé à détecter le son test dès l’envoi de potentiels d’action par la future zone morte, et lorsque

le niveau du son test aurait continué à augmenter, les zones voisines seraient entrées en action à leur

tour, mais le sujet n’y aurait pas prêté attention.

En fait, la réponse hors fréquence manifeste bel et bien des caractères anormaux. Les neurones de la

région répondeuse ne répondent pas par la pointe de leur courbe d’accord, mais par la queue de celle-

ci. La perte de sensibilité qui en résulte est de l’ordre de 40 à 60 dB (fi g.2, bas : 40 à 60 dB est la

profondeur des pointes des courbes d’accord neuronales). Si la zone codant pour une fréquence

audiométrique est morte, on obtient quand même des seuils fantômes élevés de 60 dB en provenance

des régions voisines si elles sont restées parfaitement fonctionnelles. Si toutefois ces zones hors

fréquence ne sont pas parfaitement fonctionnelles, le seuil fantôme sera supérieur à 60 dB.

En cas de détection hors fréquence, la sensation de hauteur est vraisemblablement faussée, mais au

voisinage du seuil de détection, cette sensation est très imprécise et le sujet peut ne pas avoir conscience

d’une écoute hors fréquence. On peut plutôt soupçonner une écoute hors fréquence et donc un

audiogramme fantôme en présence d’une ZMC lorsque l’on détecte une transition brutale entre une

zone audiométriquement presque normale et une zone voisine ou les seuils plongent brutalement, de

plus de 40 à 60 dB ; de même que l’on doit soupçonner une courbe audiométrique fantôme lorsqu’il

existe plus de 40-50 dB de différence entre une oreille testée et l’oreille controlatérale saine et que

l’on a omis d’effectuer un masquage de la bonne oreille. Dans le cas des zones mortes, le masquage

est impossible avec la technique habituelle tout au moins, la situation audiométrique est donc plus

diffi cile à détecter.

Existence de ZMCLe concept audiométrique de ZMC n’a d’intérêt que parce que les ZMC existent et ne sont pas rares,

même si elles passent inaperçues à l’audiométrie tonale pratiquée de manière trop peu réfl échie. Dans

quelles circonstances? Un certain nombre d’atteintes spécifi ques des CCI ont été documentées.

Certaines sont d’origine médicamenteuse et ont servi de modèle reproductible pour déterminer la

contribution des CCI et des CCE à des signaux collectifs comme les différentes composantes de

l’électrocochléogramme. Parmi les sels de platine utilisés comme antimitotiques, le cisplatine présente

une toxicité prédominante pour les CCE, mais le carboplatine atteint préférentiellement les CCI.


87

De manière moins classique, il a été montré que le bruit présenté dans certaines conditions, chez

certaines espèces animales, entraîne des lésions spécifi ques des CCI en épargnant complètement les

CCE. Ainsi des travaux de l’équipe de Borg (fi g.3), utilisant le lapin comme modèle, ont établi l’action

différentielle des bruits continus et impulsifs sur les CCE et les CCI.

D fi g.3 : Borg et Engstrom ont montré que chez le lapin, certains sons forts entraînent des lésions sélectives, éventuellement extensives des

CCI alors que les CCE restent intactes (diagramme du haut). En bas : cas d’un patient suivi de longue date en Suède pour exposition

chronique au bruit, avec un audiogramme à forte pente. Après son décès, les cochlées ont pu être préparées pour microscopie électronique,

montrant des pertes importantes de CCI et non de CCE. Ce patient avait certainement des ZMC au dessus de 3 kHz.

Notre équipe a pu obtenir des résultats évoquant cette possibilité chez l’homme. Parmi un groupe de

40 professionnels environ, exposés au bruit et suivis régulièrement en médecine du travail, nous avions

pu identifi er chez plus du quart des sujets des encoches audiométriques (souvent profondes et à bord

abrupts), et pourtant des otoémissions (recherchées par la méthode des produits de distorsion qui

permet une analyse fréquence par fréquence des CCE de la cochlée) strictement normales à l’intérieur

de l’intervalle correspondant à leur encoche audiométrique (fi g.4 page suivante), alors que la fi g.5

montre le profi l classique associé à des surdités dues au bruit impliquant les CCE : audiogramme et

DP-gramme coïncident).


88



Enfi n, des travaux récents de Kujawa et Liberman sur la souris exposée au bruit pendant une courte

période durant son jeune âge mettent en évidence un effet réversible de cette exposition précoce sur

les CCE, initialement atteintes, mais dans les suites lointaines, plusieurs dizaines de semaines, une

dégénérescence hautement signifi cative et spécifi que des neurones du ganglion spiral, amorce possible

d’une ZMC.

Bases fonctionnelles pour une détection précise d’une ZMCLa preuve directe de l’existence d’une zone morte étant histologique, il est nécessaire de développer

des preuves indirectes, qui devant un audiogramme tonal suspect, permettent de mettre en avant

l’hypothèse d’une ZMC. Ces preuves visent à faire apparaître l’existence d’une écoute hors fréquence,

et sont basées sur le tracé de courbes d’accord psychophysiques. Le raisonnement est le suivant.

Examinons tout d’abord ce qui permet de tracer une courbe d’accord psychophysique.

Dans une cochlée aux CCI normales, on présente le son pur qui sert de test légèrement au-dessus de

son seuil de détection, à la fréquence f0 d’intérêt. La première consigne est de repérer ce son test, ce

qui est aisé. On mélange alors à ce son pur un son interférant (ou masquant, simultané ou proactif

selon le protocole choisi) de niveau L et de fréquence fm différant plus ou moins de f0. On recherche

pour chaque fréquence fm le plus petit niveau Lm rendant le son test indétectable. La courbe traçant

Lm en fonction de fm est la courbe d’accord psychophysique, qui présente une forme de V centré sur

f0, asymétrique ouvert vers les basses fréquences, et ressemblant à une courbe d’accord physiologique

de neurone unitaire, dont elle constitue une sorte de refl et.

Logiquement, les courbes d’accord sont centrées sur f0 car c’est à la fréquence centrale du fi ltre codant

pour f0 qu’un son masquant est le plus effi cace. Dans une cochlée présentant une surdité à f

0 mais pas

D fi g.4 : audiogramme tonal (courbe en noir, traits gras) et PDA gramme (en produits de distorsion acoustique) d’un sujet

professionnellement exposé au bruit. La bande normative des PDA est marquée en orange. Les PDA de cette oreille s’y trouvent et sont donc

normaux. La surdité de ce sujet n’est donc pas due aux CCE qui produisent des PDA normaux, mais aux CCI et / ou aux neurones.

fi g.5 : Mêmes conventions que la fi g.4. Cette fois, l’audiogramme et le PDA gramme sont superposables, nettement anormaux, on peut

attribuer la surdité à une atteinte des CCE, et non des CCI. Cette confi guration est observée le plus souvent, au contraire de celle de la fi g.4

qui est moins classique (mais observée dans 1 cas sur 4 de la cohorte d’Avan et Bonfi ls, 2000).

fi g. 4 fi g. 5


89

de zone morte, le seuil à f0 est bien sûr élevé et la courbe d’accord psychophysique est de forme

anormale, en général avec un V trop ouvert traduisant l’élargissement des fi ltres cochléaires qui va

souvent de pair avec la surdité de perception, mais bien que la pointe de cette courbe soit émoussée,

et le V élargi, la pointe reste centrée sur f0.

Mais dans le cas piège d’une cochlée pour laquelle f0 correspond à une zone morte, le son test est

entendu, en fait hors fréquence, par l’intermédiaire des neurones du premier fi ltre au niveau duquel

la réponse mécanique est d’amplitude suffi sante pour franchir le seuil, et signaler ainsi la présence du

son test. Ces neurones ne codent pas pour f0 mais pour une autre fréquence f1 voisine pour laquelle

la cochlée présente une bonne sensibilité. Ceci est trahi par le fait que le son masquant le plus effi cace

pour empêcher le son test à la fréquence f0 d’être perçu est à la fréquence f1. La pointe du V de la

courbe d’accord psychophysique est alors centrée ailleurs qu’à la fréquence f0 testée (fi g.6, diagramme

de gauche, courbe d’accord la plus à droite. Le cercle noir marque la position du son test à 1,5 kHz à

80 dB SPL, mais la courbe d’accord correspondante présente sa pointe – son minimum- autour de 65

dB SPL à 1 kHz).

D fi g.6 : TEN test de Moore. A gauche, les courbes d’accord de masquage psychophysiques d’un sujet testé à 3 fréquences (sons tests

repérés en fréquence et en intensité par les symboles fermés). Une fréquence (1,5 kHz) est associée à une courbe d’accord excentrée qui

signe l’existence d’une écoute hors fréquence. A droite : audiogrammes (en dB SPL) en présence de TEN de niveaux croissants. Le décalage de

l’audiogramme aux fréquences > 1 kHz est anormal et signe la présence d’une ZMC.


90



L’existence de ce phénomène de courbe d’accord psychophysique excentrée est connue depuis

longtemps (fi g.7, d’après Florentine et Houtsma, 1983), mais sa mise en application clinique est très

diffi cile, et en pratique encore utopique, car l’obtention de courbes d’accord de masquage

psychophysiques est très longue.

D fi g.7 : courbes d’accord de masquage psychophysiques d’après Florentine et Houtsma (1983). Celle de gauche est normale, celle de droite

décalée suite à la présence d’une ZMC. Sur ces diagrammes, l’audiogramme tonal est en dB SPL (courbes noires en bas). Les sons tests qui

servent à la construction des courbes d’accord sont repérés en fréquence et en intensité par des symboles fermés.

Plus rapide, le TEN test de MooreUne solution permettant d’effectuer la localisation de ZMC par une méthode approchée beaucoup plus

rapide que celle des courbes d’accord de masquage psychophysiques a été mise au point il y a quelques

années seulement par Brian Moore et son laboratoire, la méthode du TEN test, TEN étant l’acronyme

pour threshold equalising noise. La mise à disposition de ce test a permis à des études cliniques d’être

réalisées et a donc relancé l’intérêt pour les ZMC. Le TEN test consiste à utiliser comme bruit masquant

un bruit de large bande fi xe (dont seul le niveau varie au cours du test), et non plus comme pour les

courbes d’accord, un son masquant dont on balaie la fréquence au sein d’un large intervalle. Le test

utilise comme point de départ l’audiogramme tonal. On suppose se trouver dans une confi guration

type qui fait soupçonner l’existence d’une ZMC, c’est-à-dire un audiogramme avec forte pente et zone

de transition étroite entre des seuils relativement peu élevés et des seuils élevés. On ajoute alors un

TEN à un niveau donné aux sons tests qui servent à réaliser l’audiogramme tonal : ceci présuppose

simplement l’utilisation d’un audiomètre à deux canaux « mélangeables ». Comme son nom l’indique,


91

un TEN est conçu pour entraîner, normalement, c’est à dire en l’absence d’écoute hors fréquence, une

élévation uniforme des seuils de tous les sons purs de niveau inférieur au niveau de TEN. En revanche,

un son pur de niveau supérieur n’est normalement pas masquable.

Le résultat normalement obtenu lors d’un TEN test est, en présence du TEN, une élévation uniforme

de tous les seuils inférieurs au niveau du TEN, chaque seuil masqué se hissant juste au niveau du TEN,

et des seuils inchangés dans les zones sourdes, celles où pour être audible, le son test doit être ajusté

à un niveau bien plus élevé que celui du TEN.

Le résultat en présence d’une ZMC diffère en ce que les seuils mesurés dans la ZMC (ce sont donc des

résultats fantômes) sont affectés en présence de TEN, alors que ce TEN a un niveau bien inférieur. La raison

en est que l’écoute fantôme survient hors fréquence en faisant intervenir des neurones qui eux, répondent

de manière sensible pour les sons de la partie sensible de l’audiogramme. Pour ces régions, le seuil auditif

est inférieur au niveau du TEN et le TEN est donc masquant. Ceci entraîne une élévation des vrais seuils tout

comme des seuils faussement attribués à la ZMC. C’est le cas sur la fi g.6, diagramme de droite, où les seuils

à l’audiogramme tonal liminaire (courbe marquée par des carrés noirs) s’élèvent en bloc, et pas seulement

en dessous de 1 kHz, lorsque des TEN de 30, 50 et 70 dB par bande rectangulaire équivalente sont présentés

mélangés au son test. Les seuils au-dessus de 1 kHz étaient donc obtenus grâce à des réponses impliquant

des régions masquables par les TEN, donc accordées en dessous de 1 kHz.

Le TEN test de Moore présente quelques exigences techniques. Initialement les audiogrammes devaient

être en dB SPL, ce qui n’est pas dans les habitudes des utilisateurs d’audiomètres cliniques pour

lesquels les calibrations sont en HL. Ce petit détail technique a été ensuite résolu. Une autre exigence

plus profonde est celle d’utiliser un TEN un peu plus complexe à synthétiser que le « simple » bruit

blanc standard des audiomètres. Ce TEN, disponible sur CD et largement distribué, a été construit de

manière à avoir des niveaux de pression instantanés le plus élevés possibles, au contraire de ceux d’un

bruit blanc dont la distribution de probabilité est normale et autorise des vallées. Le fait de présenter

des vallées d’amplitude au sein desquelles le son test peut émerger brièvement, alors qu’on souhaite

le masquer tout le temps, rend le masquage moins effi cace ce qui perturberait la lecture de

l’audiogramme masqué. Les limites du TEN test rapportées par l’équipe de Moore portent sur la fi abilité

de la décision clé, selon laquelle en présence du TEN le seuil suspect s’est trouvé augmenté alors qu’il

ne le devrait pas, ce qui signe la présence d’une ZMC. Il est souhaitable pour avoir une conclusion fi able

que si augmentation du seuil il y a, elle soit assez nette,10 dB typiquement. Faute de quoi, compte

tenu de la précision de la procédure subjective de réalisation d’un audiogramme, la conclusion est

ambiguë.

Il peut arriver aussi que certains sujets aient des seuils en son pur trop élevés pour être mesurables,

ce qui empêche de rechercher une augmentation en présence de TEN. Ou alors, le niveau de bruit

nécessaire peut être inconfortable.

Détecter les ZMC, à quoi bon ?Connaître la présence de ZMC a un intérêt physiopathologique évident. Il a aussi des conséquences

pratiques pour l’appareillage. En effet, l’un des buts de l’appareillage est de restaurer l’audibilité des


92



sons sur le plus large spectre possible. Le cas d’une ZMC est particulier en ce que l’on sait que

la restauration de l’audition par cette zone ne dépend pas de l’application d’une quelconque

amplifi cation aux fréquences considérées. Plus précisément, on peut en appliquant un gain

élevé restaurer l’audition (en tout cas la détectabilité) des fréquences normalement dévolues

à la ZMC, mais sachant que cette détection se fait via une écoute hors fréquences. Après

qu’une première étude chez des patients atteints de ZMC ait suggéré une dégradation des

performances lorsque l’amplifi cation concernait les fréquences des ZMC, par rapport à des

réglages prothétiques renonçant à ces fréquences, il semble que les études ultérieures n’aient

pas rapporté d’effet nuisible.

On peut s’interroger légitimement sur la présence accrue d’acouphènes chez les patients dont

une oreille présente des zones mortes (Lurquin et coll., 2002). Ces auteurs décrivent en effet

une plus grande fréquence des ZMC dans un échantillon de patients acouphéniques.

L’importance de la perte auditive et la pente audiométrique, comme indiqué plus haut, sont

de bons indicateurs faisant soupçonner la présence de ZMC. La recherche de telles zones par

le TEN test apparaît réaliste en conditions de clinique courante, beaucoup plus que la

réalisation de courbes d’accord psychophysiques, et en cas de présence d’acouphènes et/ou

d’intervalles fréquentiels avec perte auditive brutalement élevée, cette recherche de ZMC

paraît être un complément très utile aux dossiers (voir Thai-Van et coll., 2003).

Bibliographie résumée :

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induced hearing loss. Hear.Res. 209, 68-75.

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consequence of central auditory plasticity induced by cochlear damage? Brain 126, 2235-2245.

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.


93

3.1.2. Altérations fonctionnelles3.1.2.1. Altérations fréquentielles

Données sur le déclin des performances de discrimination fréquentielle

Chez le presbyacousique, on observe un déclin des performances de discrimination fréquentielle. Ce

déclin connaît au moins deux origines. D’une part, les seuils de discrimination fréquentielle (DLF

exprimé en % de la fréquence testée : DLF/F) augmentent chez les sujets ayant une perte auditive

d’origine cochléaire (Marshall, 1981 ; Turner et Nelson, 1982). D’autre part, l’augmentation de l’âge a

elle-même une infl uence sur l’altération du DLF/F. En mesurant les capacités de discrimination

fréquentielle à une intensité sonore confortable dans une population de sujets de moins de 60 ans

avec audition conservée, Konig (1957) a observé une augmentation linéaire des DLF/F entre 25 et

55 ans, encore plus marquée au-delà. Quel est le rôle respectif de l’âge et de la perte auditive dans

cette augmentation ? Selon Abell et coll. (1990), le vieillissement sans perte auditive associée conduit

à une dégradation signifi cative du DLF/F sur à la fois sur les fréquences graves (500 Hz) et aiguës

(4 000 Hz), l’âge affecterait préférentiellement la discrimination des fréquences graves, avec un effet

dès la 4e décennie. Pour les mêmes auteurs, la perte auditive seule, non confondue par le facteur âge,

conduirait à une dégradation du DLF/F préférentiellement sur les fréquences aiguës (4 000 Hz).

Plasticité de privation auditive et discrimination fréquentielle

On observe donc une altération des capacités de discrimination fréquentielle chez le presbyacousique.

Pour autant, l’atténuation voire la disparition d’une partie des informations afférentes normalement

destinées au système auditif central entraîne, dans la presbyacousie, des modifi cations plastiques du

cortex auditif (plasticité auditive de privation). Ces modifi cations vont, à leur tour, induire des

modifi cations spécifi ques des capacités de discrimination fréquentielle.

Il a été montré qu’une lésion affectant une portion restreinte de la cochlée pouvait avoir d’importantes

conséquences sur les cartes tonotopiques du cortex auditif primaire. Ceci a pu être établi pour plusieurs

espèces animales en induisant des lésions cochléaires responsables de perte auditive abrupte (dite en

pente de ski), affectant les fréquences aiguës (cobaye : Robertson et Irvine, 1 989 ; chat : Rajan et al.,

1 993 ; macaque : Schwaber et al., 1 993). Les enregistrements électrophysiologiques réalisés dans le

cortex auditif de ces animaux montrent une réorganisation forte et rapide : les neurones auditifs

corticaux privés de leurs afférences habituelles en provenance de la cochlée - et qui codaient

initialement les fréquences situées dans la perte auditive - se mettent à décharger lorsque d’autres

sites cochléaires, adjacents au segment cochléaire lésé mais indemnes, sont excités par des informations

sonores. Ces modifi cations aboutissent in fi ne à une sur-représentation des régions cochléaires situées

juste en bordure de perte. Le phénomène de plasticité auditive de privation a aussi été retrouvé chez

des animaux présentant une perte progressive de leur audition comme la souris C57 BL/6J, une espèce

mutée présentant un développement auditif normal jusqu’à l’âge de 1-2 mois puis une surdité

progressive débutant à la base de la cochlée (Willott et al. 1 993). Entre 3 et 12 mois d’âge, alors que

ces souris perdent progressivement leur audition sur les fréquences aiguës, on observe une sur-


94



représentation des fréquences intermédiaires (10-13 kHz) au niveau de leur cortex auditif primaire.

Chez l’humain, plusieurs études ont cherché à caractériser ce même phénomène en utilisant des

techniques soit directes, soit indirectes de l’activité cérébrale. Dietrich et coll. (2 001), à l’aide de la

magnétoencéphalographie, ont observé chez des sujets présentant une perte auditive en pente de ski

que le moment dipolaire était plus ample à la fréquence de coupure d’une perte auditive qu’aux

fréquences précédentes, ceci suggérant que davantage de neurones codaient cette fréquence et donc

qu’une réorganisation neuronale à cette fréquence se serait produite. Quelles sont les conséquences

perceptives de la réorganisation des cartes tonotopiques induite par la surdité ? Si le nombre de

neurones corticaux codant les fréquences situées en bordure de la lésion augmente, on peut s’attendre

à des conséquences sur la perception auditive fi ne. McDermott et coll. (1 998) furent les premiers à

émettre l’hypothèse que les fréquences comprises dans la bande fréquentielle surreprésentée devraient

être mieux discriminées que celles comprises dans d’autres bandes fréquentielles. L’idée sous-jacente

de cette étude était que la précision avec laquelle une population neuronale code un stimulus sensoriel

devait être proportionnelle au nombre de neurones déchargeant en réponse à ce stimulus. De fait, ces

auteurs purent mettre en évidence, chez des sujets présentant une perte auditive à pente raide sur les

fréquences aiguës, une amélioration locale des performances de discrimination fréquentielle : les seuils

de discrimination fréquentielle (défi nis comme la plus petite différence de fréquence perceptible dans

une bande de fréquence donnée) étaient signifi cativement améliorés autour de la dernière fréquence

normalement perçue (appelée fréquence de coupure audiométrique) (fi g. 8). Dans l’étude pionnière de

McDermott et coll., un faible nombre de sujets avait été testé et tous présentaient le même profi l

audiométrique. Nous avons pu reproduire ce résultat dans de plus larges échantillons en montrant

que l’effet pouvait être également observé pour d’autres profi ls de perte auditive (par exemple, perte

affectant les fréquences graves) et que le facteur principal conditionnant la présence de cet effet était

l’importance de la pente de la perte auditive (Thai-Van et al., 2002, 2003, 2007). Plus la pente de la

perte est forte, plus les chances d’observer des modifi cations perceptives témoignant d’une

réorganisation des cartes tonotopiques sont importantes.

∂ fi g. 8 : Amélioration locale des performances de discrimination

fréquentielle autour de la fréquence de coupure de l’audiogramme (Fc)

(d’après Thai-Van et al. , 2007)

Trois groupes de sujets différant par la pente de leur perte auditive sont

testés. Les courbe audiométriques sont représentées en pointillés, les

carrés vides correspondant aux seuils de détection des fréquences de

test (« absolute threshold »). Les cercles pleins représentent les seuils de

discrimination fréquentielle (« Frequency Discrimination Limen (DLF) »)

(moyenne sur 3 mesures ± erreur standard).

Diagramme supérieur: pente raide (> 50 dB/octave) ; diagramme

intermédiaire: pente moyenne (entre 24 et 50 dB/octave); diagramme

inférieur: pente faible (< 24 dB/octave). On note une amélioration locale

des performances de discrimination fréquentielle seulement dans les

groupes ayant une pente de perte supérieure à 24 dB/octave.


95

Références

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3.1.2.2. Altérations temporelles

Les diffi cultés de perception et compréhension de la parole, en particulier dans des situations

« écologiques », faisant intervenir un environnement plus ou moins bruyant, avec des locuteurs

multiples, sont largement rapportées par les sujets presbyacousiques. Bien que les relations entre les

performances du traitement temporel, étudié par des taches psychoacoustiques telles que celles

décrites au chapitre 2.1.2, et la perception de sons de parole dans le silence, n’aient pas toujours pu

être mises en évidence (Martin et Jerger, 2 005), il est maintenant admis que des troubles de traitement

de l’information temporelle chez le sujet presbyacousique représentent un facteur certain dans le

défi cit de perception de la parole dans le bruit chez ces mêmes sujets. Plusieurs études ont mis en

évidence des diffi cultés dans la perception d’indices acoustiques de brève durée, entraînant des défi cits

de compréhension de phonèmes, de mots et de phrases modifi és de manière à raccourcir leur durée

(Gordon-Salant et Fitzgibbons, 2001, Versfeld et Dresler, 2002).

