MEDICAL REVIEW Tumor Wilms (Nephroblastoma)cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor... ·...

8
Vol. 27, No. 1 April 2014 MEDICINUS 38 Tumor Wilms (Nephroblastoma) MEDICAL REVIEW dr. Zaidatul Amalia Puskesmas Lemito, Kabupaten Pohuwato, Propinsi Gorontalo/ Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin, Makassar ABSTRAK Tumor Wilms (nephoblastoma) adalah neoplasma embrional ginjal yang tersusun atas tiga elemen: blastema, epitel, dan stroma. Insidensnya 6% dari seluruh kanker pada masa kanak-kanak. Kebanyakan kasus bersifat sporadis, hanya 1%-2% bersifat familial, dan ditu- runkan secara autosomal dominan. Sekitar 12%-15% kasus berkaitan dengan kelainan kongenital dan sindrom tertentu, di antaranya aniridia, hemihipertrofi dan kelainan trak- tus genitourinarius. Gejala klinis yang paling sering ditemukan berupa massa abdomen yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut, demam, hipertensi, dan tanda-tanda infeksi saluran kemih. Menurut The National Wilms’ Tumor Study Committee, perkembangan tumor Wilms terbagi atas 5 tingkatan. Pemerik- saan pencitraan dengan USG abdomen sering menjadi langkah pertama pada kasus yang dicurigai tumor Wilms. Namun, secara umum diperlukan pemeriksaan menyeluruh mulai dari anamnesis, pemeriksaan fisis, laboratorium, dan pencitraan. Penatalaksanaan meliputi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Prognosis bergantung pada beberapa faktor, antara lain umur penderita, luasnya metastasis, besar tumor, dan histologis tumor. Kata kunci: Tumor Wilms, Nefroblastoma, massa abdomen ABSTRACT Wilms’ tumor (nephroblastoma) is an embryonal neoplasm of the kidneys composed of three elements: blastema, epithelia, and stroma. The incidence is approximately 6% of all childhood cancers. Most cases of Wilms’ tumor are sporadic, only 1%-2% cases are familial and inherited in an autosomal dominant manner. Approximately 12%-15% cases of Wilms’ tumor are associated with congenital anomalies and several syndromes, such as aniridia, hemihypertrophy, and genitourinary tract abnormalities. Most children with Wilms’ tumor present with abdominal mass, and associated symptoms may include hematuria, anemia, abdominal pain, fever, hypertension, and the symptoms and signs of urinary tract infec- tion. The National Wilms’ Tumor Study Committee has developed the staging system of Wilms tumor, it consists of five stages. Imaging study with abdominal ultrasound frequent- ly become the first step in diagnosing a potential Wilms’ tumor. However, there should be a holistic examinations that may consist of history taking, physical examinations, labora- tory and imaging studies. The management of Wilms’ tumor includes surgical, radiation therapy, and chemotherapy. Prognosis of patients with Wilm’s tumor depends on the age of patient, the size, metastases, and histology of tumor. Keywords: Wilms’ tumor, nephroblastoma, abdominal mass.

Transcript of MEDICAL REVIEW Tumor Wilms (Nephroblastoma)cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor... ·...

Page 1: MEDICAL REVIEW Tumor Wilms (Nephroblastoma)cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor... · yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut,

Vol. 27, No. 1 April 2014 MEDICINUS38

Tumor Wilms (Nephroblastoma)

MEDICAL REVIEW

dr. Zaidatul AmaliaPuskesmas Lemito, Kabupaten Pohuwato, Propinsi Gorontalo/Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin, Makassar

