Klinische Neuropsychologie – Samenvatting

Hoofdstuk 1 : Klinische neuropsychologie Wat is klinische neuropsychologie?Klinische neuropsychologie is het wetenschapsgebied waar de relaties tussen hersenstoornissen en gedrag bestudeerd worden in patiëntgebonden research, alsook de praktijksector waar dezekennis wordt toegepast in de vorm van diagnostiek, begeleiding en behandeling.Klinische psychologie heeft haar interesse in persoonlijkheids-en relationele problemen van psychogene en sociogene aard en depraktijkbeoefening vindt voornamelijk plaats op het gebied van de geestelijke gezondheidszorg en de psychotherapieën. De klinische neuropsychologie daarentegen gaat het om de problementen gevolge van somatisch disfunctioneren van de hersenen, en de praktijkbeoefening ligt grotendeels op het terrein van de somatische gezondheidszorg, revalidatie en gehandicaptenzorg. Neurowetenschappen omvat neuropsychologie (wetenschapsgebied dat de relaties tussen hersenen en gedrag bij zowel intacte alsbeschadigde individuen, bij zowel dieren als mensen onderzoekt)die op haar beurt klinische neuropsychologie omvat.Klinische neuropsychologie is de laatste decennia in een stroomversnelling geraakt:

Theorieën komen op en gaan weer onder. Nieuwe meetmethoden worden ontwikkeld voordat oude

gestandaardiseerd zijn. Nieuwe hersenziekten en –disfuncties worden ontdekt. Palet van mogelijke cognitieve, emotionele en andere

gedragsgevolgen worden steeds rijker gedefinieerd. Omvattende literatuur (tientallen tijdschriften). Onderzoek en praktijkbeoefening zijn verbreed naar

patiëntengroepen die vroeger theoretisch en praktisch nietinteressant werden gevonden (o.a. traumatisch hoofd- en nekletsel, dementie, psychiatrische ziektebeelden, vergiftigingen en hersenontstekingen) want

Pagina 1

o Steeds meer personen worden getroffen door hersenziekte of –beschadiging

o Vergrijzing leidt tot grotere aantal patiënten met neuropsychologische problemen omdat veel hersenziekten en –stoornissen voornamelijk op hogere leeftijd optreden.

o Veranderende opvattingen over de kwaliteit van leven.Hierdoor is er grote aandacht voor de cognitieve, emotionele en sociale consequenties van hersenletsel.

Het woord neuropsychologie werd na de Tweede Oorlog snel populair en daarmee werd de multidisciplinaire interactie tussen neuro- en gedragswetenschappen aangeduid. De betekenis van neuropsycholoog heeft zich verengd tot een psycholoog die zich in de neuropsychologie heeft gespecialiseerd. Toch is nietgeheel duidelijk welk soort psycholoog we dan bedoelen: klinisch psycholoog, deskundige in de psychologische functieleer, of een ontwikkelingspsycholoog.

Vijf belangrijkste taken van de klinische neuropsychologie1. Het analyseren van zowel de gestoorde als de intact gebleven

gedragsmogelijkheden van de individuele patiënt of van een groep patiënten m.b.v. de bestaande meetmethoden en inzichten.

2. Het specificeren van de consequenties die de gestoorde en intact gebleven gedragsmogelijkheden hebben voor het dagelijksleven van betrokkenen (ecologische relevantie van de onderzoeksresultaten en – methoden).

3. Het nagaan van de specifieke relaties tussen het patroon van verstoorde en intacte gedragsmogelijkheden en de beschikbare gegevens over de aard, de plaats en de omvang van de hersenstoornis.

4. Het bestuderen van de veranderlijkheid en de veranderbaarheid vande geconstateerde gedragsmogelijkheden en –beperkingen.

5. Het ontwikkelen, toepassen en evalueren van vormen van begeleiding en behandeling.

Pagina 2

Functies en functiestoornissenStoornissen in het gedrag worden aangeduid als psychische of mentale functiestoornissen. Andere termen, die soms gebruikt worden zijn cognitieve functiestoornissen, hogere functiestoornissen.

De WHO heeft een classificatie van de gevolgen van ziekten en ongevallen voorgesteld (International Classification of Functioning) waarin stoornissen, beperking in activiteiten en in sociale participatie onderscheiden worden. Hierin is een stoornis op het eerste, het orgaanniveau nader omschreven als ‘afwezigheid of afwijking van een psychologische en/of anatomo-fysiologische structuur’. Echter er bestaan geen psychologischeorganen en er zijn verschillend meningen over wat een psychologische structuur kan zijn. Stoornissen in het gedrag kunnen uitsluitend op het niveau van het individu geconstateerdworden en zouden dus in de terminologie van deze classificatie steeds beperkingen in de activiteiten genoemd kunnen worden. Deneuropsychologie spreekt verwarrend over twee niveaus van zulkegedragsbeperkingen: (1) de uitingen van deze patiënt zijn onbegrijpelijk (observerend) en (2) deze patiënt heeft een expressieve afasie (interpreterend).

Een herformulering van de strekking van het WHO-model voor de neuropsychologie wordt dan:

Een bepaalde hersenziekte of –beschadiging leidt tot bepaalde letsels of aandoeningen in de hersenen (stoornis)

Als gevolg daarvan kan er een vermindering in de taalfunctie optreden (functionele beperking)

Deze zijn de oorzaak van allerlei concrete beperkingen in het dagelijks leven (gedragsbeperking)

Deze beperkingen hebben verschillende sociale consequenties afhankelijk van de rollen en/of beroep die mensen vervullen (participatieprobleem of handicap)

Soms worden gedragstermen vervangen door neurale concepten. Zo worden stoornissen in de planning en gedragsregulatie dan omschreven als frontale functiestoornissen. Er zijn drie reden

Pagina 3

om dit niet te doen: (1) de bedoelde hersenengedragsrelaties zijn empirisch vaak onvoldoende of zwak aangetoond, (2) er zullen altijd uitzonderingen zijn en (3) de gedragsonderzoeker moet de verantwoordelijkheid nemen om het gedrag te specificeren.

Wat er dan wel onder functiestoornissen dient te worden verstaan is niet duidelijk. Aristoteles onderscheidde drie mentale functies: waarneming, beoordeling van het waargenomene en opslag in het geheugen. Tegenwoordig zijn er veel meer functies zoals bewustzijn, waarneming, denken, taal, voelen, herinneren, leren en willen. Deze functies staan niet los van elkaar. Iedere functie heeft vaak deelfuncties zodat men beter of functiedomeinen zou kunnen spreken. Het is helder dat een functiedomein nooit met één enkele taak of test gemeten kan worden want een bepaalde test of taak zal altijd een beroep doen op verschillende functies. Bijvoorbeeld een test die ontworpen is om de functie auditief verbaal episodisch langetermijngeheugen te meten, kan slechte prestaties opleverenten gevolge van gehoorstoornissen, expressieve en receptieve afasie enz.

Lokalisatie, een plaatsbepalingDe neuropsychologie bestudeert de relaties tussen hersenen en gedrag. Het disfunctioneren van de hersenen wil de neuropsychologie lokaliseren. Er zijn twee soorten van lokalisatie:

1. Functie2. Functiestoornis

Tijdgenoot van Broca, Hughlings-Jackson, zei: ‘to localize a symptom is not to localize the function. Voorbeeld: ook wanneeralle patiënten met een linksfrontaal letsel een afasie zouden hebben, dan is daarmee nog niet aangetoond dat het taalvermogendaar is gelokaliseerd. Er kunnen andere plaatsen binnen de hersenen van belang zijn. Neuro-imaging onderzoek biedt de mogelijkheid om te registreren welke hersendelen meer dan andere geactiveerd worden bij bepaalde taken. Dit geeft, hoe

Pagina 4

belangrijk ook, geen volledig antwoord op de vraag naar lokalisatie want de resultaten van zulke activitatiestudies bijnormale personen leiden niet zonder meer tot conclusies over delokalisatie van functiestoornissen. In de klinische neuropsychologie is het lokaliseren van stoornissen aan de orde(beperkte betekenis). De empirische vraagt rijst dan in hoeverre bepaalde gedragsafwijkingen te verklaren zijn door stoornissen van specifieke onderdelen van de hersenen (lokalisatie in engere zin), dan wel door stoornissen van de hersenen als geheel (holisme oftewel lokalisatie in brede zin).

1. Wat wordt bedoeld met de onderdelen van de hersenen?2. Het is lastig om een onderscheid te maken tussen

lokale stoornissen die een algemene verstoring van het gehele, onderling verbonden systeem van de hersenen teweegbrengen en algehele verstoringen die vooral op gevoelige subsystemen een uitwerking kunnenhebben.

3. Letsels en ziekten respecteren zelden de grenzen van ‘onderdelen’.

Dissociaties en dubbele dissociatiesHet lokaliseren van functiestoornissen gaat door middel van dissociaties:

Enkelvoudige dissociatie betekent dat een patiënt met laesie X een functiestoornis vertoont op taak A maar niet op taak B. Complicaties van deze vorm van dissociatie:

o De testprestaties van normale proefpersonen, die overeenkomen met de patiënt, moeten bekend zijn.

o De mogelijkheid bestaat dat taak A simpelweg veel moeilijker is dan taak B.

o Hetzelfde patroon kan gevonden worden bij alle patiënten met letsels in de betreffende hemisfeer. Ofzelfs bij mensen zonder hersenletsel die erg angstig zijn.

Dubbele dissociatie (Hans Lukas Teuber). In dat geval moetaangetoond worden dat er een andere patiënt met laesie Y bestaat, bij wie het patroon precies omgekeerd is. Geen

Pagina 5

stoornis bij taak A, maar wel bij B. Ook dan blijven er nog vragen over, bijvoorbeeld of de letsels van beide patiënten wel vergelijkbaar zijn en of beide taken ook niet ongewild op andere functies een beroep doen.

Een globaal modelDe voorstaande Russische neuropsycholoog Luria ontwikkelde een globaal neuropsychologisch model. Hij zocht naar een evenwicht tussen holistische en lokalisationistische opvattingen. Enerzijds holistisch: De hersenen zijn één complex functioneel systeem, waarbinnen diverse subsystemen een geheel eigen bijdrage aan de gezamenlijke activiteit leveren. De subsystemenzijn plastisch. Volgens dit uitgangspunt kan men dan op grond van het uiteindelijke gedragsstoornis (symptoom) nooit rechtstreeks conclusies trekken over de verantwoordelijke subsystemen en dus ook niet over de intactheid of beschadiging van specifieke hersenregionen.Anderzijds lokalisationistisch: Luria vatte de functionele architectuur van de hersenen dan ook samen aan de hand van drieglobale indelingen: Drie voortdurend interacterende functionele eenheden

(units), gerelateerd aan de respectievelijk subcorticale, posterieure en anterieure hersengebieden.

Bij iedere mentale activiteit zijn de drie functionele eenheden betrokken. De eerste eenheid dient voor de regulatie van waakzaamheid en aandacht; stoornissen daarinworden met name veroorzaakt door letsels in de hersenstam,het diëncefalcon en de mediale gebieden van de grote hersenen. De functie van de tweede functionele eenheid is cognitieve informatieverwerking: waarneming, verwerking enopslag van informatie. Stoornissen daarin worden veroorzaakt door letsels achter de centrale fissuur: de posterieure gebieden van de laterale cortex. De derde functionele eenheid dient voor de organisatie van gedrag: planning, regulatie en monitoring van doelgerichte activiteiten. Stoornissen daarin treden op bij letsels in

Pagina 6

de gebieden vóór de centrale fissuur: de motorische, premotorische en prefrontale cortex.

Drie hiërarchisch geordende niveaus van verwerking, gerelateerd aan primaire, secundaire en tertiaire ‘zones’ inde hersenen. (Dit inzicht is tegenwoordig achterhaald.)

In principe kan binnen ieder van deze eenheden een onderscheid tussen primaire, secundaire en tertiaire zonesgemaakt worden. De daaraan gerelateerde psychische verwerkingsniveaus kan men zich voorstellen als een scala tussen verwerking van oppervlakkige fysieke kenmerken (primair) en een diepe verwerking van betekenissen en consequenties (tertiair).Primair projectiegebieden van zintuigen en motoriek. Tweede functionele eenheid: modaliteitspecifieke occipitale (visuele), temporale (auditieve) en postcentrale (sensibele) gebieden. Derde functionele eenheid: precentrale (motorische) gebied. Secundair De secundaire zones grenzen aan de primaire en zijn eveneens nog grotendeels modaliteitspecifiek. In de tweede eenheid zijn ze betrokken bij de verdere verwerking van, en betekenisverlening aan de binnenkomendeinformatie, en in de derde eenheid bij de voorbereiding van motoriek.Tertiaire zones Overblijvende gebieden, met name het temporo-pariëto-occipitale overgangsgebied en de prefrontale cortex.

Gedrag dat wel of niet gereguleerd wordt door taalprocessen,gerelateerd aan respectievelijk de linker- en rechterhemisfeer.

Hoewel Luria in het algemeen benadrukte dat voor ieder complex gedrag de geïntegreerde samenwerking tussen beide hersenhelften noodzakelijk is, ontkende hij iedere

Pagina 7

betrokkenheid van de niet-dominante hersenhelft bij taal- en spraakprocessen.

De meeste gemaakte foutenDe vijf grote fouten in de klinische neuropsychologie:

1. Een symptoom beschouwen als bewijs voor de oorzaak. Wanneer A leidt tot B, dan wijst B niet noodzakelijk op A.

2. Denken dat een bepaalde meting (test of experiment) een vaststaande betekenis heeft.

3. Menen dat subjectieve gegevens (klachten en mededelingen van de patiënt) een betrouwbare indruk van functiestoornissen kunnen opleveren.

4. Statistische significantieniveaus aanzien voor een aanduiding van de sterkte van een verband of de grootte van een verschil.

5. Geloven dat de verschijnselen, dissociaties of dubbele dissociaties, die men bij patiënten constateert in de normale populatie niet voorkomen.

Achtergrondinformatie (niet afkomstig uit het boek)

Hersenanatomie is de anatomievan de hersenen. Zij wordtdoorgaans in drie ruimtelijkedimensies, ofwel vlakken,beschreven. Dit zijnrespectievelijk het horizontale, het sagittale(pijlvormige) en het coronale(kransvormige) vlak. Hethorizontale vlak verdeelt dehersenen in een dorsaal(boven) en ventraal (onder) gedeelte. Het sagittale vlak verdeelt de hersenen in een linker- en rechterdeel. Om de positie op dit vlak aan te duiden maakt men gebruik van de volgende bijvoeglijke naamwoorden, "lateraal", "mediaal" en "mediaan". De term lateraal duidt aan: "met betrekking tot de

Pagina 8

zijkant", ofwel "zijdelings". De term mediaal duidt aan: "naar het midden toe". De term mediaan duidt aan: "op/in het midden liggend" of "op de middenlijn liggend". Tenslotte verdeelt het coronale vlak de hersenen in een anterieur (voorste) en posterieur (achterste) deel.

Het diëncefalcon, of tussenhersenen, is het deel van de hersenen,dat zich middenin bevindt. Het ligt precies tussen het telencefalon en het mesencefalon. De thalamus, de hypothalamus,de hypofyse, de epifyse (pijnappelklier) en de derde ventrikel worden tot het diëncefalcon gerekend.

De prefrontale cortex of cortex praefrontalis is een gebied in de hersenen, gelegen in het voorste gedeelte van de frontale kwabben vóór de motorische schors.

AnatomieDoorgaans verdeelt men de prefrontale cortex in een dorsaal deel (bovenaan gelegen), een ventraal deel (onderaan gelegen) en de cortex orbitofrontalis. Deze laatste is het deel vlak boven de ogen. Binnen deze gebieden kan men nog een tweede indeling maken in een lateraal (opzij gelegen) deel, de cortex orbitofrontalis lateralis, en een mediaal (middenin gelegen) deel, de cortex orbitofrontalis medialis. Zo kan bijvoorbeeld de dorsale prefrontale cortex weer worden onderverdeeld in de dorsolaterale prefrontale cortex en dorsomediale prefrontale cortex (tabel, rechts: aangeduid als DLPFC en DMPFC), en de ventrale prefrontale cortex worden opgedeeld in de ventrolaterale prefrontale cortex en ventromediale prefrontale cortex (tabel, midden: aangeduid als VLPFC en VMPFC). Soms beschouwt men de laterale en mediale delen van de cortex orbitofrontalis (tabel, links) als onderdelen van de ventrolaterale en ventromediale prefrontale cortex.

Pagina 9

VerbindingenEr bestaan diverse verbindingen tussen lagere delen van de hersenen en de prefrontale cortex. Zo projecteren delen van de nuclei dorsomediales van de thalamus naar verschillende gebieden in de prefrontale cortex. Ook lopen er zenuwbanen vanuit de basale kernen (o.a. het putamen) via de thalamus naarde prefrontale cortex. Tenslotte bestaan er vele reciproque verbindingen tussen de ventraal mediale delen van de prefrontale cortex en structuren in het limbische systeem zoalsde amygdala. Er bestaan eveneens vele verbindingen tussen de prefrontale cortex en andere gebieden in de cortex cerebri. Zo bestaan er vele inputverbindingen tussen het dorsaal laterale deel en de cortex parietalis posterior, en tussen het ventraal laterale deel en de temporale schors.

De laterale prefrontalecortex (DLPFC en VLPFC) omvateen deel van gebied 8 engebieden 9, 10, 44, 45, 46 en47 van Brodmann. Gebied 11wordt de cortexorbitofrontalis genoemd

De mediale prefrontale cortex(DMPFC en VMPFC) omvat in deze

Pagina 10

kaart de gebieden 10, 25 en 34 van Brodmann. Gebied 11 wordt decortex orbitofrontalis genoemd

Hoofdstuk 2 : Vraagstellingen in de neuropsychologische diagnostiekInleidingDe oorspronkelijke doelstelling van de neuropsychologie laat zich verstaan doordat de klinische neuropsychologie uit twee werkvelden is ontstaan, de gedragsneurologie en de klinische psychologie. Vanuit de klinische psychologie (psychologen die in psychiatrische instellingen werkten) werd gezocht naar methoden om bij psychiatrische patiënten ‘organiciteit’ vast testellen dan wel uit te sluiten. Alle hersenbeschadigingen moesten één gemeenschappelijke psychische stoornis tot gevolg hebben, die werd aangeduid als verlies van de ‘abstracte attitude’. Deze opvatting leidde tot een groot aantal tests diepretendeerden organiciteit te kunnen aantonen.

Tegenwoordig (vijftig jaar later) zijn de theoretische opvattingen en praktische doelstellingen aanzienlijk veranderd:de abstracte attitude staat niet langer centraal. Het uitsluiten van organiciteit gebeurt met neurologische beeldvormingstechnieken. De huidige drie brede doelstellingen zijn:

1. Uitvoeren van een psychologische functieanalyse. Het inventariseren welke functies intact zijn en welke gestoord zijn, en wat de consequenties zijn van de gevonden stoornissen.

Bij een psychologische functieanalyse is de diagnose meestal al gesteld. Functieanalyse komt in feite neer op gedragsanalyse. Toch is de kennis van de neurologische ziekteleer in de praktijk onmisbaar, omdat de klinisch neuropsycholoog weet naar welke gedragsafwijkingen hij moet kijken. Tevens is hij ook bedacht ook ‘vals positieven’ als de testresultaten te

Pagina 11

slecht zijn om waar te zijn.

2. Bijdragen aan de multidisciplinaire of medische diagnostiek, door het relateren van functiestoornissen aanmogelijke cerebrale aandoeningen.

Kennis van relaties tussen hersenstoornissen en gedragsafwijkingen wordt gebruikt om vermoedens over het cerebrum van het individu te formuleren. Het gaatom de aard, plaats en eventueel de omvang van een vermoede hersenstoornis.

3. Behandelen en begeleiden, in psychologische zin, van mensen met functiestoornissen en gedragsproblemen door cerebrale aandoeningen

De tweedeling tussen psychologische functieanalyse en medische diagnostiek is strikt genomen wat kunstmatig omdat beide doelstellingen in de praktijk hand in hand gaan. Bruikbare suggesties voor de medische diagnostiek berusten vaak op de uitkomsten van een functieanalyse. Andersom zal een neuropsycholoog bij het uitvoeren van een functieanalyse altijdbedacht moeten zijn op afwijkingen die kunnen wijzen op ziektenen complicaties die nog niet in de differentiële diagnostiek van de patiënt voorkomen.

Neuropsychologen krijgen, in tegenstelling tot neurologen die met beeldvormende technieken werken, vaak te maken met stoorfactoren. De volgende stoorfactoren zijn belangrijk:

Neuropsychologische stoornissen . Paradox : datgene waarnaar de neuropsycholoog zoekt, kan zijn onderzoek storen. Hersenletsel of hersenziekten leveren vaak symptomen (mentale traagheid, lichte afasie) op die het testen bemoeilijken of de mogelijkheden beperken.

Emotionele factoren waartoe de ook de stemming en de attitude van de patiënt rekenen. Motivatie, faalangst, aggravatie (de prestaties van iemand die mogelijk een

Pagina 12

hersenaandoening heeft, worden mede bepaald door de denkbeelden van betrokkene over zijn eigen hersenen) en preoccupaties (de aandacht wordt opgeëist door zaken buiten de testsituatie).

Culturele achtergrond . De gangbare verwachtingen over de mogelijkheden (taalproblemen, een minder op prestatie gerichte instelling etc.) van een test gaan dan niet op.

Perifere stoornissen . Dit zijn aandoeningen in de kanalen voor input en output naar en van de hersenen.

Bij de diagnostiek kan men komen tot false positives en false negatives (bijvoorbeeld als een hoog IQ betekent dat er geen stoornis is). Afwijkingen kunnen op drie manieren ontstaan: onvoldoende vakkennis, verkeerde tests afnemen en misplaatst vertrouwen in de verkeerde tests.

FunctieanalyseDe gedragsanalyse is altijd een momentopname in een dynamisch proces. Ook na de acute fase zal de patiënt nog veranderingen doormaken. Een bijkomend belangrijk punt is dat naast het fysiologische herstelproces bij de patiënt tevens twee andere processen gaande zijn: (1) emotionele verwerking en (2) het aanpassen van het dagelijkse leven.

Is er voor iedere ziekte een standaardtestbatterij? Dit stuit op enkele bezwaren:

1. Enkele veelvoorkomende restverschijnselen (mentale traagheid, mentale vermoeibaarheid, verzwakte concentratie, vergeetachtigheid, emotionele labiliteit en afgenomen stresstolerantie) zijn aspecifiek.

2. Rigide aanpak in de vorm van kant-en-klare testen. 3. Persoonlijkheidsveranderingen of persoonlijkheidsverval

laat zich niet meten met de vragenlijsten voor gezonde mensen. Oplossing: ervaring of heteroanamnese.

Soms wordt aan de neuropsycholoog ook een prognose van het nog te verwachten herstel gevraagd.

Pagina 13

Een neuropsycholoog kan ook een behandeling evalueren (vraagstelling naar effect) mits hij de patiënt voor en na de behandeling kan testen.Bij de vraagstelling naar verandering bij ziektebeelden met progressie kan de neuropsycholoog zeer nuttig werk verrichten. De vraag naar de leerbaarheid van de patiënt wordt nu nog weinig gesteld door revalidatie-instellingen. Een andere vraag is de vraag naar taakhervatting. Deze taak omvat diverse stappen:

Analyse van het werk Analyse van de cognitieve tekorten Analyse van de mogelijkheden tot compensatie Analyse van de emotionele betekenis

Een bijzondere plaats in de categorie taakhervatting is de vraag naar rijgeschiktheid. De psychologische test (reactiesnelheid en handmotoriek) hebben een weinig voorspellende waarde ten aanzien van het gedrag achter het stuur. Zelf inzicht draagt bij aan een verstandige rijstijl en een verstandig gebruik van de auto. Bij de huidige stand van dekennis is een uitspraak over rijgeschiktheid nog altijd een educated guess, waarin men zowel de belangen van de patiënt als de veiligheid van andere weggebruikers moet meewegen.

Bijdrage aan multidisciplinaire diagnostiekDe bijdrage aan de multidisciplinaire diagnostiek heeft twee subdoelen.

1. Het zoeken naar aanwijzingen voor het bestaan van een hersenaandoening.

Deze doelstelling bestaat bij de gratie van beperkingen in de neurologische diagnostiek want sommige ziektebeelden die op gedragsniveau al tot uiting komen, kunnen met neurologische methoden nog niet worden geconstateerd.

Pagina 14

2. Het doen van suggesties over de aard van die aandoening.

De neuropsycholoog denkt vanuit de eigen gegevens op gedragsniveau mee over aspecten zoals de differentiële diagnose, lateralisatie van een stoornis of stadium van een progressieve aandoening. Wat lokalisatie betreft steekt het neuropsychologische onderzoek schraal bij de medischeonderzoekstechnieken.

Zes mogelijke vraagstellingen1. Dementering . Van de cerebrale aandoeningen die tot een

verval van hogere functies leiden, zijn er enkele die aanvankelijk uitsluitend op gedragsniveau afwijkingen veroorzaken. Ziekte van Alzheimer, verantwoordelijk voor ruim 70% van alle vormen van dementie in de westerse wereld, is hiervan een voorbeeld. Het kernsymptoom, het verval van geheugenfuncties, kan normatief benaderd worden. Bij toepassing van geheugentests waarvan de normenadequaat rekening houden met geslacht, leeftijd en opleidingsniveau, valt met redelijke zekerheid een uitspraak te doen over stoornissen zoals aanleren, herinnering en herkenning. Tot 1980 werd intelligentieverval als tweede belangrijkste symptoom bij dementering gezien, maar dat is tegenwoordig minder belangrijk. Dit komt omdat vanuit de DSM methodiek wordt gezocht naar cognitieve stoornissen in meerdere domeinen. ER moeten naast geheugenstoornissen, tevens stoornissen bestaan in taal, praxis, gnosis en uitvoerende functies. Een lastige opgave voor de neuropsycholoog, zo niet onmogelijk, om deze functies in discrete categorieën in tedelen. Vanuit de neuropsychologie is het onderzoek naar intelligentieverval het meest betrouwbare dankzij de genormeerde instrumenten en de objectieve methoden om het premorbide niveau vast te stellen.

2. Ontwikkelingsachterstanden . Een kind dat zich motorisch, cognitief en emotioneel niet in een normaal temp

Pagina 15

ontwikkelt, vertoont meestal geen neurologische afwijkingen.

3. Toxische effecten . Langdurige inwerking van giftige stoffen is eerder op gedragsniveau aantoonbaar dan op fysiologisch en anatomisch niveau. Het gaat hier om beroepsziekten bij mensen die jarenlang gewerkt hebben metoplosmiddelen, verfverdunners en dergelijke. De patiënten klagen over vergeetachtigheid, zwakke concentratie, prikkelbaarheid en veranderingen in hun persoonlijkheid. Deze ziekte heet in de media de ‘schildersziekte’ of Chronische Toxische Encefalopathie (CTE).

4. Whiplash . Deze diagnose wordt in principe gesteld op basisvan een verslag over de toedracht van het ongeval en de klachten van de patiënt. Neurologisch zijn er bij deze patiënten vrijwel nooit symptomen of afwijkingen te vinden. Het valt echter te vrezen dat ook op dit terrein vaak sprake is van een false positive diagnose, omdat de cognitieve tekorten van whiplashpatiënten uit tallozen andere effecten dan een hersenbeschadiging verklaard kunnen worden.

5. Nevenverschijnselen . Veel neurologische aandoeningen (ziekte van Parkinson, MS) kunnen gepaard gaan met mentaleafwijkingen zonder dat dit effect zich altijd voordoet. Ook zijn er ziekten die vaak pas in een later stadium mentale stoornissen met zich meebrengen zoals de ziekte van Huntington en de ziekte van Wilson.

6. Persoonlijkheidsonderzoek bij psychogene klachten . Als toenemend onderzoek geen somatische aanwijzingen vindt, kunnen de klachten van de patiënt als psychogeen worden gezien. Het beantwoorden van deze vraag is zeer moeilijk en draait vaak om de volgende vragen:

a. Heeft deze patiënt een sterke neiging somatisch te reageren op emotionele stress?

b. Zijn er stressfactoren?c. Kunnen deze verklaren waarom de patiënt in dit

stadium gaat klagen over krachtsverlies, hoofdpijn envergeetachtigheid?

Pagina 16

EpiloogDe neuropsycholoog is verantwoordelijk om de vraag, in overleg met de aanvrager, tot een hanteerbare vraagstelling te maken. Neuropsychologie is een vak met mogelijkheden en beperkingen waardoor learning by doing een belangrijk onderdeel van de opleiding van de klinisch neuropsycholoog is.

Pagina 17

Hoofdstuk 3: Methoden in de neuropsychologische diagnostiekInleidingNeuropsychologisch onderzoek tracht uitspraken te doen over cognitieve, gedragsmatige en emotionele gevolgen van hersenletsel en baseert zich daarbij op de volgende drie informatiebronnen:

1. Anamnese en heteroanamnese2. Observaties3. Onderzoeksmethoden (tests en vragenlijsten)

Kwaliteit en richtlijnenHet neuropsychologisch onderzoek wordt de laatste jaren steeds meer aan regels, richtlijnen en kwaliteitseisen onderworpen. Dit is het gevolg van drie tendensen in de gezondheidszorg: (1)verzakelijking, (2) de vraag naar evidence-based handelen en (3) de nieuwe beroepstitel ‘gezondheidszorgpsycholoog’’ zoals opgenomen in de wet BIG.

Neuropsychologisch onderzoek is een verbijzondering van psychodiagnostisch onderzoek, waarbij de algemene uitgangspunten (beschreven door De Bruyn) gelden. Hierbij is dediagnosticus een wetenschappelijk opgeleid practicus die tijdens het proces van informatieverwerving zowel hypothese toetsend als hypothese genererend te werk gaat.

Een concrete uitwerking van standaarden en richtlijnen voor psychodiagnostisch onderzoek is te vinden in de Algemene Standaard Testgebruik NIP (AST-NIP). Opgemerkt wordt daarbij:

Een richtlijn is dat de onderzochte patiënt volledig op dehoogte moet zijn van aard en doel van het onderzoek. Bij een ernstig cognitief gestoorde patiënt wordt hieraan nietvoldaan.

Een psychodiagnostisch oordeel is voorbehouden aan de academisch opgeleide psycholoog die ter onderbouwing van zijn oordeel mede test en vragenlijsten gebruikt.

Pagina 18

De psychometrische kwalificaties van het COTAN zijn niet altijd bruikbaar want

o De wijze van beoordelen door het COTAN houdt weinig rekening met het feit dat neuropsychologie een relatief nieuwe werkveld is.

o Niet alle neuropsychologische tests zijn voldoende psychometrisch onderzocht en genormeerd voor de Nederlandse situatie. Ze krijgen dan een negatief oordeel, terwijl ze in het buitenland wel veel gebruikt en goed onderzocht zijn.

o COTAN stelt hoge eisen aan de omvang van de normgroep, terwijl bij neuropsychologische processen een bescheiden normgroep vaak volstaan omdat het contrast tussen normaal en afwijkend zo sterk is.

o Neuropsychologen gebruiken tests soms met een ander doel dan waarvoor deze zijn ontworpen. Deeltests uit WAIS worden gebruikt voor het meten van specifieke cognitieve deelvaardigheden als verbaal abstraheren en visuoconstructieve vaardigheden.

De sectie Neuropsychologie van het NIP beschrijft richtlijnen voor neuropsychologische diagnostiek voor een breed scala aan ziektebeelden en aandoeningen. Het doel isom het professioneel handelen meer te uniformeren, transparant te maken, en de kwaliteit ervan te bevorderen.

Anamnese en heteroanamneseEen neuropsychologisch onderzoek begint gewoonlijk met een anamnese waarbij de klachten in kaart worden gebracht en een beeld wordt gevormd van iemands huidig en premorbide functioneren (denk aan alcohol- en drugsgebruik, psychiatrischeproblemen, medicatie, hypochondrie, secundaire ziektewinst of situaties waarbij de draaglast chronisch boven de draagkracht ligt). De patiënt vult vragenlijsten in, die de neuropsycholoogbespreekt. Daarnaast observeert gelijktijdig de neuropsycholoogde patiënt.

Pagina 19

Onderwerpen in de neuropsychologische anamnese: algemene vragen, domein-specifieke vragen (geheugen, aandacht, mentaal tempo, taal, waarnemen, motoriek, plannen/redeneren, gedragsregulatie, emotie en affect, persoonlijkheid, relaties en dagbesteding) en achtergrondvragen.

De antwoorden van de patiënt zijn per definitie subjectief. Soms worden klachten en problemen gebagatelliseerd of juist sterk overdreven. Soms ontbreekt het ziekte-inzicht of besef, waardoor geen beeld kan worden verkregen van alledaagse problemen. Twee vragen die ook aandacht krijgen in de anamnese zijn: zien anderen uw klachten en wat heeft u gedaan in het dagelijkse leven om uw klachten te ondervangen.

