Laporan Kasus Trombositopenia Without Lampiran

LAPORAN KASUS

Purpura Trombositopenia Idiopatik

Moderator:

dr. Huiny Tjokrohusada, Sp.A, MH.Kes

Pembimbing:

dr. Yenny Purnama, Sp.A, M.Kes

Disusun Oleh:

Priscilia Pratami Intan

FK UPH

NIM: 07120090034

Dipresentasikan pada Rabu, 3 Juli 2013

KEPANITERAAN KLINIK

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT GATOT SOEBROTO

JAKARTA

PERIODE 27 MEI – 10 AGUSTUS 2013

1

BAB I

STATUS PASIEN

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : An. AA

Tanggal Lahir : 3 Juni 2013

Umur : 1 tahun 4 hari

Jenis kelamin : Perempuan

Alamat : Matraman 92/94

Jakarta.

Agama : Islam

Tgl masuk RS : 30 Mei 2013 Jam 16.30 WIB

No. CM : 40-88-88

Identitas Orang Tua Ayah Ibu

Umur 42 tahun 45 tahun

Pernikahan ke 2 2

Umur saat menikah 41 44

Pekerjaan TNI-AD PNS

Pangkat LETTU -

Agama Islam Islam

Pendidikan terakhir Tamat SMA Tamat S1

Suku Bangsa Jawa Jawa

Keadaan Kesehatan Baik Baik

Konsanguinitas Tidak ada

Hubungan dengan orang tua: Anak kandung.

Pasien merupakan anak tunggal.

II. ANAMNESIS

Alloanamnesis dilakukan pada tanggal 7 Juni 2013 pukul 13.00 WIB dengan ibu dan

ayah pasien.

2

Keluhan Utama : Bintik-bintik merah pada muka, kaki dan tangan sejak 1 hari

sebelum masuk rumah sakit.

Keluhan Tambahan : Demam, benjolan di pipi kiri dan kanan, putih-putih pada

mata.

Riwayat Perjalanan Penyakit Sekarang

Pasien datang dengan keluhan muncul bintik-bintik merah pada muka, kaki

dan tangan sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Hal ini disadari oleh ibu pasien

ketika memandikan pasien. Bintik-bintik tersebut tersebar merata pada muka, tangan,

dan kaki, namun tidak ditemukan pada badan pasien. Bintik-bintik tersebut tidak

timbul dan tampak tidak gatal karena pasien tidak menggaruknya. Bintik-bintik

tersebut tidak tampak bertambah ataupun berkurang sejak 1 hari yang lalu. Ibu pasien

mengaku bahwa hal ini baru pertama kali terjadi pada pasien. Ibu pasien menyangkal

adanya riwayat alergi pada pasien sebelumnya. Ibu pasien juga menyangkal

memberikan makanan baru ataupun susu merk lain kepada pasien akhir-akhir ini.

Bintik-bintik merah tersebut disertai dengan keluhan demam mendadak sejak

1 hari sebelum masuk rumah sakit, demam setiap hari, terus menerus dan tinggi

berkisar antara 39℃. Demam turun sementara setelah diberikan obat penurun panas

parasetamol berupa sirup ataupun yang dimasukkan lewat dubur, namun beberapa jam

kemudian demam kembali. Pasien tidak mengigil, tidak berkeringat dingin, kesadaran

tidak menurun, tidak meracau, tidak mengigau, tidak kejang dan tidak sesak nafas.

Riwayat kejang pada pasien terutama saat demam sebelumnya disangkal. Nafsu

makan pasien berkurang sejak sakit. Keluhan lain berupa batuk, pilek, mencret, mual

dan muntah disangkal. Penurunan berat badan drastis maupun berat badan sulit naik

disangkal.

Pasien kemudian dibawa untuk berobat ke poliklinik anak RSPAD.

Sesampainya di rumah sakit dilakukan pemeriksaan darah terhadap pasien dan

ditemukan hasil kadar trombosit yang sangat rendah. Dokter kemudian

menginstruksikan agar pasien dirawat inap karena dengan jumlah trombosit yang

sangat rendah rentan terjadi perdarahan. Kemudian secara rutin dilakukan

pemeriksaan darah untuk memantau jumlah trombosit pasien, awalnya 2 kali dalam

sehari, lalu 1 kali setiap hari. Hasilnya setiap hari kadar trombosit pasien terus

menerus sangat rendah berkisar di bawah 20.000 kadang naik sedikit lalu turun lagi

tetapi tidak pernah mencapai 50.000. Keluhan perdarahan seperti perdarahan di mata,

3

mimisan, gusi berdarah, buang air besar berwarna gelap, buang air besar ataupun

buang air kecil berdarah disangkal.

Dokter juga memberitahukan bahwa ada kemungkinan pasien terkena demam

berdarah karena adanya bintik-bintik merah, demam, dan nilai trombosit yang rendah

sehingga akan dilakukan pemeriksaan khusus untuk mengetahui adanya infeksi

demam berdarah. Pemeriksaan tersebut dilakukan pada hari ke-5 pasien dirawat di

rumah sakit dengan hasil negatif. Kemudian dokter mengatakan bahwa karena jumlah

trombosit pasien pada pemeriksaan masih terus menerus rendah, pasien masih perlu

dirawat inap.

Selama dirawat di rumah sakit, bintik-bintik merah pada pasien semakin lama

semakin berkurang. Demam berlangsung selama sekitar 4 hari kemudian pasien tidak

demam lagi. Pasien masih tidak selera selama dirawat di rumah sakit. Keluhan mual

dan muntah disangkal. Keluhan buang air besar seperti mencret maupun sembelit

disangkal. Tidak ada keluhan buang air kecil. Keluhan perdarahan selama dirawat di

rumah sakit seperti perdarahan di mata, mimisan, gusi berdarah, buang air besar

berwarna gelap, buang air besar ataupun buang air kecil berdarah disangkal.

Selain itu terdapat benjolan pada pipi kiri pasien yang disadari sejak 4 hari

sebelum masuk rumah sakit. Benjolan tersebut ketika disadari oleh orang tua pasien

berdiameter kurang lebih 2 sentimeter. Benjolan tersebut tidak merah, tidak panas,

dan tidak nyeri. Benjolan tersebut sudah diperiksakan ke dokter yang kemudian

memberikan obat amoxicillin untuk diminum sampai habis selama 7 hari. Dokter

berpesan jika benjolan tersebut tidak mengecil setelah obat habis, pasien direncanakan

untuk diperiksakan ke bagian bedah anak. Selama beberapa hari minum obat,

benjolan tampak tidak mengecil namun juga tidak membesar. Orang tua menyangkal

terdapat benjolan lainnya pada pasien saat ini maupun pernah sebelumnya.

Selain itu pada kedua mata pasien terdapat bercak berwarna putih sejak lahir.

Mata kiri lebih banyak putih – putihnya dibandingkan mata kanan. Sudah berobat ke

RS Mata Aini pada saat usia 3 bulan, diberikan Cenfresh obat tetes mata 4 kali sehari

yang masih rutin digunakan sampai saat ini. Juga diberikan Hyalid namun saat ini

tidak lagi digunakan. Orangtua merasa putih-putih pada mata pasien agak menipis

sekarang dibandingkan dengan yang dulu.

4

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien sebelumnya tidak pernah mengalami demam dan bintik-bintik merah

seperti ini. Orang tua mengaku sejak kecil pasien sehat, hanya sesekali sakit batuk

pilek yang sembuh dalam beberapa hari dengan minum obat dari dokter. Terakhir kali

pasien sakit batuk pilek adalah sekitar 2 bulan yang lalu. Riwayat kejang terutama

saat demam sebelumnya disangkal. Riwayat penyakit TB paru, keganasan, dan

lainnya disangkal. Riwayat perdarahan sebelumnya seperti mimisan, gusi berdarah,

buang air besar berwarna hitam, disangkal. Riwayat memar-memar kebiruam atau

luka berdarah yang sulit sembuh disangkal. Riwayat operasi disangkal. Riwayat alergi

disangkal. Riwayat transfusi darah sebelumnya disangkal. Riwayat sakit kuning

disangkal.

Riwayat Penyakit dan Kebiasaan Keluarga

Tidak ada dalam keluarga yang memiliki keluhan yang serupa seperti pasien.

Riwayat batuk lama, alergi, dan keganasan dalam keluarga disangkal. Dokter spesialis

anak yang ditemui di poliklinik RSPAD menganjurkan untuk dilakukan pemeriksaan

TORCH terhadap ibu pasien yang diakui belum pernah diperiksakan sebelumnya, Ibu

pasien menyangkal adanya gangguan saat kehamilan, atau memiliki riwayat penyakit

tertentu. Ibu pasien mengaku belum pernah vaksinasi MMR. Orang tua pasien juga

menyangkal memiliki riwayat penyakit menular seksual seperti sifilis maupun herpes.

Ibu pasien menyangkal suka makan daging setengah matang seperti steak half done

atau sate, namun mengaku menyukai lalapan. Orang tua pasien menyangkal pernah

memiliki binatang peliharaan seperti kucing atau burung.

Riwayat Kehamilan

Ibu pasien mengaku selama mengandung tidak pernah mengalami sakit

tertentu maupun mengkonsumsi obat-obatan tertentu selain vitamin dan tablet

penambah darah yang diberikan oleh dokter. Ibu pasien melakukan pemeriksaan

kehamilan secara rutin setiap bulan di rumah sakit.

Riwayat Persalinan

Tempat kelahiran : Rumah Sakit

Ditolong oleh : Dokter Spesialis Kandungan dan Kebidanan

Cara persalinan : Sectio Caesarea dengan indikasi kehamilan pertama pada

usia tua (43 tahun)

Masa gestasi : Cukup bulan (9 bulan)

Keadaan bayi setelah lahir : Langsung menangis

5

Berat badan lahir : 3000 gram

Panjang badan lahir : 51 cm

Kelainan bawaan : Kekeruhan pada mata kiri dan kanan.

Kesan : Bayi tunggal, neonatus cukup bulan, sesuai masa kehamilan, lahir dengan

bedah section caesaria atas indikasi primigravida tua, langsung menangis,

ditemukan kelainan bawaan kekeruhan mata bilateral.

Riwayat Perkembangan

Pertumbuhan gigi pertama : 1 tahun

Tengkurap : 5 bulan

Duduk : 8 bulan

Berdiri : 11 bulan

Berjalan : belum bisa

Berbicara : 1 tahun

Gangguan perkembangan mental/emosi: Tidak ada

Kesan : Pertumbuhan gigi pertama terlambat. Riwayat perkembangan lainnya masih

dalam batasan sesuai dengan usia.

