BAB IPENDAHULUAN

Tumor Wilms atau dikenal pula dengan istilah nefroblastoma merupakan tumor ginjal primer tersering yang terjadi pada masa kanak-kanak, dan termasuk tumor ganas retroperitoneal. Tumor Wilms merupakan neoplasma embrional yang tersusun atas tiga elemen: blastema, epitel, dan stroma. Ginjal yang terkena biasanya unilateral tapi bisa bilateral (5%). 1,2Insiden tertinggi terjadi pada usia 2-3 tahun dan 70% didiagnosis sebelum usia 5 tahun. Hanya 10%-20% dari seluruh kasus tumor Wilms yang didiagnosis selama tahun pertama kehidupan. Tumor Wilms dapat mengenai anak laki-laki maupun perempuan dengan perbandingan yang sama, dan insidensnya lebih tinggi pada ras Afrika-Amerika daripada ras Asia atau Kaukasia. Tumor ini berkaitan dengan kelainan kongenital tertentu dan sindrom malformasi.1,2,3,4Gejala klinis yang paling sering ditemukan berupa massa abdomen yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut, demam, hipertensi, dan tanda-tanda infeksi saluran kemih. Menurut The National Wilms Tumor Study Committee, perkembangan tumor Wilms terbagi atas 5 tingkatan. Pemeriksaan pencitraan dengan USG abdomen sering menjadi langkah pertama pada kasus yang dicurigai tumor Wilms. Namun, secara umum diperlukan pemeriksaan menyeluruh mulai dari anamnesis, pemeriksaan fisis, laboratorium, dan pencitraan. 4,5Penatalaksanaan meliputi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Prognosis bergantung pada beberapa faktor, antara lain umur penderita, luasnya metastasis, besar tumor, dan histologis tumor. Perkembangan diagnosis imaging belakangan ini juga berperan penting dalam meningkatkan keberhasilan dan ketetapan diagnosis Wilms Tumor dan hal ini sangat penting dalam merancang terapi kombinasi terbaik pada anak-anak.4,5,6

BAB IIPENDAHULUAN

2.1 DefinisiTumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive diginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumnpai pada anak dibawah umur 10 th dan merupakan kira-kira 10% keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira-kira 10% merupakan lesi bilateral.22.2 EpidemiologiInsidensi Wilms Tumor adalah 0,8 kasus per 100.000 orang. Terdapat 500 kasus baru tiap tahun di Amerika Serikat, dan sebanyaknya 6% darinya melibatkan kedua ginjal. Risiko acak untuk terkena Wilms Tumor adalah 1 diantara 10.000 kelahiran. Wilms Tumor terutama terjadi pada anak-anak dibawah usia 5 tahun. Insidensi tertinggi terjadi antara usia 1-3 tahun. Diperkirakan tumor ini terjadi pada 7 diantara sejuta anak di Amerika Serikat dan lebih banyak mengenal ras Afro-Amerika. Ratio penderita perempuan dan laki-laki hampir berimbang. Tumor Wilms biasanya menyerang hanya 1 ginjal (unilateral), hanya 5% kasus yang menyerang kedua ginjal (bilateral).3,42.3 Etiologi 5Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor Wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti: Kelainan saluran kemih Aniridia (tidak memiliki iris) Hemihipertrofi (pembesaran separuh bagian tubuh). Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.2.4 Manifestasi KlinisKeluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang menembus sistim pelveokalises. Demam dapat terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain yang bisa muncul adalah6 : Malaise (merasa tidak enak badan) Nafsu makan berkurang Mual dan muntah Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi).Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih).Tumor Wilms bisa menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi).2.5 Patogenesis 7,8Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma, dan epitel. Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor yang besar berwarna abu abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis.Setelah keluar dari kapsul ginjal, tumor akan mengadakan invasi ke organ disekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava, kemudian mengadakan metastais ke paru (85%), hepar (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontra lateral.Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi menjadi dua golongan menurut prognosisnya, yaitu prognosis baik dan buruk. Golongan kedua menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi, dan banyak translokasi kompleks.2.6 Stadium Tumor WilmsThe National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu 5: Stadium ITumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul.Tumor inidapat di reseksi dengan lengkap. Stadium IITumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitarginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal.Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap. Stadium IIITumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar,peritoneum dan lain-lain. Stadium IVTumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dantulang. Stadium VDitemukannya tumor bilateral pada kedua ginjal pada saat diagnosis.

