tumor tulang

24
TUMOR TULANG Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem musculoskeletal yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma. Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Tumor ganas tulang dapat bersifat primer yang berasal dari unsur-unsur tulang sendiri, tumor primer tulang merupakan kelainan yang agak jarang ditemukan. Tumor tulang sekunder biasa dari metastase (infiltrasi) tumor-tumor ganas organ lain ke dalam tulang. Insidens dari beberapa neoplasma berkaitan dengan usia misalnya osteosarkoma terjadi kebanyakan pada anak dan remaja, dan osteoklastoma terjadi pada masa dewasa. Lokasi anatomik juga mempunyai kekhususan, yaitu tersering pada daerah metafisis tulang panjang yaitu: femur distal, tibia proksimal, dan humerus proksimal. ETIOLOGI - 1 -

description

referat

Transcript of tumor tulang

Page 1: tumor tulang

TUMOR TULANG

Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem musculoskeletal yang bersifat neoplastik.

Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan

abnormal disebut neoplasma. Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Tumor ganas tulang dapat

bersifat primer yang berasal dari unsur-unsur tulang sendiri, tumor primer tulang merupakan

kelainan yang agak jarang ditemukan. Tumor tulang sekunder biasa dari metastase (infiltrasi)

tumor-tumor ganas organ lain ke dalam tulang. Insidens dari beberapa neoplasma berkaitan

dengan usia misalnya osteosarkoma terjadi kebanyakan pada anak dan remaja, dan

osteoklastoma terjadi pada masa dewasa. Lokasi anatomik juga mempunyai kekhususan, yaitu

tersering pada daerah metafisis tulang panjang yaitu: femur distal, tibia proksimal, dan humerus

proksimal.

ETIOLOGI

Penyebab dari tumor tulang belum diketahui, tapi dari penelitian molekuler biologi

terkini menyebutkan bahwa adanya hubungan tumor tulang dengan mutasi genetik dan aberasi

kromosom.

GAMBARAN KLINIS

Penderita dengan tumor primer tulang umumnya datang dengan pembengkakan, nyeri

yang seringnya dirasakan lebih sakit pada malam hari tanpa adanya aktivitas dari tulang, atau

patah tulang patologik. Sering pada diagnosis pertama disangka distorsi atau cedera olahraga - 1 -

Page 2: tumor tulang

karena sering didapat riwayat trauma lokal pada neoplasma musculoskeletal. Tapi gejala-gejala

umum seperti: penurunan berat badan, demam, keringat malam, malaise, biasanya tidak

ditemukan.

Pertumbuhan neoplasma jinak yang lambat jarang menimbulkan gejala. Nyeri merupakan

gejala yang sering dikeluhkan pada neoplasma ganas yang bertumbuh cepat. Mula-mula nyeri

hanya sedang saja dan hilang timbul tetapi akhirnya menjadi progresif, difus, dan terus-menerus.

Nyeri umumnya karena tekanan pada periost dan endosteum yang sensitif. Nyeri hebat dan tiba-

tiba biasanya disebabkan oleh fraktur patologis. Pembengkakan lokal dapat diketahui apabila

kelainan telah menembus batas tulang. Pembengkakan dari kelainan jinak biasanya menetap dan

tidak nyeri kecuali pada osteoma osteoid.

PATOGENESA

Sel neoplasma tidak selalu merusak tulang, tetapi keberadaannya menyebabkan resorpsi

tulang atau osteoklastik lokal. Sebaliknya sel neoplasma tertentu dapat bersifat osteoblastik lokal

dan membentuk tulang normal yang disebut kelainan tulang reaktif. Sel neoplasma kelompok

osteogenik adalah sel yang dapat menghasilkan osteoid dan tulang, sedangkan sel kelompok

osteolitik adalah sel yang meresorpsi tulang yang tampak pada gambaran radiologik sebagai

osteolisis atau osteosklerosis. Tulang yang lemah karena kerusakan lokal akibat resorpsi

osteoklastik mudah mengalami patah tulang patologis.