Plus récemment, Lorenzi et coll. (2006) ont montré que les défi cits de perception de la parole, chez des

sujets avec perte auditive, sont corrélés à un défi cit de l’utilisation de la structure temporelle fi ne de

l’information auditive.

Chez le sujet presbyacousique, deux facteurs contribuent à un défi cit du traitement temporel : la perte

auditive d’une part, et d’autre part l’infl uence de l’âge sur le traitement temporel de l’information

auditive, indépendamment de toute perte auditive.

1.

2.

3.4.5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.


96



Perte auditive et traitement temporel

La plupart des études (Lister et coll., 2000 ; Grose et coll., 2001) n’ont pas mis en évidence d’infl uence

de la perte auditive sur le seuil de détection d’un silence entre deux signaux acoustiques (gap-

detection). Certaines études ont montré un défi cit chez les sujets avec perte auditive, uniquement dans

une tache de détection inter-canaux. Enfi n, lorsque les signaux utilisés sont des bandes de bruit

fl uctuant dans le temps, plutôt que des sons purs continus, les seuils de détection seraient plus élevés

chez les malentendants (Glasberg et Moore, 1992).

De même, aucune infl uence systématique de la perte auditive n’a été mise en évidence sur les capacités

de discrimination de durée de signaux (Grose et coll., 2004).

En revanche, la perte auditive neuro-sensorielle est associée à une détérioration des seuils de détection

des modulations d’amplitude (Grant et coll., 1998), et des modulations de fréquence (pour des

modulations inférieures à 10 Hz) (Lacher-Fougere et coll., 1998), ce qui a été associé à un défi cit des

capacités de traitement de la structure fi ne temporelle de l’information auditive, dû à une diminution

des capacités de synchronisation des décharges neurales sur la phase du stimulus (phase-locking)

(Buss et coll., 2004, Moore et Sek, 1995).

Age et traitement temporel :

Snell et coll. (2002) montrent une corrélation entre la perception de la parole dans un bruit de cocktail

party d’une part, et l’âge et le seuil de détection d’un silence dans un bruit continu d’autre part, sans

relation avec la perte auditive sur les fréquences moyennes ou la perte auditive sur les hautes fréquences.

Plusieurs études ont mis en évidence un élargissement du seuil de détection d’un silence (gap-detection),

avec l’âge, indépendamment de la perte auditive (Schneider et Hamstra, 1999). Ainsi, le plus petit silence

détecté passe de 3 ms chez un groupe de sujet de 26 ans, à plus de 6 ms chez un groupe de sujets de

71 ans, à seuils auditifs équivalents, pour des intensités largement audibles (Strouse et coll., 1998). En

revanche, la performance des sujets âgés se détériore très rapidement lorsque l’intensité se rapproche

du seuil de détection, avec un plus petit silence détectable de plus de 35 ms contre moins de 10 ms pour

les sujets plus jeunes, suggérant une infl uence de cette perte de performance avec l’âge dans le traitement

de la parole à faible intensité. Enfi n, ce défi cit, chez le sujet âgé, est beaucoup plus prononcé pour des

durées de signal courtes (5 ms) que des durées de signal plus longues, suggérant un défi cit dans la

récupération après adaptation chez le sujet âgé (Schneider et Hamstra, 1999).

Le traitement des différences de durée d’un signal sonore fait appel de manière plus importante aux

voies centrales auditives, et est relativement indépendant de différences périphériques, comme une

perte auditive, ou des modifi cations des caractéristiques des stimuli. Ainsi, Fitzgibbons et Gordon-

Salant (1994) ont mis en évidence une détérioration nette de performance de sujets âgés dans la

discrimination de durée de signaux longs (250 ms, comparable en durée à une syllabe), indépendamment

d’une perte auditive. Ainsi, 2 groupes de sujets jeunes (30 ans), (un groupe de normo-entendants et

un groupe de mal-entendants) ont montré un seuil de discrimination de durée de 40 ms (pour un

signal tonal de 250 ms) contre plus de 60 ms chez deux groupes de sujets de 70 ans, appariés en perte


97

auditive avec les deux groupes précédents. De plus, ce défi cit, chez le sujet âgé, augmente lorsque le

son cible est inclus dans des séquences de sons purs, alors que la même complexité du stimulus

n’affecte pas les sujets plus jeunes (Fitzgibbons et coll., 1995), à perte auditive égale. Ces diffi cultés

dans la perception des différences de durée des sons ont été corrélées à des diffi cultés dans la

perception du rythme d’une succession de sons. En utilisant des séquences de sons séparés entre eux

par des durées de 100 ms à 600 ms, Fitzgibbons et coll. (2001) ont montré un défi cit constant chez les

sujets âgés, par rapport aux sujets jeunes, dans la perception de la plus petite différence de rythme

dans les séquences présentées, défi cit indépendant de la perte auditive. De plus, la perception de l’ordre

de présentation de différents sons au sein d’une séquence, est beaucoup plus diffi cile chez le sujet

âgé, surtout pour des rythmes rapides de présentation (Fitzgibbons et coll., 2006).

Les seuils de détection d’une modulation de fréquence sont plus élevés chez des sujets âgés que chez

des sujets jeunes, avec une différence d’autant plus importante qu’il s’agit de basses fréquences

(500 Hz versus 4 000 Hz), à perte auditive égale, suggérant un défi cit temporel du traitement de

l’information auditive plutôt qu’un défi cit lié à la perte auditive (He et coll., 2007), et un défi cit dans

la synchronisation des réponses neurales sur la phase du stimulus (phase-locking).

La relative indépendance entre les défi cits du traitement temporel et la perte auditive suggère que

les lésions périphériques cochléaires ne sont pas, à elles seules, à l’origine de ce défi cit. Une perte

partielle, avec l’âge, des capacités de synchronisation des décharges neurophysiologiques sur les

stimuli sonores pourraient expliquer ces défi cits (Pichora-Fuller, 2003). Cette hypothèse est

renforcée par les études électrophysiologiques, utilisant les potentiels évoqués auditifs tardifs : les

réponses (de type MMN) aux stimuli déviants en durée sont plus tardives et de moindre amplitude

chez le sujet âgé, et leurs altérations sont moins importantes que les réponses aux stimuli déviants

en fréquence (Bertoli et coll., 2002). De même, les réponses électrophysiologiques à des différences

de temps de voisement (N1-P1), sont plus tardives chez les sujets âgés, avec ou sans perte auditive,

mettant en évidence un défi cit central dans le traitement temporel d’informations rapides

pertinentes pour la compréhension de la parole (Tremblay et coll., 2003). En revanche, il est diffi cile

d’établir l’existence d’un défi cit spécifi quement auditif du traitement temporel des informations

acoustiques avec l’âge, ce défi cit pouvant être la conséquence du ralentissement plus général des

capacités cognitives avec l’âge (Pichora-Fuller, 2003). Ainsi Humes (2005) montre que les deux

facteurs principaux expliquant les différences inter-individuelles dans le traitement temporel de

l’information auditive (mesuré par 3 tâches : discrimination de durée, discrimination de l’ordre

d’une séquence sonore, identifi cation de syllabe), dans un groupe de 213 sujets âgés de plus de 60

ans, sont l’âge et l’état cognitif des sujets. La distinction entre défi cit du traitement des informations

temporelles lié à l’âge et défi cit lié à la perte auditive prend toute son importance lors de la

réhabilitation auditive, où la récupération d’une bonne audibilité ne va pas forcément entraîner la

récupération d’une bonne perception de la parole dans le bruit. À l’avenir, la dimension temporelle

du signal et les capacités du traitement de l’information temporelle auditive devront être de plus

en plus prises en compte en réhabilitation auditive, surtout chez les patients de plus de 50 ans, de

même que leur état cognitif.


98



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3.1.2.3. Altérations en intensité

Le sujet presbyacousique a pour caractéristique majeure de présenter une élévation des seuils absolus

d’audition plus particulièrement marquée sur les hautes fréquences. La fi gure 9 montre l’évolution des

seuils auditifs avec l’âge. Cette atteinte auditive neurosensorielle liée au vieillissement auditif touche

plus de 65 % de la population à 70 ans et 81 % à l’âge de 80 ans. Cette baisse de la sensibilité audi-

tive s’accompagne, d’une part, d’altérations de la perception de la sonie et, d’autre part, de dégrada-

tions des seuils différentiels d’intensité.

Déclin de la perception de la sonie

Alors que le sujet presbyacousique présente des seuils de perception supérieure à la normale, ses seuils

de douleur restent dans la même zone du plan dynamique. On parle de dynamique auditive réduite

(fi g. 10).

Il en résulte que lorsque le son est augmenté en intensité au-dessus du seuil de perception, le taux de

croissance du niveau de sonie en fonction de l’intensité est supérieur à la normale et ainsi le niveau

27.

28.

29.

30.

∂ fi g. 9 : Evolution de la

perte auditive avec l'âge


100



sonore passe rapidement de « pas assez fort » à « trop fort ». Mais lorsque le niveau est suffi samment

élevé (aux environs de 90 à 100 dB SPL) la sonie atteint sa valeur normale et le son apparaît aussi fort

à la personne malentendante qu’à la personne avec une audition normale (fi g. 11). Ce phénomène

∂ fi g. 10 : Perte de la

dynamique auditive avec

l'âge.

A- Normo entendant,

B- presbyacousique

∂ fi g. 11 : Courbes de

sonies normales et

pathologique : le

recrutement.


101

connu sous le nom de « recrutement de la sonie » explique très probablement la plainte souvent

formulée par les personnes malentendantes : « Ne criez pas, j’entends suffi samment fort mais je ne

comprends pas ! ». Ainsi les sons faibles ne sont plus entendus mais les autres restent audibles mais

inintelligibles.

Déclin de la discrimination d’Intensité

La capacité de détecter des changements d’intensité est largement basée sur la sensation de sonie

évoquée par les sons. Or la même variation de sonie correspond chez les malentendants à une gamme

dynamique plus faible résultant, pour un changement donné en intensité, en un changement supérieur

à la normale de la sensation de sonie. On devrait donc obtenir de meilleures performances de

discrimination d’Intensité (c’est-à-dire des SDI plus faibles) chez les malentendants comparés aux

normoentendants. Mais le changement juste détectable en sonie est affecté par la lésion cochléaire

présente chez les sujets presbyacousiques et de plus la mesure des SDI est beaucoup moins précise et

surtout très dépendante de la technique utilisée. Ainsi, lorsque les comparaisons sont faites à des

niveaux de perception égaux par rapport au seuil de perception (SL), les malentendants ont des

performances similaires voire meilleures que celles des normo-entendants. Si les performances sont

comparées à des niveaux égaux de pression (SPL) les malentendants ne sont pas meilleurs et leur SDI

est même parfois plus élevé (Florentine et coll. 1993 ; Schroder et coll., 1994 ; Turner et coll. 1989).

Du fait de leurs seuils auditifs élevés les malentendants non appareillés écoutent souvent à des niveaux

de sensation sonore plus faibles que les sujets normo-entendants et sont ainsi en condition de

déprivation auditive. Cela explique certainement pourquoi leur capacité de discrimination en intensité

est moins bonne. Cela ne semble pas poser de gros problèmes dans la vie de tous les jours, puisque

d’une part il est rare que l’information critique soit apportée par de petits changements d’intensité et

que d’autre part les contrastes en intensité apportant de l’information dans la parole impliquent des

changements d’intensité bien au-dessus des seuils de détection des auditeurs (qu’ils soient normo- ou

malentendants). Mais en aidant l’oreille d’un malentendant à travailler à des niveaux plus forts

d’intensités, des phénomènes de plasticité dans les voies auditives sont possibles et il a été d’ailleurs

montré que l’appareillage auditif modifi e la perception de la sonie et les performances de discrimination

en intensité (Philibert et coll. 2001, Philibert et coll. 2005).

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5.

6.


102



3.1.2.4. Effets des dommages cochléaires sur la localisation des sons et l’audition binaurale

Comme nous l’avons vu plus haut, plusieurs avantages sont associés au fait d’utiliser deux oreilles

dans la fonction d’audition. Ces avantages peuvent être réduits par les dommages cochléaires, mais

cela n’est pas toujours le cas.

Localisation et latéralisation du son

Durlach, Thomson et Colburn (1981) ont passé en revue les études de la localisation et la latéralisation

du son chez les personnes malentendantes. La majorité des études utilisait pour stimuli, soit du bruit

large bande, soit du bruit fi ltré. Durlach & al concluent que de nombreuses études étaient diffi ciles à

interpréter parce qu’elles ne faisaient pas la distinction entre les erreurs systématiques de localisation

et une mauvaise résolution. Cependant, il y avait une tendance claire à une mauvaise localisation et

une mauvaise latéralisation chez les porteurs de dommages cochléaires unilatéraux ou asymétriques.

Les sujets ayant des pertes cochléaires symétriques présentaient souvent des performances proches

de la normale, surtout lorsqu’ils étaient testés à des niveaux sonores suffi samment forts.

D’autres études (Gabriel, Koehnke et Colburn, 1992 ; Hausler, Colburn et Marr, 1983 ; Kinkel, Kolimeler

et Holube, 1991 ; Smoski et Trahiotis, 1986) montrent que les performances binaurales peuvent varier

de manière marquée entre les sujets. Les sujets porteurs d’une perte unilatérale ou symétrique tendent

à présenter des seuils supérieurs à la normale pour la détection de différences de temps interaurales

(DTIs) et de différences d’intensité interaurales (DIIs). Les sujets ayant une perte symétrique présentent

parfois une capacité de localisation normale ou presque normale pour des stimuli de bruit « large-

bande ». Cependant, ils présentent souvent des performances altérées pour des stimuli à bande étroite.

Il est possible, comme l’ont fait remarquer Colburn et Trahiotis (1992), que de bonnes performances

pour un intervalle de fréquences réduit, suffi sent à assurer de bonnes performances pour des stimuli

large-bande.

La mauvaise discrimination des DTIs, lorsqu’elle se produit, peut être le résultat de plusieurs facteurs.

D’abord, elle peut être partiellement reliée aux niveaux SL relativement faibles des stimuli : la

discrimination de DTI chez des sujets normo-entendants se dégrade considérablement au-dessous de

20 dB SL environ (Hausler, Colburn et Marr, 1983). Ensuite, elle peut résulter d’anormalités dans le

temps de parcours de l’onde progressive le long de la membrane basilaire ou dans la phase de démarrage

des décharges, et dans les différences de temps de parcours ou de phase de démarrage des décharges

entre les deux oreilles (Ruggero et Rich, 1987 ; Ruggero, Rich et Recio, 1993). Enfi n, elle peut résulter

d’anormalités dans le verrouillage de phase.

Les anormalités dans la discrimination de DII peuvent également avoir de multiples causes.

Premièrement, comme pour la discrimination de DTI, elles peuvent résulter d’un codage anormal de

l’intensité et de différences dans le codage de l’intensité entre les deux oreilles. Dans ce contexte, il

est utile de noter que la discrimination de DII chez des sujets normo-entendants peut être notablement

dégradée en posant un bouchon d’oreille dans l’une des oreilles (Hausler, Colburn et Marr, 1983).

Certains porteurs de dommages cochléaires n’ont quasiment aucune capacité à utiliser les indices

spectraux fournis par les transformations du pavillon (H Colburn et Marr, 1983). Cela peut se produire


103

soit parce que les indices sont inaudibles soit parce que les patterns de sommets et de vallées spectraux

ne peuvent être distingués. Le manque d’indices pavillonnaires crée des diffi cultés à décider si un son

vient de l’avant ou de l’arrière, et du dessus ou du dessous, Il faut remarquer que les indices pavillonnaires

sont terriblement altérés ou complètement éliminés par les aides auditives. Les appareils auditifs

altèrent les patterns spectraux au niveau du tympan et généralement n’amplifi ent pas les sons dans

l’intervalle de fréquence au-dessus de 6 kHz, où les indices pavillonnaires sont les plus importants.

Différences de niveau de masquage binaurales (DNMs) pour les porteurs de dommages cochléaires.

La DNM binaurale se rapporte à l’amélioration de la détection d’un signal dans un bruit, qui se produit

lorsque le signal et le bruit ont des DTls ou des DIIs différentes (Moore, 1989). Durlach, Thomson et

Colburn (1981) ont passé en revue les études de DNM utilisant des sujets malentendants. Bien qu’ils

y aient constaté une variabilité considérable dans les résultats d’une étude à l’autre, il était généralement

trouvé qu’une perte auditive cochléaire mène à une réduction des DNMs, même lorsque la perte

auditive est raisonnablement symétrique. Par exemple, Quaranta et Cervellera (1974) font état de

DNMs anormalement petites dans 98 % des cas. Plusieurs études plus récentes confi rment que les

DNMs sont typiquement plus petites que la normale chez des sujets porteurs de perte auditive

cochléaire (Hall, Tyler et Fernandes, 1984 ; Jerger, Brown et Smith, 1984 Kinkel, Kollmeier et Holube,

1991 ; Staffel, Hall, Grose et Pillsbury, 1990). Ces études présentent une tendance vers des DNMs plus

petites chez des sujets aux seuils absolus plus élevés, bien que la relation ne soit généralement pas

forte, et que les sujets de seuils absolus similaires puissent avoir des DNMs très différentes. Les DNMs

tendent également à décroître lorsque croît l’asymétrie de la perte (Jerger et al, 1984).

Effets d’ombre de la tête – Sélection de la meilleure oreille

Lors de l’audition d’un signal dans un bruit de fond dans les situations de la vie courante, il est fréquent

que le rapport signal-sur-bruit soit bien meilleur sur une oreille que sur l’autre. Un des avantages

d’avoir deux oreilles réside en ce que l’auditeur peut effectivement sélectionner l’oreille donnant le

meilleur rapport du signal au masque.

Bronkhorst et Plomp (1988) ont étudié les effets de DTIs et de l’ombre de la tête sur l’intelligibilité de

parole dans le bruit dans des conditions d’écoute binauraIes. Les sons étaient enregistrés en utilisant un

modèle réaliste de la tête et du torse humains (KEMAR ; voir Burkhard, 1975). La parole était présentée

directement en face du KEMAR, alors que le bruit était présenté venant de sept azimuts allant de 0°

(frontal) à 180°. Le bruit avait le même spectre moyen à long terme que la parole. Les sons enregistrés

étaient traités numériquement de manière à composer deux signaux, l’un contenant seulement des DTIs

(intensité identique sur les deux oreilles à toutes les fréquences) et l’autre contenant seulement les DIls

dues à l’ombre de la tête. Ces stimuli étaient présentés au casque. Le rapport signal-sur-bruit nécessaire

pour que 50 % des phrases soient comprises, le seuil de réception de la parole (SRP), était déterminé pour

chaque azimut du bruit. La chute du SRP, relativement au cas où tant le signal que le bruit viennent de

l’azimut 0°, est appelé la différence binaurale de niveau d’intelligibilité (DBNI). La DBNI due aux DTIs était

entre 3,9 et 5,1 dB, pour des azimuts du bruit entre 30° et 150°, alors que la DBNI due aux DIls était entre


104



3,5 et 7,8 dB. Lorsque les DTIs et les DIIs étaient simultanément présentes, c’est-à-dire lorsque l’on utilisait

les stimuli non traités, les améliorations étaient encore plus grandes, allant de 5,8 à 10,1 dB. La présence

des DIIs réduisait l’effet du démasquage dû aux DTIs. Dans des expériences supplémentaires où le stimulus

était supprimé sur une oreille, Bronkhorst et Plomp montrèrent que l’avantage dû aux DIIs dépend

principalement de l’oreille recevant le rapport signal-sur-bruit le plus élevé. Cependant, cet avantage

décroît lorsque le bruit dans l’autre oreille est assez fort.

En résumé, la séparation spatiale de la parole et du bruit de fond peut mener à un DBNI de 10 dB. Le plus

gros de cet effet, 7 à 8 dB, est dû au fait que le rapport signal-sur-bruit est amélioré sur une oreille par

les effets d’ombre de la tête. Une petite partie, 2 à 3 dB, est due au traitement binaural des DTIs.

Bronkhorst et Plomp (1989) ont mené des expériences similaires à celles décrites ci-dessus en utilisant

17 sujets porteurs de pertes auditives symétriques et 17 sujets porteurs de pertes asymétriques,

différences de seuils entre les deux oreilles, moyennée sur 500, 1 000 et 2 000 Hz, allant de 5 à 31 dB.

La plupart des sujets étaient considérés comme porteurs de pertes auditives cochléaires légères à

modérées. Le niveau de bruit était ajusté pour chaque sujet de manière à être aussi loin que possible

au-dessus du seuil absolu sans être inconfortablement fort. Lorsque la parole et le bruit venaient tous

deux de l’azimut 0°, les SRPs étaient, en moyenne, plus élevés de 2,5 dB que ceux trouvés pour des

sujets normo-entendants. Les sujets malentendants montraient un gain binaural inférieur de 2,6 à

5,1 dB à la normale lorsque l’azimut du bruit passait à 90°. En d’autres termes, dans cette condition

les SRPs étaient supérieurs de 5,1 à 7,6 dB à la normale, une différence considérable.

Les DBNIs dues aux DIIs seules allaient de 0 dB aux valeurs normales de 7 dB ou plus. L’importance

des DBNIs dépendait de la perte haute-fréquence dans l’oreille recevant le rapport signal-sur-bruit le

plus fort ; des pertes hautes-fréquences plus fortes étaient associées à un avantage réduit. Cela semble

logique puisque les effets d’ombre de la tête sont les plus forts aux hautes fréquences, et si ces hautes

fréquences sont inaudibles, peu de profi t peut en être tiré. Les DBNIs moyens dus aux DTIs seules

étaient presque normaux, 4,2 dB au lieu de 4,7 dB pour les sujets normo-entendants, pour des sujets

porteurs de pertes auditives symétriques. Cependant, les sujets porteurs de pertes asymétriques

présentaient des DBNIs plus faibles, égales en moyenne à 2,5 dB. Lorsque les DTIs étaient introduites

dans des stimuli contenant déjà des DIIs, le gain était de 2 à 2,5 dB pour les deux groupes, ce qui est

comparable à celui obtenu pour des sujets normo-entendants.

En résumé, les sujets porteurs de pertes auditives cochléaires sont généralement moins à même que

les normo-entendants de tirer avantage de la séparation spatiale de la parole et d’un bruit gênant.

Lorsqu’ils sont testés dans des conditions où la parole et le bruit sont séparés spatialement, leurs

performances sont moins bonnes, relativement à la normale, que lorsque la parole et le bruit viennent

de la même position dans l’espace. Le handicap semble provenir principalement de l’inaudibilité des

hautes fréquences dans l’oreille où le rapport signal-sur-bruit est le plus élevé.


105

3.1.3. Altérations au sein du vieillissement général – potentialisationLe vieillissement auditif s’intègre dans un processus plus général de vieillissement biologique, touchant

à la fois l’organe sensoriel périphérique, le système auditif central et les processus cognitifs (cf. fi g. 12).

Ces trois niveaux d’atteinte, en se combinant, vont entraîner des troubles perceptivo-cognitifs beaucoup

plus complexes que le défi cit audiométrique caractérisant la presbyacousie. Jugé trop restrictif par nos

collègues anglo-saxons, ce terme est actuellement remplacé par une dénomination plus générique :

les troubles auditifs liés à l’âge (age-related hearing impairment), dont les causes englobent l’ensemble

des processus physiologiques et pathologiques survenant au cours du vieillissement (Chisolm et al.,

2003).

∂ fi g. 12. Impact du

vieillissement sur la perception

auditive : trois processus

successifs sont nécessaires au

bon fonctionnement de

l’audition : (i) le système auditif

périphérique (capteur et

transduction) ; (ii) le système

auditif central (transmission et

intégration) ; (iii) le système

cognitif (identifi cation et

interprétation). Les différents

niveaux d’atteinte sont

schématisés par des rectangles

en pointillés rouges, dont

l’épaisseur est proportionnelle à

leur importance relative dans le

phénomène de vieillissement

auditif. OE = oreille externe, OM

= oreille moyenne ; Ire = primaire,

IIre = secondaire (ou associatif).