ABSTRAKTumor Wilms (nephoblastoma) adalah neoplasma embrional ginjal yang tersusun atas tiga elemen: blastema, epitel, dan stroma. Insidensnya 6% dari seluruh kanker pada masa kanak-kanak. Kebanyakan kasus bersifat sporadis, hanya 1%-2% bersifat familial, dan ditu-runkan secara autosomal dominan. Sekitar 12%-15% kasus berkaitan dengan kelainan kongenital dan sindrom tertentu, di antaranya aniridia, hemihipertrofi dan kelainan trak-tus genitourinarius. Gejala klinis yang paling sering ditemukan berupa massa abdomen yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut, demam, hipertensi, dan tanda-tanda infeksi saluran kemih. Menurut The National Wilms’ Tumor Study Committee, perkembangan tumor Wilms terbagi atas 5 tingkatan. Pemerik-saan pencitraan dengan USG abdomen sering menjadi langkah pertama pada kasus yang dicurigai tumor Wilms. Namun, secara umum diperlukan pemeriksaan menyeluruh mulai dari anamnesis, pemeriksaan fisis, laboratorium, dan pencitraan. Penatalaksanaan meliputi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Prognosis bergantung pada beberapa faktor, antara lain umur penderita, luasnya metastasis, besar tumor, dan histologis tumor.

Kata kunci: Tumor Wilms, Nefroblastoma, massa abdomen

ABSTRACTWilms’ tumor (nephroblastoma) is an embryonal neoplasm of the kidneys composed of three elements: blastema, epithelia, and stroma. The incidence is approximately 6% of all childhood cancers. Most cases of Wilms’ tumor are sporadic, only 1%-2% cases are familial and inherited in an autosomal dominant manner. Approximately 12%-15% cases of Wilms’ tumor are associated with congenital anomalies and several syndromes, such as aniridia, hemihypertrophy, and genitourinary tract abnormalities. Most children with Wilms’ tumor present with abdominal mass, and associated symptoms may include hematuria, anemia, abdominal pain, fever, hypertension, and the symptoms and signs of urinary tract infec-tion. The National Wilms’ Tumor Study Committee has developed the staging system of Wilms tumor, it consists of five stages. Imaging study with abdominal ultrasound frequent-ly become the first step in diagnosing a potential Wilms’ tumor. However, there should be a holistic examinations that may consist of history taking, physical examinations, labora-tory and imaging studies. The management of Wilms’ tumor includes surgical, radiation therapy, and chemotherapy. Prognosis of patients with Wilm’s tumor depends on the age of patient, the size, metastases, and histology of tumor.

Keywords: Wilms’ tumor, nephroblastoma, abdominal mass.

Page 2: MEDICAL REVIEW Tumor Wilms (Nephroblastoma)cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor... · yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut,

Vol. 27, No. 1 April 2014 MEDICINUS 39

medical review

PENDAHULUAN

Tumor Wilms atau dikenal pula dengan istilah nefroblastoma merupakan tumor ginjal primer terse-ring yang terjadi pada masa kanak-kanak, dan termasuk tumor ganas retroperitoneal. Tumor Wilms merupakan neoplasma embrional yang tersusun atas tiga elemen: blastema, epitel, dan stroma. Gin-jal yang terkena biasanya unilateral tapi bisa bilateral (5%). Insiden tertinggi terjadi pada usia 2-3 tahun dan 70% didiagnosis sebelum usia 5 tahun. Hanya 10%-20% dari seluruh kasus tumor Wilms yang didiagnosis selama tahun pertama kehidupan. Tumor Wilms dapat mengenai anak laki-laki maupun perempuan dengan perbandingan yang sama, dan insidensnya lebih tinggi pada ras Afrika-Amerika daripada ras Asia atau Kaukasia. Tumor ini berkaitan dengan kelainan kongenital tertentu dan sindrom malformasi.1,2,3,4,5

ETIOLOGI

Kebanyakan kasus bersifat sporadis, sekitar 1% bersifat familial yang diturunkan secara autosomal dominan. Delesi pada kromosom 11p13 (10% kasus), 11p15, dan 16q telah dilaporkan pada beberapa pasien tumor Wilms dan dikaitkan dengan meningkatnya risiko menderita tumor tersebut. Gen 11p13 dinamai gen Wilms’ tumor 1 (WT1); gen 11p15 dinamai gen Wilms’ Tumor 2 (WT2); dan gen 16q dinamai gen Wilms’ tumor 3 (WT3). Produk gen WT 1 adalah protein yang mengikat DNA yang ditemukan pada ginjal janin dan jaringan genitourinari. Produk gen WT 2 dan WT 3 tidak diketahui.1,2,6

