PENDAHULUAN

1. Definisi

Tumor tulang merupakan kelainan pada sitem mukuloskeletal yang bersifat

neoplastik. Istilah tumor umumnya dipakai untuk benjolan abnormal pada tubuh

manusia, tetapi belum tentu berarti pertumbuhan baru, sedangkan setiap pertumbuhan

yang baru dan abnormal disebut neoplasma.

Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Tumor ganas tulang dapat bersifat

primer yang berasal dari unsur-unsur tulang sendiri atau sekunder dari metastasis

tumor-tumor ganas organ lain ke dalam tulang.

2. Insidens

Dari seluruh tumor tulang primer 65,8% bersifat jinak dan 34,2% bersifat

ganas. Tumor ganas tulang menempati urutan kesebelas dari seluruh tumor ganas

yang ada, perbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama.

Tumor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma

(39,3%), osteokondroma (32,5%), kondroma (9,8%) dan sisanya oleh tumor tulang

jinak yang lain.Tumor ganas primer tulang yang paling sering ditemukan adalah

osteogenik sarkoma (45,8%), diikuti giant sel tumor (17,5%), chondrosarkoma (10%)

dan sisanya adalah tumor tulang ganas yang lain.

3. Klasifikasi Tumor Tulang

Ada beberapa cara penggolongan tumor tulang yang disusu, yang banyak

digunakan adalah klasifikasi menurut Aegerter Klasifikasi (Aergeter 1975):

3.1. Reactive Bone Lesions

A. Osteogenic

- Osteoid Osteoma

- Benign Osteoblastoma

B. Collagenic

- Subperiosteal Costical defect

- Non-Osteogenic Fibroma

1 | P a g e

3.2. Hamartoma Affecting Bone

A. Osteogenic

- Osteoma

- Osteochondroma

B. Chondrogenic

- Enchondroma

C. Collagenic

- Angioma

- Aneurysmal Bone Cyst

3.3. True Neoplasma of Bone

A. Osteogenic

- Osteosarcoma

- Parosteal Sarcoma

- Osteoclastoma

B. Chondrogenic

- Benign chondroblastoma

- Chondromyxoid Fibroma

- Chondrosarcoma

C. Collagenic

- Fibrosarcoma

- Angiosarcoma

D. Myelogenic

- Plasma cell myeloma

- Ewing’s tumor

- Reticulum cell sarcoma

- Hodgkin’s dissease

Klasifikasi tumor tulang menurut WHO

Klasifikasi menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologis, jenis

diferensiasi sel-sel tumor yang diperlihatkan dan jenis interseluler matriks yang

diproduksi. Dalam hal ini dipertimbangkan sifatsifat tumor, asal usul serta

pemeriksaan histologis menetapkan jenis tumor bersifat jinak atau ganas.

2 | P a g e

Sel-sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian

berdiferensiasi menjadi beberapa sel osteoklas, kondroblas, fibroblas dan mieloblas.

Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang berdasarkan atas asal sel, yaitu

bersifat osteogenik, kondrogenik atau mielogenik. Meskipun demikian terdapat

kelompok yang tidak termasuk dalam kelompok tumor yaitu kelainan reaktif (reactive

bone) atau hamartoma yang sebenarnya berpotensi menjadi ganas.

Beberapa hal yang penting sehubungan dengan penetapan klasifikasi, yaitu :

1. Jaringan yang mudah menyebar tidak selalu harus merupakan jaringan asal

2. Tidak ada hubungan patologis atau klinis dalam kategori khusus

3. Sering tidak ada hubungan antara kelainan jinak dan ganas dengan unsur-

unsur jaringannya, misalnya osteoma dan osteosarkoma.

Klasifikasi tumor tulang menurut WHO tahun1972

ASAL SEL JINAK GANAS

Osteogenik

Osteoblastoma

Osteoma

Osteoblastoma

Osteoid Osteoma

Osteosarkoma

Parosteal osteosarkoma

Kondrogenik

Fibroma kondromiksoid

Kondroma

Osteokondroma

Kondrosarkoma

Kondrosarkoma juksta kortikal

Kondrobalstoma

Fibroma kondromiksoid

Kondrosarkoma mesenkim

Giant cell tumor Osteoklastoma

Mielogenik Sarkoma Ewing

Sarkoma Retikulum

Limfosarkoma

Mieloma

Vaskuler

Intermediate:

Hemangio-endotelioma

Hemangio-peristoma

Hemangimona

Limfangioma

Tumor glomus

Angisarkoma

3 | P a g e

Jaringan Lunak Fibroma desmoplastik

Lipoma

Fibrosarkoma

Liposarkoma

Mesenkimoma ganas

Sarkoma tak berdiferensiasi

Tumor Lain Neurinoma

Neurofibroma

Kordoma

Adamantimoma

Tumor tanpa klasifikasi Kista Soliter

Kista Aneurisma

Kista juksta-artikuler

Defek Metafisis

Granuloma eosinofil

Displasia fibrosa

Miositis osifikans

Tumor Brown

Hiperparatiroidisme

4. Patogenesis

Patogenesis suatu tumor tulang suatu tumor tulang sesuai dengan gambaran

Rontgennya. Satu hal yang harus dipahami ialah bahwa sel neoplasma tidak

menghancurkan tulang, tetapi merangsang resorbi tulang di tempat tersebut secara

osteoklastik. Selain itu sel neoplasma tertentu merangsang pembentukan tulang secara

osteoblastik sehingga terjadi apa yang dinamakn “reactive bone”

Neoplasma yang bersifat osteogenik (membentuk tulang) dapat menhabiskan

osteoid dan tulang ini disebut “tumor bone” atau neoplastic bone”. Maka suatu lesi

yang mengenai ulang akan terlihat gambaran radiologis berupa resorbsi dan deposisi

tulang dengan perbandingan tertentu. Resorbsi tulang akan terlihat sebagai osteolisis

dan deposisi tulang akan terlihat sebagai osteosclerosis.

Suatu lesi tulang yang tumbuh lambat akan menyebabkan reaksi dalam tulang

disekitarnya dimana reactive bone yang terbentuk dapat menyelubungi/menutupi

neoplasma dibawahnya. Dalam lesi seperti ini yang lambat tumbuhnya, permukaan

cortex sebelah dalam mengalami erosi secara lambat, sementara periosteum

4 | P a g e

membentuk tulang aru pada permukaan cortex sebelah luar. Keadan ini menyebakan

bertambah besarnya tulang.

5. Diagnosis

Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu:

5.1. Anamnesis

Anamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau trauma

sebelumnya. Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita

penyaki yang sejenis misalnya diafisial aklasia yang bersifat herediter.

Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam anamnesis adalah:

a. Umur

Umur penderita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang

yang mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteogenik

sarkoma ditemukan pada anak sampai sebelum dewasa muda, kondrosarkoma

pada umur 40 tahun, giant cell tumor jarang ditemukan dibawah umur 20

tahun.

b. Lama dan perkembangan (progesifitas) tumor

Tumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan bila terjadi

perkembangan yangcepat dalam waktu singkat atau suatu tumor yang jinak

tiba-tiba menjadi besar maka perlu dicurigai adanya keganasan.

c. Nyeri

Nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. Adanya nyeri menunjukan

tanda ekspansi tumor yang cepat dan penekanan ke jaringan sekitarnya,

perdarahan atau degenerasi.

d. Pembengkakan

Kadang-kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan, yang

timbul secara perlahan-lahan dalam jangka yang lama atau secara tiba-tiba.

5.2. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik yang dilakukan antara lain meliputi;

1. Inspeksi

- Lokasi tumor, ukuran tumor, kondisi tumor, hiperemis/tidak, pelebaran

pembuluh darah/tidak, ada ulkus/tidak

2. Palpasi

- Besarnya massa, ada nyeri/tidak, permukaan, konsistensi, hangat/tidak

5 | P a g e

3. Gerakan

- Ada gangguan pergerakan/tidak, terfiksasi/dapat digerakan, ada/tidaknya

fluktuasi, ada/tidaknya spasme otot, ada/tidaknya kekuan tulang,

ada/tidaknya fraktur.

Hal-hal yang penting pada pemeriksaan klinik adalah:

a. Lokasi

Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan tempat-tempat

predileksi tertentu seperti di daerah epifisis,metafisis tulang atau menyerang

tulang-tulang tertentu misalnya osteoma pada daerah tengkorak, osteogenik

sarkoma pada daerah metafisis, osteoblastoma di daerah vertebra.

b. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor

Tumor yang kecil kemungkinansuatu tumor jinak, sedangkan tumor yang

besar kemungkinan adalh tumor ganas. Penting pula diperhatikan bentuk tuor

apakah disertai pelebaran pembuluh darah atau ulkus yang merupakan

karakteristik suatu tumor ganas. Tanda-tanda efusi sendi mungkin dapat

ditemukan pada tumor yang berdekatan dengan sendi.

c. Gangguan pergerakan sendi

Pada tumor yang besar di sekitar sendi akan memberikan ganguan pergerakan

sendi.

d. Sapasme otot dan kekakuan tulang belakang

Apabila tumor terdapat pada daerah tulang belakang, baik jinak atau ganas,

dapat memberikan spasme/kekakuan otot tulang belakang.

e. Fraktur patologis

Beberapa tumor ganas dapat memberikan komplikasi fraktur patologis oleh

karena terjadi kerapuhan pada tulang sehingga akan datang dengan gejala

fraktur.