3.1.3.1. Cadres conceptuels

Plusieurs approches théoriques ont permis de défi nir la place du vieillissement auditif au sein du

vieillissement général (pour une revue, cf. Pichora-Fuller et Singh, 2006).

Participation centrale au vieillissement auditif

Les modifi cations centrales relatives au phénomène de presbyacousie sont liées à deux processus

distincts : d’une part, il existe des effets biologiques directs du vieillissement sur le système auditif

central (central effects of biological aging) ; d’autre part, il existe des répercussions centrales indirectes


106



de l’atteinte auditive périphérique, liées à la réduction des afférences (central effects of peripheral

pathology) (Chisolm et al., 2003) (cf. fi g. 13). Les dégradations anatomo-physiologiques du système

auditif central, en aggravant les perturbations fonctionnelles liées à l’atteinte périphérique, vont

entraîner des répercussions importantes sur la perception auditive, indépendamment du statut cognitif

des sujets.

Vieillissement cognitif et perception auditive

Le vieillissement cognitif peut être considéré comme l’expression fonctionnelle des modifi cations

anatomo-physiologiques cérébrales survenant avec l’âge. Dans le cadre de l’audition, les processus

cognitifs auditifs correspondent à l’ensemble des processus permettant l’interprétation de l’information

auditive. Ils impliquent, entre autres, des facteurs linguistiques, mnésiques, attentionnels et émotionnels

relevant de structures cérébrales autres que les aires auditives primaires.

Dans la seconde moitié des années 1990, un groupe de recherche berlinois sur le vieillissement (Berlin

Aging Study), dirigé par Paul Baltes, a développé une approche intégrée centrée sur le traitement de

l’information auditive. En comparant les capacités sensorielles et cognitives de sujets âgés (de 70 à

103 ans) à celles de sujets adultes (de 25 à 69 ans), ils ont montré que la mesure couplée des capacités

visuo-auditives (sensibilité auditive et acuité visuelle) était plus fortement corrélée à la dégradation

des capacités cognitives liée à l’âge que la mesure de la vitesse de traitement cognitif (temps de

réaction). Ils ont ainsi proposé quatre hypothèses pouvant expliquer les interactions entre vieillissement

cognitif et vieillissement auditif :

fi g. 13. Vieillissement auditif et

vieillissement cognitif : Les

répercussions du vieillissement sur

la perception auditive peuvent

être conçues selon deux modèles :

le modèle hiérarchique séquentiel

et en série (modular site-of-lesion

view) ou le modèle global intégré

et en parallèle (integrated

information processing view).

d


107

(i) l’hypothèse de la cause commune : le déclin cognitivo-perceptif est symptomatique d’une

dégénérescence neuronale généralisée ;

(ii) l’hypothèse de la charge cognitive : le déclin cognitif entrave le fonctionnement auditif ;

(iii) l’hypothèse de la privation sensorielle : le déclin auditif aboutit à un déclin cognitif

permanent ;

(iv) l’hypothèse de la dégradation informationnelle : l’appauvrissement de l’information auditive

afférente altère le fonctionnement cognitif.

Effet combiné de l’atteinte auditive centrale et du vieillissement cognitif

Les éventuels troubles cognitifs liés au vieillissement – portant notamment sur les capacités

attentionnelles et de mémoire à court terme- peuvent aggraver les perturbations centrales et majorer

les diffi cultés de compréhension de la parole. Schématiquement, on peut dire que l’implication de

l’atteinte centrale et/ou cognitive dans la dégradation de la perception auditive liée à l’âge est d’autant

plus importante que le stimulus acoustique est complexe et/ou la situation d’écoute dégradée ou

concurrentielle.

Ainsi, une situation de communication interpersonnelle reste possible dans le silence, grâce à la lec-

ture labiale et à la suppléance mentale. Par contre, en milieu bruité ou concurrentielle, la communi-

cation devient diffi cile, voire impossible : d’une part, du fait de la dégradation du codage et de la

transmission du message afférent auditif ; d’autre part, du fait d’une sollicitation supramaximale des

processus cognitifs, dé-

passant les capacités du

sujet âgé malentendant

(cf. fi g. 14).

•

•

•

•

∂ fi g. 14. Communication

interpersonnelle (modèle de

Shannon et Weaver) : En haut,

communication dans le silence. En

bas, communication en milieu

bruité ou concurrentiel. (D’après

Einar Faanes, Wikimedia Commons

2006).


108



Mécanismes impliqués dans la dégradation de l’intelligibilité de la parole au cours du

vieillissement

Historiquement, deux conceptions se sont opposées pour expliquer la dégradation de la

compréhension de la parole avec l’âge (cf. fi g. 13).

À la fi n des années 1980, un groupe d’étude américain sur l’intelligibilité de la parole et le

vieillissement a développé un modèle physiopathologique comportant trois mécanismes

distincts : (i) une atteinte sensorielle périphérique, (ii) une atteinte auditive centrale et (iii) une

atteinte cognitive (CHABA, 1988). Cette conception était basée sur une organisation

traditionnelle du système auditif (avec un fonctionnement en série) et sur le principe

physiopathologique du niveau lésionnel. De fait, les trois niveaux d’atteinte anatomo-

fonctionnelle s’excluaient mutuellement.

Par la suite, l’absence de résultats expérimentaux en faveur d’un facteur physiopathologique

unique, associée aux données histopathologiques chez l’animal -montrant une interaction

réciproque entre vieillissement auditif périphérique et central-, a conduit les chercheurs à

modifi er leur conception, notamment sous l’impulsion des travaux du groupe de recherche

berlinois sur le vieillissement. L’évolution s’est donc faite vers une approche plus intégrée,

centrée sur le traitement de l’information auditive et impliquant un dysfonctionnement plus

global, avec des interactions réciproques sensorielles et cognitives (pour une revue, cf.

Pichora-Fuller et Souza, 2003).

3.1.3.2. Résultats expérimentauxComme nous l’avons évoqué précédemment, le vieillissement auditif (périphérique et central)

peut entraîner une perturbation des processus cognitifs, de même que le vieillissement

cognitif est susceptible d’entraver la perception auditive. De nombreuses études ont donc

cherché à préciser les interactions réciproques qui pouvaient exister entre troubles sensoriels

et troubles cognitifs.

Infl uence des troubles auditifs sur le fonctionnement cognitif

Certaines données actuelles sont en faveur d’une infl uence des troubles sensoriels auditifs

sur le fonctionnement cognitif. La principale conséquence est une réduction des capacités de

communication, liée à une dégradation du message auditif afférent et à une détérioration de

sa compréhension, pouvant aboutir dans les cas les plus sévères à un isolement social (Arlinger,

2003).

Si l’on reprend la classifi cation berlinoise, les conséquences peuvent varier en fonction de

l’échelle temporelle, avec des répercussions à long terme (“probablement irréversibles”) pour

l’hypothèse de la privation sensorielle et des modifi cations à court terme (“possiblement

réversibles”) pour l’hypothèse de la dégradation informationnelle. Cette dernière hypothèse

est importante à prendre ne compte, dans la mesure où elle suggère que l’amélioration du

message auditif afférent est susceptible d’améliorer le fonctionnement cognitif. Elle justifi e


109

par là les approches thérapeutiques actuelles basées sur la réafférentation sensorielle des sujets âgés,

par exemple par le biais de prothèses auditives (pour une revue, cf. Kricos, 2006). Dans ce cadre, la

restauration de la fonction auditive – par son “potentiel thérapeutique” sur les troubles cognitifs –

pourrait être une des mesures importantes à réaliser chez les sujets âgés malentendants présentant

un syndrome démentiel (cf. Infra).

Facteurs cognitifs impliqués dans la dégradation de la perception auditive

L’implication de facteurs cognitifs dans la dégradation de la perception auditive est également

supportée par les résultats de plusieurs études. Quatre catégories de processus cognitifs susceptibles

d’être perturbés avec l’âge ont pu être identifi ées :

(i) pour les processus automatiques : un ralentissement de la vitesse de traitement cognitif pourrait

détériorer l’intégration des messages auditifs à fl uctuations rapides, comme la parole ;

(ii) pour les processus attentionnels : une diminution des ressources attentionnelles et/ou des capacités

d’attention sélective auditive seraient susceptibles de conduire à une dégradation des performances

dans des conditions d’écoute diffi cile ou en présence d’un distracteur (cf. fi g. 15) ;

D fi g. 15. Implication du facteur attentionnel dans la dégradation de la perception auditive avec l’âge : le taux moyen d’erreur de

reconnaissance de sons purs est représenté en fonction de la durée de l’intervalle de temps entre les deux stimuli à comparer. Dans la

condition sans distracteur (intervalle interstimulus silencieux), les performances des sujets âgés et des sujets jeunes sont globalement

superposables. Dans la condition avec distracteur (stimuli auditifs interférents pendant l’intervalle interstimulus), les performances des

sujets âgés se dégradent de manière plus importante que celles des sujets jeunes, pour les délais longs (> 8 secondes). (D’après Chao et

Knight, 1997).


110



(iii) pour les processus mnésiques : un défi cit de la mémoire à court terme et de la mémoire de

travail pourrait conduire à des diffi cultés d’intégration de messages auditifs longs et complexes

(cf. fi g. 16) ;

D fi g. 16. Implication de la mémoire dans la dégradation de la compréhension de la parole avec l’âge : le taux de reconnaissance de mots

(phonétiquement équilibrés) et de phrases courtes (sans signifi cation) est représenté en fonction de l’âge. Pour les classes d’âge élevées (>

70 ans), la dégradation modérée des performances pour la reconnaissance des mots correspond à un défi cit d’origine auditive, alors que la

dégradation plus marquée des performances pour la reconnaissance des phrases correspond à un défi cit mixte, sensoriel et cognitif. La

différence de performances entre les deux conditions représente la participation cognitive – par le biais d’une détérioration de la mémoire à

court terme dans la dégradation de la compréhension de la parole (d’après Jerger et Hayes, 1977).

(iv) enfi n, pour les processus linguistiques et les facteurs émotionnels : une variabilité du niveau de

“compétence” verbale serait susceptible de faciliter ou non l’interprétation de l’information auditive

grâce à l’utilisation de connaissances linguistiques ou d’indices contextuels (cf. fi g. 17 page

suivante).

3.1.3.3. Vieillissement auditif et processus démentielDans certains cas, la presbyacousie peut se développer conjointement à des troubles cognitifs. Les

relations entre ces deux phénomènes ont plus particulièrement été étudiées pour la maladie d’Alzheimer,


111

pathologie dégénérative grave et invalidante qui représente la première cause de démence -avec

environ 800 000 cas en France-. Dans ce cadre, deux problématiques doivent être abordées : d’une part,

le rôle de la surdité dans le développement des troubles cognitifs ; d’autre part, le rôle de la réhabilitation

audioprothétique dans l’amélioration des troubles cognitivo-comportementaux du patient dément

malentendant (pour une revue, cf. Petitot et al., 2007).

La surdité comme facteur de risque de démence

Les relations entre maladie d’Alzheimer et troubles de l’audition sont complexes.

Une équipe américaine de l’Université de Washington à Seattle a montré -dans une étude cas-témoins-

que l’incidence de la surdité (avec un seuil tonal moyen supérieur à 30 dB HL) était deux fois plus

importante dans un groupe de cent patients Alzheimer que dans un groupe de cent sujets témoins

non déments, appariés pour l’âge, le sexe et le niveau d’éducation (odds ratio1 à 2). Ils ont aussi montré

que l’acuité auditive était inversement corrélée à la sévérité des troubles cognitifs (mesurés par le

MMSE). Une autre équipe a constaté que les troubles centraux de traitement de l’information auditivo-

verbale pouvaient avoir une valeur annonciatrice et précéder jusqu’à 8 années la survenue d’une

démence de type Alzheimer. L’ensemble de ces résultats suggère que la surdité -non appareillée- est

un facteur de risque indépendant de démence chez les sujets âgés.

Cette hypothèse a récemment été confi rmée par une autre étude épidémiologique transversale réalisée

par le Groupe de Recherche Alzheimer Presbyacousie – GRAP (avec le soutien de la Fondation Siemens) :

l’étude AcouDem (Pouchain et al., 2007). Elle a montré que la prévalence des troubles cognitifs chez

les personnes âgées était plus élevée chez les patients malentendants avec une gêne sociale que chez

les sujets normoentendants (odds ratio à 2,5) (cf. fi g.18).

1 Dans ce cas, l’odds ratio (ou rapport des cotes) correspond au rapport [(sujets malentendants / sujets normoentendants pour les

patients Alzheimer) / (sujets malentendants / sujets normoentendants pour les sujets témoins)]. Il permet d’estimer le risque relatif, c’est-à-dire

la “force” du lien entre démence et surdité.

∂ fi g. 17. Implication des facteurs

linguistiques dans la perception de la parole : le

rapport signal/bruit moyen correspondant au

seuil d’intelligibilité vocale (50 % de bonnes

réponses) est représenté en fonction du type de

matériel verbal testé, dans cinq groupes

d’auditeurs : sujets jeunes ou âgés

normoentendants (NE) et sujets

presbyacousiques (presby) avec une perte

auditive croissante (de 1 à 3, pour un seuil

tonal à 4 kHz de 23 à 45 dB HL). Tous les sujets

âgés avaient des capacités cognitives

conservées (score MMSE normal pour l’âge).

Même s’il existe des différences de

performance entre sujets jeunes et sujets âgés

indépendamment de la presbyacousie

(colonnes noires et blanches), tous les sujets

âgés – normoentendants ou presbyacousiques

ont bénéfi cié des indices contextuels pour

améliorer leurs scores (colonnes hachurées)

(d’après Frisina et Frisina, 1997).


112



Quant au mécanisme physiopathologique sous-jacent, il est possible que la désafférentation auditive

ait un rôle délétère sur le fonctionnement cognitif. Par son retentissement sur les capacités de

communication interpersonnelle et sa carence en termes de stimulation cognitive, la défi cience auditive

pourrait non seulement favoriser le développement d’une neuroplasticité maladaptative, mais aussi

compromettre l’utilisation des réserves cognitives supposées retarder les symptômes de la démence.

Cela aurait pour conséquences une accélération du déclin cognitif, ainsi qu’une majoration des

répercussions cliniques et psychosociales de la maladie d’Alzheimer.

La réhabilitation audioprothétique comme traitement non médicamenteux des patients

Alzheimer malentendants.

En réponse au rôle possible de la surdité dans le développement des troubles cognitifs, quelques

équipes ont étudié le bénéfi ce potentiel d’un appareillage auditif chez les patients Alzheimer présentant

une presbyacousie.

L’équipe de John Durrant à l’Université de Pittsburgh a notamment montré -chez huit patients

Alzheimer malentendants- que la réhabilitation audioprothétique par appareillage monaural réduisait

les troubles comportementaux liés à la maladie, ainsi que les scores au questionnaire de handicap

auditif du sujet âgé (Hearing Handicap Inventory for the Elderly) (Palmer et al., 1 999). Les résultats

étaient évidemment tributaires d’une bonne compliance au port de l’aide auditive, c’est-à-dire au

moins cinq heures par jour.

En France, le CHU de Lyon poursuit actuellement un Programme Hospitalier de Recherche Clinique

National intitulé « Maladie d’Alzheimer, surdité et appareillage auditif : une nouvelle stratégie de prise

en charge - Étude EClA-P2A » (avec le soutien de la Fondation Médéric Alzheimer). Cette étude en trois

volets a pour objectifs principaux :

(i) d’évaluer la prévalence des troubles de l’audition et les besoins en matière d’aides auditives de la

∂ fi g. 18. Relations entre statut

auditif et troubles cognitifs : il existe

une relation entre les troubles

auditifs (TA, évalués par une

acoumétrie verbale) et les troubles

cognitifs (TC, évalués par MMSE, test

de l’horloge et test de fl uence

verbale). Plus les troubles auditifs

sont importants, plus la dégradation

cognitive est sévère (nombre de

sujets âgés testés = 308, âge moyen

de 85 ans). (D’après les résultats de

l’Étude AcouDem du GRAP, Pouchain

et al., 2 007).


113

population Alzheimer, par une étude de prévalence et longitudinale multicentrique impliquant

également les CHU de Saint-Etienne, Dijon, Grenoble et Rennes ;

(ii) d’évaluer le bénéfi ce cognitivo-comportemental de l’appareillage auditif binaural des sujets

Alzheimer, par un essai thérapeutique en double aveugle, randomisée contre placebo ;

(iii) d’évaluer l’impact médico- économique de cette prise en charge audioprothétique.

Elle devrait permettre de compléter les résultats déjà disponibles.

En guise de conclusion

Face aux interrelations entre vieillissement auditif et vieillissement cognitif ou démence -et compte

tenu des résultats encourageants suggérant un bénéfi ce de la réhabilitation audioprothétique des

patients Alzheimer malentendants-, la question de savoir s’il faut envisager une prise en charge

audioprothétique précoce des patients âgés, à titre de prévention du vieillissement cognitif, se posera

forcément un jour. Espérons que les études en cours et à venir permettront d’apporter une réponse

claire et univoque à cette interrogation.


114



Références bibliographiques

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1.2.

3.4.

5.

6.7.

8.

9.

10.

11.12.


115

3.1.4. Altérations au sein du vieillissement général en clinique gérontologiqueL’allongement de la durée de la vie expose de plus en plus nos patients aux risques du vieillissement.

3.1.4.1. Aisance à 60 ans

L’amélioration des conditions de vie, d’hygiène, de travail et d’accès au soins permet à la majorité de

nos concitoyens d’arriver en bonne santé à 60 ans. Les conditions sociales et fi nancières sont également

satisfaisantes. Les décennies à venir vont être marquées par l’augmentation considérable des 85 ans

et plus, + 80 % en moyenne en France entre 2005 et 2015. Les deux tableaux ci-dessous en rapportent

l’ampleur.

1962 1968 1975 1982 1990 1999 2004

60 - 64 13,2 13,7 13,3 11,9 12,8 13,6 13,1

75 ans ou plus 4,9 5,1 5,6 6,6 7,1 7,7 8,7

D Espérance de vie résiduelle à 60 ans et à 75 ans. Source : Insee, bilan démographique

Année de 60 à 64 ans de 65 à 74 ans de 75 à 84 ans 85 ans ou plus

1950 2 036 667 3 162 407 1 364 113 200 588

1970 2 636 052 4 117 873 1 932 640 423 099

1990 2 892 072 4 033 096 2 963 935 874 483

2000 2 709 739 5 177 071 2 977 615 1 267 516

2004 2 630 770 5 114 238 3 680 400 1 076 816

2006 2 744 379 5 018 984 3 837 851 1 201 927

2007 3 025 479 4 930 531 3 865 773 1 314 789

2008 3 293 797 4 890 222 3 907 008 1 414 920

D Evolution du nombre de personnes âgées. Source : Insee, bilan démographique

3.1.4.2. Dépendance et isolement à 80 ans

La vieillesse est une étape de l’existence pendant laquelle chacun doit pouvoir poursuivre son

épanouissement écrit Robert Moulias. L’apparition de la dépendance, quand elle survient, se fait à un

âge de plus en plus tardif.


116



Ainsi, à partir de 80 ans, 28 % des personnes qui vivent chez elles, et qui sont principalement des

femmes, manquent d’autonomie pour certains gestes de la vie quotidienne ; 72 % ont besoin d’aide

pour un certain nombre de tâches domestiques et 11 % n’ont ni sorties, ni relations, ni contacts

téléphoniques avec des tiers.

Autonomie

L’autonomie correspond littéralement à la capacité qu’à un individu à se gouverner lui-même :

- capacité de se gouverner par ses propres lois, de faire des choix dans sa vie en ce qui concerne les

règles de sa conduite, les actes qu’il effectue et les risques qu’il prend,

- capacité d’accomplir seul les actes essentiels de la vie quotidienne, en évitant d’assimiler le concept

d’autonomie sous l’angle trop strict d’autonomie fonctionnelle,

- capacité de se mouvoir seul ou autonomie locomotrice.

Dépendance

Elle correspond à une certaine forme de soumission à autrui puisque, dans cette situation, l’individu

ne peut plus assurer seul sa propre vie.

En gérontologie, cette dépendance oblige à un transfert vers un tiers d’actes nécessaires pour assurer

les besoins essentiels de la vie courante.

Autonomie et dépendance sont deux notions non symétriques

Le terme d’autonomie est souvent employé à tort en gérontologie pour désigner le contraire de la

dépendance. Bien qu’il existe un lien très fort entre dépendance et autonomie, la distinction entre ces

deux concepts est importante. En effet, un sujet peut être très dépendant tout en exprimant son

autonomie, en conservant le choix et la gestion de ses moyens d’assistance. Pour le gériatre, le respect

et la recherche de l’autonomie de la personne en luttant contre la dépendance sont prioritaires. La

dépendance ne doit pas être considérée comme irréversible et liée uniquement au vieillissement. Le

vieillissement est un facteur prédisposant, la pathologie un facteur aggravant.

Au total, il ne peut y avoir d’évaluation pertinente de la dépendance sans une évaluation globale du

sujet âgé.

Le concept de Wood

Le concept qui permet d’analyser les répercussions de la pathologie sur les capacités fonctionnelles a

été précisé par les travaux de Wood.

Une maladie ou un accident peuvent entraîner une défi cience, entendue comme une altération

temporaire ou définitive, d’une structure ou d’une fonction anatomique, physiologique ou

psychologique.

L’incapacité qui en résulte est défi nie comme une réduction partielle ou totale, de la faculté d’accomplir

une activité de la manière considérée comme normale pour un être humain.

Quant au handicap, il concerne le désavantage social résultant de l’incapacité, compte tenu des


117

contraintes auxquelles est soumis l’individu et des ressources matérielles, psychologiques et sociales

dont il dispose pour y faire face.

Défi cience

Notion biomédicale : perturbation d’une structure ou perte d’une fonction de l’organisme

Incapacité

Notion fonctionnelle : diminution de la performance et restriction d’activité

Handicap

Notion de comportement social : désavantage conféré par l’incapacité et la défi cience

Comme le rappelle B. Ennuyer, cette défi nition repose sur un modèle de causalité linéaire, allant du

médical au social imposant par une vision médicale du problème. Ce modèle ayant été appliqué de

manière inadéquate à la vieillesse, a fait de celle-ci une maladie chronique. Elle interdit du même

coup l’analyse du handicap et du besoin d’aide, comme étant causé d’abord par le social, ses usages,

ses règles, ses normes et ses représentations.

Exemple de la surdité

Lésion oreille interne

élasticité membrane basilaire

élasticité ligament spiral

concentration endolymphe

dégénérescence de l’organe de Corti

Dégénérescence du nerf cochléaire

o

o

o

o

•

d Défi cience

Baisse des seuils de perception

Perte intelligibilité du langage

•

•d Incapacité

Perte de communication

Isolement

•

•d Dépendance


118



En autre termes, la vieillesse est l’un des facteurs de risques de la cascade défi cience, incapacité,

handicap. Le rôle du médecin est d’agir sur ces défi ciences mais d’autres approches doivent être

explorées parallèlement.

En conclusion

La presbyacousie est un facteur majeur d’isolement et d’aggravation des pathologies du vieillissement :

dépression, démence, réduction des activités sociales …

Il faut privilégier une prise en charge globale afi n d’éviter les conséquences psychologiques et sociales

trop souvent négligées.

FREQUENCE - % FREQUENCE - %

D Prévalence des principales défi ciences des plus de 75 ans

(CNAMTS - service médical de la région Nord Est - mars 97).

11 % n’ont aucune défi cien-

ce, 13 % présentaient 6 défi -

ciences ou plus.