Kelainan kongenital terjadi pada 12%-15% kasus. Kelainan kongenital yang paling sering ditemukan adalah aniridia, hemihipertrofi, Beckwith-Wiedemann Syndrome, dan kelainan traktus genitourinar-ia, termasuk sindrom WAGR, dan Sindrom Denys-Drash. Tabel 1 memuat daftar beberapa kelainan congenital dan sindrom yang berkaitan dengan tumor Wilm.5

Page 3: MEDICAL REVIEW Tumor Wilms (Nephroblastoma)cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor... · yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut,

Vol. 27, No. 1 April 2014 MEDICINUS40

MANIFESTASI KLINIS

Gejala klinik yang dapat ditemukan antara lain:1. Perut membuncit (tumor abdomen): 75%-90%2. Hematuria (makroskopis) terdapat kira-kira

20% kasus, mungkin akibat infiltrasi tumor ke dalam kaliks.

3. Hipertensi diduga oleh karena penekanan tumor pada arteri renalis sehingga terjadi iskemia jaringan ginjal atau akibat hipersekre-si renin.

4. Anemia dan penurunan berat badan5.Demam, malaise, muntah-muntah, dan

anoreksia6. Nyeri perut yang bersifat kolik akibat perdara-

han sehingga terjadi penggumpalan darah dalam saluran kencing

7. Tanda-tanda infeksi saluran kencing7

PENYEBARAN DAN METASTASE

Tumor ini dalam pertumbuhannya mendesak jaringan ginjal yang sehat di sekitarnya dan membentuk semacam pseudokapsul sehingga

tumor ini mempunyai batas-batas makroskopis yang jelas yang tertutup oleh jaringan ginjal. Selanjutnya dalam perkembangannya tumor ini mendesak pseudokapsul tersebut, disusul oleh infiltrasi ke dalam jaringan ginjal sendiri, kemu-dian menyebar ke dalam jaringan perirenal dan mulailah penyebaran atau metastase:

1. Perkontinuitatum: melalui jaringan lemak peri-renal lalu ke peritoneum dan organ-organ ab-domen (ginjal kontralateral, hepar, dll)

2. Hematogen: terjadi sesudah pertumbuhan tu-mor ke dalam vasa renalis kemudian menye-bar terutama ke paru-paru (90%) lalu ke otak dan tulang-tulang.

3. Limfogen: penyebaran limfogen ini terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para-aortal atau dalam mediastinum.7

Penentuan stadium pada tumor Wilms berdasar-kan penemuan histopatologi, dan metastase tu-mor, dikenal lima tingkatan menurut The National Wilms’ Tumor Study Committee, dapat dilihat pada tabel 2.

medical review

Page 4: MEDICAL REVIEW Tumor Wilms (Nephroblastoma)cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor... · yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut,

Vol. 27, No. 1 April 2014 MEDICINUS 41

medical review

DIAGNOSIS

Massa abdomen pada masa kanak-kanak harus dipertimbangkan sebagai keganasan sampai pemerik-saan pencitraan dan laboratorium menegaskan asal massa tersebut. Jika diragukan, biopsi atau eksisi dan pemeriksaan histologi adalah jalan terakhir untuk menegakkan diagnosis. Ketika massa abdo-men ditemukan, sebaiknya langsung dilakukan anamnesis dan pemeriksaan fisis lengkap diikuti oleh pemeriksaan darah lengkap, fungsi hati dan ginjal, Pemeriksaan pencitraan meliputi pemeriksaan radiografi, USG, dan CT-Scan dan/atau MRI. Penting pula untuk memperhatikan adanya kelainan kon-genital atau sindrom malformasi yang mungkin menyertai. Ringkasan mengenai pemeriksaan me-nyeluruh pada penentuan diagnosis tumor Wilms dapat dilihat pada tabel 3.2

