STATUS PASIENIdentitas Pasien Nama Umur Jenis Kelamin No. RM Tanggal Masuk RS : : : : : Ny. Bia 40 tahun Perempuan 481867 13 Oktober 2011

KU: Penonjolan bola mata sebelah kiri AT: Dialami sejak 3 tahun yang lalu. Makin lama makin membesar dan mulai disertai nyeri pada mata sejak beberapa hari sebelum masuk rumah sakit. Nyeri kepala dirasakan sejak 1 tahun yang lalu pada kepala bagian kiri dan sifatnya hilang timbul. Penglihatan berkurang dirasakan sejak 2 hari yang lalu. Penglihatan ganda (-). Riwayat muntah (-) Riwayat keluarga menderita penyakit yang sama (-) Status Generalisata: sakit Sedang/ Gizi Cukup/ Sadar Status Vitalis : TD: 120/80 mmHg N: 84 x/menit P: 20 x/ menit S: afebris

Status Lokalis: Orbita Sinistra: I: Tampak mata membesar dan menonjol keluar, inflamasi (-) P: Teraba Massa Tumor (+), Nyeri tekan (+)

1

Pergerakan Bola Mata

T

T T

OD Pemeriksaan Laboratorium Lengkap Laboratorium Darah rutin (05/10/2011) WBC RBC HGB HCT PLT Hasil 8,71 X 103/uL 4,96 X 106/uL 15,3 g/dL 45,3 % 206 x 103/uL

OS

Laboratorium (05/10/2011) CT BT PT APTT

Hasil 800 200 10,7 kontrol 12,4 23,5 kontrol 25,9

Laboratorium Kimia Darah (05/10/2011) GDS Ureum Kreatinin GOT GPT

Hasil 119 mg/dl 29 mg/dl 0,85 mg/dl 18 u/l 26 u/l

Laboratorium (05/10/2011) HBs Ag Anti HCV Rapid Test

Hasil Positif Negaif

2

Foto klinis

CT scan Kepala

Kesan: Massa intrakonal orbita kiri suspek glioma nervus optikus

Diagnosis 3

Tumor Retrobulbar Sinistra Anjuran: CT Scan Kontras Rencana operasi craniectomy bedah mikro + tumor removal.

4

TUMOR RETROBULBAR Pendahuluan Orbita secara anatomis merupakan struktur yang kompleks terdiri dari bola mata, otototot ekstraokuler, jaringan limfe dan pembuluh darah, saraf, glandula, dan jaringan pengikat. Orbita merupakan kavitas yang terdiri dari struktur-struktur yang penting dalam fungsi ocular dan struktur tulang yang melindinginya. Orbita merupakan area yang kecil dengan sedikit ruang kosong sehingga jika terdapat massa (space occupying lesion) yang meningkatkan volume orbita akan bermanifestasi klinis sebagai proptosis dan terganggunya fungsi penglihatan dan fungsi otot ekstraokuler. Anatomi a. Rongga Orbita Rongga orbita yang berbentuk piramid ini terletak pada kedua sisi rongga hidung.Dinding lateral orbita membentuk sudut 45 derajat dengan dinding medialnya. Dinding orbita terdiri atas tulang : 1. Atap atau superior : os.frontal 2. Lateral : os.frontal. os. zigomatik, ala magna os. fenoid 3. Inferior : os. zigomatik, os. maksila, os. palatina 4. Nasal : os. maksila, os. lakrimal, os. Etmoid