5.3. Pemeriksaan Neurologis

Bila terdapat gejala gangguan neurologis pada penderita, maka pemeriksaan

neurologis perlu dilakukan secara cermat untuk menentukan apakah gangguan ini

timbul oleh karena penekanan tumor pada saraf tertentu. Kemudian kita lihat pada

saraf sensorik, kota lihat dermatomnya sedangkan pada saraf motorik kita lihat

reflek dan kekuatannya.

Kriteria kekuatan otot:

6 | P a g e

Derajat 0 : Tidak bergerak sama sekali

Derajat 1 : Hanya kontraksi otot saja

Derajat 2 : Dapat menggeser anggota geraknya

Derajat 3 : Dapat mengangkat anggota geraknya tanpa beban

Derajat 4 : Dapat mengangkat anggota geraknya dengan tahanan ringan

Derajat 5 : dapat mengangkat anggota geraknya dengan tahanan berat

5.4. Pemeriksaan Radiologis

Pemeriksaan radiologis merupakan salah satu pemeriksaan yang sangat penting

dalam menegakan diagnosis tumor tulang. Dilakkan foto polos lokal pada lokasi

lesi atau foto survei seluruh tulang (bone survey) apabila dicurigai adanya tumor

yang bersifat metastasis atau tumor primer yang dapat mengenai beberapa bagian

tulang.

Foto polos tulang dapat memberikan gamabaran tentang:

- Lokasi lesi yang lebih akurat apakah pada daerah epifisis, metafisis, diafisis

atau pada organ-organ tertentu.

- Apakah jenis tumor bersifat soliter atau multiple

- Jenis tulang yang terkena

- Dapat memberikan gambaran sifat-sifat tumor yaitu:

- Batas: apakah berbatas tegas atau tidak, mengandung kalsifikasi atau

tidak

- Sifat-sifat tumor: apakah bersifat uniform atau bervariasi, apakah

jaringan lunak sekitarnya terinfiltrasi, apakah memberikan reaksi pada

periosteum yang berupa:

1. Codman’s Triangle → pertumbuhan neoplasma yang cepat, yang

mengakibatkan terangkatnya periosteum dan tulang reaktif terbentuk

antara periosteum yang terangkat dengan tulang (periosteum tulang

yang baru dapat tertimbin dekat tempat lesi)

2. Soap Bubble Apearence → lesi kistik pada ujung-ujung tulang yang

dibatasi tulang subkondrol, kortex tulang terlihat menipis dan

menggelembung (berbentuk balon), biasanya pada satu sisi

permukaan sendi bayang tumor bersifat radiolusen dan dapat

ditemukan adanya trabekulasi berbentuk seperti gelembung sabun,

yang terlihat sebagai daerah yang radiolusen.

7 | P a g e

3. Onion Skin Appearence → efek kulit bawang yang terbentuk dari

tepi lesi yang tidak tegas, menunjukan bahwa adanya proses invasi

tumor ke jaringan tulang, lesi ini tumbuh cepat sehingga tulang tidak

mempunyai cukup waktu untuk mengadakan respon penebalan untuk

bereaksi melawan massa tersebut, tumor menembus kortex lalu

periosteum terkelupas lalu mengadakan respon dengan menimbun

suatu lapisan tipis tulang teaktif lalu tulang akan terangkat dan reaksi

periosteal ini berulang kembali.

4. Sun Burst Appearence → suatu keadaan dimana terjadi penjalaran

sel tumor yang mengikuti pertumbuhan pembuluh darah, sehingga

pada rontgen terlihat seperti pancaran sinar matahari.

- Sifat lesi : apakh berbentuk kistik atau seperti gelembung sabun

Pemeriksaan radiologis lain yang dapat dilakukan yaitu:

- Radionuklida scanning

Pemeriksaan ini biasanya dipergunakan pada lesi yang kecil seperti

osteoma.

- CT-Scan

Pemeriksaan Ct-Scan dapat memberikan informasi tentang keberadaan

tumor apakah intraoseus atau ekstraoseus.

- MRI

MRI dapat memberikan informasi apakah tumor berada dalam tulang,

apakah tumor berekspansi ke dalam sendi atau ke jaringan lunak.

5.5. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium merupakan pemeriksaan tambahan/penunjang dalam

membantu menegakan diagnosis tumor

Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan meliputi:

- Darah

Pemeriksaan darah meliputi pemeriksaan laju endap darah, hemoglobin, serum

alkali fosfatase, serum elektroforesis protein , serum asam fosfatase yang

memberikan yang mempberikan nilai diagnostik pada tumor ganas tulang.

- Urin

Pemeriksaan urin yang penting adalah pemeriksaan protein Bence-Jones

8 | P a g e

5.6. Pemeriksaan Biopsi

Tujuan pengambilan biopsi adalah memperoleh material yang cukup untuk

pemeriksaan histologis, untuk membantu menetapkan diagnosis serta stagging

tumor. Waktu pelaksanaan biopsi sangat penting sebab dapat mempengaruhi hasil

pemeriksaan radiologis yang dipergunakan pada stagging. Apabila pemeriksaan

CT-Scan dibuat setelah dilakukan biopsi, maka akan tampak perdarahan pada

jaringan lunak yang memberikan kesan gambaran suatu keganasan pada jaringan

lunak.

Dikenal dua metode pemeriksaan biopsi yaitu biopsi secara tertutup dan secara

terbuka:

1. Biopsi Tertutup

Biopsi tertutup dengan menggunakan jarum halus (fine needle aspiration,

FNA) untuk melakukan sitodiagnosis, merupakan salah satu cara biopsi untuk

melakukan diagnosa pada tumor.

Keuntungan dari FNA adalah :

- Tidak perlu perawatan penderita

- Resiko komplikasi seperti perdarahan dan infeksi dapat dihindarkan

- Mencegah penyebaran tumor\dibandingkan dengan biops terbuka, maka

dengan biopsi jarum dapat diambil material dari beberapa bagian tumor.

- Hasil awal dapat diketahui dalam 15-20 menit setelah biopsi

- Dapat ditentukan rencana pemeriksaan selanjutnya serta anjuran terapi

sessat setelah hasil biopsi yang diketahui dengan cepat.

Biopsi tertutup dilakukan pada:

- Tumor sumsum tulang, misalnya pada mieloma multiple

- Untuk konfirmasi pada metastasis suatu tumor

- Untuk mendiagnosis suatu kisat tulang yang sederhana

- Membedakan infeksi dan penyakit granuloma eosinofilik

- Konfirmasi penemuan histologik sarkoma

- Konfirmasi rekuren lokal

Yang perlu diingat pada pemeriksaan ini adalah biopsi tertutup dengan

jarum tidak dianjurkan pada tumor ganas tulang primer lainnya.

9 | P a g e

2. Biopsi Terbuka

Biopsi terbuka adalah metode biopsi melalui tindakan operatif.

Keunggulan biopsi terbuka dibanding dengan biopsi tertututp yaitu dapat

diambil jaringan yang lebih besar untuk pemeriksaan histologik dan

pemeriksaan ultramikroskopik, mengurangi kecenderungan perbedaan

diagnostik tumor jinak dan tumor ganas seperti antara enkondroma dan

kondrosarkoma, osteoblastoma dan osteosarkoma. Biopsi terbuka tidak boleh

dilakukan bila dapat menimbulkan kesulitan pada prosedur operasi

berikutnya, misalnya pada reseksi en-bloc.

Untuk itu, biopsi terbuka dilakukan dengan cara seperti berikut:

- Sekecil mungkin tetapi jaringan yang diambil tepat

- Diambil secara longitudinal dan tidak secara horizontal

- Menghindari struktur-struktur neovaskuler yang besar

Biopsi terbuka dapat dilakukan dengan beberapa cara yaitu:

- Biopsi Insisional

Biopsi insisional dilakukan melalui pengambilan sebagian jaringan

tumor

- Biopsi Eksisional

Dilakukan dengan mengeluarkan seluruh tumor baik dengan hanya

seluruh jaringan tumor saja dikeluarkan bersama-sama dengan anggota

gerak (amputasi)

5.7. Mikroskop elektron

Disamping pemeriksaan histopatologik dengan mikroskop biasa, pemeriksaan

juga dapat mempergunakan mikroskop elektron. Pemeriksaan dengan mikroskop

elektron mempunyai peran arti diagnostik yang kecil dan biasanya untuk

memberikan dukungan bila diagnosis secara histolis meragukan, misalnya pada

sel mieloma plasma dimana dibutuhkan identifikasi sel yang tepat.