Een anamnese start altijd met een samenvatting van wat er uit de verwijzing al bekend is, zodat de patiënt niet het idee heeft dat hij weer blanco moet starten. Een goede anamnese stelt de patiënt op zijn gemak, hetgeen de inzet en motivatie bij het aansluitende testonderzoek verhoogt.

De anamnese wordt gevolgd door de heteroanamnese bij de partner, verzorger of kind. Dit verdient zeker de aanbeveling als er sprake is van beperkt ziekte-inzicht bij de patiënt en persoonlijkheidsveranderingen en problemen ten aanzien van planning, gedragsregulatie en sociaal onaangepast gedrag. Dergelijke veranderingen worden door de patiënt in de regel niet waargenomen of gerapporteerd. Deze heteroanamnese geeft ook een beeld hoe de omgeving reageert op de problemen van de patiënt.

ObservatieObservatie is een belangrijk onderdeel van het neuropsychologische onderzoek want

het beantwoordt de vraag naar de validiteit van de onderzoeksbevindingen en testprestaties. Zijn de vastgestelde testprestaties en de vragenlijstscores een reële weergave van wat de patiënt kan en wie de patiënt is?

Pagina 20

de beoordeling van werkhouding en werkwijze laat zien of er taakinzicht is.

het geeft een indruk van de mate van corrigeerbaarheid vande patiënt (geruststellen, motiveren en bijsturen).

De observatie kent de volgende aandachtspunten: presentatie, visus engehoor, motoriek, klachtenpresentatie, taal, aandacht, werkhouding, werkwijze, stemming, beleving onderzoek door patiënt en overige opvallende kenmerken.

TestsSoms is een patiënt niet testbaar omdat de patiënt zich vanwegede ernst van de cognitieve stoornissen of vanwege een psychiatrisch toestandsbeeld niet of nauwelijks in staat is om zich te conformeren aan een gestandaardiseerd psychometrisch onderzoek. Niet aanspreekbaar zijn, instructies niet kunnen volgens of in ernstige mate verward zijn. Ook als een patiënt niet testbaar is, is het de verantwoordelijkheid van de neuropsycholoog om hem te onderzoeken. Bijvoorbeeld door observatie of het vereenvoudigen van de tests.

Voorwaarden voor het uitvoeren van testen De testruimte moet goed verlicht en geluidsarm zijn Uitvoerbaarheid voor de patiënt van de test (goed kunnen

horen of zien, instructie begrijpen, tijdslimiet voor de test opheffen)

Volhoudbaarheid voor de patiënt (vermoeidheid, geen moeilijke starttest, computergebruik bij ouderen)

Dit zijn stoorfactoren (een factor die de testprestatie beïnvloedt, maar niet valt binnen de meetpretentie van de test).

De meeste tests en vragenlijsten zijn psychometrisch beoordeeldmet de Klassieke Test Theorie. Het gaat hier om de homogeniteitvan schalen en testitems. Tegenwoordig gebruikt men schalingsmethoden die samen de Item Response Theory (IRT) worden genoemd. IRT is in het voordeel want

Pagina 21

de KTT metingen zijn populatie afhankelijk, de IRT metingen onafhankelijk.

Bij de KTT wordt verondersteld dat de betrouwbaarheid over de hele schaal constant is, bij IRT mag de betrouwbaarheid variëren over de hele schaal.

Criteria voor tekstkeuze zijn: Een hoge test-hertestbetrouwbaarheid Een laag of bekend hertesteffect De beschikbaarheid van goed gevalideerde parallelle

versies Een goede begripsvaliditeit en predicatieve validiteit Een hoge sensitiviteit (de kans dat een persoon met een

stoornis ook als gestoord uit de tests komt) Een hoge specificiteit (de kans dat een persoon zonder

stoornis ook normaal uit de tests komt) Sensiviteit en specifiteit zijn vaak complementair aan

elkaar. Aanvullend worden vaak ook de maten positieve predictie (het aantal correct geclassificeerde personen met een stoornis gedeeld door het aantal personen met een gestoorde testuitslag) en negatieve predictie gebruikt (het aantal normale personen gedeeld door het aantal personen met een normale testuitslag). Sensitiviteit en specificiteit zijn afhankelijk van de setting of situatie waarbinnen de test wordt gebruikt. Alleen als de prevalentie gelijk is of in de buurt van de doelgroep in de eigen praktijk komt, zijn de cijfers over sensitiviteiten specificiteit toepasbaar.

De moeilijkheidsgraad van de tests is dusdanig dat er geenplafondeffecten (alles goed) of bodemeffecten (alles fout)optreden bij afname.

Er zijn goede en gedetailleerde normgegevens voorhanden. Vaak normgegevens van de referentiegroep.

De standaardmeetfout is bekend. De responsiviteit van de test is bekend, vermogen om

intra-individuele verschillen in de tijd vast te kunnen stellen.

Pagina 22

De volgende cognitieve functiedomeinen kunnen bij het neuropsychologisch onderzoek worden betrokken:

Intelligentie (conceptvorming, abstraheren) Uitvoerende controlefuncties zoals planning, sturing en

evaluatie Geheugen en leren Aandacht Mentaal tempo Waarneming Motoriek en praxis Taalexpressie en taalbegrip

VragenlijstenVeel neuropsychologen zijn er de laatste jaren toe overgegaan om onderzoek naar persoonlijkheidskenmerken, copingstijlen en emotionele aspecten standaard toe te voegen aan het neuropsychologisch onderzoek. Er moet wel rekening worden gehouden met het feit dat in vragenlijsten opgenomen stemmings-of persoonlijkheidsitems ook kunnen verwijzen naar reële cognitieve en somatische beperkingen ten gevolgd van hersenletsel. Het is zeer lastig om subtiele stoornissen in de uitvoerende controlefuncties als impulsiviteit, onaangepast gedrag, ontbreken van zelfkritiek of rigiditeit te onderscheiden van reeds bestaande persoonlijkheidstrekke als rigiditeit of een gebrekkig zelfoordeel. Met dit onderzoek zal de neuropsycholoog meestal een van de volgende vragen willen beantwoorden.

Zijn er specifieke persoonlijkheidskenmerken die de klachten over het mentale functioneren mede kunnen verklaren?

Is er ten gevolgd van het hersenletsel sprake van een persoonlijkheidsverandering?

Kunnen persoonlijkheidskenmerken, emotionele aspecten en copingstijlen informatie geven over de etiologie en dynamiek van de neuropsychologische klachten in het dagelijks functioneren?

Pagina 23

Bij een persoonlijkheidsverandering (met heteroanamnese) kan worden gesproken van een persoonlijkheidsverandering door een somatische aandoening. Daarbij worden vijf subtypen onderscheiden: labiele, ontremde, agressieve, apathische of paranoïde type.

TerugrapportageDe neuropsycholoog is verplicht om terug te rapporteren aan de verwijders en patiënt die inzage- en correctierecht heeft. De neuropsycholoog treft vaak een van de volgende vier situaties aan:

1. De patient heeft veel klachten en problemen, maar dat blijkt niet uit de test. In de nabespreking ligt het accent dan op geruststelling, uitleg over secundaire of meer psychologische oorzaken van de cognitieve problemen.

2. De aard en de ernst van de klachten en problemen zijn conform de testresultaten. Het accent ligt op uitleg en toelichting van de consequenties voor de beperkingen voor het alledaagse leven.

3. De patiënt heeft weinig klachten en problemen, terwijl detestresultaten wijzen op ernstige, meervoudige cognitieve functiestoornissen. Indien de patiënt een ontkennende houding heeft wordt aangestuurd op uitleg en confrontatie.

4. De patiënt heeft veel klachten, maar er zijn feitelijk geen of weinig beperkingen in het alledaagse functioneren.Er kan sprake zijn van aggraveren of malingeren. Ook dat moet worden besproken!

Daar bij blijft het vertalen van de rationale, procedures en meetpretenties van neuropsychologische tests in alledaagse termen bijzonder lastig, omdat de uitslagen slechts matig tot zeer matig correleren met de aard en ernst van de gerapporteerde cognitieve problemen in het dagelijkse leven.

Pagina 24

Hoofdstuk 6: Herstel en behandeling

InleidingZowel aan het natuurlijke herstel (spontaan herstel) als aan demogelijkheden voor behandeling zijn grenzen. Volledig herstel komt zelden voor en de meest voorkomende restverschijnselen kunnen globaal in vier categorieën worden ondergebracht:

1. Cognitieve stoornissen in bijvoorbeeld aandacht, geheugen, taal, perceptie, executieve functies en probleem oplossen.

2. Emotionele problemen en persoonlijkheidsveranderingen zoals angst endepressie, apathie, ontremdheid, labiliteit, prikkelbaarheid, egocentrisme.

3. (Senso)motorische stoornissen zoals hemiparese, tremor, abnormale bewegingen.

4. Psychosociale problemen zoals vereenzaming en relatieproblemendoor de veranderingen in rol of karakter.

De neuropsycholoog is diegene die het herstel gedurende enige tijd kan volgen en objectiveren. Ten tweede kan een gedegen diagnostiek van beperkingen en restcapaciteiten enerzijds uitmonden in adviezen voor behandeling en begeleiding door anderen.

Spontaan herstelVolledig herstel is in principe alleen mogelijk als het beschadigde centrale zenuwstelstel voldoende flexibiliteit bezit om niet-functionele hersencellen en verbindingen te herstellen of te regenereren. De herstelcurve heeft de volgendevorm: het herstel gaat de eerste weken of maanden het snelst, daarna neemt het tempo af en vrij zelden bereikt de patiënt weer zijn oorspronkelijk niveau. De mogelijkheden voor herstel hangen ook van de premorbide toestand van de patiënt af. Een aantal theorieën probeert aan te geven hoe dat herstel zou kunnen verlopen

Artefact theorieën . Er vindt eigenlijk helemaal geen herstel plaats van de primaire stoornissen. Alleen de secundaire stoornissen, die een uiting zijn van tijdelijke

Pagina 25

fysiologische ontregeling van de hersenen, verdwijnen in de loop van de tijd. Zo lijkt herstel plaats te vinden. Als oorzaken voor de tijdelijke ontregeling zijn genoemd: oedeem rond het hersenletsel, diaschizis, en inhibitie onder meer door een tijdelijke ontregeling van de neurotransmissie. Deze theorieën passen goed bij het eerste deel van de herstelcurve, maar kunnen het geleidelijke herstel dat daarna optreedt niet verklaren.

Anatomische reorganisatie. Een functie die voorheen werd vervuld door het beschadigde hersendeel wordt overgenomen door een ander deel van de hersenen met name in de niet beschadigde hemisfeer. Een aantal processen die leiden totanatomische reorganisatie zijn:

Neural sprouting : overgebleven hersencellen maken nieuwe verbindingen.

Neuronal unmasking : ‚stille‘ neuronen die voor de beschadiging geen duidelijke functie vervulden, nemende functie van de verloren neuronen over.

Denervation Hypersensitivitiy : bij verlies van neuronen worden de resterende neuronen gevoeliger.

Neurogenese : het aanmaken van nieuwe cellen door de hippocampus.

Een deel van het herstel zou dus verklaard kunnen worden uit deze herstelprocessen. Bij kinderen ziet men soms spectaculair herstel nadat een volledige hersenhelft is verwijderd. Bij volwassenen is de plasticiteit van de hersenen minder groot, waardoor een volledig herstel van de hogere cognitieve functies maar zelden voorkomt.

Functionele adaptatie, reorganisatie of compensatie . De hersendelen herstellen of reorganiseren zich niet, maar deprestaties van de patiënt verbeteren gedeeltelijk doordat de patiënt leert om hetzelfde gedrag anders uit te voeren.Mulder & Geurts spreken van functioneel herstel als er sprake is van (1) afname van cognitieve afhankelijkheid (2) afname van visuele afhankelijkheid en (2) toename van sensomotorische adaptabiliteit. Hierdoor ontstaat een zekere mate van reautomatisering van processen.

Pagina 26

Het centrale zenuwstelsel is een plastisch systeem, met de nodige mechanismen om zich aan te passen aan beschadigingen, maar dat het in veel gevallen te weinig flexibiliteit bezit om volledig herstel te bewerkstelligen. De patiënt is echter vaak wel in staat tot een zekere flexibiliteit in gedrag.

Predictoren voor herstelDe variabelen die voorspellend zijn voor herstel worden onderverdeeld in neurologische, functie- en persoonlijke variabelen.Neurologische variabelen

Ernst of omvang van het letsel Premorbide conditie van de hersenen De snelheid waarmee het letsel ontstaat: langzame

progressieve laesies (met name tumoren) leveren vaak minder ernstige stoornissen dan acute letsels

Lokalisatie van de stoornis De oorzaak van het letsel; traumatisch hersenletsel

herstelt vaak beter dan CVA.Functie variabelen

De mate van geautomatiseerdheid: hoe meer het gedrag is geautomatiseerd, des te minder kans is er op verstoring door hersenletsel en hoe meer kans op herstel.

Tijd sinds acquisitie: hoe ouder de vaardigheden, hoe minder kans op verstoring en hoe meer kans op herstel

De mate waarin het betreffende gedrag op verschillende manieren gerealiseerd kan worden.

Ernst van de stoornis: is overeenkomstig met de ernst van het letsel. Ernst in gedragstermen kan geoperationaliseerd worden als breedte van de stoornis.

Persoonlijke variabelen Leeftijd: bij vergelijkbare laesies blijken jongeren

gemiddeld wat beter te herstellen. Handvoorkeur: linkshandige patiënten herstellen gemiddeld

beter van afasie van rechtshandigen.

Pagina 27

Soms is geslacht een predictor, waarbij vrouwen enigszins in het voordeel zijn.

Opleidingsniveau, maar dat is zelden aangetoond. Hoger opgeleiden beschikken over meer probleemoplossingsstrategieën.

Doelen van behandelingHet algemene doel van revalidatie kan omschreven worden als de patiënt helpen in het bereiken van een zo groot mogelijke onafhankelijkheid en een zo zinvol mogelijk bestaan. Het formuleren van heldere en realistische therapiedoelen zorgt voor een toetsbaar eindpunt van de therapie en bewaakt de verwachtingen van de patiënt. Er worden vier algemene categorieën van therapiedoelen onderkend, die soms in elkaar overlopen:

1. Inzicht en geruststellingDit moet leiden dat in alle stadia van het ziekteproces dat de patiënt en zijn naasten begrijpen wat er aan de hand is, wat de medische ingrepen inhouden en wat de betekenis van alle, ook psychologische, onderzoeken is. Voorkomen moet worden dat angst, spanning en onzekerheid over de diagnose of over het verloop van de ziekte negatief zullen bijdragen aan het functioneren of aan het herstel.

2. Taak-specifieke verbeteringDit richt zich op de verbetering van één specifieke taak die voor het dagelijks leven van de patiënt belangrijk is.Generalisatie naar andere taken wordt niet beoogd.

3. Domein-specifieke verbeteringDit therapiedoel houdt in dat men niet slechts de prestaties op één specifieke taak probeert te verbeteren, maar ook op soortgelijke, soms nieuwe, taken.

4. FunctieverbeteringHier beoogt men een functie of zelfs meerdere functies te verbeteren en is het breedste therapiedoel.

De doelen verschillen dus vooral in breedte van het beoogde effect. Neuropsychologisch onderzoek en nauwkeurige

Pagina 28

klachtenanalyse zullen leiden tot welke doelen nuttig maar ook vooral haalbaar zijn voor de patiënt.

Methoden van behandelingDe keuze voor de behandelingsmethode hangt af van de aard van de aandoening, maar ook van sterke en zwakke punten van de individuele patiënt.

1. Voorlichting en begeleiding Het voorlichten van de patiënt, naasten, andere hulpverleners. Goede voorlichting kan zorgen dat patiëntenreële verwachtingen krijgen en daardoor minder klachten ervaren. Verwerking van het verlies van capaciteiten is meestal een taak voor de neuropsycholoog, die ook bedacht moet zijn op depressie. Depressie komt vaak voor bij patiënten met hersenstoornissen, en kan de behandeling zeer belemmeren.

2. Gedragsmodificatie Neuropsychotherapie is een holistische benadering die vanuit begrip en respect voor de patiënt en inzicht in de gevolgen van het hersenletsel heel pragmatisch de patiënt met voornamelijk gedragstherapeutische methoden (klassiekeen operante conditionering en observerend leren) ondersteunt bij het langzamerhand weer zelf onder controlekrijgen van allerlei probleemgedrag, zoals dwanghuilen, paniekaanvallen en gebrek aan ziekte-inzicht. Soms is het nodig om eerst agressie of seksuele of verbale ontremdheidte verminderen.

3. Oefenen en automatiseren Het oefenen is zinvol wanneer het gaat om motoriek of the automatiseren vaardigheden. Het nut van een behandeling van hogere cognitieve functies zoals aandacht of geheugen moet betwijfeld worden, omdat deze functies zich niet als mentale spieren gedragen. Voor zowel aandacht als geheugenblijkt in grote lijnen te gelden dat door training met herhaalde oefening wel de geoefende taak verbetert, maar dat deze effecten niet te generaliseren zijn naar andere

Pagina 29

situaties of taken, behalve naar zeer sterk op de oefentaak lijkende taken.

4. Activeren en stimuleren Onder activeren of stimuleren worden de pogingen verstaandom bijvoorbeeld patiënten met een hemiparese er te brengenhun aangedane arm zo veel mogelijk te gebruiken, of afasiepatiënten aan te moedigen om zich toch, zij het gebrekkig, verbaal te uiten.Ook sensorisch stimulatie of coma arousal aan komma patiënten moet hier genoemd worden. Er zijn veel programma’s die de sensorische modaliteiten van de patiënten prikkelen. Er is verschil van opvatting, en ook in de resultaten, of een langdurig bombardement van multisensorische stimuli aangebracht moet worden of dat een gematigd programma beter is.

5. Compensatie Hieronder wordt verstaan dat een patiënt hetzelfde gedrag leert op een andere wijze uit te voeren, of zich met andergedrag even goed weet te redden. Men kan beperkingen compenseren door gebruik te maken van externe hulpmiddelenen/of door gebruik te maken van (interne) cognitieve strategieën.

Selectie voor behandelingen en predictoren voor succes Factoren die van invloed zijn op de kans op succes zijn persoonlijkheid, inzicht en motivatie. Deze drie factoren zijn moeilijk van elkaar te scheiden wat betreft de effecten op gedrag tijdens een behandeling. Persoonlijkheidsverandering (prikkelbaar, driftig, lage frustatiedrempel, of juist apathisch of initiatiefloos) is vaak een gevolg van de hersenbeschadiging. De behandelaar staat een aantal methoden ter beschikking om de patiënt meer gemotiveerd aan de behandeling te laten deelnemen:

De patiënt zelf (een van) de behandeldoelen laten bepalen. Oefenmateriaal aanpassen aan de patiënt. De vaardigheden of strategieën die de patiënt moet leren,

moeten relatief eenvoudig zijn (frustatiedrempel)

Pagina 30

Patiënt moet zo vroeg mogelijk resultaat van de behandeling zien.

Patiënt individueel behandelen.Leeftijd en timing worden soms als predictoren op succes genoemd. Er zijn elkaar tegensprekende wetenschappelijke resultaten als het gaat om het feit dat bij jongeren mensen de effecten van de behandeling groter zijn. Wat betreft timing wordt wel beweerd dat therapie het meest effectief is als die gegeven wordt in het acute stadium, omdat dan wordt aangeslotenbij het snelle herstelproces. Er hoeven ook geen ineffectieve oplossingen te worden afgeleerd. Een nadeel van vroege interventie is dat de patiënt zich vaak nog niet realiseert welke beperkingen hij heeft en hoe die een handicap kunnen vormen voor zijn normale dagelijkse leven. In sommige onderzoeken blijkt opleidings- en intelligentieniveau een positieve invloed te hebben op de kans op succes van de behandeling.

EvaluatieHet is noodzakelijk om elke interventie te evalueren, ofwel om te bepalen of een individuele patiënt daadwerkelijk vooruit is gegaan in een klinische setting, waar een single-case-design waarschijnlijk de meest geschikte methode is, dan wel om in wetenschappelijk onderzoek na te gaan of een experimentele behandeling werkt, waarbij men kan kiezen tussen single-case-designs en gecontroleerde groepsonderzoeken.Er moeten op zijn minst twee meetmomenten zijn om veranderingente kunnen vaststellen, vóór en na de behandeling (pre-post). Bovendien is een follow-up onderzoek essentieel, omdat korte termijneffecten van een behandeling zonder langer durende invloed van weinig praktische waarde zijn (pre-post-follow-up).Minimaal mag men eisen dat de prestatie bij de follow-up beter is dan vóór de behandeling. Methodologisch fraaier dan een enkele premeting is het om een ‘preniveau’ vast te stellen (pre-pre-post-follow-up). Hierbij moet rekening worden gehoudenmet hertesteffecten.

Pagina 31

Een niet behandelde controlegroep is meestal noodzakelijk om deinvloed van hertesteffecten en de effecten van spontaan herstelgoed te taxeren. Deze controlegroep moet zo veel mogelijk lijken op de experimentele groep. Hierbij moet men rekening houden met drie factoren:

1. Hawthorne-effect: patiënten uit de experimentele groep krijgen veel aandacht en tijd van een therapeut; dit alleen al kan resulteren in betere prestaties.

2. Effect van oefening: de controle groep zou evenveel moetenoefenen, maar niet de specifieke werkzame bestanddelen uitde therapie.

3. Spontaan herstel. Dit kan worden uitgesloten door (1) pas te beginnen als het spontane herstel voorbij is, (2) controle en experimentele groepen willekeurig samenstellenzodat bij beide groepen spontaan herstel voorkomt en (3) een controletaak invoeren die het spontane herstel meet maar niet de werking van de therapie.

Bij de evaluatie is ook de keuze van de evaluatiematen van belang. Deze keuze hangt af van de doelstelling en het verdientde aanbeveling deze maten uit verschillende bronnen (patiënt, naasten en behandelaren) te verzamelen. Patiënten zijn namelijkal gauw tevreden met iedere (pseudo)behandeling en subjectief een verbetering in functioneren rapporteren, terwijl objectieveverbetering in prestaties veel minder frequent onderzocht en geconstateerd worden.

Pagina 32

Hoofdstuk 8: Ruimtelijke cognitie

InleidingRuimtelijke cognitie (het verwerken van ruimtelijke informatie)is zeer belangrijk voor ons alledaags gedrag en functioneren. Het stelt ons in staat onszelf in onze omgeving te verplaatsen en voorwerpen die we tegenkomen te lokaliseren. Ruimtelijke cognitie bevat verschillende deelfuncties, die niet tot één functiegebied behoren, zoals waarneming, het richten van de aandacht, het opslaan van ruimtelijke informatie en handelen. Een groot deel van de hersenen is hierbij betrokken! Stoornissen in de visueel-ruimtelijke functies kunnen sterk invaliderende gevolgen hebben.

Schematisch overzicht van de hersengebieden die betrokken zijn bij de ruimtelijke cognitie.

Prefrontaalkwab Ruimtelijk werkgeheugen Spatio-temporeel leren Integratie van informatie

Posterieure pariëtaalkwab “Waar”-route Egocentrische codering Categorische relaties (LH) Metrische relaties (RH) Ruimtelijke lokalisatie en aandacht

Pagina 33

V1 H

Temporaalkwab “Wat”-route Vorm en

objectherkenningHippocampus

Allocentrische codering

Objectlocatiekoppeling

“Place cells”

RL

De meest primaire processen van de waarneming vinden plaats in de visuele cortex, waar de informatie via twee gespecialiseerdesystemen wordt verwerkt. Het parvocellulaire systeem bevat cellen die gevoelig zijn voor kleur en vorm, het magnocellulaire systeem bevat cellen die gevoelig zijn voor contrast en ruimtelijke oriëntatie. De ventrale ‘wat-route’ is gespecialiseerd in het verwerken van de identiteit van voorwerpen. De dorsale ‘waar-route’ is gespecialiseerd in het verwerken van informatie over de locatie met als doel een handeling uit te voeren.

Place cells => gevoelig voor een specifieke ruimtelijke oriëntatie

Objectlocatiekoppeling => de hippocampus is gespecialiseerd in het koppeling van ruimtelijke en niet-ruimtelijke informatie

Allocentrische representatie => een mentale kaart met ruimtelijke informatie onafhankelijk van de plaats van de observator zelf.

Egocentrische ruimtelijke informatie zijn kortdurende representaties die van belang zijn bij het plannen en uitvoeren van doelgerichte acties.

Lateralisatie van ruimtelijke functies: de linkerhemnisfeer heeft een kaart van relatieve ruimtelijkerelaties, zoals links/rechts en boven/onder. Metrische verwerking (of coordinate relaties) daarentegen heeft betrekking op metrische relaties tussen voorwerpen, waarbij de exacte coördinaten van belang zijn.

Ruimtelijke waarneming

Pagina 34

a. Lijnoriëntatie . Er bestaat veel experimentele ondersteuning voor het bestaan van lijnoriëntatie, alhoewel dit niet meteen herkend wordt als een basaal mechanisme. De rechterhemisfeer lijkt een overheersende rol te spelen in de perceptie van lijnoriëntatie, de linkerhemisfeer wel degelijk bij deze functie betrokken is. Met de huidige klinische test kunnen deze verschillende aspecten niet goed onderscheiden worden. Overigens lijkt de‘Judgement of LineOrientation’-test ookgevoelig voor algemeencognitieve achteruitgang,wellicht omdat de procedureeen hoog niveau vanabstractie vereist.

b. / Lokalisatie en integratie .De meeste ‘visuele kaarten’in het brein hebben eenretinotope organisatie, watwil zeggen dat ze inessentie het geprojecteerdebeeld representeren zonderdat er sprake is van eenherorganisatie. Deegocentrische representatiezou met name gebruikt wordenvoor motorische responsen,zou veel gebruikmaken vanperifere informatie en heteigen lichaam alsreferentiekader gebruiken.De allocentrischerepresentatie gebruiktvooral informatie uit het centrale gezichtsveld. Zij heeftals doel een ruimtelijke geïntegreerd percept te creëren

Pagina 35

Het syndroom van Bálint is een in 1909 door Rezső Bálint geïdentificeerde neurologische aandoening. Het syndroom van Bálint kan ontstaan na een bilaterale posterieure pariëtale –occipitale laesie.

Mensen die hieraan lijden hebben slechts aandacht voor één object. Andere objecten, ook al bevinden ze zich erg dicht bij elkaar, worden niet gezien. Dit fenomeen wordt ook wel simultaanagnosie genoemd. Verder kunnen deze patiënten hun aandacht niet willekeurig van het ene object naar het nadere verschuiven (ook wel oculaire apraxie genoemd). Metandere woorden, ze hebben hun aandacht niet onder controle. Het syndroom van Bálint bestaat naast simultaanagnosie en oculaire apraxie ook uit optische ataxie. Dit laatste houdt in dat patiëntende objecten die ze zien niet kunnen grijpen, omdraaien, ontwijken, enz.

waarbij de onderlinge relaties tussen verschillende voorwerpen in de externe wereld bepaald worden.

c. Diepte . Er is een aantal cues in de visuele wereld die onsinformatie verschaft over de afstand tussen een object en onszelf, oftewel over diepte. Stereopsis is het verschil in het visuele beeld dat door de twee ogen wordt opgevangen. Hoe groter het verschil tussen de twee representaties, hoe dichterbij een voorwerp is. Stereopsisgeeft precieze informatie over diepte op een relatief korte afstand en het is met name van belang voor de ‘persoonlijke ruimte’, dat wil zeggen, het gebied rondom het lichaam binnen been- en armbereik. Het magnocellulairesysteem is verantwoordelijk voor stereopsis, en cellen diegevoelig zijn voor de horizontale verschuiving tussen de twee retinale beelden, worden reeds aangetroffen in de occipitale hersenschors (gebied V1). Stoornissen in stereopsis treden vooral op na laesies in de bilaterale prestriate gebieden of beschadigingen in de rechtertemporaalkwab. Voor de perceptie van diepte over grotere afstanden is eenaantal monoculaire informatiebronnen voorhanden:

a. Overlap of occlusieb. Grootte van het voorwerpc. Perspectiefd. Bewegingsparallax

Omdat er zoveel verschillende visuele cues zijn voor het zien van diepte is het een functie die niet snel in zijn geheel zal uitvallen.

Ruimtelijke aandacht Het fenomeen halfzijdige verwaarlozing of neglect komt relatiefvaak voor in de klinische praktijk. Bij een klassiek neglect merkt de patiënt geen enkele stimulatie op van de zijde contralateraal aan de beschadigde hemisfeer, waarbij deze verwaarlozing zowel visuele, auditieve als tactiele stimuli kanbetreffen. De stoornis wordt niet veroorzaakt door een primairesensorische of motorische stoornis, aangezien de patiënt in

Pagina 36

principe de stimuli kan waarnemen en de vereiste handelingen kan uitvoeren. Toch treden hemianopsie (blindheid in één visueel veld) en hemiplegie (halfzijdige verlamming) vaak in combinatie met neglect op, wat het syndroom vaak moeilijk te diagnosticeren valt. Ook kan de diagnose bemoeilijkt worden doordat er verschillende gevalsstudies beschreven zijn die eropwijzen dat neglect soms beperkt blijft tot één enkele modaliteit of tot een bepaald stimulustype. Rechtshemisferisch neglect komt vaker voor en is doorgaans ook ernstiger en langduriger van aard. Vaak is er sprake van beschadiging in de pariëtale schors, hoewel neglect ook kan voorkomen na frontaal-of temporaalkwablaesies.

De diagnose neglect wordt vaak gesteld op basis van eenvoudige pen-en-papiertaken. Neglect kan ruimte-gerelateerd (de linker kant niet tekenen) of object-gerelateerd (de linker kant van objecten niet tekenen ook al staan deze rechts op de tekening) zijn.

Neglect kan worden beschouwd als een stoornis in het richtenvan overte aandacht, aandachtsverplaatsingen waarbij oogbewegingen noodzakelijk zijn.

Ook het covert richten van aandacht, zonder oogbewegingen, kan echter gestoord zijn. Patiënten met halfzijdige verwaarlozing hebben problemen bij het losmaken van aandachtvan de ipsilaterale naar de contralaterale zijde.

Er treden ook evidente symptomen op bij het ‘uitlezen’ van interne ruimtelijke representaties of mentale voorstellingen. Voorbeeld van een patiënt met een rechterhemisfeerlaesie, die wel gebouwen die rechts op de mentale kaart kan noemen maar de gebouwen aan de linkerkant niet. Toen de patiënt in gedachten aan de overkant van het plein stond, kon hij de ‘vergeten’ gebouwen wel noemen en deeerder genoemde gebouwen juist niet. De informatie is dus niet weg, maar de patiënt kan deze slechts activeren wanneerdeze zich aan de niet-aangedane zijde bevindt van een mentale representatie.

Pagina 37

Tevens een stoornis in het bewustzijn, want anders zou de patiënt compensatiestrategieën ontwikkelen wat de facto het einde zou betekenen van het neglect.

De meeste neglectpatiënten herstellen snel, hoewel een deel vanhen nog restverschijnselen kan hebben, nadat het eigenlijke neglect verdwenen is. Extinctie is een subtiele stoornis in hetdetecteren van stimuli die in het hemiveld contralateraal aan de beschadigde hemisfeer worden aangeboden. Het stimuleren van slechts één stimulus is geen probleem; wanneer echter twee stimuli tegelijkertijd worden aangeboden, zal de patiënt de stimulus in het contralaterale veld minder snel opmerken. Extinctie is niet het gevolg van een sensorische disfunctie, aangezien een enkelvoudige stimulus wel normaal wordt opgemerkt, maar eerder een aandachtsfenomeen.

Ruimtelijk geheugenRuimtelijk geheugen is het leren en onthouden van ruimtelijke informatie. Stoornissen in het ruimtelijk geheugen spelen wellicht een rol bij het ontstaan van een aantal gedragsproblemen bij patiënten die lijden aan de ziekte van Alzheimer, zoals de weg kwijtraken en ronddwalen. Er zijn verschillende vormen van ruimtelijk geheugen, zoals het opslaanen herinneren van routes en kaarten, en voor de plaats van voorwerpen in de ruimte. Neurale basis van het ruimtelijk geheugen:

Patiënten met laesies in de frontaalkwab hebben vaak een verstoorde prestatie op doolhofleertaken en taken die het ruimtelijk werkgeheugen meten.

Laesies in de achterste hersengebieden kunnen stoornissen in de ruimtelijke oriëntatie en navigatie tot gevolg hebben.

Patiënten met laesies in de hippocampus en mediale temporaalkwab hebben vaak stoornissen in het objectlocatiegeheugen, vooral wanneer sprake is van beschadigingen in de rechterhemisfeer.

