PENDAHULUAN

Tumor-tumor ginjal merupakan salah satu tumor padat yang paling sering dijumpai

pada anak-anak. Tumor Wilms merupakan tumor padat ginjal yang tersering ditemukan

(>90%) anak-anak dan bayi. Insidens terbanyak terjadi pada usia 3,5 tahun dan jarang terjadi

pada usia >7 tahun serta merupakan tumor intra-abdominal kedua tersering pada masa anak-

anak. Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.1

Nama lain dari tumor Wilms adalah nefroblastoma, embrioma, adenosarkoma atau

adenomiosarkoma.1 Tumor ini pertama kali dilaporkan oleh Runce pada tahun 1814, tetapi

nama tumor Wilms diambil dari seorang ahli bedah Max Wilms yang mengungkapkan

gambaran klasik secara lengkap penyakit ini pada tahun 1899. 2,3

Insidens penyakit ini hampir sama disetiap negara, karena tidak ada perbedaan ras,

iklim dan lingkungan. Frekuensi anak laki-laki dibandingkan anak perempuan hampir sama.1-

5 Dilaporkan bahwa Tumor Wilms meningkat pada anak dengan kelainan kongenital lain

seperti aniridia, hemihipertrofi dan kelainan genitourinarius (kriptorkismus, hipospadia atau

ginjal tapal kuda), serta bersama atau bagian dari beberapa sindrom soesifi seperti: sindrom

beckwith wiederman, sindrom denys-drash dan sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia,

anomali genitourinarius dan reterdasi mental).1-6 Lebih dari 90% tumor Wilms adalah

unilateral lebih sering di sebelah kiri dan 4-7% sisanya berupa tumor bilateral.2

Adanya massa atau benjolan dalam rongga abdomen, pada anak usia 1-7 tahun yang

ditemukan baik oleh orang tua ataupun dokter pada saat pemeriksaan, bisa menimbulkan

kecurigaan adanya tumor Wilms.1-5 Neoplasma ini bersifat agresif dan bermetastase ke

berbagai organ, tetapi responsif terhadap terapi kombinasi.2 Penatalaksanaan tumor Wilms

meliputi pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi, dimana hal ini tergantung pada stadium

dan gambaran patologi. Bila terdiagnosa dan mendapat terapi yang tepat mempunyai angka

kesembuhan yang cukup tinggi yaitu mencapai 90%.1,2,5

Oleh karena itu diperlukan ketepatan dan keberhasilan dalam mendiagnosis serta

merancang terapi kombinasi yang terbaik pada anak-anak.

1

TINJAUAN PUSTAKA

A. TUMOR WILMS

1. Definisi

Tumor Wilms adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering

dijumpai  pa da ana k . Tumor i n i me r upa kan neop l a sma emb r io na l g in j a l

yang berasal dari metanefros. 4 - 5 B i a sanya muncul sebagai massa asimtomatik di abdomen

atas atau pinggang. Tumor ini sebagian besar diketahui pertama kali oleh orang tua atau

keluarga pasien. Kadang-kadang ditemukan secara kebetulan oleh seorang dokter pada saat

melakukan pemeriksaan fisik.1-5 Insidens penyakit ini diperkirakan 8 per 1 juta anak dibawah

umur 15 tahun.2

Tumor Wilms dapat disertai dengan kelainan kongenital lain seperti aniridia,

hemihipertrofi dan kelainan genitourinarius (kriptorkismus, hipospadia atau ginjal tapal

kuda), serta bersama atau bagian dari beberapa sindrom soesifi seperti: sindrom beckwith

wiederman, sindrom denys-drash dan sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, anomali

genitourinarius dan reterdasi mental).1-6

Tabel 1. Insidens beberapa anomali penyerta1

Malformasi genitourinarius (5%):Hipoplasia ginjal, anomali fusi, ektopi ginjal, duplikasi, hipospadia, dan/atau kriptokismusHemihipertrofi (2,5%)Aniridia (1%)

Sindrom-sindrom yang berhubungan dengan predisposisi nefroblastoma (2%):*Sindrom Denys-DrashSindrom WAGR (tumor Wilms, Aniridia, malformasi Genitourinarius, Retardasi mental)Sindrom Beckwith-WiedemannSindrom PerlmanSindrom SotosSindrom Simpson-Golabi-Behmel*Untuk deteksi dini tumor Wilms, pemeriksaan ultrasonografi abdomen wajib dilakukan pada pasien-pasien sindrom ini.

