TUMOR TULANG

LYKA MUSTIKA DELIMANOVENTY SUTARMANMUTIA RAHAYUANDYKA BANYU S.ANNISA H.

DEPARTEMEN ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JENDERAL ACHMAD YANICIMAHI2014TUMOR TULANGDEFINISITumor (massa) secara medis biasanya identik dengan neoplasmaTumor tulang kelainan pada sstem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik.Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Sel sel tumor menghasilkan faktor faktor yang merangsang fungsi osteoklas, sehingga menimbulkan resobsi tulang yang dapat terlihat pada radiogram. Juga ada beberapa tumor yang menyebabkan peningkatan aktivitas osteoblas dengan peningkatan densitas tulang yang juga dapat terlihat pada radiogram. Pada umumnya tumor tumor tulang mudah dikenali dari adanya massa pada jaringan lunak disekitar tulang, deformitas tulang, nyeri dan nyeri tekan,atau fraktur patologis

Tumor-tumor tulang primer dapat jinak atau ganas, tumor yang jinak lebih sering terjadi, tetapi tumortumor yang ganas seringkali berakibat fatal. Tumor tumor ganas cenderung tumbuh cepat, menyebar dan menginvasi secara tidak beraturan

7Anamnesis clinical history1. Usia

2. ethnic/geographic origin3. Family history4. Previous medical history5. multiplicity

PEMERIKSAAN PENUNJANG Radiographic appearance

Surgical staging : CT scan atau MRIPemeriksaan patologi : biopsi

TUMOR TULANG PRIMER JINAKBENIGN BONE-FORMING TUMOR (OSTEOGENIK)1. Osteoma Osteoma merupakan tumor jinak yang paling sering ditemukan (39,3%) dari seluruh tumor jinak tulang terutama terjadi pada usia 2040 tahun. Kelainan ini ditemukan pada tulang tengkorak seperti maksila, mandibula, palatum, sinus paranasalis dan dapat pula pada tulang tulang panjang seperti tibia, femur dan falangsPemeriksaan radiologisPada foto rontgen osteoma berbentuk bulat dengan batas tegas tanpa adanya destruksi tulang. Terapi Surgical excision for symptomatic tumors

Large osteoma of maxillary sinuscentral squamous cell carcinoma (most likely in the mandibular molar area)

2. Enostosis (bone island)Menggambarkan suatu fokus dari mature compact (cortical) bone dalam tulang trabekularInsidensi : ditemukan pada semua usiaAsimptomatik, biasanya diketahui dari pemeriksaan radiologiGambaran radiologi berbentuk bulat atau ovoid, intramedullar, terdapat fokus sklerotik yang tidak melewati korteks yang sering ditemukan pada pelvis, proksimal femur dan spineTerapi Tidak ada pengobatan yang dibutuhkan. Setelah diagnosis telah dikonfirmasi, lesi dapat diamati tanpa pengobatan.

Osteopoikilosis. A plain film radiographic image of the knee demonstrates numerous bone islands in a peri-articular distribution that is characteristic of osteopoikilosis. 3. Osteoid osteomaOsteoid osteoma atau benign osteoblastic tumor merupakan tumor jinak yang jarang ditemukan (1,8%), terutama pada umur 10 25 tahun. Laki-laki : wanita = 2:1Lokasi osteoid osteoma- femur (25%)- tibia (25%)- dan sisanya pada daerah daerah lain (vertebrae)Gejala klinisPasien merasakan adanya nyeri tumpul, terutama pada malam hari. Nyeri tidak berhubungan dengan trauma ataupun aktivitas.Gambaran radiologigambaran radiolusen yang disebut nidus didaerah diafisis di kelilingi oleh suatu daerah skerosis yang padat, serta penebalan kortikal yang merupakan reaksi pembentukan tulang

Terapi terapi efektif adalah mengeluarkan seluruh jaringan nidus disertai eksisi sebagian tulang. Setelah itu evaluasi dengan pemeriksaan foto rontgen perlu dilakukan untuk menilai apakah eksisi yang dilakukan akurat

Child with an osteoid osteoma of the proximal tibia. Typical features include the rounded lucency containing a small focus of calcification (the nidus) and the adjacent cortical thickening.