10 | P a g e

6. Diagnosis Banding

Diagnosis banding perlu dilakukan dengan sangat hati-hati oleh karena kelainan-

kelainan lain seperti infeksi, miositis osifikans, hematoma dapat memberikan

gambaran klinis dan radiologik yang menyerupai gambaran suatu tumor ganas tulang.

Kelainan-kelainan yang dapat memberikan gambaran klinis dan radiologik yang

menyerupai tumor antara lain:

- Hematoma subperiosteal atau pada jaringan lunak yang akan memberikan

benjolan yang disertai nyeri.

- Osteomielitis dapat memberikan gejala seperti tumor ganas osteosarkoma atau

tumor ganas Ewing

- Fraktur stres: ini akan memberikan gejala nyeri dan gambaran adanya fraktur

- Miositis osifikans

- Artritis gout

7. Grading dan Staging Tumor Ganas Tulang

Grading

Dikenal dua jenis grading pada tumor ganas tulang, yaitu:

1. Grading secara histologik

Grading ini di tetapkan berdasarkan tingkat anaplasia dari sel dan dibagi lagi

dalam:

- Tingkat 1

Anaplasia sangat minimal dan sangat sulit dibedakan dengan jaringan normal.

Harus dibandingkan pemeriksaan kliniko-radiologis.

- Tingkat 2

Anaplasia dengan tingkat sedang. Di sini dapat diketahui tingkat anaplasia

sebagai suatu tumor ganas hanya dengan melakukan pemeriksaan sitologi

semata-mata.

- Tingkat 3

Anaplasia yang hebat dimana terlihat banyak perubahan-perubahan sel dengan

sel yang besar dengan nuklei yang besar pula serta mitosis yang banyak.

11 | P a g e

2. Grading secara biologik

- Tingkat 1

Pertumbuhan dan metastasis tumor lambat, kurang dari 10% dalam 5 tahun.

Misalnya pada tingkat 2 dan 3 secara histologik dari osteogenik sarkoma

periosteal.

- Tingkat 2

Pertumbuhan tumor cepat dan metastasis antara 1150% dalam 5 tahun.

Misalnya pada osteosarkoma sklerosing tingkat 1 secara histologik.

- Tingkat 3

Pertumbuhan sangat cepat, dalam waktu 5 tahun lebih 50% sudah

bermetastasis. Sebagai contoh sarkoma Ewing dan osteogenik saroma

intermeduler tingkat 2 dan 3 secara histologik.

Stagging

Stagging tumor dibagi dalam:

1. Stagging secara klinis

Stagging secara klinis membantu dalam memberikan informasi tentang adanya

perluasan keganasan sebelum operasi dilakukan. Penentuan staging berdasarkan

atas sifat alami tumor ganas, besarnya, pinggirnya serta ada/ tidaknya penyebaran

regional pada kelenjar limfe atau metastasi jauh.

Tujuan stagging adalah sebagai berikut:

- Membantu mengevaluasi prognosis

- Mengadakan kerangka perencanaan pengobatan untuk mengoptimalisasi

keunggulan dari setiap metode yag berbeda, misalnya kemoterapi, radioterapi,

operasi, embolisasi

- Membuat metodelogi standar untuk dibandingkan hasilnya dengan institusi

lain

2. Stagging operasi

Kriteria ditentukan atas:

- Gradingoperasi (G1 dan G2)

o Yang masuk dalam G1 adalah low grade malignant misalnya pada

periosteal sarkoma

12 | P a g e

o Yang masuk dalam G2 adalah high grade malignant misalnya pada

sarkoma Ewing

- Lokasi operasi

o Intrakompartemen (T1)

o Ekstrakompartemen (T2)

- Ekstensi

o Bila belum terdapat metastasis maka tumor dikelompokan dalam M0

o Bila sudah terdapat metastasis maka tumor dikelompokan dalam M1

8. Penatalaksanann

Operasi

Eksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa tehnik (gambar

dibawah).

8.1. Intralesional atau intrakapsuler

Tehnik ini dilakukan dengan cara eksisi/kuretase tumor, tidak dianjurkan pada

tumor ganas dan biasanya dilakukan pada kelompok tumor low grade tumor,

misalnya giant cell tumor.

8.2. Eksisi marginal

Eksisi marginal adalah pengeluaran tumor di kapsulnya. Tehnik ini terutama

dilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis low grade malignancy.

8.3. Eksisi luas (eksisi en-bloc)

Pada eksisi luas, tumor dikeluarkan secara utuh disertai jaringan disekitar tumor

yang berupa paseudo-kapsul atau jaringan yang bereaksi diluar tumor. Tindakan

eksisi luas dilakukan pada tumor ganas dan biasanya dikombinasi dengan

pemberian kemoterapi atau radioterapi pada pre/pasca operasi.

8.4. Operasi Radikal

Operasi radikal dilakukan seperti eksisi luas dan ditambah dengan pengeluaran

seluruh tulang serta sendi dan jaringan sebagai satu bagian yang utuh.

Cara ini biasanya berupa maputasi anggota gerak di atasnya dan disertai

pengeluaran sendi di atasnya.

Dengan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk mengkontrol

penyebaran tumor, tindakan amaputasi dapat dihindarkan dengan suatu tehnik yang

13 | P a g e

disebut limb-sparing surgery (limb saving procedure) yaitu berupa eksisi yang luas

disertai dengan penggantian anggota gerak dengan mempergunakan bone graft atau

protesis yang disesuaikan dengan anggota gerak tersebut yang dibuat khusus secara

individu.

Radioterapi

Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara untuk eradikasi tumo-

tumor ganas yang radiosensitif dan dapat juga sebagai pengobatan awal sebelum

tindakan operasi dilakukan. Kombinasi radioterapi dapat pula diberikan bersama-sama

dengan kemoterapi. Radioterapi dilakukan pada keadaan-keadaan yang in-operable

misalnya adanya metastasis atau keadaan lokal yang tidak memungkinkanuntuk

tindakan operasi.

Kemoterapi

Kemoterapi merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas tulang

dan jaringan lunak. Obat-obatan yang dipergunakan adalah metotreksat, adriamisin,

siklofosfamid, vinkristin, siplatinum. Pemerian kemoterapi biasanya dilakukan pada

pre/pasca operasi.

9. Jenis-jenis Tumor Tulang

9.1. Lesi reaktif pada tulang

9.1.1.Osteoid Osteoma

Kelainan ini merupakan lesi reaktif. Agak jarang ditemui. Biasa

terjadinya pada anak-anak atau remaja, terutama anak laki-laki, dan kadang-

kadang pada orang dewasa muda. Bisa timbul pada setiap tulang, tetapi yang

sering adalah pada tungkai bawah yaitu femur atau tibia. Etiologinya tidak jelas.

Nyeri bersifat ringan tetapi menetap, terutama terasa pada malam hari.

Bila lesi terdapat dekat sendi, terjadi rangsang yang menambah cairan sendi

(synovial effusion) dan dapat menganggu gerakan sendi.

Tetapi secara operatif yaitu eksisi inti osteoid disertai sedikit tulang

sekitarnya untuk mencegah residif. Tulang reaktif yang tertinggal lambat laun

akan hilang.

9.1.2.Monostotic Fibrous Dysplasia

Merupakan proliferasi jaringan fibrosa di daerah tulang cancellous.

Sering terjadi pada anak-anak atau dewasa muda. Lesi akan bertambah besar

14 | P a g e

dan jaringan tulang diganti jaringan fibrosa sehingga daerah tersebut menjadi

lemah dan mudah patah.

9.1.3.Simple Bone Cyst

Lesi ini juga bukan neoplasma sesungguhnya, tetapi bisa menyerupai

neoplasma. Terjadi pada nak-anak dan remaja. Tulang yang sering terkena:

- Ujung atas humerus

- Ujung atas femur

- Ujung atas tibia

- Ujung bawah radius

Lesi berkembang hingga memenuhi metafisis dan terkadang

perkembangannya sangat lambat dan sedikit.

9.2. Hamartoma

9.2.1.Osteochondroma / Osteocartilagineous Exotosis

Lesi yang berupa penumbuhan tulang diluar batas tulang. Biasanya terjadi pada

orang muda, tetapi bisa juga ditemukan pada orang dewasa yaitu bila exotosis

yang timbul pada waktu muda tidak dioperasi dan menetap hingga umur

dewasa.

Lesi biasanya timbul di daerah metafisis:

- Ujung bawah femur

- Ujung atas tibia

- Ujung atas humerus

Yaitu tulang-tulang yang palin aktif pertumbuhannya. Arah tonjolan selalu

mejauhi epifisis. Diatas penonjolan akan timbul bursa synovialis karena

pergesekan.