Nous observons que les prin-

cipales défi ciences portent

sur les fonctions visuelles

et masticatoires. Il est im-

portant de rappeler que les

soins dentaires, auditifs et

optiques sont les deux postes

les moins bien pris en charge

par l’assurance maladie.

Prévalence accrue chez les plus de

85 ans

défi cience sévère de la continence

fécale (11,82 % de la classe) : x 2

défi cience sévère de la continence

urinaire (21,62 % de la classe) :

x 1,8

défi cience de parole et du langage

(12,33 % de la classe) : x 1,8

défi cience intellectuelle (28,54 %

de la classe) : x 1,5

défi cience des membres inférieurs

(50,33 % de la classe) : x 1,4

Défi cience auditive (42,56 % de la

classe) : x 1,4

•

•

4

4

4

4

4

4


119

3.2. Diagnostic de la presbyacousie 3.2.1. Signes précoces et évolution naturelle de la presbyacousie Les signes annonciateurs ou déjà patents de la presbyacousie sont insidieux car inattendus à un âge

relativement précoce. Or, ils peuvent survenir dès l’âge de 50 ans et si le praticien s’attache à les

rechercher leur mise en exergue est aisée.

C’est, en effet, dans l’analyse des situations où le sujet est soumis à une «écoute diffi cile» qu’il faut

rechercher la pathologie et en particulier :

au cours des réunions professionnelles,

dans une ambiance «cocktail party»,

à l’écoute de la télévision en milieu bruyant.

On interrogera donc ce «jeune patient» quant à ses capacités de compréhension dans ces moments là.

La présence de la moindre gêne indique un examen physique suivi d’un examen audiométrique.

Méconnue, la presbyacousie va globalement évoluer en trois étapes (fi g. 19) :

-

-

-

de 50 à 60 ans : la plupart des sujets sont encore en pleine activité professionnelle. La diminution

progressive de leur perception des fréquences aiguës n’altère qu’insidieusement la compréhension

de la parole et, d’ailleurs, ils la nient. Un effort supplémentaire, dont le sujet ne soupçonne pas

-

D fi g. 19 : les signes de la presbyacousie non traitée


120



toujours qu’il le produit génère une fatigabilité et une irritabilité au fi l des heures, des journées et

des ans. Les premiers à en souffrir sont par exemple ceux qui pratiquent une langue étrangère et

qui constatent la diffi culté à intégrer la conversation du soir en ambiance bruyante alors que les

communications du matin sont habituellement, faciles et effi caces,

de 65 à 70 ans : beaucoup de patients sont pré ou déjà retraités et constatent cruellement que

l’ex-fatigabilité n’est plus due à la surcharge professionnelle : ils avouent de réelles diffi cultés de

compréhension dans le bruit, ambiance qu’ils supportent d’ailleurs de plus en plus mal. Ils conser-

vent à ce stade une fi erté à ne pas faire répéter mais craignent tout autant le ridicule de la réponse

non-adaptée à la question. Outre la perte inéluctable de la perception des sons aigus s’ajoute le

douloureux phénomène du recrutement faisant naître l’intolérance au bruit,

au-delà de 70 ans : loin de la richesse créative de l’activité professionnelle le malentendant s’est

peu à peu isolé. Son irritabilité peut aller jusqu’à l’agressivité : il accuse l’entourage de parler volon-

tairement plus bas ou de mal prononcer. Il perd peu à peu la notion de distance entre lui-même et

l’information sonore et rencontre de réelles diffi cultés dans la localisation spatiale. Jour après jour,

il a adopté des attitudes d’évitement, choisi de plus en plus rares correspondants avec lesquels la

communication devient de plus en plus diffi cile. A l’extrême, il s’est coupé du monde pour restrein-

dre son univers à celui du couple et il peut évoluer vers un état dépressif grave.

3.2.2. Incidence sociale de la presbyacousie méconnue ou non traitéeElle se détermine en fonction des stades précédemment décrits (fi g. 20) :

-

-

D fi g. 20 : spirale sociale du presbyacousique et de son entouragev


121

La première phase d’irritabilité sera mise sur le compte d’une fatigue professionnelle et, le plus souvent,

cette phase passera inaperçue.

Au cours de la deuxième phase, l’entourage va tout faire pour compenser le défi cit :

niveaux d’élocution plus élevés,

niveaux d’écoute plus élevés aussi : télévision, radio, musique, démarche qui commence à gêner

l’entourage,

la répétition des messages provoque par ailleurs un ton de voix inadapté et destiné à un « récepteur »

déjà très irritable…

le couple, à ce stade, limite volontairement son activité sociale.

Au cours de la phase trois, la surdité est devenue un état de fait. L’entourage ne lutte plus contre le

handicap mais s’en accommode ; pire, l’entourage joue en fait un rôle d’écran de type « interprète »

entre le malentendant et son environnement : l’isolement social du malentendant est achevé.

3.2.3. Diagnostic clinique et audiométriqueAu vu de ce qui vient d’être rapporté, on conçoit que la démarche du praticien ORL au cours de sa

consultation doit :

s’attacher à reconnaître par l’interrogatoire les signes annonciateurs de la presbyacousie,

en faire le diagnostic grâce à l’examen physique puis à l’examen audiométrique,

expliquer au patient les possibilités thérapeutiques, dont l’adaptation prothétique,

expliquer le risque encouru à méconnaître et ignorer la pathologie,

proposer le rythme et les modalités du suivi médical.

3.2.3.1. L’interrogatoireIl est, comme toujours en médecine, incontournable. Il a été rapporté plus haut et nous n’insisterons

que sur les points particuliers du presbyacousique :

le patient, plus souvent que la patiente, refuse sa défi cience auditive, se demande pourquoi il

consulte d’autant qu’il entend parfaitement dans un monde de locuteurs qui ne savent plus articu-

ler… Le praticien lui doit patience, compréhension et intérêt : en lui évoquant les situations sonores

où l’intelligibilité est particulièrement mise à mal, il constate bien souvent que le quinquagénaire

récalcitrant du début de consultation libère sa gêne inavouée depuis des années. Le diagnostic est

suspecté devant ce trouble de l’intelligibilité progressif, déjà ancien, et, surtout, bilatéral : le coté

droit n’est pas distingué du gauche,

l’absence de bilatéralité suffi t à éliminer, a priori, le diagnostic,

la présence d’acouphènes, rassurants lorsqu’ils sont bilatéraux est fréquente,

on recherche ensuite les antécédents : travail en milieu bruyant, traumatismes sonores, antécé-

dents otologiques, chirurgicaux et médicaux…

3.2.3.2. L’examen cliniqueIl doit être complet, ainsi qu’exposé au paragraphe 2.4.1.

•

•

•

•

-

-

-

-

-

-

-

-

-


122



L’état général du patient, sa rapidité d’idéation, son aptitude à s’adapter sont autant de facteurs

enregistrés par la simple écoute ou observation.

On notera l’absence de signes labyrinthiques spontanés, des paires crâniennes fonctionnant de façon

symétrique et sans défi cit. L’examen otoscopique et celui du cavum sont normaux.

Surtout, le diapason met en évidence une surdité de perception pure, sans latéralisation du Weber.

3.2.3.3. L’examen audiométriqueL’audiométrie tonale met en évidence une surdité de perception pure, bilatérale et parfaitement

symétrique, prédominant sur les aigus.

L’audiométrie vocale quantifi e le seuil d’intelligibilité, reste en rapport avec les résultats de la tonale,

confi rme la symétrie de l’atteinte et qualifi e le fonctionnement linéaire ou non de la cochlée. De ces

résultats, le praticien ORL peut estimer déjà les éventuelles diffi cultés d’appareillage.

La recherche du seuil des stapédiens quantifi e la valeur du recrutement éventuel.

L’impédancemétrie est bien entendu normale.

3.2.3.4. L’annonce du diagnosticRésultats audiométriques à la main, le praticien a un rôle capital à jouer à ce moment là, tant ses

premiers mots pèseront lourdement sur l’avenir auditif du patient.

Le premier temps consiste à lui expliquer que les diffi cultés d’intelligibilité sont en rapport certain avec

une véritable pathologie cochléaire, certes bénigne mais très inconfortable et invalidante. Il doit être

persuadé qu’il n’y a aucun doute diagnostique.

Le deuxième temps est de lui faire comprendre que le praticien dispose de solides armes thérapeutiques

face à une pathologie lentement mais sûrement évolutive, armes technologiques surtout, dont les

formidables et réguliers progrès laissent penser qu’ils compenseront exactement la dégradation due

à l’age.

Le troisième temps consiste à exposer au patient les risques à mépriser son problème pour ne le

considérer que plus tard : un parallélisme avec le conseil du port d’une canne avant la chute, et non

l’inverse, peut aider à faire comprendre la démarche de l’adaptation précoce à une audioprothèse.

Le quatrième temps est, si le praticien le juge utile, de conseiller le port d’audioprothèses en conseillant

au patient de « pousser la porte » de l’audioprothésiste, non pour y être forcément appareillé mais pour

y prendre conseil. Les ordonnances sont rédigées au besoin ainsi qu’une lettre d’accompagnement

pour l’audioprothésiste, insitant sur tel ou tel point original.

Le conseil de l’achat d’un casque de qualité pour l’écoute de la télévision est un bon moyen d’aider

notre patient à comprendre qu’une aide auditive peut rendre sa vie plus confortable…

Le dernier temps consiste à conseiller le suivi médical : une consultation systématique, à un an, sauf

signes cliniques nouveaux permettra d’apprécier l’évolutivité de l’atteinte ainsi que les résultats de

l’éventuelle prothèse.


123

3.3. Sa prise en charge : l'aide auditiveProgrammer une adaptation prothétique c’est, schématiquement, répondre à 3 questions :

quand faut-il appareiller ?

quel résultat peut-on espérer ?

comment appareiller ?

À ces questions simples en apparence, nous allons tenter d’apporter des réponses simples sans être

simplistes.

3.3.1. Quand faut-il appareiller ?Si les « plus de 50 ans » ne représentent qu’un tiers de la population totale, ils comptent pour plus des

deux tiers des malentendants.

-

-

-

25 % (une personne sur 4) D

Î 0- 16 ans 22 %

17 - 34 ans 27 % D

65 ans et plus 15 % D

D35 - 49 ans 15 %

Î 0- 16 ans 22 %42 % (presque une

personne sur 2) Î

6 % Î Î 12 %

Î 15 %

D Part de la population en % D Population malentendante en %

Traditionnellement, il était classique de considérer qu’une baisse de 25 à 30 dBHL sur les fréquences

conversationnelles était une perte suffi sante pour indiquer la mise en place d’audioprothèses. En fait,

l’évolution des pratiques et des performances des aides auditives ont conduit à prendre en compte,

en dehors d’éventuelles contre-indications, deux autres facteurs :

la gêne sociale, et la prise en charge doivent débuter dès l’apparition de cette gêne,

la motivation du patient : il ne s’agit pas de la motivation à porter des appareils mais plutôt de celle

à améliorer son confort en société.

-

-


124



3.3.2. Quels résultats peut-on espérer ?Il s’agit de la partie prédictive de l’indication et, par là même de la « promesse » que l’on peut faire au

patient.

La première évaluation va prendre en compte ses capacités globales, manipulation, mémoire, désir de

communiquer, et la réalité de ses courbes tonales et surtout vocales.

Ceci va permettre de fi xer des objectifs à l’appareillage tant du point de vue de l’intelligibilité que du

point de vue du type d’appareil que l’on pourra envisager.

3.3.3. Comment appareiller ?3.3.3.1. De la première visite chez l’audioprothésiste à la démarche d’appareillage

L’étape suivante est la prise en charge par l’audioprothésiste, au laboratoire, du patient pour réaliser

un bilan d’orientation prothétique.

Il est important de dire à nouveau que c’est l’individu que nous prenons en charge et non pas seulement

ses « oreilles ».

Adressé le plus souvent par le médecin ORL, le patient arrive généralement avec une idée de l’adaptation

prothétique très éloignée de la réalité.

Le premier rendez-vous sera déterminant car il va devoir concilier des examens qui vont conduire à

des choix d’ordre technique et des contraintes d’ordre esthétique ou liées aux capacités de manipulation

du patient.

Son déroulement est le suivant :

1) Anamnèse :

Histoire prothétique : malade déjà appareillé ou non,

Histoire ayant motivé ce rendez-vous.

2) Examens :

Otoscopie

En cas d’anomalie inattendue, parfois due au délai entre la prescription chez l’ORL et la première visite

chez l’audioprothésiste, il peut être nécessaire d’envisager un nouveau rendez-vous chez l’ORL.

Audiométrie

Tonale en conduction aérienne et en conduction osseuse

Vocale

Vocale dans le bruit (Type Dodelé)

Test de tolérance aux sons forts à pratiquer avec prudence car parfois mal toléré.

3) Echanges avec le patient :

Évaluation de ses besoins et de ses souhaits

Mise en évidence des différentes contraintes liées au mode de vie, à l’anatomie particulière de l’oreille

externe, aux résultats audiométriques et aux questions de l’utilisation de la prothèse dans le bruit.

-

-


125

4) Explication concernant l’utilisation de la prothèse dans le bruit

La phrase que l’on entend le plus souvent, dès la première visite, est : « j’entends bien mais dès qu’il y

a du bruit, tous les sons se mélangent et je ne comprends plus ».

La demande la plus courante formulée par le patient est l’amélioration de sa compréhension dans le

bruit et en société.

Nous sommes donc en permanence dans la recherche de l’amélioration du rapport signal/bruit (S/B),

gage de l’augmentation de la satisfaction patient et du service médical rendu.

L’intelligibilité en fonction du rapport S/B pour un normo entendant est rapportée fi g. 21.

Pour un normo-entendant, la compréhension passe de 20 % à 80 % pour une amélioration du S/B de

6 dB seulement.

Évidemment, un malentendant appareillé est plus gêné par le bruit qu’un normo entendant du fait des

distorsions engendrées par la pathologie cochléaire et pour de nombreuses autres raisons :

perte tonale fréquentielle,

distorsions cochléaires, recrutement,

perte de sélectivité fréquentielle, augmentation de l’effet de masque (fi g 22, voir page suivante),

réorganisation tonotopique, durée de la privation sensorielle,

augmentation du temps d’intégration, problème de mémoire, problème d’attention…

Lorsque les paramètres de gain sont établis en fonction d’une méthodologie basée sur les tests

liminaires et supra liminaires, en tonale et en vocale, il est souvent nécessaire de procéder à l’activation

des traitements de signaux pour améliorer le rapport S/B. En effet, un malentendant nécessite un

rapport S/B largement positif pour obtenir une intelligibilité correcte.

-

-

-

-

-

D fi g. 21

S/Ben dB

-12 -9 -6 -3 0 3 6 9 12 15 18

Intelligibilité

mau

vais

e

insu

ffi s

ance

(tol

érab

le d

ans

cert

aine

s si

tuat

ions

)

suffi

san

te à

sa

tisf

aisa

nte

bonn

e

très

bon

ne


126



Le tableau suivant décrit, en fonction de diverses situations sonores, les caractéristiques du signal et

du bruit. Ces caractéristiques peuvent d’ailleurs être antagonistes en fonction des situations sonores

rencontrées !

Situation sonore Signal Localisation du signal Bruits Localisation des bruits

Conversation en tête à tête Voix En face Bruit de fond Diffus

Réunion de famille Voix multiples Plutôt en face Autres voix, télévision, Diffus ou localisés

Conversation au restaurant Voix multiples En face , à droite ou à gauche

Voix, couverts,musique de fond

Diffus

Conversation en voiture (conducteur)

Voix multiples A droite ou derrière Bruits de roulements et de moteur (graves) et bruits de vent

Diffus

Cocktail party Voix multiples Plutôt en face Voix multiples Diffus

Cuisine Voix Plutôt en face Hotte, frigo, VMC, robots, casseroles

Localisés + réverbérations

Devant la plaque de cuisson Voix Derrière Hotte, frigo, VMC, robots,casseroles

Localisés + réverbérations

En promenade en couple dans la rue

Voix A droite ou à gauche Bruits de circulation, vent Diffus +Localisés et variables

Dans la rue, seul(e) Voiture Localisé, à droite, à gauche ou derrière

Bruits de circulation Diffus +Localisés et variables

Au théatre Voix des acteurs En face Bruits de mouvements, applaudissements

Diffus +Localisés et variables

Film à la télévision Voix des acteurs En face Bande sonore, musique et bruits d’ambiance

En face

Chasse Animaux, clochettes, cor de chasse

Localisés Vent, feuilles, circulation lointaine, coup de feu

Diffus et localisés

On pourrait multiplier les exemples à l’infi ni tant les situations sonores rencontrées sont nombreuses

et différentes. Signaux et bruits fl uctuent et changent en défi nition et en localisation.

Malgré la sophistication technique des aides auditives, elles n’ont pas encore l’intelligence de l’analyse

∂ En bleu, cochlée saine

En rouge, perte auditive cochléaire

∂ Signaux vocaux brefs

ombre temporelle cochlée atteinte

fi g. 22 Î


127

de la scène sonore. Cependant des actions sur le son, induites par des transformations générées par

les processeurs (DSP) peuvent améliorer ou diminuer le S/B en fonction de la situation sonore.

Lors de l’appareillage, pour faire comprendre que le réglage parfait est impossible et qu’il faut trouver

le compromis le moins mauvais ou le meilleur possible, on peut expliquer facilement ces contradictions

au travers de deux exemples :

- « dans la rue, en discussion avec un ami en face de vous, une voiture passe sur le côté : c’est un bruit

que votre aide auditive peut atténuer grâce à un débruiteur et un système directionnel adaptatif

multibandes ; mais si une voiture arrive par-derrière, hors de votre champ visuel, le bruit qu’elle produit

est une information importante qui doit rester perçue par vous »,

- « dans la voiture, en écoutant les informations à la radio, nous pouvons améliorer la compréhension

en activant un débruiteur et le système directionnel pour faire ressortir la voix provenant des haut-

parleurs de devant mais si votre petit-fi ls, en place arrière, vous parle, vous ne pourrez pas bien le

comprendre ».

5) Objectif général de cette première visite :

Il est avant tout d’aboutir à une solution qui soit techniquement satisfaisante et que le patient pourra

accepter. Si la solution proposée est en adéquation avec les désirs, les besoins et les capacités du

patient, nous pourrons convenir d’un rendez-vous pour le démarrage de l’adaptation. Quand le type

d’appareil le nécessite, l’audioprothésiste sera amené à faire une prise d’empreintes pour réaliser des

embouts ou des coques d’intra personnalisés.

Ceci permettra d’essayer et de tester, à la prochaine visite, dans les conditions réelles d’utilisation.

3.3.3.2. De l’adaptation au suivi

Le rendez-vous suivant va être dédié à l’adaptation de l’appareil avec un premier contrôle du

résultat.

Il faut d’abord s’assurer de la bonne « prise en main » de l’appareillage par le malentendant ou, en cas

d’impossibilité, par quelqu’un de son entourage.

Une grande part du réglage sera consacrée à l’ajustement des gains et des compressions. En effet,

l’audiométrie tonale et le seuil subjectif d’inconfort (UCL) permettent de prédéfi nir le gain nécessaire

et suffi sant en fonction d’un signal d’entrée, en préservant l’audibilité des sons faibles et la tolérance

des sons forts. Ces paramètres seront à revoir en fonction du feedback, du larsen ou siffl ement, et de

l’accoutumance du patient.

Les besoins du défi cient auditif en terme de gain prothétique pour la compréhension d’une voix dans

le calme ne sont pas les mêmes que dans une situation bruyante. Les graves sont bénéfi ques à

l’audibilité des voix faibles et éloignées, les aigus permettent la reconnaissance des consonnes faibles

en énergie et une bande passante large améliore la compréhension dans le calme.

Dès que l’on se trouve en présence de bruit, les graves provoquent un effet de masque, les aigus forts

agressent l’oreille. La réduction de la bande passante permet alors l’amélioration du rapport S/B en

favorisant la bande de fréquence apportant le plus d’information soit de 750 à 3 000 Hz.


128



La programmation d’une position spécifi que pour le bruit avec les modifi cations de gain peut permettre

de favoriser cette zone de fréquence.

De plus, l’utilisation de temps d’attaques et de retour des compressions, ou mieux, de compressions

adaptatives en fonction du type de signal permet la conservation des rapports S/B : un temps de retour

adapté évite la remontée du bruit entre les syllabes en maintenant la compression active.

Le contrôle prothétique, en champ libre, sera fait, avec le plus souvent, une sous-correction pour

permettre une adaptation progressive à l’environnement.

Une information sur l’hygiène et l’entretien des appareils sera donnée avec apprentissage de la

manipulation par le malentendant ou, à défaut, par un de ces proches : mise en place, nettoyage et

changement de pile.

Quelques semaines plus tard, on procédera à une nouvelle évaluation du résultat, fort des observations

du patient et du gain obtenu.

Les réglages d’optimisation seront effectués et nous expliquerons l’intérêt de l’éducation auditive pour

améliorer la discrimination fréquentielle et, par là même, l’intelligibilité.

Des logiciels du type Laara, en auto-apprentissage ou avec le soutien des proches sont offerts au

moment de l’adaptation. La prise en charge par un orthophoniste, après avis médical, est souvent

indispensable pour mener à bien cette éducation auditive.

L’orthophoniste sera aussi sollicité pour l’apprentissage de la lecture labio-faciale.

Ceci, à chaque fois que les informations fournies par le canal auditif seront insuffi santes pour une

intelligibilité satisfaisante de la parole et, à chaque fois que le risque d’évolution de l’audition le justifi e.

Lorsque les visites de réglage et d’adaptation, relativement rapprochées, seront terminées avec un port

régulier des appareils, il faudra convenir d’un rythme de visites de contrôle d’au moins une fois par

semestre et à chaque fois que le patient en sentira la nécessité. Il faut préciser que toutes ces visites

de contrôle font partie du suivi de l’adaptation et ne donnent lieu à aucun frais pendant toute la durée

de vie des appareils.

3.3.4. Avec quoi appareiller ?3.3.4.1. « Anatomie » synthétique et fonctionnement d’une aide auditive

Le schéma suivant illustre le fonctionnement global d’une aide auditive. Il traduit le parcours d’un

signal sonore prélevé dans l’environnement jusqu’à l’oreille du malentendant.

I II III IV V

entrée 2 Traitement du signal 2 sortie 2 Interface acoustique Pile

Ce schéma général suit le parcours du signal sonore prélevé dans l’environnement jusqu’à l’oreille du

malentendant.

à l’entrée, se présente au (x) microphone(s) un signal souvent complexe dans lequel se

trouve le message de parole,

I.


129

le microprocesseur a pris la place de l’amplifi cateur pour traiter l’information présentée

sous forme de paquets de chiffres numérisés,

à la sortie, l’écouteur émet un signal modifi é en fonction des paramètres de la

programmation pour chaque cas particulier,

l’interface acoustique permet l’adaptation à l’anatomie de l’oreille pour assurer la

constance de la correction avec un bon maintien dans le pavillon ou le méat acoustique

externe, embout pour un contour, coque pour un intra,

indispensable au fonctionnement, l’alimentation peut se faire, dans certains cas, avec des

accumulateurs rechargeables.

3.3.4.2. Les différents types de prothèses auditives

Les intras auriculaires

Il s’agit d’une famille d’appareils.

II.

III.

IV.

V.

∂ doc. Beltone)

Du plus petit, d’insertion profonde dans le conduit (5), au plus volumineux qui occupe toute la conque

(2), tous les intermédiaires peuvent exister. Ils seront choisis, en priorité, en fonction des besoins

otologiques et environnementaux du patient et ensuite, des demandes esthétiques.

L’interface acoustique est constituée par la coque qui contient l’électronique.

