TROMBOSITOPENIA

Penyakit Trombositopenia saat ini masih belum banyak dikenal masyarakat. Saat ini masyarakat hanya memahami jika trombosit menurun maka orang tersebut terkena demam berdarah. Memang untuk gejala yang ada hampir sama antara demam berdarah dengan trombositopenia, keduanya akan mengalami demam yang disertai dengaan menurunnya trombosit.

Namun, untuk penurunan trombosit ternyata bukan hanya orang tersebut terkena demam berdarah saja. Trombosit juga akan turun saat orang mengalami pembekuan darah akibat keurangan trombosit.

Untuk lebih memahami apa yang dimaksud dengan penyakit tromnositopenia, berikut ini kami uraikan mulai dari definisi hingga gejala dan akibat yang ditimbulkan oleh penyakit ini. Untuk uraian informasi kesehatan ini, kami kutip darihttp://medicastore.com, dalam pemaparannya mengatakan:

DEFINISITrombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah.

Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL.Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL.

PENYEBABPenyebab trombositopenia:

Sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit

- Leukemia- Anemia aplastik- Hemoglobinuria nokturnal paroksismal- Pemakaian alkohol yang berlebihan- Anemia megaloblastik- Kelainan sumsum tulang

Trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar

- Sirosis disertai splenomegali kongestif- Mielofibrosis- Penyakit Gaucher

Trombosit menjadi terlarut

- Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam darah yang ditransfusikan)- Pembedahan bypass kardiopulmoner

Meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit

- Purpura trombositopenik idiopatik (ITP)- Infeksi HIV- Purpura setelah transfusi darah

GEJALAPerdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang.Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar.

Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih.Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak.

Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal.

Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk.Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal.

PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (ITP)

Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti.

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan.

Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik).Gejalanya berupa:

bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum

memar tanpa penyebab yang pasti

perdarahan gusi dan hidung

darah di dalam tinja.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit.

Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi untuk mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian kortikosteroid hampir selalu bisa meningkatkan jumlah trombosit, tetapi efeknya hanya sekejap.Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga kadang diberikan.Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya berulang, maka dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi).

Imun globulin atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif) dosis tinggi diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami perdarahan hebat akut.Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama (terutama pada anak-anak), guna mempertahankan jumlah trombosit yang memadai untuk mencegah perdarahan.

TROMBOSITOPENIA AKIBAT PENYAKIT

Infeksi HIV (virus penyebab AIDS) seringkali menyebabkan trombositopenia. Penyebabnya tampaknya adalah antibodi yang menghancurkan trombosit.Pengobatannya sama dengan ITP. Zidovudin (AZT) yang diberikan untuk memperlambat penggandaan virus AIDS, seringkali menyebabkan meningkatnya jumlah trombosit.

Lupus eritematosus sistemik menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dengan cara membentuk antibodi.Disseminated intravascular coagulation (DIC) menyebabkan terbentuknya bekuan-bekuan kecil di seluruh tubuh, yang dengan segera menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan faktor pembekuan.

PURPURA TROMBOSITOPENIK TROMBOTIK

Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang berakibat fatal dan jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-bekuan darah kecil di seluruh tubuh, yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dan sel-sel darah merah, demam dan kerusakan berbagai organ.

Penyebab penyakit ini tidak diketahui.Bekuan darah bisa memutuskan aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejala-gejala neurologis yang aneh dan hilang-timbul.Gejala lainnya adalah:

sakit kuning (jaundice)

adanya darah dan protein dalam air kemih

kerusakan ginjal

nyeri perut

irama jantung yang abnormal.

Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan pengobatan, lebih dari separuh penderita yang bertahan hidup.

Plasmaferesis berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran trombosit dan sel darah merah.Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi trombosit (misalnya aspirin dan dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum pasti.

DIAGNOSADiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan jumlah trombosit dibawah normal.

Pemeriksaan darah dengan mikroskop atau pengukuran jumlah dan volume trombosit dengan alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya penyakit dan penyebabnya.Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan mikroskop, bisa memberikan informasi mengenai pembuatan trombosit.