Ada 2 jenis Ostechondroma yaitu:

1. Bertangkai panjang dan dasar kecil (pedunculated)

2. Bertangkai pendek dan dasar lebar (sessile type).

Pada kelainan ini dapat terjadi degenerasi maligna, yaitu berubah menjadi

Chondrosarcoma (1%). Lesi ini boleh dioperasi, boleh juga dibiarkan. Bila

kelihatan menggangu secara kosmetik atau menghambat fungsi organ-organ

sekitarnya perlu dilakukan extirpasi.

15 | P a g e

9.2.2.Enchondroma

Lesi ini terdiri dari sel tulang rawan yang normal, tetapi berbeda di

dalam tulang. Sering dianggap sebagai tumor jinak, tetapi sebetulnya, melainkan

merupakan pertumbuhan abnormal dari sel-sel yang normal. Keadaan ini baru

diketahui pada waktu remaja atau dewasa muda. Lokasi paling sering pada

tulang-tulang panjang pada tangan dan kaki, yaitu:

- Phalanx

- Metatarsal

- Metacarpal

Reabsorpsi tulang melebihi deposisi (penghancuran dari pada

pembentukan). Bentuk tulang tersebut bertambah besar tetapi cortexnya

semakin tipis. Secara histologis sukar dibedakan dengan Chondrosarcoma.

Biasanya tidak ada rasa sakit dan baru diketahui bila timbul benjolan atau bila

terjadi fraktur patologis. Tetapi sebaiknya curretage dan bone grafting.

9.2.3.Angioma

Angioma berarti tumor pembuluh, ada 2 jenis angioma, yaitu:

1. Hemangioma

2. Lymphangioma

Hemagioma

Yaitu tumor pembuluh darah. Kelainan ini merupakan hamartoma

yang bersifat vaskuler, terbentuk dalam tulang. Biasanya pada tulang tengkorak

dan corpus vertebrae. Jarang menimbulkan gejala, sehingga biasanya

terdiagnosa.

Lymphangioma

Jenis ini dapat tumbuh dan berkembang dengan cepat dan

menyebabkan destruksi tulang yang hebat pada suatu atau beberapa tulang.

Keadaan ini kadang-kadang menyebabkan suatu tulang hilang (phantom bone).

16 | P a g e

9.2.4.Aneurysmal Bone Cyst

Juga berasal atau berhubungan dengan pembuluh. Biasanya bermula di

dalam sumsum tulang atau di dalam tulang cancellous. Terjadi biasanay pada

remaja atau dewasa muda, yaitu tulang belakang dan kadang-kadang pada

metafisis tulang panjang sperti humerus.

Bersifat destruktif secara lokal, merusak cortex dari sebelah dalam, sementara di

sebelah luar terjadi deposisi tulang reaktif. Perkembangannya cepat, biasanya

menimbulkan rasa sakit tetapi jarang mengakibatkan fraktur patologis. Secara

rontgen terlihat suatu lesi yang bersifat osteolitik yang besar dan kelihatannya

seperti aneurysma.

Terapi: curratage dan bone grafting. Dapat juga dilakukan terapi radiasi pada

lesi yang berbeda di tempat yang dalam.

9.3. Neoplasma Primer

9.3.1. Osteogenic

1. Osteosarcoma

Tumor ini sangat ganas. Berasal dari sel-sel daerah metafisis tulang

panjang. Terjadi pada orang muda mulai dari anak-anak, remaja samapi

dewasa muda. Paling sering mengenai:

- Ujung bawah femur

- Ujung atas tibia/fibula

- Ujung atas humerus

Pada orang tua dapat juga terjadi Osteosarcoma yaitu sebagai

komplikasi Paget’s disease. Pertumbuhan cepat dan destruktif, kadang-

kadang membentuk banyak tulang tumor (neoplastic bone), sehingga secara

Rontgen terlihat sklerotik. Yang lebih banyak bersifat osteolitik.

Sementara tumbuh tumor mengakat periosteum sehingga terbentuk

reactive bone pada sudut-sudut dimana periosteum terankat, dan ini disebut

Codman’s triangle. Selain itu reactive bone terbentuk sepanjang aliran darah

dan ini disebut Sunburst. Ini terlihat pada kira-kira 50% kasus

Osteosarcoma, tetapi tidak bersifat pathogomonik. Artinya tanda-tanda ini

bisa juga ditemukan pada kasus yang bukan Osteosarcoma. Osteosarcoma

mengadakan metastase ke paru-paru pada saat dini. Gejala yang paling

17 | P a g e

sering ialah rasa sakit, mula-lmula ringan dan intermitent, makin lama

makin hebat dan menetap.

Karena timbul pada daerah metafisis, yaitu dekat persendian, maka

dapat mengganggu fungsi sendi. Masa tumor membesar dan biasanya nyeri

tekan. Karena banyak mengandung pembuluh darah maka kulit sekitarnya

agak hangat dan vena-venanya melebar.

Prognosa sangat buruk, karena cepatnya metastase ke paru-paru

melalui pembuluh darah. Lebih dari 90% akan meninggal dalam 3 tahun

meskipun sudah diusahakan tetapi secra intensif termasuk amputasi.

Osteosarcoma tidak sensitif terhadap penyinaran. Bila secara Rontgen

belum terlihat metastase di paru-paru maka terapi satu-satunya yang dapat

diusahakan adalah amputasi. Meskipun sudah metastase, kadng-kadang

diperlukan juga amputasi yaitu untuk mengatasi rasa sakit yang hebat.

2. Parosteal Sarcoma

Sedikit lebih jarang dari Osteosarcoma. Biasanya mengenai remaja dan

dewasa muda. Sering pada ujung bawah femur.

Lesi ini berasal dari sel osteoblastik pada periosteum. Pertumbuhannya di

sisi tulang sehingga disebut “para-osteal”. Secara Rontgen terlihat tumor

yang sklerotik (pekat). Pertumbuhannya agak lambat dibanding dengan

Osteosarcoma. Tidak menimbulkan rasa nyeri dan jarang terjadi fraktur

patologis.

Metastase ke paru-paru lambat, maka prognosisinya lebih baik dari

Osteosarcoma. Dengan terapi amputasi diharapkan penderita akan selamat.

3. Osteoclastoma (Giant Cell Tumor)

Giant cell tumor tulang adalah neoplasma khas berdiferensiasi buruk.

giant cell multinuklear ternyata hasil dari fusi proliferasi sel mononuclear,

dan meskipun faktanya mereka adalah sel mononuklear, giant cell

osteoclast-like, dengan atau tanpa modifikasi, terjadi dalam berbagai kondisi

patologis tulang. Terdapat suatu kebingungan dalam menemukan giant cell

tumor, di beberapa literatur baru giant cell tumor menyertakan kondisi

18 | P a g e

seperti fibroma nonosteogenic, benign chondroblastoma, fibroma

chondromyxoid, kista tulang unikameral dengan lapisan seluler, granuloma

giant cell reparative (epulis), tulang aneurysmal kista, hyperparathyroidsm,

osteosarcoma yang mengandung giant cell. Ini disebut juga "varian" giant

cell tumor.

Kondisi yang membingungkan dengan giant cell tumor, yang kadang-

kadang bertemu jinak, sering fibrogenic, dan dapat ditemukan tidak cocok

dengan salah satu kategori yang dikenal. Giant cell tumor ini langka

ditemukan, proliferasi tulang baru yang mungkin ditemukan di tulang

belakang atau tulang kecil tangan dan kaki, mungkin juga suatu reaksi aneh

di tulang dan memiliki prognosis yang baik.Banyak pendapat seputar

neoplasma ini; asal osteoclast tidak diketahui dan bahkan tidak ada kesepakatan

bahwa osteoclast adalah sel neoplastik utama sebuah osteoclastoma. sebelumnya,

beberapa neoplasma jinak, dan bahkan lesi non-neoplasmic yang mengandung

osteoklas, atau giant cell, dianggap osteoclastoma. sekarang ini kurang serius

"varian giant cell" telah dikeluarkan, apa yang tersisa sebagai osteoclastoma sejati

adalah neoplasma yang tangguh.

Secara lokal neoplasma osteoclastoma merusak cancellous dan tulang

kortikal yang diserap dari dalam dan secara bersamaan, deposit periousteum di

luar tulang sehingga ujung tulang akhirnya menjadi diperluas. pertumbuhan

mungkin lambat, atau relatif cepat, tergantung pada aggresivitas dari lesi

tertentu. dua-pertiga dari neoplasma yang jinak dalam perilaku mereka, satu-

keenam secara lokal agresif dan seperenam terus terang menjadi ganas.

Giant cell tumor ini tidak dapat didiagnosis kecuali dengan bukti

histologis giant cell tumor ditemukan dalam lesi atau pernah ditunjukkan

sebelumnya di jaringan yang sama. jika sel-sel stroma dari tumor yang kaya

akan giant cell jinak yang ganas diseluruhnya, dengan bentuk lain sebuah

osteo atau fibrosarcoma. Kejadian giant cell tumor banyak didominasi oleh

perempuan. 57,9% terjadi pada wanita dengan kejadian 74% dari perempuan

dalam usia kurang dari 20 tahun. Sedangkan peristiwa tumor-tumor lain

sebagian besar terjadi pada laki-laki. Tumor ini terjadi pada orang dewasa muda

setelah selesai pertumbuhan lempeng epifisis menjadi tulang kaku. Paling sering

terjadi antara usia 15 dan 35 tahun. Multiple tumor yang mengandung benign

19 | P a g e

giant cell tumor sangat memungkinkan bahwa pasien tersebut menderita

penyakit lain, seperti masalah metabolic.