DIAGNOSIS

Anamnesa

Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam anamnesa adalah :

1. Umur

Umur penderita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang yang mempunyai

kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteogenik sarkoma ditemukan pada anak sampai

sebelum dewasa muda, kondrosarkoma pada umur 40 tahun, giant cell tumor jarang pada

umur < 20 tahun.

2. Lama dan perkembangan tumor

- 2 -

Page 3: tumor tulang

Tumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan bila terjadi perkembangan yang cepat

dan dalam waktu singkat atau suatu tumor yang jinak tiba-tiba menjadi besar maka perlu

dicurigai adanya keganasan.

3. Nyeri

Nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. Adanya nyeri menunjukkan tanda

ekspansi tumor yang cepat dan penekanan ke jaringan sekitarnya, perdarahan atau

degenerasi.

4. Pembengkakan

Kadang-kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan, yang timbul secara

perlahan-lahan dalam jangka waktu yang lama atau secara tiba-tiba.

Pemeriksaan klinik

Hal-hal yang penting pada pemeriksaan klinis adalah:

1. Lokasi

2. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor

3. Gangguan pergerakan sendi

4. Spasme otot dan kekakuan tulang belakang

5. Fraktur patologis

Pemeriksaan Radiologi

1. Foto polos tulang dapat memberikan gambaran tentang:

- tumor jinak berbatas tegas dan korteks selalu utuh

- batas tumor ganas biasanya kurang jelas atau samar

- umumnya terlihat pembentukan tulang baru

- lokalisasi pada tulang vertebra :

a. jinak : osteoma osteoid, osteoblastoma, atau hemangioma

b. ganas: metastasis atau mieloma

- lokalisasi pada tulang pipih seperti pelvis atau skapula:

c. metastasis, mieloma, atau kondrosarkoma

- lokalisasi pada tulang panjang:

d. epifisis: kondrosarkoma atau tumor sel raksasa

e. metafisis : osteosarkoma

f. diafisis : metastasis atau tumor Ewing

- 3 -

Page 4: tumor tulang

2. Radionuklida scanning

3. CT Scan

4. MRI

Pemeriksaan Laboratorium

1. Pemeriksaan darah meliputi : LED, Hb, serum alkali fosfatase, serum elektroforesis

protein

2. Pemeriksaan urine : yang penting adalah pemeriksaan protein Bence Jones

Biopsi

Dalam kaitan dengan pengobatan, biopsi merupakan tindakan untuk mencegah diagnosis

yang terlewat dan yang berlebihan. Biopsi dapat berupa biopsi insisional atau eksisional.

Sampel biopsi hendaknya cukup besar dan representatif. Biopsi secara pembedahan lebih

bermakna daripada biopsi aspirasi. Pada keganasan yang dicurigai telah menyebar dalam

sumsum tulang seperti pada mieloma multiple, biopsi aspirasi sumsum tulang sternum atau krista

iliaka biasanya cukup adekuat.

Sedapat mungkin biopsi dilakukan pada anggota gerak yang diturniket tetapi sebaiknya

tidak dieksanginasi karena risiko diseminasi sel tumor. Sayatan dilakukan longitudinal sejajar

sumbu ekstremitas, untuk mencegah gangguan terhadap tindak bedah kuratif. Biopsi diambil

dari pinggir tumor, karena bagian tengah sering menunjukkan nekrosis. Hemostasis dilakukan

secara teliti, dan sedapat mungkin tidak digunakan penyalir sebab daerah bekas biopsi akan

dikeluarkan seluruhnya pada tindak bedah kuratif.

KLASIFIKASI

Klasifikasi keganasan didasarkan luas penyebaran menurut TNM, yaitu penyebaran

setempat dan metastasis. Disamping itu ditentukan derajat keganasan secara histologik

berdasarkan derajat keganasan secara histologik berdasarkan derajat diferensiasi sel, aktivitas

mitosis, dan kecepatan perkembangan gambaran klinik.

