7/24/2019 Tugas Baca NPSLE

1/4

Neuro Psikiatri Sistemik Lupus Eritematus (NPSLE)

Definisi

SLE merupakan penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi

terhadap komponen-komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi

klinis yang luas. Penyakit multisistem ini memiliki etiologi dan patogenesis yang

belum jelas. Patogenesis SLE bersifat multifaktor yang melibatkan faktor

lingkungan, genetik, dan hormonal. Terganggunya mekanisme pengaturan imun,

seperti eliminasi dari sel-sel yang mengalami apoptosis dan kompleks imun,

berperan penting terhadap terjadinya SLE. Hal ini dapat terjadi dengan hilangnya

toleransi imun, banyaknya antigen, meningkatnya sel T helper, terganggunya

supresi sel B dan perubahan respon imun dari Th ke Th! menyebabkan

hiperreakti"itas sel B dan terbentuknya autoantibodi.

Pembentukan autoantibodi ini akan menimbulkan reaksi inflamasi dan

proses imunologi dan mengakibatkan gangguan pada berbagai sistem didalam

tubuh dan mengakibatkan gangguan. Salah satu gangguan yang paling sering

terjadi pada SLE adalah gangguan neuropsikiatri atau yang sering disebut dengan

#PSLE.

#PSLE merupakan manifestasi klinis yang paling umum terjadi pada

pasien SLE. Hal ini disebabkan karena gangguan pembentukan autoantibodi ini

mele$ati bloodbrainbarrier sehingga sistem saraf pusat dan sistem saraf tepi

mengalami gangguan.

Manifestasi Klinis

%meri&an 'ollege of (eumatology )%'(* membagi gejala #PSLE

kedalam + gejala spesifik utama dan membaginya kedalam ! bagian utama yaitu

gangguan pada Sistem Saraf Pusat )SSP* dan Sistem Saraf Tepi )SST* yang dapat

dilihat pada tabel diba$ah ini

7/24/2019 Tugas Baca NPSLE

2/4

Neuropsychiatric Syndromes of Systemic Lupus Erythematosus

Central Nervous System

%septi& meningitis'erebro"as&ulardisease

'ogniti"edysfun&tionHeada&heo"ement disorder )'horea*Seiures%&ute &onfusional state%n/iety disorder

ood disorderPsy&hosis0emyelinating syndromeyelopathy )trans"ersemyelitis*

Peripheral Nervous System

%utonomi& disorder

ononeuropathy

'ranial neuropathyPle/opathyPolyneuropathy%&ute inflammatory demyelinating polyradi&uloneuropathy )1uillain- Barr2 syndrome*yasthenia gra"is

Pada #PSLE anak, gangguan kejang merupakan gangguan terbanyak yang

paling banyak didapatkan, yaitu sekitar 34,45. Selain itu, sering ditemukan stroke

iskemik )!3,5* dan gejala psikosis )!,+5*. Sebanyak 675 gejala #PSLE

deitemukan pada tahun pertama pasien setelah didiagnosis memiliki SLE. Pasien

#PSLE anak se&ara signifikan memiliki faktor komorbid, seperti end-renal

disease, trombositopenia, dan pankreasitis.

Patogenesis dan Patofisiologi

Patogenesis pada #PSLE adalah multifaktoral yaitu dapat terdiri dari

inflamasisitokin, pembentukan autoantibodi, gangguan kompleks imun yang

mengakibatkan "askulopatik dan kerusakan pada sistem saraf yang terjadi karena

pembentukan auto-antibodi.

Penggunaan steroid dalam jangka lama juga dapat menyebabkan gangguan

psikosis karena kerusakan pada blood-brain-barrier )BBB* sehingga

menyebabkan kerusakan saraf pada bagian lateral amigdala sehingga terjadinya

gangguan emosi pada pasien SLE. Selain steroid, epinefrin juga dapat

menyebabkan gangguan neurologis pada pasien SLE.Selain dari gangguan fungsi

BBB, pembentukan autoantibodi spesifik di dalam tubuh juga dikaitkan dengan

#PSLE. 0ari pemeriksaan, ditemukan terjadinya peningkatan 8g-1 intratekal pada

!

7/24/2019 Tugas Baca NPSLE

3/4

Sistem Saraf Pusat )SSP*. Peningkatan ini diakibatkan karena adanya sklerosis

yang umumnya terjadi pada pasien dengan sindrom antifosfolipid sekunder yang

!95 hingga 4:5 terdapat pada pasien SLE.

Diagnosis

Penegakan #PSLE dapat dilihat dengan menggunakan (8 untuk melihat

gambaran kerusakan SSP yang lebih luas. 1ejala neurologis fokal biasanya dapat

dilihat dengan menggunakan (8 dengan gambaran perubahan perfusi atau

gangguan neurometabolik pada penderita #PSLE. 4:5 hingga 3:5 kelainan padapasien #PSLE merupakan lesi multiple pada daerah peri"entrikel dan subkortikal.

Penemuan lesi ini dapat dilihat pada pasien dengan ri$ayat SLE atau tidak. %trofi

pada hipokampus biasanya berkaitan dengan lamanya gangguan SLE, penggunaan

dosis kortikosteroid dan gangguan pada SSP.

Tatalaksana

Penatalaksanaan pada pasien #PSLE biasanya pengobatan kombinasi dan

menjadi tantangan dalam pemberiannya dikarenakan oleh luasnya manifestasi

klinis dari pasien #PSLE dan terbatasnya tes diagnostis. Saat ini, hanya terdapat ;

pengobatan yang diberikan, yaitu, 1lukokortikosteroid, %spirin dan

Hydro/y&hloro

7/24/2019 Tugas Baca NPSLE

4/4

pemberian antikoagulan. Pengobatannya dapat digunakan se&ara berkisar dari obat

#S%80 untuk gangguan simtomatik, antikoagulan untuk penyakit thrombosis dan

imunosupresan untuk inflamasi seperti 'y&lophosphamide, %athiprine,

y&hophenolatemofetil dan ethotreate.

Selain dari pengobatan farmokologis, diberikan juga pengobatan non-

farmakologi berupa rehabilitasi kognitif atau inter"ensi psikologis pada pasien

dengan gangguan psikiatri seperti depresi, ansietas, disfungsi kognitif, konsentrasi

dan memori.

Prognosis

Pasien #PSLE anak memiliki prognosis lebih buruk dibandingkan dengan

pasien SLE anak pada umumnya.

Referensi

=au&i %S, >asper 0L, Longo 0L, et all.!:9. Harrison?s Prin&iples of 8nternal

edi&ine. +th Ed. &-1ra$ Hill@s 'ompanies, 8n&. #e$ Aork.

inagar %. !::. #euroinflamation. th Ed. Else"ier. Philadelphia.

%'( %d Ho& 'ommittee on #europsy&hiatri& Lupus #omen&lature. +++. The

%meri&an 'ollege of (heumatology nomen&lature and &asedefinitions for

neuropsy&hiatri& lupus syndromes. %rthritis (heum. 4!, 9++-6:3.

Popes&u %, >ao %H. !:. #europsy&hiatri& Systemi& Lupus Erythematosus.

Current Neuropharmacology.

'osta (eis P, #ati" S, 8sgro , et all. !:. #europsy&hiatri& Lupus in 'hildren.

18thPediatric Rheumatology European Society Congress.

Yu HH, Lee JH, an! LC, et all."##$ Neuropsy%hiatri% &anifestation inPe'iatri% Systemi% Lupus Erythematosus Pume'

4