Gambar 2.1. Stadium pada tumor wilms

2.7 Diagnosis 7 Pada pemeriksaan fisik, bisa dirasakan adanya benjolan di perut.Pemeriksaan yang biasa dilakukan: CT scan atau MRI perut USG perut Rontgen perut Rontgen dada (untuk melihat adanya penyebaran tumor ke dada) Pemeriksaan darah lengkap (mungkin akan menunjukkan anemia) BUN Kreatinin Urinalisis (analisa air kemih, bisa menunjukkan adanya dadrah atau protein dalam air kemih) Pielogram intravena.2.8 Pengobatan 8 Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi.Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan.Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal disebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomi radikal.a. PembedahanNefroktomi radikal di lakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneall total tidak perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus diangkat.b. RadioterapiTumor Wilms di kenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru.Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga di berikan radioterapi.Radioterapi dapat juga di gunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta tulang.c. KemoterapiTumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4 8 minggu. Jadi, tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko rupture intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih mudah di reseksi total.Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu : Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan Siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.d. Aktinomisin DGolongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram.Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan sebagai terapi prabedah.e. VinkristinGolongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m2). Bila melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi, sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.f. AdriamisinGolongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius, diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak, dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi dosis. Dapat dikombinasi dengan Aktinomisin D.g. CisplatinDosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut.h. SiklofosfamidDari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 1800 mg/m2/hari secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari.Prognosis dan kelangsungan jangka panjang pada setiap anak berbeda-beda.2.9 Prognosis 6Jika kanker belum menyebar dan dilakukan pembedahan serta kemoterapi atau terapi penyinaran, angka kesembuhan mencapai 90%. Faktor yang mempengaruhi prognosis dan kelangsungan hidup jangka panjang adalah : Gambaran histologis Umur dan kesehatan anak secara umum saat di diagnosis Ukuran tumor primer Respon terhadap terapi Toleransi anak terhadap obat-obatan yang spesifik,prosedur atau terapi.

2.10 Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan labolatorium tidak banyak membantu, hanya dapat ditemukan laju endap darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan hematuria. Bila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk. Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang ditemukan klsifikasi didalamnya. Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori, penekanan dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises. Dari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan gambaran arteri yang memasuki masa tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi kedalam paru-paru.Gambaran radiologi:a. Foto Polos Pemeriksaan roentgen toraks merupakan pemeriksaan yang sangat penting. Roentgenografi adalah pembuatan foto roentgen toraks, yang biasanya dibuat dengan arah postero-anterior (PA) dan lateral bila perlu. Agar distorsi dan magnifikasi yang diperoleh menjadi sekecil mungkin, maka jarak antara tabung dan film harus 1,8 m dan foto dibuat sewaktu penderita sedang bernapas dalam (inspirasi).8,9Tekanan listrik yang dipergunakan biasanya antara 60-90 kV, semakin tinggi semakin baik, karena ini mengurangi kontras antara hitam dan putih. Pemakaian tekanan tinggi akan menambah daya tembus sinar, sehingga bagian-bagian mediastinal dan retrokardial dapat pula dilihat.8Pemeriksaan foto roentgen toraks pada tumor Wilms dilakukan untuk melihat adanya metastase tumor ke paru.Tumor wilms stadium IV dapat bermetastase ke paru, melalui foto roentgen dapat ditemukan nodul multipel.

Gambar 2.2.Foto Thorax menunjukkan gambaran metastase pulmonal yang multipel daripada tumor wilms (poin 1 menunjukkan gambaran nodul yang besar).

Gambar 2.3.Gambaran foto thorax menunjukkan gambaran bilateral pneumothoracesdengan bulla pada sebelah kanan yang jelas terlihat tumor Wilms rekuren.