Riwayat Makan

Usia ASI/PASI Buah/biskuit Bubur Nasi tim

0-3 bulan ASI > 8 x/hari

4-6 bulan Susu Formula

>8x/hari

6-8 bulan Susu Formula

>8x/hari

Pisang ½ buah per hari

Biskuit 3 buah per hari

3x /hari

@ ½ mangkuk

8-10 bulan Susu formula >6x (4

sendok takar, 150 cc



3x /hari

@ ½ mangkuk

3x/hari

@½ piring

10-12 bulan Susu formula >6x (4

sendok takar, 150 cc



3x /hari

@ ½ mangkuk

3x/hari

@½ piring

Pasien hanya menerima ASI eksklusif sampai usia 3 bulan karena ibu pasien bekerja.

Batas 1 tahun pasien minum susu formula merk Chilmil® minimal 6x/hari, bubur

3x/hari, biskuit dan buah.

6

Jenis Makanan Frekuensi

Nasi 7 hari/minggu, 3 kali/hari, @ ± 10 sendok makan / kali

Sayuran 3 hari/minggu, 2 kali/hari, @ 1 sendok sayur / kali

Daging 1 hari/minggu, 1-2 kali/hari, @ 1 potong / kali

Telur 3-6 hari/minggu, 1-2 kali/hari, @ 1 butir / kali

Ikan 4 hari/minggu, 1-2 kali/hari, @ 1 potong / kali

Tahu/tempe 3-6 hari/minggu, 1 kali/hari @ 1 potong / kali

Susu (Chilmil®) 7 hari/minggu, 4-6 kali/hari @(150cc 4 sendok takar/kali)

Kesan: kuantitas dan kualitas asupan gizi cukup

Riwayat Imunisasi

Jenis Vaksinasi Usia

BCG 3 bulan

Hepatitis B 1 hari 2 bulan 5 bulan

Polio 1 minggu 2 bulan 4 bulan 6 bulan

DPT 2 bulan 4 bulan 6 bulan

Campak 9 bulan

Kesimpulan: Imunisasi dasar maupun ulangan pada pasien lengkap sesuai dengan

umur. Imunisasi Hib, MMR, Varicella, Hepatitis A, Pneumokokus,

Influenza, dan Typhoid belum dilakukan.

Riwayat Keluarga

Corak reproduksi ibu: P1A0

Keadaan anal:

No. Umur Jenis Kelamin Hidup Lahir

Mati Abortus Mati

Keterangan

Kesehatan

Pendidikan

1. 1 thn Perempuan √ Pasien Belum

sekolah

7

Keadaan Tempat Tinggal

- Anggota lain yang serumah : Tante yaitu adik dari ayah.

- Status rumah tinggal : Rumah dinas.

- Keadaan rumah : Setiap ruangan memiliki celah ventilasi dan mendapat

pencahayaan yang cukup pada siang hari melalui

jendela. Kamar mandi menggunakan kloset duduk dan

bak mandi dikuras setiap minggu. Rumah disapu dan

dipel setiap hari. Sampah dibuang setiap hari ke

dalam tong sampah di depan rumah dan diangkut

petugas kebersihan setiap harinya. Air yang

digunakan sehari-hari adalah air PAM.

- Daerah lingkungan rumah : Rumah berada di dalam kompleks perumahan yang

bersih, tidak rawan banjir, terdapat saluran air cukup

besar dan tidak tersumbat, tempat pembuangan

sampah tertutup. Rumah antar tetangga tidak terlalu

berdesakan. Lokasi tidak berdekatan dengan pasar,

maupun tempat pembuangan akhir.

III. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan dilakukan pada tanggal 7 Juni 2013 pukul 14.00 WIB, di paviliun IKA 2

lantai 1, pada perawatan hari ke-8.

Pemeriksaan Umum

Keadaan umum : Tampak sakit ringan

Kesadaran : Compos mentis

Tanda – tanda vital

- Laju nadi : 118 x / menit, irama teratur, isi cukup, dan equal.

- Suhu : 37,1oC, per aksilla

- Laju pernapasan : 27 x / menit, spontan, tipe abdominotorakal

8

Data Antropometri

Berat badan : 8 kg

Tinggi badan : 70 cm

BMI : 16,33

LiLA : 14 cm

Lingkar kepala : 44,5 cm

Lingkar dada : 46 cm

BMI : 16,33

Status gizi :

Interpretasi status gizi berdasarkan WHO

BB/U (z-scores) : Antara 0 sampai -2 SD

TB/U (z-scores) : Antara 0 sampai -2 SD

BB/TB (z-scores) : Antara 0 sampai -1 SD

BMI/U (z-scores) : Antara 0 sampai -1 SD

LK/U (z-scores) : Antara 0 sampai -1 SD

Interpretasi status gizi berdasarkan CDC NCHS

TB ideal sesuai umur : 9,5 kg

BB ideal sesuai umur : 73,6 cm

BB Ideal sesuai TB : 8,6 kg

BB/U : baikGizixxumursesuaiBB

terukurBB %84%100

5,9

8%100

TB/U : baikGizixxumursesuaiTB

terukurTB %95%100

6,73

70%100

BB/TB : baikGizixxTBsesuaiBB

terukurBB %93%100

6,8

8%100

Kesan : Pertumbuhan sesuai dengan usia pasien. Status gizi baik.

Pemeriksaan Fisik

Kulit : Warna sawo matang. Petekhie (+) pada wajah, tangan, dan kaki.

Tidak tampak mengelupas. Purpura (-), Ekimosis (-).

Kepala : Normosefal, tidak teraba benjolan, rambut hitam lebat terdistribusi

merata, tidak mudah dicabut, tidak mudah patah. Ubun-ubun besar

sudah menutup.

9

Wajah : Raut wajah normal, gerak otot wajah simetris, tidak ditemukan nyeri

tekan sinus. Tampak petekhie.

Mata : Palpebra tidak edema, tidak cekung. Kedudukan bola mata dan alis

simetris. Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik Kornea

tampak leukoma bilateral, leukoma dekstra lebih sedikit daripada

kekeruhan kornea sinistra, pupil, lensa, refleks cahaya langsung dan

refleks cahaya tidak langsung mata kanan dan kiri sulit dinilai

karena adanya kekeruhan kornea. Gerakan bola mata bebas ke

segala arah dan dapat mengikuti arah datangnya cahaya atau sinar.

Terdapat nistagmus horizontal.

Telinga : Bentuk daun telinga normal, simetris kanan dan kiri, liang telinga

lapang, tidak terdapat serumen, sekret dan perdarahan pada kedua

telinga. Kedua gendang telinga intak. Kelenjar getah bening

postaurikuler dekstra teraba diameter ± 2 cm, mobile, panas (-),

nyeri tekan (-), konsistensi kenyal, permukaan rata. Kelenjar getah

bening preaurikuler sinistra teraba diameter ± 2,5 cm, mobile, panas

(-), nyeri tekan (-), konsistensi kenyal, permukaan rata.

Hidung : Bentuk tidak ada kelainan, tidak ada deviasi septum, tidak ada

sekret, tidak ada darah, mukosa tidak tampak hiperemis, konka

inferior tidak edema, napas cuping hidung tidak ada.

Tenggorok : Tonsil T1-T1 tidak hiperemis, faring tidak hiperemis, uvula tidak

deviasi.

Mulut : Bentuk normal, mukosa bibir lembab, tidak sianosis, lidah tidak

tampak kotor, gigi no I kiri bawah mulai erupsi, gusi tidak berdarah.

Leher : Tidak ada kelainan bentuk leher, pergerakan leher bebas ke segala

arah, kelenjar getah bening tidak teraba. Trakea di tengah. Tidak

ada petekie. Kelenjar tiroid tidak teraba. Tidak teraba massa

lainnya.

10

Dada : Bentuk normochest. Tidak tampak massa, skar maupun diskolorasi.

Paru-paru

1. Inspeksi : Simetris dalam keadaan statis dan dinamis. Tidak terlihat retraksi

suprasternal, interkostal maupun epigastrium.

2. Palpasi : Tidak teraba massa, tidak ditemukan nyeri tekan, vokal fremitus

sama kanan dan kiri.

3. Perkusi : Sonor di seluruh lapang paru.

4. Auskultasi : Suara nafas vesikuler, tidak terdengar rhonki, tidak terdengar

wheezing.

Jantung

1. Inspeksi : Tidak tampak pulsasi iktus kordis.

2. Palpasi : Iktus kordis teraba di interkosta IV linea midclavicularis sinistra,

tidak kuat angkat, thrill tidak teraba.

3. Perkusi : Batas kanan jantung pada interkosta IV dekstra di linea parasternalis

dekstra. Batas kiri jantung pada interkosta V sinistra di linea

midklavikularis sinistra. Batas pinggang jantung pada interkosta III

kiri di linea parasternalis sinistra.

4. Auskultasi : Bunyi jantung I-II reguler, tidak terdengar murmur, tidak terdengar

gallop.

Abdomen

1. Inspeksi : datar. Tidak terlihat massa, skar maupun diskolorasi.

2. Auskultasi : Bising usus (+) Normal.

3. Palpasi : Supel, Hepar dan Lien tidak teraba, ballotemen ginjal (-/-). Turgor

kulit baik. Tidak teraba massa. Tidak terdapat nyeri tekan di seluruh

region abdomen.

4. Perkusi : Timpani pada seluruh regio abdomen.

Ekstremitas : Ekstremitas superior dan inferior, dekstra dan sinistra tidak tampak

deformitas, akral teraba hangat, gerakan aktif dan tidak terbatas,

eutrofi, normotonus, kekuatan motorik baik, tidak ditemukan

adanya edema maupun sianosis, tidak ada jari tabuh, refleks

fisiologis (+) normal. Capillary refill time < 2 detik.

11

KGB : Kelenjar getah bening postaurikuler dekstra teraba diameter ± 2 cm,

mobile, panas (-), nyeri tekan (-), konsistensi kenyal, permukaan

rata. Kelenjar getah bening pretaurikuler sinistra teraba diameter ±

2,5 cm, mobile, panas (-), nyeri tekan (-), konsistensi kenyal,

permukaan rata. Tidak teraba kelenjar getah bening di oksipital,

submandibular, colli anterior, colli posterior, supraklavikula, aksila,

dan inguinal dekstra sinistra.

Genitalia eksterna : Rambut pubis belum tumbuh. Uretra dan vulva bentuk normal, tidak

tampak hiperemis.

Anus : lubang anus (+), fistula(-), tidak tampak hiperemis.