Pemeriksaan USG abdomen seringkali menjadi langkah pertama yang sangat potensial dalam men-diagnosis tumor Wilms (gambar E.1). Melalui pemeriksaan ini dapat dibedakan massa intrarenal dari massa yang berasal dari kelenjar adrenal atau struktur-struktur di sekitarnya. Evaluasi vena cava infe-rior penting karena tumor dapat meluas ke struktur tersebut.8,9

CT-Scan abdomen dapat mengkonfirmasi adanya massa yang berasal dari intrarenal dan memperte-gas anatomi tumor (gambar E.2). Pemeriksaan ini juga dapat memberikan informasi adanya pertum-buhan tumor ke dalam vena cava inferior, integritas dari ginjal kontralateral, dan kemungkinan ada-nya metastase ke limfonodus atau hepar.2,4,10

Page 5: MEDICAL REVIEW Tumor Wilms (Nephroblastoma)cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor... · yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut,

Vol. 27, No. 1 April 2014 MEDICINUS42

medical review

Gambar E.1. USG Abdomen potongan axial men-unjukkan massa padat ukuran 4,5 cm di anterior korteks, bagian bawah ginjal kiri.9

Gambar E.2. Gambaran CT-Scan abdomen menun-jukkan tumor Wilm pada ginjal kanan. Sisa bagian ginjal yang masih berfungsi (tanda panah) tampak pada bagian perifer tumor.10

CT-Scan abdomen dapat mengkonfirmasi adanya massa yang berasal dari intrarenal dan memperte-gas anatomi tumor (gambar E.2). Pemeriksaan ini juga dapat memberikan informasi adanya pertum-buhan tumor ke dalam vena cava inferior, integritas dari ginjal kontralateral, dan kemungkinan adan-ya metastase ke limfonodus atau hepar.2,4,10

Pemeriksaan radiografi thoraks diperlukan untuk menentukan adanya metastasis ke paru. Pemerik-saan CT-Scan thoraks tidak rutin dilakukan, namun dapat membantu menemukan adanya nodul yang tersembunyi pada pasien dengan gambaran radiografi thoraks yang normal.2

Tumor Wilms berasal dari jaringan primitif metanefrik blastema dan ditandai oleh adanya gambaran histopatologik yang beragam. Tumor Wilms yang klasik tersusun oleh blastema persisten, displasia tubulus (epitel), dan jaringan mesenkim pendukung (stroma). Adanya sel epitel, blastema, dan stroma dalam satu gambaran histologi disebut “trifasik” dan menunjukkan suatu tumor Wilms klasik (gambar E.3). Masing-masing tipe sel dapat menampilkan spektrum diferensiasi, umumnya mereplikasi berba-gai stadium embriogenesis ginjal. Proporsi masing-masing tipe sel dapat pula bervariasi antara tumor satu dengan yang lain.1,5

Beberapa tumor Wilms bersifat bifasik atau bahkan monomorfik. Gambaran histologi tumor Wilms dapat berupa diferensiasi baik dan diferensiasi buruk. Gambaran histologi berdiferensiasi baik lebih sering ditemukan (89%) dan ditandai oleh adanya tiga komponen seperti yang telah dikemukakan sebelumnya yaitu sel epitel, blastema, dan stroma.1,6

Gambaran histologi dengan diferensiasi buruk lebih jarang ditemukan (kurang dari 10%) dan digam-barkan oleh adanya anaplasia (gambar E.4). Anaplasia ditandai oleh adanya nucleus polipoid raksasa dalam sampel tumor. Untuk menentukan adanya anaplasia diperlukan kriteria berikut:

1. Nukleus dengan diameter utama sekurang-kurangnya tiga kali dari sel yang bersebelahan, dengan peningkatan kromatin.

2. Gambaran multipolar atau gambaran mitosis polipoid lain yang dapat dikenali.1,4,6

Anaplasia dapat bersifat fokal ataupun difus. Kriteria untuk membedakan anaplasia fokal dan difus bergantung pada penyebaran anaplasia. Anaplasia fokal ditunjukkan oleh perubahan nucleus anplas-tik yang terbatas dalam tumor primer. Definisi ini membatasi anaplasia fokal menjadi satu atau be-

Page 6: MEDICAL REVIEW Tumor Wilms (Nephroblastoma)cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor... · yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut,

Vol. 27, No. 1 April 2014 MEDICINUS 43

medical review

Gambar E.3. Tumor terdiri dari komponen jaringan blastema, epitel tubular, dan jaringan penyam-bung fibrosa. Pola histologi “trifasik” (komponen epitel, blastema, dan stroma mesenkim) adalah gambaran yang paling sering terlihat pada anak-anak dengan tumor Wilms, sedangkan gambaran histologi epitel lebih sering ditemukan pada bayi. Perhatikan bagaimana sel stroma berbentuk ge-lendong bercampur dengan sel blastema yang kecil, bulat, dan berwarna lebih gelap. Gambaran mikroskopik sangat membantu dalam menegakkan diagnosis, seperti pada potong beku. H&E:_300.5

Gambar E.4. Tumor Wilm dengan “anaplasia”. Tumor Wilm dengan “diferensiasi buruk” pada anak perempuan usia 5 tahun. Terdapat pembentukan tubulus yang tidak jelas yang tersu-sun oleh sel-sel anplastik, berwarna lebih gelap menunjukkan pleomorfisme nyata dalam ukuran dan bentuk sel. Terdapat sel raksasa dan gambaran mitosis besar. H&E:_200.5

Page 7: MEDICAL REVIEW Tumor Wilms (Nephroblastoma)cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor... · yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut,

Vol. 27, No. 1 April 2014 MEDICINUS44

medical review

berapa lokus terpisah dalam tumor primer dan tanpa anaplasia atau nukleus atipik lainnya. Di-agnosis anaplasia difus harus memenuhi kriteria berikut:1. Anaplasia ekstrarenal, termasuk pembuluh

darah pada sinus renalis, infiltrasi ekstrakap-sular, metastase kelenjar atau metastase jauh.

2. Anaplasia pada biopsi spesimen yang diacak3. Anaplasia nyata pada satu daerah tumor,

tetapi dengan pleomorfisme nukleus yang ekstrim mendekati kriteria naplasia lain pada lesi.

4. Anaplasia di lebih dari satu sediaan tumor, ke-cuali:

a. Diketahui bahwa tiap sediaan menunjukkan anaplasia yang berasal dari daerah yang sama pada tumor

b. Fokus anaplasia pada beberapa sediaan jum-lahnya sedikit dan dikelilingi seluruhnya oleh tumor nonanaplastik.1

DIAGNOSIS BANDING

Tumor Wilms harus dibedakan dari berbagai keganasan abdomen. Diagnosis banding tumor Wilm antara lain, hepatoblastoma, neuroblasto-ma, hidronefrosis, penyakit polikistik ginjal, mes-oblastik nefroma, dan renal cel carcinoma. Pada hepatoblastoma ditemukan pembesaran hepar dan peningkatan α-fetoprotein (AFP). Pada neu-roblastoma terdapat tanda-tanda obstruksi gas-trointestinal dan genitourinaria. Pemeriksaan urin pada neuroblastoma ditemukan homovanil-ic acid (HVA) dan vanilmandelic acid (VMA).2,8

PENATALAKSANAAN

Di beberapa pusat di Amerika Serikat, penatalak-sanan meliputi reseksi komplit sebelum pembe-rian kemoterapi, dengan atau tanpa radioterapi. Kondisi vena cava inferior harus diperhatikan, jika tidak paten, kemoterapi preoperatif sebaik-nya diberikan. Selama operasi, ginjal kontralat-eral juga diperiksa untuk meniadakan kemung-kinan tumor Wilms bilateral. Hepar sebaiknya diperiksa untuk mencari kemungkinan metasta-sis, meskipun telah dilakukan pemeriksaan USG atau CT-Scan preoperatif. Kelenjar getah bening retroperitoneal juga diperiksa dan dilakukan bi-opsi pada kelenjar yang dicurigai.2,8

Di beberapa pusat di Eropa, diberikan kemotera-pi preoperatif untuk memperkecil tumor dan hal ini diharapkan mempermudah reseksi definitif.