2

2. Etiologi1,2,7

Penyebab terjadinya tumor Wilms sampai saat ini belum diketahui, meskipun diduga

faktor genetika dan lingkungan memegang peranan penting. Tumor ini diduga terjadi pada

saat pembentukan ginjal. Tumor Wilms berasal dari ploriferasi blatema metanefron akibat

tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan

glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk

struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehingga diperkirakan bahwa

kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms,

apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.

20-25% dari tumor Wilms bersifat herediter dan 75-80% lainnya bersifat sporadik,

sedangkan lebih kurang 1% lainnya merupakan bentuk familial yang jarang. Tumor Wilms

herediter biasanya disertai kelainan kongenital. Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau

anggota keluarga lain yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral

tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus

tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan.

3. Patologi2,4-7

Tumor Wilms tersusun dari jaringan blastema metanefrik primitif. Disamping itu

tumor ini sering mengandung jaringan yang tidak biasanya terdapat pada metanefron normal,

misalnya jaringan tulang, tulang rawan dan epitel skuamous. Gambaran histologik yang

sangat beragam merupakan suatu ciri dari tumor Wilms. Gambaran klasik tumor Wilms

bersifat trifasik, termasuk sel epitel blastema dan stroma. Pada sediaan makroskopik tampak

sebagai tumor besar berwarna abu-abu dengan fokus perdarahan dan nekrosis. Tumor ini

berbatas tegas, dan tidak tentu berkapsula.

Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran histopatologik tumor Wilms

dapat dikelompokkan dalam tiga kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), tumor

risiko sedang, dan tumor risiko tinggi (unfavourable).

Tumor risiko rendah (favourable):

- Nefroblastoma dengan diferensiasi parsial yang bersifat kistik

- Nefroblastoma dengan tipe epitelial berdiferensiasi tinggi

- Nefroblastoma dengan struktur fibroadenomatous

- Nefroblastoma nefroma

3

Tumor risiko sedang:

- Nefroblastoma tipe campuran

- Nefroblastoma epitelial yang berdiferensiasi jelek

- Nefroblastoma blastemik

- Nefroblastoma tipe stroma

Tumor risiko tinggi (unfavourable):

- Nefroblastoma dengan anaplasia

- Nefroblastoma tipe sarkoma

4. Perkembangan dan Penyebaran2,5

Tumor ini membentuk pseudokapsul, sehingga tumor ini mempunyai batas-batas

makroskopis jelas yang tertutup oleh jaringan ginjal. Dalam perkembangannya tumor ini

mendesak pseudokapsul tersebut, diikuti inflitrasi ke dalam jaringan ginjal sendiri,

selanjutnya menyebar ke dalam jaringan perirenal dan mulailah penyebaran atau metastasis:

Perikontinuitatum: penyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu

ke peritoneum dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dll).

Hematogen: terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis,

selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak dan

tulang-tulang.

Limfogen: penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa

para-aortal atau dalam mediastinum.

5. Stadium Klinis1,2,5,6

Penentuan stadium tumor sangat penting dilakukan untuk merencanakan pengobatan

dan prognosis. Dewasa ini dikenal 2 macam penentuan stadium, yaitu menurut NWTS

(National Wilm’s Tumor Study) dan menurut SIOP (Societe Internationale d’Oncologie

Pediatrique). Sistem NWTS berdasarkan pada tindakan nefrektomi sesudah kemoterapi

preoperatif.