Tulang tidak mempunyai sistem limfe, karena itu jarang ditemukan penyebaran ke

kelenjar limfe. Metastasis jauh kebanyakan ditemukan di paru dan rangka.

Jaringan tulang berasal dari mesoderm yang dapat berdiferensiasi menjadi osteoblast,

osteoklast, kondroblast, fibroblast(kolagenoblast) dan mieloblast. Klasifikasi tumor didasarkan

pada asal sel sehingga dapat dibagi dalam kelompok osteogenik, kondrogenik, kolagenik, dan

- 4 -

Page 5: tumor tulang

mielogenik. Masing-masing kelompok dapat berupa kelainan reaktif, bukan neoplasma,

hamartoma yaitu neoplasma jinak dan neoplasma sejati.

Klasifikasi tumor tulang dan jaringan lunak (WHO 1972)

Asal Sel Jinak Ganas

Jaringan tulang(Osteogenik) OsteomaOsteoid osteomaOsteoblastoma

OsteosarkomaParosteal osteosarkoma

Jaringan tulang rawan (Kondrogenik)

KondromaOsteokondromaKondroblastoma

Fibroma kondromiksoid

KondrosarkomaKondrosarkoma juksta

kortikal

Giant Cell Tumor - - - OsteoklastomaSumsum tulang (Mielogenik) - - -

Sarkoma EwingLimfosarkoma

ReticulosarkomaMultiple myeloma

Vaskuler HemangiomaLimfagioma

Tumor glomusIntermediate :

Hemangioma-endoteliomaHemangioma-perisitoma

Angiosarkoma

Jaringan ikat Fibroma desmoplastikLipoma

FibrosarkomaLiposarkoma

Mesenkimoma ganasSarkoma tak berdiferensiasi

Tumor lain NeurilemomaNeurofibroma

KordomaAdamantinoma

Tumor tanpa klasifikasi Kista soliterKista aneurisma

Kista juksta-artikulerDefek metafisis

Granuloma eosinofilDisplasia fibrosaMiositis osifikans

Tumor brownHiperparatiroidisme

Tumor ganas akibat metastasis

- 5 -

Page 6: tumor tulang

Klasifikasi keganasan didasarkan luas penyebaran menurut TNM, yaitu penyebaran

setempat dan metastasis. Selain itu, ditentukan derajat keganasan sel secara histologik

berdasarkan derajat diferensiasi sel, aktivitas mitosis, dan kecepatan perkembangan gambaran

klinis.

Klasifikasi TNM

T – Tumor primer

Tx - Tumor primer tidak dapat dinilai

T0 - Tidak ada tumor primer

T1 - Tumor terbatas dalam periosteum

T2 - Tumor menembus periosteum

T3 - Tumor masuk organ atau struktur sekitar tulang

N – Kelenjar limfe regional

N0 - Tidak ditemukan tumor di kelenjar limfe

N1 - Tumor di kelenjar limfe regional

M – Metastasis jauh

Mx - Metastasis jauh tidak dapat dinilai

M0 - tidak ada metastasis jauh

M1 - terdapat metastasis jauh

Dari sekian banyak neoplasma di atas yang akan kita bicarakan di sini terutama neoplasma

tulang jinak dan ganas yang sering ditemukan saja, antara lain:

NEOPLASMA TULANG JINAK

I. Osteoma

II. Osteoid osteoma

III. Enkondroma

IV. Osteokondroma

NEOPLASMA TULANG GANAS

I. Osteogenik sarcoma (Osteosarkoma)

II. Giant Cell Tumor (Osteoklastoma)

III. Multiple Myeloma

- 6 -

Page 7: tumor tulang

IV. Sarcoma Ewing

A. NEOPLASMA TULANG JINAK

OSTEOMA

Klinis :

Tumor jinak yang paling sering ditemukan (39,3%) dari seluruh tumor jinak tulang.

Terutama pada usia 20-40 tahun. Bentuk kecil tetapi dapat menjadi besar tanpa

menimbulkan gejala yang spesifik.