Gambar 2.4. Foto polos thorax menunjukkan gambaran metastase pulmonal yang multipel daripada tumor wilms

Selain foto polos thorax, foto polos abdomen termasuk dalam pemeriksaan pencitraan yang sangat diperlukan.Pemeriksaan ini dilakukan sebelum pemeriksaan IVP sehingga tidak mengaburkan struktur yang mengalami kalsifikasi.Teknik pengambilan foto dalam pengambilan foto polos abdomen yaitu pasien berbaring dalam posisi terlentang.Foto harus dilakukan setelah pasien berkemih dan pada akhir ekspirasi.Batas atas foto harus meliputi daerah suprarenalis, sementara batas bawah harus meliputi ramus pubis. Untuk visualisasi bayangan ginjal yang baik, dibutuhkan pajanan sebesar 70-80 kV pada orang dewasaPada foto polos abdomen normal bayangan ginjal seharusnya terlihat kecuali bila dikaburkan oleh gas usus yang menutupinya.Ukuran, bentuk dan posisi ginjal diperhatikan. Ureter tidak terlihat, namun dapat terlihat di sepanjang ureter bila terdapat kalkulus radioopak. Normalnya ginjal berukuran sepanjang 3-4 korpus vertebra lumbal (panjang 12-14 cm, lebar 5-7 cm). perbedaan antara ukuran ginjal kanan dan kiri seharusnya tidak lebih dari 1 cm, ginjal kanan biasanya terletak 1-2 cm lebih kaudal dibandingkan ginjal kiri, aksis ginjal seharusnya sejajar dengan aksis muskulus psoas.Pemeriksaan foto polos abdomen pada tumor wilms dapat ditemukan adanya bayangan massa. Massa harus diukur penampangnya dan diperhatikan apakah melewati garis tengah atau tidak. Bayangan massa dapat diikuti dengan adanya bayangan kalsifikasi. Pada tumor wilms kalsifikasi biasanya berbentuk cincin atau gambaran seperti kulit telur.

Gambar 2.5. Foto polos abdomen menunjukkan adanya massa berukuran besar pada bagian kanan atas yang menggantikan gambaran usus hingga pelvis dan melewati daripada garis tengah (ditunjukkan oleh panah biru)

Gambar 2.7. Foto polos abdomen menunjukana adanya gambaran opasitas daripada jaringan lunak besar yang menggantikan gambaran usus

Gambar 2.8. Foto polos abdomen menunjukkan adanya massa berukuran besar, unilateral yang menggantikan gambaran usus (tidak terlihat gambaran gas pada usus) pada sebelah kanan atas daripada abdomen

Gambar 2.8. Foto polos abdomen menunjukkan kalsifikasi multipel pada bilateral ginjal.Gambaran bayang ginjal terlihat membesar.

b. Intra Venous Pyelography Pemeriksaan IVP merupakan pemeriksaan pencitraan yang penting dan dapat memberikan gambaran umum seluruh traktus urinarius. Sebelum dilakukan pemeriksaan, malam sebelum pemeriksaan, pasien diberikan laksan untuk membersihkan kolon dari feses yang menutupi daerah ginjal. Untuk mendapatkan keadaan dehidrasi ringan, pasien diberikan caian (minum) mulai dari jam 10 malam sebelum pemeriksaan. Keesokan harinya penderita harus puasa. Untuk bayi dan anak diberikan minum yang mengandung karbonat, tujuannya untuk mengembangkan lambung dengan gas. Usus akan berpindah, sehingga bayangan kedua ginjal dapat dilihat melalui lambung yang terisi gas. Bahan kontras yang bisa digunakan adalah Conray (Meglumine iothalamat 60% atau hypaque sodium/ sodium diatrizoate 50%), urografin 60 atau 76 mg % (methyl glucamine diatrizoate), dan urografin 60-70 mg %. 9Sebelum pasien disuntik urografin 60 mg% harus dilakukan terlebih dahulu uji kepekaan.Dapat berupa pengujian subkutan atau intravena.Jika penderita alergi terhadap bahan kontras, pemeriksaan IVP dibatalkan.Dosis urografin 60 mg% untuk orang dewasa 20 ml. kalau perlu dapat diberikan dosis rangkap yaitu 40 ml. Tujuh menit setelah penyuntikan dibuat film bucky antero-posterior abdomen.Foto berikutnya diulangi pada menit ke 15, 30, dan 60.Pemeriksaan roentgen dengan IVP ginjal merupakan diagnostik awal untuk menentukan adanya massa pada ginjal. Pada pemeriksaan roentgen dengan IVP, tumor wilms menunjukkan adanya distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikaliks dan arah sumbu ginjal biasanya tidak berubah, atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), seringkali tampak dilatasi dari kaliks karena tumor menyebabkan obstruksi. Bila massa tumor sangat besar seringkali tidak tampak kontras pada ginjal yang bersangkutan. Keadaan non visualized ini dijumpai pada 7-30% kasus. IVP juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal.10