5

Kelenjar makrinalis terdapat dalam fossa lakrimalis dibagian anterior atap orbita. Orbita berbentuk suatu rongga yang secara skematis digambarkan sebagai piramida yang berkonvergensi ke arah belakang. Puncaknya adalah foramen optikum, dan dasarnya menghadap ke depan luar dan terbuka disebut aditus orbitae. Sedangkan dinding-dindingnya meliputi dinding medial, dinding lateral, dinding atas (atap orbita), dan dinding bawah (dasar orbita). Orbita terletak di kanan dan kiri basis nasi (pangkal hidung). Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu tulang frontal, tulang zigoma, tulang sphenoid, tulang maksila, tulang etmoid, tulang nasal, dan tulang lakrimal. Antara dinding lateral (dinding temporal) dengan atap orbita terdapat fissura orbitalis superior. Antara dinding lateral dengan dasar orbita terdapat fissura orbitalis inferior. Antara dinding medial dengan atap orbita terdapat foramen ethmoidalis anterius dan posterius. Antara dinding medial dengan dasar orbita terdapat fossa sacci lacrimalis. Aditus orbitae berbentuk persegi empat dengan sudut-sudutnya membulat. Sisi-sisinya dibedakan menjadi margo supraorbitalis, margo infraorbitalis, margo marginalis, dan margo lateralis. Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati sekitar 1/5 bagian ruangannya. Lemak dan otot menempati bagian terbesarnya. Di dalam orbita, selain bola mata, juga terdapat otot-otot ekstraokuler, syaraf, pembuluh darah, jaringan ikat, dan jaringan lemak, yang kesemuanya ini berguna untuk menyokong fungsi mata. Orbita merupakan pelindung bola mata terhadap pengaruh dari dalam dan belakang, sedangkan dari depan bola mata dilindungi oleh palpebra. Di sekitar orbita terdapat ronggarongga di dalam tulang-tulang tengkorak dan wajah, yang disebut sinus paranasalis. Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus ethmoidalis dan sphenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma langsung terhadap bola mata, berakibat timbulnya fraktur blow out dengan herniasi isi orbita ke dalam antrum maksilaris. Infeksi dalam sinus sphenoidalis dan ethmoidalis dapat mengikis dinding medialnya yang setipis kertas (lamina papyracea) dan mengenai isi orbita. Defek pada atapnya (misal, neurofibromatosis) dapat berakibat terlihatnya pulsasi pada bola mata yang berasal dari otak.

6

1. Otot Oblik Inferior Oblik inferior mempunyai origo pada foss lakrimal tulang lakrimal, berinsersi pada sklera posterior 2 mm dari kedudukan makula, dipersarafi saraf okulomotor, bekerja untuk menggerakkan mata keatas, abduksi dan eksiklotorsi. 2. Otot Oblik Superior Oblik superior berorigo pada anulus Zinn dan ala parva tulang sfenodi di atas foramen optik, berjalan menuju troklea dan dikatrol batik dan kemudian berjalan di atas otot rektus superior, yang kemudian berinsersi pada sklera dibagian temporal belakang bola mata. Oblik superior dipersarafi saraf ke IV atau saraf troklear yang keluar dari bagian dorsal susunan saraf pusat. Mempunyai aksi pergerakan miring dari troklea pada bola mata dengan kerja utama

7

terjadi bila sumbu aksi dan sumbu penglihatan search atau mata melihat ke arah nasal. Berfungsi menggerakkan bola mata untuk depresi (primer) terutama bila mata melihat ke nasal, abduksi dan insiklotorsi. Oblik superior merupakan otot penggerak mata yang terpanjang dan tertipis. 3. Otot Rektus Inferior Rektus inferior mempunyai origo pada anulus Zinn, berjalan antara oblik inferior dan bola mata atau sklera dan insersi 6 mm di belakang limbus yang pada persilangan dengan oblik inferior diikat kuat oleh ligamen Lockwood. Rektus inferior dipersarafi oleh n. III Fungsi menggerakkan mata - depresi (gerak primer) - eksoklotorsi (gerak sekunder) - aduksi (gerak sekunder) Rektus inferior membentuk sudut 23 derajat dengan sumbu penglihatan. 4. Otot Rektus Lateral Rektus lateral mempunyai origo pada anulus Zinn di atas dan di bawah foramen optik. Rektus lateral dipersarafi oleh N. VI. Dengan pekerjaan menggerakkan mata terutama abduksi. 5. Otot Rektus Medius Rektus medius mempunyai origo pada anulus Zinn dan pembungkus dura saraf optik yang sering memberikan dan rasa sakit pada pergerakkan mata bila terdapat neuritis retrobulbar, dan berinsersi 5 mm di belakang limbus. Rektus medius merupakan otot mata yang paling tebal dengan tendon terpendek. Menggerakkan mata untuk aduksi (gerak primer). 6. Otot Rektus Superior Rektus superior mempunyai origo pada anulus Zinn dekat fisura orbita superior beserta lapisan dura saraf optik yang akan memberikan rasa sakit pada pergerakkan bola mata bila terdapat neuritis retrobulbar. Otot ini berinsersi 7 mm di belakang limbus dan dipersarafi cabang superior N.III. Fungsinya menggerakkan mata-elevasi, terutama bila mata melihat ke lateral : - aduksi, terutama bila tidak melihat ke lateral - insiklotorsi