Lokasi :

Sering ditemukan pada tulang tengkorak seperti maxilla, mandibula, palatum, sinus paranasalis

dan dapat pula pada tulang-tulang panjang seperti tibia, femur dan phalangs.

Radiologis :

Bentuk bulat dengan batas tegas tanpa adanya destruksi tulang.

Patologi :

Dapat ditemukan lesi pada tulang kompak dengan sistem Havers shunt atau pada trabekula

tulang dengan sumsumnya disebut spongiosteoma. Strukturnya terdiri atas jaringan tulang

dewasa yang didominasi oleh struktur-struktur lamellar dengan pertumbuhan yang sangat

lambat. Osteoma yang berlokasi pada tulang panjang biasanya bersifat multiple dan merupakan

bagian dari sindroma Garner.

Diagnosa banding :

1. Osteokondroma

2. Parosteal osteosarkoma

- 7 -

Page 8: tumor tulang

3. Periostitis ossifikans

Terapi :

Bila osteoma kecil dan tidak memberikan keluhan tidak perlu tindakan khusus. Bila besar

menimbulkan gangguan kosmetik dan terdapat penekanan ke jaringan sekitar sebaiknya

dilakukan eksisi.

OSTEOMA OSTEOID

Lesi jinak ini pertama kali diterangkan oleh JAFFE pada tahun 1935, oleh sebagian ahli,

neoplasma ini dianggap sebagai lesi reaktif, bukan neoplasma tulang.

Klinis :

Didapatkan terutama pada kaum pria muda berumur antara 10-25 tahun dengan keluhan utama

nyeri pada tulang yang bersangkutan. Nyeri bersifat menetap yang tidak hilang oleh istirahat dan

makin terasa pada malam hari. Nyerinya dapat bersifat ringan sampai berat, ciri istimewa

nyerinya ialah nyeri dapat dihilangkan dengna pengobatan aspirin.

Lokasi :

Dapat mengenai semua tulang, tetapi biasanya pada tulang panjang seperti femur dan tibia.

Radiologi :

Tampak sebagai daerah nidus radiolusen yang dikelilingi oleh pinggir sklerotik. Ukuran lesi

tidak lebih dari 1-2 cm.

Patologi :

Didapat sebagai jaringan yang seluler, banyak vaskularisasinya.

Diagnosa Banding :

Abses Brodie, Periostitis, Sarkoma Ewing

- 8 -

Page 9: tumor tulang

Terapi :

Operatif, dengan melakukan eksisi lengkap daripada seluruh jaringan nidus disertai eksisi

sebagian tulang. Setelah itu evaluasi dengan pemeriksaan Ro perlu dilakukan untuk menilai

apakah eksisi yang dilakukan akurat.

ENDOKONDROMA

Klinis :

Merupakan neoplasma jinak yang berasal dari dalam rongga sumsum tulang. Sebagian ahli

menganggap tumor itu sebagai suatu hamartoma. Tumor jinak ini didapat pada dewasa muda dan

tidak mengakibatkan keluhan sakit/nyeri.

Lokasi :

Tumor ini paling sering mengenai tulang-tulang tubuler kecil pada tangan dan kaki, kadang-

kadang juga pada tulang yang lebih besar.

Radiologi :

Tampak sebagai lesi yang radiolusen dengan kemungkinan adanya bercak-bercak kalsifikasi.

Tidak ada pembentukan tulang reaktif baru. Bila ada erosi korteks pada tulang tubuler yang

besar, menandakan terjadinya degenerasi maligna.

Patologi :

Pembentukan tulang rawan matur tanpa tanda-tanda pleomorf, mitosis atau gejala keganasan

lainnya. Sering ditemukan perubahan miksoid pada jaringan Enchondromatosis adalah bentuk

multiple daripada enchondroma disebut juga sebagai ollier’s disease. Bila enchondromatosis

disertai dengan adanya multiple hemangioma di jaringan lunak disebut sebagai Mafucci

Syndrome.