Pemeriksaan Neurologis :

Refleks Fisiologis :

Refleks Biseps : +/+

Refleks Triseps : +/+

Refleks Brachioradialis : +/+

Refleks Patella : +/+

Refleks Achilles : +/+

Refleks Patologis :

Refleks Babinski : +/+ normal

Refleks Chaddock : -/-

Refleks Oppenheim : -/-

Refleks Gordon : -/-

Refleks Hoffmann-Trommer : -/-

Rangsang Meningeal :

Kaku kuduk : -

Brudzinsky I : -

Brudzinsky II : -

Brudzinsky III : -

Brudzinsky IV : -

Kernig sign : -

Laseque sign : -

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

Catatan: Nilai Kritis Pemeriksaan

Lab 30/5 30/5 31/5 31/5 1/6 2/6 3/6 4/6 5/6 6/6 Nilai Rujukan Untuk Usia 1 tahun

8 11:55 20:12 7:03 10:59

Hemoglobin 11 11 10.5 10.2 11.2 10.6 11.4 10.7 11.5 10.9 10.5 – 13.5 g / dL

Hematokrit 33 32 31 31 33 31 34 32 33 31 27 - 43 %

Eritrosit 4.3 4.2 4.1 3.9 4.3 4.1 4.4 4.1 4.3 4.2 3.6 - 5.2 x 106/uL

Leukosit 5600 5500 10000 9100 8100 6300 7500 8900 17800 10400 6000 - 17500 /uL

Basofil - - - 0 - - - - - - 0-1 %

Eosinofil - - - 0 - - - - - - 1-3 %

Neutrofil

batang - - - 0 - - - - - -

2-6 %

Neutrofil

segmen - - - 4 - - - - - -

50 - 70 %

Limfosit - - - 94 - - - - - - 20 - 40 %

Monosit - - - 2 - - - - - - 2 - 8 %

Trombosit 23000 15000 17000 17000 17000 17000 15000 21000 40000 28000 150000 - 400000/uL

MCV 76 76 77 80 77 77 77 76 76 75 70 - 86 fL

MCH 26 26 26 26 26 26 26 26 27 26 27 - 32 pg

MCHC 34 34 34 33 34 34 34 34 35 35 32 36 g/dL

RDW - - - 14.10 - - - - - - 11.5 - 14.5 %

Imunoserologi

Anti Dengue

IgM Negatif Negatif

Anti Dengue

IgG Negatif Negatif

13

III. RESUME

Seorang anak perempuan berusia 1 tahun dibawa ke RSPAD Gatot Soebroto

dengan keluhan muncul bintik-bintik merah pada muka, kaki dan tangan sejak 1 hari

sebelum masuk rumah sakit. Bintik-bintik tersebar merata pada muka, tangan, dan kaki,

tidak timbul, dan tidak gatal. Disertai demam tinggi terus menerus sejak 1 hari sebelum

masuk rumah sakit selama 4 hari. Terdapat anoreksia. Terdapat benjolan pada pipi kiri

sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit berdiameter 2 sentimeter, tidak merah, tidak

panas, tidak nyeri, diobati dengan amoksisilin tidak membaik. Terdapat keluhan bercak

putih pada kedua mata sejak lahir, diberi obat tetes Cenfresh tidak membaik. Keluhan

lain berupa bercak kemerahan atau memar kebiruan, perdarahan mata, mimisan, BAB

warna hitam, BAK atau BAB berdarah disangkal. Mengigil, berkeringat dingin,

penurunan kesadaran, meracau, mengigau, kejang, batuk, pilek, sesak nafas, mencret,

mual, muntah, dan penurunan berat badan drastis atau sulit naik berat badan disangkal.

Terakhir kali sakit batuk pilek dan vaksinasi campak 2 bulan sebelum masuk rumah

sakit. Riwayat alergi, kejang, perdarahan dan transfusi disangkal. Riwayat gangguan

kehamilan dan persalinan disangkal. Riwayat penyakit tertentu dalam keluarga

disangkal. Ibu mengaku belum pernah vaksinasi MMR dan diperiksa TORCH. Riwayat

penyakit menular seksual pada orang tua pasien disangkal. Kebiasaan ibu pasien makan

daging half done disangkal, mengaku menyukai lalapan. Kebiasaan orang tua pasien

berganti-ganti pasangan disangkal, namun pernikahan yang kali ini merupakan

pernikahan yang kedua dari masing-masing pihak. Pada pemeriksaan fisik didapatkan

keadaan umum pasien tampak sakit ringan, kesadaran compos mentis. Tanda-tanda vital

baik. Status gizi baik. Pada kulit wajah, tangan, dan kaki terdapat petekhie, leukoma

bilateral dan nistagmus horizontal pada mata, pembesaran KGB postaurikuler dekstra

dan preaurikuler sinistra. Pada pemeriksaan laboratorium hematologi sejak masuk RS

didapatkan trombositopenia berturut-turut selama 8 hari dan peningkatan limfosit pada

hari ke-7 perawatan. Hemoglobin, hematokrit, eritrosit dalam batas normal. Pemeriksaan

hitung jenis pada hari ke-2 perawatan ditemukan peningkatan limfosit. Pemeriksaan

imunoserologi pada febris hari ke-7 Anti Dengue IgM dan IgG negatif.

14

IV. DIAGNOSIS KERJA

Trombositopenia e.c. ITP

Leukoma kongenital bilateral

Limfadenopati preaurikuler bilateral

Nystagmus

V. DIAGNOSIS BANDING

Infeksi kongenital

o Sifilis

o Herpes simpleks

o Rubella

o Toksoplasmosis

o Cytomegalovirus

Keganasan

o Limfoma

o Leukemia

Tuberkulosis

Serum Sickness Like Syndrome

Anemia Aplastik

Demam Berdarah Dengue

VI. RENCANA PEMERIKSAAN

Darah lengkap per 24 jam

Sediaan apus darah tepi

Bleeding Time

Cek PT / APTT

Cek diff count

IgM dan IgG TORCH terhadap ibu pasien

Aspirasi sumsum tulang

15

VIII. PENATALAKSANAAN

a. Non medikamentosa:

Pembatasan aktivitas fisik

Diet susu ad libitum + makan lunak 800 kkal/hari. Karbohidrat : 400 kkal

Protein : 280 kkal

Lemak : 120 kkal

IVFD D5% ¼ Saline 750 cc / 24 jam

b. Medikamentosa

Cefixime 2 x 40 mg PO selama 10 hari

c. Edukasi

Orang tua diharapkan menjaga kesehatan pasien agar tidak sering sakit dan

lelah. Selain itu diharapkan juga menjaga pasien agar tidak terluka, terjatuh atau

terbentur. Jika ada tanda-tanda perdarahan seperti bercak kemerahan atau

memar kebiruan pada kulit, mimisan, gusi berdarah, muntah atau batuk darah

BAB warna gelap, BAB atau BAK berdarah, harap segera melaporkan kepada

petugas kesehatan. Jangan mengkonsumsi sembarangan obat karena dapat

menyebabkan perdarahan atau keadaan pasien lebih buruk, sebaiknya tanyakan

dulu mengenai obat yang akan dikonsumsi kepada dokter.

IX. PROGNOSIS

a. Ad vitam : dubia ad bonam

b. Ad functionam : dubia ad bonam

c. Ad sanationam : dubia ad bonam

16

FOLLOW UP

Tanggal Perjalanan Penyakit Instruksi Hari ke–11

08-06-2013

S: Pasien tidak

ada demam,

mual, muntah,

batuk, pilek,

gangguan BAB

dan BAK. BAB

tidak berwarna

gelap, tidak

mencret. Masih

tidak nafsu

makan. Minum

susu dan air

putih baik.

Mimisan, gusi

berdarah

disangkal.

Bintik-bintik

merah di muka

sudah hilang.

Bintik-bintik

merah di kaki

dan tangan

berkurang.

O: KU: tampak baik, aktif

KS: compos mentis

TTV:

N : 120 x/menit.

RR: 30 x/menit.

S : 36.6 oC.

Kepala: normocephal, UUB

belum menutup.

Mata: Leukoma bilateral

OD<OS, konjungtiva tidak

anemis, tidak ada perdarahan

subkonjungtiva.

THT: teraba limfadenopati post-

aurikuler dekstra, tunggal,

diameter 1 cm (mengecil),

konsistensi kenyal, mobile, nyeri

tekan (-), hiperemis (-). Teraba

limfadenopati preaurikuler

sinistra, tunggal, diameter 2 cm

(mengecil), konsistensi kenyal,

mobile, nyeri tekan (-), hiperemis

(-).

Mulut: bibir tidak pucat, mukosa

lembab, gusi tidak berdarah.

Thorax: pergerakan dada

simetris, tidak tampak retraksi iga.

Cor: Bunyi jantung I-II reguler,

murmur (-), gallop (-).

Pulmo: suara nafas vesikuler,

tidak ditemukan rhonkhi, tidak

ditemukan wheezing.

Abdomen : datar, supel, bising

usus (+) normal, hepar dan lien

tidak teraba, ginjal tidak teraba,

ballotemen (-).

Ekstremitas: akral hangat, tidak

ditemukan adanya edema di kedua

ekstremitas superior dan kedua

ekstremitas inferior, dekstra dan

sinistra, capillary refill < 2detik.

Petekie di kaki dan tangan (+)

A:

-

trombositopeni

a e.c. suspek

ITP

(hari ke-11)

- Leukoma

bilateral

- Nystagmus

P:

- Cefixime

2 x 40mg p.o.

- makanan lunak 800

kkal, protein 20 gram

- PASI 4x100cc

- Buah 2x

- cek DL

17

Hari ke–12

09-06-2013

S: Pasien tidak

ada keluhan.

Tidak ada

demam, mual,

muntah, batuk,

pilek, gangguan

BAB dan BAK.

Nafsu makan

membaik.

Minum susu

dan air putih

baik. Mimisan,

gusi berdarah

disangkal.

Bintik-bintik

merah di kaki

dan tangan

semakin

berkurang.


KS: compos mentis

TTV:

N : 116 x/menit.

RR: 28 x/menit.

S : 36.7 oC.


belum menutup.



anemis, tidak ada tanda

perdarahan subkonjungtiva.

THT: limfadenopati

postaurikuler dekstra tidak

teraba. Teraba limfadenopati

preaurikuler sinistra, tunggal,

diameter 2 cm, konsistensi

kenyal, mobile, nyeri tekan (-),

hiperemis (-).

Mulut: bibir tidak pucat,

mukosa lembab, gusi tidak

berdarah.


simetris, tidak tampak retraksi

iga.





ditemukan wheezing.




ballotemen (-).

Ekstremitas: akral hangat,

tidak ditemukan adanya edema

di kedua ekstremitas superior

dan kedua ekstremitas inferior,

dekstra dan sinistra, capillary

refill < 2detik. Petekie di kaki

dan tangan (+)

A:

-

trombositopeni

a e.c. suspek

ITP

(hari ke-12)

- Leukoma

bilateral

- Nystagmus

P:

- Cefixime

2 x 40mg p.o.