Les contours d’oreille

L’audioprothésiste dispose d’une gamme complète pour tous les niveaux de surdité. La prothèse se

compose d’une partie « posée sur l’oreille » qui contient l’électronique et une partie située dans le méat,

constituant l’interface acoustique, dans laquelle peut être inséré, dans certains cas, l’écouteur, on parle

alors de RIC (Receiver In the Canal).


130



L’« Open », est relié à un dôme existant en plusieurs tailles et différentes aérations. Le contour

traditionnel avec coude sera prolongé par le tube et un embout moulé.

Les lunettes auditives

En conduction osseuse, elles gardent quelques adeptes malgré la disponibilité de la prothèse à ancrage

osseux type BAHA. Il s’agit d’une classique branche de lunette, mais particulièrement épaisse, de façon

à loger l’électronique dans cette épaisseur et le vibrateur à l’extrémité de la branche.

Très effi cace sur une bonne courbe audiométrique en conduction osseuse, elle présente plusieurs

inconvénients :

nécessité de maintenir une forte pression sur l’os mastoïdien afi n d’assurer une effi cace transmis-

sion du son à l’os,

la pression peut entraîner, avec le temps, un remodelage de l’os, accompagné ou non de lésions

cutanées,

la bande passante est limitée sur les aigus.

En conduction aérienne, on ne peut plus à proprement parler de branche auditive car il s’agit d’une

branche normale, coupée pour mettre un contour avec adaptateur lunette. L’adaptation offrira

pratiquement les mêmes possibilités qu’en contour mais la puissance en sera tout de même limitée.

Les boîtiers

Tombés en désuétude depuis plusieurs années, ils gardent quelques indications en version Conduction

Osseuse (avec serre-tête et vibrateur). Par exemple : dans les cas d’aplasie chez l’enfant tant qu’il ne

peut pas bénéfi cier d’une intervention avec mise en place d’un pilier pour BAHA.

3.3.4.3. Les progrès récents

Ils concernent avant tout :

-

-

-


131

la précision des réglages et l’évolutivité de l’adaptation, ainsi que l’on peut le constater sur le « ta-

bleau de réglages » rapporté ci-dessus,

les processus d’habituation accélérée par gestion individuelle et programmée des progrès - du

malentendant vis-à-vis des performances d’écoute,

l’amélioration du confort et de la compréhension de la parole en ambiance bruyante.

Quel que soit le progrès réalisé, il aboutit toujours à améliorer le rapport signal sur bruit (S/B). La plus

ancienne des stratégies et la plus effi cace consiste à modifi er les gains aux différents niveaux d’entrée,

les temps d’attaque et de retour des compressions ainsi que nous l’avons décrit plus haut.

Mais nous souhaitons présenter ici sur les stratégies les plus récentes :

adaptations automatiques,

utilisation des débruiteurs,

utilisation de systèmes directionnels adaptatifs en multibandes,

atténuation de la réverbération,

équilibrage de la fonction binaurale.

Adaptations automatiques

Le but est de parfaire les réglages en fonction des différentes situations sonores rencontrées et de

l’accoutumance du patient.

Sur le « Pure », puce D6 de Siemens, les modifi cations volontaires du volume par le patient, via une

télécommande, sont analysées par l’appareil qui est capable, seul, de modifi er les caractéristiques des

différents niveaux d’entrée en jouant sur les gains, les seuils d’enclenchement des compressions et les

facteurs de compression.

Par exemple :

en situation calme, la perception étant jugée trop faible, si le patient augmente le « volume » par la

télécommande, l’aide auditive augmentera le gain sur tous les niveaux.

quelques instants plus tard, si la situation sonore devient bruyante, le patient diminue alors le vo-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

D Exemple des possibilités offertes par les programmes de réglage actuels ( doc Siemens).


132



lume par la télécommande : l’aide auditive ne baisse la puissance que pour les sons forts en jouant

sur les compressions (CR et TK),

après quelques jours et quelques modifi cations, les niveaux d’énergie se sont automatiquement

ajustés à la sensation de confort du malentendant.

L’avantage réside en ce que le patient bénéfi cie d’une aide auditive confortable donc portée. Mais on

peut arriver à des aberrations avec, par exemple, un son trop comprimé, certes confortable, mais avec

un rapport S/B dégradé.

Aussi, l’expertise de l’audioprothésiste dans l’art du compromis reste indispensable, ainsi qu’une

période de rééducation plus ou moins longue pour le

patient.

Les débruiteurs

L’amélioration du S/B peut se faire également par les

débruiteurs qui font baisser le gain dans les canaux qui

contiennent du bruit. En général, la baisse du gain est plus

importante pour les canaux graves et aigus que pour les

canaux médiums afin de favoriser la zone la plus

informationnelle de la voix.

L’activité du débruiteur est souvent liée à la reconnaissance

préalable de la situation sonore. Par exemple, la puce D5 de

Siemens analyse en permanence 8 paramètres du signal dans

les seize canaux (fi g ci-dessous).

Cette analyse, faite 200 fois par

seconde, permet la classifi cation

du signal en six catégories :

parole dans le calme,

parole dans le bruit,

bruit seul,

calme,

musique,

vent.

En fonction de la situation sonore,

il y aura activation du débruiteur,

appelé Traitement Vocal Privilégié

(TVP) et/ou de l’émergence phoné-

tique (ERP) (fi g. 23, page suivante).

En parallèle, un autre débruiteur

agissant sur les signaux impul-

sionnels, SoundSmoothing chez

-

-

-

-

-

-

-


133

Siemens, SoundRelax chez Phonak, analyse le son 20 000 fois par seconde et est capable de les ré-

duire jusqu’à -40 dB ! (fi g.s 24 et 25).

L’utilisation du réducteur du bruit type SoundSmoothing permet :

une meilleure audibilité des sons aigus de la voix par la diminution de l’effet de masquage,

une amélioration sensible du confort ce qui limite le recours aux compressions.

Par contre, il faut faire attention à la déformation des informations temporelles et les essais en vocale

dans le bruit prennent tout leur intérêt pour obtenir le meilleur compromis.

-

-

∂ fi g. 23

D fi g. 24. Les bruits impulsionnels sont agressifs D fi g. 25. Les bruits impulsionnels sont fortement réduits

SoundSmoothing est totalement transparent sur la voix

Les systèmes directionnels, adaptatifs en multi bandes

En présence de paroles mélangées à du bruit ou à d’autres voix, les systèmes directionnels adaptatifs

en multi bandes s’activent pour limiter la captation des sons provenant de côté ou de derrière. Dans

le cas de la puce D5, le type de captation directionnelle est adaptatif et ce, dans 4 bandes. L’adaptation

est suffi samment rapide pour pouvoir suivre un véhicule en mouvement. Il est donc possible de traiter

4 bruits simultanément pour peu que leurs bandes de fréquences soient différentes.


134



À noter qu’aujourd’hui, les meilleures aides auditives prennent en charge jusqu’à 33 canaux de polarités

différents. Ces canaux étant entrelacés et les bandes passantes de bruits à traiter se recoupant, on

peut estimer à 4 ou 5 maximum le nombre de bruits pris en charge par le système directionnel.

L’amélioration maximum, dans les conditions optimales, peut atteindre 4 dB en bi microphones et 6 dB

en tri microphones (fi g. 26).

fi g. 26 d

Ce système est de loin le plus effi cace pour faire ressortir la voix d’un interlocuteur en face de soi dans

un bruit de cocktail parties.

Il faut remarquer qu’à l’écoute de la télévision, la source d’émission de la voix et des bruits étant


135

totalement confondus, en général deux haut-parleurs en face du sujet, l’apport des systèmes

directionnel est théoriquement nul. En pratique, l’utilisation d’une directionnalité fi xe type hyper-

cardioïde est très bénéfi que pour réduire les bruits provenant des autres pièces ou de la cuisine

adjacente en cas de cuisine à l’américaine, mais aussi pour limiter la captation des sons réverbérés, le

séjour de nos patients n’ayant pas grand-chose à voir avec un auditorium. Différentes stratégies sont

utilisées dans les options de directionnalité en fonction des besoins du patient :

création d’une directionnalité partielle à partir du 2 000 Hz pour recréer artifi ciellement la di-

rectivité du pavillon auditif, RealEarSound chez Phonak, TrueEar chez Siemens, permettant de se

rapprocher au maximum du fonctionnement de l’oreille normale,

activation automatique d’une directionnalité adaptative multi bandes pour la prise en charge des

situations sonores complexes. C’est un bon compromis. L’activation, suivant les marques, peut être

commandée par un niveau sonore, la reconnaissance d’une situation sonore par un « classifi eur »

ou la présence d’une voix dominante en face,

activation manuelle d’une directionnalité fi xe, hyper-cardioïde, pour les situations de conversation

en tête à tête,

utilisation du fonctionnement asymétrique du cerveau en portant un appareil directionnel sur

l’oreille droite et un appareil omnidirectionnel sur l’oreille gauche, appelée « directivité naturelle »

par GN : cette approche, a priori sacrilège pour un fervent de l’équilibre stéréophonique, présente

l’avantage d’un compromis très effi cace en toutes situations lorsque les capacités du cerveau à

faire la sommation des informations restent correctes. L’oreille droite capte de manière privilé-

giée les informations vocales frontales et l’oreille gauche capte l’ambiance sonore et les infor-

mations vocales non frontales. En pratique, ayant demandé à une vingtaine de patients de faire

la différence entre deux programmes, l’un en « directivité naturelle » et l’autre en directionnalité

adaptative s’enclenchant automatiquement en fonction du bruit, 80 % se trouvaient « mieux »

ou « identiques » avec la directionnalité naturelle. Il faut noter que les 4 cas préférant une double

directionnalité étaient en moyenne plus âgés avec des scores en vocale inférieurs.

Atténuation de la réverbération : EchoStop chez Phonak

Cette fonction a pour but d’analyser les sons réverbérés qui présentent comme caractéristiques : une

courbe d’enveloppe similaire, une énergie plus faible et un décalage temporel dû à la vitesse du son.

Une fois repérés, ils sont soustraits du signal initial pour réduire leur effet de masque. L’effi cacité de

ce procédé se limite toutefois aux situations simples comme une voix dans un couloir, aux toilettes ou

dans la cuisine (fi g. 27, voir page suivante). La complexité de certaines situations sonores, comme c’est

le cas dans une église, ne permet pas encore une bonne amélioration du S/B.

-

-

-

-

Parole et bruits mélangés :• Micro directionnel, •-Anti bruit en marche

Musique dominante :• Micro omnidirectionnel, •Anti bruit sur arrêt

Avec le e2e- Micro directionnel

- Anti bruit activé sur les 2 oreilles


136



Équilibrage de la fonction binaurale

Par des tests en champ libre, avec des bruits et des tests vocaux, l’audioprothésiste s’efforce d’équilibrer

au mieux la sensation sonore entre les deux oreilles. Il est regrettable qu’aucun logiciel de fabricant

ne propose de procédure d’équilibrage binaural. Une fois cet équilibre trouvé, l’activation des deux

appareils provoque toujours une remarque de la part du patient signalant l’amélioration de la netteté

des sons.

En cas de dissymétrie de l’audition, les réglages permettant un bon équilibre stéréophonique pour la

voix sont notablement différents des pré réglages théoriques. Encore une fois, la valeur ajoutée de

l’audioprothésiste dans les performances des réglages est bien mise en évidence. Lorsque le patient

est accoutumé, le démasquage binaural apporte un gain de 5 dB de S/B.

∂ fi g. 27.


137

En présence d’un traitement de signal effi cace, lorsque les sons présentés à l’oreille droite diffèrent

beaucoup de ceux captés par l’oreille gauche, l’automatisme des appareils peut proposer des réglages

très dissemblables entre les deux oreilles au point de déséquilibrer la fonction stéréophonique (fi g. 28).

Pour limiter ce problème, la fonction de synchronisation, e2e chez Siemens, QuickSync chez Phonak,

par l’échange d’informations des centaines fois par seconde, propose la synchronisation du

fonctionnement des deux aides auditives.

La stéréophonie est donc mieux préservée.

∂ fi g. 28 : exemple de

conversation côte à côte au

restaurant avec source

musicale.

Récemment, nous avons vu apparaître le contrôle stéréophonique du gain entre les deux appareils sur

la puce de l’Epoq d’Oticon. Bénéfi ciant d’une technologie de transfert d’information très rapide entre

les deux appareils, le système constitué des deux appareils est capable de reconnaître l’incidence du

son sur la tête du patient en analysant le déphasage du signal entre les microphones des deux appareils

ainsi que l’atténuation liée au masque de la tête.

Avec un signal à 90° et des prothèses classiques, type WDRC, c’est-à-dire avec une diminution

progressive du gain en fonction de l’intensité, le signal reçu à droite étant plus fort que celui de gauche,

le gain de l’appareil droit est inférieur au gain de l’appareil gauche et réduit notablement l’effet de

∂ fi g. 29 :


138



masque de la tête. La conséquence est une plus grande diffi culté dans la localisation, donc dans le

démasquage.

Epoq, par l’analyse conjointe du signal reçu par les deux appareils, reconnaît ce type de situation et

baisse le gain de l’appareil gauche au niveau du gain de l’appareil droit pour garder le même écart que

chez le normo entendant, avec pour conséquence de meilleures chances de bien analyser la provenance

du son (fi g. 29, voir page précédente).

Gestion du Larsen

Les systèmes de gestion du Larsen par opposition de phase ont permis l’avènement des « opens » et

l’appareillage des courbes avec des graves bien conservés et un bon résultat sur les aigus.

Qualité esthétiqueDans le même temps, les qualités esthétiques des audioprothèses ont nettement progressé. L’apparition

des microcontours en open ou en RIC en est un exemple indiscutable.

3.3.4.4. Évolution de l’aide auditive

L’évolution se fait vers un outil de communication globale :

vers les téléphones : liaison automatique et sans fi l,

vers la télévision : liaison sans fi l,

vers les lecteurs audio ou les ordinateurs sans fi l

utilisation de micros sans fi l dans les situations d’écoute diffi ciles.

Voir fi g. 30 page suivante.

Les traitements du signal par transposition fréquentielle ou par glissement fréquentiel ouvrent de

nouvelles perspectives pour les courbes avec défi cit irrécupérable sur une zone de fréquences, les aigus

en particulier.

-

-

-

-


139

3.3.4.5. Prise en charge par les organismes

sociaux

La prise en charge d’une prothèse auditive par la

Caisse Nationale d’assurance-maladie se fait

actuellement, à 100 % du tarif, sur un montant de

199,71 € pour un adulte. Pour mémoire, ce montant

est de 1 400 € pour un enfant de moins de 20 ans,

avec un appareil de classe D.

Le montant est doublé pour 2 prothèses, si la

prescription médicale le spécifi e.

Les assurances complémentaires interviennent le

plus souvent, mais dans des proportions très variables suivant les caisses et le contenu des contrats

souscrits.

En ce qui concerne les aides et les secours, ils sont de montant très variables suivant l’organisme payeur

et la situation socioprofessionnelle du malentendant. Il faut conseiller au patient de se tourner vers sa

caisse de sécurité sociale, sa caisse de retraite, la MDPH ou l’AGEPHIP, à condition d’être salarié.

3.3.4.6. Accessoires

Ce terme générique regroupe tous les produits destinés à améliorer le confort de vie du

malentendant :

réveils avec vibreur et/ou signal lumineux.

système de signaux d’alarme pour la porte, le téléphone, les cris du bébé,

téléphones, à écoute amplifi ée, pouvant se connecter aux prothèses auditives. La liaison est sans

fi l, par induction, pour l’instant,

mini-casques d’écoute télévision avec transmission par infra rouges,

….

Un certain nombre des fonctions de ces accessoires est progressivement intégré à des ensembles de

communication dont l’aide auditive est le centre.

3.3.4.7. Aide auditive et troubles mnésiques

En maintenant la fonction auditive valide sur un champ auditif le plus large possible l’aide auditive

permet de stimuler les centres et entretient ainsi la plasticité cérébrale.

Dans les défi cits mnésiques, on peut distinguer :

les mécanismes implicites, inconscients, non exprimés par le langage, peu sensibles au vieillis-

sement,

les mécanismes explicites, affectant la mémoire épisodique qui permet la récupération de

faits ou événements que le langage peut exprimer ; ce sont ces mécanismes qui sont le plus

souvent atteints.

Le langage est matérialisé par une suite d’éléments sonores qui se déroulent comme des événements

-

-

-

-

-

-

-

∂ fi g. 30


140



dans le temps. Les sujets presbyacousiques présentent, très souvent, de grandes diffi cultés à mémoriser

une série sonore.

O. Koenig a réalisé deux études qui montrent :

d’une part, que le besoin d’aide à la récupération mnésique serait moins important pour les

patients appareillés,

d’autre part, après huit mois de port des appareils, que les tests de mémoire épisodique se

sont améliorés.

On peut ainsi penser que la prothèse, en facilitant l’accès au langage, améliore progressivement la

mémorisation d’un message.

-

-


141

c h a p i t r e 04 s a r e n a i s s a n c e


Cellules sensorielles auditives et régénération, vers de nouvelles pistes thérapeutiques ?

L’immense majorité des surdités neurosensorielles (dont on ne rappelle jamais trop souvent

l’impact démographique, 5 millions de personnes adultes en France, et un à deux bébés sur

1000 naissances, et les impacts social et fi nancier) impliquent des pertes cellulaires dans la

cochlée, parmi lesquelles des éléments nobles, directement impliqués dans la transduction, les cellules

ciliées externes (CCE), les cellules ciliées internes (CCI) et les neurones auditifs, et des éléments de

soutien. Il est bien connu (ou il devrait l’être, mais une immense majorité de la population l’ignore)

que ces pertes cellulaires aboutissent à une perte auditive défi nitive, irréversible et actuellement

inaccessible à tout traitement, parce que les cellules sensorielles ne sont produites que pendant le

développement embryonnaire, que leur production devient défi nitivement impossible bien avant la

naissance chez l’humain (Ruben, 1967). Il faut donc tenter de conserver ces cellules le plus longtemps

possible durant notre vie, ou être prévenu que l’on devra se contenter de solutions palliatives en cas

de défi cit : l’appareillage auditif. Dans sa malchance, l’homme doit s’estimer relativement heureux que

même dans le cas extrême d’une perte totale et prolongée de ses cellules sensorielles auditives, les

neurones auditifs survivent presque toujours en nombre suffi sant pour permettre une implantation

cochléaire effi cace.

L’esprit conquérant de l’homme le pousse à rejeter les dogmes. Le voici donc à la recherche de solutions

plus radicales au problème de la surdité, pour assouvir son fantasme de guérison : serait-il possible

d’aller contre les lois de la Nature et de faire en sorte que les cellules absentes ou détruites soient

régénérées ? De manière surprenante, le dogme de l’impossibilité d’une telle démarche est en train de

s’effriter. On ne peut cependant anticiper une victoire totale sur la surdité. En effet un autre dogme

semble infi niment plus tenace, celui de l’impossibilité d’acquérir des connexions neurales satisfaisantes,

passée une période critique de quelques années après la naissance, pour permettre un traitement

cérébral de l’information linguistique (que la langue en question soit orale ou gestuelle, bien

évidemment). Il reste curieux que ce dogme incontournable soit considéré avec tant de légèreté par

certaines instances qui devraient inciter au dépistage précoce des surdités, condition nécessaire mais

non suffi sante pour une prise en charge de qualité, et faute de motivation à mettre en jeu les moyens

d’améliorer cette qualité, poussent au renoncement en se cachant derrière de fantasmatiques

objections.

L’idée selon laquelle la régénération des cellules cochléaires pouvait être rendue possible est venue de

la découverte étonnante, il y a 20 ans, de ce que les oiseaux peuvent régénérer leurs cellules sensorielles

cochléaires après un traumatisme dû soit à l’exposition à un bruit de niveau excessif, soit à la prise de

substance ototoxique comme un antibiotique aminoside (Cotanche, 1987 ; Corwin et Cotanche, 1988).

L’oiseau diffère considérablement des mammifères en ce qu’il est petit-cousin des dinosaures (les

vieilles dames qui nourrissent les pigeons dans les parcs devraient en être informées : peut-être

4 - VERS SA RENAISSANCE ?


142

c h a p i t r e 04 v e r s s a r e n a i s s a n c e ?


cesseraient-elles de laisser moisir des morceaux de pain à destination d’un petit-cousin de T.Rex ?).

Mais, en dehors de détails anatomiques macroscopiques qui distinguent la cochlée d’oiseau de celle

des mammifères, il existe bien dans la cochlée d’oiseau une tonotopie, un gain cochléaire assuré par

le même principe physique que chez le mammifère, et donc un accord fi n en fréquences. Sur le plan

cellulaire, on identifi e bien deux catégories de cellules ciliées de fonctions différentes, certes non pas

externes et internes, mais de plus ou moins grande taille et assimilables par leur fonction à leurs

homologues mammifères, y compris en ce qui concerne leurs connexions spécifi ques aux systèmes

nerveux afférent et efférent. Et l’intervalle audible des oiseaux est assez proche de celui de l’homme.

Les mêmes agressions que chez les mammifères (bruit, ototoxiques) entraînent bien les mêmes

types de dégâts chez l’oiseau : les cellules sensorielles auditives meurent bel et bien. Toutefois la

ressemblance, à l’état naturel, s’arrête là. Chez le mammifère, la fonction perdue l’est défi nitivement

si les cellules sensorielles ont bien été tuées (mais attention, premièrement, la mort cellulaire n’est

pas si facile à vérifi er ce qui a conduit à des polémiques lors de premières tentatives : il semble que

les régénérations initialement rapportées chez le mammifère après administration d’acide rétinoïque

étaient en fait des réparations –Chardin et Romand, 1997- et deuxièmement, on sait maintenant

que les cellules sensorielles meurent parce qu’elles se suicident). Chez l’oiseau, une fois régénérées,

les cellules sensorielles d’oiseaux permettent effectivement la récupération des performances

auditives, comme l’ont montré les équipes d’Ed Rubel et Brenda Ryals. Et cette récupération se fait

grâce à la reconnexion précise des fi bres neuronales (qui, elles, avaient survécu) aux cellules

sensorielles régénérées.

Il est désormais bien admis que les cellules sensorielles répondent à une agression intense d’une

manière bien spécifi que, l’apoptose. L’apoptose est une mort cellulaire programmée, sous le contrôle

d’un programme génétique très précis qui est enclenché quand une cellule se sent menacée ou encore,

désormais inutile comme cela peut arriver dans le contexte de certaines étapes du développement.

Loin d’être victime passive, la cellule contrôle en permanence l’exécution du programme qui combine

des signaux pro- et anti-apototiques. Un arbitrage est effectué, qui décide si la cellule va aller jusqu’au

bout de son suicide ou renoncer (Adams et Cory, 1998; Crompton, 2000; Letai, 2005). Une fois le

suicide décidé, la famille des caspases est activée et achève le travail en démontant littéralement pièce

par pièce l’architecture subcellulaire.

Ce scénario bien analysé donne déjà à lui seul des idées d’intervention. Une première piste thérapeutique

évidente est d’éviter que la cellule ne se sente agressée et que l’idée du suicide ne l’effl eure pas. Nous

n’insisterons pas sur cette approche qui ne fait pas l’objet principal du présent chapitre. Parmi les

stratégies possibles, celle d’agir en capturant les molécules toxiques produites lors de l’agression,

comme les radicaux libres oxygénés. Une autre stratégie qui permet d’intervenir un peu plus

tardivement (dans un laps de temps de l’ordre du jour), est de peser sur le processus d’arbitrage en

aidant la cellule à décider contre le suicide. L’emploi ciblé de bloqueurs d’apoptose pourrait être

envisagé dans le cas où l’agression elle-même est programmée, par exemple parce qu’elle va être la

conséquence inévitable d’une cure de chimiothérapie (mais les bloqueurs d’apoptose doivent ne

pouvoir bloquer celle-ci que dans l’oreille interne, en aucun cas dans la tumeur cancéreuse).