Terapi :

Operatif dengan cara melakukan kuret daripada lesi, kemudian rongga lesi diisi dengan bone

graft.

Prognosis :

Ada kemungkinan terjadi degenerasi maligna terutama bila tumor didapat pada tulang panjang

besar atau di pelvis sebesar kurang lebih 20-25%. Dicurigai perubahan ke arah ganas bila

tumornya terasa sakit, lebih sering pada enkondromatosis daripada enkondroma soliter.

- 9 -

Page 10: tumor tulang

OSTEOKONDROMA / OSTEOCARILAGENOUS EXOSTOSIS

Klinis :

Merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang. Terutama

ditemukan pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada semasa muda. Gejala nyeri terjadi

bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak sekitarnya. Benjolan yang keras dapat

ditemukan pada daerah sekitar lesi.

Lokasi :

Biasanya pada daerah metafisis tulang panjang khususnya femur distal, tibia proksimal dan

humerus proksimal. Osteokondroma juga bisa ditemukan pada tulang scapula dan ilium. Tumor

bersifat soliter dengan dasar lebar atau kecil seperti tangkai dan bila multiple dikenal sebagai

diafisial aklasia (eksostosis herediter multiple) yang bersifat herediter dan diturunkan secara

dominan gen mutan.

Radiologis :

Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari

metafisis tetapi yang terlihat lebih kecil disbanding dengan yang ditemukan pada pemeriksaan

fisik oleh karena sebagian besar tumor ini diliputi oleh tulang rawan. Tumor dapat bersifat

tunggal atau multiple tergantung dari jenisnya.

Patologi :

Ditemukan adanya tulang rawan hialin di daerah sekitar tumor dan terdapat eksostosis yang

berbentuk tiang di dalamnya. Lesi yang besar dapat berbentuk gambaran bunga kol dengan

degenerasi dan kalsifikasi di tengahnya.

Terapi :

Apabila terdapat gejala penekanan pada jaringan lunak misalnya pada pembuluh darah atau saraf

sekitarnya atau tumor tiba-tiba membesar disertai rasa nyeri maka diperlukan tindakan operasi

secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang dewasa.

B. NEOPLASMA TULANG GANAS

OSTEOSARKOMA / SARKOMA OSTEOGENIK

Merupakan neoplasma tulang ganas primer yang paling sering didapat. Bersifat sangat ganas,

menyebar cepat pada periosteum jaringan ikat diluarnya dan cepat bermetastasis ke paru

secara hematogen.

- 10 -

Page 11: tumor tulang

Klinis :

1. Pria lebih banyak diserang daripada wanita dengan perbandingan 2:1

2. Didapat terutama pada usia muda, berumur 10-20 tahun.

3. Keluhan utama penderita ialah perasaan sakit pada bagian tulang yang terkena disertai

adanya benjolan.

4. Didapat pula tanda-tanda keganasan umum seperti anemia, berat badan yang menurun.

Lokasi :

Didapat pada metafisis tulang-tulang panjang terutama pada bagian distal femur, proksimal

tibia dan proksimal humerus.

Radiologi :

Didapat 3 macam gambar radiologi yaitu :

1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama

2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh lebih banyak pembentukan tumor tulang.

3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang

Pertumbuhan neoplasma yang cepat mengakibatkan terangkatnya periosteum dan tulang

reaktif terbentuk antara periosteum yang terangkat dengan tulang dan pada X-ray terlihat

sebagai “segitiga codman”. Kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik yang

dibentuk sepanjang pembuluh darah yang berjalan radier dari korteks tulang kearah masa

tumor membentuk gambaran “sunburst app”.

Patologi :

- 11 -

Page 12: tumor tulang

Gambaran histologinya bervariasi. Kriteria untuk diagnosis adalah didapatnya stroma

sarcoma dengan pembentukan osteoid neoplastik dan tulang disertai gambaran anaplasia

yang menyolok.

Terapi :

Penderita dengan Osteosarkoma membutuhkan terapi operatif berupa amputasi. Amputasi

dapat dilakukan melalui tulang daerah proksimal tumor atau melalui sendi (disartikulasi)

proksimal dari pada tumor.