Pagina 38

Mentale rotatie en ruimtelijke oriëntatieMentale-rotatietaken doen een beroep op het vermogen om visueel-ruimtelijke informatie mentaal te verbeelden. Deze taken bestaan doorgaans uit een aantal geroteerde stimuli waarvan een deel gelijk is aan een doelstimulus (maar dan geroteerd) en een deel zowel gespiegeld als geroteerd is ten opzichte van de doelstimulus. De tijd om een stimulus correct te detecteren hangt lineair samen met de mate van rotatie van de stimulus, waarbij consistente en grote sekseverschillen ten nadeel van vrouwen worden gevonden.

Mentale rotatie gaat achteruit bij het ouder worden, maar patiënten met dementie scoren hier niet slechter op dan gezondeouderen. Laesiesstudies wijzen op de specifieke betrokkenheid van de rechterhemisfeer bij mentale-rotatietaken, met name van de pariëtale schors. Studies met visueel-halfveldaanbieding zijn echter minder eenduidig, waarbij er soms een linker- en soms een rechterhemisfeervoordeel wordt gevonden. Deze verschillen kunnen samenhangen met verschillen in rotatierichting.

Gerelateerd aan mentale rotatieis de ruimtelijke oftopografische oriëntatie. Eenspecifieke vorm van eenruimtelijke oriëntatie stoornisdie bij Alzheimerdementie kanoptreden, is de links-rechtsverwarring. Zie syndroomvan Gerstmann.

Een manier om topografischeoriëntatie te onderzoeken ismet behulp van taken waarbij ereen transfer gemaakt moetworden van route-informatiezoals beschreven op een kaart

Pagina 39

Het syndroom van Gerstmann is een neurologisch syndroom, waarbij eenbeschadiging van de gyrus angularis in de linker hersenhelftwordt verondersteld. Het Gerstmannsyndroom wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door een beroerte of treedt op in het kader van een dementie. De klassieke symptomen van mensen met het syndroom van Gerstmann:

links-rechtsdesoriëntatie acalculie (rekenstoornis) agrafie (moeite met

schrijven) vingeragnosie (moeite met het

benoemen van de vingers bij aanraking)

Het klassieke patroon van deze symptomen komt zelden voor.

en navigatie in de fysieke ruimte. Een voorbeeld hiervan is de locomotor maze, waarbij de proefpersoon een bepaalde route tussen markeringspunten in de onderzoekskamer moet lopen die opeen stimuluskaart staat aangeven. Met name patiënten met bilaterale posterieure laesies zijn gestoord op deze test. Opmerkelijk is dat er sprake kan zijn van een dissociatie met andere ruimtelijke taken.

Ook kan de oriëntatie in plaats gestoord zijn en is doorgaans het gevolg van een achteruitgang van de geheugenfuncties in hetalgemeen; de patiënt is niet meer in staat een bepaald gebouw of vertrek te herkennen of weet niet meer dat hij zich naar ditgebouw heeft begeven. De oriëntatie in plaats moet dus altijd onderscheiden worden van de ruimtelijke oriëntatie waarbij de patiënt zich bijvoorbeeld niet meer kan voorstellen waar zich de ingangshal van het ziekenhuis bevindt.

Constructieve apraxieConstructieve apraxie is een stoornis in het handelen, waarbij het combineren en organiseren van ruimtelijke aspecten van een taak is aangedaan, terwijl er geen sprake is van apraxie voor de individuele bewegingen. Vaststellen kan op twee manieren: (1) gebruik maken van tekentaken, waarbij een stimulus (2 of 3D) gekopieerd dient te worden of een bepaald figuur uit het hoofd getekend moet worden en (2) het bouwen van een voorbeeldmodel met behulp van elementaire onderdelen zoals kubus blokken. Hoewel constructieve apraxie kan optreden na beschadigingen overal in het brein, wijzen laesiesstudies met name op een betrokkenheid van de posterieure hersengebieden: depariëtaalkwab en de occipitaalkwab. fMRI studies lieten ook de bilaterale betrokkenheid zien van de posterieure hersenschors. De resultaten met betrekking tot lateralisatie van constructieve apraxie zijn minder eenduidig: aanvankelijk werd voornamelijk een rechtshemisferische betrokkenheid verondersteld. Dit bleek grotendeels te berusten op de aanwezigheid van visueel-ruimtelijke agnosie bij rechtshemisferische patiënten; wanneer hiervoor werd

Pagina 40

gecontroleerd bleken er geen verschillen te bestaan wat betreftde frequentie van voorkomen van constructieve apraxie bij links- en rechtshemisferische laesies. Constructieve apraxie kan ook optreden als gevolg van dementie; de prestatie van Alzheimerpatiënten op constructietest blijkt nauw samen te hangen met occipitale degeneratie.

Behandeling Ruimtelijke cognitie valt niet onder één functiedomein, want erzijn verschillende cognitieve processen bij betrokken. De aard en het ontstaan van de aandoening zorgen voor verschillende behandeldoelen, variërend van de stoornis zelf, de hieraan gerelateerde beperkingen of de hieruit voortvloeiende problemenin het dagelijkse leven. Therapieën gericht op de stoornis zelf, hebben vaak kleine effecten t.a.v. generalisatie naar andere taken.

Behandelmethoden voor neglect1. Optokinetische stimulatie waarbij de patiënt wordt geleerd

door weer het hele visuele veld te scannen door op een groot projectiescherm ook visuele stimuli aan te bieden die langzaam in de richting van het verwaarloosde hemiveldbewegen. Er treedt nauwelijks generalisatie op.

2. Prisma-adaptatie betekent dat de patiënt een bril draagt die het visuele veld 10 graden naar rechts verplaatst. De patiënt adapteert snel aan deze visuele vervorming en wanneer de bril is afgezet treedt er een na-effect op. De symptomen van de neglect nemen af, zelfs na de periode waarin de adaptatie plaatsvindt. Het onderzoek naar de onderliggende mechanismen van de effecten van prisma-adaptatie staat nog in de kinderschoenen. Er lijken veranderingen in de ruimtelijke of perceptuele representatie op te treden.

Wat betreft stoornissen in het ruimtelijk geheugen geldt ook dat een stoornisgerichte aanpak doorgaans slechts beperkt effectief is. Vaak wordt gekozen om de beperkingen of

Pagina 41

participatieproblemen aan te pakken met behulp van externe hulpmiddelen. Een andere manier is door gebruik te maken van intacte procedurele geheugenfuncties (die zijn relatief lang bestand tegen verstoringen) door een bepaalde route herhaald daadwerkelijk te oefenen. Hierdoor kan deze route op een impliciete manier inslijpen, zonder dat hiervoor een beroep hoeft te worden gedaan op de gestoorde expliciete geheugencomponent.

Pagina 42

Hoofdstuk 9: Geheugen

InleidingDe rol van het geheugen is onvoorstelbaar groot omdat zeer weinig gedragingen rechtstreeks en volledig bepaald worden dooraangeboren mechanismen. Stoornissen in het geheugen kunnen dramatische gevolgen hebben op ieder denkbaar gebied, maar gelukkig zullen zelfs de meest ernstige hersenziekten en hersenletsel slechts hoogst zelden een volledige uitval van hetgeheugen tot gevolg hebben. De discussie over eenheid of verscheidenheid in geheugenprocessen duurt voort. Er zijn veel metaforen over het geheugen in omloop.

Psychologische begrippenDe meest gebruikelijke definitie van geheugen is: het vermogen om informatie op te slaan (encoderen), te bewaren (retentie) enlater weer toe te passen, zowel bij herkenning (recognitie) alsbij reproductie (recall). Deze alinea presenteert het geheugenmodel van Atkinson en Shiffrin aangevuld met de ideeën van Baddeley en Hitch. Aanvullingen t.o.v. ‘Inleiding in de psychologie’ heb ik opgenomen.

Pagina 43

Met name het centrale controlesysteem, dat bij dubbeltaakparadigma’s de taakuitvoering coördineert en de aandacht verdeelt, lijkt bij onder meer Alzheimerpatiënten al vroeg in het ziekteproces gestoord te zijn.De laatste jaren is een discussie gaande over de vraag of de twee systemen, semantisch en episodisch, onderscheiden kunnen worden of dat er sprake is van één systeem. Uitgaande van twee systemen doen zich de volgende problemen voor:

Alle kennis over de wereld (semantisch geheugen) moet eerst op een bepaald moment, gehoord, gezien of geleerd zijn (episodisch geheugen).

Om iets te leren is enige kennis over de wereld en met name taal onontbeerlijk.

Verder zijn vaak voorgekomen ervaringen zijn niet meer afzonderlijk uit het geheugen op te diepen, er zit geen plaats- of tijdsgebonden label meer aan.

Het actualiseren van informatie uit het langetermijngeheugen hangt vooral af van de manier waarop ze is geëncodeerd en welkeretrieval-cues (oproepaanwijzingen) beschikbaar zijn. Naarmate

Pagina 44

de opdiepsituatie meer lijkt op de inprentingssituatie, bijvoorbeeld dezelfde fysieke omgeving (context-afhankelijkheid), dezelfde toestand van het individu (toestand-afhankelijkheid) of dezelfde betekenis van de informatie (encoding specificty), wordt het gemakkelijker om informatie opte diepen.In de meeste gevallen verloopt herkenning veel sneller en beterdan reproductie. Geheugenstoornissen komen dan ook veel eerder aan het licht bij reproductie- dan bij recognitieparadigma’s.

Klinische begrippen Amnesie wordt gebruikt voor elke geheugenstoornis om aan te

geven dat er ergens iets mis is met het geheugen. Anterograde amnesie betekent dat het vermogen om nieuwe

informatie te leren en te onthouden is aangetast. Retrograde amnesie betekent het onvermogen om zich informatie

te herinneren die is opgeslagen vóór het ontstaan van de stoornis.

o In het algemeen gaat retrograde amnesie gepaard met anterograde amnesie. Dit in tegenstelling tot wat men ziet bij psychiatrische afwijkingen, de zogenaamde functionele amnesie. Een voorbeeld hiervan zijn patiënten met dissociatieve stoornissen.

o Bij Korsakoffpatiënten kenmerkt de retrograde amnesie zich door een temporele gradiënt, dat wil zeggen dat naarmate de herinneringen ouder zijn, ze beter bewaard zijn gebleven. Bij patiënten met traumatisch hersenletsel kan de retrograde amnesie meteen na het ongeval enkele jaren beslaan, maar daarna krimpt de periode tot doorgaans enkele minuten of seconden.

Posttraumatische amnesie (PTA) is gereserveerd voor de toestand waarin een patiënt met traumatisch hersenletsel verkeert nadat hij uit coma is ontwaakt: desoriëntatie, verwarring enanterograde amnesie.

Transient global amnesia (TGA) is het syndroom waarbij zeer plotseling een ernstige amnesie en verwarring optreden die een paar uur aanhouden en dan geleidelijk verbeteren.

Pagina 45

Amnestisch syndroom kenmerkt zich door ernstige anterograde amnesie en vaak retrograde amnesie; deze patiënten kunnen hoegenaamd niets nieuws onthouden en ook van vroeger herinneren ze zich niet alles meer. Dit is de meest ernstigegeheugenstoornis die we kennen, maar zelfs hier is een totaal geheugenverlies niet aan de orde. Deze patiënten hebben een normaal functionerend korte termijn geheugen en procedureel geheugen, eenmaal geleerde informatie vergeten ze niet sneller dan gezonde leeftijdgenoten, ze profiteren van retrieval-cues en herkenningsparadigma’s en ze hebben een gespaard semantisch geheugen, althans voor zover dat werd opgebouwd vóór de hersenbeschadiging.

In de neuropsychologische diagnostiek van geheugenstoornissen zijn er enkele dissociaties of zelfs dubbele dissociaties gevonden:

Zo treden episodische en semantische geheugenstoornissen bij patiënten met de ziekte bij Alzheimer gezamenlijk op, bij Korsakoffpatiënten weer niet).

Soms is het verbale of juist het non-verbale geheugen gestoord.

De meeste patiënten met geheugenstoornissen vertonen problemen in het langetermijngeheugen, maar presteren normaal op taken voor het kortetermijngeheugen. Bij zeldzame patiënten is dit juist omgekeerd.

Ook tussen declaratief en procedureel geheugen is een dubbele dissociatie geconstateerd. Zo blijken patiënten met de ziekte van Huntington een cognitieve vaardigheid als het lezen van spiegelschrift niet sneller te doen naarmate ze het vaker hebben gedaan (procedureel), terwijlze de gelezen woorden (declaratief) later wel weer herkennen. Andersom is dat bij patiënten met een amnestisch syndroom. Hoewel zij later niets van de desbetreffende taak herkennen, blijkt uit het steeds vlottere leestempo dat ze de vaardigheid van het spiegelschrift lezen wel onder de knie krijgen.

Pagina 46

Zowel voor research als voor de klinische praktijk lijkt de definitie van geheugen in termen van processen als opslaan, bewaren en herinneren weinig houvast te bieden wanneer men de aard van (vermoedelijke) geheugenstoornissen moet onderzoeken. Het vermogen om informatie op te slaan kan immers slecht onderzocht worden door na enige tijd na te gaan of de patiënt zich de informatie kan herinneren. En vica versa, wanneer een patiënt niet in staat is informatie uit het geheugen op te diepen, is het moeilijk uit te maken of de oorzaak ligt in de problemen bij de inprenting, de retentie of de reproductie. Hierdoor kan geen van de drie verklaringen voor het amnestisch syndroom als bevredigend worden aangemerkt:

1. Gestoorde encodering.2. Retentieprobleem.3. Reproductiestoornis.

MetingenDiagnostiek en research van geheugenstoornissen kunnen op drie soorten van gegevens berusten:

1. Prestaties van de patiënt op tests en taken (objectief);Nadeel: er ontbreekt een rechtstreekse vergelijking met depremorbide of pretraumatische prestatievermogens. Nadeel: Gebrek aan ecologische relevantie.Langzamerhand worden hiervoor taken ontwikkeld, maar er zijn nog weinig gestandaardiseerde en genormeerde tests inde handel. Uitzondering is de Rivermead Behavioral Memory Test.

2. Mededelingen of klachten van de patiënt (subjectief);Voordeel: Vaak gebaseerd op vergelijkingen met vroegerNadeel: Over- of onderaccentuering van problemen.Nadeel: Gebrek aan vergelijkbare informatie over andere personen.Nadeel: Andere opvattingen over de items dan die van de onderzoeker.

3. Indrukken van personen die de patiënt geobserveerd hebben (intersubjectief of observatorisch).

Pagina 47

De (hertest)betrouwbaarheid van de subjectieve en intersubjectieve vragenlijsten doen weinig onder voor die van objectieve metingen.Elk van de drie soorten gegevens heeft zijn voor- en nadelen; de correlaties ertussen zijn doorgaans zwak of zelfs afwezig, en idealiter zou men steeds van alle drie gebruik moeten maken,mede omdat discrepanties ertussen diagnostisch zeer informatiefkunnen zijn. Het kiezen van een bepaalde meetmethode wordt bepaald door de mate waarin deze aansluit op een vraagstelling.

Objectieve metingenNog steeds zijn er slechts weinig geheugentests voorhanden met Nederlandse normen. Deze tests blijven geheel beperkt tot het domein van het declaratieve geheugen en kunnen het best worden ingedeeld in ‘leren van nieuwe informatie’ en ‘opdiepen van oude informatie’.

Nieuwe informatie leren => Gemeten met episodische geheugentaken, zowel verbaal als non-verbaal. Voorbeelden zijn:15-Woordentest, Verbale Leer- en Geheugentest die beide het leren van supra-spanreeksen en het onthouden over langere termijn betreffen. Voor de bepaling van de geheugenspanne voor cijferreeksen is de methode van Lindeboom en Matto het meest betrouwbaar. Non-verbale episodische geheugentaken zijn eigenlijk altijd visuele taken, bijvoorbeeld het herkennen van pas getoonde gezichten (Warrington), of uit het hoofd natekenenvan kort bestudeerde figuren (Benton).Bij het aanleren van nieuwe informatie is het niet alleen van belang hoeveel en hoe snel informatie wordt bijgeleerd, maar ook hoeveel en hoe snel informatie weer uit het geheugen verdwijnt. Hiertoe wordt gekeken naar de uitgestelde reproductie (delayed call), waarbij men wel zeker moet zijn datalle informatie eerst daarvoor is geleerd. De prestatie op dezeuitgestelde reproductie blijkt een zeer gevoelige maat voor de effecten van bijvoorbeeld dementie of traumatisch hersenletsel.Korsakoffpatiënten daarentegen, schijnen eenmaal aangeleerde

Pagina 48

informatie even snel, of even langzaam te vergeten als gezonde proefpersonen.

Opdiepen van oude informatie => wordt eenzijdig onderzocht met uitsluitend semantische geheugentaken. Hierbij gaat men uit vaninformatie die iedereen vroeger geleerd zou moeten hebben. De meest gebruikte semantische geheugentest zijn verbaal van aard:het benoemend van voorwerpen of afbeeldingen en de categorie-gebonden woordproductie of fluency-taken (in een bepaalde tijd zo veel mogelijk exemplaren uit een semantische categorie opnoemen).

Bij subjectieve en intersubjectieve metingen wordt de patiënt vragen gestelde als ‘Hoe goed is uw geheugen?’. Het grootste probleem hierbij is dat proefpersonen en psychologen zeer verschillende opvattingen over het geheugen hebben. Een oplossing hiervoor is allerlei begrijpelijke en alledaagse items te gebruiken, zoals ‘Kost het u moeite om op een woord ofnaam te komen?’ Een Nederlandse geheugentest met een goede hertestbetrouwbaarheid werd beschreven door Berg.

LokalisatieTemporale gebieden: het hippocampus-amygdala-complex (mediaal temporale structuren) heeft verbinding met nagenoeg de gehele hersenen en is dus in een positie om relaties te leggen tussen verschillende aspecten van geheugenprocessen, en visuele, auditieve en somatosensorische informatie. Deze structuren zijnbelangrijk bij het verwerven van nieuwe feitenkennis (declaratief, anterograde), waarbij de linker mediale temporalegebieden vooral betrokken zijn bij verbaal materiaal en de rechter vooral bij non-verbaal materiaal, zoals gezichten, routes en muziek. Deze hersengebieden zijn vaak aangetast bij Alzheimerpatiënten, patiënten met een contusio cerebri en bij patiënten met bepaalde herseninfecties of anoxie. De andere niet-mediale, temporale structuren lijken vooral betrokken te zijn bij het opdiepen van vroeger opgedane kennis (retrograde),

Pagina 49

met weer een links-rechts verschil voor verbalen en non-verbaleinformatie.

Frontale gebieden: Frontaalkwabben zijn betrokken bij het vastleggen van de temporele volgorde van de gebeurtenissen, maar niet bij het vastleggen van die gebeurtenissen op zich. Andere geheugenaspecten die in verband gebracht worden met de frontaalkwabben zijn het aanleren van sociaal gedrag, prospectief geheugen, werkgeheugen, frequentie- en recentheidsoordelen, maar de gegevens hierover zijn niet eenduidig.

Pariëtale gebieden: Een beschadiging in het voorstel deel leidttot een stoornis in het functioneren van het kortetermijngeheugen, terwijl het langetermijngeheugen ongestoord blijft. Het achterste deel lijkt te maken te hebben met visueel-ruimtelijke functies.

Diëncefalcon => Beschadigde tussenhersenen (met name thalamus en hypothalamus) leidt tot, evenals een beschadiging van de mediaal-temporale gebieden, tot een globaal amnestisch syndroom. Patiënten met een amnesie als gevolg van mediaal-temporaal letsel vergeten informatie zeer snel, terwijl patiënten met een amnesie als gevolg van diëncefalcon een normale vergeetsnelheid vertonen, wanneer informatie eenmaal isgeleerd.

Basale gangliaen cerebellum:De belangrijkstefunctie van dezestructuren ismotorischecontrole. Toch spelen deze ook een rol bij het functioneren van het geheugen, en dan met name het

Pagina 50

De basale ganglia is een structuur van de voorhersenen en bestaat uitde hoofdonderdelen caudedate nucleus, putamen en de globus pallidus. Het stelt ons in staat om vrijwillige bewegingen te sturen van het lichaam en de ledematen. Hierbij kan gedacht worden aan

procedureel geheugen en conditionering. Vooral te zijn bij patiënten met de ziekte van Huntington en Parkinson.

Faciliterende factorenMen mag aannemen dat invloedrijke factoren bij gezonde mensen op de geheugenprestaties, ook gelden voor patiënten met hersenbeschadigingen. Hierbij wordt dan gedacht aan interesse, motivatie, aandacht die men besteedt aan een taak, aantal herhalingen en de afwezigheid van interferentie. Aangetoond is:

De totale-tijd-hypothese zegt dat de hoeveelheid bestede tijd rechtstreeks en positief is geleerd aan de hoeveelheid informatie die wordt onthouden. Deze hypothesegeldt voor zeer ernstig amnestische patiënten en ook contusio cerebri patiënten. Het spreiden van tijd (distributed practice) werkt gunstiger dan massed practice.

Organisatie van informatie werkt bij patiënten met traumatisch hersenletsel als bij demente patiënten.

De diepte van verwerking is een factor van invloed op geheugenprestaties, waarbij gezonde personen daar meer vanprofiteren dan contusio-cerebri-patiënten.

Context-afhankelijkheid waarbij het voorstellen van de context al voldoende kan zijn. Bij de revalidatie moet de trainingssituatie dan zoveel mogelijk lijken op de dagelijkse situatie.

Behandeling Methoden voor behandeling van geheugenstoornissen kunnen verdeeld worden in vier categorieën:

1. Efficiënt leren omgaan met externe hulpmiddelen.2. Drill and practice, herhalen en oefenen van een specifieke

taak.3. Leren toepassen van strategieën.4. Aanspreken van intacte geheugenaspecten (doorgaans intact

gebleven impliciete en procedurele geheugen bij amnestische en demente patiënten en het verbale (of non-verbale) geheugen bij strikt gelateraliseerde letsels.

Pagina 51

De eerste twee methodes lenen zich uitsluitend voor zéér beperkte, maar voor het dagelijks leven van de patiënt zeer belangrijke behandeldoelen.

Een algemene voorwaarde voor elke poging tot revalidatie is datde patiënt enig inzicht heeft in de eigen situatie en gemotiveerd is daaraan iets te doen.

Voor patiënten met een globaal amnestisch syndroom of dementie lijkt het leren toepassen van een strategie te zeer een beroep te doen op een ten minste enigszins functionerend episodisch geheugen en op inzicht in de eigen geheugenproblemen. Bij deze groepen zou men zich moeten beperken tot andere methoden. Zo bleek de methode van vanishing cues (met steeds minder hulp opdiepen van informatie). Het idee daarbij is gebruik te maken van priming-effecten en dus van het impliciete geheugen, waardoor het juiste antwoord als het ware automatisch bij de patiënt opkomt, zonder dat het noodzakelijk is dat hij zich realiseert waar of wanneer die informatie eerder werd aangeboden. De methode van vanishing cues levert over het algemeen slecht kleine en niet-significante effecten. Een andere benadering voor het aanleren van informatie dat meer effect heeft, namelijk het principe van foutloos leren (errorless learning). Deze benadering gaat uit van de aanname dat fouten dietijdens het leren worden gemaakt, zullen interfereren met de correcte responsen. Deze fouten worden via impliciete leerprocessen in het geheugen opgeslagen en bij amnestici niet via expliciete geheugenprocessen gecorrigeerd. Zo kan een eenmaal gemaakte fout het verdere leerproces ernstig bemoeilijken. Een via trial and error geleerd rijtje woorden werd minder goed onthouden dan een rijtje waarin de patiënt geen fouten konden maken tijden het aanleren. Op grond van het meta-analystische onderzoek geven de praktische aanbeveling om ervoor te zorgen dat amnestische patiënten gedurende een leerproces geen fouten maken. Het inschakelen van het impliciete of procedurele geheugen ter compensatie van de geheugenstoornissen bij dementie is tot nu toe niet zeer

Pagina 52

succesvol gebleken. Zo gingen demente patiënten niet significant vooruit na een behandeling waarin getracht werd eeneenvoudige dagelijkse activiteit te trainen. Enkel met externe hulpmiddelen bleken de patiënten de taak wat efficiënter uit tevoeren. Bij patiënten met een contusio cerebri zijn de behandelmogelijkheden ruimer. Doorgaans is er geen intellectueel verval en komt de geheugenstoornis relatief geïsoleerd voor. Met eenvoudige strategieën zijn contusio-cerebri-patiënten in staat niet alleen de geheugenproblemen in hun dagelijks leven het hoofd te bieden, maar ook nog vier maanden na behandeling presteren ze beter op ‘strategiegevoelige’ geheugentests. Bij geheugenstoornissen die veroorzaakt zijn door een meer gelokaliseerd of gelateraliseerd letsel, is de analyse van gestoorde en intacte geheugenaspecten zo mogelijk nog belangrijker. Zo kunnen intacte visuele processen een compensatie bieden voor een specifiek verbale geheugenstoornis en visa versa. De evaluatie van de behandeling, om vast te stellen wanneer het behandeldoel bereikt is én in hoeverre de effecten beklijven is ook weer noodzakelijk.

Pagina 53

Hoofdstuk 11: Aandacht en executieve functiesInleidingAandacht is een centraal concept in de psychologie, maar blijftproblematisch voor wat betreft definitie en afgrenzing. De laatste twintig jaar gingen de theoretische modellen meer de aandacht leggen op de controlerende processen van aandacht, de zogenaamde executieve aspecten. Als voorbeeld: de verdeling vande aandacht en het vermogen om de aandacht snel en effectief telaten wisselen tussen taakaspecten of tussen bronnen van informatie. Het disexecutieve functioneren wordt voornamelijk als een aandachtsprobleem van hogere orde opgevat.

Begrippen en modellenDe intensiteit van aandacht wordt onder drie termen bestudeerd:

1. Alertheid als een variabele toestand van het centrale zenuwstelsel die de ontvankelijkheid voor stimulatie van buiten bepaalt. Deze alertheid vertoont kortetermijn- en langetermijnfluctuaties. Deze kortertermijnfluctuaties worden fasische veranderingen genoemd en worden grotendeels bepaald door de situatie waarin men verkeert. Arousal is een biologisch fenomeen waarbij door een stimulus van buitenaf het niveau van alertheid stijgt. De langetermijnfluctuaties heten tonische veranderingen en zijn meer biologisch van aard, dat wil zeggen niet taak- of situatiegebonden. Het zijn de fluctuaties die we in de loop van een etmaal ervaren.

2. Volgehouden aandacht verwijst naar de taakverrichting op eenwat langere termijn.

3. Vigilantie gaat over waakzaamheid tijdens soms zeer langdurige, uiterst monotone take met een ‘low-event-rate’.

De selectiviteit van aandacht wordt beschreven door begrippen als:

1. Onze aandacht kan bottom-up worden gericht door bijvoorbeeld een plotseling verandering in de omgeving. Van meer belang is de top-down-control, waarin de

Pagina 54

selectiviteit wordt bepaald door de intenties van de persoon. Hierbij spelen het werkgeheugen en strategie een rol (de executieve aspecten).

2. Gerichte aandacht. Iemand is vrijwel volledig gericht op één bron van stimulatie. Onderzoek naar gerichte aandacht maakt altijd gebruik van afleidende stimuli.

3. Verdeelde aandacht. De taaksituatie vereist dat er twee of meer soorten input worden verwerkt en wordt onderzocht metdubbeltaken.

Het filtermodel van Broadbent, waarin een vroege selectie van sensorische input optreedt, wordt genoemd. Shiffrin en Schneider maakten een onderscheid tussen automatische versus gecontroleerde verwerking. Zij stelden dat stimulatie uit alle inputkanalen automatisch en moeiteloos verwerkt op steeds hogere niveaus van abstractie en dat sommige producten van die automatische verwerking zelfs automatische responsen opleveren.Echter, een niet ander verklaarde attention director in hun model was in staat om uit ieder kanaal de gewenste informatie op een bepaald niveau van verwerking uit te lezen, voor een verdere gecontroleerde verwerking. Deze laatste modus werd getypeerd als relatief traag, serieel, van beperkte capaciteit en bewust. Hij resulteert dan ook in bewuste, gecontroleerde responsen. De cognitieve psychologie heeft zich vooral de laatste 25 jaar bezig gehouden met de aanvankelijk zo vage ‘attention director’.

De executieve functies zijn de functies die de sturing van en de controle over cognitieve processen bepalen. Shallice beschrijft in zijn boek From neuropsychology to mental structure een theorie over de menselijke informatieverwerking, de theorie dermentale schemata. Essentieel daarin is het onderscheid tussen routematige selectie en niet-routinematige selectie. Als ons denken en handelen is gebaseerd op de activatie van schema’s die de interpretatie van input en de daaropvolgende activiteiten bepalen. Stimulatie uit de buitenwereld komt terecht in de trigger database waardoor een schema wordt geactiveerd. Er moeten mechanismen zijn die chaotisch gedrag

Pagina 55

voorkomen en selectiviteit mogelijk kaken want er komt zeer veel informatie als trigger binnen. Er bestaan drie mechanismendie de activeerbaarheid en de krachtsverhoudingen tussen schemata regelen:

1. Competitieselectie (contention scheduling)Een automatisch conflictoplossingsproces waarbij het sterkte schema zal winnen als er meer schema’s tegelijk worden aangesproken.

2. Laterale modulatieWanneer twee schema’s incompatibel zijn, kan het ene het andere onderdrukken door laterale inhibitie. Wanneer daarentegen twee schema’s compatibel zijn, dan zullen ze elkaar versterken via laterale facilitatie. De relaties tussen schema’s zijn ontstaan door ervaringen en komen neer op associatieve connecties tussen de schema’s in het langetermijngeheugen.

3. Superviserende aandachtssysteem (SAS). Zolang het gedrag automatisch en routinematig verloopt, wordt de selectie van relevante schema’s dus associatief gereguleerd door externe trigger-condities, laterale modulatie van exciteerbaarheid en competitieselectie. Het SAS treedt in werking als een taak niet meer routinematig kan worden aangepakt. Schema’s worden nu niet meer geactiveerd dankzij associatieve relaties in het langetermijngeheugen,maar door een strategie die in het werkgeheugen actief is.Het SAS kan daarmee de activitatiedrempel van schema’s wijzigen en zodoende niet-gewenste schema’s onderdrukken.

De rol van het werkgeheugen in het executieve functioneren is uitgewerkt door Baddeley. Het werkgeheugen heeft vier componenten: centrale systeem (central executive), de fonologische lus (tijdelijke opslag en manipulatie van verbale informatie), het visuospatiële kladblok (tijdelijke opslag en manipulatie van visuospatiële informatie) en de episodische buffer (tijdelijke opslag van informatie in een multimodale code, waarbij informatie uit de twee andere hulpsystemen én uithet langetermijngeheugen geïntegreerd wordt tot één episodische

Pagina 56

representatie. Het centrale systeem valt conceptueel vrijwiel samen met het SAS. Het centrale systeem krijgt twee taken toegewezen in het aandachtsdomein: de coördinatie van dubbeltaken en de selectiviteit van aandacht.

Brouwer en Fasotti hebben het model van Shallice in detail uitgewerkt. De executieve functies zijn nu expliciet zichtbaar (zie ook pagina 219). Het model biedt ruimte voor planning die gebaseerd is op doelrepresentaties en kennis over het bereiken van doelen. Deze kennis zit in het langetermijngeheugen. Twee andere geheugenaspecten zijn van belang: (1) de strategie voor het verrichten van niet-routine taken zit in het werkgeheugen en (2) de planning steunt ook op het prospectieve geheugen (voornemens). Voor de regulatie van het gedrag is ten slotte demonitor van belang. De uitkomsten van het handelen worden hierdoor steeds beoordeeld in het licht van het gestelde doel. Vooral het letten op fouten en het daarbij behorende leren van fouten zijn voor de aanpassing van het gedrag essentieel.

Inadequaat gedrag is het niet stoppen van verkeerd of riskant schemagestuurd gedrag. De auteurs zijn hiervoor een aantal oorzaken:

Er ontbreekt een goede doelpresentatie De monitorfunctie is gestoord Een opgemerkte discrepantie leidt niet tot ingrijpen omdat

o Er onvoldoende motivatie is.o Het plan voor de schema-modulatie niet goed wordt

gevormd.o Het plan niet goed wordt geëffectueerd.

De executieve functies hebben naast het regulerend werken op het cognitieve gedrag ook invloed op emoties en sociaal gedrag.

Ylvisaker onderscheidt acht executieve vaardigheden: besef, doelen stellen, planning, initiatie, zelfinhibitie, zelfmonitoring, het vermogen om een instelling (set) te veranderen en strategisch gedrag.