4

Tabel 2. Stadium tumor Wilms berdasarkan klinikopatologis1

Stadium SIOP NWTSI Tumor terbatas pada ginjal dan dapat diangkat seluruhnyaII Tumor meluas keluar ginjal, tetapi dapat dilakukan eksisi menyeluruh

N0 KGB negatifN+ KGB positif pada hilar atau paraorta setinggi

arteri renalis(-)

III Invasi atau penyebaran di luar kapsul, eksisi sebagian terdapat sisa tumor KGB paraorta positif. Ruptur tumor. Implanasi peritoneal. Biopsi terbuka praoperasi

Sama, kecuali setiap invasi ke KGB termasuk stadium III

IV Metastase jauhV Tumor bilateral

6. Manifestasi Klinis1-5

Gejala tumor Wilms yang paling sering adalah benjolan atau massa dalam perut atau

di pinggang (tumor abdomen) yaitu sekitar 75-90%; yang didapatkan pertama kali oleh orang

tua atau keluarga pasien. Kadang-kadang ditemukan secara kebetulan oleh seorang dokter

pada saat melakukan pemeriksaan fisik rutin (80-90% kasus). Ukuran massa bervariasi tetapi

jarang melewati linea mediana dengan permukaan yang rata, konsistensi kenyal, tidak nyeri

tekan, dan terfiksir pada bagian posterior abdomen. Tumor Wilms dapat membesar sangat

cepat, yang dalam beberapa keadaan disebabkan karena terjadinya perdarahan

Keluhan nyeri perut yang bersifat kolik dan/ atau muntah ditemukan pada 30-50%

pasien diduga akibat adanya gumpalan darah dalam saluran kencing. 25-50% pasien

mengalami hipertensi terutama karena penekanan tumor atau hematoma pada pembuluh-

pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan

merangsang pelepasan renin, atau tumor sendiri mengeluarkan renin. Hipertensi itu dapat

cukup berat dan lama hingga menyebabkan gagal jantung. Hematuria (makroskopis) terdapat

pada sekitar 25% kasus, akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks. Gejala lain yang tidak

spesifik berupa anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran kencing, demam, malaise dan

anoreksia. Pada beberapa pasien dapat ditemukan nyeri perut. Tumor Wilms tidak jarang

dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya sperti aniridia, hemihipertrofi, anomali saluran

kemih atau genitalia dan retardasi mental.

5

7. Diagnosis1,2,4

Diagnosis tumor Wilms berdasarkan atas gejala klinik, pemeriksaan radiologik (IVP

dan USG), laboratorium dan dipastikan dengan pemeriksaan histopatologik jaringan tumor.

Pemeriksaan histopatologis menentukan rencana terapi yang diberikan dan prognosisnya.

Hingga saat ini belum ada suatu petanda tumor yang spesifik terhadap tumor Wilms.

Gejala klinik untuk diagnostik terutama adanya tumor dalam perut (tumor abdomen).

Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen. Pada 10-25%

kasus, hematuria mikroskopik atau tampak mata memberi kesan tumor ginjal. Dengan

pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan bentuk sistem pielokalises)

dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui fungsi ginjal. USG merupakan

pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor solid dengan tumor yang

mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di

daerah ginjal. Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor

Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA)

dalam batas normal. CT-scan memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor

Wilms. Ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya menyingkirkan

neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan tumor, termasuk keterlibatan

pembuluh darah besar; dan evaluasi dari ginjal yang lain.