Menurut penyelidikan antar tehnik amputasi melalui tulang dengan diartikulasi tidak ada

perbedaan bermakna dalam hasil survival rate. Selain terapi operatif, maka pada penderita

osteosarkoma diperlukan juga terapi ajuvan berupa pemberian kemoterapi atau radioterapi.

Para ahli berpendapat bahwa pada saat diagnosis osteosarkoma ditegakkan, maka dianggap

kebanyakan penderita sudah mempunyai mikro metastase di paru-paru sehingga setelah

amputasi walaupun X-Ray paru-paru masih belum nampak metastase, perlu diberikan

kemoterapi untuk memberantas mikrometastase.

Prognosis :

Pada permulaannya prognosis Osteosarkoma adalah buruk, 5 years survival rate-nya hanya

berkisar antar 10-20%. Belakangan ini dengan terapi ajuvan berupa sitostatik yang agresif

dan intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka survival rate menjadi lebih baik

dapat mencapai 60-70%. Berkat terapi adjuvant juga terapi amputasi belakangan ini sudah

berkurang. Sekarang pada pusat-pusat pengobatan kanker yang lengkap, maka terapi non

amputasi atau limb Salvage lebih sering dilakukan.

GIANT CELL / OSTEOKLASTOMA

Tumor tulang yang asalnya masih kontroversial ada yang berpendapat tumor ini berasal dari

jaringan ikat, pendapat lain mengatakan tumor ini asalnya dari sel osteoklas, tetapi ada juga

yang berpendapat asal tumor ini asalnya tidak diketahui. Bersifat jinak tetapi secara lokal

berperangai agresif. Mengenai golongan umur dewasa muda terutama antara 20-35 tahun.

- 12 -

Page 13: tumor tulang

Lokasi :

Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang

paling sering adalah proksimal tibia, distal femur dan distal radius.

Radiologi :

Tampak daerah osteolitik di epifisis dengna batas yang jelas dan memberikan kesan

multilokuler gambaran “soap bubble”.

Patologi :

Stroma yang vaskuler dengan banyak sel-sel datia/giant cell. Sel-sel datia juga terdapat pada non

ossifying fibroma, kista tulang, kondromiksoid fibroma, kondroblastoma. Tetapi dengan

pemeriksaan mikroskopik yang cermat semua lesi yang disebut tadi (disebut juga sebagai variasi

dari pada giant cell tumor) dapat dibedakan dari giant cell tumor yang sejati.

- 13 -

Page 14: tumor tulang

Terapi :

Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian bone graft atau bone cement. Pada beberapa hal

dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disebut tindakan rekonstruksi. Kadang-kadang

juga memerlukan amputasi.

MULTIPLE MIELOMA / PLASMA SEL MIELOM / PLASMASITOMA

Neoplasma tulang ganas yang sering didapat. Lebih banyak didapat pada kaum pria dengan usia

diatas 40 tahun.

Klinis :

Tumor mengakibatkan rasa sakit. Pada penderita dapat ditemukan anemia, suhu badan yang

meninggi, berat badan yang menurun dan perasaan mudah lelah. Didapat pada darah ada

peninggian kadar gammaglobulin. Urine mengandung protein sepesifik yaitu protein Bence

Jones, yang dapat ditemukan pada lebih kurang 50% penderita mieloma.

Fraktur patologis merupakan komplikasi yang sering terjadi karena adanya proses destruksi yang

cepat dengna disertai sedikit reaksi pembentukan tulang reaktif. Tidak adanya pembentukan

tulang reaktif penyebab tumor ini sering tidak terdeteksi dengan bone scan. Diagnosis

ditegakkan dengan pemeriksaan BMP di daerah sternum atau Krista iliaka dimana akan dilihat

adanya sel-sel plasma abnormal adanya protein Bence Jones dalam urine dan peninggian gamma

globulin pada elektroforesis.