Gambar 2.9. Pada pemeriksaan IVP berikut ini, didapati sistem kolektus daripada ginjal kanan ditandai dengan batas-batas lateral daripada L1,L2, dan L3. Sistem kolektus ginjal sebelah kiri (tanda panah) telah digantikan pada inferior oleh suatu massa (M), dan sistem pengumpul telah terdistrosi. Hal ini menunjukkan lokasi asal daripada tumor.IVP membantu dalam membedakan neuroblastoma dan tumor wilms.

Gambar 2.10. IVU menunjukkan adanya gambaran ginjal kiri yang tidak berfungsi menandakan adanya massa yang tidak berbatas tegas pada sebelah kiri akibat biopsi. Biopsi memberikan hasil berupa wilms tumor. Gambaran foto thorax di sebelah kanan memberikan gambaran metastase ke paru-paru

c. UltrasonographyUltrasonografi (USG) merupakan alat pencitraan diagnostik untuk pemeriksaan alat-alat tubuh, dimana kita dapat mempelajari bentuk, ukuran, anatomis, gerakan, serta hubungan dengan jaringan sekitarnya.Pemeriksaan ini bersifat non-invasif, tidak menimbulkan rasa sakit pada penderita, dapat dilakukan dengan cepat, aman dan data yang diperoleh mempunyai nilai diagnostik yang tinggi. Tidak ada kontraindikasinya, karena pemeriksaan ini sama sekali tidak akan memperburuk penyakit penderita. 9,10Pemeriksaan USG ini menggunakan gelombang suara berfrekuensi 1-10 MHz (1-10 juta Hz).Gelombang suara frekuensi tinggi tersebut dihasilkan dari kristal-kristal yang terdapat dalam suatu alat yang disebut transduser. Perubahan bentuk akibat gaya mekanis pada kristal, akan menimbulkan tegangan listrik. Fenomena ini disebut efek piezo-electric. Bentuk Kristal juga akan berubah bila dipengaruhi oleh medan listrik. Sesuai dengan polaritas medan listrik yang melaluinya, kristal akan mengembang dan mengkerut, maka akan dihasilkan gelombang suara frekuensi tinggi.Ketika melakukan pemeriksaan USG, transduser bekerja sebagai pemancar sekaligus penerima gelombang suara. Pantulan eko yang berasal dari jaringan-jaringan tersebut akan membentur transduser, dan kemudian diubah menjadi pulsasi listrik lalu diperkuat dan selanjutnya diperlihatkan dalam bentuk cahaya pada layar osiloskop. Dengan demikian bila transduser digerakkan seolah-olah kita melakukan irisan-irisan pada bagian tubuh yang diinginkan, gambaran irisan-irisan tersebut akan dapat dilihat dilayar monitor.Masing-masing jaringan tubuh mempunyai impendance accoustic tertentu. Dalam jaringan yang heterogen akan ditimbulkan bermacam-macam eko, jaringan tersebut dikatakan echogenic. Sedang pada jaringan yg homogen hanya sedikit atau sama sekali tidak ada eko, disebut anechoic atau bebas eko. USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam mendiagnosis massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan dapat memberikan informasi mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral.Pemeriksaan USG pada tumor wilms memperlihatkan gambaran massa solid yang dominan (umumnya tidak homogen),umumnya berukuran >10cm, dengan gambaran hipoekhoik karena terdapat fokus-fokus nekrosis di dalamnya (namun gambaran ekogenisitasnya dapat bervariasi).Potongan sagital bagian ginjal yang terdapat tumorakan tampak mengalami pembesaran, lebihpredominan sebagai massa hiperechoic dan menampakkan area yang echotekstur heterogenus.Kalsifkasi tidak umum dijumpai dan bila terdapat kalsifikasi, umumnya iregelar dan amorfos.Dengan USG, dapat dibedakan antara massa ginjal dan massa non-ginjal, dan dapat mengidentifikasi antara Hydronephrosisdan Multicystic Kidney atau massa abdominal lainnya. (emedicine)

Gambar 2.11. Hasil USG pada anak lelaki berumur 6 tahun dengan keluhan hematuria, menunjukkan adanya massa solid berukuran 6x8 cm pada bagian kanan bawah ginjal menggantikan sebagian daripada sistem kolektus ginjal ke arah cephalad. Massa memiliki ekogenisitas yang uniformis dengan area hipoekoik sentral yang lemah, menandakan adanya nekrosis pada tumor

Gambar 2.12. Gambaran USG aksial menunjukkan massa solid berukuran 4-5 cm pada bagian sebelah kiri korteks anterior ginjal.