8. Diagnosis Banding1,4-6

Tumor Wilms paling sering didiagnosis banding dengan neuroblastoma karena

memiliki frekuensi yang hampir sama pada anak-anak. Pada foto polos tidak dapat dibedakan

dengan neuroblastoma. Puncak insidens tumor Wilms adalah 3,5 tahun sedangkan

neuroblastoma 1,5 tahun. Pada pemeriksaan katekolamin plasma atau urin vanillylmandelic

acid (VMA) dan Homovanilic acid (HVA) yang secara bermakna pada tumor Wilms

kadarnya normal sedangkan pada neuroblastoma mengalami peningkatan 80-95%. Pada

umumnya, penderita tumor Wilms sedikit lebih tua dan tampak kurang sakit dibanding

penderita dengan massa di abdomen yang ternyata neuroblastoma. Pemeriksaan pielografi

intravena dapat membedakan tumor Wilms dari neuroblastoma dan ginjal polikstik. Tumor

Wilms menyebabkan distorsi intrinsik sistem kaliks, neuroblastoma menyebabkan kompresi

6

eksternal sistem kaliks, sedangkan pada ginjal polikistik tidak terjadi ekskresi pada ginjal.

Ultrasonografi dapat membedakan massa padat dan kistik, sedangkan CT scan dilakukan

untuk mendeteksi pembesaran kelenjar getah bening.

Jika neuroblastoma sudah disingkirkan, pertimbangan diagnosis banding utama

adalah hidronefrosis, kista ginjal, rabdomiosarkoma, tumor hati dan nefroma mesoblastik,

atau keganasan ginjal yang lain, seperti karsinoma sel ginjal, sarkoma dan limfoma.

9. Komplikasi1,4

Sejumlah morbiditas akut dan kronis bahkan risiko mortalitas dapat ditimbulkan oleh

terapi tumor Wilms. Pada umumnya risiko toksisitas akut rendah, misalnya hepatoksik

(aktinomisin D). Toksisitas lanjut tergantung jenis pengobatan, misalnya: disfungsi jantung

(doksorubisin, radiasi), obstruksi usus (pembedahan dan radiasi), hipoplasia payudara dan

fibrosis paru (radiasi), gangguan pertumbuhan (radiasi), lesi ganas sekunder, proteinuria

(27%), dan insufisiensi ginjal kronis pada pasien dengan ginjal tunggal.

10. Prognosis1,2,5

Prognosis tumor Wilms ditentukan oleh beberapa faktor, yaitu ukuran tumor,

gambaran histopatologis, dan stadium atau tingkat penyebaran tumor pada saat didiagnosis.

Faktor lain yang berperan adalah umur pasien, ada tidaknya metastase ke kelenjar getah

bening, dan jenis terapi yang diberikan. Mereka yang mempunyai prognosis yang baik adalah

pasien yang mempunyai ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara

histopatologik, stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur pasien di bawah

bawah dua tahun.

Secara keseluruhan, prognosis tumor Wilms adalah baik dengan survival bebas gejala

91% dan laju survival bebas relaps selama 5 tahun sebesar 83%.

7

B. PENATALAKSANAAN TUMOR WILMS

Pengobatan tergantung stadium dan klasifikasi histopatologis. Gambaran histologi

tersebut dan staging adalah 2 faktor prognosis yang signifikan bagi pasien tumor Wilms.1

Prinsip terapi tumor Wilms adalah operatif, radioterapi dan kemoterapi.1,2,6,7 Terapi ini

dilakukan secara bersamaan, jarang dilakukan hanya satu prosedur saja.1 Pembedahan

dilakukan untuk mengangkat tumor atau memperkecil massa tumor ginjal. Telah lama

diketahui bahwa tumor Wilms sensitif terhadap radiasi. Demikian pula didapatkan beberapa

jenis kemoterapi memberikan hasil efektif pada tumor ini, yaitu daktinomisin, vinkristin,

doksorubisin, dan siklofosfamid. Informasi tentang jenis sel dan penyebaran tumor sangat

diperlukan untuk menetapkan strategi pengobatan.2,8

Ada 2 pendekatan yang dikenal, yaitu: kemoterapi primer (strategi SIOP), dengan

keuntungan persentase stadium 1 lebih tinggi, komplikasi bedah lebih rendah (<4%) tetapi

kekurangannya tidak terdapat bukti histopatologis dan resiko kesalahan terapi (<5%), dan

pendekatan pembedahan primer (strategi NWTS) dengan keuntungan terdapat bukti

histopatologis saat diagnosis, tetapi kekurangannya berupa komplikasi bedah lebih tinggi