8

Definisi Tumor Retrobulbar Tumor retrobulbar merupakan salah satu tumor orbital yang berlokasi di belakang bola mata. Patologi Klasifikasi Tumor retrobulbar dapat dibagi menjadi intrakonal dan ekstrakonal tergantung letaknya di dalam atau di luar konus otot. Intrakonal: glioma, meningioma, haemangioma cavernous dan kapiler, haemangiopericytoma, lymphangioma and neurofibroma. Extraconal: tumour glandula lacrimal (pleomorphic adenoma, adenoid cystic cancer), dermoid, lymphoma, pseudotumour, rhabdomyosarkoma dan metastasis. (medcyclopedia)

9

1. Hemangioma cavernous, Merupakan tumor jinak intraorbita yang tersering pada orang dewasa. Biasanya tumor terletak dalam konus otot-otot retrobulbar. Sehingga bermanifestasi sebagai proptosis unilateral yang lambat pada dekade kedua sampai keeempat. Kadangkala dapat menekan nervus optikus tanpa proptosis. 2. Glioma, merupakan tumor jinak yang berkembang dari astrosit. Biasanya muncul pada dekade pertama kehidupan. Dapat hadir sebagai tumor yang soliter atau sebagai bagian dari von recklinghausens neurofibromatosis. Gambaran klinis ditandai dengan hilangnya penglihatan, ditandai dengan axial proptosis unilateral yang bertahap dan tidak disertai nyeri. Pemeriksaan fundus dapat memperlihatkan adanya atropi dan edema papil saraf optik dan pembesaran vena. Perluasan intracranial dari glioma melalui canalis optik jarang terjadi. 3. Limphangioma adalah tumor yang jarang terjadi terlihat sebagai proptosis dengan progresifitas yang lambat pada remaja muda. Terkadang membesar sebagai akibat perdarahan spontan di dalam ruang vaskular, yang kemudian membentuk kista coklat yang dapat sembuh spontan. 4. Meningioma adalah tumor invasif yang berasal dari villi arrachnoidal. Meningioma menginvasi orbita terdapat dua tipe : primer dan sekunder a. Meningioma intaorbital primer. Dikenal juga sebagai meningioma yang berasal dari pembungkus nervus saraf optik. Mengakibatkan kehilangan penglihatan yang cepat disertai keterbatasan pergerakan bola mata atropi atau edema diskus optikus dan proptosis yang terjadi secara perlahan-lahan. Selama fase intadural, secara klinis sulit dibedakan dari glioma nervus optik. Adanya opticocilliary shunt merupakan tanda patognomonik dari meningioma pembungkus nervus saraf optik. b. Meningioma sekunder. Meningioma intracranial yang secara sekunder menginvasi orbita. Invasi orbita dapat timbul melalui dasar fossa cranii anterior 5. Rhabdomyosarcoma adalah Tumor ganas dari orbita yang berasal dari otot extraokular. Merupakan tumor orbita tersering pada anak-anak, biasanya timbul dibawah usia 15 tahun. Terdapat proptosis yang progresif dan tiba-tiba onsetnya. Proptosis yang paling berat karena rhabdomyosarcoma yang terletak di kuadran superonasal. Gambaran klinis mirip dengan proses inflamasi. Tumor biasanya terdapat pada kuadran superionasal tetapi dapat juga menginvasi bagian-bagian lain dari orbita. (comphrehensive opthm) 10

6.

Tumor juga bisa berasal dari metastasis Ca. mammae, karsinoma bronkhial, neuroblastoma pada anak-anak, sarkoma Ewing, leukemia, tumor testikuler.

Gejala klinis Penonjolan bola mata merupakan manifestasi klinis yang paling penting dan paling awal muncul pada tumor retrobulbar. Penonjolan bola mata ini dikenal dengan proptosis atau exopthalmus. Karena letak lesi di dalam orbita, bola mata terdorong ke depan dan pergerakan bola mata terbatas pada arah yang homolateral. Bola mata juga dapat terdorong ke arah superior, inferior, medial atau lateral tergantung dari posisi lesi dalam orbita. Derajat exopthalmus bergantung dari derajat tumor. Terdapat juga faktor sekunder yang juga dapat mempengaruhi derajat exopthalmus. Faktor sekunder tersebut antara lain kongesti orbita akibat penekanan tumor pada vena-vena atau akibat proses inflamasi yang disebabkan oleh nekrosis tumor. Penekanan tumor pada sclera juga dapat menyebabkan terjadinya hipermetropi dan mungkin juga dapat terjadi astigmatisme. Jika tumor menekan nervus optikus (Nervus II) dapat terjadi kehilangan penglihatan. Nyeri dan diplopia juga dapat menjadi manifestasi klinis awal pada tumor retrobulbar. Hipertelorisme, exorbitisme, proptosis, lesi atau edema pada kelopak mata, chemosis, edema pembuluh darah konjungtiva merupakan beberapa tanda-tanda lesi periorbital. Blepharoptosis, lagophtalmus adalah tanda-tanda yang harus dipertimbangkan selama pemeriksaan.