- makanan lunak 800

kkal, protein 20 gram

- PASI 4x100cc

- Buah 2x

- Rencana Pulang

18

Hari ke–13

10-06-2013

S: Pasien tidak

ada keluhan.

Tidak ada

demam, mual,

muntah, batuk,

pilek, gangguan

BAB dan BAK.

Nafsu makan

membaik.

Minum susu

dan air putih

baik. Mimisan,

gusi berdarah

disangkal.

Bintik-bintik

merah di kaki

dan tangan

sudah hilang


KS: compos mentis

TTV:

N : 122 x/menit.

RR: 26 x/menit.

S : 37.1 oC.


belum menutup.





THT: limfadenopati




diameter 1,5 cm (mengecil),

konsistensi kenyal, mobile,

nyeri tekan (-),

hiperemis (-).



berdarah.



iga.





ditemukan wheezing.




ballotemen (-).







dan tangan (-)

A:

- ITP

(hari ke-13)

- Leukoma

bilateral

- Nystagmus

P:

- Metilprednisolon

3 x 5 mg p.o.

- Boleh Pulang

- Cek DL dan

Kontrol minggu

depan

19

Kontrol

minggu

ke–1

18-06-2013

Umur: 1

tahun 15

hari

S: Pasien

dibawa ke

poliklinik anak

RSPAD untuk

kontrol dengan

membawa hasil

laboratorium

pemeriksaan

darah.

O: KU: tampak baik

KS: compos mentis

TTV:

N : 118 x/menit.

RR: 24 x/menit.

S : 36.8 oC.


belum menutup.





THT: limfadenopati




diameter 1,3 cm (mengecil),


nyeri tekan (-), hiperemis (-).



berdarah.



iga.





ditemukan wheezing.




ballotemen (-).







dan tangan (-)

Hasil Lab: Hb: 11.0, Ht: 32,

L:17.000, trombo: 53.000

A:

- ITP

- Leukoma

bilateral

- Nystagmus

P:

Metilprednisolon

3 x 5 mg p.o.

Cek DL dan kontrol

minggu depan

20

Kontrol

minggu

ke–2

24-06-2013

Umur: 1

tahun 21

hari

S: Pasien

dibawa ke

poliklinik anak

RSPAD untuk

kontrol dengan

membawa hasil

laboratorium

pemeriksaan

darah.

O: KU: tampak baik

KS: compos mentis

TTV:

N : 120 x/menit.

RR: 24 x/menit.

S : 36.5 oC.


belum menutup.





THT: limfadenopati




diameter 1 cm (mengecil),


nyeri tekan (-), hiperemis (-).



berdarah.



iga.





ditemukan wheezing.




ballotemen (-).







dan tangan (-)

Hasil Lab: Hb: 11.6, Ht: 32,

L:14.200, trombo: 41.000

A:

- ITP

- Leukoma

bilateral

- Nystagmus

P:

Metilprednisolon

3 x 5 mg p.o.

Kontrol 1 minggu

lagi

21

Pemeriksaan apusan darah tepi pada tanggal 11-06-2013 dengan hasil pemeriksaan:

Eritrosit: Normositik Normokrom

Leukosit: jumlah cukup, tidak ada kelainan morfologi

Thrombosit: jumlah kurang, tidak ada kelainan morfologi

Kesan: - anemia (-)

- trombositopenia e.c. DD/ - infeksi virus

- Hipersplenism

- DIC

- ITP

Saran: Periksa - Dengue IgM – IgG

- Fungsi hati + hepatitis marker

- D-Dimer

- BMP

Konsul ke dokter Spesialis Mata pada tanggal 18-06-2013 dengan hasil pemeriksaan:

- Visus ODS: dapat mengikuti arah sinar / cahaya

- Bulbus okuli, gerakan bola mata ke segala arah, supersilia, palpebral superior dan

inferior, konjungtiva palpebralis dan konjungtiva bulbi ODS dalam batas normal.

- Kornea OD: suspek leukoma adheren

Kornea OS: Leukoma

- Segmen mata anterior (kamera oculi anterior, iris, pupil, lensa, korpus vitreum,

tekanan intra okuler): sulit dinilai.

- Segmen mata posterior (fundus): sulit dinilai. Refleks fundus OD (+).

Kesimpulan:

- Diagnosa kerja:

o Nystagmus ODS ec suspek searching nystagmus ec Leukoma OS

o Suspek Leukoma adheren OD

- Rencana pemeriksaan USG ODS dalam sedasi (menggunakan Chloral hidrat) pada

tanggal 27 Mei 2013.

- Pro keratoplasti / transplantasi kornea.

22

Follow Up Hasil Pemeriksaan Laboratorium Hematologi

*Nilai Kritis Pemeriksaan

Lab 7/6 9/6 10/6 18/6 24/6 Nilai Rujukan

Hemoglobin 11.2 10.4 10.3 11 11.6 10.5 – 13.5 g / dL

Hematokrit 32 30 30 32 32 27 - 43 %

Eritrosit 4.2 4.0 3.9 4.2 4.1 3.6 - 5.2 x 106/uL

Leukosit 11300 10900 11300 17000 14200 6000 - 17500 /uL

Trombosit 31000 25000 21000 53000 41000 150000 - 400000/μL

MCV 75 76 76 78 79 70 - 86 fL

MCH 26 26 27 27 28 27 - 32 pg

MCHC 35 34 35 34 36 32 36 g/dL

Golongan

Darah B

Rhesus Positif

23

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. TROMBOSITOPENIA PADA ANAK

Trombosit merupakan komponen penting pada hemostasis primer yaitu dengan

pembentukan plug trombosit. Karakteristik trombosit adalah1,2

:

- Ukuran 1-4 μm (trombosit muda berukuran lebih besar)

- Jumlah: 150.000 – 400.000 /μL

- Distribusi: sepertiga dalam limpa dan dua pertiga dalam aliran darah

- Usia: 7 – 10 hari

- Produksi: 40.000 trombosit tiap hari.

Trombosit mengandung reseptor membran yang membantu proses adhesi yaitu proses

dimana trombosit melekat pada dinding pembuluh darah, dan proses agregasi yaitu proses

dimana trombosit saling melekat satu sama lain. Trombosit dalam darah berperan dalam

pembekuan darah serta mempertahankan integritas pembuluh darah, khususnya kapiler.

Pada umumnya manifestasi perdarahan terjadi bila jumlah trombosit berkurang atau

fungsi trombosit terganggu.

TROMBOSITOPENIA

Definisi trombositopenia ialah bila jumlah trombosit <150.000 /μL. Trombositopenia

merupakan pamrker yang penting dari suatu penyakit yang akut dan kronik demikian juga

gejala klinis yang dapat menggambarkan kelainan primer hematologi. Trombositopenia dapat

menjadi bagian dari penyakit yang lebih serius. Perdarahan jarang terjadi bila trombosit

>50.000 /μL dan dapat terjadi secara spontan atau mengancam jiwa bila trombosit <20.000

/μL. 1

Klasifikasi Trombositopenia 1,2

I. Penghancuran trombosit meningkat

A. Trombositopenia imun:

1) Idiopatik:

a) Purpura Trombositopenia Imun (ITP)

2) Sekunder:

a) Infeksi

24

i. virus: HIV, CMV, EBV, varisela, rubella, mumps, campak, pertusis, hepatitis,

parvovirus B19

ii. bakteri: tuberkulosis, tifoid

b) Obat-obatan: anti-inflamasi, antibiotik, antineoplastik

c) Purpura pasca transfusi

d) Anemia hemolitik autoimun (Sindrom Evans)

e) Lupus eritematosis sistemik

f) Hipertiroid

g) Penyakit limfoproliferatif

3) Trombositopenia imun neonatal

a) Trombositopenia autoimun neonatal

b) Trombositopenia alloimun neonatal

c) Eritroblastosis fetalis- inkompatibilitas Rh

B. Trombositopenia non-imun

1) Platelets consumption

a) Anemia hemolitik mikroangiopatik:

HUS, TTP, HSCT-associated microangiopathy

b) DIC

c) Virus-associated hemophagocytic syndrome

d) Sindrom Kasabah-Merritt (giant hemangioma)

e) Penyakit jantung sianosis

2) Penghancuran trombosit

a) Obat-obatan (heparin, sulphonamide, kuinidin / kuinin, aspirin)

b) Infeksi

c) Kardiak (katup jantung prostese, repair defek intrakardiak, obstruksi aliran

ventrikel kiri)

II. Kelainan distribusi (pooling) atau sekuestrasi

A. Hipersplenisme (hipertensi portal, penyakit Gaucher, CHD, keganasan, infeksi)

B. Hipotermia

III. Produksi trombosit menurun – defisiensi trombopoiesis

A. Hipoplasi atau supresi megakariosit

1) Obat-obatan (chlorotiazid, hormon estrogen, etanol, tolbutamid)

2) Konstitusional

a) Sindrom TAR (Thrombocytopenia Absent Radii)

25

b) Trombositopenia amegakariositik kongenital

c) Sindrom Trombositopenia Agenesis Corpus Callosum

d) Trombositopenia Amegakariositik dengan sinostosis radio-ulna

e) Sindrom Paris-Trousseau

f) Sindrom Rubella

g) Trisomi 13, 18

3) Trombopoiesis ineffective

a) Anemia megaloblastik

b) Anemia defisiensi besi yang berat

c) Trombositopenia familial

d) Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

4) Kelainan mekanisme kontrol

a) Defisiensi trombopoietin

b) Disgenesis trombosit

c) Trombositopenia siklik

5) Kelainan metabolik

a) Asidemia metilmalonik

b) Glisinemia ketotik

c) Defisiensi sintetase holokarboksilase

d) Asidemia isovalerik

e) Hiperglikemia idiopatik

f) Bayi lahir dari ibu hipotiroid

6) Kelainan herediter trombosit

a) Sindrom Bernard-Soulier

b) Anomali dan kelainan gen MYH-9

c) Sindrom Wiskott-Aldrich

d) Trombositopenia pure sex-linked

e) Trombositopenia mediterania

7) Kelainan aplastik didapat

a) Idiopatik

b) Obat-obatan

c) Radiasi

e) Infeksi virus (hepatitis, HIV, EBV)

26

B. Infiltrasi susum tulang

1) Jinak

a) Osteopetrosis

b) Storage disease

2) Keganasan

a) De novo : leukemia, mielofibrosis, histiositosis

b) Sekunder: limfoma, neuroblastoma, metastasis tumor padat

IV. Pseudotrombositopenia

A. Aktivasi trombosit selama pengambilan darah

B. Megatrombosit tidak terhitung

C. In vitro aglutinasi trombosit karena EDTA

D. Antibodi monoklonal yang terikat pada reseptor glikoprotein trombosit (abciximab).

Diagnosis dan Pemeriksaan Awal 1,2

Pada trombositopenia yang ringan, perdarahan mungkin tidak terjadi namun dapat

merupakan awal dari penyakit yang lebih serius. Penting untuk mendapatkan riwayat

penyakit dahulu dan riwayat keluarga pada evaluasi terhadap pasien dengan trombositopenia.