143

Et si les cellules sensorielles sont déjà mortes ?

Le modèle de l’oiseau

Chez l’oiseau, on n’en reste pas là car après l’agression et le suicide, la vie reprend ses droits. La

régénération se produit grâce aux cellules de soutien adjacentes aux cellules sensorielles mortes. Elles

se mettent à produire des cellules sensorielles de remplacement, grâce à deux mécanismes. Le premier

est très étonnant, il s’agit de la transdifférenciation. Ce phénomène unique en son genre n’implique

pas de mitose, mais un changement de programme qui affecte la cellule de soutien. Celle-ci se met

à modifi er son profi l d’expression génique et au lieu d’exprimer ses gènes de cellule de soutien, les

inactive et à la place, se met à exprimer des gènes qui la transforment en cellule sensorielle (de

plombier ou électricien, elle devient en quelques heures ingénieur des télécoms… reconversion à la

McGyver, mais ici bien réelle !). Le processus de transdifférenciation montre néanmoins une limitation

draconienne, celle de travailler à nombre de cellules constant : pour chaque cellule sensorielle

régénérée, on perd une cellule de soutien. Or il y a peu de cellules de soutien : trois ou quatre par

cellule sensorielle, leur perte par conversion devient vite pénalisante en cas de lésion extensive.

La régénération mitotique permet aux cellules de soutien voisines de cellules sensorielles disparues

de reprendre un cycle de mitose et de se diviser. L’une des cellules fi lles peut alors devenir sensorielle,

l’autre restant de soutien. Et dans certains cas il a été montré qu’un nouveau cycle de mitose pouvait

se produire (Stone et Cotanche, 1994). La cochlée d’oiseau exprime donc deux mécanismes, l’un

capable d’agir en urgence, en quelques heures, pour des réparations ponctuelles, l’autre plus extensif

mais moins réactif. Toutefois, une fois enclenchée, la mitose peut produire une réserve considérable

de cellules sensorielles de rechange.

Mais tout ceci est chez l’oiseau, pas le mammifère.

De l’oiseau au mammifère?

Les cellules sensorielles auditives du mammifère subissent bien l’apoptose, comme leurs homologues

des oiseaux, à la suite d’agressions par le bruit ou les ototoxiques, mais une fois suicidées, elles ne

peuvent se régénérer. Les pistes actuellement examinées pour les y aider, car cela semble possible à

long terme, sont au nombre de trois : les manipulations génétiques, la thérapie génique et la

transplantation de cellules souches. Même le grand public a abondamment entendu parler de ces trois

pistes, qui font l’objet de polémiques d’autant plus vives que ceux qui les agitent ne donnent pas

toujours l’impression de maitriser les concepts qui les perturbent … est-ce à dire que la science a

encore des obstacles à franchir pour vaincre l’obscurantisme ? et ce dernier serait-il aussi actif en 2008

qu’il l’était il y a mille ans ? Laissons le lecteur juger en citoyen informé.

Au cours de son développement, l’embryon de mammifère voit apparaître les cellules sensorielles de

l’organe de Corti et leurs diverses cellules de soutien à partir d’un type cellulaire progéniteur commun.

Les cellules de soutien semblent moins nobles que les cellules sensorielles mais n’en sont pas moins

en charge de tâches indispensables. Citons parmi elles des rôles mécaniques par exemple pour assurer

le support contre lequel les cellules dotées de motilité vont pouvoir s’appuyer, des rôles nutritifs et la

tâche de recycler les ions potassium impliqués dans la transduction. On doit donc dès maintenant


144



s’inquiéter de l’état dans lequel certaines agressions subies par la cochlée vont laisser les cellules de

soutien : intactes, ou bien détruites et remplacées par un épithélium peu différencié ? Si à un stade

futur on a besoin d’elles pour régénérer les cellules sensorielles à l’instar de ce qui se passe chez

l’oiseau, il faudra savoir répondre à cette question. En tout cas, une fois le développement normal

achevé, les deux types de cellules, sensorielles et de soutien, deviennent normalement irremplaçables,

dans la cochlée. Le cas du vestibule est légèrement différent avec quelques signes de régénération

naturelle possible, mais très limitée (Forge et coll, 1993).

Le problème vient de ce que l’épithélium sensoriel cochléaire contient des gènes dits oncogènes

qui inhibent toute différentiation ultérieure et résistent aux appels au secours des cellules

moribondes. Ces gènes ont bien évidemment un rôle clé pour empêcher, comme leur nom le

suggère, une prolifération prolongée indue de nature cancéreuse. Mais il accomplissent trop bien

leur travail. Comment les faire changer d’avis ?

Une première solution implique une manipulation génétique. Celle-ci a pour but de bloquer, en les

mettant KO, certains gènes reconnus comme à l’origine d’inhibiteurs de la multiplication cellulaire.

Les cochlées des souris KO pour ces inhibiteurs oncogènes voient leurs populations de cellules

ciliées continuer à grandir même après que la quantité normale ait été produite, mais pas pour

longtemps : il semble que l’absence d’inhibiteurs soit détectée et enclenche un autre mécanisme

de protection, l’organisme étant a priori peu enclin à tolérer une prolifération qui contient en elle

même la menace d’un cancer.

Deuxième piste, agir sur un ou des gènes capables de contrôler la différentiation des cellules ciliées.

Un de ces gènes a été identifi é, Atoh1. Il a fait l’objet d’attentions particulières car c’est une fois

qu’il est exprimé qu’une cascade d’autres gènes sont exprimés à leur tour pour aboutir à fabriquer

des cellules ciliées à partir de leurs précurseurs. L’idée est donc d’introduire Atoh1 dans des cellules

de soutien (mais il faut qu’il en reste, et, rappelons-le, ce n’est pas évident), pour en faire des

cellules ciliées. C’est ce que le groupe de Raphael à Ann Arbor s’est attaché à faire depuis quelques

années, c’est à dire appliquer une technique de thérapie génique qui consiste à introduire le gène

dans les cellules cibles par transfection virale. Chez le cobaye (espèce inaccessible aux manipulations

génétiques réservées pour le moment aux souris, mais non aux tentatives de thérapie génique),

ceci a pu entraîner une régénération et même un retour à une organisation cohérente de

l’environnement immédiat de ces cellules nouvellement formées. Et une certaine fonction semble

apparaître (Kawamoto et al, 2003). Une mauvaise et une bonne nouvelle dans ces expériences :

certaines cellules sont ectopiques, ce qui semble défavorable, s’il n’en ressortait pas une observation

de nature à rendre optimiste : ces cellules ectopiques, certes indésirables, réussissent toutes seules

à attirer à elles des neurones, par l’intermédiaire de neurotrophines que les cellules régénérées

émettent et qui accomplissent leur travail sans aide extérieure. Ceci suggère qu’au moins cette

partie de la tâche essentielle qui consiste à reconnecter les différents éléments régénérés pour qu’ils

puissent transmettre des messages au cerveau puisse être laissée à la nature.

Il reste la troisième piste, celle des cellules souches. Les cellules souches sont des cellules multipotentes

c’est-à-dire capables de donner naissance à des lignées cellulaires différentes, elles-mêmes capables


145

de contribuer à former différents tissus dans différents organes. A un stade embryonnaire très précoce,

il existe une petite mais importante population de cellules souches, au nombre de seulement quelques

centaines mais capables de se différencier en absolument n’importe quel type cellulaire et de manière

ultime, n’importe quel tissu ou organe. Elles pourraient donc théoriquement servir de banque de pièces

détachées pour toute réparation ou changement en cas de nécessité à tout âge. Mais leur obtention

se heurte à des problèmes éthiques. C’est pourquoi de nombreux efforts portent sur l’utilisation de

cellules souches à des stades plus tardifs. Ainsi on trouve des cellules souches dans le cordon ombilical,

mais aussi dans les tissus adultes : dans ces tissus, on trouve des cellules souches qui ont pour fonction

de produire certains des types cellulaires qui y sont rencontrés. Certains sont d’accès facile, comme le

sang ou la moelle osseuse, et la peau.

Un premier challenge pour régénérer les cellules neurosensorielles auditives à partir de cellules souches

est d’isoler des cellules souches adéquates, en nombre suffi sant. Un deuxième challenge est de les

transplanter au bon endroit, là où on a besoin qu’elles agissent et enfi n un troisième défi est de les faire

s’intégrer correctement. On a d’abord cru que les cellules souches extraites de tissus adultes ne pouvaient

donner naissance qu’à des cellules des tissus où on les avait obtenues. Or il n’y en a pas dans l’épithélium

sensoriel auditif. Heureusement, on pense maintenant que la capacité des cellules souches à produire

des cellules adultes différenciées est modulée par le microenvironnement où on les place, qu’elles sont

capables de le reconnaître et auquel elles répondent en reprogrammant leur génome.

Il a ainsi pu être montré ces quelques dernières années que des cellules souches de diverses provenances

(épithélium sensoriel vestibulaire, mais aussi moelle osseuse ou progéniteurs neuraux) peuvent

exprimer certains gènes spécifi ques des cellules ciliées cochléaires, au moins en culture, voire même

s’intégrer au nerf auditif et émettre des prolongements vers la cochlée. On peut citer plusieurs équipes

(celles de Heller, Matsuoka, Cotanche, Fritzsch, etc), qui dans leurs résultats préliminaires actuels,

décrivent que des cellules souches survivent à la transplantation, pour s’intégrer à des tissus cochléaires

et donner lieu à une différenciation spécifi que.

Parmi les nombreux défi s qui restent à relever, il faudra être capable de trouver une stratégie adaptée à l’état,

au moment de l’intervention, de l’organe de Corti abîmé. Les cellules de soutien sur lesquelles on doit compter,

soit pour servir de point de départ à une re-différentiation, soit comme terre d’accueil de cellules souches,

peuvent adopter deux formations à la suite de lésions des cellules sensorielles. Soit les cellules de soutien

conservent leur structure allongée et leurs spécifi cités moléculaires, soit elles ne sont plus reconnaissables et

on les trouve remplacées par un épithélium non différencié constitué d’un pavage de cellules plates (dont on

ignore l’origine). Des travaux récents (Sugawara et al., 2005) révèlent que les deux types d’épithélium cicatriciel

peuvent coexister avec un classique gradient baso-apical, et qu’il existe une corrélation entre la forme de

l’épithélium restant et la survie des cellules neuronales dans le ganglion spiral. Dans les deux formes, l’épithélium

se doit d’être très cohésif pour éviter toute fuite entre endolymphe et périlymphe. Il est donc a priori peu

réceptif aux cellules qu’on pourrait vouloir lui incorporer, comme des cellules souches. Il faudra sans doute

mieux comprendre comment les interactions entre épithélium restant et cellules souches transplantées peuvent

être favorables. D’un autre côté, le fait que l’épithélium plat, le moins différencié, tende à plus facilement

proliférer (Kim et Raphael, 2007) peut le rendre accueillant vis-à-vis des interventions extérieures.


146



En conclusion provisoire, on se trouve donc avec une panoplie d’interventions possibles, dont une

partie bénéfi cie depuis quelques années de notre meilleure compréhension des mécanismes régulateurs

de la différentiation cellulaire et de l’expression génique, appris chez l’oiseau et qu’on aimerait

extrapoler au mammifère. Notamment, de nombreux gènes importants dans le développement ont été

identifi és (Fritzsch, 2006) et leur intervention séquentielle commence à être comprise. Une fois que

les cellules arrivent à l’expression du gène Atoh1, il semble qu’un certain nombre d’étapes puissent se

dérouler spontanément. La reconnexion entre cellules régénérées et neurones ne semble pas forcément

la question la plus complexe. Mais quelle que soit la stratégie retenue, manipulations des gènes,

thérapie génique ou cellules souches, les voies d’administration restent d’une immense complexité. De

là à envisager que l’appareillage amplifi cateur devienne obsolète d’ici quelques années, il y a donc un

pas que personne ne peut franchir. Il est probable que les indications se complètent plutôt qu’elles

n’entrent en compétition. Mais le bouleversement des connaissances et des dogmes depuis quelques

années pousse à la prudence.

Bibliographie succincte

Ryals BM & Rubel EW (1988). Hair cell regeneration after acoustic trauma in adult Coturnix quail. Science, 240, 1774–1776.

Corwin JT & Cotanche DA (1988). Regeneration of sensory hair cells after acoustic trauma. Science, 240, 1772–1774.

Warchol ME, Lambert PR, Goldstein BJ, Forge A & Corwin JT (1993). Regenerative proliferation in inner ear sensory epithelia from

adult guinea pigs and humans. Science, 259, 1619–1622.

Forge A, Li L, Corwin JT & Nevill G. (1993). Ultrastructural evidence for hair cell regeneration in the mammalian inner ear. Science,

259, 1616–1619.

Chardin S & Romand R (1995). Regeneration and mammalian auditory hair cells. Science, 267, 707–709.

Adams JM & Cory S (1998). The Bcl-2 protein family: Arbiters of cell survival. Science, 281, 1322–1326.

Kawamoto K, Ishimoto SI, Minoda R, Brough D & Raphael Y (2003). Math1 gene transfer generates new cochlear hair cells in mature

guinea pigs in vivo. Journal of Neuroscience, 23, 4395–4400.

Izumikawa M, Minoda R, Kawamoto K, Abrashkin K, Swiderski D & Dolan D (2005). Auditory hair cell replacement and hearing improve-

ment by Atoh1 gene therapy in deaf mammals. Nature Medicine, 11, 271–276.

Fritzsch B, Beisel KW & Hansen LA (2006). The molecular basis of neurosensory cell formation in ear development: a blueprint for

hair cell and sensory neuron regeneration? Bioessays 28, 1181-93.

Raphael Y, Kim YH, Osumi Y & Izumikawa M (2007). Non-sensory cells in the deafened organ of Corti: approaches for repair, Int. J.

Dev. Biol. 51: 649-654.

Savary E, Hugnot JP, Chassigneux Y, Travo C, Duperray C, Van de Water T & Zine AZ (2007). Distinct Population of Hair Cell Progenitors

Can Be Isolated from the Postnatal Mouse Cochlea Using Side Population Analysis, Stem Cells, 25, 332-339.

Cotanche DA (2008), Genetic and pharmacological intervention for treatment/prevention of hearing loss, Journal of Communi-

cation Disorders, e-pub.

1.2.3.

4.

5.6.7.

8.

9.

10.

11.

12.


147

CONCLUSIONS

Ainsi s’achèvent « naissance, vie et mort de l’oreille », telles que ceux qui m’ont aidé à les rapporter la

conçoivent en 2008.

Ils peuvent en être fi ers, car il n’est pas une page où le lecteur ne trouve une connaissance nouvelle,

une technique récente, une technologie de pointe ou une idée de progrès ou de recherche pour

demain ; et si l’on se penche vers un passé d’une trentaine d’années, se demandant ce qu’auraient écrit

nos aînés sur le même sujet, beaucoup de ce qui est rapporté ici n’eût pu l’être, faute de ces connaissances

nouvelles.

Ils sont à coup sûr humbles, car ils savent déjà que cette « histoire de 2008 » n’attendra pas bien

longtemps pour paraître dépassée, fade et désuète ; et ils l’espèrent, le plus vite possible…

Ils sont certainement modestes, car espérer traiter un tel sujet est, en soi, une gageure, si l’on se

donne pour objectif d’être complet. Aussi ont-ils bien conscience de n’avoir dressé qu’un tableau

inachevé, imparfait et critiquable d’une « certaine histoire de la naissance, la vie et la mort de

l’oreille ».

Mais ils sont avant tout messagers : le premier regard porté sur ce livre collait de trop près à celui

de « l’otologiste thérapeute en 2008 ». Ce faisant, il enferma bien vite l’oreille dans un monde mécaniste

où, fi nalement, l’organe isolé subissait, de sa conception à sa mort, diverses avaries à l’encontre

desquelles nous allions proposer un manuel des techniques de réparation. C’était avoir fait l’erreur

d’isoler l’organe de l’organisme et l’organisme de son univers : l’oreille n’est pas un tout, elle n’est qu’un

élément au cœur d’une chaîne de communication, qu’elle soit écrite, orale ou autre, permettant à

l’homme la connaissance et l’échange… Bref, son histoire est indissociable de celle du langage ; et cela,

nos aînés l’avaient déjà parfaitement écrit, il y a plus de trente ans, avant que le monde ORL ne l’oublie

imprudemment…

L’histoire n’est autre qu’un perpétuel recommencement…

A. Chays



L’impédancemétrie J.J. Valenza

Les potentiels évoqués dynamiques M. Ohresser

Syndromes vestibulaires centraux Aspect nystamographiqueG. Freyss, E. Vitte

La dissection du rocher P. Fleury

Prélude à la chirurgie de l’oreille moyenne J.M. Basset, G. Aben-Moha, P. Candau

Les tympanoplastiesP. Roulleau, L. Gomulinski, M. François

L’otospongiose dans la pratique P. Elbaz, D. Doncieux, B. Frachet, F. Leca, G. Fain

Les surdités de l’enfant P. Marie, P. Narcy, M. François, P. Contencin

Le neurinome de l’acoustique J.M. Sterkers

Méthodes d’investigation en oto-neurologie Actualités et perspectives Congrès d’oto-neurologie M. Ohresser

La chirurgie de l’oreille moyenne vue par P. Fleury P. Fleury, J.M. Basset, S. Bobin, M. Bre, D. Coupez, P. Candau

La chirurgie des tumeurs du trou déchiré postérieur P. Tran Ba Huy, J. Achouche, O. Laccourreye, B. George, D. Bastian

Le laser en O.R.L. C. Peytral

Nez -Sinus. Repères et balisesP. Lerault, C. Freche

Lesotoémissionsdanslapratique P. Elbaz, D.T. Kemp, Ph. Betsch, J.M. Fiaux, F. Leca, P. Miller, G. Challier

La prothèse auditive M. Bonnevialle, G. Challier

L’ostéo intégration en otologieP. Roulleau, Y. Manach, C. Hamann

La chirurgie partielle des épithéliomas du pharyngo-larynx H. Laccourreye

La rhonchopathie chronique F. Chabolle, B. Fleury

Anatomie du voile P. Lerault, M. Jakobowicz, H. Chevallier, E. Attias

Pratique des tests d’audition en consultation F. Legent, P. Bordure, M.L. Ferri-Launay, J.J. Valenza

Troubles de la déglutition de l’adulteJ. Lacau St Guily, S. Chaussade

Chirurgie du nerf facial O. Sterkers

Les surdités génétiques G. Lina-Granade, H. Plauchu, A. Morgon

Pathologies Temporo-mandibulaires C. Levy, B. Meyer, G. Vincent, K. Marsot-Dupuch

Sinusites : du diagnostic au traitement J.P. Fombeur, D. Ebbo

Le neurinome de l’acoustique : la neurofibromatose de type II J.M. Sterkers, O. Sterkers

Poches de rétraction et états pré-cholestéatomateux P. Roulleau, C. Martin

Vidéonystagmoscopie, vidéonystagmographie Ph. Courtat, A. Sémont, J.-P. Deroubaix, E. Hrebicek

Regard et paupières E. Mahe, S. Poignonec, J. Soudant, G. Lamas

L’otospongiose P. Elbaz, D. Ayache

Corde vocale S. de Corbière, E. Fresnel

La dacryocystorhinostomie P. Klap, J.-A. Bernard

Rhinoplasties Y. Saban, F. Braccini

Les surdités, de la prothèse à l’implant A. Casenave, M. Mondain; B. Frachet, CC. Hamann, O. Sterkers

Surdités de l’enfant E-N. Garabédian, F. Denoyelle, R. Dauman, J-M. Triglia, N. Loundon,P. Bouaziz, J. de Lorenzi

Les tumeurs de la parotide P. Gehanno, B. Guerrier, J.J. Pessey, M. Zanaret

Nouvelles données en Audiologie & appareillage stéréophonique L. Collet, O. Sterkers, D. Bouccara, S. Deys, S. Lermigeaux

Acouphènes, aspects fondamentaux et clinique B. Frachet, B. Geoffray, S. Chery Croze, J-L. Puel, C. Coulvier

Education auditive : de la parole à la musique B. Meyer, C. Morisseau, C. Toffin

La chirurgie conservatrice des cancers du larynx et du pharynx D. Brasnu, O. Laccourreye, S. Hans, M. Ménard, E. de Monès, E. Behm

Nomenclature des éponymesO. Laccourreye, C. Dubreuil, L. Laccourreye

Chirurgie de la thyroïde et de la parathyroïdeB. Guerrier, M. Zanaret, G. Le Clech, J. Santini

Handicap de communicationBruno Frachet, Philippe Thoumie, Emilie Vormès

Actualités audioprothétiquesPaul Avan, Frédéric Chabolle, Jean-Claude Chobaud, Christian Dubreuil, Bruno Frachet, Bernard Fraysse, Erea-Noël Garabedian, Olivier Sterkers, Alain Uziel

Exploration radiologique en otologieFrançoise Denoyelle, Hubert Ducou Le Pointe, Olivier Deguine, Bernard Escude, Michel Mondain, Alain Bonafé, Vincent Darrouzet, XavierBarreau, Christophe Vincent, Marion Devambez, Alexis Delattre, Christian Dubreuil, Sandra Zaouche, Stéphane Tringali, Eric Truy, Aïcha Eltaïef, Maxime Tardieu, Benoît Godey, Denis Ayache, Marc Williams.

Monographies Amplifon


Ouvrage exclusivement réservé à l’enseignement des médecins spécialistes.

COPYRIGHT

Tous droits de traduction et de reproduction par tous procédés réservés pour tous pays. Loi du 11 mars 1957 n’autorisant, aux termes des alinéas 2 et 3 de l’article 41, d’une part, que les « copies ou reproductions strictement réservées à l’usage privé du co-piste et non destinées à une utilisation collective », et d’autre part, que les analyses et les courtes citations dans un but d’exemple et d’illustration, « toute représentation ou reproduction intégrale, ou partielle faite sans le consentement de l’auteur ou de ses ayants droit ou ayants cause, est illicite » [alinéa 1er de l’article 40]. Cette représen-tation ou reproduction, par quelque procédé que ce soit, constituerait donc une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du Code pénal.

ISBN 978-2-917390-03-0 Imprimé en France

Dépôt légal 4e trimestre 2008 Graphic-Eclair www.graphic-eclair.fr -Tél. : 01 43 30 99 99


Ce livret est une aide pratique àl’hypoacousie et à la prothèse auditive destiné aux patients.

Siège social : 18 rue Oberkampf - 75011 Paristél. : 01 56 98 22 22 - fax : 01 56 98 22 20www.amplifon.fr - www.lavieesttropbelle.fr ww

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La vie est trop bellepour ne pas l'entendre

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Les différentes formes

d’aides auditives

L’intra-auriculaire :

Le mini contour d’oreille :

Haut-parleur

Event

MicrophoneInterrupteur, tiroir pile

Microphones

Embout auriculaireInterrupteur,

tiroir pile

Haut-parleur

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Donnez du son à la vie

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Le Forfait Audition,un pas de plus vers une bonneaudition pour tous.

On ne vend pas un appareil, mais une bonne auditionLe Forfait Audition est une nouvelle appro-che de la solution auditive de vos patients. Il ne s’agit plus de vendre un appareil, mais de donner à chacun le droit de bien enten-dre, de bénéfi cier des technologies les plus avancées, et d’être suivi par un spécialiste aussi régulièrement et souvent que néces-saire.

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Le Forfait Audition a été lancé cet automne via une campagne de publicité presse et télévi-sion sur le thème : « La vie est trop belle pour ne pas l’entendre ». Car pour nous comme pour vous, il s’agit avant tout de sensibiliser les patients sur la nécessité de prendre son audition au sérieux, de s’appareiller et de se faire suivre de façon régulière. Une bonne audition n’est pas un luxe. Aujourd’hui, avec le Forfait Audition, elle est un droit pour tous.