Pagina 57

De formatio reticularis, of reticulaire formatie, bestaat uit een netwerk van onderling nauw verbonden zenuwcellen. Dit netwerk ligt voor het grootste deel in de hersenstam, een onderdeel van de hersenen. Zij begint in het onderste deel van het myelencefalon (Het myelencefalon is het deel van de hersenen dat zich in het meest posterieure (achterste) gedeelte bevindt. Het dient alsschakelzone tussen de hersenen en de rest van het lichaam. Het myelencefalon bestaat uit de medulla oblongata, een deel van de vierde ventrikel en een aantal hersen- of craniale zenuwen) en strekt zich over de pons uit tot in het diëncefalcon. De formatio reticularis is verantwoordelijk voor de regulatie van de activatietoestand van het zenuwstelsel, ook wel arousal genoemd.

Neuroanatomie van aandacht en executievefunctiesEr zijn twee neuroanatomischeaandachtsmodellen. Het eerste model isafkomstig van Posner en Petersen (1990).Het tweede model is het model van Stussen Benson (1986) vermeldenswaard.Posner en Petersen postuleren eendriedeling die lijkt terug te gaan op dedrie functionele eenheden van Luria:

1. Het vigilantienetwerk vorm grotendeelseen subcorticaal systeem.Alertheidsnetwerk is een beterebenaming, omdat vigilantie naar eenspecifieke taak verwijst. Hetnetwerk omvat de hersenstam, delocus ceruleus, de intralaminairethalamuskernen en de rechtsfrontalecortex. Hoeksteen is de formatioreticularis, waarvan een diffuusprojecterend systeem naar bovenuitwaaiert door de niet-specifiekethalamuskernen, de zogenoemdeintralaminaire kernen. Het onderstedeel van dit systeem (met nameformatio reticularis) de tonischeverandering in alertheid reguleert.Het bovenste deel (het diffuusprojecterende systeem) isverantwoordelijk voor snelle,fasische veranderingen. Hiervoormaakt dit systeem gebruik vandiverse neurotransmittersysteem,zodat men neurochemisch gezien welvan vier ‘arousal’-systemen kan

Pagina 58

onderscheiden. Het bovenste systeem is vereist ‘wanneer het opeens moeilijk wordt’.

2. Het posterieure aandachtsnetwerk dient voor de visueel-ruimtelijke oriëntatie en voor het opmerken en identificeren van gebeurtenissen in de buitenwereld. Het beslaat het achterste deel van de pariëtaalkwab en de infero-temporale cortex. Subcorticaal maken de colliculi superior van de hersenstam uit van het netwerk, plus de laterale pulvinare nucleus in de thalamus. Twee mechanismen zijn interessant:

a. Dit netwerk bevat een oud systeem voor snelle blikbewegingen naar perifere gebeurtenissen. Deze snelle oriëntatie loopt via de colliculi superior terwijl de visuele cortex nog niet in het spel is; pas na die blikbeweging volgt exploratie en corticaleanalyse.

b. Het verschuiven van de visuele aandacht kan in drie componenten worden gesplitst: disengage, shift, engage. Voor deze drie stappen zijn respectievelijk verantwoordelijk: de achterste pariëtaalkwab, de colliculus superior en de laterale pulvinare nucleus.

3. Het anterieure aandachtsnetwerk wordt ook wel het executieve aandachtsnetwerk genoemd. Dit bestaat uit het voorste deel van de gyrus cinguli, de laterale cortex van de linkerfrontaalkwab en een deel van de basale ganglia, met name de nucleus caudatus. Dit netwerk dient voor actie. Een prominente rol speelt hier de Laterale Prefrontale Cortex (LPFC), die door sommigen wel gezien als de locus van de ‘centrale executive’, de kern van het werkgeheugen volgens Baddeley.

Het model van Stuss en Benson combineren het vigilantienetwerk en het anterieure netwerk in één model, genaamd frontaal-diëncefaal-hersenstam-systeem. Het Ascenderend Reticulair Activerend Systeem (ARAS) in de hersenstam vormt het meest elementaire en anatomisch laagste deel van dit systeem. Het ARAS regelt de tonische veranderingen in de alertheid. Vanuit

Pagina 59

de hersenstam ontspringt het diffuse thalamische projectiesysteem, dat fasische veranderingen in de alertheid kan bewerkstelligen. Ten slotte is er een frontothalamisch ‘gating’-systeem dat sensorische banen op het niveau van de thalamus kan openen en sluiten. Dit laatste subsysteem is dus verantwoordelijk voor de selectieve, gerichte aandacht.Dit model heeft twee voordelen:

1. De controle over twee dimensies van de aandacht worden gecombineerd. In de eerste plaats reguleert het systeem deintensiteit van de aandacht, doordat het een gedeeltelijke controle heeft over de hersenstam en het diffuus projecterende thalamische systeem. We kunnen ‘vechten tegen de slaap’, waardoor we dus niet zonder meer zijn overgeleverd aan processen in de lagere hersenstam.

2. De selectiviteit wordt gerealiseerd via ‘gating’ op thalamischniveau, waar sensorische kanalen geopend en gesloten zouden worden. ‘Gating’ wordt in het model niet precies omschreven.

Neuroanatomie van de executieve functies Het begrip frontaal syndroom is grotendeels achterhaald, omdat (1) een rechtstreeks en eenduidig verband tussen schade aan de frontaalkwab en disexecutieve stoornissen impliceert en (2) de term slaat vooral op stoornissen in de persoonlijkheid en sociaal gedrag. Er is ondertussen duidelijk gevonden dat niet-frontale beschadigingen of stoornissen tot disexecutieve symptomen kunnen leiden. De nieuwe term ‘disexecutief syndroom’houdt overigens een vergelijkbaar risico in, namelijk dat stoornissen in persoonlijkheid en sociaal gedrag weer te weinigaandacht krijgen.

De laatste jaren is er vooruitgang geboekt op het gebied van defunctionele anatomie binnen de frontaalkwabben.

Fuss => De prefrontale schors heeft een tijdsoverbruggende functie, dat wil zeggen: dit cortexgebied onderhoudt tijdelijkeverbindingen tussen samenhangende, maar in de tijd van elkaar

Pagina 60

verwijderende gebeurtenissen. De prefrontale cortex bevat een werkgeheugen ten dienste van taakverrichting.

Shallice => Hij onderscheidt een lateralisatie in de frontaalkwab. Gebruikmakend van de Tower of London test (planning en vooruitdenken, met onderdrukking van handelingen die rechtstreeks naar het einddoel schijnen te leiden) constateerde Shallice dat patiënten met linksfrontale laesies slechter op deze test presteerden dan patiënten met rechtsfrontale of posterieure laesies. Linkszijdige lateralisatie werd later in niet alle studies bevestigd; soms constateerde men een bilaterale activatie bij gezonden of men ondervond dat frontale patiënten als groep slechter presteerdendan controles.

Stuss => functionele anatomie van de frontaalkwab in relatie tot de executieve functies. De samenhang tussen locatie van laesies en prestaties van patiënten op clinical frontal lobe test (zie figuur voor de verzameling van testen) werd

Pagina 61

onderzocht. Er worden vier regio’s onderscheiden in de frontaalkwab.

Hierbij valt op: Diverse tests staan bij meer dan één regio. Zo blijkt de

semantische fluency zelfs bij een laesie in elk van de vier arealen slechter te worden. Stuss maakt aannemelijk dat er daarbij verschillende taakcomponenten verstoord raken. De slechtste fluency-score bij een laesie links dorsolateraal door een activatieprobleem plus deficiënte linguïstische processen. De Winconsin Card Sorting Test (WCST) is gevoelig voor laesies in drie frontale locaties;alleen bij laag-mediale beschadigingen presteren patiëntennormaal op deze sorteertaak.

De Stroop interferentietaak is met name gevoelig voor hoog-mediale laesies.

De genoemde executieve processen betekenen niet in elke regio hetzelfde!

Het bovenstaande bevat weinig over een zeer wezenlijke executieve taak, namelijk planning. Ook ‘error monitoring’krijgt weinig of geen aandacht.

De keuzen van de testen bij sommige regio’s zijn niet altijd voor de hand liggend, bijvoorbeeld monitoring voor de rechterfrontaalkwab.

De kennis over de relaties tussen executieve aspecten en anatomie vertoont nog grote lacunes, want de zogenaamde frontale testen zijn ook gevoelig voor niet-frontale laesies.

Functionele asymmetrieDe linkerhemisfeer wordt meer gekenmerkt door ‘aandacht voor detail’ (maakt ook deel uit van het attention for action van het anterieure netwerk) terwijl de rechterhemisfeer (vigilantienetwerk) eerder voor ‘panoramische aandacht’ is bedoeld. De linkerhemisfeer is dominant voor gerichte, selectieve aandacht, terwijl de rechterhemisfeer van belang is voor volgehouden aandacht en alertheid. Bij experimenteel

Pagina 62

onderzoek is gevonden dat schade in de linkerhemisfeer vooral de keuze-reactietijden vertraagt (keuzeprocessen), terwijl schade in de rechterhemisfeer vooral eenvoudige reacties vertraagt (simple high-speed responses).

Bij het werk van Stuss blijken dat veel functies worden gekoppeld aan de mediale gebieden. Er zijn drie functies die uitsluitend aan één hemisfeer worden gekoppeld.

1. Verbal processing wordt gerelateerd aan de links-dorso-laterale cortex.

2. Sustaining aan rechts-dorsolateraal, hetgeen aansluit bij wat andere onderzoekers hebben gemeld.

3. Monitoring aan rechts-dorsolateraal is vrij nieuwe hypothese.

De functionele asymmetrie t.a.v. de achterste helft geeft weinig twijfel. De rechterhemnisfeer heeft het vermogen om zowel de linker als de rechterhelft van de buitenwereld te bewaken. Terwijl de linkerhemisfeer uitsluitend gericht is op het waarnemen en handelen in de contralaterale helft van de buitenwereld, is de panoramisch ingestelde rechterhemisfeer in staat om tevens in de ipsilaterale ruimte waar te nemen en te handelen. Een laesie in de rechterkant is dus ernstiger dan in de linkerkant.

Stoornissen bij enkele ziektebeeldenEr is een grote verscheidenheid in stoornissen in aandacht en executief functioneren. Er is één basisstoornis die bij zeer veel hersenziekten en –beschadigingen aantoonbaar is, namelijk mentale traagheid. Het verklaren van de algemeenheid van dit effect is niet duidelijk. Een mogelijke verklaring is dat door een diffuus verlies van neuronen het informatiesysteem ‘ruizig’en daarmee traag wordt. Een zelfde effect zou optreden wanneer neuronen niet volledig verloren gaan, maar door metabole redenen of tekorten aan neurotransmitters afunctioneel worden. Echter, waarom kleine focale beschadigingen eveneens vaak een zekere traagheid opleveren is vooralsnog niet te verklaren.

Pagina 63

CVA (cerebro-vasculaire-accidenten) worden onderscheiden in CVA’s vóór en achter de centrale fissuur.

Anterieure laesies: Niet-specifieke perceptuo-motorische traagheid. Tekorten in de gerichte aandacht als gemeten met

Go/No Go-taken en het Stroopparadigma. Bij de verdeelde aandacht is de flexibiliteit

afgenomen. Patiënten hebben vaak moeite met crossmodal shifting in

taken die bijvoorbeeld zowel auditieve als visuele stimuli aanbieden.

Rechtsfrontale CVA’s kunnen vigilantie en volgehoudenaandacht verstoren.

Posterieure laesies: Hemi-inattentie is de meest voorkomende

aandachtsstoornisZiekte van Alzheimer

Begint gewoonlijk met geheugenproblemen. Aandachtstekorten dienen zich daarna al vrij vroeg

aan.o Collette en Van der Linden geven aan dat

alertheid en volgehouden aandacht in het vroege stadium van de ziekte intact blijven.

o Bij de gerichte aandacht blijven de basale selectieve mechanismen intact (single-featuresearch), maar zodra de selectiviteit hogere eisen aan de controlemechanismen (conjoined-feature search) stelt, faalt de patiënt.

o De executieve aspecten verzwakken, de flexibiliteit neemt af en de perseveraties nemen toe.

Kortom, de ziekte van Alzheimer schijnt te resulteren in een progressieve verzwakking van controlemechanismen, dat wil zeggen, de executieve aspecten van aandacht.Traumatisch hersenletsel

Mentale traagheid.

Pagina 64

Verhoogde mentale vermoeibaarheid: informatieverwerking schijnt hen eerder uit te puttendan voorheen.

Een deel van de patiënten heeft executieve problemen.Het is aannemelijk dat het hierbij vooral gaat om de meer ernstige letsels en om patiënten met aantoonbarefrontale schade.

Epilepsie Bij de overgroter meerderheid van deze patiënten spelen cognitieve stoornissen geen rol.

Sommige kinderen hebben soms korte periodes geen aandacht waardoor schoolproblemen zich kunnen voordoen.

DiagnostiekEnkele opmerkingen:

Aandacht is niet met één test te meten. Aandacht is niet rechtstreeks te meten. Bij iedere test

worden ook andere aspecten als taalverwerking of visuomotorische taken gemeten.

Deze ‘multifunctionaliteit’ omzeilt men door de aandachtstest minstens uit twee condities te laten bestaan: een basisconditie plus een variant daarvan, waarmee een aspect van de aandacht wordt aangesproken.

Een zogenaamde aandachttests meet nooit slechts één aspectvan de aandacht.

Er staat een uitgebreid aanbod van aandachtstests, die vaak onder een structuur van ‘gerichte aandacht’, ‘verdeelde aandacht’ en ‘volgehouden aandacht’ worden ingedeeld. Dit levert onbevredigende resultaten omdat: (1) veel tests meten meer aandachtsaspecten en (2) deze vormen van aandacht worden nooit als factoren gevonden wanneer men de prestaties van groepen patiënten analyseert. De Jong en Spikman merken beide op dat er maar twee factoren zijn die regelmatig opduiken en daardoor enige inhoudsvaliditeit lijken te hebben: ‘speed/processing capacitiy’ en ‘control/working memory’.

Pagina 65

Iedere taak heeft twee belangrijke karakteristieken: de mate van tijdsdruk en de mate van structuur. De mate van tijdsdruk bepaalt in hoeverre het mentale tempo van de patiënt van belangis; de mate van structuur bepaalt hoeveel controleprocessen en welke controleprocessen vereist zijn. Controle houdt altijd eenactiviteit van het werkgeheugen in, omdat daarin intenties, prioriteiten en uitvoeringskennis actief worden gehouden.

Tweedeling sluit aan bij model van Michon: drie niveaus van taakverrichting: Niveau Michon

Tijdsdruk

Taakstructuur

Operationeel

Hoog Zeer gestructureerd: stimulus-driven, nauwelijks flexibiliteit vereistv.b. test: reactietijdmeting (druk z.s.m. op knop als lampje brandt)

Tactisch Middel Gedeeltelijk gestructureerd: memory-driven, aantal fouten versus werksnelheid belangrijk; hogere eisen werkgeheugen want instructies complexer; flexibiliteit vereistv.b. test: trailmaking B (visuele zoektaak, letters en cijfers volgen)

Strategisch

Laag Ongestructureerd: strategy-driven, flexibiliteit vooral in verschuiven prioriteiten v.b. test: Six Elements test (6 opdrachten, 10 minuten)

Aandachtstests laten zich groeperen volgens dit model. Tests op operationeel niveau. Reactietijdmeting = eenvoudige en

sterk gestructureerde taak, die geen keuzemogelijkheden toe laat. Hierdoor ontstaat ook geen kans op fouten. Deze tests zijn goed genormeerd.

Tests op tactisch niveau. De relatie tussen werktempo en nauwkeurigheid is hier interessant omdat hier kans is op fouten. Deze instructie is dus complexer.

Pagina 66

o Psychometrisch verantwoord: Test of Everyday Attention (TEA door Robertson) – deze test streeft naar een hoge ecologische validiteit door alledaags testmateriaal (telefoonboek, wegenkaart) aan te bieden.

o Test for Attentional Performance (TAP door Zimmerman/Fimm) – deze test is computer gebaseerd.

o Gerichte aandacht vaak onderzocht met visuele zoektaken met afleiders, bijvoorbeeld Stroop kleurwoordentest.

o Verdeelde aandacht vaak onderzocht met dubbeltaak, bvPaced Auditory Serial Attention Task (PASAT); deze test zou niet beïnvloed worden door leeftijd en IQ, maar blijkt wel.

Tests op strategisch niveau. Deze testen horen de executieve aspecten te meten. Men verwacht dus taken weinig structuuren open instructie, waarin de onderzochte zelf zijn strategie en prioriteiten kan bepalen. Deze tests bestaan nauwelijks, want de normering is moeilijk. Enkele tests zouden specifieke aspecten meten:

o Wisconsin Card Scoring Test – telkens nieuw sorteerprincipe – meet flexibiliteit

o semantische fluency – actief zoekproces in niet-routine taak

o trailmaking B – werkgeheugeno Stroop – voortdurende onbewuste onderdrukking van

overgetrainde leesrespons – inhibitieo BADS Behavioral Assessment of Disexecutive Syndrome –

bevat verschillende tests, o.a. Six Elements Test, Dierentuin Test (onder restricties aantal locaties indierentuin bezoeken).

o Executive Routefinding Task – observatie praktijksituatie bij patiënten met contusio cerebri: zet iemand op onbekende plek in ziekenhuis en weg terugvinden.

Cognitieve revalidatie – of gewoon taakaanpassing?De effectiviteit van aandachtstrainingen blijven twijfelachtig,met name omdat er zelden geevalueerd wordt in termen van

Pagina 67

functioneren in het dagelijks leven. Er is een beperkt generalisatie van trainingseffecten naar het gewone leven. Het boek stelt een andere aanpak van aandachtsproblemen voor, namelijk advisering bij taakaanpassing. Een combinatie van taakkarakteristieken en karakteristieken vande persoon (subject) geeft de volgende combinatie.

Een worst-case scenario betekent hier een patiënt met een evidente mentale traagheid plus een disexecutief syndroom. Beide defecten zijn tot nu toe volledig therapieresistent, ook strategietraining bracht geen verbetering. Daaruit volgt dat ernog maar drie aspecten van de taakverrichting gemanipuleerd kunnen worden: ervaring van de patiënt met de taak, tijdsdruk en structuur van de taak. Een praktisch advies luidt dan: ‘verminder de tijdsdruk en verbeter de structuur’. Een taakspecifieke training, zoals een maaltijd voorbereiden, kan toch de moeite waard zijn.

Toch zijn er ook bemoedigde berichten over training die de patiënten compensatiestrategieën proberen te leren (Time Pressure Management training). Spikman ziet dan ook twee doelenvoor cognitieve revalidatie bij disexecutieve patiënten die leerbaar zijn: (1) patiënten leren omgaan met tijdsdruk en (2) patiënten leren omgaan met ongestructureerde situaties.

Taakverrichting

Taakkarakteristieken

- tijdsdruk- structuur

Subjectkarakteristieken

- mentaal tempo- controleprocessen- taakervaring

Pagina 68

Hoofdstuk 12: Emotie

InleidingEmotie is een affectieve mentale reactie of verandering in actiebereid, zoals verandering in hartslag, bloeddruk, ademhaling, huidgeleiding, gezichtsexpressie en verbale uitingen. Affect verwijst naar de valentie: een gebeurtenis of toestand wordt als positief dan wel als negatief voor de betrokken persoon worden ingeschat.

De neuropsychologie van emotie richt zich voornamelijk op emotionele stoornissen als gevolg van hersendisfunctie (primaire emotionele stoornis). Er zijn drie andere verschijnselen die buitenhet bestek van dit hoofdstuk vallen:

1. Secundaire emotionele stoornis => emotionele respons op deziekte zelf.

2. Verergeren van de symptomen door emotie, bijvoorbeeld angst.

3. Emotie-geïnduceerde symptomen bijvoorbeeld emotionele spanning die tot hoofdpijn leidt.

Historisch kader Plato onderscheidde emoties als aparte grootheid van de

geest: denken, willen, voelen (emoties). Descartes en de Spinoza benadrukten het contrast tussen

ratio en emotie. Pascal hechtte een grotere waarde aan emoties ‘Het hart

heeft zijn redenen die het verstand niet kent’. Smith was van mening dat emoties cruciaal zijn voor een

goed functioneren als individu en als onderdeel van de sociale groep.

De wortels van het moderne emotieonderzoek liggen bij Darwin, James en Wundt.

Darwin onderstreept dat expressies automatisch opgewekt worden bij geassocieerde gemoedstoestanden en dat zij

Pagina 69

universeel zijn. Darwin dacht dat emoties voor de hedendaagse mens geen vitale functies hebben.

James stelt dat wat wij emoties noemen, in feite de waarneming is van fysiologische veranderingen in ons lichaam. Gebeurtenissen in de omgeving worden door het fysiologische, sensorische systeem geregistreerd en leidentot veranderingen in dit systeem. We nemen deze lichamelijke veranderingen waar en de bewuste interpretatie daarvan is de emotionele gewaarwording.

Wundt onderzocht met introspectie dat emotionele ervaringen uiteen kunnen lopen met betrekking tot drie dimensies: (1) kwaliteit van de emotie en loopt van negatief naar positief, (2) activiteit die varieert van vermijding tot toenadering en (3) de mate waarin de emotietot opwinding of verhoogde arousal leidt. De mate waarin eenpersoon in staat is de emotie te controleren wordt ook door deze dimensie bepaald.

EmotietheorieBelangrijke begrippen zijn:

Emoties zijn zowel discrete, voorbijgaande toestanden (state) als consistente gedragspatronen (trait). Een patroon van affectieve reacties en disposities noemt men affective style.

Onderscheid tussen primaire (directe basisgevoelens die vaak optreden in reactie op een externe prikken en die vaak gepaard gaan met fysiologische veranderingen) en secundaire (cognitieve constructen op basis van primaire emoties) emoties.

Dimensies om emoties onder te verdelen zijn: valentie (goed/slecht of prettig/onprettig), mate van arousal of opwinding en approach versus withdrawal.

Plutchnik heeft een circulair, dimensioneel model voor emoties ontworpen, waarin 8 primaire emoties worden onderkend.

Veel auteurs maken een onderscheid tussen drie aspecten van emotie: emotionele herkenning (perceptie van emoties),

Pagina 70

expressie (uiten van emoties) en beleving (subjectieve ervaring).

Informatieverwerkingsmodel van emotieIn het model Smith & Kurby (2000) is een centrale rol weggelegdvoor het begrip appraisal, dat betrekking heeft op specifieke taxatieprocessen. Bij de taxatieprocessen gaat het om het beschouwen en evalueren van aspecten en implicaties van een stimulusgebeurtenis, en het vergelijken hiervan met de bevredigingscondities van belangen van een persoon. Taxatie gebeurt gedeeltelijk bewust. De amygdala speelt een cruciale rol in het taxeren van de emotionele valentie van stimuli. Hersengebieden die een prominente rol spelen bij regulatie (zoals beheersing en inhibitie) van emotie zijn de orbitofrontale cortex, de dorsolaterale cortex en de cingulate gyrus.

Emotie en cognitieHet lijkt nuttig om emotie als een apart psychologisch construct te beschouwen want

1. De emotionele importantie van een stimulus wordt in anderehersengebieden verwerkt dan de perceptuele representatie en betekenis;

2. De emotionele betekenis kan bepaald worden voordat de stimulus volledig verwerkt is door het perceptuele systeem;

3. Emotionele evaluatiesysteem zijn sterk verbonden met controlesystemen van lichamelijke gewaarwordingen, waardoor deze een deel uitmaken van emoties en niet zozeervan cognities.

Pagina 71

Waargenomen stimuli

Taxatiedetectoren

Emotionele respons

Associatief geactiveerde representaties

Focaal bewustzijn (oa subjectief affect)

Het syndroom van Klüver-Bucy iseen zeldzame neurologische aandoening die optreedt bij beschadiging van de amygdala enzenuwbanen in de temporale kwabben van de hersenen.

Symptomen zijn: Afstomping van affect en

emotie Verlies van angst Eetbuien , geen onderscheid

maken in voedsel (gepaard met gewichtstoename en obesitas

Sterke toename in seksuele activiteiten (hyperseksualiteit), autoseksualiteit, homoseksualiteit, heteroseksualiteit en seks met objecten

Sterke reactie op visuele prikkels

Sterke neiging om objecten te onderzoeken door ze in demond te stoppen

Visuele agnosie, onvermogen om objecten visueel te herkennen.

Het is evident dat emoties onze waarneming, ons denken en ons geheugen beïnvloeden. Er zijn ook veel neuroanatomische connecties tussen emotiestructuren, zoals de amygdala en anderehersengebieden zoals de sensorische en prefrontale cortex.

FeedbacktheorieënDe feedbacktheorieën gaan terug op James en Lange en hoewel deze theorieën al in 1927 zijn weerlegd door Cannon, komen zij in verschillende varianten steeds weer terug. De recente variant is de ‘faciale feedback’-theorie, het idee dat emotionele gelaatsexpressies hetemotionele gevoel induceren. Aantrekkelijke theorieën omdat ze(1) het emotionele gevoel reducerentot wat anders en (2)veronderstellen dat het emotionelegedrag niet veroorzaakt wordt doorhet emotionele gevoel. Dezetheorieën zijn onjuist. Experimenteel geïnduceerdefysiologische veranderingeninduceren geen emoties en reductiesin humorale of neurale feedbackresulteren niet in verminderdeemotionele gevoelens. Theorie kanalleen getoetst worden in mensenmet volledige faciale verlamming,maar die zijn schaars. Een patiëntmet volledige verlamming wasemotioneerbaar. Damasio isaanhanger van de James theorie engaat verder door te stellen dat defeedback ook virtueel kan zijn.Neurale basis van emotie Belangrijkste hersengebiedenbetrokken bij emotie: frontalekwabben en mediale temporale kwab.

Pagina 72

Papez (1937): limbisch systeemHet netwerk van emotie bestaat uit hypothalamus, anterieure thalamus, cingulate gyrus en hippocampus. Het syndroom Klüver &Bucy ontstaat door verwijdering van een deel van de temporaalkwabben (bilaterale anterieure temporale lobectomie) en leidt tot buitengewoon tam gedrag en verlies van angst bij apen. Hetzelfde beeld ontstaat bij mensen waar amygdala en inferieure temporaalcortex zijn verwijderd.

McLean breidde het circuit van Papez uit met amygdala, orbitofrontale cortex, (deel) basale ganglia. Hij noemde dit het limbisch systeem.

Een tegenwerping tegen het limbische systeem is dat de hippocampus niet cruciaal voor emotionele infoverwerking is. Deze speelt meer een rol bij het geheugen. De belangrijkste gebieden zijn: amygdala en orbitofrontale cortex, aangevuld metventrale striatum, insula, anterieure cingulate gyrus en mediale frontale cortex.

AmygdalaDe amygdala is een amandelvormige kern(en) in mediale temporalecortex. De amygdala is vooral van belang bij emotionele taxatievan stimuli, in het bijzonder als ze bedreigend zijn. Bij ratten is aangetoond dat amygdala verantwoordelijk is voor conditionering van angst: Het circuit dat ten grondslag ligt aan fear conditioning is een netwerk waarin informatie vanuit thalamus en hogere corticale gebieden geprojecteerd wordt naar de laterale nucleus van de amygdala, die de informatie integreert en doorzendt naar de centrale nucleus. De centrale nucleus stuurt de emotionele responsen aan, gedragsmatig of via het autonome (endocriene systeem). LeDoux heeft voorgesteld dat er twee routes zijn:

1. Korte subcorticale route (low road): thalamus → amygdala –snelle route, oppervlakkige verwerking

Pagina 73

2. Lange route (high road): thalamus → sensorische cortex → evt. associatiecortex → amygdala.

Frontale cortexPhineas Gage 1848: ijzeren staaf door zijn hoofd: ventromedialeen anterieure delen van de frontale cortex waren zwaar beschadigd. Hij had geen stoornissen in intelligentie, taal, motoriek maar wel persoonlijkheidsverandering. Hij was niet in staat emotionele betekenis toe te kennen aan situaties of eigenemotionele reacties te reguleren. Zijn frontale cortex was zwaar beschadigd en dit hersengebied speelt zowel een rol bij de ervaring en expressie als bij de regulatie van emotie.

Belangrijk is dat wat mensen een emotionele ervaring noemen, samengaat met emotionele reflectie. Dit blijkt uit onderzoek bij mensen die extreem alexithym zijn. Alexithymie is het onvermogen om gevoelens te herkennen of onder woorden te brengen. Zulke patiënten vertonen een volledige vervlakking eigen emotionele ervaring. Dit is ook het geval bij patiënten met orbitofrontale of ventromediale PFC. Een ander gebrek bij deze mensen is dat geen inhibitie van 'voorgeprogrammeerd' emotioneel gedrag meer optreedt. Opvallende sensorische cues roepen reflexmatige reactie op. Moniz (Nobelprijs) deed aan frontale lobotomie bij patiënten die onhandelbaar waren. Het resultaat was dat de patiënt de wereld wel hetzelfde waarneemt, maar geen emotionele gevoelens of reflectie meer daarop vertoont. De patiënten zijn nog wel instaat tot emotionele reflectie als ze ertoe aangezet worden. De neuropsychologische literatuur betreffende de effecten van ventromediale en/of orbito-PFC-letsel doet vermoeden dat het emotioneel gevoel, inhibitie van voorgeprogrammeerd emotioneel gedrag en emotionele reflectie één complex vormen.

LateralisatieDe rechterhemisfeer is dominant voor emotionele verwerking:

Laesies in rechter pariëtale en temporale cortex geven

Pagina 74

stoornissen in emotionele ervaring, arousal en mentale verbeelding van emotie.

Laesies in rechter temporopariëtale cortex geeft problemenbij herkenning emotionele gezichten.

Een rechterhemisfeer laesies geeft een stoornis in affectieve prosodieherkenning (herkennen emotie in stem).

Een rechterhemisfeer laesies geeft verminderde autonome respons (bijvoorbeeld huidgeleiding) bij emotionele stimuli.

De verklaring hiervoor is dat de rechterhemisfeer gespecialiseerd is in representatie van het lichaam én de superioriteit van de rechterhemisfeer voor emotie. De verklaring die Damasio geeft is dat emotie nauw verbonden is met verwerking en integratie van somatosensorische informatie. Goldstein (bevestigd door Gainotti) opperde dat linkerhemisfeerlaesies kunnen leiden tot catastrofale reacties (angstig, labiel dat vaak samenhangt met afasie) en dat rechterhemisfeer laesies kunnen leiden tot onverschilligheid (vaak samenhangend met neglect) of euforie. De onderscheiding links-rechts/catastrofaal-onverschillig is echter te eenvoudig gebleken want veel hangt af van de exacte plek van de laesie:

rechts frontale laesie: verhalen zonder clou, smakeloze grapjes, missen sociale signalen.

rechts temporale laesie: gepreoccupeerd met persoonlijk leven, rationaliseren eigen tekortkomingen, of achterdocht.

Conclusie: de rechterhemisfeer is betrokken bij arousal en de linkerhemisfeer bij inhibitie en controle van emotionele expressie. Vroeger was de hypothese dat de linkerhemisfeer betrokken was bij positieve emoties en de rechterhemisfeer was dominant voor negatieve emoties (valentiehypothese). In de nieuwere omschrijvingen is de aandacht verschoven naar approachen withdrawal waarbij de linkerhemisfeer betrokken is bij approach en de rechterhemisfeer bij withdrawal. Er gebeurt op dit moment veel onderzoek naar de lateralisatie van centrale aspecten van emotie. Ook subcorticale structuren lijken lateralisatie te vertonen: linker amygdala is meer betrokken

Pagina 75

bij cognitieve verwerking van emotionele stimuli, rechterkant is meer betrokken bij snelle affectieve screening en in het aansturen van de fysiologische respons.

Emotiestoornissen na focale laesies Benson beschrijft een man die geen stoornissen had in taal, geheugen en tijd en plaats. Echter hij kon geen melodie meer zingen en hij had een totale afwezigheid van emotie in zijn stem. Een CT-scan liet een kleine beschadiging zien aan de rechter posterieure inferieure frontale cortex. Dit heet aprosodie.Amygdala letsel leidt tot disfuncties in de emotieperceptie, zoals een slechtere herkenning van gelaatsexpressies, met name angstige. Er is ok een verstoorde sociale perceptie: ze vinden bepaalde gezichten van vreemdelingen ‘betrouwbaar’, die door gezonde mensen in eerste instantie als ‘onbetrouwbaar’ bestempeld worden.

Thalamus beschadigingen (specifiek de corticobulbaire motorische banen, waardoor reflexmechanismen voor emotie-expressie aan de corticale controle kunnen ontsnappen) kunnen leiden tot een exces van emotionele expressie (dwanghuilen of dwanglachen) pseudo-bulbaire palsie genoemd.

Laesies in de orbitofrontale cortex leiden tot verstoorde regulatie voor sociaal gedrag:

Niet goed kunnen inschatten welk gedrag adequaat in welke sociale situatie is.

Moeite om emotionele informatie om hun gedrag te sturen. Minder gevoelig voor beloning en straf. Patiënten worden minder in verlegenheid gebracht en voelen

minder schaamte, schuld en trots.