(10%) dan resiko kemoterapi yang lebih agresif (stadium yang lebih tinggi).1

Gambar 1. Algoritme tata laksana Wilm’s tumor berdasarkan The International Society of Pediatric Society (SIOP).1

Carbo = carboplastin, CPM = cyclophosphamide, DAM = dactinomycin (actinomycin D), Dox = doxorubicin, EPI = Epirubicin, FH = favourable history, Ifos = ifosfamide, LN =

lymph node, RT = radiotherapy, UH = unfavourable history, VCR = vincristine, wk = week

Meskipun tumor Wilms sensitif terhadap radioterapi dan kemoterapi, yang pertama

kali harus dilakukan adalah mengangkat tumor apabila memungkinkan walaupun telah terjadi

8

Clinical staging

Localised

Metastastic

4wk of DAM/VCR

Surgical stagingAnd

Histological diagnosis

Stage IFH/UH

Stage II, LN-FH

Stage II, LN+ stage III FHStage II+III

UH

17wk of DAM/CR

26 or 28 wk Or DAM/VCR/EPI

6wk of DAM/VCR/EPI

26 or 28 wk Or DAM/VCR/EPI+RT

EPI/etoposide/carbo/ifos

metastase. Tujuannya melakukan tumor-nefro-ureterektomi en bloc. Menurut rekomendasi

NTWS-V, hanya pada keadaan-keadaan tertentu seperti, ukuran tumor yang tidak biasa

dengan risiko reseksi akan menimbulkan ruptur, tumor Wilms bilateral, dan tumor pada anak

dengan ginjal soliter, maka setelah dibiopsi terbuka, dilakukan radioterapi dan kemoterapi

kemudian diikuti laparotomi kedua untuk reseksi tumor.1

Terdapat kesepakatan secara luas mengenai jenis kemoterapi yang digunakan.

Sebagian besar tumor diterapi dengan aktinomisin D (daktinomisin) dan vinkristin.

Doksorubisin, VP 16, karboplastin dan siklofosfamid digunakan pada tumor stadium lanjut

atau pasien risiko tinggi.1

Penelitian SIOP telah memfokuskan terhadap terapi preoperatif dan telah

menunjukkan efektivitasnya. Kegunaan kemoterapi preoperatif adalah (1) mengurangi risiko

rupturnya tumor saat pembedahan, (2) menginduksi distribusi staging yang lebih baik, 60%

pasien stage I jarang membutuhkan terapi postoperative, (3) mengetahui respons yang baik

pada pasien dengan stage IV, (4) meningkatkan kesempatan nefrektomi parsial.1

Pada penelitian SIOP, staging lokal (abdominal) tumor primer dilakukan setelah

pembedahan dan kemoterapi preoperasi. Dilihat apakah ada invasi kapsular dan keterlibatan

kelenjar getah bening kemudian dilakukan pemeriksaan mikroskopis tumor. Walaupun pada

pasien stage IV, staging lokal tetap memberikan gambaran prognosis. Pada penelitian SIOP

2001, keterlibatan kelenjar getah bening dimasukkan dalam stage III. Kriteria SIOP untuk

staging Wilms tumor dapat dilihat pada tabel 4.1

Ringkasan protokol NWTS-V digambarkan dalam tabel berikut:1

Tabel 3. Protokol NWTS-V1

Stadium tumor Radioterapi Kemoterapi

Stadium I dan II, histologis favorable;

Stadium I anaplasia fokal atau difus

Tidak Regimen EE-4A

Stadium III dan IV, histologis favorable;

Stadium II, III, dan IV, anaplasia fokal

Ya Regimen DD-4A

Stadium II-IV, anaplasia difus;