Lokasi :

Pada orang tua sumsum tulang masih didapat di tulang vertebra, pelvis dan tengkorak, maka

neoplasma ini paling sering ditemukan pada tulang-tulang tersebut.

Radiologi :

Lesi mengakibatkan gambaran punched out berupa lesi osteolitik yang bulat.

- 14 -

Page 15: tumor tulang

Terapi :

Radioterapi dan kemoterapi. Pada fraktur patologis yang mengenai tulang ekstremitas dilakukan

fiksasi internal.

Prognosis :

Buruk, 5 years survival rate 10%. Penderita pada umumnya meninggal 2 tahun setelah diagnosis

ditegakkan.

SARKOMA EWING

Tumor ganas yang jarang didapat. Menyerang golongan usia muda, kebanyakan di bawah usia

20 tahun. Lebih banyak didapat pada kaum pria.

Klinis :

Penderita mengeluh sakit dengan disertai adanya benjolan. Kemungkinan ada suhu badan yang

meninggi, leukositosis dan laju endap darah meningkat.

Lokasi :

- 15 -

Page 16: tumor tulang

Pada diafisis tulang-tulang panjang, paling sering pada femur, tibia, ulna dan fibula dapat juga

mengenai tulang-tulang ceper.

Radiologi :

Tampak proses destruksi tulang dengan batas yang tidak jelas. Pembentukan tulang reaktif baru

oleh periosteum bisa berlapis-lapis yang memberikan gambaran “onion skin app” atau tegak

lurus yang nampak sebagai sunburst.

Diagnosa Banding :

Gambaran klinis dan radiologis sarcoma Ewing mirip dengan osteomielitis, osteosarkoma dan

neuroblastoma metastatik.

Terapi :

- Operasi berupa reseksi luas atau amputasi

- Kemoterapi

- Radioterapi

Prognosis :

Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis 95%. Akhir-akhir ini dengan

terapi kombinasi radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih baik.

METODE PENGOBATAN

Operasi

Eksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa tehnik :

1. Intralesional atau intrakapsuler

Tehnik ini dilakukan dengan cara eksisi/kuretase tumor, tidak dianjurkan pada tumor ganas

dan biasanya dilakukan pada kelompok tumor low grade tumor, misalnya giant cell tumor.

2. Eksisi marginal

- 16 -

Page 17: tumor tulang

Eksisi marginal adalah pengeluaran tumor di luar dari kapsulnya. Tehnik ini terutama

dilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis low grade malignancy

3. Eksisi luas (eksisi en block)

Pada eksisi luas, tumor dikeluarkan secara utuh disertai jaringan di sekitar tumor yang berupa

pseudokapsul atau jaringan yang bereaksi di luar tumor. Tindakan eksisi luas dilakukan pada

tumor ganas dan biasanya dikombinasi dengan pemberian kemoterapi atau radioterapi pada

pre/pasca operasi.

4. Operasi radikal

Operasi radikal dilakukan seperti pada eksisi luas dan ditambah dengan pengeluaran seluruh

tulang serta sendi dan jaringan sebagai satu bagian yang utuh. Cara ini biasanya berupa

amputasi anggota gerak diatasnya dan disertai pengeluaran sendi di atasnya.

KESIMPULAN

Dengan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk mengontrol penyebaran

tumor, tindakan amputasi dapat dihindarkan dengan suatu tehnik yang disebut limb-sparing

surgery yaitu berupa eksisi yang luas disertai penggantian anggota gerak dengan

mempergunakan bone graft atau protesis yang disesuaikan.

Radioterapi berupa radiasi dengan energi tinggi merupakan suatau cara untuk eradikasi

tumor-tumor ganas yang radiosensitive dan dapat juga sebagai pengobatan awal sebelum

tindakan operasi dilakukan. Kemoterapi merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor

ganas tulang dan jaringan lunak. Obat-obatan yang digunakan adalah metrotreksat, adriamisin,

siklofosfamid, vinkristin dan sisplatinum.

- 17 -