LOKASI:

Kebanyakan daerah predileksi giant cell tumor adalah pada epiphysis tulang

simetris dari tulang panjang, seperti tulang proksimal tibia, distal femur, dan distal

radius. Lebih dari setengah dari lesi terjadi di sekitar lutut. Juga dapat ditemukan

di pelvis, sacrum, fibula, distal tibia, corpus vertebrae, sphenoid, tulang rusuk dan

tulang di atas sacrum. "varian" yang lain lebih umum muncul dalam tulang

tarsal, phalang, dan manubrium.

Beberapa giant cell tumor tidak memanjang sepenuhnya ke kartilago

artikular, meskipun sebagian besar dari mereka melakukannya. dalam

beberapa kasus tumor dapat mencapai metaphyseal.

STAGING:

1. Stage I

- Bening latent dari giant cell tumor

- Tidak ada aktivitas agrasif lokal

2. Stage II

- Benign active giant cell tumor

- Pada pencitraan terlihat gambaran alterasi struktur tulang cortical

3. Stage III 

- Agresif local tumor

- Pada pencitraan terlihat gambaran lesi litik mengelilingi medulla dan korteks

tulang 

- Tumor dapat melewati korteks dan penetrasi ke jaringan lunak

MANIFESTASI KLINIS:

Anamnesa:

1. Gejala umum : kelemahan.

2. Gejala lokal :

- Kesakitan hampir selalu gejala dominan

- Pasien mengeluh sakit lokal, bersifat kronis, konstan, persisten,

didaerah sendi progresif semakin parah, lebih parah pada malam

20 | P a g e

hari dan meningkat dengan aktivitas. Tingkat keparahan yang

berkaitan dengan laju pertumbuhan neoplsma tersebut

PEMERIKSAAN FISIK

1. Look :

o Pembengkakan di daerah yang terkena dampak. ujung tulang

meluas ke satu sisi, dan kulit di atasnya meregang.

o Efusi ke dalam sendi yang berdekatan, panas dan kemerahan

daerah setempat.

o Kontras dengan osteosarcoma, kulit tidak menampilkan vasodilatasi

pembuluh darah.

o Mungkin ada atrofi otot karena tidak digunakan

2. Feel :

o Tekanan akibat pembengkakan menghasilkan terdengar dan teraba

berderak (crackling) oleh karena rupturnya korteks tulang.

o Keras, kadang-kadang crepitant dan massa yang menyakitkan

ditemukan lebih dari 80% pasien.

3. Move :

o Jika lesi berbatasan dengan tulang rawan artikular, hampir selalu ada

beberapa gangguan fungsi sendi, keterbatasan gerakan sendi

o Tanda fraktur patologis : terjadi kemudian akibat hancurnya

sebagian besar tulang kortikal dan cancellous.

21 | P a g e

TEMUAN RADIOLOGI:

1. Rontgen:

Menurut Gee dan Pugh, 1958, giant cell tumor dapat digambarkan sebagai

suatu zona radiolusen yang meluas terletak eksentris pada akhir tulang panjang orang

dewasa. Penampilan tidak spesifik giant cell tumor diproduksi oleh semua tumor.

tampilan radiologi mungkin telah diubah oleh fraktur patologis atau dengan terapi

sebelumnya. batas antara tumor dan tulang normal ditandai dengan perubahan

bertahap densitas, dan tidak ada sklerosis reaktif pada pertemuannya pada tumor ini

yang tidak diobati. Tumor jinak giant cell yang implan ke dalam jaringan lunak atau

bahkan ketika metastasis sering menghasilkan gambaran pinggiran osifikasi. Lesi

metaphyseal hampir pasti bukan giant cell tumor, dan sangat sedikit kasus yang

tersebut yang telah dilaporkan.

Giant cell tumor dapat terjadi pada lesi penyakit Paget, komplikasi jarang

memiliki kecenderungan pada tulang tengkorak dan wajah., sebuah tumor iliaka,

berkembang pada osteitis deformans. Lesi lain, terutama fibrosarcoma, dapat

menghasilkan gambaran radiologi seperti giant cell tumor.

Gambar: Giant cell tumor pada tulang trapeziometacarpal

22 | P a g e

Gambar 1. gambaran radiologis terlihat daerah osteolitik di epifisis dengan adanya soap bubble

1. CT Scan:  Dapat menentukan lokasi yang tepat

2. Bone Scans: Menurunan uptake radioisotope pada pusat lesin (doughnut sign)

3. MRI:  Membantu menunjukkan luasnya destruksi tulang akibat tumor, dan

struktur neovaskular yang terlibat, serta dapat digunakan untuk

mengevaluasi penetrasi subchondral.

TEMUAN MAKROSKOPIS:

Karakteristik jaringan tumor berkonsistensi lunak, rapuh, dan berwarna abu-

abu hingga merah. Gambaran lebih tegas dapat dilihat sebagai hasil dari fraktur

sebelumnya, pengobatan, atau degenerasi, yang semuanya dapat menyebabkan

fibrosis dan produksi osteoid. Bagian kistik atau nekrosis kecil, kadang-kadang penuh

dengan darah, mungkin ada, tetapi ini biasanya merupakan bentuk lesi signifikan yang

tidak diobati atau berubah akibat fraktur sebelumnya. cystifikasi ini mungkin cukup

menonjol dalam neoplasma berulang, ini membingung dengan kista tulang

aneurysmal. Giant cell tumor biasanya agresif, ukurannya membesar jika tidak

diobati. Spesimen tumor secara makroskopis menunjukkan derajat ekspansi tulang

yang terkait dengan atenuasi atau kerusakan korteks tulang tersebut. Sisa struktur

osseus di wilayah tumor sudah benar-benar diganti oleh tumor. Tumor hampir selalu

meluas ke kartilago artikular, dan itu hanya batas cukup baik dibatasi dari tulang dan

tulang rawan yang berdekatan. bahkan dengan lesi yang sangat besar, periosteum

yang jarang terkena.

Giant cell tumor multiple sangat langka, Ditemukan kasus giant cell tumor

mengembangkan setelah eksisi tibia atas dari sphenoid-nya. Ditemukan pula pada

23 | P a g e

kasus-kasus lain, tumor reccurent dari ujung atas humerus dan ilium berkembang

setelah curretage dan grafting, pada tumor yang berlokasi di humerus.

Gambar: Makroskopis giant cell tumor pada tulang tibia.

Gambar: Intraoperatif giant cell tumor pada tendon kaki.

TEMUAN MIKROSKOPIS:

Dasarnya, sel berkembang biak memiliki bentuk bulat hingga oval atau

bahkan inti berbentuk spindel. Di mana diagnostik giant cell tumor, inti dikelilingi

oleh zona sitotplasmic yang tak jelas, dan tidak terlihat adanya substansi antarsel yang

diproduksi. Mitosis dapat ditemukan hampir di setiap lesi, dan dalam beberapa

ditemukan sangat banyak. Inti ini kekurangan hiperkromatism dan bervariasi dalam

ukuran dan bentuk berkarakteristik sarcoma. Namun, kita memang kadang-kadang

menjumpai osteosarcoma dengan small cell maligna yang tidak biasa dan kelimpahan

giant cell jinak. Tumor tersebut dapat menimbulkan masalah yang sulit dalam

diferensiasi secara histologis dari giant cell tumor, tetapi mereka hampir selalu

metaphyseal di lokasi dan dalam kelompok usia lebih muda. histokimia dan metode

ultrastruktur untuk membedakan giant cell tumor dari varian yang belum dapat nilai,

24 | P a g e

sehingga ahli patologi harus membuat diferensiasi pada dasar sitologi dan gambaran

histologis dikorelasikan dengan penemuan rontgen.

Bukti bahwa giant cell berasal dari fusi sel mononuclear, termasuk kesamaan

inti sel mereka. di daerah tertentu, terutama setelah patah tulang atau pengobatan

tidak berhasil, beberapa sel menunjukkan berkembang biak menjadi metaplasia, jenis

yang mampu memproduksi kolagen atau bahkan jaringan osteoid, osteoid dan bahkan

tulang yang sering terlihat di pinggiran implan jaringan lunak atau dalam bentuk

deposito metastatis tumor jinak giant cell. diferensiasi bertulang rawan tidak biasa,

dan kehadirannya mengindikasikan chondroblastoma jinak, terutama jika cenderung

dikret berpulau-pulau. foci chondroid bahkan kemungkinan seseorang tersebut

mengalami suatu osteosarcoma. Zona yang mengandung banyak sel-sel busa (foam

cells) atau iron pigmen phagocytized merupakan hasil dari pendarahan kronis atau

nekrosis. foci nekrotik mungkin hadir dan kadang-kadang luas. fragmen kecil dari

jaringan yang mengandung beberapa giant cell yang tidak memadai untuk verifikasi

benar giant cell tumor; demikian, biopsi aspirasi memiliki kegunaan terbatas dalam

diagnosis neoplasma ini.