PENGOBATANJika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian obat tersebut biasanya bisa memperbaiki keadaan. Jika jumlah trombositnya sangat sedikit penderita seringkali dianjutkan untuk menjalani tirah baring guna menghindari cedera. Jika terjadi perdarahan yang berat, bisa diberikan transfusi trombosit.

TrombositopeniaBerkurangnya jumlah trombosit (platelet) pada dasarnya ditandai oleh perdarahan, petekie yang paling sering berasal dari pembuluh darah kecil kulit dan membran mukosa. Trombositopenia harus terjadi dengan intensitas yang berat (10.000-20.000 trombosit per mm; kisaran nilai rujukannya adalah 378 Sel Darah Merah dan Kelainan Perdarahan150.000-300.000/mm) sebelum perdarahan terlihat secara klinis. Penyebab trombositopenia dapat digolongkan menjadi lima kategori utama:

Berkurangnya produksi:Trombositopenia terjadi karena megakariopoiesis yang tidak efektif (misalnya pada keadaan megaloblastik) atau karena penyakit sumsum tulang yang menyeluruh dan juga memengaruhi jumlah megakariosit (misalnya anemia aplastik, penyakit kanker yang menyebar).

Berkurangnya lama hidup:Trombositopenia terjadi karena penghancuran trombosit yang dimediasi oleh sistem imun; keadaan ini biasanya disertai dengan kompensasi hiperplasia sumsum yang bersifat megakariositik. Trombositopenia karena berkurangnya lama hidup trombosit dapat terjadi pasca-pajanan obat (misalnya kina. kuinidin, metildopa, heparin) atau pasca-infeksi (khususnya infeksi HIV [human imintinodeficiency virus]). Defisiensi trombosit yang disebabkan oleh konsumsi sering terjadi pada koagulopati sistemis (DIC, sindrom uremik hemolitik, thrombotic thrombocytopenia purpura).

Sekuestrasi:Trombosit tertahan di dalam pulpa merah limpa yang membesar.

Dilusi:Transfusi whole blood yang masif dapat menyebabkan penurunan relatif jumlah trombosit yang beredar karena penyimpanan yang lebih dari 24 jam pada suhu 4 C akan mengakibatkan sekuestrasi trombosit yang cepat dalam hati begitu transfusi dilakukan.

HIV:Trombositopenia terjadi karena jelas kompleks imun, antibodi antiplatelet dan supresi megakaryosit yang ditimbulkan oleh HIV.

Immune Thrombocytopenia PurpuraImmune thrombocytopenia purpura (ITP) meliputi dua bentuk penghancuran trombosit yang dimediasi oleh antibodi:

ITP akut:Kelainan yang swasirna ini paling sering terlihat pada anak-anak sesudah terinfeksi virus (misalnya infeksi virus rubela, sitomegalovirus, virus hepatitis, monontikleosis infeksiosa). Penghancuran trombosit disebabkan oleh auto antibodi anti trombosit yang transien.

ITP kronik:Auto antibodi trombosit (yang disintesis dalam lien)biasanya ditujukan langsung pada salah satu dari dua antigen trombositkompleks glikoprotein membran trombosit lIb/Illa atau Ib/IX. Penghancuran trombosit yang terbungkus antibodi terjadi di dalam limpa. Splenektomi memberikan manfaat pada 75% hingga 80% pasien.

Gambaran MinisITP kronik secara khas terjadi pada orang dewasa, khususnya wanita dalam usia reproduktif. Biasanya sudah terdapat riwayat lama gejala mudah memar atau epistaksis tetapi kadang-kadang terjadi dengan onset yang mendadak dan disertai gejala petekie atau perdarahan internal (melena, hematuria). Perdarahan subaraknoid atau intraserebral merupakan kejadian langka tetapi serius. Bentuk idiopatik harus dibedakan dengan bentuk yang terjadi dalam konteks lupus eritematosus sistemis, AIDS, pajanan obat dan neoplasma limfoid.

MorfologiLimpa memiliki ukuran yang normal kendati memperlihatkan kongesti sinusoid dan pusat-pusat germinal yang menonjol. Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang juga meningkat.