Gambar 2.13. Gambaran USG sagittal pada pasien yang sama dengan gambar 2.12.

Gambar 2.14. USG Doppler berwarna pada ginjal sebelah kanan di potongan sagittal menunjukkan tumor solid 13 cm dengan ekho heterogenous terlihat menggantikan komponen fungsional ginjal secara inferior.

Gambar 2.15. USG Doppler berwarna pada ginjal sebelah kanan di potongan aksial menunjukkan tumor solid 13 cm dengan ekho heterogenous terlihat menggantikan komponen pembuluh darah dan menembus daerah tengah. Pasien yang sama dengan gambar 2.14.

d. Computerized TomographyScan (CT-Scan) Prinsip pada CT-ScanComputerized Tomography Scan (CT-Scan) adalah suatu teknik tomografi sinar X dimana pancaran sinar X melewati sebuah potongan aksial yang tipis dari berbagai tujuan terhadap pasien.8Pada CT-Scan, tabung Rntgen dan kumpulan detektor berada dalam suatu wadah yang disebut gantry. Di tengah-tengah gantry tersedia lubang, yang berfungsi untuk dapat memasukkan atau menggeser meja beserta pasien dengan motor.Gantry dapat dimiringkan ke belakang atau ke depan hingga 200, sehingga tidak hanya penampang tegak saja yang dapat dibuat, melainkan juga scan miring dengan sudut yang dikehendaki.9Baik tabung Rntgen maupun detektor-detektor bergerak memutari pasien (3600)sebagai obyek yang ditempatkan diantaranya.Selama bergerak memutar, tabung menyinari pasien dan masing-masing detektor menangkap sisa-sisa sinar X yang telah menembus pasien, sebagaimana tugas film biasa.Data yang dikumpulkan dengan cepat dikirim ke komputer yang langsung mengolahnya. Hasil pengolahan muncul dalam layar TV yang bekerja sebagai monitor. Hasilnya merupakan penampang bagian tubuh yang diputari itu dan disebut scan.Meski pada CT-Scan, meski hasil yang ditunjukkan lebih jelas dan bagus daripada foto roentgen biasa, penyuntikan kontras masih tetap memegang peran dalam memberikan hasil yang lebih baik lagi. Fungsi pemberian kontras secara umum adalah untuk meilhat apakah terdapat jaringan, yang menyerap kontras banyak, sedikit atau tidak sama sekali, dibandingkan dengan jaringan sehat sekitarnya (enhancement).

Pemeriksaan CT-Scan pada Tumor WilmsPemeriksaan CT-Scan pada abdomen sangat membantu dalam menentukan letak asal daripada tumor (tumours origin), keterlibatan nodus-nodus limfe, keterlibatan kedua organ ginjal, invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (vena kava inferior, dsb.), dan metastase ke organ hati.Hasil CT-Scan membantu dalam konfirmasi tentang adanya suatu tumor pada ginjal. Hasil scan sering menunjukkan adanya gambaran melingkar di sekitar jaringan normal ginjal, distorsi pada sistem kolektus ginjal, dan medial displacement pada ginjal. Gambaran area hemoragik ataupun kistik bisa dijumpai, namun hal ini tidaklah umum terlihat.CT menunjukkan adanya hipoatenuasi campuran dengan kumpulan dari jaringan ikat (enhanching tissues) di sekeliling area dengan kistik dan/atau nekrotik. Bila terdapat varian rhabdoid, CT-Scan pada kepala sebaiknya dilakukan untuk melihat adanya bukti metastase ke otak,Pada CT dan MRI penggunaan kontras intravena diperlukan untuk mengetahui kondisi kedua ginjal. Dosis kontras yang digunakan umumnya 1cc/0,5 kg BB, dan pengambilan gambar dilakukan 65-70 detik setelah injeksi agar vena-vena renal dan IVC menjadi lebih opak. Ketebalan pada potongan gambar tersebut tergantung daripada kemampuan mesin yang digunakan.Jenis kontras yang digunakan umumnya adalah barium sulfat.CT-Scan turut memberikan gambaran tentang lokasi-lokasi penyebaran tumor yang umum seperti nodus limfe, paru-paru, dan hati. Namun, CT-Scan tidak membantu dalam menentukan apakah tumor dapat dibuang atau tidak, karena hal ini akan ditentukan secara lebih akurat pada saat dilakukan operasi pengangkatan tumor. Gambaran tumor pada CT-Scan dapat dilihat pada gambar di bawah ini.