Pada sediaan hasil kuretase, Stroma yang vaskuler dengan banyak sel-sel

datia/giant cell. Ditemukan mitosis dengan mudah pada perbesaran 4x dan 10x.

beberapa tempat terdapat sel fibrihistiocit dan xantoma sel.

Gambar 2. gambaran patologis terdapat sel datia dan mitosis sel tumor.

25 | P a g e

Gambar: Giant cell tumor pada tendon yang meluas ke tulang tangan.

DIAGNOSA BANDING:

Giant cell sering ditemukan pada lesi lain, disebut “varian” giant cell tumor.

Lesi ini termasuk nonossifying fibroma, kista tulang unikameral, fibrosis osteitis

lokal, kista tulang aneurysmal, fibroma chondromyxoid, benign chondroblastoma, dan

"tumor cokelat" kadang-kadang ditemukan di hiperparatiroidisme. Karakteristik khas

giant cell tumor adalah:

1. Hampir semua penderitanya adalah orang dewasa muda.

2. Sebagian besar GCT terjadi pada ujung tulang panjang dimana bagian yang

selama tahun-tahun merupakan pertumbuhan epiphysis.

3. Nyeri, umumnya dan yang sering terjadi terutama pada malam hari serta

selama beraktivitas. Sebaliknya, rasa sakit hampir tidak pernah dikaitkan

dengan kista tulang soliter, displasia fibrosa, atau nonossifying fibroma.

4. Bengkak terjadi pada awal penyakit, dapat diraba dan sakit.

5. Korteks yang diperluas seperti kertas tipis dan mungkin berderak ketika

diraba.

6. Gambaran rontgen menunjukkan osteolytic terbatas tetapi expansile tumor,

dan tidak jarang tulang korteks tipis yang diperluas berlubang (perforasi).

Pada giant cell tumor yang lebih besar dapat muncul multilocular dan

menyerupai gelembung sabun (soap bubbles).

7. Pembentukan tulang periosteal baru tidak terlihat pada gambaran rontgen.

8. Sel-sel stroma di giant cell tumor menunjukkan pertumbuhan yang lebih besar

dan multiplikasi dan morfologinya bervariasi dibandingkan sel-sel stroma dari

lesi lain yang biasanya mengandung sel-giant cell.

26 | P a g e

9. Sel stroma dan raksasa dalam giant cell tumor mengandung asam fosfatase

tapi tidak alkaline fosfatase.

10. Pada lesi lain, giant cell lebih sedikit jumlahnya. sel stroma dari lesi yang

tidak giant cell tumor hanya mengandung alkaline fosfatase dan tidak pernah

asam fosfatase.

TATALAKSANA: 

Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian bone graft atau bone cement.

Dan beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi PMMA

(polymethylmetacrylate), cryoterapi setelah curetase. Pada beberapa hal dapat

dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan rekontruksi. Kadang-

kadang juga memerlukan amputasi. Fraktur patologis harus diatasi terlebih dahulu

sebelum dilakukan operasi.

1. Stage I dan II

o Eksisi intra-lesional

Eksisi adalah membuat lubang/jalan keluar yang besar pada korteks, lubang

tersebut harus cukup besar untuk mengeluarkan lesi dari setiap sudut. Buang

5mm tulang dari lesi. Tutup lubang dengan bone graft.

2. Stage III, lesi rekurens, fraktur patologis mayor,

oKategori ini termasuk fraktur patologis mayor, penetrasi tumor ke articular

atau cortical; 

o block eksisi 

obiasanya termasuk pengangkatan satu sisi sendi, jika diperlukan dilakukan

prosedur rekonstruksi.

Pengangkatan tumor oleh curretage adalah jenis terapi yang paling banyak

diterima. Banyak kauterisasi kimia atau termal dinding cavitas, dan defek biasanya

dipenuh dengan lempengan tulang. Total eksisi tumor dan kulit sekitarnya dari

periosteum tulang kadang-kadang merupakan terapi pilihan, terutama bila tulang

kecil seperti fibula atau radius yang terlibat. beberapa percaya bahwa reseksi total

diindikasikan, bahkan pada lutut, meskipun dapat menyebabkan hilangnya fungsi dari

sendi. Penyambungan tulang atau beberapa perangkat mungkin diperlukan

penggantian. Dalam beberapa lesi besar dengan kehancuran tulang juxta-artikular,

amputasi primer diperlukan. Setelah beberapa kambuh, amputasi atau eksisi radikal

harus dipertimbangkan karena bahaya transformasi ganas.

27 | P a g e

Osteoclastoma memiliki kecenderungan kambuh setelah pengobatan bedah

lokal seperti kuretase, sehingga operasi yang baik harus sama luas yang diperlukan

untuk menghapus semua jaringan neoplastik, Kekambuhan lokal setelah kuretase

merupakan indikasi untuk eksisi lesi lengkap secara menyeluruh dan penggantian

bagian tulang dengan autogenous bone graft, sebuah allograft osteocartilaginous atau

endoprothesis custom-made, termasuk penggantian sendi palsu. Untuk osteoclastoma

paling agresif, dahulu biasanya dilakukan amputasi, namun sekarang ini dapat

dilakukan penggantian tulang dengan bone graft sebesar tulang yang dihilangkan.

Kuretase dan bone graft

Kuretase sendiri memiliki tingkat kekambuhan 85%, dan kekambuhan

penambahan bone graft berkurang sekitar 40%. Kuretase jaringan harus diperluas ke

dalam tulang normal sehingga ada lebih sedikit kesempatan untuk meninggalkan

jaringan tumor di belakang, dan paparan dari bantalan vaskular normal siap

menyediakan sumber dari osteogenesis. Opsional, dinding cacat bedah mungkin

terbakar, tetapi ini tidak terbukti mengurangi tingkat kekambuhan. Kuret dan

penyambungan tulang yang tidak cocok bila tumor telah menghancurkan baik

kondilus maupun memanjang melewati tulang subchondral dengan dukungan kolaps

artikularis. Untuk tumor seperti ini, terapi yang sesuai adalah reseksi en blok atau

amputasi.

Reseksi

Karena kecenderungan tumor berulang dan potensi untuk transformasi ganas,

terutama bila tumor berperilaku agresif dan menampilkan karakteristik sitologis

atipikal, prosedur awal pilihan adalah reseksi luas. Sebuah reseksi en blok harus jika

mungkin mempertahankan sebagian dari korteks yang tidak terlibat, memberikan

dukungan tambahan dengan struts tulang kortikal, dan defek diisi penuh dengan

autogenous cancellous bone. Tumor ini dihilangkan dengan pembungkus tulang

disekitarnya dan periosteum dan sebagian jaringan lunak. Sebuah lesi besar di

epiphysis dari femur, tibia, atau radius dilakukan reseksi dengan arthrodesis,

penggantian dilakukan dengan allograft beku-kering, atau penggantian dengan sebuah

prothesa. Lokasi tumor dimana hal tersebut boleh dilakukan misalnya, ulna distal,

proksimal fibula, tulang belikat, dan tulang kecil dari tangan atau kaki, total eksisi

dapat dilakukan.

Kuretase dan sementasi akrilik

28 | P a g e

Bila tumor besar dan mengganggu plateau tulang subchondral, kuretase

menyeluruh dan pengisian rongga dengan semen akrilik akan mempertahankan tulang

rawan artikular, menyediakan stabilitas, memungkinkan mobilitas awal dan penuh,

dan menggunakan sisa tulang kortikal sepenuh-penuhnya untuk stabilitas struktural.

Ketidaktahuan kekuatan metil metakrilat tidak muncul untuk melemahkan perlawanan

dari semen-tulang komposit dengan beban tegangan vertikal. Periode follow-up

berlangsung selama 7 tahun menunjukkan tingkat kekambuhan yang rendah, metode

ini tidak dapat digabungkan dengan alternatif lain. Polimerisasi panas dapat

menghancurkan sel-sel sisa stroma dan giant cell. Komplikasi jarang terjadi, dan

termasuk degenerasi osteoarthritis dari tulang rawan artikular, fraktur patologis, dan

infeksi.

Kuretase dan cryosurgery

Kuret menyeluruh harus, jika mungkin, hindari pengorbanan luas sekitar

jaringan tulang normal yang diperlukan untuk pelestarian fungsi sendi dan

rekonstruksi selanjutnya mungkin. Focus-focus jaringan tumor yang melewati

lingkaran massa tumor utama dapat diberantas oleh cryosurgery. Kuret menyeluruh

dari tumor diikuti oleh nitrogen cair berangsur-angsur muncul untuk mengurangi

tingkat kekambuhan tumor lokal, dan sebelumnya dilaporkan tingkat transformasi

ganas (15%) berkurang secara signifikan (1,9%). Alasannya adalah untuk

menghancurkan tumor sisa pada batas kuretase oleh proses pembekuan dan pencairan

berulang.