DiagnosisDiagnosis ditegakkan terutama berdasarkan gambaran klinis seperti petekie dan trombositopenia; biopsi sumsum tulang slapat dilakukan untuk memastikan peningkatan jumlah megakariosit. Waktu perdarahan akan memanjang sementara waktu protrombin dan partial thromboplastin time (PTT) tampak normal. Tes untuk antibodi anti trombosit tidak bisa diandalkan. Splenomegali dan limfadenopati sangat jarang terjadi; jika kedua keadaan ini dijumpai, kita harus mencurigai kemungkinan neoplasma limfoidDefinisiOleh Mayo Clinic staffTrombositopenia adalah istilah medis untuk platelet darah rendah.Platelet (trombosit) adalah sel-sel darah tidak berwarna yang memainkan peran penting dalam pembekuan darah.Trombosit menghentikan kehilangan darah dengan penggumpalan dan membentuk lubang colokan di pembuluh darah.

Trombositopenia sering terjadi sebagai akibat dari gangguan yang terpisah, seperti leukemia atau masalah sistem kekebalan, atau sebagai efek samping obat.Trombositopenia mungkin ringan dan menyebabkan beberapa tanda-tanda atau gejala.Dalam kasus yang jarang terjadi, jumlah trombosit mungkin sangat rendah sehingga perdarahan internal berbahaya dapat terjadi.

Trombositopenia biasanya membaik ketika penyebab yang mendasari diobati.Kadang-kadang obat, pembedahan atau transfusi darah dapat membantu mengobati trombositopenia kronis

C.Trombositopenia1.DefinisiTrombositopenia adalah suatu keadaan jumlah trombosit darah perifer kurang dari normal yang disebabkan oleh menurunnya produksi, distribusi abnormal, destruksi trombosit yang meningkat.

2.Patofisiologi Klasifikasia.Trombositopenia artifaktual

-Trombosit bergerombol (Platelet clumping) disebabkan oleh anticoagulant-dependent immunoglobulin (Pseudotrombositopenia)

Gb.Platelet clumping(diambil darihttp://diaglab.vet.cornell.edu/clinpath/modules/heme1/images/pltclmp.jpg)-Trombosit satelit (Platelet satellitism)

Trombosit menempel pada sel PMN Leukosit yang dapat dilihat pada darah dengan antikoagulan EDTA.Platelet satellismtidak menempel pada limfosit, eosinofil, basofil, monosit.Platelet satellismtidak ditemukan pada individu normal ketika plasma, trombosit, dan sle darah putih dicampur dengan trombosit dan sel darah putih atau trombosit (Carl R. Kjeldsberg and John swanson, 1974). Trombosit diikat oleh suatu penginduksi (obat, dll.) sebagai antigen sehingga dikenali oleh sel PMN leukosit yang mengandung antibody sehingga terjadi adhesi trombosit pada PMN leukosit.Gb.Platelet Satellism(diambil darihttp://www.accessmedicine.com/loadBinary.aspx?name=licha&filename=licha_IV.A.004t.jpg)Giant Trombosit (Giant Platelet)

Giant trombosit terdapat pada apusan darah tepi penderita ITP (I Made Bakta, 2006). Trombosit ini berukuran lebih besar dari normal.Gb.Giant Plateletyang ditunjuk anak panah (diambil dari http://www.healthsystem.virginia.edu/internet/hematology/HessImages/Giant-Platelet-100x-website-arrow.jpg)b.Penurunan Produksi Trombosit

-Hipoplasia megakariosit

-Trombopoesis yang tidak efektif

-Gangguan kontrol trombopoetik

-Trombositopenia herediter

c.Peningkatan destruksi Trombosit

-Proses imunologis

Autoimun, idiopatik sekunder : infeksi, kehamilan, gangguan kolagen vaskuler, gangguan limfoproliferatif.Alloimun : trombositopenia neonates, purpura pasca-transfusi.

-Proses Nonimunologis

Trombosis Mikroangiopati :Disseminated Intravascular Coagulation(DIC),Thrombotic Thrombocytopenic Purpura(TTP),Hemolytic-Uremic Syndrome(HUS).

Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan vaskuler: infeksi, tranfusi darah massif, dll.-Abnormalitas distribusi trombosit ataupoolingGangguan pada limpa (lien)

Hipotermia

Dilusi trombosit dengan transfuse massif

(Ibnu Puwanto, 2006)

3.Gejala Klinisa.AT