En France, si la Presbyacousie touche 5 millions de personnes, le niveau d’équipement reste extrêmement faible, aux alentours de 15%. Vous, médecins ORL, nous avez alertés sur le fait que les appareillages sont jugés trop chers par vos patients. Pour lever ce frein, nous avons ima-giné une solution qui facilite l’accès à l’appareillage sans faire l’impasse, ni sur la qualité, ni sur le niveau indispensable d’accompagnement et de service. Cett e solution est la première de ce type sur le marché.


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Les conditions de vente :Le patient bénéfi cie d’une période d’essai pendant laquelle le forfait est gratuit et résiliable à tout moment. Le prix du forfait peut être réglé au comptant ou en 48 mensualités, après acceptation dudossier par notre partenaire Franfi nance.Le patient bénéfi cie du tiers-payant Sécurité Sociale et Mutuelles.

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01 - AIN

AMPLIFON BOURG

12-14 rue Bernard

01000 BOURG-EN-BRESSE

Tél. : 04 74 24 70 95

AMPLIFON OYONNAX

21 rue Michelet - 01100 OYONNAX

Tél. : 04 74 77 69 34

AMPLIFON LAGNIEU

2 rue Charles de Gaulle

01150 LAGNIEU

Tél. : 04 74 36 44 59

AMPLIFON BELLEGARDE

5 rue Bertola - 01200 BELLEGARDE

Tél. : 04 50 56 03 40

AMPLIFON VILLARS

134 rue du Commerce

01330 VILLARS-LES-DOMBES

Tél. : 04 74 98 33 85

AMPLIFON AMBERIEU

18 rue Alexandre Bérard

01500 AMBERIEU

Tél. : 04 74 34 57 99

02 - AISNE

AMPLIFON LAON

1 bis rue Roze - 02000 LAON

Tél. : 03 23 79 84 84

AMPLIFON SOISSONS

6 rue de la Buerie

02200 SOISSONS

Tél. : 03 23 76 25 12

AMPLIFON TERGNIER

JF Optique - 1 avenue Jean Moulin

02700 TERGNIER

Tél. : 03 23 56 70 21

03 - ALLIER

AMPLIFON MOULINS

58 place d’Allier - 03000 MOULINS

Tél. : 04 70 20 53 45

AMPLIFON MONTLUCON

10 av Jules Ferry

03100 MONTLUCON

Tél. : 04 70 28 25 18

AMPLIFON LAPALISSE

7 Rue Winston Churchill

Optique SOLLIER

03120 LAPALISSE

Tél. : 04 70 99 04 33

AMPLIFON VICHY

32 av Paul Doumer - 03200 VICHY

Tél. : 04 70 97 99 16

05 - HAUTES-ALPES

AMPLIFON GAP

140 bd Georges Pompidou

05000 GAP

Tél. : 04 92 21 12 43

AMPLIFON EMBRUN

Optique Collomb

17 rue Clovis Hughues

05200 EMBRUN

Tél. : 04 92 53 63 77

06 - ALPES-MARITIMES

AMPLIFON NICE CENTRE

11 bis rue Grimaldi - 06000 NICE

Tél. : 04 93 87 90 86

AMPLIFON

NICE MALAUSSENA

1 av. Malaussena - 06000 NICE

Tél. : 04 93 80 82 75

AMPLIFON

NICE BORRIGLIONE

46 av. Borriglione - 06100 NICE

Tél. : 04 93 52 10 20

AMPLIFON NICE PORT

4 bd Carnot - 06300 NICE

Tél. : 04 93 26 78 78

AMPLIFON

NICE CALIFORNIE

39 av de la Californie - 06000 NICE

Tél. : 04 92 09 97 46

AMPLIFON

CANNES LA BOCCA

Résidence de l’Esterel - 118 av F.