Gambar 2.16. CT-Scan pada pasien dengan gambaran berupa massa di sebelah kanan ginjal (tumor wilms) dengan gambaran histologi yang mendukung

Gambar 2.17. CT-Scan pada anak dengan Tumor Wilms stage IV dengan gambaran histologi yang mendukung

Gambar 2.18. CT-Scan pada anak dengan massa yang besar pada ginjal (ditunjukkan oleh tanda panah).Struktur ginjal yang normal terdapat di sebelah kanan daripada tumor wilms.Tumor terlihat berkembang dari dalam ginjal (Struktur yang berwarna putih).

Gambar 2.19. CT-Scan tanpa kontras menunjukkan massa berukuran 6x8 cm dengan atenuasi rendah. Massa terlihat berkembang daripada pada sudut kanan ginjal dan memanjang hingga kortex anterior ginjal.Terlihat pula gambaran nefrokalsinosis pada medulla ginjal sebelah kiri.

Gambar 2.20. CT-Scan dengan kontras menunjukkan solid berupa tumor yang menggantikan suatu lingkaran dari jaringan korteks fungsional. Terlihat pula suatu massa dengan atenuasi rendah pada korteks fungsional

Gambar 2.21. CT-Scan berkontras dengan rekonstruksi secara aksial dan koronal menunjukkan adanya massa yang berbatas tegas pada ginjal sebelah kiri dengan daerah hipodens sentral yang kecil akibat nekrosis

Gambar 2.22. CT-Scan Aksial dengan kontras menunjukkan adanya massa yang besar dan solid dengan massa heterogen diikuti dengan area yang diduga kuat sebagai gambaran nekrosis. Pada gambar terlihat bahwa komponen yang berfungsi secara normal adalah ginjal sebelah kanan

Gambar 2.23. CT-Scan aksial tanpa kontras menunjukkan adanya gambaran massa besar, solid dengan massa heterogenus pada fossa ginjal kanan yang menyeberangi daerah tengah dan menggantikan gambaran hati secara anterior

Gambar 2.24. CT-Scan Aksial dengan kontras menunjukkan adanya massa yang besar dan solid dengan massa heterogen diikuti dengan area yang diduga kuat sebagai gambaran nekrosis. Pada gambar terlihat bahwa komponen yang berfungsi secara normal adalah ginjal sebelah kanan

e. Magnetic Resonance Imaging Prinsip pada Magnetic Resonance ImagingMagnetic Resonance Imaging (MRI) merupakan salah satu jenis pemeriksaan pencintraan yang menghasilkan gambaran potongan tubuh manusia dengan menggunakan medan magnet tanpa menggunakan sinar X. Prinsip dasar daripada MRI adalah inti atom yang bergetar dalam medan magnet. 8,9Proton yang merupakan inti atom hydrogen dalam sel tubuh berputar, yang mana bila ditembak secara tegak lurus pada intinya dengan radio frekuensi tinggi di dalam medan magnet secara periodik akan terjadi resonansi. Resonansi yang terjadi akan menyebabkan proton tersebut bergetar sehingga posisinya menjadi searah/sejajar. Bila radio frekuensi tersebut dimatikan, maka proton yang bergetar tadi akan kembali ke posisi semula dan akan menginduksi dalam satu kumparan untuk menghasilkan sinyal elektrik yang lemah. Hal ini terjadi berulang-ulang dan sinyal elektrik yang dihasilkan dari proses tersebut akan ditangkap oleh detektor yang kemudian akan diproses dalam komputer dan disusun menjadi suatu gambar. Untuk menghasilkan sebuah gambar dari proton, dibutuhkan tenaga medan magnet minimal 0,064 Tesla (T) dan alat MRI yang umum digunakan saat ini memiliki tenaga medan magnet 0,064-3 T. 9Pada pemeriksaan organ ginjal, MRI dapat dengan jelas menunjukkan gambaran parenkim ginjal. Jaringan korteks dan parenkim ginal dapat dibedakan pada gambar T1 (atau waktu relaksasi T1, merupakan waktu dimana kembalinya proton yang bergetar dalam medan magnet ke posisinya semula. Pada T1 terdapat repetition time dan echo delay time yang pendek.). Namun secara umum, setiap jaringan mempunyai karakteristik yang khas pada T1 dan T2, sehingga mudah dibedakan antara gambaran jaringan normal dengan suatu kelainan bila terdapat perbedaan intensitas.