Stadium I-IV, sarkoma clear cell ginjal

Ya Regimen I

Stadium I-IV, tumor rhabdoid ginjal Ya Regimen RTK

Regimen EE-4A : daktinomisin pulse-intensive, vinkristin (18 minggu)Regimen DD-4A : daktinomisin pulse-intensive, vinkristin, doksorubisin (24 minggu)Regimen I : daktinomisin, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, dan etoposid

(24 minggu)

9

Regimen RTK : karboplastin, etoposid, dan siklofosfamid (24 minggu) Pada tumor stadium I dan II dengan jenis sel favourable, dilakukan operasi dengan

kombinasi kemoterapi dactinomycin dan vincristin tanpa pemberian radiasi abdomen. Tumor

stadium III dengan jenis sel favourable diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi

daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin disertai radiasi abdomen. Untuk tumor stadium IV

dengan jenis sel favourable, diberikan kombinasi daktinomisin, vinkristin, dan doksorubisin.

Pasien ini mendapat pula radiasi abdomen dan paru bila sudah ada penyebaran ke dalam

jaringan paru.2

Pada kasus stadium II-IV dengan jenis sel anaplastik (unfavourable) diberikan

pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin, dan doksorubisin

ditambah siklofosfamid. Pada pasien ini menerima pula radiasi abdomen dan paru.2

Di Amerika Serikat, pembedahan adalah pengobatan pertama untuk tumor Wilms. Di

Eropa, dokter lebih cenderung memberikan kemoterapi yang singkat sebelum tindakan

pembedahan. Tidak ada perbedaan dalam hasil dari kedua sistem yang berbeda ini. Apabila

masih ada sel kanker pada operasi/pembedahan pertama, radioterapi atau pembedahan lagi

mungkin diperlukan.9

Tujuan pertama dari pengobatan tumor Wilms adalah untuk

menyingkirkan/mengangkat tumor utama walaupun tumor sudah menyebar ke bagian tubuh

lainnya. Kadang-kadang tumor dapat sulit untuk dipindahkan, mungkin tumornya besar.

Untuk anak-anak ini, dokter menggunakan kemoterapi, terapi radiasi, atau kombinasi

keduanya untuk mengecilkan tumor sebelum dicoba lagi untuk tindakan pembedahan.9

Pembedahan untuk tumor Wilms9

Pembedahan adalah pengobatan utama bagi hampir semua anak-anak dengan tumor

Wilms. Pengobatan sebaiknya dilakukan oleh seorang ahli bedah yang biasa melakukan

operasi dan memiliki pengalaman dalam mengobati kanker/tumor ini.

Tujuan utama pembedahan adalah untuk menyingkirkan/mengangkat tumor Wilms.

Yang menjadi perhatian utama selama operasi adalah untuk mencoba

menyingkirkan/mengangkat keseluruhan tumor dalam 1 potongan untuk mencegah

penyebaran sel kanker di dalam abdomen. Jika ahli bedah menemukan bahwa tumor tidak

dapat diangkat dengan aman, pengobatan lain bisa digunakan.

10

Radical nephrectomy merupakan operasi untuk tumor Wilms yang umum dimana operasi ini

hanya dilakukan pada 1 ginjal, dan menyediakan kesempatan terbaik untuk memastikan

semua tumor diangkat. Selama prosedur ini berlangsung, ahli bedah membuat insisi (biasanya

ke bawah tengah abdomen) dan mengangkat kanker yang terdapat di sepanjang ginjal,

jaringan lemak di sekitar ginjal, ureter, dan kebanyakan anak-anak dapat hidup dengan baik

dengan hanya satu 1 ginjal.9

Partial nephrectomy (nephron-sparing surgery) pada beberapa anak dengan tumor Wilms

bilateral, ahli bedah akan mencoba untuk menyelamatkan salah satu ginjal yang masih

normal yang sehat, jika memungkinkan. Ahli bedah akan meyingkirkan ginjal yang

mengandung banyak tumor dengan teknik radical nephroctomy. Pada ginjal yang satunya