Laesies in de rechterhemisfeer worden in verband gebracht met stoornissen in de emotionele beleving. Waar gezonden en patiënten met linkerhemisfeer laesies de neiging hadden om hun

Pagina 76

blik af te wenden van het scherm, was hiervan geen sprake bij de patiënten met rechterhemisfeerlaesies.

Bij dementiële beelden en psychiatrische stoornissen is emotionele ontregeling een onderdeel van het ziektebeeld. Geschwind-syndroom zijn zeer intense emotionele uitbarstingen. Dit beeld lijkt het tegenovergestelde van het Klüver-Bucy-syndroom dat juist gekenmerkt wordt door een grote dociliteit, makheid en meegaandheid.

Er is ook een toegenomen aandacht voor alexithymie, of het onvermogen om eigen gevoelens te identificeren en verbaliseren.Nemiah en Sifneos gaven de volgende beschrijving van deze personen: deze patiënten vertonen eerder stimulusgebonden gedachten dan een motivatiegestuurde gedachtestroom, een afwezigheid van emotionele gevoelens en fantasie, een bijna onvolledig onvermogen gevoelens te verwoorden en een geneigdheid om zich in de conservatie te beperken tot alledaagse zaken of koetjes en kalfjes. Er zijn twee verklaringen voor alexithymie:

1. Een minder functionerend corpus callosum, waardoor de rechterhemisfeer, die meer geëigend is voor de verwerking van emotionele informatie, de linkerhemisfeer niet kan bereiken. Daar ligt het vermogen om het te verwoorden.

2. De informatie wordt bij voorkeur in de linkerhemisfeer verwerkt waardoor de emotionele informatie buiten de emotionele modules heen wordt verwerkt.

Diagnostiek en behandelingVoor de diagnostiek van emotionele stoornissen staan de anamnese en de heteroanamnese centraal. Daarnaast is het aanbevolen om een brede klachtenlijst als de SCL-90 af te nemen, waarbij wel aangetekend moet worden dat sommige subschalen bij neurologische patiënten onbetrouwbaar zijn.

Met betrekking tot de waarneming van emotionele signalen bestaan er weinig gestandaardiseerde tests. Er zijn enkele

Pagina 77

experimentele taken voor de perceptie van prosodie, en voor hetevalueren van het vermogen om gelaatsuitdrukkingen te interpreteren kan gebruik gemaakt worden van de Facial Expressions of Emotion: Stimuli and Tests (FEEST). Voor het kwantificeren van stoornissen in de emotionele huishouding bestaat er een groot aantal specifieke vragenlijsten:

Depressie => Beck Depression Inventory, Hamilton Depression Inventory of Montgomery-Asberg Depression Rating Scale voor ouderen en neurologische patiënten.

Angst => Multidimensional Anxiety Questionnaire, State-trait Anxiety Inventory

Voor alexithymie zijn meerdere zelfbeoordelingsvragenlijsten gepubliceerd: de 20 item Toronto Alexithymia Scale (TAS) en de 40 item Bermond-Vorst Alexithymia Questionnair (BVAQ). Het belangrijkste verschil is dat de TAS alleen de cognitieve aspecten van alexithymia meet:

1. Het vermogen om emoties te verwoorden2. Het vermogen om te weten welke emotie ervaren wordt3. Het vermogen om emoties te analyseren.

De BVAQ meet ook ‘emotioneerbaarheid’ en ‘fantasie’. Factoranalyse op BVAQ subschaalscores leverde steeds twee factoren op, die loodrecht op elkaar staan: een emotionele dimensie (Emotioneerbaarheid en Fantasie) en een emotioneel-cognitieve dimensie (Verwoorden van emoties, Identificeren van emoties en Analyseren van emoties).

De behandeling van emotionele stoornissen valt uiteen in een farmacologische en therapeutische benadering. Recent onderzoek heeft aangetoond dat beide benaderingen kunnen leiden tot veranderingen in hersenfunctioneren. Standaard medicijnen als bij gezonden mensen aangevuld met gedragstherapie of cognitievetherapie als RET.

Pagina 78

Hoofdstuk 17: Contusio cerebriInleidingTraumatisch hersenletsel is epidemiologisch de meest voorkomende neurologische aandoening. Incidentie van 113 gevallen per 100.000 inwoners per jaar. Slechts 5 tot 10% heefteen severe head injury. Veel voorkomende oorzaken: val, verkeersongeval, geweld en sportongeval. Mannen hebben meer kans op traumatisch hersenletsel want meer verkeersdeelname, meer risicovolle sportbeoefening en vaker geweldsslachtoffer. Verschil tussen traumatisch hersenletsel en de meeste neurologische aandoeningen is dat er altijd enig herstel optreedt. Het herstel kan weken, maanden en soms zelfs jaren duren. In dit proces spelen fysiologische, psychologische (acceptatie) en sociale factoren (werkhervatting) een rol. Klinische verschijnselen in de acute faseBeperkt tot gesloten schedel hersenletsels, die ontstaan door deceleratie (hoofd komt met een klap tot stilstaand) of acceleratie (hoofd komt plotsklaps in beweging). Bij deceleratie beweegt de hersenmassa en slaat volgens de wet van traagheid tegen de binnenkant van de schedel. Het hersenweefselraakt gekneusd, vooral wanneer het zich verplaatst over de onregelmatig gevormde schedelbasis dan wel tegen de falx cerebri, het harde vlies tussen beide hemisferen, slaat. Bij acceleratie is het effect hetzelfde: kneuzingen en verscheuringen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen lineair inwerkend geweld enroterende krachten. Sterk roterende krachten kunnen in de wittestof leiden tot zogenaamde shearing forces, waarbij de lange vezels afscheuren. Tweede onderscheid is het verschil tussen coup (punt van impact) en contrecoup (diametraal tegenover coup letsel).Primaire beschadiging: kneuzingen (contusie), verscheuringen (laceratie) van hersenweefsel of afscheuren van bloedvaten (vooral bij venen die verantwoordelijk zijn voor afvoer van bloed uit cerebrum). Deze primaire beschadigingen treffen vooral de frontale en temporale lobben, met name aan de onderzijde, omdat deze over een onregelmatige schedelbasis

Pagina 79

Subduraal hematoom De hersenen worden omgeven door 3 hersenvliezen (van buiten naar binnen) : het harde hersenvlies (de dura mater), het spinnenwebvlies (de arachnoïdea) en het zachte hersenvlies (depia mater). Bij een subduraal hematoom is er sprake van een bloeduitstorting (hematoom) in de ruimte tussen het harde hersenvlies en het spinnenwebvlies.

Epiduraal hematoomBij een epiduraal hematoom is er sprake van een bloeduitstorting (hematoom) tussen het harde hersenvlies en het schedelbot. Epidurale hematomen ontstaan na een hoofdletsel, bijvoorbeeld na een val van de fiets of een harde klap tegen het hoofd. Epidurale hematomen gaan bijna altijd gepaard met eenbarst in de schedel ter plaatse.

schuift. Bij zwaardere letsels worden ook subcorticale structuren beschadigd. Hierbij gaat het om shearing forces schade in de witte stof. Hoe zwaarder de beschadiging, hoe groter ook de schade aan de dieper gelegen structuren, zoals dehersenstam.Secundaire beschadigingen ontstaan geleidelijk in minuten tot uren na het ongeval

Vrijkomen van glutamaat, een excitatoire aminozuurtransmitter, die een fatale instroom van calcium in de beschadigde hersencellen (die nog levensvatbaar waren) bevordert. Het secundair afsterven van cellen en hun axonen heet secondary or delayedaxotomy.

Verstoring van de cerebraledoorbloeding, bijvoorbeeld doordateen arterie is verscheurd of doorplaatselijke zwelling van hethersenweefsel.

Intracraniële drukverhoging dooroedeem, een hematoom uit eengescheurde ader.

Door het oedeem of het toenemendebloedvolume worden de middenhersenenlangzaam naar beneden gedrukt,waarbij de hersenstam beklemd raakt.Hierdoor kan coma ontstaan.

Secundaire beschadigingen kunnen ook eenbuiten cerebrale oorzaak hebben. Hetcerebrum van iemand die ernstig schedel-hersenletsel heeft, is in de acute faseextra kwetsbaar doordat de cerebraleautoregulatie is verstoord. Normaalkunnen fluctuaties in doorbloeding ofdruk tot op zekere hoogte wordenopgevangen.

Pagina 80

Wat ernst betreft worden traumatische hersenletsels verdeeld in commotio cerebri (hersenschudding) en contusio cerebri (hersenkneuzing). Er is een overgangsgebied tussen zware hersenschudding en lichte hersenkneuzing. Klinisch spreekt men van commotio waarbij de bewusteloosheid niet langer dan 15 minuten duurt en de PTA niet langer dan een uur. Ook in het Engelse taalgebruik is er onduidelijkheid.

ComaBij gesloten hersenletsel is er vrijwel altijd sprake van bewustzijnsverlies, coma. Coma wordt nu gedefinieerd als een toestand waarin een patiënt de ogen niet opent, geen woorden uit en geen verzoeken opvolgt, ondanks prikkels en aanspreken. Er is een test ontwikkeld (Glasgow Coma Scale) waarbij de reacties van de patiënt op pijnprikkels worden geregistreerd. Een coma wordt meestal geleidelijk minder diep, het dag-nacht ritme wordt weer zichtbaar in de wisselende beweeglijkheid van de patiënt, op een gegeven ogenblik reageert hij gericht op pijn en gaan de ogen open. Blijft de coma permanent, dan wordt er gesproken van Persistent Vegetative State (coma vigil). De patiënt is na het ontwaken gedesoriënteerd, verward en de informatie die wordt gegeven wordt niet vastgehouden. Er is sprake van posttraumatische amnesie.

Amnesieën

Pagina 81

Amnesieën zijn het kenmerk bij uitstek van traumatisch hersenletsel; zonder amnesie mag de diagnose commotio cerebri of contusio cerebri niet gesteld worden. Gewoonlijk weet de patiënt een zekere periode voor het ongeval niet meer te herinneren. Het opmerkelijk is dus dat de gebeurtenissen door een gezond cerebrum zijn beleefd en geregistreerd, maar na de klap verdwenen zijn. Hiervoor zijn twee verklaringen: (1) de consolidatie van deze belevenissen isdoor het inwerkend mechanisch geweld verstoord en (2) of ze zijn normaal vastgelegd maar zijn sinds het letsel niet meer toegankelijk. Vermoedelijk spelen beide effecten een rol: een deel van de beleefde gebeurtenissen komt weer terug, maar meestal blijft een stuk over, de gebeurtenissen vlak voor het ongeval, die voorgoed wegblijven.

Sommige patiënten confabuleren tijdens PTA; ze produceren pseudo-herinneringen en geven bizarre duidingen aan de situatiewaarin ze ontwaakt zijn. De combinatie van de symptomen desoriëntatie, gestoorde inprenting en confabulatie staat bekend als Korsakoffsyndroom. Het postcontusionele

Pagina 82

Korsakoffsyndroom is tijdelijk van aard, in tegenstelling tot het syndroom bij chronisch alcoholisme.

Soms wordt de duur van het PTA gedefinieerd als het einde van coma tot het moment waarop de patiënt weer georiënteerd is. Hetnadeel is dat einde coma moment moeilijk te bepalen is. De duurvan het PTA is een veel gebruikte maat voor de ernst van een traumatisch hersenletsel. Het vaststellen van deze duur geeft in de praktijk enkele problemen:

Algemeen chirurgische of traumatologische afdelingen hebben te weinig tijd en oog heeft voor de niet-somatischefenomenen.

Een reconstructieproces door de patiënt en begeleiders te vragen naar herinneringen aan de opname is soms onnauwkeurig. De eerste herinnering is niet per definitie het einde van de PTA, omdat de patiënt een island of memory kan hebben.

Huisgenoten geven soms een te lange PTA aan omdat de chronische vergeetachtigheid wordt meegerekend.

Mentale restverschijnselenDe mentale restverschijnselen worden opgedeeld in cognitieve stoornissen en persoonlijkheid & gedrag.

Cognitieve stoornissenBij lichtere letsels zijn de cognitieve stoornissen vaak een tijdelijk verschijnsel, bij zwaardere letsels bestaan er blijvende restverschijnselen. In de top van de cognitieve klachten staan: vergeetachtigheid, verhoogde vermoeibaarheid, toegenomen slaapbehoefte, prikkelbaarheid, traagheid en concentratie. Naast de klachten voer cognitief disfunctioneren worden ook veel toleranties of overgevoeligheden gemeld (geen fel licht of hard geluid verdragen, slechter tegen alcohol kunnen). Een derde categorie klachten wordt gevormd door uitspraken over het gevoelsleven: emotioneel labiel, angstig ofdepressief. Veel patiënten zijn verhoogd prikkelbaar. Voor de emotionele problemen zijn er observatieschalen ontwikkeld

Pagina 83

(Levin’s Neurobehavioral Rating Scale). Ponsford en Kinsella hebben een schaal voor aandachtstekoren uitgewerkt.

Geheugenstoornissen. Aanleren: Belangrijkste blijvende klacht en wordt vooral

zichtbaar in declaratieve taken, zowel bij het aanleren van verbale als van non-verbale informatie. In twee opzichten presteren patiënten met een contusio cerebri (vrijwel) normaal: onmiddellijke reproductie en impliciet leren. Het geheugen is gestoord voor de bewuste verwerkingvan informatie, terwijl informatie die automatisch verwerkt wordt, normaal wordt opgeslagen.

Herinneren: Het opdiepen van informatie uit het geheugen isverzwakt na een traumatisch hersenletsel. Het ophalen van oude herinneringen gaat moeizamer, maar lukt pas wanneer anderen contextinformatie geven. Sommige patiënten zijn een deel van hun vakkennis kwijt of spreken hun vreemde talen minder vloeiend. De verzwakte herinnering van nieuweinformatie is goed aantoonbaar met tests. Bij episodische geheugentaken treden tekorten op bij iets dat kort van tevoren is geleerd, maar ook oude informatie is aangetast (nieuws uit een voorgaand decennium). Ook het terughalen van kennis uit het semantische geheugen verloopt moeizaam.

Herkenning : Herkenning blijft bij vrijwel alle cerebrale aandoeningen relatief gespaard. Toch geldt dat dit aspect van het geheugen verzwakt kan zijn na contusio cerebri. Experimenteel aantoonbaar met multiplechoicemethode. Een frappante uitzondering is het herkennen van eenvoudige afbeeldingen. Bij recognitie na een uur en na een half jaar deden patiënten niet onder voor gezonden. Een vaag gevoel van bekendheid is voldoende (lijken op de resultaten van de impliciete geheugenexperimenten).

AandachtsstoornissenNa geheugenklachten vormen klachten over de aandacht het grootste probleem na traumatisch hersenletsel. Gebrek aan concentratie, mentale inspanning kost meer moeite, mentale

Pagina 84

traagheid en dat ze hun aandacht niet kunnen verdelen over tweetaken of deeltaken. De twee laatstgenoemde fenomenen worden alsmeest frequente aandachtsproblemen getypeerd aan de hand van deRating Scale for Attentional Impairments.

Gerichte aandacht: Ondanks het feit dat patiënten frequent klagen dat ze zich niet kunnen concentreren en snel afgeleid worden, is dit met tests niet of nauwelijks aantoonbaar. De suggestie dat hun informatieverwerkende systeem onvoldoende selectief is, is niet aantoonbaar.

Verdeelde aandacht: De prestatie op een taak die aandachtsverdeling vraagt, wordt door twee factoren bepaald: het verwerkingstempo en het vermogen tot flexibiliteit. Traumatisch hersenletsel leidt tot mentale traagheid (tijdelijk na commotio cerebri, en blijvend na contusio cerebri) en hiervoor is veel bewijsmateriaal. Hetherkennen van afwijkende ‘targets’ in een monotone serie auditieve stimuli is vertraagd evenals visuele reactietijden. Een bekende test voor verdeelde aandacht isde Paced Auditory Serial Addition Task.

Volgehouden aandacht: Diverse onderzoeken hebben aangetoond dat patiënten weliswaar trager en vaak kwalitatief slechter presteerden, maar specifieke ‘time-on-task’-effecten (regeltijd en aantal fouten lopen op naarmate de test langer duurt) werden aanvankelijk niet gevonden. Dezeconclusie lijkt in strijd met de klacht van patiënten oververhoogde vermoeibaarheid en concentratiegebrek. Een verklaring is dat bij de tests de patiënten zelf hun eigentempo en niveau van presteren mochten bepalen. Dat is toleranter dan de realiteit van het dagelijkse leven waarin tijdsdruk heerst en waar fouten vaak ernstige consequenties kunnen hebben.

Supervisory Attentional Control (SAC): De drie hierboven genoemde aspecten worden gereguleerd en gecontroleerd door SAC. De term SAC verwijst in feite naar de executieve aspecten vanaandacht. Deze controleprocessen zijn vereist wanneer tweetaken tegelijk moeten worden verricht, waarbij de aandachtvoortdurend verlegd wordt van de ene taak naar de andere.

Pagina 85

Onderzoeken hebben er een defect op dit hoger niveau kan ontstaan, ondanks de mentale traagheid. Stoornissen in controleprocessen worden zichtbaar in meer complexe situaties, onder tijdsdruk en in patiënten met ernstige letsels.

Samenvattend: Het belangrijkste tekort is een globale vertraging van de informatieverwerking (mentale traagheid). De gerichte aandacht blijft intact, maar de aandachtsverdeling wordt gehinderd door mentale traagheid. Tevens is gebleken dat aandachtsverdeling bij taakcombinatie een specifiek probleem kan zijn bij meer complexe taken en onder tijdsdruk. Dit wordt geweten aan verzwakte controleprocessen (SAC). De kwaliteit vande volgehouden aandacht blijft gelijk zolang de patiënt zelf zijn tempo en kwaliteitsniveau kan kiezen. ‘Time-on-task’-effecten treden pas op wanneer de mentale belasting en tijdsdruk toenemen.

Disexecutieve stoornissenEr is weinig onderzoek gedaan naar disexecutieve stoornissen. Dit is deels verklaarbaar uit het methodologische dilemma dat men aantreft in de diagnostiek van het disexecutieve syndroom: om de executieve functies te testen moet men de proefpersoon ineen zo weinig mogelijk gestructureerde situatie brengen, maar een psychometrisch verantwoorde test vereist structuur. We vinden een discrepantie tussen klinische indruk (patiënten deden de Tower of London test trager maar wel correct) en de onderzoeksresultaten: de patiënten lijken disexecutief in het dagelijks leven, maar stoornissen in planning zijn met tests enexperimentele taken slechts moeizaam aantoonbaar. Spikman koos voor een andere benadering : contusio patiënten moesten vanuit een voor hen onbekende plek in het ziekenhuis de weg terugvinden. Patiënten met frontale laesies pakten de taak slechter aan. Voor de diagnostiek van executieve problemen is de BADS beschikbaar (Six Elements Test en Zoo Test). Tevens bevat de BADS een vragenlijst die executieve problemen inventariseert (DEX), in een versie voor de patiënt en een versie voor een omstaande.

Pagina 86

TaalstoornissenAfasie is een zeldzaam fenomeen bij patiënten met traumatisch hersenletsel. Schattingen variëren van 2% bij een gemengde groep van 750 patiënten, tot 28-48% bij groepen met zeer ernstige letsels. Wanneer is er afasie? Anomie (het niet kunnenbenoemen van voorwerpen) is het meest voorkomende afatische symptoom.De taalproductie van mensen na een zware contusio cerebri is vaak op een karakteristieke manier afwijkend:

Slappe, slecht gearticuleerde uitspraak. Woordvinding verloopt traag, waardoor de taalproductie

zoekend en stamelend wordt. De taalproductie is inefficiënt; de patiënt praat veel

maar draagt weinig betekenis over. Patiënten beantwoorden vragen niet ‘to the point’.

De indruk is dat de patiënt niet kritisch naar zichzelf luistert tijdens het formuleren van zijn gedachten en geenonderscheid tussen hoofd- en bijzaken maakt. Wijdlopigheidis dan ten dele een disexecutief verschijnsel. Ook verbaleontremming kan een rol spelen in de wijdlopigheid.

IntelligentieOnderzoek met WAIS heeft duidelijk gemaakt dat de intelligentieals zodanig is afgenomen is. Bij groepen met ernstige letsels wordt soms een significant performaal IQ gevonden door de tijdsdruk van de test. Bij het verbale deel (o.a. Groninger Intelligentie Test) ziet men dan dat alleen op de subtest Cijferen en Woordopnoemen overtuigende beneden de rest van het profiel blijven. In het dagelijkse leven kan het tekortschieten door een veelvoud van factoren die niet onmiddellijk met intelligentie samenhangen: vergeetachtigheid, mentale vermoeibaarheid, mentale traagheid en disexecutieve symptomen zoals gebrek aan overzicht en planning. Daarnaast kunnen creativiteit en vindingrijkheid afgenomen zijn, die gewoonlijk niet verdisconteerd zijn in het IQ van de intelligentietests.

Samenhang tussen geheugen en aandacht?

Pagina 87

Kan een vertraging van de informatieverwerking leiden tot de vorming van kwalitatief slechtere geheugensporen?

1. Een vertraagde informatieverwerking betekent dat de patiënt wordt overspoeld met informatie, waardoor een deelvan die informatie niet verwerkt en opgeslagen kan worden.

2. De kwaliteit van het geheugenspoor hangt samen met de matevan bewerking die de input heeft ondergaan. Hoe meer cognitieve operaties men op een memorandum uitvoert, des te beter wordt het ingebed in bestaande kennis en des te makkelijker is het later weer te reactiveren.

Dus is het denkbaar dat zelfs de informatie die een contusiepatiënt registreert, kwalitatief slechter opgeslagen wordt dan bij gezonden. De door theorie geïnspireerde verwachting wordt niet bevestigd door empirisch onderzoek.

Persoonlijkheid en gedragHet gedrag van mensen kan door een hersenletsel op drie verschillende manieren beïnvloed worden:

Het kan veranderen door de emotionele reactie van de getroffene op zijn ongeval: zelfvertrouwen verliezen, depressief worden etc.

Het hersenletsel op zich kan tot vrij algemene gedragsveranderingen aanleiding geven, bijvoorbeeld emotionele labiliteit en een afgenomen stresstolerantie.

Het letsel kan rechtstreeks leiden tot een specifiek patroon van veranderingen dat men als persoonlijkheidsverval kan aanduiden.

Algemene effecten op het gedrag Verhoogde prikkelbaarheid. Tijdelijk na commotio cerebri,

blijvend na contusio cerebri. Dit kan samenhang met verhoogde vermoeibaarheid en slecht bestand tussen lawaai en drukte.

Afgenomen stresstolerantie. Eerder van slag raken door verstoringvan de routine of door onverwachte gebeurtenissen. Ze reageren sterker op alledaagse conflicten of feedback.

Pagina 88

Het achterliggende defect is vermoedelijk een verzwakte regulatie van emoties. Deze symptomen zijn aspecifiek en tredenook na andere hersenziekten en –beschadigingen op.

PersoonlijkheidsvervalFrontaal syndroom (Gage) omvat kenmerken als: ontremming, kritiekverlies, decorumverlies, verlies van tact, egocentrisch gedrag, kinderlijk gedrag, initiatiefverlies, euforie en affectieve vervlakking. Onder contusiopatiënten kan men patiënten treffen die kenmerken hebben van het frontaalsyndroom. Dit is zeldzaam, maar minder uitgesproken persoonlijkheidsveranderingen komen echter veel voor. Veel genoemde veranderingen zijn: ontremming en gebrek aan ziekte inzicht. De ontremming kan zeer evident zijn (seksuele ontremming), maar kan ook subtiele vormen aannemen zoals lichteverbale ontremming of een neiging om te snel en te luid te lachen. De postcontusionele persoonlijkheidsveranderingen zijn moeilijk te diagnosticeren. Mogelijkheden zijn: (1) klinische blik, (2) Neurobehavioral Rating Scale, (3) DEX vragenlijst en (4) heteroanamnese. Werkgevers hebben vaak nog wel enig begrip voor cognitieve tekorten, maar persoonlijkheidsveranderingen in de vorm van initiatiefverlies, gebrek aan inzicht en verantwoordelijkheidsgevoelen leiden bijna onvermijdelijk tot arbeidsongeschiktheid.

Sociale gevolgen Persoonlijke relatie en gezinsleven. Het vraagt een

periode van aanpassing voordat de huisgenoten ingespeeld raken op de mentale restverschijnselen. Het meest problematisch zijn echter emotionele en persoonlijkheidsveranderingen. Dit is vaak een aanzienlijke en blijvende belasting voor de huisgenoten.

Sociale contacten. Ernstig hersenletsel leidt vaak tot eeninperking van het sociale leven als werk en sportbeoefening wegvallen. Vriendschapen komen onder druk te staan door persoonlijkheidsverval.

Pagina 89

Werk. De kans op een geslaagde werkhervatting door een patiënt hangt van diverse factoren af: ernst van het letsel, leeftijd van betrokkene, aard van het werk, attitude van de werkgever en situatie op de arbeidsmarkt. Hoe langer de duur van de PTA, des te kleiner de kans op werkhervatting.

HerstelDe herstelperiode na het bijkomen uit coma verloopt wisselend. Voor een commotio cerebri herstelt men in een periode van drie tot zes weken, maar het herstel na een contusio cerebri kan enkele jaren beslaan. Het is zinvol onderscheid te maken tusseneen biologisch en psychologisch herstel.

Biologisch herstel: neuronen zoeken door regeneratie van axonen nieuwe contacten en functionele reorganisatie op corticaal niveau. Vermoedelijk is het biologische herstel binnen een halfjaar afgerond.

Psychologisch herstel: herleren van vaardigheden, aanlerenvan alternatieve methoden en oplossingen, aanpassen aan een nieuwe levenssituatie en tenslotte het emotioneel verwerken van het ongeval.

Herstel komt tot uiting in een afname van sommige klachten, vooral over het eerste jaar na het letsel. Onderzoeken die het herstel van cognitieve defecten objectiveren zijn schaars, doordat ze een longitudinale opzet vereisen. Publicaties zijn:

Brooks en Aughton (1979) en Lezak (1979) melden een aanzienlijk herstel in geheugenfuncties over de eerste vier tot zes maanden, maar daarna blijven er aanzienlijke tekorten bestaan.

Deelman en Saan (1990) publiceerden daarentegen minder positieve herstelcurven van geheugenprestaties. Ze vroegenzich af of er wel echt sprake van herstel was.

Aandachtstekorten zijn longitudinaal bestudeerd met de Strooptest en de PASAT. Bevindingen zijn:

Pagina 90

Bij patiënten met een PTA van ten minste 24 uur normaliseerden de prestaties op de Stroom in een half jaar.

De snelheid van informatieverwerking na een commotio cerebri is binnen vijf weken normaal.

Zwaardere letsel (PTA duurt van een uur tot een week) was na vijf weken nog significant traag. Bij hen herstelde de visuele reactiesnelheid binnen een half jaar tot een normaal niveau.

De zwaarst beschadigde groep, met een coma duur van langer dan een week, toonde een aanzienlijk herstel over het eerste half jaar, maar in de daaropvolgende halfjaar was er maar weinig verdere vooruitgang.

Spikman demonstreerde met een serie aandachtstests (Stroop, Kleurwoordentest, de Trailmaking, de Paced Auditory Serial Addition Task en reactietijdmetingen) dat vrijwel alle herstel in het eerste halfjaar plaatsvindt.

Het herstel van persoonlijkheidsveranderingen is weinig onderzocht, maar stemt tot pessimisme. Voor meer algemene symptomen zoals emotionele labiliteit en afgenomen stresstolerenatie ligt de situatie iets gunstiger.

RevalidatieDe psychologisch revalidatie heeft zich stormachtig ontwikkeld.Er ontstond een Holistic Neuropsychological Rehabilitation, dienu bij vrijwel alle Nederlandse revalidatiecentra is ingevoerd:

Een therapeutisch milieu, waarin patiënten en behandelaarsopen en eerlijk met elkaar kunne praten.

Cognitieve revalidatie en hertraining, alhoewel de uitganggewoonlijk bescheiden is.

Psychotherapeutische hulp voor de patiënt en huisgenoten. Poging tot werkhervatting in een beschut milieu. Inschakeling van en voorlichting aan de naaste

familieleden of partner.

Pagina 91

De holistische behandeling is tijdrovend, intensief en kostbaar, waardoor niet alle patiënten hiervoor in aanmerking komen.

Kader 2 vermeldt een serie neurologische testen.

Pagina 92

Hoofdstuk 15 : Neurodegeneratieve aandoeningen

Neurodegeneratieve aandoeningenNeurodegeneratieve ziekten (NDA) zijn ziekten van het zenuwstelsel waarbij in de loop der jaren zenuwcellen afsterven. Deze hersenziekten beginnen geleidelijk en worden langzaam erger. NDA hebben altijd grote gevolgen voor de patiënt omdat cognitieve, motorische en emotionele functies worden aangetast. Voorbeelden zijn:

Ziekte van Alzheimer Frontotemporale lobaire degeneratie Ziekte van Parkinson Ziekte van Huntington

Degeneratief heeft betrekking op neuroanatomische veranderingenzoals atrofie (verdwijnen van zenuwweefsel), de aggregatie van amyloïd-ß-eiwit (Alzheimer), stapeling van het tau-eiwit (frontotemporale atrofie) of verminderde regionale doorbloedingdoor schade aan de bloedvaten in de hersenen. NDA zijn in zekere mate selectief in de aantasting van hersenfuncties. Nietalleen de cortex, maar ook de neurale systemen onder de cortex.

Dementie: algemene criteriaDSM-IV geeft richtlijnen voor het stellen van de diagnose dementie:

Geheugenstoornissen. Eén van de volgende vier stoornissen: afasie, apraxie,

agnosie en stoornissen van uitvoerende functies. De geheugenstoornissen en minstens één van de overige een

ernstige belemmering vormen voor een zelfstandig, sociaal of arbeidzaam leven.

Bij dementie passen de genoemde functiestoornissen, maar de redenering mag niet worden omgekeerd: als de genoemde functiestoornissen zich voordoen, dan is dat dementie.DSM-IV formuleert aanvullende criteria voor het onderscheiden van verschillende vormen van dementie.

Dementie van het Alzheimer-typePagina 93

Deze vorm van dementie ontstaat geleidelijk en verergert langzaam. De voorgeschiedenis en onderzoek van de klachten omvat vaak het volgende:

Geheugen: de patiënt vergeet gebeurtenissen waarvan het heel onwaarschijnlijk is dat iemand ze zou vergeten. Patiënt leest meestal ook geen boek meer, omdat hij de draad van het verhaal kwijt raakt.

Taal: de patiënt kan de juiste woorden voor allerlei zakenniet vinden of maakt veel schrijffouten.

Praktisch handelen: Patiënten worden onhandiger, bijvoorbeeldin het omgaan met gereedschap of huishoudelijke apparaten.Dit geldt ook voor samengestelde handelingen, omdat de visueel-motorische coördinatie bij Alzheimer snel te leiden heeft.

Visuele functies en ruimtelijke oriëntatie: Patiënten verdwalen in eenbekende omgeving en ze hebben moeten met het schatten van afstand.

Gedrag en persoonlijkheid: Gangbare sociale conventies blijven het gedrag van mensen met Alzheimer lang bepalen. Veranderingen van het doelgericht handelen vallen op doordat sommige patiënten rusteloos worden, zwerfgedrag vertonen of bedorven levensmiddelen blijven bewaren. Sommige patiënten die vanwege geheugenstoornissen van alles kwijtraken, reageren achterdochtig of partners worden van ontrouw beschuldigd door het verlies van tijdsbesef. Sommige patiënten hebben bizarre gewaarwordingen (praten met hun spiegelbeeld) door verliesvan kritisch inzicht in combinatie met een visuele waarnemingsstoornis. Emotioneel contact blijft bij mensen met Alzheimer lang mogelijk evenals het beleven van plezier en verdriet.

Testonderzoek Geheugen: Het episodisch geheugen is verzwakt waardoor

problemen ontstaan door het onthouden van nieuwe en recente feiten. Deze functie verbindt persoonlijke ervaringen met hun specifieke context van tijd en ruimte.

Pagina 94

Mensen met de ziekte van Alzheimer bewaren niet alleen aanhet recente verleden, maar ook aan elk van de andere periodes minder herinneringen dan normale leeftijdgenoten.