Penggantian masif dengan allograft

Reseksi lokal en blok luas untuk secara tumor ganas lokal agresif atau

terbatas dapat memberikan kontrol yang efektif dari lesi seperti giant cell tumor,

chondrosarcoma grade rendah, adamantinoma, aliran fibrosarcoma grade, dan

osteosarcoma parosteal. Sebuah defek yang besar yang dibuat sesuai dengan segmen

yang direseksi dari tulang panjang (defek intercalary), atau adalah hasil dari

pembuangan sebagian besar ujung tulang panjang yang mencakup permukaan

artikular berdekatan (defek osteoarticular). Seperti limb-sparing reseksi lokal

ekstensif yang luas memerlukan penggantian dengan cangkokan tulang besar,

kebutuhan, harus diperoleh dari mayat yang baru meninggal, diproses untuk

mengurangi antigenisitas, dan disimpan di bank tulang untuk ketersediaan siap.

Penanaman masif allograft

29 | P a g e

Teknik ini menjelaskan bagian bank tulang-tulang allograft-cadevar. Karena

banyak cangkokan seperti osteoarticular dan viabilitas seluler dari tulang rawan

artikular harus dijaga, setidaknya sebagian, prinsip-prinsip berikut ini harus diamati.

Grafts benar-benar dilepaskan dari periosteum. Semua insersi otot dan ligamen

dipertahankan dan ditinggalkan minimal 2 cm. Kapsul seluruh bahu dan lutut

dipertahankan untuk digunakan dalam perbaikan. Glycerolisasi tulang rawan artikular

akan menjaga kelangsungan hidup chondrosit minimal 50% selama pembekuan dan

pencairan dengan mencegah pembentukan kristal es. Permukaan artikular dari segmen

yang akan ditanam direndam dalam larutan gliserol 10% selama 1 jam. Allografts

dibungkus dalam kantong plastik steril dan diperiksa sinar X dalam dua pesawat.

Kemudian mereka didinginkan pada -4 C selama 18 jam (untuk memungkinkan

gliserol untuk menembus matriks dan sel-sel tulang rawan), kemudian beku -70 C dan

disimpan di dalam unit-freeze sampai dibutuhkan. Pada pembedahan, allograft cepat

dibawa ke suhu kamar dengan perendaman dalam larutan ringer's pada 50 C. Skema

ini disebut "slow freeze-rapid thaw” lambat beku-cepat mencair yang menyediakan

tingkat tertinggi kelangsungan hidup sel-sel tulang rawan artikular.

Gambar : Reseksi distal femoral mayor dengan alloimplantasi

Modifikasi :

Tergantung pada lokasi dan luasnya reseksi, prosedur pembedahan dan jenis

allograft bisa diubah sesuai kebutuhan.

o Hemi-joint allograft replacement

30 | P a g e

Reseksi tidak mencakup seluruh bentangan tulang. Penggantian terdiri dari

segmen yang tidak termasuk seluruh permukaan kartilaginosa.

o Intercalary allograft replacement

Sebuah graft tulang segmental, tidak termasuk permukaan artikular.

o Graft segmental ditambah endoprosthesis

Digunakan di pinggul, cangkok segmental diadakan di long-stem oleh Austin

Moore endoprosthesis.

Amputasi

Amputasi diindikasikan untuk tumor agresif luas dengan invasi ke jaringan

lunak, kambuh berulang-ulang, dan tumor ganas sekarang dapat dilakukan

penggantian tulang dengan bone graft sebesar tulang yang dihilangkan. Kadang-

kadang pada usia lanjut, hasil sitologi, perilaku tumor, dan penyakit penyerta lain

yang tidak terkait memungkinkan kebutuhan akan amputasi.

METASTASIS PULMONAL:

Sekitar 5% giant cell tumor akan bermetastasis ke paru, Bahkan pada giant

cell tumor yang secara histologis jinak dapat berperilaku agresif secara lokal,

menyerang pembuluh darah regional, dan menghasilkan lesi metastasis di paru-paru.

Biasanya suatu "benign" muncul tumor, tumor ganas primer, atau yang telah

berkembang dari tumor jinak baik secara spontan atau sebagai akibat dari radiasi,

yang telah metastasis ke paru-paru, membawa prognosis yang buruk. Namun

demikian, ketika lesi paru soliter ditemukan, dan dapat diakses, itu harus dihilangkan

karena kelangsungan hidup jangka panjang belum dapat dinilai. Lesi pada paru dapat

disembuhkan dengan reseksi lesi tersebut.

PROGNOSIS:

Tumor sel raksasa dapat menunjukkan perilaku ganas dan bermetastasis

dalam 1-9% dari pasien (umumnya tidak memiliki prognosis buruk).

Tumor sel raksasa tulang memiliki perilaku biologis yang tak terduga.

Meskipun dianggap sebagai neoplasma jinak, mereka dapat secara lokal agresif, dan

1% sampai 3% memberikan metastasis ke paru-paru, sedangkan 3% sampai 5%

muncul sebagai sarkoma sel raksasa. Giant cell tumor biasanya tumbuh perlahan-

lahan tapi kadang-kadang tumbuh dengan cepat, menghancurkan korteks dan

menyerang jaringan sekitarnya. Lesi dengan gambaran benigna dapat bermetastasis,

5% bermetastasis ke paru.

31 | P a g e

Telah dikenal perubahan kearah keganasan terjadi selama bertahun-tahun

setelah terapi primer. Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa tingkat

kekambuhan giant cel tumor adalah > 50%, ini berhubungan dengan tumor yang

diobati terutama dengan kuretase dan radiasi. Kuretase diikuti oleh kekambuhan

pada hampir 50% kasus. ukuran tumor, tulang yang terlibat, durasi gejala pra-operasi,

kauterisasi cavitas tumor, bone grafting, penampilan selular, dan terapi tambahan

radiasi tidak memiliki pengaruh yang dikenali pada tingkat kekambuhan. Reseksi

lengkap, sekarang jadi sering mungkin dilakukan dengan alat pengganti yang lebih

baru, nyata meningkatkan prognosis.

Amputasi atau eksisi total merupakan terapi kuratif, tapi amputasi

diindikasikan sebagai pengobatan primer hanya untuk lesi besar, giant cell tumor

yang terabaikan.Perubahan ganas sekunder biasanya dalam bentuk fibrosarkoma

murni atau osteosarkoma. Ditemukan setelah verifikasi tumor jinak giant cell dan

terapi, kematian untuk pasien dengan sarkoma ini sekitar 80%.

Implantasi jaringan lunak giant cell tumor dekat jaringan osseus merupakan

satu hal yang tidak biasa. Kemampuan untuk implantasi menekankan kualitas

neoplastik dari lesi dan menekankan pencegahan, harus dilakukan pembedahan dalam

upaya untuk mencegah komplikasi ini. seperti massa jaringan lunak sering memiliki

pembungkus ossified. Dalam beberapa kasus, giant cell tumor ternyata sudah

tertanam dari jaringan asli mereka ke lokasi tulang yang dilakukan grafting.

Sebuah studi baru-baru ini menyelesaikan dari tiga puluh satu GCT

melibatkan vertebra di atas sakrum menunjukkan prognosis yang lebih baik dari

tumor di jaringan yang lebih konvensional. Walaupun sel-sel mononuklear cenderung

lebih kecil dan lebih tinggi dan kurus daripada di giant cell tumor lain, lesi ini tidak

memiliki karakteristik "varian" seperti kista tulang aneurysmal atau osteoblastoma

jinak.

9.3.2. Chondrogenic

1. Chondroblastoma Benigna

Tumor ini bersifat jinak. Jarang ditemukan, timbul pada daerah epifisis

pada nak-anak yang besar dan remaja, terutama pada:

Proksimal tibia

Distal femur

Proximal humerus

32 | P a g e

Karena letaknya dekat persendian (akibat rawan sendi) penderitanya

mengeluh sakit dan gerak sendi terganggu.Pertumbuhan tumor lambat.

Lesi dilingkupi oleh tulang yang reaktif yang sklerotik sehingga lesi sukar

terlihat secara Rontgen. Tetapi dengan curretage dan bone grafting.

2. Chondromyxoid Fibroma

Kelainan ini lebih bersifat chondroma daripada fibroma karena berasal

dari chondroblast. Tumbuh pada daerah epifisis tulang panjang dan tulang-

tulang kecil. Terjadi pada remaja dan dewasa muda. Biasanya bersifat

benigna tetapi dapat menjadi maligna (potentially malignant). Tumbuh

lambat. Cortex sekitarnya bertambah besar. Tumor ini juga di kelilingi

tulang reaktif yang bersifat sklerotik. Tetapi sebaliknya excisi lokal untuk

membuang jaringan tumor dan menyertakan tulang yang sehat.