Pasien tanpa metastasis saat didiagnosis diberi-kan Vincristin dan Actinomisin-D sebagai terapi preoperatif, pasien dengan metastase (paru, tu-lang) diberikan Doxorubicin. Dosis Actinomisin D yang diberikan 15 mg/kgBB/hari IV,dosis Vincris-tin 0,05 mg/kgBB/hari IV, dan dosis Doxorubicin 1,0 mg/kgbb IV.7,8

Kebanyakan pusat pengobatan mengikuti pro-tokol kemoterapi yang dikeluarkan oleh Na-tional Wilms Tumor Study Group. Untuk tumor stadium I dan II dengan diferensiasi baik diberi-kan Vincristin dan Actinomisin-D. Untuk tumor stadium III dengan diferensiasi baik diberikan Vincristin, Actinomisin-D, dan Doxorubicin, dan terapi radiasi juga diberikan. Untuk tumor sta-dium IV dengan diferensiasi baik, Vincristin, Ac-tinomisin-D, dan Doxorubicin juga diberikan, dan terapi radiasi diberikan pada tempat-tempat terdapatnya metastasis tumor, khususnya paru. Jika ditemukan tumor pada hepar, pembeda-han lebih dianjurkan daripada radioterapi. Ra-dioterapi yang diberikan pre-operatif bertujuan memperkecil tumor sehingga mudah dioperasi, sedangkan radioterapi post-operatif bertujuan menghilangkan sisa-sisa tumor.2,7

Tumor dengan diferensiasi buruk diberikan Vin-cristin, Actinomisin-D, Doxorubicin, dan Siklofos-famid. Radioterapi juga diberikan pada tempat-tempat terdapatnya penyakit.2

Kemoterapi diberikan untuk semua pasien tu-mor Wilms yang inoperabel. Pada kasus ini, di-agnosis ditegakkan dengan biopsi jarum per-kutaneus. Pemilihan kemoterapi disesuaikan dengan kriteria histologi. Untuk tumor dengan diferensiasi baik, Vinkristin dan Actinomisin-D diberikan pada stadium I dan II, sedangkan Vin-cristin, Actinomisin-D, dan Doxorubicin diberikan pada tumor stadium III dan IV. Untuk Tumor den-gan diferensiasi buruk diberikan Vincristin, Acti-nomisin-D, Doxorubicin, dan Siklofosfamid. Jika tidak terjadi reduksi ukuran tumor dengan ke-moterapi, dianjurkan radioterapi dengan dosis 1200-1260 cGy (150 cGy/hari selama 8 hari atau 180 cGy/hari selama 7 hari). Selama radioterapi, pemberian Vincristin tetap dilanjutkan dengan interval mingguan.1,2

Kemoterapi untuk tumor Wilms bilateral identik dengan kemoterapi yang diberikan pada tumor Wilms inoperable. Pembedahan yang dilakukan dapat berupa nefrektomi unilateral dan nefrek-

Page 8: MEDICAL REVIEW Tumor Wilms (Nephroblastoma)cme.medicinus.co/file.php/1/MEDICAL_REVIEW_Tumor... · yang dapat dipalpasi, di samping dapat ditemukan pula hematuria, anemia, nyeri perut,

Vol. 27, No. 1 April 2014 MEDICINUS 45

medical review

tomi parsial kontralateral atau nefrektomi par-sial bilateral. Pendekatan ini memungkinkan pengangkatan neoplasma yang viable dengan tetap berupaya mempertahankan sebanyak mungkin jaringan ginjal yang masih berfungsi. Kemoterapi dan radioterapi post-operatif juga diberikan.2,8