11

Diagnosis Diagnosis tumor retrobulbar berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang. CT scan merupakan pemeriksaan radiologis utama dalam diagnosis tumor orbita. CT scan dapat memperlihatkan potongan aksial dan koronal dari jaringan lunak dan struktur-struktur tulang. Penggunaan kontras dapat meperlihatkan adanya proses-proses inflamasi, tumor vascular dan edema pembuluh darah. Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat memperlihatkan gambaran 3 dimensi dapat meperlihatkan gambarran massa orbita dan jaringan-jaringan lunak. MRI dapat memperlihatkan resolusi jaringan lunak yang baik, tetapi CT Scan merupakan pemeriksaan yang lebih baik dalam memperlihatkan struktur-struktur tulang orbita. Ultrasonografi ocular dapat digunakan untuk meperlihatkan lesi orbita di bagian anterior dan tengah. Ultrasonografi Doppler dapat digunakan untuk mengervaluasi pembuluh darah dan aliran darah orbita. Pemeriksaan penunjang dalam mendiagnosis lesi orbita adalah biopsi Fine Needle

Aspiration. Biopsi FNA dapat membedakan lesi benigna dan maligna dengan akurasi sebesar 95%. Biopsy FNA beserta dengan penemuan klinis dan radiologis dapat mendiagnosis 80% kasus dengan tepat. Open biopsy dari tumor orbita merupakan metode yang umum digunakan dalam memperoleh jaringan dari lesi orbita. Metode ini penting dilakukan jika biopsy FNA tidak dapat memperoleh jaringan yang cukup untuk pemeriksaan histopatologi.

12

Penatalaksanaan Tumor jinak: memerlukan eksisi, namun bila kehilangan penglihatan merupakan hasil yang tak dapat dihindarkan, dipikirkan pendekatan konservatif. Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma juga bereaksi baik dengan khemoterapi. Terkadang reseksi radikal. Pendekatan operatif: lesi terbatas (misal karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan

Transkranial-frontal: untuk tumor dengan perluasan intrakranial atau terletak posterior dan medial dari saraf optik. Lateral: untuk tumor yang terletak superior, lateral, atau inferior dari saraf optik. Diagnosis Banding 1. PSEUDOTUMOR (GRANULOMA ORBITAL) Nyeri orbital tiba-tiba dengan pembengkakan kelopak, proptosis dan khemosis akibat infiltrasi limfosit dan sel plasma pada berbagai struktur didalam orbit. Keadaan ini biasanya terjadi pada usia menengah dan jarang terjadi bilateral. CT scan memperlihatkan lesi orbital difus, walau mungkin lebih dominan pada satu struktur, misalnya saraf optik, otot ekstra-okuler atau kelenjar lakrimal. Bila diagnostik tetap meragukan, diperlukan biopsi. Kebanyakan pasien memperlihatkan respons yang dramatis terhadap steroid. Bila gejala menetap, lesinya akan berreaksi baik terhadap radioterapi. EKSOFTALMOS ENDOKRIN Pasien tirotoksik dengan eksoftalmos bilateral tidak sulit untuk didiagnosis, namun eksoftalmos endokrin, dengan edema kelopak yang jelas, retraksi kelopak, dan oftalmoplegia mungkin terjadi unilateral dan dengan tiroksin dan triiodotironin serum

2.

normal. Bila curiga, tes stimulasi TRH mungkin membantu menegakkan diagnosis. Pada

13

beberapa pasien penyakitnya berlangsung terus dan menyebabkan ulserasi korneal, edema papil dan bahkan kebutaan. Pada keadaan ini dekompresi orbital sangat bermanfaat

14

Referensi 1. Emedicine 2. Jurnal retrobulbar tumor 3. http://www.dexamedica.com, Tumor Orbita 4. http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Orbita.html, Tumor Orbita 5. http://www.parentsguide.co.id, Mata Julig, gejala awal kanker mata 6. http://cyberwoman.cbn.net.id, Waspadai kanker mata 7. http://www.ahmadfaried.com, Tumor retina 8. http://www.pdpersi.co.id, Mata kian menonjol, waspadai kanker mata 9. Gambar eye movement.

15