BENIGN CARTILAGE FORMING TUMOREnchondromaEnchondroma adalah lesi jinak yang terdiri atas tulang rawan hialin yang matur yang paling sering timbul di tulang kecil ( tangan dan kaki), terutama pada daerah metafisis.Berhubungan dengan kondroma multiple: sindrome ollier (adanya kondroma multiple yang mengenai salah satu sisi tubuh) dan sindrom mafucci (adanya kondroma dengan tumor vaskular jinak/angioma di jaringan lunak)

Biasanya asimptomatik dan terlihat pada pemeriksaan X-ray apabila sebelumnya didahului fraktur patologis.Gambaran X- Ray: well defined, centrally placed radioluscent area at the junction of metaphysis and diaphisis, sometime bone slightly expanded. in mature lessions there are flecks or wisps of calcification

Potensi keganasan :Pada lesi yang kecil 2%Lesi yang multiple (olliers dissease) 30%Mafuccis syndrome (berhubungan dengan haemangioma) lebih dari 100%Terapitidak selalu dibutuhkan kecuali apabila tumor terlihat membesar atau adanya fraktur patologis. Pengobatan seperti kuretase, pengisian defek dengan bone graft / bone cemen.

27

2. Osteochondroma adalah tumor jinak tulang dengan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi oleh cartilago hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit)

Tumor berasal dari pertumbuhan abnormal dari sel sel tulang (osteofit) dan sel sel tulang rawan (kondrosit)cauliflower didapatkan pada gambaran radiologi yang juga merupakan tipe bertangkai (pedunculated) / narrow baseAda 2 tipe osteokondroma: pedunculated dan sesilePedunculated (bertangkai)Sesile (tidak bertangkai)

Osteokondroma dapat tumbuh secara soliter dan mltiple. Pada ostekondroma multiple biasanya bersifat herediter dan menyebabkan pertumbuhan tulang abnormalTerapi Bila tumor memberikan keluhan karena menekan struktur di dekatnya, seperti tendon, saraf, maka dilakukan eksisi.

3. Chondroblastoma merupakan tumor jinak tulang rawan yang imatur, lesi biasanya terletak di daerah epifisisLokasi biasanya di femur, tibia, proximal humerusKeluhan biasanya nyeri mendadak di daerah persendianBiasanya terkena pada dewasa muda dan kebanyakan pada laki-lakiGambaran radiologi biasanya berbentuk radioluscent berbentuk bulat dan berbatas tegas tanpa adanya kalsifikasi

Terapi Biasanya ditunggu hingga akhir periode pertumbuhan tulang, baru dilakukan eksisi atau bisa dengan kuretase lalu dan tulang tersebut diganti dengan graft

4. Chondromyxoid fibromaDitemukan pada usia dewasa atau remajaBisa terjadi pada semua bagian terutama pada daerah ekstremitas bawahGejala jarang dikeluhan pasien, namun biasanya ditemukan saat pasien mengalami fraktur.X-ray: adanya gambaran radiolusen berbentuk oval atau bulat pada daerah metafisis, pada anak-anak gambaran bisa meluas.

BENIGN FIBROUS TUMOR1. Non-ossifying fibroma (fibrous kortikal defect)Tumor jinak paling seringAsimptomatik terdeteksi saat pemerikaan X-raySering pada anak-anakTulang yang mengalami kelainan akan sembuh secara spontan. Namun, kadang-kadang membesar sampai beberapa sentimeter dan memungkinkan adanya fraktur patologisTidak ada risiko menjadi ganas

Terapi : umumnya tidak perlu terapi, tetapi bila simptomatik dan ukuran lesi makin luas maka dapat dilakukan :KuretaseBone graft

2. Fibrous displasiaDevelopmental disorder in which areas of trabecular bone are replaced by cellular fibrous tissue containing flecks of osteoid and woven bone Apabila lesi besar bisa menyebabkan fraktur patologis dan deformitas progresifPaling banyak di proksimal femur, tibia, humerus, ribs dan cranio-facial boneAsimptomatik (lesi tunggal)Nyeri, limp, bony enlargement, deformitas dan fraktur patologis.Transformasi menjadi ganas: 0,5% (monostatik lesion) dan 5% (mc cune albrights syndrome)Treatment: tergantung berdasarkan luasnya defect dan ada nya deformitasX-ray: radioluscent cystic areas in the metaphysis or shaft because they contain fibrous tissue with diffuse spots of immature bone the luscent patches typically have a slightly hazy or ground glass appreance

BENIGN VASCULAR TUMORHemangioma hemangioma adalah tumor jinak pembuluh darah akibat proliferasi daris el-sel endotelium pembuluh darahTerdapat banyak jenis hemangioma dan seluruhnya dapat terjadi di seluruh tubuh, termasuk kulit, otot, tulang, dan organ internal. Kebanyakan hemangioma terjadi pada kutis atau subkutis dan sering berkembang pada wajah dan leher, dan dapat sangat bervariasi dalam warna, bentuk, dan ukuran.