Anamnesis difokuskan pada pencarian penyakit lain yang menyebabkan trombositopenia dan

gejala klinis yang dapat meembedakan perdarahan ringan, sedang atau berat.

Pemeriksaan darah tepi lengkap disertai apusan darah penting dinilai untuk

menyingkirkan adanya pseudotrombositopenia yang dapat disebabkan karena penggunaan

EDTA sehingga terjadi penggumpalan trombosit. Bila pada pemeriksaan darah tepi

didapatkan juga kelainan dari lineage lain (eritropoietik dan granulopoietik) maka

pemeriksaan sumsum tulang perlu dilakukan.

Pemeriksaan laboratorium yang umumnya dilakukan pada pasien dengan

trombositopenia (Tabel 1).

Tabel 1. Pemeriksaan Laboratorium Awal pada Pasien dengan Trombositopenia5

Pemeriksaan Tujuan / Diagnosis

Darah tepi lengkap

dengan review apusan

darah tepi

Menyingkirkan leukemia atau kelainan aplastik. Jika banyak

trombosit besar yang hampir mencapai ukuran eritrosit, atau tidak

memiliki granul, atau warnanya abnormal, dipertimbangkan

kelainan platelet yang diturunkan (inherited platelet disorder).

Penggumpalan platelet mengarah pada pseudotrombositopenia.

27

Hitung retikulosit Anemia hemolitik atau perdarahan akut

Golongan darah, Rh,

antibodi

Kemungkinan pengobatan antibodi anti-D

Penyakit hemolitik autoimun

Kimia darah Menyingkirkan penyakit sistemik (HUS, hepatitis)

Skrining DIC Sepsis, sindrom Kasabach-Merrit

Kadar imunoglobulin Menyingkirkan defisiensi imun,

sindrom Wiscott Aldrich

Titer virus (PCR) CMV, EBV, HIV

Panel kolagen vaskuler

(ANA, anti-DNA) Pada pasien yang lebih tua terutama dengan onset yang kronik

B. PURPURA TROMBOSITOPENIK IMUN

Definisi 1,3-6

Purpura Trombositopenik Imun atau Purpura Trombositopenik Idiopatika (PTI) atau

Idiopathic Trombocytopenic Purpura (ITP) atau morbus Wirlhof atau purpura hemorrhagica

adalah sindrom klinis berupa kelainan perdarahan (bleeding disorders), penyakit autoimun

yang didapat yang ditandai dengan adanya trombositopenia akibat penghancuran trombosit.

Faktor Predisposisi 3-6

Riwayat infeksi sebelumnya umumnya virus dalam waktu 1-6 minggu. Infeksi saluran atas

nonspesifik banyak ditemukan mendahului PTI, ataupun infeksi saluran cerna. Pada 20%

kasus riwayat infeksi virus yang dapat diidentifikasi ialah campak, rubella, Epstein-Barr,

varisela atau chicken pox, gondongan / mumps, hepatitis A, B, ataupun C. Trombositopenia

sementara dapat juga timbul setelah vaksinasi campak dan smallpox atau rubeola yang berisi

virus hidup yang dilemahkan. Juga pada pasien dengan riwayat operasi jantung,

hipersplenisme, atau sindrom antibodi antifosfolipid.

Etiologi 10

Penyebab yang pasti belum diketahui (idiopatik), tetapi dikemukakan berbagai kemungkinan

antara lain hipersplenisme, infeksi virus (dengue, morbili, varisela, dsb), intoksikasi makanan

atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh

fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan (malnutrisi), DIC (misalnya pada DSS,

leukemia, respiratory distress syndrome pada neonatus) dan terakhir dikemukakan bahwa PTI

ini terutama yang kronis merupakan penyakit autoimun.

28

Angka Kejadian dan Epidemiologi 3-6

Pada anak usia 2-6 tahun, dengan insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun. Lebih sering

terjadi pada wanita daripada laki-laki dengan perbandingan berkisar diantara 4 : 3 dan 2 : 1.

Patofisiologi 1,2,4

Dekstruksi prematur trombosit meningkat disebabkan oleh antibodi antitrombosit atau faktor

antiplatelet (IgG) yang dihasilkan oleh sel B dan sel plasma. Antibodi ini menyebabkan

terjadinya fagositosis melalui reseptor Fc yang ada di makrofag dari sistem retikuloendotelial

terutama yang ada di dalam limpa dan limpa merupakan organ penting dalam patofisiologi

PTI. Platelet dengan lapisan antibodi yang tipis dipecah dan dihancurkan oleh lien sedangkan

platelet dengan lapisan antibodi yang tebal dapat dihancurkan oleh liver. Selanjutnya lien

memproduksi lebih banyak antibodi platelet. Beberapa penelitian pada PTI akut mendapatkan

adanya antibodi glikoprotein antitrombosit. Pembentukan antibodi tersebut dapat merupakan

respon imun terhadap infeksi bakteri / virus atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan

antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadi respons imun

terhadap infeksi, dapat berperan dalam penekanan terhadap produksi trombosit. Normalnya

jumlah platelet dapat bertahan 8-10 hari dalam sirkulasi darah namum pada ITP platelet

hanya mampu bertahan 1-3 hari atau bahkan kurang. Bila sumsum tulang tidak dapat

meningkatkan produksi dan tetap mempertahankan jumlah trombosit normal dalam sirkulasi

maka akan terjadi trombositopenia dan purpura.

Gambaran Klinis 1, 3-6

- Perdarahan kulit: petekie, purpura dan ekimosis umumnya ditemukan pada bagian anterior

ekstremitas bawah dan kulit diatas tulang yang menonjol seperti lutut, daerah pubis.

Perdarahan kulit ini terjadi pada 50% kasus.

- Perdarahan membran mukosa: petekie dapat ditemukan pada subkonjungtival, mukosa

buccal dan palatum. Epistaksis, perdarahan gusi dan gastrointestinal jarang terjadi.

- Perdarahan organ internal:

a. Susunan saraf pusat: merupakan komplikasi yang serius mengancam jiwa, umumnya

didahului oleh sakit kepala dan pusing. Angka kejadiannya 0,5% - 1,0%.

b. Perdarahan retina.

- Pucat jarang ditemukan kecuali bila perdarahan yang terjadi cukup bermakna.

- Pembesaran kelenjar getah bening, hepatomegali dan splenomegali umumnya tidak

ditemukan.

29

Pemeriksaan Penunjang 1,3-6,10

- Darah Lengkap: Isolated trombositopenia (tidak terdapat anemia dan/atau neutropenia).

Hemoglobin, indeks eritrosit, dan jumlah leukosit normal. Hiperplasia eritroid

memungkinkan jika terdapat kehilangan darah yang bermakna. Dapat ditemukan eosinofil

ringan pada 25% kasus. Peningkatan jumlah limfosit dapat menunjukkan infeksi viral yang

biasanya mencetuskan PTI akut.

- Apusan Darah Tepi: Jumlah platelet menurun, namun jumlah eritrosit dan leukosit normal.

Morfologi eritrosit, leukosit normal, ukuran trombosit normal atau lebih besar (giant

platelets). Tidak ditemukan leukosit imatur seperti pada leukemia, maupun fragmentasi

eritrosit seperti pada purpura trombositopenik trombotik (TTP) ataupun koagulasi

intravaskular diseminata (DIC), sindrom uremik hemolitik (HUS). Juga tidak ditemukan

penggumpalan trombosit seperti trombositopenia artifaktual atau pseudotrombositopenia.

Peningkatan jumlah limfosit normal ataupun atipikal dapat menunjukkan infeksi yang dapat

mencetuskan PTI.

- Retikulosit normal.

- Profil koagulasi

- Masa perdarahan (bleeding time) memanjang. Sehubungan dengan jumlah dan

fungsi trombosit dan juga fungsi vaskular.

- Retraksi pembekuan (clot retraction) untuk memeriksa gangguan fungsi dan jumlah

trombosit, didapatkan hasil bekuan minimal hingga tidak ada dalam 24 jam.

- Prothrombine time (PT), Activated Partial Thromboplastin Time (APTT) dan kadar

fibrinogen normal. Dimana jalur intrinsik koagulasi pada APTT dan jalur ekstrinsik

koagulasi pada APTT memang diharapkan tidak didapati kelainan.

- Tes konsumsi protrombin terdapat defek utilisasi protrombin.

- Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang pada anak hanya dianjurkan pada keadaan:

- Pemeriksaan laboratorium ditemukan bisitopenia, anemia, atau kelainan jumlah

leukosit seperti neutropenia persisten, ataupun kelainan eritrosit atau leukosit berupa

sel imatur pada pemeriksaan darah tepi.

- Kasus yang gagal terapi standar setelah 6 bulan pengobatan.

Pemeriksaan ini tidak perlu dilakukan bila gambaran klinis dan laboratoris klasik. Hasil

yang ditemukan dapat berupa jumlah megakariosit normal atau meningkat.

- Pemeriksaan pencitraan seperti CT Scan atau USG abdominal untuk menilai splenomegali

jika ditemukan pada pemeriksaan fisik.

30

- ANA, Lupus anticoagulant/APLA, pemeriksaan HIV, fungsi tiroid, jika dirasa perlu

dipertimbangkan untuk menyingkirkan diagnosis banding.

Gambaran PTI Akut dan Kronis 4

Sebagian besar kasus PTI akut akan sembuh spontan (self-limited). 80% akan sembuh

dalam waktu 6 bulan setelah didiagnosis dan bila tetap trombositopenia lebih dari 6 bulan

maka diagnosis menjadi PTI kronik.

Tabel 2. Gambaran Perbandingan PTI Akut dan Kronis.

AKUT KRONIS

Umur 2-6 tahun Dewasa

Jenis Kelamin Laki : Wanita = 1:1 Laki : Wanita = 1:3

Ada infeksi yang

mendahului

±80% Jarang

Permulaan Akut Perlahan-lahan

Jumlah trombosit <20.000/μL 40.000-80.000/μL

Eosinofilia dan Limfositosis Sering Jarang

Kadar IgA Normal Lebih rendah

Lama penyakit Biasa 2-6 minggu Berbulan-bulan sampai

bertahun-tahun

Prognosis

Penyembuhan spontan

pada 80% kasus

Perjalanan penyakit menahun

dengan jumlah trombosit

naik turun.