Pemeriksaan MRI pada Tumor WilmsSecara umum, tumor wilms memiliki sinyal heterogen yang lemah pada T1-weighted MRI dan intesitas sinyal yang tinggi pada T2-weighted MRI.Area hiperintens pada gambaran T1-weighted MRI berhubungan dengan adanya perdarahan.Gambaran pseudokapsul dapat dijumpai pada T2-weighted MRI.MRI tidak spesifik terhadap jaringan, namun diagnosis yang berhubungan dengan jaringan umumnya membutuhkan bantuan MRI.Intesitas sinyal pada MRI sayangnya tidak membantu dalam membedakan tumor wilms dari tumor solid ginjal lainnya.Invasi kapsular bahkan bisa terlewati pada pemeriksaan MRI dikarenakan invasi kapsular cukup sulit dirediksi melalui pemeriksaan pencitraan. Selain itu, pemanjangan (prolonged) T1 dan T2 bisa dijumpai.Tumor wilms umumnya timbul inhomogen pada gambaran dengan kontras gadolinium, dimana nephrogenic rests (sisa-sisa nephrogenik) terlihat seperti massa yang homogen sehingga MRI dianggap sangat berguna dalam skrining awal pada nephrogenic rests nefroblastomatosis dan tumor wilms multisentrik. Begitu pula dengan nephrogenic rests pada tumor wilms yang aktif dan yang inaktif. Gambaran T2-weighted MRI sangat membantu dalam hal ini, dimana nephrogenic rests yang aktif akan terlihat hiperintens, sementara yang inaktif akan terlihat hipointens. Sensitivitas MRI dalam melacak nephrogenic rests mencapai 43% tanpa kontras, dan 58% dengan kontras. Pada T1-weighted MRI dengan kontras galodinium, tumor wilms dan nephrogenic rests yang hiperplastik terlihat lebih hipointens dibandingkan dengan jaringan ginjal yang normal (gambar 2.28).8,9MRI secara garis besar mampu menunjukkan lokasi tumor primer, asal muasal tumor tsb., batas-batas tumor, dan ekstensi lokal daripada tumor secara akurat. MRI juga sensitif dalam mengidentifikasi adanya pembesaran nodus limfe, memperlihatkan adanya perpindahan letak daripada vena ginal, dan dapat membantu dalam mendiagnosis thrombus daripada vena-vena ginjal, dan penyebaran/metastase tumor ke hati dan jaringan sekitarnya.10

Gambar 2.25. Tumor Wilms.T2-weighted MRI menunjukkan gambaran tumor yang besar (T) dengan adanya hyperintense terhadap struktur jaringan lunak di sekitarnya

Gambar 2.26. Gambaran MRI pada ginjal kanan menunjukkan adanya massabesar solid

Gambar 2.27. Tumor Wilms. T1-weighted MRI secara koronal dengan kontras gadolinium pada pasien yang sama dengan gambar 2.29. menunjukkan tumor berukuran besar dengan hypointense yang relative terhadap ginjal kiri yang normal.

