WILMS TUMORWILMS TUMORWILMS TUMORWILMS TUMOR

PSIK JALUR B 2008

FK – USU

ANATOMI & FISIOLOGI

Dalam keadaan normal, manusia memiliki 2 ginjal. setiap ginjal memiliki sebuah ureter, yang mengalirkan air kemih dari pelvis renalis (bagian ginjal yang merupakan pusat pengumpulan air kemih) ke dlm kandung kemih. Dari kandung kemih, air kemih mengalir melalui uretra, meninggalkan tubuh melalui penis (pria) & vulva (wanita).

Fungsi Ginjal : � menyaring limbah metabolik menyaring limbah metabolik � menyaring kelebihan natrium & air dari darah � membantu membuang limbah metabolik serta natrium & air yg

berlebihan dari tubuh � membantu mengatur tekanan darah � membantu mengatur pembentukan sel darah.Setiap ginjal terdiri dari sekitar 1 juta unit penyaring (nefron).

sebuah nefron mrpkn suatu struktur yg menyerupai mangkuk dgn dinding yg berlubang (kapsula bowman), yang mengandung seberkas pembuluh darah (glomerulus). kapsula bowman & glomerulus membentuk korpuskulum renalis.

PENGERTIAN

� Tumor/Neoplasma ���� Pertumbuhan & perkembangan massa jaringan abnormal akibat neoplasi.

� Wilms Tumor ���� keganasan embrional � Wilms Tumor ���� keganasan embrional ginjal yg menggambarkan keganasan abdominal yg paling umum di masa anak-anak.

Ditemukan pada 1 diantara 200.000 - 250.000 anak-anak.

PENYEBAB

� Diduga melibatkan faktor genetik. b/d kelainan bawaan tertentu, seperti: ���� Kelainan saluran kemih ���� Aniridia (tidak memiliki iris) ���� Hemihipertrofi (pembesaran 1/2 bag. tubuh)

Tidak Diketahui

Pasti

���� Hemihipertrofi (pembesaran 1/2 bag. tubuh)

���� Ketidaknormalan genitourinaria���� Retardasi mental���� Sindrom Beckwith-Wiedemann

Telah mengalami delesi tumpang tindih dari

segmen kromosom 11 Garis p13 & p15.

PATOLOGI

� Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari 3 komponen yg tampak pd diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,& stroma. Terdapat gambaran yang heterogen dari proporsi komponen tsb & juga adanya diferensiasi yg aberan, sprt jaringan lemak, otot lurik, kartilago & tulang. Adanya gambaran komponen yg monofasik juga ditemukan. Tumor komponen yg monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yg ditemukan pd anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma & renal rhabdoid tumor dpt membingungkan.

� Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dlm prognosis tumor Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat, hiperkromatisasi & gambaran mitosis yg abnormal.

GAMBARAN MAKROSKOPIK

� Tumor berwarna putih kelabu, lunak & encephaloid (menyerupai jaringan otak)

� Biasanya mulai pd kortex ginjal & akhirnya menggantikan hampir seluruh akhirnya menggantikan hampir seluruh ginjal.

� Pada penampang kadang-kadang tampak kistik atau hemoragik.

� Pada pyelogram tampak distorsi calyces

GAMBARAN MIKROSKOPIK

� Menunjukkan gambaran yang khas, berupa glomerulus primitif atau abortif, dgn ruangan Bowman yg tidak nyata, & tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan.

� Kombinasi sel-sel mesenchym berbentuk � Kombinasi sel-sel mesenchym berbentuk kumparan & tubulus inilah menyebabkan tumor ini dikenal pula ditemukan otot seran lintang, otot polos, jaringan ikat kolagen, tulang, sel lemak & daerah-daerah jaringan nekrotik yg mengandung hablur cholesterol & makrofg yg mengandung lipid.

HistopathologiHistopathologi

5 STADIUM WILMS TUMOR

� Stadium ITumor terbatas di dlm jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dpt di reseksi dgn lengkap.

� Stadium IITumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dlm jaringan ginjal & sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis & kelenjar limfe para-aortal. Tumor jaringan ginjal & sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis & kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dpt direseksi dgn lengkap.

� Stadium IIITumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum & lain-lain.

� Stadium IVTumor menyebar scr hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak & tulang.

TANDA & GEJALA

1. Berupa trias yg khas, yaitu: ada massa di panggul (flank), hematuria atau ada darah pada saat kencing, & hipertensi.

2. Nyeri perut, Demam, Malaise (merasa 2. Nyeri perut, Demam, Malaise (merasa tidak enak badan), Nafsu makan berkurang, Mual & muntah, Sembelit, & Pertumbuhan berlebih pd salah satu sisi tubuh.

3. Terkadang pada pemeriksaan Laboratorium ditemukan anemia.

DIAGNOSIS

� Urografi intravena

� Ultrasound abdomen

� MRI

� CT Scan� CT Scan

� Angiografi ginjal

� Tes sitologi urin (Urinalisis)

� Pemeriksaan darah lengkap

� BUN & Kreatinin

� Pyelogram

REFERENSI

� Himawan, Sutisna, 1983, Patologi, Jakarta, FKUI

� Harison, 1999, Prinsip-prinsip ilmu penyakit dalam, Jakarta, EGC

� Stead LG., Stead SM, Kaufman MS, et.al. (ed.).First Aid for The Surgery Clerkship. McGraw-Hill.New York.USA.2003.p.339-340.

� Longmore M,et.al.(ed.).Oxford Handbook of Clinical � Longmore M,et.al.(ed.).Oxford Handbook of Clinical Medicine. 7th Edition. Oxford University Press. 2007. p.606.

� Sjamsuhidajat R, Wim de Jong (ed.), 1997. Buku Ajar Ilmu Bedah. Penerbit Buku Kedokteran, Jakarta, EGC

� http://www.monashinstitute.org/cancer-kidney-cancer.html

� http://www.actpathology.act.gov.au/c/ap?a=da&did=1011282&pid=1081490091&sid