Tonner

06150 CANNES

Tél. : 04 92 97 21 63

AMPLIFON JUAN-LES-PINS

6 bis av de l’Estérel

06160 JUAN-LES-PINS

Tél. : 04 92 93 14 74

AMPLIFON MANDELIEU

725 av de Cannes

Résidence les Liliums

06210 MANDELIEU

Tél. : 04 93 49 75 26

AMPLIFON CANNES JOFFRE

16 rue du Maréchal Joffre

06400 CANNES

Tél. : 04 93 39 33 17

AMPLIFON CANNES HOCHE

16 rue Hoche - 06400 CANNES

Tél. : 04 93 38 10 11

AMPLIFON

CANNES CHABAUD

2 rue Chabaud - 06400 CANNES

Tél. : 04 93 99 35 14

AMPLIFON

SAINT-LAURENT-DU-VAR

Le Florence 39 Square Benes

06700 SAINT-LAURENT-DU-VAR

Tél. : 04 93 14 63 12

AMPLIFON ALBERT 1er

Le Montecarlo - 3 rue Albert 1er

06600 ANTIBES

Tél. : 04 93 34 72 79

AMPLIFON ANTIBES

24 bd Wilson - 06600 ANTIBES

Tél. : 04 93 67 33 97

LE SIÈGE

Amplifon22 avenue Aristide-Briand

94110 Arcueil

Tél. 01 49 85 40 00

Fax 01 49 85 40 44

www.amplifon.fr


AMPLIFON ANTIBES NORD

2222 route de Grasse

06600 ANTIBES

Tél. : 04 93 74 17 14

AMPLIFON CAGNES

11 rue de l’Hôtel-de-Ville

06800 CAGNES-SUR-MER

Tél. : 04 93 22 83 69

07 - ARDECHE

AMPLIFON PRIVAS

4 rue de la République

07000 PRIVAS

Tél. : 04 75 64 24 24

AMPLIFON LES VANS

30 place Léopold Ollier

07140 LES VANS

Tél. : 04 75 37 90 44

AMPLIFON AUBENAS

2 bd de Vernon - 07200 AUBENAS

Tél. : 04 75 35 20 00

AMPLIFON

GUILHERAND-GRANGES

227 av de la République

07500 GUILHERAND-GRANGES

Tél. : 04 75 81 49 65

10 - AUBE

AMPLIFON TROYES

45 bd du 14 Juillet - 10000 TROYES

Tél. : 03 25 73 08 11

11 - AUDE

AMPLIFON CARCASSONNE

124 rue de Verdun

11000 CARCASSONNE

Tél. : 04 68 47 93 33

AMPLIFON NARBONNE

32 quai Vallière - 11100 NARBONNE

Tél. : 04 68 65 17 30

AMPLIFON LEZIGNAN

8 av Claude Bernard

11200 LEZIGNAN

Tél. : 04 68 27 24 52

AMPLIFON

PORT-LA-NOUVELLE

33 bis rue Jean-Jaurès

11210 PORT-LA-NOUVELLE

Tél. : 04 68 48 43 20

AMPLIFON LIMOUX

OPTIQUE LANCON

53 rue Jean-Jaurès - 11300 LIMOUX

Tél. : 04 68 31 34 88

AMPLIFON

CASTELNAUDARY

8 rue du 11 Novembre

11400 CASTELNAUDARY

Tél. : 04 68 23 13 33

13 - BOUCHES-DU-RHÔNES

AMPLIFON

MARSEILLE GAMBETTA

61 allée Léon Gambetta

13001 MARSEILLE

Tél. : 04 95 04 32 73

AMPLIFON

MARSEILLE CASTELLANE

45 av Jules Cantini

13006 MARSEILLE

Tél. : 04 91 32 30 50

AMPLIFON

MARSEILLE PARADIS

343 rue Paradis - 13008 MARSEILLE

Tél. : 04 91 53 55 26

AMPLIFON

MARSEILLE SAINTE-ANNE

404 av de Mazargues

13008 MARSEILLE

Tél. : 04 91 22 17 73

AMPLIFON

MARSEILLE MAZARGUES

769 av de Mazargues

13009 MARSEILLE

Tél. : 04 91 40 91 91

AMPLIFON MARSEILLE

LE PONT-DE -VIVAUX

3 rue François Mauriac

13010 MARSEILLE

Tél. : 04 91 26 71 69

AMPLIFON MARSEILLE

SAINT-BARNABE

Centre Médical

5 rue des Electriciens

13012 MARSEILLE

Tél. : 04 91 34 83 83

AMPLIFON

MARSEILLE LES OLIVES

CC des Martégaux

158 av. des Olives

13013 MARSEILLE

Tél. : 04 91 06 11 59

AMPLIFON

MARSEILLE LA GAVOTTE

La Gavotte

83 av Frédéric Mitterand

13170 LES-PENNES-MIRABEAU

Tél. : 04 91 51 73 02

AMPLIFON

MARSEILLE CABOT

11 Boulevard du Redon

13009 MARSEILLE

Tél. : 04 91 25 49 28

AMPLIFON

AIX-EN-PROVENCE

Immeuble Hemilythe

150 av Georges Pompidou

13100 AIX-EN-PROVENCE

Tél. : 04 42 26 22 38

AMPLIFON

AUDITION CALAS

34 bis rue Cardinal

13100 AIX-EN-PROVENCE

Tél. : 04 42 38 01 68

AMPLIFON ARLES 1

16 place de la République

13200 ARLES

Tél. : 04 90 49 63 33


AMPLIFON ARLES 2

19 Bd Victor Hugo - 13200 ARLES

Tél. : 04 90 49 81 15

AMPLIFON AUBAGNE


13400 AUBAGNE

Tél. : 04 42 70 26 15

AMPLIFON MARTIGUES

6 esplanade des Belges

13500 MARTIGUES

Tél. : 04 42 07 03 00

AMPLIFON ISTRES

3 bd de la République

13800 ISTRES

Tél. : 04 42 11 88 43

14 - CALVADOS

AMPLIFON LISIEUX

7 rue du Paradis - 14100 LISIEUX

Tél. : 02 31 48 62 54

AMPLIFON HONFLEUR

12 place St Léonard

14600 HONFLEUR

Tél. : 02 31 14 51 50

16 - CHARENTE

AMPLIFON ANGOULEME

25 Bis rue de l’Arsenal

16000 ANGOULEME

Tél. : 05 45 92 99 66

AMPLIFON COGNAC

68 av Victor Hugo - 16100 COGNAC

Tél. : 05 45 82 88 00

AMPLIFON BARBEZIEUX

40 rue Victor Hugo

16300 BARBEZIEUX

Tél. : 05 45 79 00 63

AMPLIFON RUFFEC

3 place des Martyrs - 16700 RUFFEC

Tél. : 05 45 31 62 02

17 - CHARENTE-MARITIME

AMPLIFON ROYAN

101 Cours de l’Europe

17200 ROYAN

Tél. : 05 46 05 66 70

AMPLIFON ROCHEFORT

59 av du Gal-de-Gaulle

17300 ROCHEFORT-SUR-MER

Tél. : 05 46 99 01 10

AMPLIFON JONZAC

26-28 rue de Carmes

17500 JONZAC

Tél. : 05 46 48 10 54

18 - CHER

AMPLIFON BOURGES

83 rue d’Auron - 18000 BOURGES

Tél. : 02 48 69 07 45

19 - CORREZE

AMPLIFON TULLE

14 Quai de la République

19000 TULLE

Tél. : 05 55 26 57 42

AMPLIFON BRIVE

place de la Halle - 19100 BRIVE

Tél. : 05 55 23 46 36

AMPLIFON UZERCHE

avenue Charles-de-Gaulle

19140 UZERCHE

Tél. : 05 55 98 87 25

20 - CORSE

AMPLIFON BASTIA

4 rue Luce de Casabianca

20200 BASTIA

Tél. : 04 95 58 67 70

21 - CÔTE-D’OR

AMPLIFON DIJON-VILLE

3 place Auguste Dubois

21000 DIJON

Tél. : 03 80 30 52 93

AMPLIFON

DIJON POINT-MEDICAL

Rond-Point de la Nation

21000 DIJON

Tél. : 03 80 70 20 30

AMPLIFON

DIJON ELUECQUE

17 et 19 Boulevard de Brosses

21000 DIJON

Tél. : 03 80 30 20 00

AMPLIFON BEAUNE

28 rue du Fbg Madeleine

21200 BEAUNE

Tél. : 03 80 22 87 91

AMPLIFON

NUITS SAINT-GEORGES

9 Rue de Docteur Louis Legrand

21700 NUITS-SAINT-GEORGES

Tél. : 03 80 61 25 72

AMPLIFON AUXONNE

64 Rue Antoine Masson

21130 AUXONNE

Tél. : 03 80 31 47 14

AMPLIFON

SEMUR ELUECQUE

3 Place Gustave Gaveau

21140 SEMUR-EN-AUXOIS

Tél. : 03 80 97 35 83

25 - DOUBS

AMPLIFON

BAILLY MASSON-CENTRE

82 Grande Rue - 25000 BESANCON

Tél. : 03 81 82 01 05

AMPLIFON BAILLY

MASSON-LAFAYETTE

8 rue Alfred-de-Vigny

25000 BESANCON

Tél. : 03 81 41 69 80

AMPLIFON ST-VIT

ST-VIT OPTIC

1 rue Charles-de-Gaulle

25410 ST-VIT

Tél. : 03 81 87 72 06

26 - DRÔME

AMPLIFON DROME

AUDITION VALENCE

21 rue Chevandier - 26000 VALENCE

Tél. : 04 75 41 32 02

AMPLIFON ROMANS

39 rue Pierre Sémard

26100 ROMANS-SUR-ISERE

Tél. : 04 75 05 07 90


AMPLIFON PIERRELATTE

8 bd Maréchal Juin

26700 PIERRELATTE

Tél. : 04 75 96 31 26

27 - EURE

AMPLIFON PONT-AUDEMER

12-14 rue Paul Clémencin

27500 PONT-AUDEMER

Tél. : 02 32 20 15 25

29 - FINISTERE

AMPLIFON QUIMPER

49 av de la Gare - 29000 QUIMPER

Tél. : 02 98 90 72 38

AMPLIFON CONCARNEAU

12 rue des Ecoles

29900 CONCARNEAU

Tél. : 02 98 60 41 89

30 - GARD

AMPLIFON NIMES CENTRE

6 Amiral bd Courbet - 30000 NIMES

Tél. : 04 66 67 99 33

AMPLIFON

NIMES JEAN JAURES

49 av Jean Jaurès - 30900 NIMES

Tél. : 04 66 36 29 14

AMPLIFON ALES

22 bd Gambetta - 30100 ALES

Tél. : 04 66 30 24 65

AMPLIFON

BAGNOLS-SUR-CEZE

6 avenue de l’Europe

30800 BAGNOLS-SUR-CEZE

Tél. : 04 66 50 64 28

31 - HAUTE-GARONNE

AMPLIFON TOULOUSE

31 allée Jean Jaurès

31000 TOULOUSE

Tél. : 05 61 99 33 33

AMPLIFON AUTERIVE

LES OPTICIENNES

Route de Toulouse

Rond-Point RN 20

31190 AUTERIVE

Tél. : 05 61 50 73 38

AMPLIFON MURET

20 av Jacques Douzans

31600 MURET

Tél. : 05 61 56 44 33

33 - GIRONDE

AMPLIFON

DEDIEU BORDEAUX

45 rue Fondaudège

33000 BORDEAUX

Tél. : 05 56 44 89 93

AMPLIFON BORDEAUX

15 rue Jean Burguet

33000 BORDEAUX

Tél. : 05 56 91 93 69

AMPLIFON

BORDEAUX BASTIDE

51 avenue Thiers

33100 BORDEAUX

Tél. : 05 57 54 49 94

AMPLIFON BEGLES

161 Bd Albert 1er - 33130 BEGLES

Tél. : 05 56 49 74 92

AMPLIFON

BORDEAUX CAUDERAN

6 rue Bellus Mareilhac

33200 BORDEAUX

Tél. : 05 56 08 45 87

AMPLIFON LESPARRE

31 rue Jean-Jacques-Rousseau

33340 LESPARRE

Tél. : 05 56 41 89 07

AMPLIFON BLAYE

9 place de la Victoire - 33390 BLAYE

Tél. : 05 57 42 08 65

AMPLIFON TALENCE

117 bd Georges V - 33400 TALENCE

Tél. : 05 56 98 26 44

AMPLIFON LIBOURNE

62 rue de Fonneuve

33500 LIBOURNE

Tél. : 05 57 55 05 12

AMPLIFON MERIGNAC

3 av de la Libération

33700 MERIGNAC

Tél. : 05 56 97 51 54

34 - HERAULT

AMPLIFON

MONTPELLIER CENTRE

4 rue Grand St-Jean

34000 MONTPELLIER

Tél. : 04 67 92 87 20

AMPLIFON

MONTPELLIER-LES-AUBES

Centre Médical-les-Aubes

9 rue des Moineaux

34000 MONTPELLIER

Tél. : 04 67 72 77 97

AMPLIFON

MONTPELLIER ESTANOVE

CC Collines Estanove

1 rue Escoutadou

34000 MONTPELLIER

Tél. : 04 67 69 04 07

AMPLIFON MONTPELLIER

LES ARCEAUX

15 Ter av d’Assas

34000 MONTPELLIER

Tél. : 04 67 52 50 42

AMPLIFON FRONTIGNAN

Pharmacie Léon

2 Avenue Anatole France

34110 FRONTIGNAN

Tél. : 04 67 74 00 00

AMPLIFON SETE

16 rue Voltaire - 34200 SETE

Tél. : 04 67 74 00 00


AMPLIFON

LA GRANDE MOTTE

28 Place Saint-Exupéry

av de l’Europe

34280 LA GRANDE MOTTE

Tél. : 04 67 29 85 00

AMPLIFON AGDE

36 rue Ernest Renan - 34300 AGDE

Tél. : 04 67 94 77 48

AMPLIFON

AGDE MARSEILLAN

Centroptique, Place Carnot

34340 MARSEILLAN

Tél. : 04 67 94 77 48

AMPLIFON LUNEL

Ctre-Cial-Les-Portes-de-la-Mer

34400 LUNEL

Tél. : 04 67 91 00 55

AMPLIFON

ST-JEAN-DE-VEDAS

Rés. Les Terrasses de St-Jean

74 esp de l’Ortet

34430 ST-JEAN-DE-VEDAS

Tél. : 04 67 69 12 75

AMPLIFON BALARUC

Europtical - Z.C. Balaruc Loisirs

34450 BALARUC-LE-VIEUX

Tél. : 04 67 78 71 64

AMPLIFON

BÉZIERS SAUVIAN

FuturOptic - Place Paliseul

34410 SAUVIAN

Tél. : 04 67 30 76 79

AMPLIFON BEZIERS

114 av Georges Clémenceau

34500 BEZIERS

Tél. : 04 67 30 76 79

AMPLIFON

AGDE FLORENSAC

Centroptique

23 Rue Fernand Chamayou

34510 FLORENSAC

Tél. : 04 67 94 77 48

AMPLIFON AGDE BESSAN

Centroptique - 56 grand rue

34550 BESSAN

Tél. : 04 67 94 77 48

AMPLIFON

CLERMONT-L’HERAULT

30 rue Voltaire

34800 CLERMONT-L’HERAULT

Tél. : 04 67 96 34 54

AMPLIFON CLAPIERS

C.C. La Croiséeav de l’Europe

34830 CLAPIERS

Tél. : 04 99 62 05 08

AMPLIFON LATTES

Forum Médica

Rond-Point de l’Europe

34970 LATTES

Tél. : 04 67 64 80 78

35 - ILLE-ET-VILAINE

AMPLIFON COMBOURG

21 bd du Mail - 35270 COMBOURG

Tél. : 02 99 73 14 66

AMPLIFON SAINT-MALO

4-6 rue Ernest Renan

35400 SAINT-MALO

Tél. : 02 99 56 36 28

AMPLIFON RENNES-JOFFRE

22 rue Maréchal-Joffre

35000 RENNES

Tél. : 02 99 67 23 33

AMPLIFON

RENNES-FOUGÈRES

221 rue de Fougères

35700 RENNES

Tél. : 02 99 27 76 22

AMPLIFON

RENNES-BAHON-RAULT

1 à 5 rue Bahon-Rault

35000 RENNES

Tél. : 02 99 38 24 24

AMPLIFON

SAINT-MEEN-LE-GRAND

4 pl. de la Mairie

35290 SAINT-MEEN-LE-GRAND

Tél. : 02 99 09 49 66

38 - ISERE

AMPLIFON BOUGET

14 bd Maréchal-Foch

38000 GRENOBLE

Tél. : 04 76 46 27 27

AMPLIFON LESDIGUIÈRES

8 rue Lesdiguières

38000 GRENOBLE

Tél. : 04 76 17 04 67

AMPLIFON MALLIFAUD

83 rue Mallifaud

38100 GRENOBLE

Tél. : 04 76 87 44 88

AMPLIFON LA TOUR-DU-PIN

30 rue Aristide Briand

38110 LA TOUR-DU-PIN

Tél. : 04 37 05 03 28

AMPLIFON ECHIROLLES

46 av du 8 Mai 1945

38130 ECHIROLLES

Tél. : 04 76 09 80 80

AMPLIFON

SAINT-MARCELLIN

18 Grande Rue

38160 ST-MARCELLIN

Tél. : 04 76 38 19 21

AMPLIFON BRIGNOUD

34 bis A bd de la Libération

38190 BRIGNOUD

Tél. : 04 76 40 19 02

AMPLIFON VIENNE

5-7 place St-Maurice

38200 VIENNE

Tél. : 04 74 78 48 96

AMPLIFON MEYLAN

42 av Plaine Fleurie

38240 MEYLAN

Tél. : 04 76 18 03 03

AMPLIFON LA VERPILLIERE


38290 LA VERPILLIERE

Tél. : 04 74 82 78 91


AMPLIFON BOURGOIN

Immeuble Le Kerylos BP 87

21 av Maréchal Leclerc

38303 BOURGOIN

Tél. : 04 74 28 03 07

AMPLIFON

LE PONT-DE-BEAUVOISIN

6 rue Gambetta

38480 LE PONT-DE-BEAUVOISIN

Tél. : 04 76 32 81 62

AMPLIFON

AUDISON VOIRON

13 rue de Vaucanson

38500 VOIRON

Tél. : 04 76 65 91 81

AMPLIFON FONTAINE

58 av Aristide Briand

38600 FONTAINE

Tél. : 04 76 26 01 01

39 - JURA

AMPLIFON DÔLE

22 bd Wilson - 39100 DÔLE

Tél. : 03 84 82 46 11

AMPLIFON CHAMPAGNOLE

OPTIC 2000 KUHNI


39300 CHAMPAGNOLE

Tél. : 03 84 52 34 51

AMPLIFON ARBOIS

OPTIC CONTACT BILLOT

47 Grande rue - 39600 ARBOIS

Tél. : 03 84 66 06 64

40 - LANDES

AMPLIFON

MONT-DE-MARSAN

122 Bd de la République

40000 MONT-DE-MARSAN

Tél. : 05 58 75 38 30

AMPLIFON DAX

7 rue Saint-Vincent - 40100 DAX

Tél. : 05 58 74 91 08

AMPLIFON CAPBRETON

Rde Le Châtelet

Place de la Gare

40130 CAPBRETON

Tél. : 05 58 41 61 76

AMPLIFON SOUSTONS

10 rue Emile Nougaro

40140 SOUSTONS

Tél. : 05 58 41 56 52

42 - LOIRE

AMPLIFON SAINT-ETIENNE

6 rue de la Paix - 42000 ST-ETIENNE

Tél. : 04 77 32 17 20

AMPLIFON FEURS

3 rue de la Loire - 42110 FEURS

Tél. : 04 77 26 57 74

AMPLIFON ANDREZIEUX

Espace Ambroise Paré

10 av de Saint-Etienne

42160 ANDREZIEUX

Tél. : 04 77 55 80 81

AMPLIFON

ROANNE PROMENADES

4 place des Promenades

42300 ROANNE

Tél. : 04 77 71 10 30

AMPLIFON ROANNE FOCH

72 rue Maréchal Foch

42300 ROANNE

Tél. : 04 77 70 01 56

AMPLIFON MONTBRISON

10 rue Notre-Dame

42600 MONTBRISON

Tél. : 04 77 58 10 05

AMPLIFON FIRMINY

16 place du Breuil - 42700 FIRMINY

Tél. : 04 77 56 01 34

43 - HAUTE-LOIRE

AMPLIFON PUY-EN-VELAY

12 place du Breuil

43000 LE PUY-EN-VELAY

Tél. : 04 71 04 28 82

AMPLIFON BRIOUDE24 bd du Docteur Devins

43100 BRIOUDE

Tél. : 04 71 74 97 65

44 - LOIRE-ATLANTIQUE

AMPLIFON NANTES

LABORATOIRE P. SADOC

LABORATOIRE P. SADOC

10 rue Henri IV

44000 NANTES

Tél. : 02 40 74 71 38

AMPLIFON

LABORATOIRE ACHACHE

19 rue Racine - 44000 NANTES

Tél. : 02 40 73 66 89

AMPLIFON

NANTES-STE-THERESE

4 route de Vannes - 44100 NANTES

Tél. : 02 40 20 06 06

AMPLIFON ANCENIS

19 place Francis Robert

44150 ANCENIS

Tél. : 02 40 83 11 38

47 - LOT-ET-GARONNE

AMPLIFON AGEN

43 bd de la République

47000 AGEN

Tél. : 05 53 47 38 56

AMPLIFON MARMANDE


47200 MARMANDE

Tél. : 05 53 89 23 00

AMPLIFON VILLENEUVE

bd Palissy

47300 VILLENEUVE-SUR-LOT

Tél. : 05 53 01 45 45


51 - MARNE

AMPLIFON EPERNAY

16 rue du Gal-Leclerc

51200 EPERNAY

Tél. : 03 26 51 75 51

AMPLIFON SEZANNE

68 place de la République

51120 SEZANNE

Tél. : 03 26 80 54 36

54 - MEURTHE ET

MOSELLE

AMPLIFON NANCY

2 bis rue d’Amervall - 54000 NANCY

Tél. : 03 83 17 22 23

56 - MORBIHAN

AMPLIFON PLOËRMEL

13 place de l’Union

56800 PLOËRMEL

Tél. : 02 97 74 21 24

AMPLIFON GUER

20 rue Saint-Gurval - 56380 GUER

Tél. : 02 97 22 19 47

57 - MOSELLE

AMPLIFON FORBACH

86 A rue Nationale

57600 FORBACH

Tél. : 03 87 84 00 40

AMPLIFON METZ

22 rue Wilson - 57000 METZ

Tél. : 03 87 18 10 55

58 - NIEVRE

AMPLIFON NEVERS

11 bis rue de Cherleville

58000 NEVERS

Tél. : 03 86 61 23 42

AMPLIFON

COSNE-COURS-SUR-LOIRE

2 pl de la Pêcherie

58200 COSNE-COURS-SUR LOIRE

Tél. : 03 86 26 66 06

AMPLIFON CLAMECY

3 rue Jean-Jaurès - 58500 CLAMECY

Tél. : 03 86 27 93 62

59 - NORD

AMPLIFON ROUBAIX

3 rue de la Halle - 59100 ROUBAIX

Tél. : 03 20 82 66 66

AMPLIFON CENTRE

ACOUSTIQUE DU NORD

388 rue de Paris - 59503 DOUAI

Tél. : 03 27 88 81 96

AMPLIFON MAUBEUGE

Place Verte - Centre UGOSS

59600 MAUBEUGE

Tél. : 03 27 53 83 93

AMPLIFON

VILLENEUVE- D’ASCQ

115 rue des Fusillés

59650 VILLENEUVE-D’ASCQ

Tél. : 03 20 34 00 84

AMPLIFON

MARCQ-EN- BARŒUL

131 av Foch - 59700 MARCQ-EN-

BARŒUL

Tél. : 03 20 65 31 84

AMPLIFON LILLE

132 bd de la Liberté - 59800 LILLE

Tél. : 03 20 85 83 83

AMPLIFON VIEUX LILLE

55 rue des Arts - 59800 LILLE

Tél. : 03 20 74 36 36

AMPLIFON ARMENTIERES

15 bis rue de Lille

59280 ARMENTIERES

Tél. : 03 20 44 21 21

AMPLIFON LA MADELEINE

120 rue du Général-de-Gaulle

59110 LA MADELEINE

Tél. : 03 20 06 91 92

AMPLIFON LA BASSEE

15 av. Jean-Baptiste Lebas

59480 LA BASSEE

Tél. : 03 20 29 36 85

62 - PAS-DE-CALAIS

AMPLIFON BULLY

Place Jean Jaures

62160 BULLY LES MINES

Tél. : 03 21 72 00 00

AMPLIFON LENS

Route de la Bassée

62300 LENS

Tél. : 03 27 88 81 96

AMPLIFON BRUAY

195 rue Louis Dussart

62700 BRUAY LA BUISSIERE

Tél. : 03 21 61 61 31

63 - PUY-DE-DÔME

AMPLIFON

CLERMONT-FERRAND

72-74 avenue de la république

63000 CLERMONT-FERRAND

Tél. : 04 73 74 63 63

AMPLIFON RIOM

36 place Jean-Baptiste-Laurent

63200 RIOM

Tél. : 04 73 33 12 14

AMPLIFON THIERS

Galerie-des-Molles

Centre-Commercial Leclerc

63300 THIERS

Tél. : 04 73 80 18 04

AMPLIFON CHAMALIERES

16 av de Royat

63400 CHAMALIERES

Tél. : 04 73 31 35 65

AMPLIFON ISSOIRE

5 rue de la Place d’Espagne

63500 ISSOIRE

Tél. : 04 73 89 01 47

AMPLIFON AMBERT


63600 AMBERT

Tél. : 04 73 82 01 01

AMPLIFON COURNON

av Maréchal-Foch

63800 COURNON D’AUVERGNE

Tél. : 04 73 84 48 81


64 - PYRENEES-ATLANTIQUES

AMPLIFON PAU

72 rue Emile Guichenné

64000 PAU

Tél. : 05 59 27 68 28

AMPLIFON BIARRITZ

5 rue Larralde - 64200 BIARRITZ

Tél. : 05 59 22 16 64

AMPLIFON ST-JEAN-DE-LUZ

3 av de Verdun

64500 ST-JEAN-DE-LUZ

Tél. : 05 59 51 14 95

66 - PYRENEES-ORIENTALES

AMPLIFON ILLE-SUR-TET

10 avenue Jean-Jaurès

66130 ILLE-SUR-TET

Tél. : 04 68 50 16 07

AMPLIFON PERPIGNAN

Médipol - 8 rue Madeleine Bres

66330 CABESTANY

Tél. : 04 68 59 62 99

AMPLIFON RIVESALTES

4 Place Joffre - 66600 RIVESALTES

Tél. : 04 68 50 16 07

AMPLIFON CERET

Résidence Tinssimo - ZAC de Tins

66400 CERET

Tél. : 04 68 55 56 79

67 - BAS-RHIN

AMPLIFON STRASBOURG

46 avenue des vosges

67000 STRASBOURG

Tél. : 03 88 22 07 57

AMPLIFON SCHILTIGHEIM

20 rue des Pompiers

67300 SCHILTIGHEIM

Tél. : 03 88 83 91 66

AMPLIFON SAVERNE

4 Grand Rue - 67700 SAVERNE

Tél. : 03 88 71 09 34

AMPLIFON ILLKIRCH

237 route de Lyon - 67400 ILLKIRCH

Tél. : 03 88 66 91 22

68 - HAUT-RHIN

AMPLIFON COLMAR


68000 COLMAR

Tél. : 03 89 24 10 20

AMPLIFON MULHOUSE

10 bd de l’Europe

(face Tour de l’Europe)

68100 MULHOUSE

Tél. : 03 89 66 05 60

AMPLIFON ALTKIRCH

11 rue Jean-Jacques Henner

68130 ALTKIRCH

Tél. : 03 89 40 20 66

AMPLIFON GUEBWILLER


68500 GUEBWILLER

Tél. : 03 89 62 12 92

69 - RHÔNE

AMPLIFON LYON

16 rue de la Barre - 69002 LYON

Tél. : 04 78 37 44 20

AMPLIFON

LTS CROIX-ROUSSE

87 bd de la Croix-Rousse

69004 LYON

Tél. : 04 78 27 22 31

AMPLIFON

LYON POINT-DU-JOUR

50 av du point-du-Jour

69005 LYON

Tél. : 04 37 41 08 35

AMPLIFON KALFOUN LYON

163 cours Lafayette - 69006 LYON

Tél. : 04 72 74 42 00

AMPLIFON VAISE

16 rue Marietton - 69009 LYON

Tél. : 04 72 20 02 95

AMPLIFON VILLEURBANNE

167 cours Emile Zola

69100 VILLEURBANNE

Tél. : 04 78 68 28 37

AMPLIFON TARARE

20 av Charles-de-Gaulle

69170 TARARE

Tél. : 04 74 05 06 20

AMPLIFON ST-FONS

1 rue Gabriel Péri - 69190 ST-FONS

Tél. : 04 78 67 99 68

AMPLIFON L’ARBRESLE

52 rue Charles-de-Gaulle

69210 L’ARBRESLE

Tél. : 04 74 01 33 31

AMPLIFON THIZY

2 rue Perrin Frères - 69240 THIZY

Tél. : 04 74 64 10 17

AMPLIFON

FONTAINES-SUR-SAONE

11 rue Pierre Bouvier

69270 FONTAINES-SUR- SAONE

Tél. : 04 72 42 23 51

AMPLIFON

VILLEFRANCHE-SUR-SAONE

999 rue Nationale

69400 VILLEFRANCHE-SUR-SAONE

Tél. : 04 74 60 36 35

AMPLIFON BRON

154 av Franklin Roosevelt

69500 BRON

Tél. : 04 72 37 84 33

AMPLIFON ST-SYMPHORIEN

CENTRE OPTIQUE

92 rue Centrale

69590 ST-SYMPHORIEN

Tél. : 04 78 44 53 04

AMPLIFON OULLINS

150 Grande Rue - 69600 OULLINS

Tél. : 04 72 39 14 97


AMPLIFON ST-PRIEST

35 bd Herriot - 69800 ST-PRIEST

Tél. : 04 78 21 53 26

71 - SAÔNE-ET-LOIRE

AMPLIFON CHAUFFAILLES

OPTIQUE-MASSON

16 rue Centrale

71170 CHAUFFAILLES

Tél. : 03 85 26 03 03

AMPLIFON LE CREUSOT

71 rue Maréchal Foch

71200 LE CREUSOT

Tél. : 03 85 77 49 25

AMPLIFON AUTUN

2 rue de Lattre-de-Tassigny

71400 AUTUN

Tél. : 03 85 52 02 16

AMPLIFON LOUHANS

11 rue du Jura - 71500 LOUHANS

Tél. : 03 85 76 09 79

74 - HAUTE-SAVOIE

AMPLIFON ANNEMASSE

4 rue René Blanc

74100 ANNEMASSE

Tél. : 04 50 38 27 09

AMPLIFON CLUSES

13 bis rue François Curt

74300 CLUSES

Tél. : 04 50 18 09 23

AMPLIFON SALLANCHES

88 av de la Gare

74700 SALLANCHES

Tél. : 04 50 18 44 72

75 - PARIS

AMPLIFON OPERA

7 rue de Hanovre - 75002 PARIS

Tél. : 01 47 42 38 88

AMPLIFON BEAUBOURG

15 rue Quincampoix - 75004 PARIS

Tél. : 01 42 74 43 53

AMPLIFON CENSIER

45 rue Censier - 75005 PARIS

Tél. : 01 47 07 73 73

AMPLIFON RASPAIL

118 bd Raspail - 75006 PARIS

Tél. : 01 45 48 00 38

AMPLIFON VINTIMILLE

1 rue de Vintimille - 75009 PARIS

Tél. : 01 48 74 59 77

AMPLIFON MAGENTA

95 bd de Magenta - 75010 PARIS

Tél. : 01 49 49 03 23

AMPLIFON NATION

41 bd de Charonne - 75011 PARIS

Tél. : 01 43 56 67 12

AMPLIFON OBERKAMPF

25 rue Oberkampf - 75011 PARIS

Tél. : 01 56 98 17 11

AMPLIFON CENTRE

DE SERVICE TECHNIQUE

15 Rue Berlier

Batiment B - 6ème étage

75013 PARIS

Tél. : 01 53 79 75 98

AMPLIFON ALESIA

26 av Jean Moulin - 75014 PARIS

Tél. : 01 45 40 83 54

AMPLIFON BOUCICAUT

117 rue de la Convention

75015 PARIS

Tél. : 01 40 60 17 33

AMPLIFON AUTEUIL

2 rue d’Auteuil - 75016 PARIS

Tél. : 01 55 74 06 15

AMPLIFON VICTOR-HUGO

2 rue de Sontay - 75116 PARIS

Tél. : 01 45 00 65 92

AMPLIFON WAGRAM

58 av de Wagram - 75017 PARIS

Tél. : 01 47 63 90 59

AMPLIFON GUY MOQUET

70 av de St-Ouen - 75018 PARIS

Tél. : 01 42 63 22 53

AMPLIFON BOLIVAR

25 av Simon Bolivar - 75019 PARIS

Tél. : 01 40 03 91 27

76 - SEINE MARITIME

AMPLIFON LE HAVRE

10 rue du Maréchal-Joffre

76000 LE HAVRE

Tél. : 02 35 22 63 80

AMPLIFON HARFLEUR

13 place d’Armes

76700 HARFLEUR

Tél. : 02 35 49 33 60

77 - SEINE-ET-MARNE

AMPLIFON MELUN

15 place de la Porte-de-Paris

77000 MELUN

Tél. : 01 64 37 01 58

AMPLIFON COULOMMIERS

9 rue du Marché

77120 COULOMMIERS

Tél. : 01 64 75 13 17

AMPLIFON NEMOURS

28 rue de Paris - 77140 NEMOURS

Tél. : 01 64 28 00 66

AMPLIFON PROVINS

12 rue Victor Garnier

77160 PROVINS

Tél. : 01 64 01 45 63

AMPLIFON TOURNAN

3 rue des Fossés

77220 TOURNAN-EN-BRIE

Tél. : 01 64 06 48 49

AMPLIFON FONTAINE-

BLEAU

24 rue de la Paroisse

77300 FONTAINEBLEAU

Tél. : 01 60 70 98 96

AMPLIFON PONTAULT-

COMBAULT

63 av du Gal-de-Gaulle

77340 PONTAULT-COMBAULT

Tél. : 01 64 43 80 80

AMPLIFON PONTAULT-

COMBAULT 2

16-18 av Charles Rouxel

77340 PONTAULT-COMBAULT

Tél. : 01 60 34 76 27


AMPLIFON

COMBS-LA-VILLE

OPTIQUE-DES-ACACIAS

2 rue des Acacias

77380 COMBS-LA-VILLE

Tél. : 01 60 60 74 74

78 - YVELINES

AMPLIFON VERSAILLES

75 rue de la Paroisse

78000 VERSAILLES

Tél. : 01 30 83 14 98

AMPLIFON ST-GERMAIN

25 rue des Coches

78100 ST-GERMAIN-EN-LAYE

Tél. : 01 39 04 03 11

AMPLIFON POISSY

30 av du Cep - 78300 POISSY

Tél. : 01 30 65 11 23

AMPLIFON SARTROUVILLE

61 av Jean-Jaurès

78500 SARTROUVILLE

Tél. : 01 39 57 47 69

AMPLIFON

MAISONS-LAFFITTE

1 rue des Plantes

78600 MAISONS-LAFFITTE

Tél. : 01 34 93 71 09

80 - SOMME

AMPLIFON AMIENS

5 place de l’Hôtel-de-Ville

80000 AMIENS

Tél. : 03 22 91 86 60

81 - TARN

AMPLIFON LAVAUR

10 place du Vieux Marché

81500 LAVAUR

Tél. : 05 63 58 32 33

83 - VAR

AMPLIFON

TOULON LIBERTE

185 place de la Liberté

83000 TOULON

Tél. : 04 94 92 69 35

AMPLIFON

TOULON MOURILLON

Le Mourillon 1 rue Castillon

83000 TOULON

Tél. : 04 94 36 67 14

AMPLIFON TOULON FOCH

153 bd Maréchal Foch

83000 TOULON

Tél. : 04 94 93 59 64

AMPLIFON SANARY

4 place Albert Cavet

83110 SANARY-SUR-MER

Tél. : 04 94 74 39 91

AMPLIFON STE-MAXIME


83120 STE-MAXIME

Tél. : 04 94 49 25 61

AMPLIFON SOLLIES-PONT

Bât Le Liberté - 1 rue de l’Enclos

83210 SOLLIES-PONT

Tél. : 04 94 13 09 65

AMPLIFON LE PRADET

Le Caducée - 390 av de la 1ère DFL

83220 LE PRADET

Tél. : 04 94 21 66 25

AMPLIFON COGOLIN


83310 COGOLIN

Tél. : 04 94 54 54 97

AMPLIFON TOURRETTES

Centre Médical

Tassy Quartier Tassy

83440 TOURRETTES

Tél. : 04 94 76 02 42

AMPLIFON LA SEYNE

Les Sablettes Le Cardinal

42 rue E. Manet

83500 LA SEYNE-SUR-MER

Tél. : 04 94 30 55 25

AMPLIFON FREJUS

53 rue Jean-Jaurès - 83600 FREJUS

Tél. : 04 94 17 14 61

AMPLIFON ST-RAPHAEL

40 rue Léon Basso

83700 ST-RAPHAEL

Tél. : 04 94 83 09 15

84 - VAUCLUSE

AMPLIFON AVIGNON


84000 AVIGNON

Tél. : 04 90 82 03 83

AMPLIFON ORANGE


84100 ORANGE

Tél. : 04 90 34 76 76

AMPLIFON

VAISON-LA-ROMAINE

12 av Victor-Hugo

84110 VAISON-LA-ROMAINE

Tél. : 04 90 36 07 09

AMPLIFON LE PONTET


84130 LE PONTET

Tél. : 04 90 32 94 61

AMPLIFON CAVAILLON

OPTIQUE-BOURNISSAC

76 cours Bournissac

84300 CAVAILLON

Tél. : 04 90 71 17 85

AMPLIFON SORGUES

Résidence de l’Etoile

rue Roger Ricca

84700 SORGUES

Tél. : 04 90 39 26 86


87 - HAUTE-VIENNE

AMPLIFON LIMOGES

19 place Manigne - 87000 LIMOGES

Tél. : 05 55 32 45 50

AMPLIFON ST-JUNIEN

4 rue Gabriel Péri

87200 ST-JUNIEN

Tél. : 05 55 02 65 21

AMPLIFON BELLAC

19 place du Palais - 87300 BELLAC

Tél. : 05 55 60 24 44

AMPLIFON ST-LEONARD

24 rue Jean-Jaurès

87400 ST-LEONARD

Tél. : 05 55 56 35 87

89 - YONNE

AMPLIFON AVALLON

OPTIC 2000 - CENTRE VILLE

3 Grande rue - 89200 AVALLON

Tél. : 03 86 34 36 09

90 - BELFORT (TERRITOIRE)

AMPLIFON BELFORT

3 av du Maréchal Foch

90000 BELFORT

Tél. : 03 84 28 24 24

92 - HAUTS-DE-SEINE

AMPLIFON NANTERRE

6 place Foch - 92000 NANTERRE

Tél. : 01 47 24 16 93

AMPLIFON BOULOGNE

OPTIQUE AMBROISE PARE

13/15 bd Jean-Jaurès

92100 BOULOGNE

Tél. : 01 46 03 31 95

AMPLIFON MONTROUGE


92120 MONTROUGE

Tél. : 01 55 48 01 65

AMPLIFON

ISSY-LES-MOULINEAUX

4 avenue Jean-Jaurès

92130 ISSY-LES-MOULINEAUX

Tél. : 01 41 46 18 95

AMPLIFON ANTONY

20-22 av Aristide Briand

92160 ANTONY

Tél. : 01 42 37 45 22

AMPLIFON NEUILLY

9 rue Paul Chatrousse

92200 NEUILLY

Tél. : 01 47 47 02 07

AMPLIFON LEVALLOIS

59 rue Aristide Briand

92300 LEVALLOIS-PERRET

Tél. : 01 41 34 04 55

AMPLIFON

RUEIL-MALMAISON

29 rue Maurepas

92500 RUEIL-MALMAISON

Tél. : 01 47 14 14 75

AMPLIFON COLOMBES

20 rue St-Denis - 92700 COLOMBES

Tél. : 01 56 83 71 64

93 - SEINE-ST-DENIS

AMPLIFON

NOISY-LE-GRAND

1 allée des Norottes

93160 NOISY-LE-GRAND

Tél. : 01 49 31 02 40

AMPLIFON VILLEMOMBLE

61 av de Raincy

93250 VILLEMOMBLE

Tél. : 01 48 55 16 27

AMPLIFON LES LILAS

126 rue de Paris

93260 LES LILAS

Tél. : 01 43 60 23 40

AMPLIFON TREMBLAY

6 bis av Pasteur

93290 TREMBLAY-EN-FRANCE

Tél. : 01 48 60 67 28

AMPLIFON PANTIN

91 av Edouard Vaillant

93500 PANTIN

Tél. : 01 48 45 93 40

AMPLIFON DRANCY

86 av Henri Barbusse

93700 DRANCY

Tél. : 01 48 31 16 70

94 - VAL-DE-MARNE

AMPLIFON NOGENT

66 Grande Rue Charles-deGaulle

94130 NOGENT-SUR-MARNE

Tél. : 01 48 76 89 22

AMPLIFON SAINT-MAUR

139 bd de Champigny

94210 LA VARENNE-ST-HILAIRE

Tél. : 01 42 83 11 11

AMPLIFON LA VARENNE

76 bis av du Bac

94210 LA VARENNE-ST-HILAIRE

Tél. : 01 55 12 13 33

AMPLIFON CHARENTON

109 rue de Paris

94220 CHARENTON

Tél. : 01 43 96 96 87

AMPLIFON

KREMLIN-BICETRE

VISUAL-RINAVISION

46 av de Fontainebleau

94270 LE-KREMLIN-BICETRE

Tél. : 01 43 90 11 07

AMPLIFON CHENNEVIERES

OPTICIEN KRYS

C. Cial-du-Carrefour de Pince-Vent

94430 CHENNEVIERES-SUR- MARNE

Tél. : 01 45 76 72 37

95 - VAL-D’OISE

AMPLIFON PONTOISE

30 rue de Thiers - 95300 PONTOISE

Tél. : 01 30 73 64 23

AMPLIFON EAUBONNE

7 rue Christino Garcia

95600 EAUBONNE

Tél. : 01 39 59 06 63

AMPLIFON ENGHIEN

4 rue Robert Schuman

95880 ENGHIEN-LES-BAINS

Tél. : 01 34 12 01 54


E D I T I O N 2 0 0 8

Nais

sanc

e, v

ie e

t mor

t de

l’ore

illeNaissance, vie et mort

de l’oreille

Les monographies amplifon

numéro

45

E D I T I O N 2 0 0 8


André Chays

Paul Avan, Eric Bailly-Masson, Marie-Madeleine Eliot, Lionel Collet, Gérald Kalfoun, Eric Kariger,

Sandrine Marlin, Xavier Perrot, Pascal Schmidt, Hung Thaï Van

37273_Couv_Mono_N45.Nais_vie_mor1 137273_Couv_Mono_N45.Nais_vie_mor1 1 18/09/08 10:36:1718/09/08 10:36:17

Les monographies amplifon

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