Diagnosis 8,10

1) gambaran klinik berupa perdarahan kulit atau mukosa;

2) isolated trombositopenia (tidak terdapat anemia dan/atau neutropenia) pada

pemeriksaan darah lengkap;

3) sumsum tulang: megakariosit normal atau meningkat;

4) antibodi antiplatelet (IgG) atau platelet-associated antibody dengan menggunakan

direct assay positif (tidak harus dilakukan);

5) tidak ditemukan penyebab trombositopenia sekunder.

31

Diagnosis Banding 10

PTI harus dibedakan dari proses aplasia atau infiltratif sumsum tulang, dimana kedua hal

tersebut kurang mungkin jika pemeriksaan fisik dan hitung darah normal, kecuali

trombositopenia.PTI dapat merupakan manifestasi awal lupus eritematosus sistemik (SLE),

AIDS, atau limfoma tetapi penyakit-penyakit ini jarang pada anak.

Tatalaksana 1,3-6,8

Tujuan utama pada pengobatan PTI akut adalah untuk mendapatkan nilai trombosit

yang aman agar dapat mencegah terjadinya perdarahan.

Tidak ada terapi yang diberikan bila jumlah trombosit >20.000 /μL pada pasien yang

asimptomatik atau dengan perdarahan ringan tanpa perdarahan membran mukosa. Pemberian

aspirin dan ibuprofen dihindari, demikian juga aktifitas olahraga yang bersifat kompetitif.

Terapi terindikasi bila jumlah trombosit <20.000 /μL dan terdapat perdarahan

membran mukosa yang bermakna, atau bila jumlah trombosit <10.000 /μL dengan

perdarahan minor.

Tabel 3. Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis dan petunjuk

intervensi pada anak dengan PTI 3-6

Stadium Trombosit (x10

9/L) Gejala dan

Pemeriksaan Fisik

Rekomendasi

1 >50-150 Tidak ada Tidak ada

2

>20 Tidak ada Pengobatan

individual (terapi /

preventif)

3

>20 dan atau <10 Perdarahan mukosa

Perdarahan minor

Dirawat di rumah

sakit dan diberikan

IVIG atau

kortikosteroid

Indikasi rawat inap 3

Pada penderita yang sudah tegak diagnosisnya, perlu dilakukan rawat inap bila:

- Jumlah hitung trombosit <20.000 /μL

- Perdarahan berat

- Kecurigaan / pasti perdarahan intrakranial

32

- Umur < 3 tahun.

Bila tidak dirawat inap, penderita diwajibkan untuk menghindari obat anti agregasi (seperti

salisilat dan lain sebagainya) dan olahraga yang traumatis, terutama yang dapat

mengakibatkan cedera pada kepala.

Terapi Medikamentosa 1,3-6,8

Pemberian medikamentosa pada PTI masih kontroversial karena PTI umumnya sembuh

sendiri (self-limited disease). Medikamentosa utama yang sering digunakan adalah

immunoglobulin intravena dan prednisone; tidak ada kriteria yang jelas pemilihan terapi

sebagai lini pertama. Selain itu terapi dengan anti-D intravena dan splenektomi juga telah

dicoba pada pasien dengan PTI (Tabel 4).

Penatalaksanaan ITP menurut Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak4:

1. Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila:

- Perdarahan mukosa dengan jumlah trombosit <20.000 /μL

- Perdarahan ringan dengan jumlah trombosit <10.000 /μL

- Steroid yang biasa digunakan ialah prednison, dosis 1-2 mg/kgBB/hari, dievaluasi

setelah pengobatan 1-2 minggu. Bila responsif, pengobatan dilanjutkan sampai 4 minggu

kemudian dosis diturunkan perlahan-lahan sampai kadar trombosit stabil atau

dipertahankan sekitar 30.000 – 50.000 /μL. Prednison dapat juga diberikan dengan dosis

tinggi yaitu 4mg/kgBB/hari selama 4 hari. Bila tidak respons, pengobatan yang diberikan

hanya suportif.

- Pengambilan kadar trombosit akan terjadi perlahan-lahan dalam waktu 2-4 minggu dan

paling lama 6 bulan. Pada ITP dengan kadar trombosit >30.000 /μL dan tidak memiliki

keluhan umumnya tidak akan diberikan terapi, hanya diobservasi saja.

2. Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila:

- Jumlah trombosit <20.000 /μL dengan perdarahan mukosa berulang (epistaksis)

- Perdarahan retina

- Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon, hematuria, perdarahan organ

dalam)

- Jumlah trombosit <50.000 /μL. Bila trombosit >50.000 /μL disamping pemberian

trombosit pikirkan penyebab lain seperti koagulasi.

- Kecurigaan / pasti perdarahan intrakranial

- Akan menjalani operasi, dengan jumlah trombosit <150.000 /μL

33

Tabel 4. Pengobatan Standar pada Anak dengan PTI Akut 1,3-5

Imunoglobulin intravena (IVIG)

Dosis awal: 0,8 g/kgBB, 1 kali pemberian. Dosis yang sama diulang bila trombosit

<30.000 /μL pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama).

Kegawatan (perdarahan): 0,8 g/kgBB , 1-2 kali pemberian, bersama-sama dengan

pemberian kortikosteroid dan transfusi trombosit.

Kortikosteroid

Prednison 4 mg/kgBB/hari per oral atau intravena selama 7 hari, selanjutnya tappering off

dalam 7 hari.

Kegawatan (perdarahan): metilprednisolon 8-12 mg/kgBB intravena atau deksametason

0,5-1,0 mg/kgBB intravena atau per oral, bersama dengan IVIG atau transfusi suspensi

trombosit.

Antibodi anti-Rh (D)

50 μg/kgBB intravena. 10-25 μg/kgBB/hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 ml NaCl

0,9% dan habis dalam 30 menit

α-interferon

3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu.

Siklosporin

3-8 mg/kgBB per hari dibagi dalam 2-3 dosis

Azatioprin

50-300 mg/m2/hari per oral, selama ≥ 4 bulan.

Beberapa penatalaksanaan lainnya:4

Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat anti terhadap

trombosit sehingga trombosit yang ditransfusikan dapat lebih cepat dihancurkan..

Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada PTI akut dengan dugaan perdarahan otak.

Biasanya dilakukan bersama dengan transfusi trombosit dalam jumlah besar.

Komplikasi4

Komplikasi yang biasanya terjadi pada penderita ITP:

- Anemia karena perdarahan hebat

34

- Perdarahan intrakranial pada 0.5-1% anak, terutama ketika jumlah platelet < 10.000/ μL

dimana separuh kasusnya adalah fatal.

- Sepsis pasca splenektomi

Prognosis

PTI akut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada 90% pasien, 50-60%

sembuh dalam 4-6 minggu dan >90% sembuh dalam 3-12 bulan.1 Jika PTI terjadi pada usia

<1tahun atau >10 tahun biasanya cenderung menjadi kronis dan dihubungkan dengan

kelainan imunitas.4-6

Pencegahan 10

PTI tidak dapat dicegah namun dapat dicegah komplikasinya antara lain dengan menghindari

obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan

meningkatkan risiko pendarahan. Selain itu lindungi dari luka yang dapat menyebabkan

memar atau pendarahan, terutama terhadap trauma kepala. Pemberian terapi yang benar

untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala

infeksi, seperti demam. Hal ini penting terutama bagi pasien yang sudah tidak memiliki

limpa.

35

C. KEKERUHAN KORNEA KONGENITAL 7-9

Kekeruhan kornea ini berbeda dengan katarak kongenital yang merupakan kekeruhan

pada lensa. Kekeruhan kornea ini terjadi pada segmen di depan iris sedangkan katarak

merupakan kekeruhan lensa yang terletak posterior dari iris sehingga dapat dilakukan

shadow test. Pada leukoma yang luas, pupil dan iris sulit terlihat, demikian pula segmen

posterior mata seperti badan vitreus dan retina.

Kekeruhan kornea kongenital berupa leukoma dapat disebabkan oleh keratitis kongenital,

diantaranya adalah:

- Keratitis dendritik. Bentuk dendrit merupakan lesi khas pada epitel kornea yang

disebabkan oleh virus herpes simpleks, mempunyai gambaran seperti pohon

bercabang-cabang yang dapat terlihat lebih jelas dengan pengecatan fluorescein.

- Keratitis interstisial menunjukkan radang stroma kornea yang merupakan salah satu

manifestasi akhir sifilis kongenital yang khas. Vaskularisasi dan kekeruhan kornea

timbul dan biasanya menetap permanen. Keadaan ini biasanya terjadi bilateral.

Manifestasi lanjut terjadi setelah 2 tahun berupa neurosifilis, perubahan tulang

(frontal bossing, high palatal arch, maksila pendek, Hutchinson teeth, saddle nose),

keratitis interstisial dan tuli saraf. Dapat dilakukan pemeriksaan sifilis nontreponemal

test berua RPR (Rapid Plasma Reagin), VDRL (Veneral Disease Research

Laboratory), dan ART (Automated Reagin Test). Sensitivitas sekitar 75% pada sifilis

primer, mendekati 100% pada sifilis sekunder, dan sekitar 75% pada sifilis tersier

atau laten. Pemeriksaan lainnya adalah Treponemal test seperti FTA-ABS

(Fluorescent Treponemal Antibody Absorption Test) atau PCR (Polymerase Chain

Reaction) untuk mendeteksi adanta T.pallidum.

Sindrom Cogan merupakan keratitis interstisial nonsifilis yang disertai kehilangan

pendengaran dan gejala vestibular dimana kedua tanda klinis ini dapat berespon

terhadap kortikosteroid. Pada kasus yang jarang dapat ditemukan pada infeksi

tuberkulosis yang biasanya terdapat unilateral.

Pada infeksi toxoplasmosis kongenital pada mata paling sering terjadi korioretinitis.

Gangguan lainnya adalah strabismus, nistagmus, katarak, mikrokornea, dsb. Dapat pula

ditemukan trombositopenia, atau bahkan trombositopenia purpura pada 3% kasus, serta

limfadenopati pada 17% anak berusia 1 tahun.

Pada infeksi rubella kongenital dapat ditemukan kelainan katarak maupun trombositopenia

purpura dan dapat dilakukan pemeriksaan IgM spesifik Rubella untuk memastikan.

36

BAB III

ANALISA KASUS

Pasien ini terdiagnosa ITP berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan penunjang.

Dari anamnesis didapatkan keluhan muncul bintik-bintik merah pada muka, kaki dan

tangan sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit, demam, riwayat sakit batuk pilek dan

vaksinasi 2 bulan sebelumnya. Pada pemeriksaan fisik ditemukan petekhiae, limfadenopati,

hepar dan lien tidak teraba. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan isolated

trombositopeni terus menerus selama kurang lebih 2 minggu. Hasil apusan darah tepi

menunjukkan morfologi eritrosit, leukosit, dan trombosit yang normal.