Pemantauan post-terapi dianjurkan pada pasien yaitu dengan pemeriksaan radiografi thoraks setiap 3 bulan selama tahun pertama dan kedua, dan setiap 6 bulan selama 5 tahun berikutnya. Pemeriksaan USG abdomen dianjurkan setiap 3 bulan selama tahun pertama dan kedua setelah terapi, dan selanjutnya tiap 6 bulan sampai 5 ta-hun setelah terapi.1

PROGNOSIS

Prognosis tumor Wilms dipengaruhi oleh sta-dium dan histologi tumor. Bentuk anaplastik mempunyai prognosis yang lebih buruk diband-ingkan dengan tumor Wilms yang klasik. Umur penderita juga mempengaruhi prognosis, se-makin tua usia anak , semakin sering metas-tase dan semakin luas metastasis semakin jelek prognosisnya. Angka kesembuhan pada tumor Wilms terlokalisir pada saat didiagnosis lebih dari 85%, sedangkan pasien dengan metasta-sis paru mempunyai disease-free survival sekitar 70%-80%. Stadium I sampai III mempunyai ting-kat kesembuhan lebih dari 90%.2,7,8

KESIMPULAN

Tumor Wilms merupakan tumor ginjal primer yang paling sering ditemukan pada masa kanak-kanak. Gejala klinis yang dapat ditemukan anta-ra lain perut membuncit akibat adanya massa abdomen, hematuria, hipertensi, anemia, nyeri perut, demam, dan tanda-tanda infeksi saluran kemih. USG abdomen merupakan teknik penci-traan yang paling sering dilakukan untuk men-egakkan diagnosis tumor Wilms. Penatalaksan-aannya meliputi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi.

1. Redner A. Wilms’ Tumor. In: Lanzkowsky P, editor. Manual of Pediatric Hematology and Oncology . 4th ed. United States of America: Elsevier; 2005. p.548-58

2. Huff V, Jaffe N. Wilms Tumor. In: Behrman RE, Jenson HB, Kliegman RM, Marcdante, KJ, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Elsevier; 2008. p.1-7

3. Pulito, AR. Wilms’ Tumor (Nephroblastoma). In: Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, Zenk KE, editors. Neonatology, manage-ment, procedures, on-call problems, dis-eases, and drugs. 5th ed. New York: McGraw Hill; 2004. p.713-7

4. Blatt J, Geib KB, Gold SH. Solid Tumor . In: Roberts KB, editor. Manual of Clinical Prob-lems in Pediatrics, 5th ed. Lippincott Wil-liams & Wilkins Publishers; 2002. p.235-6

5. Isaacs H. Wilms Tumor. Tumors of the Fe-tus and Infant. New York: Springer - Verlag; 2002. p.268-78

6. Almond PS. Renal Tumors. In: Almond PS, Arensman RM, Bambini DA, editors. Pediat-ric Surgery. Texas: Landes Bioscience; 2000. p.164-8

7. Rauf S. Tumor Ginjal. Catatan Kuliah Nefrol-ogi Anak. Makassar: Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Hasa-nuddin; 2002. p.63-5.

8. McLean TW, Wafford MM. Wilms Tumor. In: Behrman RE, Jenson HB, Kliegman RM, Marcdante, KJ, editors. Nelson Essentials of Pediatrics. 5th ed. Elsevier; 2007. p.747-8.

9. Khan, AN. Wilms Tumor Imaging. In: Lin EC, editor. 2011. Cited [2011 Dec 10]. Available from: http://emedicine.medScape.com/article/415012-overview

10. Warner BW. Wilms’ Tumor. In: Beau-champ RD, Evers BM, Mattox KL, Townsend CM, editors. Sabiston Textbook of Sur-gery. 17th ed. Pennsylvania: Elsevier; 2004. p.2127-9

DAFTAR PUSTAKA