BAB IIIKESIMPULAN

Tumor Wilms merupakan salah satu keganasan yang paling umum pada anak-anak, dengan prognosis yang sangat baik setelah terapi. Diagnosa ditegakkan berdasarkan gambaran manifestasi klinis dan pemeriksaan penunjang, berupa hasil laboratorium, hasil pemeriksaan pencitraan, dan pemeriksaan histopatologi.Pada pemeriksaan foto polos abdomen dapat ditemukan adanya bayangan massa. Bayangan massa dapat diikuti dengan adanya bayangan kalsifikasi yang biasanya berbentuk cincin atau gambaran seperti kulit telur.Pada pemeriksaan IVP tumor wilms menunjukkan adanya distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikaliks dan arah sumbu ginjal biasanya tidak berubah. IVP juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks, sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal.Pemeriksaan USG pada tumor wilms memperlihatkan gambaran massa solid yang dominan (umumnya tidak homogen), dengan gambaran hipoekhoik karena terdapat fokus-fokus nekrosis di dalamnya. Potongan sagital bagian ginjal yang terdapat tumorakan tampak mengalami pembesaran.Pemeriksaan CT-Scan pada abdomen sangat membantu dalam menentukan letak asal daripada tumor (tumours origin), keterlibatan nodus-nodus limfe, keterlibatan kedua organ ginjal, invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (vena kava inferior, dsb.), dan metastase ke organ hati. Hasil scan sering menunjukkan adanya gambaran melingkar di sekitar jaringan normal ginjal, distorsi pada sistem kolektus ginjal, dan medial displacement pada ginjal dan menunjukkan adanya hipoatenuasi campuran dengan kumpulan dari jaringan ikat (enhanching tissues) di sekeliling area dengan kistik dan/atau nekrotik. MRI secara garis besar mampu menunjukkan lokasi tumor primer, asal muasal tumor tsb., batas-batas tumor, dan ekstensi lokal daripada tumor secara akurat. MRI juga sensitif dalam mengidentifikasi adanya pembesaran nodus limfe, memperlihatkan adanya perpindahan letak daripada vena ginal, dan dapat membantu dalam mendiagnosis thrombus daripada vena-vena ginjal, dan penyebaran/metastase tumor ke hati dan jaringan sekitarnya. Secara umum, tumor wilms memiliki sinyal heterogen yang lemah pada T1-weighted MRI dan intesitas sinyal yang tinggi pada T2-weighted MRI.Gambaran pseudokapsul dapat dijumpai pada T2-weighted MRI. Tumor wilms umumnya timbul inhomogen pada gambaran dengan kontras gadolinium.Dalam hal sensitivitas pemeriksaan, berdasarkan penelitian diketahui bahwa MRI lebih sensitif daripada CT-Scan dan gambaran MRI umumnya akurat/cocok dengan temuan pada pemeriksaan patologi dan pada saat tindakan pembedahan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Redner A. Wilms Tumor. In: Lanzkowsky P, editor. Manual of Pediatric Hematology and Oncology . 4th ed. United States of America: Elsevier; 2005. p.548-582. Huff V, Jaffe N. Wilms Tumor. In: Behrman RE, Jenson HB, Kliegman RM, Marcdante, KJ, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Elsevier; 2008. p.1-73. Pulito, AR. Wilms Tumor (Nephroblastoma). In: Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, Zenk KE, editors. Neonatology, management, procedures, on-call problems, diseases, and drugs. 5th ed. New York: McGraw Hill; 2004. p.713-74. Blatt J, Geib KB, Gold SH. Solid Tumor . In: Roberts KB, editor. Manual of Clinical Problems in Pediatrics, 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins Publishers; 2002. p.235-65. Isaacs H. Wilms Tumor. Tumors of the Fetus and Infant. New York: Springer - Verlag; 2002. p.268-786. Almond PS. Renal Tumors. In: Almond PS, Arensman RM, Bambini DA, editors. Pediatric Surgery. Texas: Landes Bioscience; 2000. p.164-87. Rauf S. Tumor Ginjal. Catatan Kuliah Nefrologi Anak. Makassar: Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin; 2002. p.63-5.8. McLean TW, Wafford MM. Wilms Tumor. In: Behrman RE, Jenson HB, Kliegman RM, Marcdante, KJ, editors. Nelson Essentials of Pediatrics. 5th ed. Elsevier; 2007. p.747-8.9. Khan, AN. Wilms Tumor Imaging. In: Lin EC, editor. 2011. Cited [2011 Dec 10]. Available from: http://emedicine.medScape.com/article/415012-overview10. Warner BW. Wilms Tumor. In: Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, Townsend CM, editors. Sabiston Textbook of Surgery. 17th ed. Pennsylvania: Elsevier; 2004. p.2127-9

33