Bintik-bintik merah ini merupakan tanda perdarahan pada kulit. Bintik-bintik tersebut

tersebar merata menandakan bahwa hal ini lebih mengarah kepada proses sistemik

dibandingkan suatu proses lokal misalnya pada reaksi alergi. Tanda perdarahan lainnya

berupa bercak kemerahan atau memar kebiruan, perdarahan mata, mimisan, BAB warna

hitam, BAK atau BAB berdarah disangkal menunjukkan bahwa tidak ditemukan adanya

perdarahan yang lebih masif. Terdapat demam dan anoreksia dapat disebabkan karena proses

imunologis yang terjadi dalam patofisiologi ITP. ITP dapat terjadi secara tiba-tiba namun

dapat pula didahului oleh infeksi virus, dimana pada pasien ini didapati demam,

limfadenopati, leukopenia, dan limfositosis yang dapat mengarahkan kepada infeksi virus.

Memungkinkan pula bahwa yang memicu proses pada saat ini adalah infeksi saluran

pernapasan ataupun vaksinasi campak yang berisi virus hidup 2 bulan yang lalu.

Pada pasien didapati bintik-bintik merah, demam, trombositopenia, limfadenopati,

dan leukoma bilateral. Dipertimbangkan apakah masing-masing gejala dan tanda klinis

tersebut merupakan beberapa proses penyakit yang berbeda dan tersendiri atau saling

mempengaruhi, ataukah merupakan suatu perjalanan penyakit yang sama, dan bertolak dari

sana kemudian dipikirkan beberapa diagnosa banding.

Demam yang tinggi, trombositopenia, limfositosis, dan limfadenopati dapat

mengarahkan diagnosis kepada infeksi virus baik akut maupun infeksi virus kronik yang

dapat merupakan infeksi kongenital, dimana pada pasien terdapat leukoma sehingga

mengarahkan diagnosis pada infeksi Sifilis, Herpes simpleks, Rubella, Toksoplasma,

Cytomegalovirus sehingga dianjurkan dilakukan pemeriksaan TORCH terhadap ibu pasien.

37

Selain itu, faktor resiko yang ditemukan adalah karena ibu pasien mengaku belum pernah

menjalani imunisasi MMR. Mengenai Sifilis dan Herpes simpleks yang merupakan penyakit

menular seksual, riwayat mengidap penyakit tersebut ataupun berganti-ganti pasangan pada

orang tua pasien disangkal. Pasien pun tidak memiliki riwayat transfusi darah yang dapat

menjadi sumber penularan virus tertentu. Ibu pasien menyangkal suka makan daging yang

dimasak setengah matang yang merupakan salah satu cara mendapat infeksi toksoplasma.

Kebiasaan ibu pasien menyukai lalapan bisa saja menjadi sumber transmisi kuman jika

sayuran tersebut tercemar dan tidak dicuci ataupun dicuci kurang bersih. Riwayat memiliki

binatang peliharaan yang dapat menjadi sumber transmisi penyakit juga disangkal.

Adanya limfadenopati tanpa tanda peradangan berupa kemerahan, panas, nyeri tekan,

dan yang tidak mengecil dengan pemberian amoksisilin namun mengecil setelah diberikan

steroid mengarahkan diagnosis pada tuberkulosa ataupun keganasan seperti limfoma atau

leukemia. Walaupun pasien sudah menerima vaksinasi BCG, namun seperti yang kita ketahui

bahwa daya lindung vaksinasi BCG yang tersedia saat ini hanya mencakup sekitar 42% saja

sehingga tidak menjamin anak yang telah divaksinasi dapat terinfeksi Mycobacterium

tuberculosa. Selain itu riwayat penyakit TB paru dan keganasan dalam keluarga pun

disangkal. Pasien tidak mengalami penurunan ataupun kesulitan naik berat badan yang dapat

mendukung diagnosa ke arah tuberkulosa dan keganasan. Bahkan pasien memiliki status gizi

yang baik, dimana pada tuberculosis atau keganasan umumnya didapati status gizi kurang

atau bahkan gizi buruk.

Nystagmus yang terjadi pada pasien ini dapat disebabkan oleh karena adaptasi

terhadap penyempitan lapang pandang karena adanya kekeruhan pada daerah sentral kornea.

Demam yang muncul sekitar 3 hari setelah pasien mengkonsumsi amoksisilin

memungkinkan kecurigaan kepada diagnose Serum Sickness Like Syndrome fase awal

dimana juga terdapat gejala demam, petekhie, trombositopenia dan limfadenopati

Pada pasien diagnosa anemia aplastik dapat disingkirkan karena pada pemeriksaan

laboratorium hematologi, kadar hemoglobin, hematokrit, dan leukosit didapati dalam jumlah

yang cukup, tidak mengalami penurunan atau lebih rendah dari batas normal.

Kecurigaan terhadap Demam Berdarah Dengue disebabkan karena gejala yang

menyerupai berupa demam yang tinggi dan terus-menerus, turun pada hari ke-4, muncul

petekhie, dan terdapat trombositopenia. Namun pada pasien ini tidak didapati

hemokonsentrasi, demam pun tidak kembali naik pada hari ke-6 dan ke-7, petekhie tidak

hilang setelah demam hilang, dan trombositopenia menetap selama 2 minggu. Selain itu pada

tes serologi Anti Dengue IgM dan IgG pada hari ke-6 sejak febris didapati hasil negatif,

38

dengan demikian diagnosa DBD dapat disingkirkan. Pemeriksaan serologi lain yang

sebenarnya dapat dilakukan adalah NS-1, biasanya diperiksakan pada hari ke-1 hingga hari

ke-3 febris dan akan positif pada infeksi Dengue dengan sensitivitas dan spesifisitas yang

lebih baik.

Mengenai kemungkinan adanya kelainan genetik, riwayat adanya kelainan genetik

lainnya dalam keluarga disangkal. Pada ibu pasien yang primigravid di usia tua, memiliki

resiko lebih besar terdapatnya mutasi yang menyebabkan kelainan genetik.

Pada pasien kadar hemoglobin yang didapat berada pada ambang batas anemia anak

berusia 1 tahun yang mana berdasarkan Pedoman Pelayanan Medik adalah <10,5 mg/dl dan

indikasi pemberian suplementasi Fe jika Hb <10 mg/dl yang dirasa tidak perlu pada pasien

ini karena untuk meningkatkan hemoglobin masih dapat diupayakan dengan modifikasi diet

berupa daging dan sayuran hijau 6. Nilai hemoglobin pasien yang stabil dan masih termasuk

dalam batasan normal mengindikasikan bahwa adanya perdarahan yang masif ataupun suatu

anemia aplastik dapat dipungkiri.

Interval nilai normal leukosit pada anak-anak berbeda dari orang dewasa sesuai

dengan umur tertentu, dimana untuk anak usia 1 tahun nilai normal berkisar antara 6000-

17500 /μL 8. Pada pasien ini pada pemeriksaan hari pertama perawatan didapatkan

leukopenia yang pada umumnya disebabkan oleh neutropenia karena dalam hitung jenis

leukosit, presentasi neutrophil adalah yang paling besar.

Didapati peningkatan nilai limfosit berupa limfositosis pada hitung jenis leukosit

dimana limfositosis pada bayi dan anak-anak adalah peningkatan jumlah limfosit lebih dari

8000/μL, dimana pada pasien ini jumlah leukosit 9100//μL dengan 94% terdiri dari limfosit

sejumlah 8554/μL Hal ini dapat disebabkan oleh infeksi virus antara lain Cytomegalovirus,

hepatitis, virus Epstein-Barr mononukleosis infeksiosa, Rubella, dsb, atau infeksi bakteri

kronis seperti tuberkulosis, sifilis, parasit seperti toksoplasmosis, kelainan limfoproliferatif

seperti leukemia limfositik kronik namun biasansya disertai anemia yang tidak ditemukan

pada kasus ini.

Hal yang tidak menunjang diagnosa ITP dalam kasus ini antara lain adalah didapati

limfadenopati lokal pada pemeriksaan fisik dan limfositosis pada pemeriksaan hematologi.

Limfadenopati mengecil dengan pemberian Cefixime dan metilprednisolone. Hasil

pemeriksaan sediaan apusan darah tepi mendukung diagnosa ITP karena didapati morfologi

eritrosit, leukosit, dan trombosit normal.. Pada pasien ini belum dilakukan pemeriksaan

bleeding time yang akan mendukung diagnosa bila didapati memanjang. Pemeriksaan PT dan

APTT untuk menyingkirkan kelainan ganguan koagulasi jalur intrinsik maupun ekstrinsik,

39

bahwa gangguan perdarahan pada pasien murni merupakan kelainan trombosit. Mengenai

perlu tidaknya dilakukan pemeriksaan sumsum tulang untuk menegakkan diagnosa ITP

merupakan kontroversi, karena diagnosis banding seperti leukemia dan limfadenoma baru

dapat dengan pasti disingkirkan dengan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang. Pada ITP, hasil

pemeriksaan didapati megakariosit normal atau meningkat, tanpa kelainan lainnya. Namun

karena pada anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan tambahan lainnya, tidak didapati

kelainan yang dengan kuat mengarahkan diagnosa ke arah keganasan maupun aplasti, pada

pasien ini tidak dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang.

Karena ITP didiagnosa per eksklusionam, diagnosa pasti dapat ditegakkan bila telah

dipastikan tidak adanya penyebab trombositopenia sekunder. Pada kasus ini setelah dipantau

selama sekitar 2 minggu, dijumpai isolated trombositopenia dengan hasil pemeriksaan yang

mengeksklusi penyakit lain yang mungin menyebabkan trombositopenia sekunder, dengan

demikian diagnosa ITP kemudian ditegakkan sampai jika ternyata kemudian terbukti terdapat

penyebab esensial trombositopeni lainnya.

Dalam penatalaksanaan, pembatasan aktivitas fisik pada pasien diharapkan dapat

mempertahankan trombosit dalam kadar yang aman. Karena dengan meningkatnya aktivitas

fisik, dapat meningkatkan metabolisme dan juga meningkatkan penghancuran trombosit,

terutama pada pasien yang sudah rentan.

Perhitungan nutrisi pasien berdasarkan Recommenden Daily Allowance (RDA) yaitu

100 kkal/kgBB/hari untuk anak berusia 1 tahun. Pada pasien dengan berat badan 8 kg,

didapati total kebutuhan kalori harian 800 kkal/hari dengan rincian proporsi 50% karbohidrat

sejumlah 400 kkal, 35% dari protein sebanyak 280 kkal, dan 15% dari lemak sebanyak 120

kkal.