Taal: Mensen met Alzheimerdementie krijgen moeite met hetvinden van de juiste woorden om hun gedachten te uiten. Ook verliezen ze het begrip voor de inhoud van complexe zinnen en op den duur het begrip voor de betekenis van woorden. De variatie bij Alzheimerdementie is zeer breed en kan afhankelijk van het stadium van de dementie variëren van normaal tot een fase waarin geen communicatiedoor middel van taal meer mogelijk is. In de begin- en middenstadia is het spreken zelf meestal niet belemmerd maar verarmt de spontane taalproductie. Een vlot en samenhangend gesprek voeren wordt gehinderd door de beperkingen van het werkgeheugen. In tegenstelling tot hetvroege verlies van lexicaal semantische vaardigheden (woordvinding), blijven fonologisch vaardigheden (hardop lezen, nazeggen) bij Alzheimerdementie lang behouden. Bij eenvoudige vergelijkingstaken weten Alzheimer patiënten debetekenis van gesproken en geschreven woorden, maar bij complexere begripstaken (een jurk aanwijzen in een kledingkast) kan blijken dat mensen de specifieke betekenis van een woord niet meer herkennen. Beperking vanhet werkgeheugen belemmeren niet alleen de formulering, maar ook het begrip voor lange en syntactisch complexe zinnen. Voorzetsel en bijwoorden voor ruimtelijke begrippen zijn extra moeilijk omdat het begrip voor ruimtelijke relaties is aangetast. Ook het uitdrukken en begrijpen van de emotionele betekenis in de intonatie van gesproken taal is lastig.

Apraxie: Stoornissen van het praktisch handelen kunnen hetbest worden waargenomen in alledaagse situaties (haar kammen, suiker in de koffie doen). Sommige gebruiken hun handen of vinger als denkbeeldig gereedschap (body-part-as-object) maar dit komt ook bij normale ouderen voor. Constructieve vaardigheden worden onderzocht door het natekenen of naleggen van eenvoudige figuren of

Pagina 95

blokpatronen. Deze vaardigheid verliezen patiënten al in een vroeg stadium.

Agnosie: Twee hoofdgroepen van visuele perceptiestoornissen kunnen ontstaan: in de ruimtelijke cognitie (oriëntatie) en visuele vorm- en objectperceptie.

o Ruimtelijke cognitie: deze stoornissen in de ruimtelijke oriëntatie belemmeren het vermogen om te zien waar iets is. Het functionele gezichtsveld kan sterk inkrimpen waardoor patiënten maar een enkel onderdeel van een voorwerp of tekening kunnen zien: de visuele waarneming is gefragmenteerd. Dit levert problemen in het verkeer, sportieve activiteiten (de bal niet meer kunnen zien) en in huis (de schakelaar van huishoudelijke apparaten niet kunnen vinden). Er is een visuele variant van Alzheimer waarbij de progressieve visueel-ruimtelijke perceptiestoornissende eerste of meest opvallende symptomen zijn. Oorzaakis bilaterale occipito-pariëtale atrofie en onderbreking van de neuronale verbindingen met de frontale visuele oogvelden en subcorticale structuren(thalamus en striatum).

o Visuele vorm- en objectperceptie : Niet kunnen zien wat iets is. Dit levert problemen met het onderscheiden van figuur en achtergrond, of problemenmet de herkenning van een voorwerp voor een bepaald gebruiksdoel. Agnosie kan ook andere modaliteiten, zoals de tast, betreffen.

Aandacht, werkgeheugen en uitvoerende functies: Alzheimerpatiënten krijgen vroeg of laat stoornissen van uitvoerende functies of doelgericht handelen. Het onderzoek richt zich op volgehouden en verdeelde aandacht,het vermogen tot abstract denken, planningsvaardigheden ende kritische evaluatie van het eigen gedrag. BADS test is deels bruikbaar omdat de Regel-wisseltest en de Zoo-test ook door gezonden slecht worden gemaakt. De problemen met volhouden van aandacht en het verdelen van aandacht zijn terug te voeren op een stoornis van het werkgeheugen. Door

Pagina 96

het falende werkgeheugen ontbreekt de planning en samenhang in activiteiten. Het doelgericht handelen wordt bemoeilijkt door de complexe combinatie van instrumentele stoornissen: een tekortschietend werkgeheugen, stoornissenvan het episodisch geheugen, de visuele en visueel-ruimtelijke waarneming, motorische uitvoeringsstoornissen en verlies of ontoegankelijkheid van vroeger geleerde kennis.

Dementie bij frontale atrofie: een progressieve stoornis van sociaal gedrag en doelgericht handelenMensen met frontale atrofie hebben met elkaar gemeen dat zij hun gedrag niet goed kunnen afstemmen op de eisen die de situatieve context op dat moment stelt. De eerste symptomen vandementie bij frontale atrofie zijn geleidelijke veranderingen in gedrag en persoonlijkheid. Van belang zijn: veranderingen inactiviteit en spontaniteit (overactief worden of juist initiatiefloos en apathisch), onverschilligheid en emotionele vervlakking, stereotiep en clichématig gedrag, negeren van sociale conventies en onverantwoordelijk gedrag en zelfverwaarlozing. Er worden drie klinische beelden onderscheiden die passen bij verschillende patronen van selectief behoud en uitval van frontale corticale en subcorticale regelcircuits:

1. Overwegend apathisch (verstoring in dorsolateraal-prefrontaal regelcircuit).

2. Overactiviteit en ontremming (verstoring in ventraal-orbitofrontaal regelcircuit).

3. Stereotiep en soms dwangmatig gedrag (verstoring in striatum).

In de hersenen van mensen met frontale atrofie worden niet de neuropathologische kenmerken van Alzheimer gevonden, maar incidenteel wel ‘lichaampjes van Pick’ en voor deze ziekte kenmerkende gezwollen neuronen.

Testonderzoek

Pagina 97

Geheugen : Sommige patiënten met frontale atrofie vallen opdoor hun redelijk intacte geheugen voor recente gebeurtenissen of afspraken voor de komende tijd. Het eventuele confabuleren komt voornamelijk voor bij patiënten met orbitofrontale disfuncties. Soms is er sprake van dwangmatig gedrag door herhaald bijvoorbeeld omeen sigaret te vragen. Toch blijkt dat bij het memoriserenvan reeksen de resultaten van patiënten met frontale atrofie duidelijke achter blijven bij die van gezonden.

Taal : Bij sommige patiënten vermindert het initiatief tot spreken. Ze kunnen voorwerpen benoemen en geven correcte definities van begrippen. Echter de betekenis van bepaaldetaaluitdrukkingen, zoals beeldspraak en ironie, is niet altijd goed. Een andere aanwijzing is het gemis aan abstraherend vermogen.

Handelen en visuomotorische vaardigheden : Patiënten hebbengeen moeite met nadoen of op verzoek uitvoeringen van bewegingen. Bij sommige patiënten ontstaan er problemen inde sturing van sequentiële motorische acties. Bij dergelijke taken spelen sturing vanuit de premotorische enmotorische cortex en programmering vanuit de dorsolateraleprefrontale cortex een belangrijke rol. Frontale atrofie in de gyrus cinguli anterior en de mediale fronto-orbitalecortex falen bij zogenaamde ‘go-no-go-taken.

Ruimtelijk en visuele waarneming : Deze vaardigheden blijven bij frontale atrofie lang behouden.

Aandacht, werkgeheugen en uitvoerende functies : Stoornissen van uitvoerende functies zijn bij patiënten met frontale atrofie markant aanwezig. Dit komt naar vorenbij de Winconsin Card Sorting Test (geen flexibiliteit) enVerbale Leer en Geheugen Test (het leren van twee reeksen met woorden). Er is ook een verhoogde afleidbaarheid zoalsblijkt uit de Stroom Kleur Woord Test. Afhankelijk van de uitgebreidheid en lokalisatie van de frontale disfuncties kan ook de functie van het werkgeheugen worden aangetast.

Pagina 98

Progressieve taalstoornissen bij frontotemporale en temporale atrofieSommige neurodegeneratieve aandoeningen tasten vooral de frontotemporale en temporale cortex aan. Mensen met deze aandoening vallen op door een langzaam progressief verlies van expressieve of receptieve taalfuncties. Twee voorkomende presentaties van dit ziektebeeld zijn:

Progressieve niet-vloeiende afasie : de spraak gaat geleidelijk verloren zonder aanwijsbare oorzaak zoals bijvoorbeeld CVA. Spreken gaat moeizaam, aarzelend en stotterend. Fouten tegen syntaxis en grammatica en het begrip van complexe verdwijnt. Bij hardop lezen en naspreken verwisselen zij de klanken (fonologische parafasie), net als bij het spreken. Gedragsveranderingen staan minder op de voorgrond, maar kunnen later wel ontstaan.

Progressieve semantische stoornis : in veel opzichten is deprogressieve semantische stoornis het spiegelbeeld van de progressieve niet-vloeiende afasie. De spontane spraak is vloeiend, zonder fonologische en syntactische fouten. Daarentegen is het begrip voor de betekenis van inhoudswoorden fors beperkt en gebruiken patiënten verkeerde woorden. Ook maken zij fouten bij het hardop lezen van vreemde woorden. Het episodische geheugen blijftselectief behouden ten opzichte van de ernstige aantastingvan het semantische geheugen. Bij een subgroep treft de semantische stoornis niet alleen de verbale vaardigheden, maar ook de visuele objectherkenning, ondanks behoud van de vormwaarneming. Blokpatronen naleggen of natekenen levert geen problemen op, maar een logische volgorde makenvan een serie foto’s die een concrete handeling uitbeelden, levert daarentegen wel problemen op. Gedragsveranderingen komen bij dit klinische beeld ook voor. Bijvoorbeeld, een preoccupatie met tijd en datum, strikt vasthouden aan een dagelijks repertoire. De hersenaandoening bij dit ziektebeeld is atrofie van de voorste delen van de onderste en middelste winding van de

Pagina 99

temporaalkwab. Bij sommige patiënten worden specifieke histopathologische afwijkingen gevonden, zoals gezwollen neuronen en lichaampjes van Pick.

Dementie bij subcorticale stoornissenVoorbeelden zijn de ziekten van Parkinson en Huntington en dezebelemmeren de normale uitvoering van bewegingen. Subcorticale stoornissen ontstaan op den duur ook bij aandoeningen die primair de cortex treffen. Zoals bij Alzheimer.

Ziekte van Parkinson : Vertraging van het tempo van denken en handelen, en in veranderingen van het houdings- en bewegingspatroon. De motorische problemen betreffen niet alleen het lopen en staan. Patiënten zijn voorovergebogen en de bewegelijkheid van de gezichtsspieren is aangetast (minder knipperen met de ogen en minder slikken). Gevolg daarvan is kwijlen van overtollig speeksel. De handen vertonen vaak een tremor in rust en de spraakmotoriek is verstoord. Er is geen sprake van afasie of agnosie. Dementie is zeldzaam bij patiënten jonger dan 65. Uit longitudinaal onderzoek van mensen die gemiddeld 73 waren en 9 jaar eerder de diagnose kregen, ontwikkelde zich in de volgende acht jaren bij 78% een dementie.De aandacht is snel overbelast, en het soepel wisselen en verdelen van de aandacht over diverse taakaspecten is moeilijker geworden. Er komen perseveraties voor.De visuele stoornissen betreffen vooral de waarneming en hantering van ruimtelijke verhoudingen. Het sensomotorisch leervermogen wordt bij dementie bij de ziekte van Parkinson aangetast en onderscheidt zich daarmee van de dementie van het Alzheimer-type waar deze vorm van leren langer behouden blijft.Visuele hallucinaties koen regelmatig voor, soms als gevolg van anti-Parkinsonmiddelen.

De ziekte van Parkinson tast primair de zenuwcellen in de substantia nigra aan, een kern in de hersenstam waardoor een tekort van de neurotransmitter dopamine ontstaat. Dit

Pagina 100

ontregelt de functie van het striatum, waardoor de coördinatie van spierbewegingen faalt. Dit wordt zichtbaarin de tremor. De bewegingsarmoede is het gevolg van ontremming op het niveau

Ziekte van Huntington : In het striatum worden primair de zenuwcellen van de nucleus caudatus aangetast. De ontregeling van de motoriek wordt gekenmerkt door een teveel aan bewegingen. Zichtbaar in het gezicht, knikkende bewegingen van het hoofd en onwillekeurig buigenen strekken van armen en handen. Het niet kunnen onderdrukken van deze bewegingen heet chorea. Soms uit de ziekte zich door bewegingsarmoede en stijfheid. Het aangetaste striatum is het knooppunt van subcorticale en corticale frontopariëtale regelsystemen. Er zijn dus gevolgen voor de cognitieve en emotionele functies. Op den duur ontstaan mentale traagheid (ophalen van kennis) en veranderingen in het spreken door problemen met articulatie en belemmerde woordvinding. Door de belangrijke rol van het striatum voor de visueel-ruimtelijke perceptie hebben patiënten problemen met bepaalde visuele taken, zoals het onderscheiden van overlappende figuren en het selecteren van bepaalde patronen. Als gevolg van ontregeling van prefrontale cortexfuncties kunnen stoornissen in het beoordelen van situaties ontstaan, soms zich uitend in wanen. Ook initiatief- en interesseverlies, zelfverwaarlozing en apathisch gedrag komen voor.De emotionele stoornissen zijn depressiviteit en prikkelbaarheid. Deze veranderingen zijn al aanwezig voordat de diagnose wordt gesteld.

Dementie met Lewy-lichaampjesLewy-lichaampjes zijn specifieke neuropathologische verschijnselen die worden gevonden in de hersenstam en in de frontale en temporale cortex. Het klinische beeld is:

Pagina 101

In de voorgeschiedenis telkens terugkerende periodes van verwardheid die afgewisseld worden met periodes van bijna volledig herstel.

Houdings- en bewegingsafwijkingen. Visuele hallucinaties. Sterk wisselende of fluctuerende alertheid. Visueel-ruimtelijke stoornissen. Gehoorhallucinaties met paranoïde denkbeelden. Veelvuldig vallen. Bewustzijnsverlies.

De diagnose kan pas gesteld worden als cerebrovasculaire afwijkingen zijn uitgesloten. Het sterk fluctuerende karakter en de parkinsonistische stoornissen van houding en beweging onderscheiden deze aandoening van Alzheimer.Patiënten zijn overgevoelig voor de extrapiramidale bijwerkingen en kunnen zeer voorzichtig met neuroleptica behandeld voor de psychotische verschijnselen.

Dementie bij vasculaire stoornissenVeel vormen van dementie ontstaan door andere oorzaken dan een neurodegeneratieve ziekte. Bijvoorbeeld verstoring van de cerebrale bloedvoorziening. Als de voorgeschiedenis bepaalde risicofactoren heeft, wanneer de symptomen plotseling zijn ontstaan en er op dat moment tekenen waren van een herseninfarct, zal de onderzoeker aan vasculaire oorzaken denken. De cognitieve stoornissen nemen bij vasculaire dementiestapsgewijs toe. Vasculaire dementie kan het gevolg zijn van infarcten op verschillende plaatsen of van een enkel infarct dat door zijn locatie in de multimodale associatiecortex meervoudige cognitieve stoornissen geeft. Een derde oorzaak is beschadiging van de witte stof.

Vasculaire dementie gaat vaak samen met Alzheimer en kan zelfs de oorzaak daarvan zijn. Dezelfde symptomen komen voor als bij Alzheimer als de vasculaire stoornissen dezelfde hersengebiedentreffen. De belangrijkste verschillen tussen vasculaire en Alzheimerdementie zijn die van de uitvoerende functies en het

Pagina 102

verbale geheugen. Bij vasculaire dementie is het verbale geheugen goed en zijn er stoornissen in de executieve functies,bij Alzheimer is het patroon in grote lijnen omgekeerd: meer geheugenstoornissen en minder uitgesproken executieve functiestoornissen.

Differentiële diagnostiekDe differentiële diagnostiek concentreert zich op het verschil tussen dementie en normale veroudering of tussen dementie en depressie.De neuropsycholoog gebruikt de dimensionele benadering van de kwaliteit van een functie of emotie. Hierbij worden de testuitkomsten vergeleken met het gemiddelde in een normale vergelijkingsgroep. Er is meer nodig dan de uitslag van de test; vermindering van het vroegere capaciteiten niveau en aanwijzingen dat een zelfstandig, sociaal en arbeidzaam leven door cognitieve beperkingen ernstig wordt belemmerd. De laatste jaren is de aandacht voor klachten en stoornissen die de diagnose dementie niet rechtvaardigen toegenomen, omdat zij het voorstadium kunnen zijn van dementie. Een hoge voorspellende ware heeft de volgende trapsgewijze procedure: screening met vragenlijst voor de mentale status (MMSE) bij mensen die zich zorgen maakten over hun vergeetachtigheid, dan enkele tests afnemen, een beneden gemiddeld resultaat voorspelde dementie (of overlijden). Toch worden niet alle mensen ontdekt want een (boven)gemiddelde MMSE of afwezigheid van subjectieve geheugenklachten sluiten een dementie over driejaar niet uit.

Ook bij depressie komen vertraging van denken en handelen, verminderde concentratie, initiatiefverlies en rusteloosheid voor. Als mensen klagen over toenemende vergeetachtigheid, en is er een voorgeschiedenis van depressie, kunnen de klachten door een depressie worden veroorzaakt en niet door een neurodegeneratieve aandoening.

Dementie: behandeling en begeleiding

Pagina 103

De neuropsycholoog geeft voorlichting, advies over noodzakelijke hulp, activiteiten en dagbesteding, compensatie voor functieverlies en training van cognitieve vaardigheden. Dedraagkracht van de mantelzorger is hierbij belangrijk evenals de emotionele verwerking door de patiënt. De behandeling kan met psychofarmaca of psychologische-gedragsmatige interventies. Het initiatiefverlies kan worden gecompenseerd door hen te betrekken bij een gestructureerd programma van activiteiten metvaste routines. Bij patiënten met taalstoornissen als gevolg van dementie zoekt de neuropsycholoog naar vormen van communicatie die de patiënt nog wel beheerst. Ondanks stoornissen van het episodische geheugen kunnen sommige mensen met dementie toch nieuwe associaties leren of vertrouwd raken met nieuwe routines. Voor mensen met visuele stoornissen geeft de neuropsycholoog adviezen over veilig gedrag, een veilige omgeving of hulpmiddelen voor oriëntatie. Belangrijke zorgvoorzieningen voor mensen met dementie zijn dagbehandeling in verpleeghuizen, dagopvang in verzorgingshuizen en opneming in het verpleeghuis voor verzorging en verpleging gedurende 24/7. In het kader van dagbehandeling wordt cognitieve trainingaangeboden waarvan de werkzaamheid in randomized clinical trials is aangetoond. Voor de farmacologische behandeling van cognitieve stoornissen bij dementie zijn diverse medicamenten geregistreerd, Bij sommige patiënten die farmaca (bv cholinesteraseremmers) gebruiken verbeteren de cognitieve functies tijdelijk, maar het is vooralsnog onvoorspelbaar bij wie.

Pagina 104

Hoofdstuk 19: Epilepsie

Bijdrage van de studie van epilepsie aan de ontwikkeling van deneuropsychologie

Hughlings Jackson (1870) stelde dat een epileptische aanval ontstaat door een excessieve ontlading en niet dooreen uitval van zenuwcellen.

Neurochirurgen Penfield en Ojemann ontdekten het bekende schema van sensomotore functies in de gyri voor en achter de sulcus centralis door tijdens de operatie de blootgelegde hersenschors te stimuleren.

Sperry onderzocht split-brain patiënten en ontdekte dat het mogelijk was om de functies van de linker- en rechterhersenhelft afzonderlijk te onderzoeken.

De patiënt H.M. heeft bijgedragen aan onderzoek naar de rol van de hippocampus.

Enkele basisbegrippen uit de medische epileptologieDefinitie van een epileptische aanval en van epilepsieEpilepsie is een chronische (minstens twee spontane aanvallen per jaar) hersenaandoening, gekenmerkt door epileptische aanvallen die zich regelmatig herhalen.Een epileptische aanval ontstaat door een plotselinge, tijdelijke en excessieve elektrische ontlading van een groep zenuwcellen in de hersenen. De aanval leidt tot gedragsverandering en, afhankelijk van de uitgebreidheid van deverspreiding, tot een minimale of uitgebreide bewustzijnsstoornis. Epilepsie is een verzamelnaam van veel soorten aanvallen.

Hieronder volgt een classificatie van aanvallen.Partiële (focale) aanvallen

Eenvoudige partiële aanvallen: Complexe partiële aanvallen:

Partiële aanvallen die secundair generaliseren

zonder bewustzijnsstoornismet bewustzijnsstoornissen

Gegeneraliseerde aanvallenPagina 105

Absences Myoclonische aanvallen

(plotseling schokken van bijv. armen of benen)

Tonische-clonische aanvallen (verkramping en daarna schokken over het hele lichaam)

Atone aanvallen (plotselinge spierverslapping waardoor mensen vallen)

Classificatie van de Internationale Liga tegen Epilepsie

Pathofysiologie van een epileptische aanvalDe ontladingen kunnen ontstaan door

Verstoorde werken van de ionenkanalen in het celmembraan Verstoorde balans in de neurotransmitters

De behandeling met medicijnen richt zich op het afremmen van het excitatoire glutamaat of het versterken van inhibitoire GABA effect.

EpidemiologieIn meer dan 50% begint epilepsie voor het 18-de levensjaar, waarbij de hoogste incidentie wordt gevonden in de eerste levensjaren. De incidentie neemt daarna af en loopt weer op vanaf de leeftijd van 50, 60 jaar. Prevalentie is 500 per 100.000 inwoners.

Classificatie van epileptische aanvallenBij primaire of idiopathische epilepsie wordt geen oorzaak gevonden. Bij secundaire of symptomatische vorm is de oorzaak bekend. Er wordt gesproken van cryptogene epilepsie als er een symptomatische vorm wordt vermoed op basis van klinische kenmerken, maar er bij neurologisch onderzoek geen oorzaak kan worden vastgesteld.

Diagnostiek

Pagina 106

Het vaststellen gebeurt met een EEG. Neuro-imaging in de vorm van een MRI-scan helpt bij het opsporen van hersenpathologie. Soms is PET, SPECT of fMRI nodig als de MRI negatief is. In bloed, urine en liquor kunnen biochemische oorzaken worden opgespoord. De neuropsycholoog kan een bijdrage aan de diagnostiek leveren, het vaststellen van de functionele belemmeringen door de epilepsie, en evaluatie van een behandeling.

Algemene behandelprincipes van epilepsieDe kern van de behandeling bestaat in het bestrijden en voorkomen van aanvallen, naast voorlichting aan de omgeving, psychosociale hulp en preventieve maatregelen. Meestal is er een anti-epilepticum (medicijn tegen epilepsie) nodig waarbij de voorkeur aan monotherapie wordt gegeven. Ongeveer 2/3 van depatiënten wordt aanvalsvrij door de medicijnen. Het is zoeken naar een balans tussen werking van het medicijn en de bijwerking ervan. Het stoppen met anti-epileptica kan bij kinderen na een periode van twee jaar aanvalsvrijheid; bij ouderen ligt de termijn op vijf jaar. Er kunnen onttrekkingsinsulten voorkomen. Bij symptomatische epilepsie isde kans kleiner om van de medicatie af te komen dan bij idiopathische. Uiteindelijk wordt 70 tot 80% vrij van aanvallenwaardoor hun leven nauwelijks wordt beïnvloed door hun epilepsie. 20 tot 30 % blijft aanvallen houden en dit worden refractaire epilepsiepatiënten genoemd. Ze ervaren negatieve consequenties van hun epilepsie. Wetenschappelijk onderzoek naar cognitieve en gedragsstoornissen richt zich op deze groep en kan hierdoor resulteren in een overschatting.

Etiologische factoren voor neuropsychologisch disfunctionerenHieronder volgt een overzicht van risicofactoren volgens Hermann en Whitman die in verband kunnen staan met neuropsychologische beperkingen en andere psychosociale consequenties van epilepsie.

Neurobiologisch Psychosociaal Behandeling

Pagina 107

Etiologie epilepsieDebuutleeftijdAanvalstypeLokalisatie focus(Inter)ictale EEG-afwijkingenAanvalsfrequentieDuur epilepsie

Locus of controlAngst voor aanvallen(Ervaren) stigma(Ervaren) discriminatieMate sociale steunMate van aanpassingSociale status

Mono versus polytherapieBloedspiegels AEDType medicatieTherapietrouw(Ervaren) bijwerkingenNeurochirurgie

Neurobiologische factoren Er wordt aangenomen dat de patiënten met een

symptomatische of cryptogene vorm van epilepsie als groep cognitief slechter presteren dan diegene met een idiopathische epilepsie. Het onderscheid tussen deze twee groepen is niet altijd even helder omdat door de ontwikkeling van neuro-imaging-technieken steeds meer oorzaken worden opgespoord.

Een vroege debuutleeftijd is een sterke voorspeller van een lager IQ.

Er is een samenhang tussen een langere duur en toenemende cognitieve beperkingen, als het aantal jaren zonder aanvallen buiten beschouwing wordt gelaten.

Een voor de hand liggende veronderstelling is dat een hogeaanvalsfrequentie leidt tot grotere cognitieve beperkingenof psychopathologie. Dit wordt in de literatuur niet eenduidig ondersteund. Wel aangetoond is dat het doormakenvan meer dan 100 tonisch-clonische aanvallen grote cognitieve beperkingen tot gevolg had evenals patiënten bij wie een of meerdere malen status epilepticus was opgetreden.

In het algemeen wordt aangenomen dat gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen het cognitieve functioneren ernstiger beïnvloeden dan partiële aanvallen. Onderzoek laat daarentegen zien dat juist patiënten met partiële aanvallen meer afwijkingen laten zien.

Pagina 108

Een negatieve invloed op de cognitieve invloed kan ook ontstaan door toenemend schoolverzuim of het voorschrijvenvan meerdere anti-epileptica.

Psychosociale factoren Tussen 15 en 30% (studie in Engeland) laat zien dat

epilepsiepatiënten psychosociale problemen als angst, depressie, lage zelfwaardering en/of slechte coping mechanismen ontwikkelt.

Aanvallen zijn onvoorspelbaar waardoor sommige patiënten aangeleerde hulpeloosheid gaan vertonen.

46% van de patiënten (Europese studie) voelt zich in meer of mindere mate gestigmatiseerd. In Nederland is dat 27% en steekt hierbij gunstig t.o.v. andere landen af. Een lage kennisscore, veel aanvallen en een korte duur van de epilepsie voorspelden een hoge mate van ervaren stigma.

De meerderheid van de patiënten is van mening dat epilepsie goed geïntegreerd is in hun leven, met uitzondering aan niet mogen zwemmen of autorijden.

Behandelingsfactoren Het negatieve effect van anti-epileptica is het grootst op

het cognitieve functioneren op de psychomotore snelheid, de vigilantie en de geheugenfuncties.

De medicatie heeft als meest voorkomende bijwerkingen: depressieve klachten, angst, verhoogde prikkelbaarheid en hyperactief gedrag.

Oudste middelen (barbituraten en benzodiazepines) veroorzaken uitgesproken bijwerkingen, terwijl de meest gebruikte anti-epileptica die in het midden van de vorige eeuw zijn ontwikkeld nagenoeg geen bijwerkingen hebben. Decognitieve effecten van de nieuwe anti-epileptica (lamotrigine, oxcarbazepine en levetiracetam) zijn niet ongunstig; wel wordt een groter effect op de stemming beschreven. Voorzichtigheid is op z’n plaats want deze nieuwe medicijnen worden in combinatie met carbamazepine of valproïnezuur gegeven.

Pagina 109

Chirurgie gebeurt bij ongeveer 60 patiënten per jaar en vergroot het risico op cognitieve beperkingen. Een temporale lobectomie in de linkerhemisfeer geeft postoperatief een verhoogde kans op beperkingen in het verbale geheugen.

Cognitieve effecten van epilepsieDoor de ontwikkeling van het EEG werd echter aangetoond dat er ook interictaal sprake kan zijn van het disfunctioneren van de hersenen.

Intellectuele functies en cognitieve deterioratie Bij epilepsiepatiënten met goed gecontroleerde aanvallen wordenzelden ernstige beperkingen geconstateerd in intellectueel functioneren. Echter, risicofactoren zijn: identificeerbare structurele afwijkingen, een groot aantal generaliseerde tonisch-clonisch aanvallen, het doormaken van een status epilepticus, vroege debuutleeftijd en het frequent optreden vanvooral generaliseerde subklinische epileptiforme ontladingen. De vraag of epilepsie leidt tot cognitieve deterioratie kan nogsteeds niet worden beantwoord omdat er geen goed methodologischonderbouwde longitudinale onderzoeken zijn uitgevoerd.

GeheugenfunctiesDe door patiënten frequent gerapporteerde geheugenproblemen over het cognitieve functioneren kunnen niet met tests worden vastgesteld.De effecten van neurochirurgische behandelingen hebben de kritieke rol van de hippocampi en temporale hersensystemen bij geheugenfuncties verduidelijkt.

Onduidelijk is of hippocampi sclerose een oorzaak of gevolg is van epileptische activiteit. Er zijn aanwijzingen gevonden dat de ernst van geheugenstoornissenis gerelateerd aan de mate van hippocampale densiteit.

Linkstemporale epileptische afwijkingen geven een verhoogdrisico op beperkingen van het episodisch geheugen voor verbale informatie.

Pagina 110

Minder overeenstemming over de samenhang tussen rechtstemporale functionele afwijkingen en niet-verbale geheugenstoornissen door gebrek aan sensitiviteit van neuropsychologisch tests.

Recente MRI-studies tonen aan dat patiënten met een sclerose van de linkertemporaalkwab verbale geheugenstoornissen hebben, terwijl een mesiotemporale sclerose rechts niet-verbale geheugenproblemen veroorzaakt.

Epileptische ontladingen in de hippocampale functie kunnenhet proces van long-term-potentiation verstoren, waardoor de neuronale plasticiteit die noodzakelijk is voor het consolidatieproces niet volledig tot stand komt. Met name de consolidatie van episodische informatie.

Epileptische afwijkingen in de linker temporale hersendelen lijken beperkingen te veroorzaken in het makenvan verbale associaties en de leersnelheid waarmee semantisch gerelateerde informatie kan worden opgeslagen. Een hoge aanvalsfrequentie heeft een correlatie met de beperkingen van het verbale geheugen.

Taalfuncties Een idiopathische epilepsie heeft zelden afasie tot

gevolg. Afatische periodes kunnen zich voordoen als het enige

klinische verschijnsel van een partiële epileptische aanval of ten gevolge van een status epilepticus, waarbij afwijkingen in de temporale hersenstructuren van de voor taal dominante hemisfeer worden gezien.

Meer specifieke taalproblemen zijn het vinden van woorden.Epileptische focus in de linkertemporaalkwab leidt tot slechter prestaties dan diegenen met een focus rechtstemporaal en controles. Lastiger om levende stimuli en zelfstandige naamwoorden te benoemen. Dit is het gevolgvan verminderde semantische kennis van objecten.

Pagina 111

Een vroege debuutleeftijd kan leiden tot ipsilaterale reorganisatie van taalfuncties, wat minder risico geeft optaalbeperkingen na een chirurgische ingreep.

Aandacht en concentratie Er zijn weinig aanwijzingen dat epilepsie leidt tot

specifieke aandachtsstoornissen. Er zijn weinig bruikbare gegevens over de mate waarin epilepsie zelf een effect heeft op selectieve, verdeelde en volgehouden aandacht, ofop het functioneren van het werkgeheugen.

Een verschijnsel is de transient cognitieve stoornis bij subklinische aanvallen. Bij dergelijke aanvallen kunnen inhet EEG wel aanvallen geobserveerd worden die klinisch niet waarneembaar zijn. Tegelijkertijd lijkt het cognitieve proces, vooral in situaties waarin niet-routinematige procedures moeten worden uitgevoerd, zoals bij een kortetermijngeheugentaak, ook te stoppen tijdens een dergelijke aanval. De klassieke term voor het even wegvallen is lapsus (Engels: lapse). We hebben hier echter niet te maken met een aandachtsstoornis in neuropsychologische zin, maar met een kenmerk van de aanval.