lagi ahli bedah akan melakukan partial nephroctomy, dimana hanya mengangkat tumor dan

tepi dari ginjal yang masih sehat. Opsi lain, yaitu melakukan partial nephroctomy pada

kedua ginjal. Kadang-kadang, kedua ginjal perlu untuk diangkat sepenuhnya. Anak kemudia

perlu dialisis beberapa kali seminggu. Pada prosedur ini, mesinnya melakukan pekerjaan

ginjal dengan menyaring produk sisa keluar dari darah. Ketika anak sudah sehat, transplantasi

bisa menjadi opsi.9

Pengobatan berdasarkan Tipe dan Stadium Klinis10

Stadium I

Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat direseksi

dengan lengkap.

Favorable histology: Anak-anak dibawah 2 tahun dengan tumor yang kecil (berat <550

gram) mungkin tidak memerlukan pengobatan yang lebih lanjut seperti kemoterapi. Tetapi

mereka memerlukan pengawasan karena kesempatan kanker kembali sedikit lebih tinggi

daripada jika dia dikemoterapi. Jika kanker kembali lagi, kemoterapi dengan obat-obatan

actinomycin D (dactinomycin) dan vinkristin (dan kemungkinan pembedahan ulang) sangat

mungkin efektif.

Untuk anak diatas 2 tahun dan untuk anak yang mempunyai ukuran tumor yang lebih besar,

pembedahan sering diikuti dengan kemoterapi dengan actinomycin D dan vincristine.

Kemoterapi diberikan untuk beberapa bulan.

11

Unfavorable histology: untuk anak dengan umur berapa saja dengan tumor unfavorable,

pembedahan sering diikuti dengan radioterapi di area tumor sepanjang kemoterapi dengan

actinomycin D, vincristine, dan doxorubicin untuk beberapa bulan.

Stadium II

Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu

mjaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih

dapat direseksi dengan lengkap.

Favorable histology: setelah pembedahan, pengobatan standar adalah kemoterapi dengan

actinomycin D dan vincristine untuk beberapa bulan.

Unfavorable histology with focal (only a little) anaplasia: ketika anak membaik dari operasi,

radioterapi diberikan di daerah abdomen untuk beberapa hari. Ketika selesai, kemoterapi

(doxorubicin, actinomycin D, dan vincristine) diberikan untuk 6 bulan.

Unfavorable histology with diffuse (widespread) anaplasia: ketika anak membaik dari

operasi, radioterapi diberikan di daerah abdomen untuk beberapa hari. Hal ini diikuti dengan

intensif kemoterapi menggunakan obat vincristine, doxorubicin, etoposide,

cyclophosphamide, dan carboplatin, dengan mesna (obat yang melindungi kandung kemih

dari efek cyclophosphamide), diberikan sekitar 6 bulan.

Stadium III

Tumor menyebar ke rongga abdomen (perikontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum,

dll. Tumor tidak dapat direseksi dengan lengkap dengan pembedahan karena ukuran atau

lokasi atau alasan lain. Pada beberapa kasus, pembedahan untuk menyingkirkan tumor

(radical nephrectomy) mungkin harus ditunda dulu.

Favorable histology: pengobatan biasanya pembedahan diikuti dengan radioterapi di daerah

abdomen untuk beberapa hari. Ini juga diikuti oleh kemoterapi dengan 3 obat (actinomycin

D, vincristine, dan doxorubicin) untuk 6 bulan.

Unfavorable histology with focal (only a little) anaplasia: pengobatan diawali dengan

pembedahan, diikuti dengan radioterapi di abdomen untuk beberapa hari. Ini juga diikuti oleh

kemoterapi dengan 3 obat (actinomycin D, vincristine, dan doxorubicin) untuk 6 bulan. 12

Unfavorable histology with diffuse (widespread) anaplasia: pengobatan diawali dengan

pembedahan, diikuti dengan radioterapi di abdomen untuk beberapa hari. Ini diikuti dengan

kemoterapi biasanya dengan obat vincristine, doxorubicin, etoposide, cyclophosphamide, and

carboplatin, dengan mesna (obat yang melindungi kandung kemih dari efek

cyclophosphamide) untuk 6 bulan.