Dalam kebanyakan kasus hemangioma, pengobatan tidak melibatkan pengobatan medis ataupun operasi.ketika operasi diperlukan yaitu untuk alasan kosmetik atau untuk tumor yang jauh di dalam otot atau tulang, tumor pada kulit yang menyebabkan masalah dengan penglihatan/pernapasan eksisi

2. Glomus tumorTumor Glomus adalah hamartomas jinak yang berasal dari glomus body. Glomus body adalah neuromyoarterial yang terdiri dari struktur pembuluh darah, sel-sel saraf, dan sel-sel otot polos. Glomus body dapat ditemukan dalam dermis, dengan konsentrasi tertinggi berada di tangan dan kaki.Glomus body berperan dalam pengaturan termoregulasi.Etiologi tidak diketahuiInsidensi : jarang75% of glomus tumors terjadi di tangan, and 60%nya subungualGejala klinis : -Nyeri (intermiten), terutama pada malam hari. -Pasien memiliki sensitivitas terhadap suhu, terutama ketika suhu dingin. Triad klasik sensitivitas terhadap dingin, nyeri, dan titik nyeri tidak selalu ditemukan.

Intraosseous glomus tumor appears as a bright, well-delineated mass on a T2-weighted MRI.

Terapi :Surgical excisionBENIGN VASCULAR OF UNKNOWN ORIGIN1. Simple bone cystSolitary cyst atau unicameral bone cyst biasanya di temukan pada anak usia sekolahDitemukan di metafisis tulang pipa, dan yang paling sering di tulang humerus atau femurAsimptomatikGambaran radiologiTampak bayangan radiolusen pada tulang dengan batas tegas dan tepi sklerotik. Korteks menipis dan kadang-kadang menggembung keluar. Lesi dapat unilokuler atau multilokulerTerapiumumnya tidak memerlukan terapi, tetapi bila simtomatik maka perlu terapi pembedahan, yaitu :- kuretase- cryotherapy- bone removal

A 9-year-old boy with a simple bone cyst in the upper tibia. Lateral radiograph of the upper tibia reveals the cyst to be centrally located within the medullary cavity.

2. Aneurismal bone cystPada semua umur terutama usia remajaPada semua tulang terutama metafisis tulang panjangTerjadi spontan bersamaan dengan adanya degenerasi atau perdarahan di tempat lainGejala : nyeri apabila ada Perluasan lesiGambaran radiologi :tampak area radiolusen pada tulang yang memberikan kesan adanya destruksi tulang, lesi ekspansif, korteks menjadi sangat tipis, dan mengembung keluar. Batas lesi tegas dan seringkali disertai tepi sklerotikPada dewasa gambaran mirip dengan giant cell tumours (batas lesi tidak tegas)Terapioperatif (kuretasi dan bone graft)

3. Giant Cell TumorTumor ini mempunyai sifat dan kecenderungan untuk berubah menjadi ganas dan agresif sehingga dikategorikan sebagai suatu tumor ganas yang juga disebut Giant Cell Sarcoma.menempati urutan kedua (17,5%) dari seluruh tumor ganas tulang, terutama ditemukan pada umur 20-40 tahun dan jarang < umur 20 tahun wanita > pria.

Gejala klinis Keluhan rasa nyeri yang terus bertambah serta pembengkakan pada bagian tulang yang mengalami lesi, terutama pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan gerakan pada sendi.

Lokasi: Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur dan distal radius. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.

Radiologi -Tampak daerah osteolitik di epifisis dengan batas yang jelas dan memberikan kesan multilokuler gambaran soap bubble. Terjadi penipisan kortek.-Gambaran radiologis terlihat daerah osteolitik di epifisis dengan adanya soap bubble, gambaran patologis terdapat sel datia dan mitosis sel tumor.

Terapi - non surgical : radiation therapy- surgical : Scooping out the tumor (curettage) is generally performed. This technique causes a hole in the bone that can be filled with a bone graft. The bone may be taken from other parts of the patient's own body (autograft) or from a cadaver (allograft).