Neuropsychiatrische aspecten van epilepsie‘Glischroidie’ is het idee dat er een relatie bestaat tussen epilepsie en psychopathologische stoornissen. Gebaseerd op onderzoek bij geïnstitutionaliseerde patiënten werd lange tijd uitgegaan van het bestaan van een ‘epileptische persoonlijkheid’. Epilepsiepatiënten zouden zich karakteriserendoor bradyfrenie, rigide denk- en handelingspatronen, kleverig sociaal gedrag, sterk gepreoccupeerd met religie, breedsprakigheid, sterke wisseling in stemming en hyposeksualiteit. Een aantal patiënten, vooral die met een temporaal gelokaliseerde epilepsie, vertoont een hogere prevalentie van deze kenmerken. Het bewijs voor agressief gedrag is niet sterkt. Indien agressief gedrag als een klinisch verschijnsel van de aanval

Pagina 112

optreedt, is dit veelal stereotiep en niet doelgericht. Postictaal agressief gedrag komt wel voor.. Wat betreft seksueel gedrag bestaan ook nog veel onduidelijkheden, maar eenalgehele vermindering van de libido bij met name temporale epilepsiepatiënten is het meest voorkomende probleem.Depressie is de meest voorkomende stemmingsstoornis bij epilepsie. (11 tot 60% bij patiënten) Gevoelens van dysfore stemming kunnen een voorteken zijn van de aanval die zal optreden, tijdens de aanval ontstaan, of posticaal. Een posticale depressieve stemming kan dagen aanhouden. Interictaledepressie komt veel vaker voor en wordt voornamelijk gezien alseen indirect effect van de epilepsie. Patiënten kunnen een gevoel van controleverlies krijgen, waardoor een geleerde hulpeloosheid ontstaat. Ten tweede kunnen psychosociale factoren als reactie op de aandoening stemmingsmoeilijkheden tot gevolg hebben. Neurobiologisch gezien komt depressie meer voor bij patiënten met een epileptische focus in de limbische structuren, of met complex partiële aanvallen vanuit vooral de temporale delen van de linkerhemisfeer.Psychose (prevalentie 2 tot 8%) kan optreden in ictale, posticale, en intericale periode. Vooral continue epileptische activiteit bij partiële status epilepticus kan acute verwarring, wanen en hallucinaties veroorzaken, wat lijkt op psychose. Ook toxische bloedspiegels van anti-epileptica kunnenleiden tot een acute psychose. Posticale psychose kan zowel bijgegeneraliseerde als partiële epilepsie optreden en betreft 25%van alle psychoses van epilepsie. Een specifieke vorm van acute, posticale psychose wordt forced normalization genoemd. Bij een zeer gering aantal patiënten met een sterk verstoord EEG dat normaliseert na het toedienen van een nieuw anti-epilepticum, treedt een acute psychose op. Bekend om dit effectis ethosuximide.De interictale psychoses bij epilepsie zijn op schizofrenie lijkende psychosen, met klinisch vooral paranoïde wanen met visuele en auditieve hallucinaties. Een verschil is dat er nauwelijks negatieve symptomen zijn en de interpersoonlijke relaties adequaat blijven. Er is een verhoogd risico op

Pagina 113

interictale psychoses bij een lange duur van de epilepsie en vooral bij frequente temporale epileptiforme activiteit.De rol van de neuropsychologie in de gespecialiseerde epilepsiezorgEen acute medische behandeling is bij epilepsie niet altijd de belangrijkste doelstelling. Naast een specialistische neurologisch behandeling is het in multidisciplinair verband minimaliseren van de consequenties van de epilepsie in het dagelijks leven het belangrijkste argument voor verwijzing naareen epilepsiecentrum. Het concentreren van de zorg in epilepsiecentra leidt ons inziens tot een efficiëntere en eenvoudigere zorg door het opleiden van een gespecialiseerde staf en door de concentratie van noodzakelijke faciliteiten alsneurofysiologie, beeldvormend onderzoek, apotheek en gedragswetenschappers. De specifieke taken van een neuropsycholoog richten zich zowel op diagnostiek als behandeling. Zoals beschreven loopt een deel van de epilepsiepatiënten risico op het ontwikkelen van een grote variatie aan cognitieve beperkingen, waarvoor gespecialiseerd neuropsychologisch onderzoek geïndiceerd is. In aanvulling op het neuropsychologisch onderzoek kan computerondersteunend testonderzoek worden uitgevoerd met behulp van FePsy. In FePsy zijn een aantal gecomputeriseerde taken opgenomen met veelal een reactietijdenparadigma. Hierdoor kan tijd synchroon worden beoordeeld of subtiele gedragsveranderingen en prestatieschommelingen een direct gevolg zijn van epileptische ontladingen. Een laatste reden voor neuropsychologisch diagnostiek betreft het onderzoek bij patiënten die in aanmerking komen voor een neurochirurgische behandeling. Er wordt getracht de lateralisatie van de taalfuncties vast te stellen en een inschatting te maken van de compensatiemogelijkheden vande geheugenfuncties in de hemisfeer contralateraal aan het epileptisch focus. Bij een Penfield-operatie worden patiënten bij volledig bewustzijn cortiaal gestimuleerd. Het gehele epileptische focus kan niet worden meegenomen, op deze manier wordt het risico op een postchirurgische afasie voorkomen.

Pagina 114

Behandeling door een GZ-psycholoog richt zich op specifieke psychosociale consequenties van epilepsie. Bij ernstigere epilepsiegebonden psychopathologie kan ook psychotherapeutischebehandeling geïndiceerd zijn. Ten slotte behoort wat betreft het cognitieve functioneren de behandeling van geheugenproblemen tot het takenpakket van de in de epilepsiecentra werkende GZ-psycholoog.

Pagina 115

Hoofdstuk 16: Infarcten en bloedingen in de hersenen

InleidingBeroerte is in Nederland de belangrijkste oorzaak van invaliditeit. Per jaar zijn er 30.000 mensen met een eerste beroerte. Ongeveer 120.000 mensen leeft met de cognitieve, emotionele en gedragsproblemen na een beroerte. De patiënten zijn veelal boven 65, waarbij vrouwen in de meerderheid zijn omdat ze ouder worden.

Een beroerte betekent dat de bloedtoevoer naar de hersenen plotseling wordt onderbroken. 80% gaat om een infarct, waarbij een obstructie in een arterie (bloed toevoerende ader) optreedt. Er treedt dan hypoxie (gebrek aan zuurstof) op, met als gevolg ischemie (te weinig bloedtoevoer) in het achterliggende verzorgingsgebied van de arterie. 20% is een hersenbloeding door het openbarsten van een zwakke plek in een vaatwand. De uitvalsverschijnselen voor een infarct en een bloeding kunnen gelijk zijn en alleen met CT- of MRI-scan kan het onderscheid worden vastgesteld.

Atherosclerose (adervernauwing door afzet van vetdeeltjes) wordt bevorderd door hypertensie, roken, diabetes mellitus, overgewicht en een gestoorde vetstofwisseling. Bij 1 op de 6 patiënten met een herseninfarct wordt de oorzaak in het hart (hartfalen, onregelmatig kloppen van het hart, te weinig bloed naar het hart).

Neuropsychologisch onderzoek kan inzicht geven in de stoornissen in het cognitieve functioneren en in hoeverre deze problemen onder invloed van eventuele problemen staan. Ook kan de vraag spelen in hoeverre er sprake is van dementie. Neuropsychologische diagnostiek kan een belangrijke bijdrage leveren aan begrip van de omgeving en de wijze waarop de omgeving met de patiënt om kan gaan. Veelvoorkomende klachten zijn: vermoeidheid, krachtverlies ledematen, vertraagde

Pagina 116

informatieverwerking, geheugenstoornissen, prikkelbaarheid, concentratieproblemen, depressiviteit en taalstoornissen.

NeurologiePatiënten met een beroerte dienen snel op een stroke unit door een multidisciplinair team behandeld te worden. De neuropsycholoog maakt idealiter deel uit van dat team.

Herseninfarcten worden ingedeeld aan de hand van het stroomgebied. Er zijn drie stroomgebieden: arteria cerebri anterior (frontaalkwab, de diepere fronbasale structuren en eendeel van de pariëtaalkwab), arteria cerebri media (corticale ensubcorticale delen van de temporaalkwab, het grootste gedeelte van de pariëtaalkwab, de basale kernen, en een deel van de frontaalkwab) en arteria cerebri posterior (occipitaalkwab, hetachterste gedeelte van de temporaalkwab en een groot deel van de thalamus). De hersenen krijgen bloed van vier grote toevoerende arteriae: de linker en rechter arteria carotis interna en de linker en rechter arteria vertebralis in de nek. Deze laatste twee vormen ter hoogte van de hersenstam de arteria basilaris. Aan de hersenbasis vormen de beide arteria carotis interna en de arteria basilaris de cirkel van Willis, van waaruit de drie grote intracerebrale arteria ontspringen. Het cerebellum en de hersenstam, de infratentoriele delen van de hersenen worden van bloed voorzien door de arteria basilarisen de arteria vertebralis.

Oorzaken van herseninfarcten zijn embolie (vaak afkomstig uit de vaten in de hals of vanuit het hart) of lokale vaatafwijkingen in de hersenen. Een andere oorzaak is tekortschietende doorbloeding en dit type infarct ontstaat meestal op de grens van de stroomgebieden van 2 soms 3 arteria en wordt een waterscheidingsinfarct.

Wanneer de neurologische symptomen binnen 24 uur verdwijnen, iser sprake van een TIA (Transient Ischaemic Attack). Ondanks hetfeit dat de meeste TIA's korter duren, zijn echter wel subtiele

Pagina 117

geheugenproblemen als blijvend beschreven. Naast natuurlijk de lokalisatie specifieke problemen.

Het meest voorkomende type hersenbloeding is een intracerebralebloeding die de volgende oorzaken hebben kunnen. De meerderheidbetreft een bloeding in het gebied van de basale kernen en is meestal het gevolg van het barsten van dieper gelegen arteriolen door hoge bloeddruk. Andere oorzaken zijn vaatmalformaties, ontstekingen van de vaatwand, stollingsstoornissen, drugsmisbruik of hersentumor. Intracerebrale bloedingen kunnen hoofdpijn veroorzaken en vakerdan bij een infarct is er sprake van een daling in het bewustzijn.

Een lobaire bloeding kan o.a. ontstaan door een degeneratieve vaataandoening bij ouderen. Bij een hemorragisch infarct wordt eerste de arterie afgesloten, maar lekt er tijdens de fase waarin de bloedstroom weer op gang komt bloed in het geïnfarceerde gebied omdat de vaatwanden schade hebben opgelopen. Subarachnoïdale bloedingen vinden plaats in de ruimten tussen de hersenenvliezen. Dit vraagt een ander beleid omdat bij de cirkel van Willis een sacculair aneurysma is gebarsten. Dat moet operatief worden afgesloten. Bij subarachnoïdale bloedingen ervaart de patiënt een ongewoon hevige hoofdpijn na enige uren gevolgd door nekstijfheid.

Het verloop van het herstelproces wordt vaak geëvalueerd met functionele uitkomstmaten. Hiervoor zijn verschillende mogelijkheden: Barthel Index en lijsten die de beperkingen van de patient meten.

De functionele stoornissen worden primair veroorzaakt door het infarct zelf, maar er kan ook schade op afstand ontstaan (diaschizis). Na een hersenbloeding kunnen problemen een gevolgzijn van directe schade, van verhoogde druk in de hersenen of van ischemische schade ten gevolge van verhoogde hersendruk

Pagina 118

waardoor vaten dichtgedrukt kunnen worden (secundaire ischemie)en de efficiëntie van de hardware en software aangetast wordt.

Verschillen tussen neuropsychologische gevolgen van bloedingen en infarcten zijn vooral aanwezig in de eerste periode na de beroerte. Na een hersenbloeding is het bewustzijn vaak gedaald,en kunnen de stoornissen ernstig en diffuus zijn en vaak is er sprake van verwardheid. Deels gevolg van de directe schade, maar ook van de verhoogde hersendruk en aanwezigheid van de bloeduitstorting. Na het verdwijnen van de laatste twee herstelt de patient sneller dan de patient met een infarct. Er is wel verschil tussen een bloeding in de linker of rechterhemisfeer. Aan de rechterkant staan de stoornissen in deperceptie meer op de voorgrond. Lokale bloedingen zoals in de basale kernen zijn een stuk minder voorkomend.

NeuropsychologieBij de cognitieve stoornissen na een infarct worden de indelingvan Ferro aangehouden , die zich richt op de stoornissen in hetacute stadium. Hij verdeelt de stoornissen onder naar de verzorgingsgebieden. Er wordt aangenomen dat het herstel zich in de eerste drie maanden na het infarct zal plaatsvinden, alhoewel over dit verloop weinig bekend is.

Arteria cerebri anteriorLinkerhemisfeer

Transcorticale afasie. Het gebied van Broca en Wernicke zijn gespaard gebleven maar zijn geïsoleerd van de rest van de hersenen. De patient is niet in staat tot verbale communicatie en, of het verwerken van geschreven taal. Hetherhalen van woorden en zinnen gaat wel.

Dynamische afasie. Problemen in de verbale communicatie worden gekoppeld aan stoornissen in het executieve functioneren. Er zijn problemen in de planning en de productie van complexe en nieuwe zinnen. Moeilijkheden leiden tot ongestructureerd taalgebruik en confabulaties.

Pagina 119

Na bilaterale infarctering kan mutisme ontstaan waarbij ook de intentie tot verbale communicatie ontbreekt.

Zowel in het gebied van de arteria cerebri anterior als inhet voorste gebied van de arteria cerebri media kunnen stoornissen in het executieve functioneren voorkomen zoalsgedragsproblemen, initiatiefverlies, vervlakt effect, persoonlijkheidsverandering, stoornissen in de planning enorganisatie van gedrag en gebrek aan inzicht in eigen capaciteiten. Patiënten ervaren in het dagelijkse problemen alhoewel die vaak niet uit tests komen. Gedragsproblemen en veranderingen in de persoonlijkheid lijken hiervoor de belangrijkste reden.

Rechterhemisfeer Stoornissen zijn grotendeels vergelijkbaar, met als

verschil dat de problemen in de taal minder geprononceerd zijn.

Ook het corpus callosum kan aangedaan. Dit leidt tot unilaterale apraxie of afasie. Dit is het gevolg van een verstoorde overdracht van informatie tussen links en rechts. In het geval van een beroerte gaat vaak over een gedeeltelijke disconnectie waardoor er nog overname kan plaatsvinden. De corpus callosum syndromen zijn dan tijdelijk. Het aangedaan zijn van de corpus callosum is lastig vast te stellen omdat vaak ook de aangrenzende corticale gebieden zijn aangedaan. Deze stoornissen overschaduwen de gevolgen van de corpus callosum beschadiging.

Arteria cerebri mediaLinkerhemisfeer

Stoornissen in de taal staan op de voorgrond. Er zijn verschillende vormen van afasie

o Vaak gaat het om gemengde afasie, een combinatie van afasie van Wernicke en afasie van Broca. Wanneer beide vormen in ernstige mate aanwezig zijn, spreekt

Pagina 120

men van globale afasie. Meestal is de patient zich vaak niet bewust van zijn taalstoornis.

o Na beschadiging rondom de gyrus angularis kan er sprake zijn van pure agrafie en pure acalculie.

o Vaak komt tegelijkertijd met afasie ook apraxie voor.Te onderscheiden van abnormale bewegingen ten gevolgevan krachtverlies (dysartrie) of ataxie (ongecoördineerd bewegen). Met een buccofaciale apraxie, een onvermogen om de tong en mond musculatuur doelgericht aan te sturen, is een subvormvan apraxie die vaak wordt verward met dysarterie en afasie. Patiënten vertellen dat vaak ook zelf niet door gebrek in inzicht (anosognosie).

Rechterhemisfeer 25% van de gevallen is er sprake van neglect. Neglect,

hemianopsie (uitval van een deel van gezichtsveld) en de eenzijdige motorische en/of sensorische uitval ten gevolgevan een beroerte komen vaak naast elkaar waardoor het diagnosticeren lastig kan zien. Een andere complicerende factor is dat bij patiënten met een neglect een deel van de hemiparese of de hemisensorische uitval toegeschreven kan worden aan de aanwezigheid van neglect.

Er kan sprake zijn van anosodiaphorie (gebrek aan bezorgdheid) of van anosognosie voor symptomen aan de linkerkant.

Een infarct in het pariëto-occipitale gebied ten gevolge van een ischemie in het waterscheidingsgebied van de arteria cerebri media en arteria cerebri posteriori kan een gedeeltelijk of compleet Balintsyndroom tot gevolg hebben.De arteria cerebri verzorgt ook het merendeel van de subcorticale structuren zoals de nucleus caudatus en de capsulainterna.

Nucleus caudatus: cognitieve en gedragspatronen gevolgen en wordt gekenmerkt door abulie (combinatie van apathie, gebrek aan initiatief, traagheid, onvermogen om

Pagina 121

beslissingen te nemen, weinig spontane spraak, oppervlakkig affect en onverschilligheid) en symptomen dievaker gezien worden na frontaal hersenletsel.

Capsula interna (witte stofbaan): er wordt onderscheid gemaakt tussen strategisch e infarcten en klassieke lacunaire infarcten. Een strategisch infarct kan aanleiding geven tot een beeld dat sterk lijkt op dementieof op de gedragsveranderingen en persoonlijkheidsveranderingen zoals die gevonden worden nafrontaal hersenletsel. Lacunaire infarcten kunnen in het gehele brein voorkomen, maar veroorzaken vooral focale neurologische uitval in de capsula interna, de corona radiata en het centrum semi-ovale of in de hersenstam. Na een enkelvoudig lacunair infarct, ongeacht de locatie, komt een consistent en robuust patronen van cognitieve storingen naar voren: vermindering van het vermogen om mentale inspanningen te leveren, bij afwezigheid van specifiek neuropsychologisch functieverlies.

Arteria cerebri posterior Bij 25% is sprake van stoornissen in het geheugen, met

name als er een betrokkenheid van de mesiotemporale gebieden is. Er zijn problemen in het declaratieve geheugen en dan met name in het episodische geheugen. Anterograde amnesie wordt vaak gevonden dan retrograde amnesie. Geheugenstoornissen komen vaker voor na een beschadiging in de linkerhemisfeer.

Bij een groot deel van de patiënten is er sprake van homonieme hemianopsie of quadrantanopsie: gezichtsuitval voor de helft of een kwart aan de contralaterale zijde vande laesie. Er kunnen hallucinaties ervaren worden in het blinde gezichtsveld.

Infarcten in de linkerhemisfeer kunnen twee type leesstoornissen geven: het eerst als gevolg van het wegvallen van het deel van het woord dat in het hemianopische veld ligt. Het tweede door pure alexie ten gevolge van visuele vormagnosie.

Pagina 122

Infarcten in de rechterhemisfeer kunnen behalve homonieme hemianopsie ook visuele agnosie en kleuragnosie.

Bij bilaterale infarcten kan er sprake zijn prosopagnosie en apperceptieve agnosie. Daarnaast kan er sprake zijn vancorticale blindheid. Het ontkennen van eigen blindheid gepaard gaande met sterke confabulaties noemt men Antons syndroom.

Thalamus: Thalamus is een belangrijke schakelkern van routes van en

naar de cortex. Betrokkenheid van de thalamus kan een grote verscheidenheid aan cognitieve stoornissen tot gevolg hebben. De arteria basilaris verzorgt de bloedtoevoer waardoor vaak bilaterale thalamusinfarcten voorkomen.

o Betrokkenheid anterieure kernen: amnesie en abulie enstoornissen in taal en neglect.

o Ischemie in de mediadorsale gebieden: geheugenstoornissen, sufheid, abulie en confabulaties. Geheugenproblemen kunnen zowel verbaalals non-verbaal zijn na betrokkenheid van de linkerthalamus. Infarct in rechterthalamus geeft problemen in het visuele geheugen.

o Beschadiging van de thalamus veroorzaakt vooral stoornissen in het declaratieve, episodische, geheugen. Meer anterograde amnesie in plaats van retrograde amnesie. Motorisch leren evenals het impliciete geheugen blijft gespaard.

Arteria basilaris en arteria vertebralisDe hersenstam en het cerebellum worden verzorgd door de arteriabasilaris en de arteria vertebralis.

Cerebellum: Beschadigingen in de posterieure kwab en het vermis van het cerebellum kan aanleiding geven tot het 'cognitief affectief syndroom'. De problemen hebben betrekking op het executieve geheugen, verbale vloeiendheid en het werkgeheugen. Er zijn ook problemen inhet visuospatiële geheugen en

Pagina 123

persoonlijkheidsveranderingen zoals vervlakt affect en ontremd gedrag. Na beschadiging van de meer anterieure delen van cerebellum zijn de stoornissen van gelijke aard maar subtieler. Soms is er sprake van pathologisch lachen of huilen.

Hersenstam: speelt een cruciale rol in het autonome zenuwstelsel. Beschadiging van formatie recticularis kan ernstige stoornissen in bewustzijn veroorzaken. O.a. Locked-in syndroom. Lacunaire infarcten komen ook frequentvoor in de hersenstam en kunnen dezelfde stoornissen veroorzaken als een lacunair infarct in de subcorticale structuren.

Aspecifieke symptomen van cognitieve uitvalStoornissen en syndromen die niet direct kunnen worden geassocieerd met een bepaalde locatie in het brein.

Afname van mentale capaciteit Energetisch tekort Traagheid van verwerken van informatie, in het denken en

in het handelen. Met name na een subcorticale infarct. Vergeetachtigheid Desoriëntatie in plaats en persoon Delirium en verwardheid. Delirium kan tijdelijk zijn, maar

ook het begin van dementie. Het delirium is zelden een direct gevolg van een beroerte.

Dementie. Hierbij kunne alzheimer en vasculaire dementie apart of gezamenlijk voorkomen. Vasculaire dementie kan door een strategisch infarct worden veroorzaakt maar is meestal het gevolg van multiple infarcten al dan niet in samenhang met ischemische wittestof afwijkingen.

Emotionele veranderingen Mensen ervaren een verandering in het emotionele

functioneren. Beide hemisferen dragen bij aan het emotionele welzijn. De linkerhemisfeer speelt met name eenrol in het inhiberen en controleren van emoties. De

Pagina 124

rechterhemisfeer speelt een rol bij het ontstaan van emoties.

25 tot 60% van de patiënten heeft een depressie na een beroerte, die niet altijd herkend worden door gebrek aan ziekte-inzicht en onvermogen om depressieve klachten te uiten. Voorkomen is belangrijk vanwege de negatieve invloed erven op het cognitieve functioneren. De piek ligtrond drie maanden.

er is discussie of deze depressies endogeen of reactief zijn. Een samenspel tussen laesielocatie, een reactieve component en vasculaire risicofactoren lijkt de meest plausibele verklaring.

Soms heeft een patient een catastrofale reactie enige dagen na de beroerte. Extreme angst, pathologisch huilen, agressie of een toestand van totale apathie. Een slechte prognose voor herstel. Voorloper van depressie is onbekend.

De klinische praktijkIn de praktijk zijn de hypothesen die op grond van de locatie van een laesie en de lateralisatie effecten lang niet zo evident. Bij de testbatterij moeten alle cognitieve domeinen meegenomen worden.

Een ander aspect is het moment van neuropsychologisch onderzoek. Slechts bij 5 % die naar een revalidatiecentrum gaatgebeurt het onderzoek vroeg. De vragen zijn dan het te volgen beleid of om het effect van een therapie te toetsen. Een anderereden is dat de patient klachten ervaart. Vaak langer na de beroerte, waarbij de aandacht meer gericht is op de lichamelijke uitvalsverschijnselen. Het is in de praktijk niet haalbaar alle patiënten uitgebreid te onderzoeken. Vaak wordt gebruik gemaakt aan de Mini Mental State Examination (MMSE), alhoewel dit instrument voor de aanwezigheid van dementie is ontwikkeld en niet geschikt is om uitspraken te doen over de aanwezigheid van specifieke stoornissen. Dit levert veel fout negatieve resultaten op. Dit geldt ook voor andere testen zoals

Pagina 125

CAMCOG en cognitieve screenings taak. Geschikt voor globale cognitieve degeneratie maar lenen zich minder voor het evalueren van de verschillende cognitieve domeinen.

Er komt meer aandacht voor onderzoek in een vroeg stadium omdathet verblijf op de stroke units vaak 14 dagen is. Informatie over het neuropsychologisch functioneren is input voor het vervolgbeleid. Het patroon van cognitieve stoornissen die in een vroeg stadium aanwezig zijn, kunnen de probleemgebieden op lange termijn voorspellen. Er treedt wel herstel op, met name in de eerste zes maanden. Het is nu onduidelijk of dit werkelijk herstel is of het leren omgaan met de beperking. Aandachtspunten bij het samenstellen van de testbatterij.

Rekening houden met invloed van stoornissen in de taal. Verbaal en non-verbaal onderzoeken.

rekening houden met stoornissen in de waarneming. Lichamelijke beperkingen. Beperkingen met schrijven en

tekenen. Uitval van gezichtsveld of neglect. Amnesegesprek kan misleidend zijn als er sprake is van

anosognosie. Heteroamnese is onmisbaar.

Pagina 126

Hoofdstuk 20 ADHD bij kinderen en volwassenen

InleidingHet klinische beeld van ADHD is afleidbaarheid, hyperactiviteiten impulsiviteit waarbij de symptomen niet passend zijn bij hetontwikkelingsniveau en dusdanig ernstig dat er een duidelijke interferentie optreedt met de eisen van het dagelijkse leven. De diagnose wordt meestal in de kindertijd gesteld bij 3 tot 5%van de kinderen en komt vaker bij jongens voor. Symptomen zijn vanaf de kindertijd aanwezig en komen in verschillende situaties voor. De kernproblemen gaan vaak gepaard met problemen in de sociale relaties en met ernstige problemen in het dagelijks functioneren.

Historisch perspectief en het gebruik van classificatiesystemen In 1902 beschreef Still een specifiek beeld bij personen

met een diversiteit aan problemen waaronder onrust en impulsiviteit.

In 1966 raakte de omschrijving 'Minimal Brain Damage' of 'Minimal Brain Dysfunction' in gebruik waarbij een duidelijk verband tussen hyperactiviteit en disfuncties inde hersenen werd gelegd.

DSM beschreef het aanvankelijk als hyperkinetisch syndroom, maar koos later voor 'aandachtsstoornis' om de cognitieve tekorten meer als de gedragsproblemen te benadrukken.

In DSM III werden de symptomen tot een diagnostische categorie gecombineerd waarbij nu in DSM-IV nu drie subtypen onderscheiden worden

o ADHD van het inattente subtype met overwegend aandachtsproblemen.

o ADHD van het hyperactieve/impulsieve subtype, met overwegend hyperactiviteit en impulsiviteit.

o ADHD van het gecombineerde subtype met zowel aandachtsproblemen als hyperactiviteit en impulsiviteit.

Pagina 127

ICD-10 noemt het nog Hyperkinetic Disorder en ordent sommige symptomen anders toe aan de categorieën afleidbaarheid, hyperactiviteit en impulsiviteit.

ADHD en de levensloopDe aandachtsproblemen blijven ook na de kindertijd bestaan, terwijl hyperactiviteit en impulsiviteit afnemen na de puberteit. Bij het beloop van ADHD is er een grotere kans op schooluitval, problemen in het sociale functioneren, onderpresteren op het werk, betrokkenheid bij antisociale activiteiten, betrokkenheid bij ongevallen en het ontwikkelen van middelenmisbruik.

In tegenstelling tot ICD-10 kan bij DSM meerdere diagnoses gelijktijdig gesteld worden. Naar schatting worden bij 40% tot 60% van de ADHD populatie ook een of meer andere diagnoses gesteld: Opstandige gedragsstoornis of een gedragsstoornis. Angst- en stemmingsstoornissen (20 tot 30%). Leerstoornissen. Ticstoornissen. Taalstoornissen. Autistische spectrumstoornissen. Obsessief-compulsieve stoornissen. Bipolaire stoornissen. Coördinatiestoornissen. Middelenmisbruik.

De combinatie van ADHD en ODD of CD verhoogt de kans op antisociale ontwikkeling door problemen met autoriteiten en in combinatie van middelenmisbruik. Ongeveer 20% van deze groep heeft als een volwassene een antisociale persoonlijkheidsstoornis. Een andere groep met een verhoogd risico op leerproblemen wordt gekarakteriseerd door problemen in de aandacht, de aansturing van de motoriek en problemen in de perceptie.

Pagina 128

Aangetoonde omgevingsinvloeden op ADHD zijn: Zwangerschapscomplicaties, roken en drinken tijdens de

zwangerschap en prematuriteit. Psychosociale factoren zoals opleidingsniveau van de ouders,

psychopathologie bij moeder en een chaotische gezinssituatie. Ook stress in het gezin werkt negatief uit net als een kritische en vijandige houding naar het kind toe.

GeneticaGenetische factoren spelen een rol bij het ontstaan van ADHD. Broers en zussen hebben een twee tot drie maal hogere kans dan kinderen in een gezin waar geen ADHD voorkomt. Tweelingenonderzoek levert een erfelijkheidsfactor van 80%. Er is geen specifiek ADHD gen. Het huidige onderzoek richt zich opendofenotypes van ADHD. Een endofenotype is een latente, genetisch bepaalde trek die indirect gerelateerd is aan symptomen. Een endofenotype kan op cognitief niveau gemeten worden. In families met een genetische ADHD belasting hebben broers en zussen zonder ADHD symptomen toch problemen met respons-inhibitie, aandachtsregulatie en mentale flexibiliteit.Zowel genetische als omgevingsfactoren bepalen samen de kwetsbaarheid en kans op ADHD.

Neurale netwerken met betrekking tot ADHDHet attentiemodel van Posner wordt hier neergezet waar door de operationalisatie van deze theorie in specifieke taken de bestudering van aandachtsprocessen en de gedragsregulatieprocessen met geavanceerde technieken mogelijk wordt. Drie netwerken zijn:1) Het attentienetwerk.2) Het oriëntatienetwerk.3) Het executieve netwerk.De algemene beschrijvingen heb ik hier achter wege gelaten.

Neurale netwerken in ontwikkelingsperspectief

Pagina 129

De activatie bij ADHD kinderen is veel diffuser wanneer specifieke frontale gebieden geactiveerd worden door een 'go-no-go' taak. Bij kinderen en volwassen geldt dat een diffuse activatie in de posterieure en dorsolaterale prefrontale cortex gezien.

Recent onderzoek laat zien dat neurale circuits die betrokken zijn bij het nemen van beslissingen bij volwassen met ADHD een verminderde activatie laten zien. De verschillen zijn minder uitgesproken met het toenemen van deleeftijd. Het enige duidelijke structurele verschil dat bleef bestaan werd gezien in cerebellum. Dit suggereert dat de netwerken verschillend functioneren, afhankelijk van de leeftijd.

Executies functioneren en ADHD Een review van ADHD- studies laat zien dat de meest uitgesproken problemen inhibitieproblemen zijn, maar dat er niet altijd problemen in het werkgeheugen, de fluency en de cognitieve flexibiliteit worden gevonden. Problemen in de timing van gedrag, met name motoriek, worden vrijwel altijd gevonden. HetDe veronderstelling is dat dopaminerge systemen van belang zijnbij het executief functioneren en de motorische planning. Psychostimulanti zoals Ritalin werken hierop in en verhogen het metabolisme in de dorsolaterale prefrontale cortex, het cerebellum en de basale ganglia. Er is een positief effect op het vermogen tot inhiberen.

Het diagnostisch proces bij ADHD.Het stellen van de diagnose gebeurt door wordt informatie over het huidige functioneren nagevraagd en de ontwikkelingsgeschiedenis. Heteroamnese is daarbij ook belangrijk. Bij het onderzoek is het van belang om de methoden en de technieken niet alleen voor de diagnose te gebruiken, maar ook voor het opstellen van een behandelingsplan.Bij neuropsychologisch onderzoek worden idealiter niet alleen de zwakken kanten en risicofactoren voor de ontwikkeling of

Pagina 130

functioneren in kaart gebracht, maar ook de sterke kanten. Het onderzoek dient te bestaan uit een aantal onderdelen:Intelligentietest. De subtests die een beroep doen op aandachtsregulatie, kortetermijngeheugen en snelheid van informatieverwerking kunnen een indicatie geven voor de prestatie op aandachtstaken. Voorzichtigheid met conclusies is geboden. Oog-hand coördinatie geeft inzicht in het

ontwikkelingsniveau van de visuele perceptie en de fijn-motorische planning. Dit ligt meestal onder het leeftijdsniveau.

Taken die volgehouden aandacht meten. Tempo van inprenting van verbale en visuele informatie. Executieve of gedragsregulatie functies waarbij het

probleemoplossend vermogen ook mee genomen moet worden. Het in kaart brengen van de emotionele factoren. Sociale en emotionele perceptie op het sociale functioneren.

Behandeling Medicamenteuze behandeling

o Ritalin doet symptomen afnemeno Bijwerkingen (tics, minder eetlust, moeite met

inslapen), maar die zijn ongevaarlijko In de meest gebruikte vorm hebben medicijnen een kort

durend effect, tot vier uur na inname. Er is een slowrelease vorm beschikbaar voor ernstige klachten als de medicijnen zijn uitgewerkt of als de patient niet meer keer op een dag medicijnen innemen kan.

o Kinderen, adolescenten en volwassen reageren het zelfde op de medicijnen.

o Geen gewenning.o Meer effect op het gedrag dan op de cognitieve

processen.o Langetermijneffecten zijn onbekend.

Psycho-educatie

Pagina 131

o Informatie geven over symptomen van ADHD zodat de probleemgedragingen in een ander daglicht komen te staan.

Gedragstherapeutische interventieso De behandeling richt zich niet op de kernsymptomen

van ADHD maar op de co-morbide problematiek en de psychosociale problemen, zoals het hanteerbaar maken van de ADHD-problematiek.

o Cognitieve gedragstherapie om controle over eigen gedrag te vergroten.

o gedragstherapie op school die dezelfde elementen heeft als de

o Oudertraining bij kinderen met ADHD. Hierdoor wordt ODD minder.