Untuk cairan infus dipilih D5% ¼ Saline karena pasien tidak nafsu makan dan kurang

minum, dengan perhitungan kebutuhan cairan berdasarkan Holliday Segar yaitu pasien

dengan berat badan 8 kg dikalikan 100cc/kgBB/24 jam dan didapati sejumlah 800cc/24 jam,

namun karena pasien masih bisa minum air dan susu walau sedikit, dapat disesuaikan

menjadi 750cc/24 jam

Awalnya selama dirawat di rumah sakit pasien diberikan antibiotik Cefixime yang

merupakan antibiotik golongan sefalosporin generasi ketiga dalam sediaan oral yang

termasuk relatif aman untuk anak. Cefixime bersifat bakterisid dan berspektrum luas terhadap

mikroorganisme gram positif dan gram negatif, seperti sefalosporin oral yang lainnya.

Cefixime juga stabil terhadap β–laktamase, dimana dalam lingkup kota besar seperti Jakarta

ini banyak dijumpai bakteri yang memiliki β–laktamase. Penetrasi Cefixime ke dalam

40

sputum, tonsil, jaringan maxillary sinus mukosal, otorrhea, cairan empedu dan jaringan

kandung empedu sangat baik, sehingga dapat dikatakan Cefixime dapat digunakan untuk

infeksi bakteri secara umum jika pada kasus belum diketahui secara pasti jenis bakteri

maupun lokalisasi infeksinya. Dosis Cefixime 10-15 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis selama 10

hari. Pada pasien 10 mg/kgBB/hari x 8kg yaitu 80 mg/hari dibagi 2 dosis masing-masing 40

mg. Pada pasien ini diberikan Cefixime terutama ditujukan untuk limfadenopati yang

dicurigai karena infeksi bakteri tertentu yang tidak mempan dengan pemberian antibiotik.

Memang pada pasien ini setelah diberikan Cefixime, lymphadenopati tersebut tampak

mengecil.

Tujuan utama pengobatan pada pasien ini adalah untuk mendapatkan nilai trombosit

yang aman yaitu >30.000 /μL agar dapat mencegah terjadinya perdarahan. Pada pasien ini

diberikan pengobatan Metilprednisolon 3 x 5 gram per oral, dimana rentang dosis 0,5-2

mg/kgBB/24 jam dibagi pemberian setiap 6-12 jam dengan BB pasien 8 kg didapatkan

rentang dosis 4-16 mg/kgBB/hari yang dibagi menjadi 3 dosis untuk diberikan setiap 8 jam

sehingga setiap kali pemberian dosisnya 5 gram 3 kali dalam 24 jam. Pemberian steroid ini

diharapkan dapat menghambat penghancuran trombosit dalam sistem retikukoendotelial dan

mengurangi pembentukan antibodi terhadap trombosit, serta memiliki efek stabilisasi kapiler

yang dapat mengurangi dan mencegah perdarahan. Menurut literatur steroid yang sering

diberikan adalah prednison, namun pada kasus ini dipilih metilprednisolon yang merupakan

bentuk aktif dari prednisone, sama seperti prednisolon sehingga tidak perlu diolah terlebih

dahulu di hepar mengingat pada pasien ini terjadi trombositopenia dimana sangat mungkin

sebagian trombosit dipecahkan di hepar lebih banyak dari fisiologisnya. Prednisone dan

prednisolon memiliki potensi yang sama dimana glukokortikoidnya yang memiliki efek

antiinflamasi dan imunosupresan lebih dominan dari mineralkortikoid, sedangkan

metilprednisolon jauh lebih poten efek glukokortikoidnya dan lebih minimal efek

mineralkortikoidnya. Pada pasien ini selama berobat jalan, dilakukan evaluasi setiap minggu

berupa pemeriksaan darah lengkap dengan hasil jumlah trombosit 53000/μL pada minggu

pertama dan 41000/μL pada minggu kedua yang dapat dikatakan responsif terhadap

pemberian steroid mengingat sebelumnya.jumlah trombosit berkisar antara 20000/μL. Selama

2 minggu pemberian metilprednisolon, hasil evaluasi menunjukkan kadar trombosit aman,

namun masih belum stabil karena terjadi penurunan sebesar ±10000/ μL sehingga pengobatan

dengan metilprednisolon dengan dosis dilanjutkan dan dilakukan evaluasi lagi minggu

selanjutnya. Jika kadar trombosit stabil atau tetap bertahan pada interval 30.000 – 50.000 /μL

dapat dilakukan tapering down dengan mengurangi dosis 2,5 mg setiap minggunya, hingga

41

mencapai dosis 5 mg dapat dilakukan tapering off karena sudah menyerupai jumlah fisiologis

tubuh.

Pada pengobatan dengan kortikosteroid yang perlu diwaspadai adalah efek

sampingnya, antara lain:

Sasaran Macam Efek Samping

Saluran cerna Hipersekresi asam lambung, mengubah proteksi gaster, ulkus

peptikum/perforasi, pankreatitis, ileitis regional, kolitis ulseratif.

Otot Hipotrofi, fibrosis, miopati panggul / bahu.

Susunan saraf pusat

Perubahan kepribadian (euforia, insomnia, gelisah, mudah

tersinggung, psikosis, paranoid, hiperkinesis, kecendrungan bunuh

diri), nafsu makan bertambah.

Tulang Osteoporosis, fraktur (terutama tulang panjang), kompresi vertebra,

skoliosis.

Kulit Hirsutisme, hipotropi, strie atrofise, dermatosis akneiformis,

purpura, telangiektasis.

Mata Glaukoma dan katarak subkapsular posterior

Darah Kenaikan Hb, eritrosit, leukosit dan limfosit

Pembuluh darah Kenaikan tekanan darah

Kelenjar adrenal

bagian kortek Atrofi, tidak bisa melawan stres

Metabolisme protein,

karbohidrat, dan lemak

Kehilangan protein (efek katabolik), hiperlipidemia, gula meninggi,

obesitas, buffalo hump, perlemakan hati.

Elektrolit Retensi natrium/air, kehilangan kalium (astenia, paralisis, tetani,

aritmia kor)

Sistem immunitas Menurun, rentan terhadap infeksi, reaktivasi Tb dan herpes

simplek, keganasan dapat timbul

Pada pemakaian steroid lebih dari 4 minggu dengan dosis lebih dari 5 mg, untuk

menghentikan pemakaian perlu dilakukan penurunan dosis secara bertahap atau tapering

down dan tapering off karena pada saat ada asupan steroid dari luar tubuh, produksi steroid

alami oleh tubuh akan dikurangi untuk mengimbangi, semakin banyak dosis yang diberikan,

semakin sedikit yang tubuh produksi. Dengan demikian pada penghentian pemberian steroid

dosis tinggi yang tiba-tiba atau secara drastis, tubuh belum sempat beradaptasi untuk

42

mengkompensasi produksi steroid hingga mencapai kadar yang fisiologis, sehingga dapat

terjadi supresi kelenjar adrenal. Selain itu jika tiba-tiba kadar steroid dalam tubuh menurun

secara drastic, dapat terjadi gejala steroid withdrawal berupa nyeri pada sendi, otot, kepala,

kelelahan, demam, penurunan tekanan darah, mual, dan muntah.

Pada pasien ini karakteristik yang didapat dan trombositopenia dalam kurun waktu

kurang dari 6 bulan, pada anak, dengan suspek adanya infeksi yang mendahului, dengan

jumlah trombosit rata-rata <20.000/μL , ditemukan limfositosis, lebih mengarahkan diagnosa

kepada PTI akut dibandingkan dengan PTI kronik, dimana pada anak umumnya dapat

sembuh sendiri atau secara spontan dan 80% diantaranya akan mencapai nilai trombosit

normal dalam 6-12 bulan setelah didiagnosis. Perdarahan minimal berupa petekhie yang

dijumpai pada pasien ini tanpa perdarahan lainnya, dan kemudian sembuh secara spontan,

tidak ditemukannya tanda-tanda perdarahan selama 2 minggu evaluasi dengan kadar

trombosit yang walaupun masih rendah namun dalam batas aman, menjadikan prognosis ad

vitam pasien ini dubia ad bonam. Pasien dibatasi dari aktivitas yang berat karena

dikhawatirkan dapat meningkatkan penghancuran trombosit dan karenanya menurunkan

kadar trombosit sehingga ad functionam adalah dubia ad bonam. Sedangkan pada PTI akut

jarang sekali terjadi remisi sehingga ad sanationam adalah dubia ad bonam. Dengan demikian

prognosis pasien ini secara keseluruhan adalah dubia ad bonam.

43

DAFTAR PUSTAKA

1. Windiastuti E. Trombositopenia pada Anak. Dalam: Lubis B, Ali M, Yanni GN,

penyunting. Kumpulan Naskah Lengkap PIT IV IKA Medan 2010. Medan:USU Press,

2010. Hlm. 523-529.

2. Hiller E. Bleeding Disorder. Dalam: Munker R, Hiller E, Glass J, Paquette R, penyunting.

Modern Hematology, Biology and Clinical Management, edisi ke-2. New Jersey: Humana

press, 2007. Hlm. 347-380.

3. Ugrasena IDG. Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit. Dalam: Permono HB, Sutaryo,

Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, penyunting. Buku Ajar Hematologi-

Onkologi Anak. Cetakan ke-3. Jakarta: Badan penerbit IDAI, 2010. Hlm. 133-164.

4. Permono HB, Ugrasena IDG, Andarsini MR. Purpura Trombositopenik Imun (PTI).

Dalam: Pedoman Diagnosis dan Terapi Bag/SMF Ilmu Kesehatan Anak. Edisi ke-3. Buku

Satu. Surabaya: Badan penerbit Rumah Sakit Umum Dokter Soetomo, 2008. Hlm. 134-

138.

5. Krisnuhoni E. Purpura Trombositopenik Imun. Dalam: Kampono N, penyunting. Panduan

Pelayanan Medis Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM. Jakarta:Badan penerbit

RSCM, 2007. Hlm. 136-139.

6. Sudarmanto B, Lubis B, Windiastuti E, Harry, dkk. Immune Thrombocytopenic Purpura

(ITP). Dalam: Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, dkk, penyunting.

Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. Edisi ke-2. Jakarta:Badan

Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2011. Hlm. 138-141.

7. Alam A. Bayi Lahir dari Ibu Bermasalah. Dalam: Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S,

Idris NS, dkk, penyunting. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia.

Edisi ke-2. Jakarta:Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2011. Hlm. 27-35.

8. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th

ed. Philadephia: Saunders; 2007.

9. Ilyas S, Yulianti, Rahayu S. Ilmu Penyakit Mata. IB. Jakarta : FK UI, 2012.

10. Abdoerrachman, Affandi, Agusman, dkk. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP).

Dalam: Hasan R, Alatas H, penyunting. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Jilid I.

Jakarta:FKUI, 2007. Hlm. 479-482.

Laporan Kasus Trombositopenia Without Lampiran

Documents

Transcript of Laporan Kasus Trombositopenia Without Lampiran