Stadium IV

Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru, otak, tulang.

Pembedahan bisa menjadi pengobatan awal atau bisa ditunda dulu.

Favorable histology and unfavorable histology with focal (only a little) anaplasia:

Pengobatan standar biasanya pembedahan, diikuti dengan radioterapi di abdomen. Seluruh

abdomen akan diobati jika masih ada kanker didalam abdomen. Jika kanker sudah menyebar

ke paru-paru, dosis rendah radiasi akan diberikan ke area tersebut. Ini diikuti dengan

kemoterapi, biasanya dengan 3 obat actinomycin D, vincristine, dan doxorubicin untuk 6

bulan.

Unfavorable histology with diffuse (widespread) anaplasia: Pengobatan biasanya didahului

dengan pembedahan, diikuti dengan radioterapi diabdomen. Seluruh abdomen akan diobati

jika masih ada kanker didalam abdomen. Jika kanker sudah menyebar ke paru-paru, dosis

rendah radiasi akan diberikan ke area tersebut. Ini diikuti dengan kemoterapi, biasanya

dengan vincristine, doxorubicin, etoposide, cyclophosphamide, dan carboplatin, dengan

mesna diberikan untuk 6 bulan.

Jika tumor terlalu besar atau sudah berkembang sangat besar, untuk pengobatan yang aman

dengan pembedahan, mungkin bisa diambil sampel biopsi kecil dari sel tumor untuk

memastikan itu adalah tumor Wilms dan untuk memeriksa gambaran histologinya.

13

DAFTAR PUSTAKA

1. Umboh A. Tumor Wilms. Dalam: SN Mohammad, dkk, editor. Kompendium

Nefrologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2011. hal.

199-204.

2. Daud D. Tumor Wilms. Dalam: Permono HB, dkk, editor. Buku Ajar Hematologi-

Onkologi Anak. Ed. 3. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2010. hal. 265-69.

3. Chrestella J. Wilms Tumor. Medan: Departemen Patologi Anatomi Fakultas

Kedokteran Universitas Sumatera Utara; 2009. Diunduh dari:

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/2045/1/10E00542.pdf. Diakses: 21

Januari 2013.

4. Shearer PD, Wilimas YA. Neoplasma Ginjal. Dalam: Behrman, Kliegman, Arvin,

editor. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Ed. 15. Vol. 3. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC; 2000. hal. 1784-86.

5. Arif M, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W, editor. Bedah Anak: Tumor Wilms.

Dalam: Kapita Selekta Kedokteran. Ed. 3. Jilid 2. Jakarta: Media Aescupilaris

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2000. Hal. 386-87.

6. Chung DH, Kim S. Pediatric Solid Malignancies: Neuroblastoma and Wilms' Tumor.

Surgical Clinics of North America; 2006; 88(1): 58-62.

7. Alpers CE. The Kidney. Dalam: Cotran RS, Kumar V, Collins T, editors. Robbins and

Cotran Pathologic Basic of Disease. 8th ed. America: Saunder Company; 1999. p.

606.

8. Anonymous. Drugs Approved for Wilms Tumor and Other Childhood Kidney

Cancers. National Cancer Institute. Diunduh dari:

http://www.cancer.gov/cancertopics/druginfo/wilmstumor. Diakses: 21 Januari 2013.

9. Anonymous. Wilms Tumor. American Cancer Society. Diunduh dari:

http://www.cancer.gov/cancertopics/druginfo/wilmstumor. Diakses: 21 Januari 2013.

10. Anonymous. Treatment by type and stage of Wilms Tumor. American Cancer

Society. Diunduh dari:

14

http://www.cancer.org/cancer/wilmstumor/detailedguide/wilms-tumor-treating-by-

stage. Diakses: 21 Januari 2013.

15