3. Chondrosarcoma

Lesi ini bersifat maligna tetapi pertumbuhannya sedikit lambat. Timbul

secara spontan pada tulang yang normal atau sebagai degenerasi maligna

suatu :

1. Enchondroma

2. Osteochondroma

Biasanya terjadi pada orang dewasa diatas umur 30 tahun. Timbulnya

pada tulang-tulang panjang yang besar. Secara histologis terdiri dari sel-

sel cartilage (tulang rawan) dengan diferensiasi yang rendah dan terdapat

sedikit sel-sel mitosis. Pertumbuhannya lambat, gejala nyeri tidak jelas

dan pronosisnya agak baik, lebih baik dari prognosis Osteosarcoma tidak

sensitif terhadap radiasi. Terapi sebaiknya operatif dengan mengangkat

seluruh neoplasma dan ini biasanya berarti amputasi. Dengan terapi ini

kemungkinan sembuh kira-kira 35%.

9.3.3. Collagenic

1. Fibrosarcoma

Tumor ini jarang ditemukan. Terjadi pada tulang panjang orang dewasa

muda, terutama pada:

Tibia

33 | P a g e

Femur

Humerus

Pertumbuhan lambat, jarang menimbulkan rasa sakit.

Secara rontgen terlihat defek osteolitik dengan sedikit reaksi pada tulang

sekitarnya. Metastase lambat. Prognosisnya dapat baik. Terapi dengan

mengangkat lesi secara menyeluruh dan sering diperlukan amputasi.

9.3.4. Myelogenic

1. Plasma Cell Myelogenic

Ini merupakan tumor yang tersebar luas. Timbul dari jaringan

hemopoetik sumsum tulang. Terjadi pada orang dewasa di atas umur 40

tahun. Kadang-kadang dapat menetap di suatu tempat berupa

Plasmacytoma soliter selama beberapa tahun dan kemudian berubah

menjadi multicentric (banyak inti dan tersebar).

Pada orang yang agak tua jaringan hemopoetik lebih banyak terdapat pada:

Tulang belakang

Pelvis

Tulang tenggorok

Sehingga tempat-tempat tersebutlah yang sering terkena tumor ini.

Lesi yang terjadi terasa nyeri. Destruksi terjadi dengan cepat dan reactive

bone hanya sedikit sehingga dapat terjadi fraktur patologis.

Sel plasma menghasilkan gamma globulin yang diekskresi melalui urine dan

ini dapat menganggu fungsi ginjal. Didalam urine didapatkan protein Bence-

Jones pada 50% penderita. Diagnosis dapat ditegakan dengan biopsi aspirasi

dengan jarum (needle aspiration biopsy, yaitu pada:

Crista iliaca

Sternum

Prognosis buruk. Biasanya penderita meninggal 2 tahun setelah diagnosis

ditegakan.

34 | P a g e

2. Ewing’s Tumor

Kelainan ini bersifat ganas. Tumbuh dengan cepat, dari sel primitif di dalam

sumsum tulang panjang pada dewasa muda. Diantara tumor ganas tulang, maka

urutan sering terjadinya adalah:

1. Plasma Cell Myeloma

2. Osteosarcoma

3. Ewing’s tumor

Penderita biasanya anak-anak, remaja atau dewasa muda.

Tulang yang terkena:

Femur

Tibia/fibula

Metatarsal

Mulai dari rongga sumsum tulang tumor akan membesar sampai menembus

kortex lalu mengangkat periosteum . pengangkatan periosteum secra berulang-

ulang menyebabkan pembentukan reactive bone secara berlapis-lapis, disebut

“onion’s skin”.

Tumor ini menimbulkan metastase dini, tidak hanya ke paru-paru, tetapi juga

ke tulang-tulang lain. Pertumbuhan begitu cepat sehingga penambahan pembuluh

darah tertinggal. Dengan demikian kebutuhan darah tidak terpenuhi sehingga dari

tumor akan mengalami degenerasi. Produk degenerasi tersebut masuk aliran

darah dan mengakibatkan manifestasi sistemik berupa:

Demam

Leukositosis

LED meningkat

Selain itu supaly darah yangkurang dapat menyebabkan nekrosis vaskuler

pada tulang, dengan gejala nyeri yang hebat. Pada perbedaan didapatkan massa

soft tissue dengan batas yang tidak jelas dan bersifat tender (nyeri). Mula-mula

terdapat sedikit destruksi tulang, tetapi banyak rective bone dari periosteum.

Rasa nyeri, gejala sistemik dan gambaran Rontgen bisa menyerupai:

Osteomyelitis kronis

Eosinophilic Granuloma

35 | P a g e

Diagnosis ditegakan dengan biopsi dan pemeriksaan histologis. Prognosis

sangat buruk. Dengan terapi bedah atau penyinaran mortalitasnya masih sekitar

90%.

Tumor ini sangat radiosensitif. Dengan terapi radiasi mungkin terlihat lesi

lokal mengecil dan menghilang, tetapi metastase tetap akan timbul. Terapi

biasanya kombinasi. Mila-mula radiasi kemudian amputasi. Tetapi mengingat

prognosis yang buruk mungkin terapi operatif tidak diperlukan. Juga dilakukan

terapi dengan obat-obatan sitostatik, tetapi ini pun tidak begitu bermanfaat.

3. Reticulum Cell Sarcoma

Jenis ini jarang ditemukan, tetapi perlu dikenal dan dibedakan dengan

Ewing;s Tumor, karena prognosisnya lebih baik. Terutama pada orang dewasa.

Tumbuh lebih lambat dan nyeri lebih ringan dari Ewing’s Tumor. Tetapi jenis ini

bersifat lebih destruktif secara lokal sehingga menyebabkan fraktur patologis.

Tumor ini bersifat lebih radiosensitif. Terapi radiasi menyembuhkan 30%

penderita, dan ini dianggap terapi yang paling tepat.

10. Metastase Neoplasma

Secara umum neoplasma maligna yang paling sering di dalam tulang adalah

metastase dari tempat lain. Pada orang dewasa metastase tersebut berasal dari

Carsinoma sedangkan pada anak-anak yang paling sering berasal dari Neuroblastoma

Penyebaran tumor kedalam tulang dapat terjadi melalui:

1. Pembuluh darah (hematogen)

2. Pembuluh lymph (lymphogen)

3. Penyebaran langsung (percontinuitatum)

Agaknya sel-sel hetopoetik dalam sumsum tulang merupakan tempat yang

baik untuktumbuhnya sel Carsinoma, sehingga predileksi lokasi metastase karsinoma

yang palin sering ialah pada:

o Vertebra

o Pelvis

Kemudian berlanjut pada costae, femur proximal, humerus proximal. Sumber

yang paling sering ialah pada mamae, prostat, paru-paru, ginjal. Metastase neoplasma

tersebut bersifat destruktif dan terlihat seperti lesi osteolitik, kecuali yang berasal dari

36 | P a g e

Ca prostat. Yang ini banyak menyebabkan reaksi osteoblastik (membentuk tulang)

sehingga terjadi lesi yang bersifat osteosklerotik (padat,warna putih pada gambar

Rontgen).

Gejala utama metastase pada tulang:

o Nyeri yang hebat dan terus –menerus

o Fraktur patologis (juga menyebabkan rasa nyeri)

Maka penderita akibat metastase Ca meninggal dalam kesakitan. Reabsorpsi

tulang menyebabkan terlepasnya kalsium dalam aliran darah sehingga kalsium

dalam serum meningkat. Pembentukan tulang reaktif menyebabkan meningkatnya

fosfatase alkali dalam serum, sedangkan oeninggian fosfatase asam hampir selalu

merupakan pertanda Ca prostat yang bermetastase ke tulang. Tetapi metastase

neoplasma dalam tulang bersifat paliatif. Radiasi lokal dapat memperlambat

pertumbuhan metastase, sehingga mengurangi rasa sakit. Beberapa bentuk terapi lain

ialah:

o Terapi hormon

o Operasi endokrin : kebiri (castration), mengangkat adrenal dan hipofisis.

Dengan cara-cara itu pertumbuhan metastase diperlambat dan dapat sedikit

memperpanjang umur penderita. Untuk menghilangkan rasa sakit maka fraktur

patologis pada tulang panjang ditolong dengan fiksasi interna. Fraktur vertebra

ditolong dengan imobilisasi gips sekeliling badan. Pada ank-anak neuroblastoma

merupakan suatu tumor ganas yang terdapat pada suprarenal/adrenal. Tumor ini

dapat menyebabkan metastase multiple dalam tulang, yaitu pada:

o Vertebra

o Tenggorak

o Metafisis tulang panjang

Teapi berupa obat-obat sitotoksik dan radiasi. Ini dapat mengurangi

pertumbuhan metastase dan mengurangi rasa nyeri, tetapi tidak menyembuhkan.

37 | P a g e

38 | P a g e