Pagina 132

Neuropsychologie in de psychiatrie

Achtergrond In Nederland zijn neuropsychologen tegenwoordig altijd psychologen, maar de grondleggers van de neuropsychologie in detweede helft van de negentiende eeuw en de eerste helft van de twintigste eeuw waren vaak psychiaters of neurologen of beide. Neuropsychiatrie verwijst naar de opvatting dat psychische stoornissen een basis hebben in het brein. Omdat destijds de neuropsychiatrie van Meynert en Wernicke weinig aanknopingspunten bood, wendden steeds meer psychiaters zich tot de psychologische benadering van Freud. Bij het inzien van de beperkingen van de psychoanalyse werd een ander systeem ontwikkeld om de symptomen van psychiatrische ziektebeelden te beschrijven (DSM). DSM is geen conceptueel kader en staat goed onderzoek naar ziektebeelden in de weg.In de jaren zestig krijgt de biologische psychiatrie weer meer aanzien:

De opkomst van effectieve psychomedicatie (versterkte het beeld CSM psychiatrische stoornissen mede bepaald worden biochemische factoren)

De opkomst van meer gedetailleerde beeldvormingstechnieken(structurele en functionele afwijkingen kunnen worden aangetoond)

Het inzicht dat beelden als schizofrenie voor een belangrijk deel genetisch bepaald bleken.

Aanvankelijk lag het accent bij de biologische psychiatrie sterk op neurochemische processen dankzij de successen van geneesmiddelen die gebruikt werden in de behandeling van depressie en schizofrenie. De stap van neurotransmitter naar gedrag is groot. Een groot deel van het moderne onderzoek binnen de cognitieve neuropsychiatrie is gericht op het in kaart brengen van de structurele en functionele veranderingen in het brein van patiënten.

Pagina 133

Cognitieve neuropsychiatrie is een relatief nieuw wetenschapsgebied waarin de aard van de onderliggende functionele (cognitieve, emotionele, movationele) stoornissen bij psychiatrische patiënten te begrijpen. Klinische neuropsychologen zijn natuurlijk al lange tijd actief betrokken bij de diagnostiek en behandeling van bepaalde psychiatrische patiënt populaties zoals mensen met een depressie of dementie. De weerstand om psychiatrische patiëntenmet tests op het evaluatie van aandacht , geheugen en executieve functies te onderzoeken, is grotendeels verdwenen.

Voor de neuropsychiatrie is de benadering van DSM (ieder ziektebeeld is aanwezig als een aantal van de symptomen aanwezig is) vreemd. Neuropsychologen willen specifieke, selectieve stoornissen correleren aan neuroatomische beschadigingen. Deze benadering gaat nog een stap verder in niet alleen naar een specifiek symptoom binnen een bepaald syndroom wordt onderzocht, maar dit symptoom ziektebeeld overstijgend te onderzoeken. De neuropsychologie beschrijft de stoornissen ook in theoretische componentmodellen. Een derde belangrijk onderscheid van de traditionele psychiatrie is de nadruk op hypothesetoetsend onderzoek. Specifieke symptomen worden aan de hand van te ontwikkelen meetmethoden in type en ernst gekwantificeerd.

Symptomen bij syndromen (samengevat voor zover een aanvulling op de Braintool en het digitale werkboek)Schizofrenie

Het geheugen functioneert minder goed en patiënten functioneren slechter op tests voor het episodische, semantische en werkgeheugen.

Aandachtsproblemen. Selectieproblemen Formele denkstoornissen.

Er zijn hypothesen ontwikkeld voor de verklaring van hallucinaties

Pagina 134

1) De taalverwerkingshypothese. Schizofreniepatiënten maken geen onderscheid tussen inner speech (in jezelf praten) enexterne spraak. Hoffman ziet het anders. Bij Schizofreniepatiënten hebben de top-down verwachtingen vaneen binnenkomende informatie een dermate sterk effect dat er spontaan output in het verbale werkgeheugen wordt gecreëerd.

2) Relateren aan het waarnemingsapparaat. Bij schizofrenen leidt de levendige verbeelding tot het genereren van spontane beelden die niet gehinderd of gecontroleerd worden door de feitelijke binnenkomende informatie.

3) Relateren aan de (megacognitieve controleprocessen). Het registeren of de informatie uit interne (verbeelding) of externe (het gebeurt werkelijk) komt, lijkt bij schizofrenen verminderd.

Het is op dit moment, mede gezien de diversiteit bij de schizofrenie populatie niet mogelijk om te zeggen welke hypothese het meest aannemelijk is.

DepressieErnstige depressie gaat vaak gepaard met milde cognitieve stoornissen zoals psychomotore snelheid, aandacht, geheugen en executieve functies.Aandacht. Er is sprake van mood-dependent learning (bestuderen van materiaal dat overeenkomt met de stemming) en attentional bias (representaties die overeenkomen met de stemming hebben een hoog activatieniveau).

De vraag is of we te maken hebben met specifieke cognitieve stoornissen of dat sprake is van een meer globaal probleem van vertraagde informatieverwerking of verminderde motivatie. Een meta analyse laat zien dat er sprake is van een globale, diffuse stoornis van hersenfuncties maar wel met de opmerking dat er sprake is van falen als een beroep op de executieve functies wordt gedaan. Met andere woorden, automatische verwerking van informatie lijkt intact, vooral de gecontroleerde en bewust informatieverwerking leidt tot

Pagina 135

vertragingen en slechtere prestaties. Dit heet de inspanningshypothese. Inspanning is moeilijk te meten waardoor de verklaring snel een lege huls wordt.Bij oudere patiënten worden afwijkingen gerelateerd aan verbalegeheugenproblemen. Ondanks wat wisselende uitkomsten van onderzoek kan gesteld worden dat met name mediale delen van de prefrontale cortex en de gyrus cinguli anterior een verlaagde activiteit laten zien, soms aangeduid met de term hypofrontaliteit. Daarnaast is er sprake van een verminderde doorbloeding in het striatum. Dit biedt steun aan de populaire theorie van een dysfunctie van het fronto-subcorticale circuit.Dit past dan weer bij een probleem met executieve functies in de prefrontale cortex en daarmee de inspanningshypothese. Er komen nu aanwijzingen dat de cognitieve stoornissen geen State maar een trait marker zijn. De cognitieve stoornissen zijn niet zozeer een gevolg van de depressieve stemming, maar wellicht wordt de depressie veroorzaakt door specifieke kenmerken van het cognitieve apparaat. Dit zou een heel ander licht werpen op het verschijnsel depressie.

AutismeMet behulp van functionele imaging studies heeft men geprobeerdmeer inzicht in de stoornissen in de sociale interactie te krijgen. Tijdens gezichtsherkenningstaken zijn afwijkingen gevonden in het mesolimbische en temporale corticale gebieden en in de linkeramygdala en het linker cerebellum. De invloedrijke theorie is de Central Coherence Theory (Frith en Happe) veronderstelt dat mensen met autisme meer naar onderdelen van het gezicht kijken dan naar het geheel. De integratie van onderdelen omschrijft Frith met de term weak central Coherence. Frith geeft ook nog een andere verklaring voor Theory of mind, namelijk dat deze als een stoornis in de executieve functies, met name in het plannen en in het flexibelwisselen moet worden opgevat.

Sociopathie

Pagina 136

Onder invloed van het werk van Damasio is er een groeiende belangstelling voor de wijze waarop emoties een sterk sturende rol spelen in ons gedrag. Geeft belangrijke inzichten voor bepaalde psychische stoornissen waar stoornissen in het sociaalfunctioneren een centrale rol spelen.

Sociale interactieproblemen treden ook wel op bij patiënten metletsels aan de frontaalkwabben. Acquirered sociopathy wordt dittegenwoordig genoemd. Aanvankelijk lag de aandacht op planning en regulatie, de taken van het central executive of het SAS. Damasio vestigde de aandacht op een ander aspect; zij vonden dat patiënten met laesies in met name de ventromediale delen van de prefrontaalcortex zich geen houding wist te geven in sociale situaties. Er zit een emotioneel element in, omdat zij zich soms niet bezorgd leken te maken over een situatie of somsgeen emoties toonden terwijl dit wel gepast was. Damasio ontwikkelde de somatic marker Theory die zegt dat bij het et nemen van beslissingen onderliggende lichamelijke processen, betrokken bij emoties, een belangrijke rol spelen in de afweging bij die besluitvorming. Bij de Gambling Taak met uitzicht op snelle winsten en grote termijn verliezen gaan patiënten met een ventromediale laesies hiervoor in plaats van lange termijn kleine winsten. Met name laesies aan de rechterprefrontaalkwab zijn cruciaal voor dit soort gedrag.Onderscheid maken tussen reactieve en instrumentele agressie. Reactieve agressie is een stoornis in de executieve emotionele systemen. Instrumentele agressie zou het gevolg zijn van het onvermogen om sociale relaties te ontwikkelen.

Reduplicatieve misidentificatiesyndromenDe verdubbeling kan betrekking hebben op plaatsen, personen, tijden, gebeurtenissen, voorwerpen, lichaamsdelen en op de persoon zelf. Dit gebeurt bij verschillende ziektes voor zoals drugsverslaving, onthoudingsverschijnselen, infecties, epilepsie, infarcten en verworven hersenletsel. Capgraswaan is dat de partner een dubbelganger is. De Fregoli-waan is dat de achtervolger telkens anders is vermomd. Syndroom van Cotard is

Pagina 137

dat de patiënt gelooft dat hij dood is of niet bestaat of dat anderen dood zijn. Alhoewel de patiënt bijvoorbeeld beweert datde verpleegster een vroegere vriendin is, behandelt hij haar wel als verpleegster. Het is niet mogelijk aan te geven welke hersenstructuren bij dit soort duplicaties betrokken zijn. Hebben we hier te maken met een verstoord waarnemingsproces? Een verklaring bij het Capgras-syndroom is dat gezichtsherkenning op twee manieren geëffectueerd wordt. De bewuste route en de route via het limbische systeem. In beschadiging in deze laatste route tot het Capgras-syndroom; een laesie in de ventrale route leidt tot prosopagnosie. Dit lijkt op dit moment een deel van de verklaring.

Obsessieve en compulsieve stoornissenOok hier wordt gekeken of de somatic marker Theory een verklaring is. Bij OCS is in de frontale cortex een verhoogde activiteit te zien. Het dorsolaterale deel dat bij het beslisproces betrokken is maar waar meer hoger orde cognitieve processen geacht worden gelokaliseerd te zijn , wordt niet geactiveerd. Veronderstelling is dat er iets mis is met de emotionele informatiestroom. Nielen ontkent dit en houdt de hogere orde cognitieve aspecten verantwoordelijk voor de gedragsafwijkingen. Nielen laat zien dat er wellicht iets mis is met de verwerking van feedback bij het maken van op emotionele gebaseerde keuzes; informatie over gemaakte keuzes speelt een rol bij het verder gaan of stoppen met bepaald gedrag.

Een overkoepelend kader: frontaal-subcorticale netwerkenEen kader is om de functie van deelgebieden van de prefrontale gebieden en de verbinding van die gebieden met andere delen vande hersenen te omschrijven. Cummings heeft zo’n overkoepelend kader geformuleerd waarin er wordt gekeken naar ziektebeelden waarin de frontale kwab een belangrijke rol speelt. Hij concludeerde dat er een vijftal parallelle frontaal-subcorticale circuits bestaan:

Pagina 138

1. Een motorisch circuit, ontspringend in de supplementaire motorische schors.

2. Het oculomotorcircuit, beginnend in het frontal Eye field.3. De dorsolaterale prefrontale schors.4. De laterale orbitale schors5. De anterieure cingulate schors.

Deze circuits heeft een aantal kenmerken gemeenschappelijk: Er zijn basale anatomische structuren betrokken, met name

het striatum, de globus pallidum, substantia nigra en de thalamus.

Ze lopen langs dezelfde banen maar zijn toch grotendeels onafhankelijk.

Elk circuit heeft een indirecte en directe baan en beide projecten op de thalamus.

Drie laatstgenoemde circuits, gekoppeld aan de prefrontale cortex zijn betrokken bij cognitieve en gedragsstoornissen.

Dorsolaterale prefrontale schors disexecutieve syndroom en afwijkingen in de motorprogrammering.

Orbitale gebied opvallende persoonlijkheidsveranderingen (verlies van tact, snelgeïrriteerd, een eufore stemming, stimulus gebonden en obsessief-compulsies gedrag.

Cingulatum anterior apathie en akinetisch mutisme.Cummings heeft deze neuroanatomische indeling ook kunnen koppelen aan specifieke neurochemische processen die leiden totuitvalsverschijnselen. Zo’n kader biedt een beter begrip van desymptomen dan wanneer men vanuit de individuele ziektebeelden vertrekt.

Pagina 139

Hoofdstuk 22 Neurotoxiciteit

InleidingNeurotoxiciteit houdt in dat chemicaliën direct of indirect hetfunctioneren van het hersenstelsel verstoren. Het risico op zenuwbeschadiging wordt bepaald door de mate van blootstelling gecombineerd met de giftigheid van de stof. Toxiciteit hangt samen met de mogelijkheid van de stof om de bloedhersenbarrièrete passeren en het al dan niet reversibele karakter van de inwerking. De schadelijke invloed van veel neurotoxische stoffen komt vaak eerst tot uiting door een functiestoornis voor een bepaald deel van het zenuwstelsel. De beschadigingen van het zenuwstelsel zijn zeer divers.

Organische oplosmiddelenOrganische oplosmiddelen behoren tot de vloeibare koolwaterstoffen en hebben een hoog vetoplossend vermogen en een relatief hoge vluchtigheid. Oplosmiddelen worden gebruikt voor alle stoffen die niet kunnen worden opgelost in water. In Nederland komen naar schatting 50.000 mensen beroepsmatig in aanraking met organische oplosmiddelen, o.a. schilders, spuiters, drukkers, stoffeerders, schoenmakers, chemische industrie, stomerijen, elektronische industrie, laboranten.

Oplosmiddelen worden door het lichaam via de luchtwegen opgenomen, en in minder mate via de huid of via het maag-darmkanaal. Ze dringen makkelijk door het celmembraan heen, omdat ze lipofiel zijn. Ze worden vooral opgenomen door organenmet een goede bloedtoevoer die rijk zijn aan lipiden, zoals de lever, nieren en hersenen. Uitscheiding vindt plaats via de nieren of longen en het proces van afbraak wordt berekend in halfwaardetijd. De meeste middelen hebben een korte halfwaardetijd ten aanzien van de concentratie in het bloed, maar de halfwaardetijd in vetweefsel is echter aanzienlijk langer. Bij herhaalde blootstelling kan de concentratie van hetmiddel in het vetweefsel toenemen. Hoe meer vetweefsel, hoe langer het duurt voordat het oplosmiddel is verdwenen.

Pagina 140

Gelijktijdige blootstelling aan meerdere oplosmiddelen, of in combinatie met medicijnen of alcohol kan het proces van afbraakbovendien verlengen.

De snelheid waarmee toxische stoffen worden afgebroken kan mogelijk erfelijk bepaald zijn. Bij deze detoxificatie zijn biotransformatie enzymen betrokken. Verschillen in de activiteit van deze enzymen kunnen een grote invloed hebben op het effect van een toxische stof. Er bestaan baanwijzigingen dat het bestaan van diabetes mellitus, alcoholabuses of een vroeger doorgemaakt hersenletsel tot een verhoogde gevoeligheidvoor de inwerking van oplosmiddelen kan leiden.Van ongeveer 850 chemicaliën is een schadelijk effect op het zenuwstelsel vastgesteld. Er zijn maximaal aanvaardbare concentraties (MAC)-waarden vastgesteld voor een aantal oplosmiddelen.

Acute intoxicatie door oplosmiddelen Bijna alle vluchtige organische oplosmiddelen leiden tot aspecifieke effecten bij acute (kortdurende) blootstelling aan hoge concentraties: sufheid, een licht gevoel in het hoofd, verdoofdheid, duizeligheid, hoofdpijn en abnormale vermoeidheid. Deze effecten zijn in de meeste gevallen reversibel. Blootstelling aan hoge concentraties kan leiden totataxieën, polyneuropathieën, epileptische insulten, coma en dood. De meeste oplosmiddelen hebben een remmende werking op het centrale zenuwstelsel. Doordat de oplosmiddelen lipofiel zijn, dringen zij gemakkelijk door in het celmembraan en veranderen zij de fysisch-chemische eigenschappen ervan. Recentonderzoek wijst meer in de richting van een interactie tussen het type oplosmiddel en specifieke receptorsystemen.

Chronische intoxicatie door oplosmiddelenDe kans op chronische intoxicatie hangt theoretisch af van de halfwaardetijd van het oplosmiddel. In de praktijk is er vaak sprake van combinaties van oplosmiddelen met al hun synergetische en antagonistische effecten. Verschillende

Pagina 141

oplosmiddelen tasten waarschijnlijk verschillende hersenstructuren aan. Het is prematuur om uitspraken te doen over onderliggende neurologische degeneratie om de effecten alleen ingeschat kunnen worden als bekend is om welke oplosmiddelen het gaat, wat er bekend is over specifieke en non-specifieke effecten en eventuele interacties. Dat is in de praktijk bijna nooit mogelijk.Vanaf jaren zeventig zijn er in voornamelijk Scandinavië veel studies verschenen die een verband legden tussen chronische blootstelling en neurasthene en cognitieve klachten. De resultaten werden slechts ten dele bevestigd door auteurs uit andere landen, omdat de onderzoeken vaak onvergelijkbaar zijn. Een meta-analyse van epidemiologische studies naar de effecten van langdurige blootstelling aan lagere concentraties oplosmiddelen op het cognitief functioneren, laat het volgende zien:

In 72% van de 45 studies werd een statistisch verschil tussen blootgestelden en niet-blootgestelde controles op minstens één neuropsychologische test gerapporteerd.

54% van deze studies vond ook een significante dosis-responsrelatie.

Er kwam geen consistent neuropsychologisch patroon naar voren.

Er is niet duidelijk op de gerapporteerde groepsverschillen worden veroorzaakt door een kleine groepwerknemers die cognitieve stoornissen heeft, of door een lichte, niet-klinische relevante achteruitgang in het cognitieve functioneren van de groep als geheel.

Chronische Toxische Encefalopathie (CTE)Per jaar worden 50 nieuwe gevallen van de schildersziekte (of organisch psychosyndroom (OPS), CTE) gemeld. De gerapporteerde klachten zijn vermoeidheid, hoofdpijn, prikkelbaarheid, depressiviteit, mentale vertraagdheid, geheugenproblemen en concentratieproblemen.Factoren die een rol kunnen spelen bij de ontwikkeling en het beloop van de symptomatologie zijn:

Pagina 142

Hoogte van de blootstelling Individuele gevoeligheid Mate van fysieke activiteit (meer inspanning betekent dus

ook meer inademen) Gebruik van persoonlijke beschermingsmiddelen Mogelijk cumulatieve of interactie-effect aan mengsels van

(oplos)middelen Vóórkomen van momenten van acute intoxicatie Interactie met alcoholgebruik Invloed van sociaal-emotionele problemen en

maatschappelijke inbedding.

Ten aanzien van de diagnostisering van CTE zijn internationale criteria ontwikkeld. Deze classificatie is gebaseerd op het al dan niet reversibel zijn van de symptomen en de aard van de symptomen. Zie hiervoor tabel 22.2. Om de diagnose CTE te kunnen stellen moet aan de volgende vier voorwaarden zijn voldaan:

1. Relevant klachtenpatroon2. Substantiële blootstelling3. Plausibele relatie in de tijd tussen blootstelling en

klachten4. Geen andere verklaringen voor de klachten

In de klinische praktijk worden met name matige ernstige CTE (type 2) aangetroffen. Type 1 is het neurastheen syndroom en daarvan is het klachtenpatroon zo aspecifiek dat de kans groot is dat het niet als CTE wordt herkend. Type 3 gaat over ernstige CTE voor en wordt in de praktijk alleen gezien in situaties van misbruik of zeer ernstige incidenten. De differentiaaldiagnostiek van CTE is vaak lastig. Neurologische stoornissen met overlappende symptomen zijn vitaminedefiënties,hypothyreoïdie, het slaapapnoesyndroom, multiple sclerose, cerebrovasculaire dementie.

De WHO heeft een kernbatterij met neuropsychologische tests vastgesteld voor het meten van de cognitieve gevolgen van langdurige blootstelling aan oplosmiddelen. Aangezien de meest

Pagina 143

voorkomende klachten op het gebied van psychomotorisch tempo, reactievermogen, aandacht en geheugen liggen, is een testbatterij waarin test op dit gebied vertegenwoordigd zijn, aan te raden. In Nederland zijn twee gespecialiseerde centra voor CTE-diagnostiek, de zogenaamde Solvent Teams. Bij deze populatie dient rekening te worden gehouden met een verminderdeprestatiemotivatie. Aangezien het algemene welbevinden vaak laag is en er regelmatig stemmingsstoornissen voorkomen, kan worden overwogen om klachtenlijsten af te nemen.

PesticidenBestrijdingsmiddelen, veel gebruikt in de land- en tuinbouw, worden ingedeeld in subgroepen zoals organofosfaten, gechloreerde koolwaterstoffen (bijvoorbeeld Lindaan) en carbamaten. Blootstelling aan pesticiden vindt meestal plaats via huidcontact en inhalatie. Orale blootstelling vindt plaats wanneer men met vieze handen eet of rookt. Studies hebben aangetoond dat blootstelling aan hoge doses pesticiden kan leiden tot gezondheidseffecten zoals verstoorde motoriek, verminderd intellectueel functioneren en geheugenproblemen.Blootstelling aan organofosfaten leidt tot:

Inhibitie van achetylcholinesterase (ook bij blootstellingaan carbamaten)

Perifere neuropathie Problemen in de volgehouden aandacht en

informatieverwerking Blootstelling aan lage dosis lindaan zou leiden tot subtiele problemen in het werkgeheugen

Een onderzoek onder Franse wijnbouwers toonden aan dat zij slechter op tests betreffende het geheugen, selectieve aandacht, verbale fluency en verbale abstractie presteerden. Verdween de tijdslimiet voor de testen, dan waren de resultatenvergelijkbaar. In een latere studie werd een verhoogd risico opAlzheimer en Parkinson gevonden. Een Nederlandse studie laat een vergroot risico voor MCI (Mild Cognitive Impairment) zien.

Pagina 144

MetalenTot de zware metalen horen lood, cadmium en kwik die een dichtheid hebben van meer dan 8 gram per kubieke centimeter. Wekrijgen deze binnen via inademing, inslikken en in kleine hoeveelheden via ons voedsel.

Lood: De giftigheid van lood was in de Oudheid al bekend. Loodmijnen, loodsmelterijen, drukkers, schilders en via de loden waterleidingen. De opname van lood is de laatste decenniasterk gedaald. De symptomen voor een loodvergiftiging zijn afhankelijk van de dosis en de duur van de bloostelling, en bestaan uit neurologische, hematologische, gastro-intestinale en cardiovasculaire effecten, en effecten op de nieren en de vruchtbaarheid. In het begin zijn de klachten meestal aspecifiek: moeheid, apathie, verminderde eetlust, pijnen in gewrichten en beenderen. Bij lage blootstelling zijn subtiele effecten beschreven als milde vertraging van de zenuwgeleidingssnelheid. Bij voortduren van de blootstelling ontstaan symptomen als slapeloosheid, verwardheid en concentratie- en geheugenproblemen. Langdurige blootstelling kan leiden tot een distale motorische polyneuropathie met een extensiezwakte van de polsstrekkers. Slechts zelden ontstaat een loodencefalopathie met insulten en coma. Neuropsychologische afwijkingen worden gevonden op de domeinen geheugen en leren, aandacht en visueel-ruimtelijke informatieverwerking, en psychomotoriek.

Cadmium: Hoge blootstelling aan cadmium kan beenderweekheid en skeletmisvorming veroorzaken. Cadmium wordt veel gebruikt in deelektronische industrie, in de metaalindustrie en in de kunststofindustrie. Cadmium heft een lange halfwaardetijd van vijftien jaar.

Kwik: Chronische hoge blootstelling aan kwik tast het zenuwstelsel aan. Vroege symptomen zijn een verminderd gevoel in de extremiteiten, de lippen en de tong. In een verder stadium treden tremoren en ataxieën op, alsmede gezichts- en

Pagina 145

gehoorsvermindering. Typerend is ook de micrografie. Uiteindelijk is er sprake van een ernstig dementieel beeld en lichamelijke invaliditeit.

Koolmonoxide (CO)In Nederland sterven per jaar 9 mensen aan CO en er worden jaarlijks 1200 mensen opgenomen in het ziekenhuis met CO-vergiftigingsverschijnselen. De vergiftiging gebeurt vaak ongemerkt, want CO is een kleurloos, smaakloos, geurloos en niet-irriterend gas. Het gas wordt snel geabsorbeerd via de longen en bindt zich aan hemoglobine, waardoor een verminderde zuurstofcapaciteit in het bloed ontstaat. Dit leidt in de hersenen onder andere tot hypoxie en een verminderd cellulair zuurstofmetabolisme waardoor weefselschade ontstaat. Het veroorzaakt met name acute demyelinisatie en schade aan subcorticale witte stof, globus pallidus, thalamus en hippocampus, maar heeft ook globale corticale atrofie tot gevolg.Acute CO-vergiftiging kan leiden tot ademhalingsproblemen, bewustzijnsverlies, cognitieve stoornissen, neurologische stoornissen, coma en dood. Ook na het eerste herstel kunnen zich in een latere fase symptomen voordoen als epileptische aanvallen, het extrapiramidaal syndroom, corticale blindheid, dementie en gedragsstoornissen.Cognitieve stoornissen na CO-vergiftiging komt bij 30 tot 67% van de patiënten voor. Bij 30% wordt een afwijking op het gebied van executieve functies, mentale snelheid en visuospatiële vaardigheden, gevonden. Een bewustzijnsverlies van langer dan 5 minuten leidt tot slechtere prestaties.

AlcoholAlcohol is een organisch oplosmiddel dat evenals andere oplosmiddelen lipofiel is en dus gemakkelijk schade kan aanbrengen aan de neuronen in de hersenen. Alcohol bevorder zowel de inhibitatoire neurotransmissie en remt de excitatoire neurotransmissie. Hierdoor dempt alcohol de werking van het zenuwstelsel en is geassocieerd met klinische symptomen van

Pagina 146

amnesie en ataxie. Het bekrachtigende effect van alcohol wordt veroorzaakt door het vrijkomen van opiaten en cannabinoïden. Chronisch alcoholisme leidt tot

Celversterf of –verkrimping van de grijze stof in zowel decorticale als in subcorticale structuren. Er worden meer subcorticale afwijkingen gevonden bij slechtere voedingsgewoontes en stijgende leeftijd.

Witte stof afwijkingen en specifieke receptorafwijkingen. Een chronisch B1 tekort dat de dood tot gevolg kan hebben.

Een ernstig thiaminetekort leidt tot laesies in specifiekekernen van de thalamus, de corpora mammillaria en andere limbische structuren en deficiënties in cholinerge neurotransmittersystemen.

MRI-scans tonen celversterf in de orbitofrontale en mesotemporale cortex, de thalamus en andere diëncefale structuren, evenals vergrote ventrikels aan.

Alcoholgerelateerde syndromenIn Nederland drinkt 10,2 % geregeld en is 4,6% bekend met alcohol misbruik. DSM-IV onderscheidt naast alcoholafhankelijkheid en misbruik van alcohol diverse stoornissen waaronder

Wernicke-Korsakoffsyndroom (WKS), een persisterende amnestische stoornis.

Persisterende dementie.WKS kenmerkt zich verwardheid of delirium, abnormale oogbewegingen en ataxie. Deze klinische triade treden op ten gevolge van een ernstig vitamine B1 tekort. Door het suppleren van grote hoeveelheden B1 klaart het delirium op en verminderende abnormale oogbewegingen en ataxie. Wat overblijft is perifere neuropathie en amnesie. Deze symptomen zijn kenmerkendvoor het Korsakoffsyndroom. In de eerste fase treedt vaak confabulatie op. Naast cognitieve tekorten worden er ook gedragsveranderingen opgemerkt: apathisch, emotioneel vlak, initiatiefloos, ze hebben vaak een totaal gebrek aan interesse in verleden, heden en toekomst.

Pagina 147

Er zijn instrumenten om patiënten met alcoholgerelateerde aandoeningen op te sporen zoals de korte zelfrapportagevragenlijsten. Er zijn biochemische markers om concentraties in het bloed op te sporen, maar deze zijn niet geschikt om te bepalen of iemand een alcoholprobleem heeft. Deze markers zijn wel nuttig om intra-subjectveranderingen in drinkgedrag te meten.

Het klinische beloop van alcoholisme laat vrijwel altijd in dezelfde volgorde de gezondheidsproblemen zien: hoofdletsel, black-outs, hypertensie, diabetes, onthoudings-epilepsie, leverdisfuncties en chronische obstructieve pulmonitis.

Neurologische afwijkingen door alcoholgebruik Bij persisterende dementie door alcohol moet er sprake

zijn van geheugenstoornissen (aanleren of opdiepen van nieuwe informatie) en van één of meer van de volgende cognitieve stoornissen: afasie, apraxie, agnosie of stoornissen in de uitvoerende controlefuncties.

WKS is het belangrijkste cognitieve criterium dat er sprake moet zijn van ernstige tekorten op het gebied van het aanleren of opdiepen van recent geleerde informatie. Er is een groot verschil tussen het globale intellectuelefunctioneren dat vaak nog op premorbide niveau ligt, en de geheugenstoornissen. Anterograde amnesie met een verhoogde gevoeligheid voor interferentie en een retrograde amnesie waarin een temporele gradiënt te ontdekken valt. Op woordenleertaken wordt geen leercurve gezien, en zijn er veel intrusies en perseveraties.

50% van de alcoholgebruikers die niet aan de criteria voor afhankelijkheid of misbruik voldoen, heeft cognitieve tekorten die het alledaagse functioneren kunnen beïnvloeden. Hiervan heeft 10 tot 30% blijvende tekorten ondanks 1 jaar abstinentie, de rest van de groepervaart alleen problemen in perioden van de alcoholabusus.

Pagina 148

Typisch neurocognitief profiel bij alcoholmisbruik is: afwijkingen op taken waar probleemoplossend en adaptief gedrag een voorwaarde is. Er worden beperkingen gezien inde executieve functies, visueel-spatiële organisatie, perceptuele/motorische integratie en op eenvoudige motorische vaardigheden. Op tests voor leren en geheugen worden milde afwijkingen gezien. Meestal functioneren de verbale vaardigheden en de algemene intelligentie nog op premorbide niveau

DrugsDe neuropsychologische langetermijngevolgen van drugsmisbruik is weinig bekend. Onderzoek hiernaar is complex omdat de populatie vaak polidrugsgebruikers zijn. Uit onderzoek blijkt dat polidrugsgebruikers in vergelijking met alcohol- en cocaïnemisbruikers slechter scoorden op korte- en langetermijngeheugentest en op visuomotorische vaardigheden. Extensief gebruik van XTC kan geheugendefecten tot gevolg hebben.

BehandelingsmogelijkhedenDe behandelingsmogelijkheden van CTE zijn beperkt. De eerste stap is de blootstelling aan neurotoxische stoffen te verminderen. Het klachtenpatroon is slechts gedeeltelijk reversibel. De somatische behandeling zal vooral bestaan uit symptoomgerichte therapie, Drie factoren lijken van invloed op het beloop van CTE

1. Persoonlijke factoren zoals de ernst van de cognitieve stoornis, individuele copingstijl en cognities ten aanzienvan de CTE.

2. De Inbedding in het sociale systeem.3. Het maatschappelijk systeem van preventie, diagnostiek en

compensatie van arbeidsongeschiktheid.Onderzoeken suggereren dat lotgenotencontact, begeleiding gericht op sociale re-integratie, ontspanningsoefeningen en cognitieve revalidatie waardevol in de behandeling kunnen zijn.

Pagina 149

Er bestaan in Nederland gespecialiseerde regionale centra voor de behandeling van alcoholproblemen. De essentie van de behandelprogramma’s is de persoon motiveren voor behandeling want veel patiënten ervaren een geringe lijdensdruk. De meeste behandelprogramma’s bestaan vaak eerst uit ontgiften en zijn daarna gericht op terugvalpreventie door: voorlichting en informatie, training in sociale vaardigheden, psychomotorische therapie, vrijetijdsbesteding en ontspanning. Middelen als disulfiram, acamprosaat en naltrexon verminderen de craving (zucht) naar alcohol. Er is een protocollaire poliklinische behandeling beschreven die de alcoholproblemen cognitief-gedragsmatig aanpakt. De rationale is dat drinkgedragis aangeleerd en steeds bekrachtigd wordt. De behandeling speelt in op omgaan met craving, het leren verdragen van gemis aan alcohol en het leren doorbreken van de verwachtingen over drank en gedrag in sociale situaties.

Pagina 150