TROMBOSITOPENIA

5
TROMBOSITOPENIA LATAR BELAKANG : Trombositopenia sering terjadi pada seorang ibu hamil dan neonatus yang selalu disebabkan oleh destruksi trombosit ( platelet destruction ). Kadar trombosit ibu tidak hamil dan neonatus adalah 150.000 – 400.000 / µL ; dan pada wanita hamil umumnya lebih rendah . ETIOLOGI TROMBOSITOPENIA Penurunan produksi : Anemia aplastik, infiltrasi sumsum tulang, defisiensi vitamin B dan asam folat, radiasi, herediter, sirosis (kadar trombopoietin rendah) Penurunan usia: Imunologis (idiopatik, lupus eritematosus sistemik, imbas-obat, neonatus dari IgG ibu), hipersplenisme, koagulasi intravaskular diseminata, purpura trombositopenik trombotik, sindrom uremik hemolitik PATOFISIOLOGI : Trombositopenia pada ITP terjadi oleh karena destruksi trombosit yang di mediasi oleh autoantibodi trombosit langsung terhadap antigen permukaan sel. Sistem retikuendotelial merusak antibodi-trombosit komplek . Autoantibodi ini dapat menembus plasenta sehingga dapat mengganggu ibu dan anak . NAIT disebabkan oleh imunisasi maternal terhadap antigen “fetal paternally platelet-specific antigen” (mirip dengan penyakit Rhesus ). Ibu memiliki jumlah trombosit normal, namun janin mengalami trombositopenia berat.

description

HEMATOLOGI

Transcript of TROMBOSITOPENIA

TROMBOSITOPENIA

LATAR BELAKANG :Trombositopenia sering terjadi pada seorang ibu hamil dan neonatus yang selalu disebabkan oleh destruksi trombosit ( platelet destruction ). Kadar trombosit ibu tidak hamil dan neonatus adalah 150.000 400.000 / L ; dan pada wanita hamil umumnya lebih rendah .

ETIOLOGI TROMBOSITOPENIAPenurunan produksi : Anemia aplastik, infiltrasi sumsum tulang, defisiensi vitamin B dan asam folat, radiasi, herediter, sirosis (kadar trombopoietin rendah)Penurunan usia: Imunologis (idiopatik, lupus eritematosus sistemik, imbas-obat, neonatus dari IgG ibu), hipersplenisme, koagulasi intravaskular diseminata, purpura trombositopenik trombotik, sindrom uremik hemolitik

PATOFISIOLOGI :Trombositopenia pada ITP terjadi oleh karena destruksi trombosit yang di mediasi oleh autoantibodi trombosit langsung terhadap antigen permukaan sel. Sistem retikuendotelial merusak antibodi-trombosit komplek . Autoantibodi ini dapat menembus plasenta sehingga dapat mengganggu ibu dan anak . NAIT disebabkan oleh imunisasi maternal terhadap antigen fetal paternally platelet-specific antigen (mirip dengan penyakit Rhesus ). Ibu memiliki jumlah trombosit normal, namun janin mengalami trombositopenia berat.

EPIDEMIOLOGI :Angka Kejadian di Amerika Angka kejadian ITP : 1 2 kasus per 1000 persalinan [2] Angka kejadian NAIT : 1 2 kasus per 1000 persalinan Internasional Angka kejadian ITP : 1.8 kasus per 1000 persalinan di Helsinki, Finlandia. [3] Angka kejadian NAIT : 0.5 kasus per 1000 persalinan dan 1.5 kasus per 1000 neonatus hidup di Inggris dan Perancis. [4] Di Jepang angka kejadian NAIT : 0.3 kasus per 1000 lahir hidup Rekurensi NAIT sangat tinggi (mendekati 100%)

MORTALITAS dan MORBIDITAS :Resiko ibu bersalin dengan ITP adalah perdarahan, terutama bila jumlah trombosit < 20.000 . Trombositopenia neonatus akibat transportasi aktif antibodi trombosit transplasenta menimbulkan masalah klinik yang bermakna dan terjadi 9 dari 66 kehamilan dengan ITP (13.6%). Dari kehamilan tersebut, 5 neonatus dari 66 kehamilan menderita trombositopenia dengan jumlah trombosit < 50.000/L Trombositopenia neonatus yang hebat menempatkan neonatus dalam resiko perdarahan intrakranial atau viseral.Morbiditas neonatus lebih sering terjadi pada NAIT dengan 10% kematian pada neonatus yang menderita dan 10% menderita kelainan neurologis akibat perdarahan intrakranial. Neonatus yang terkena menunjukkan : petechiae generalisata, perdarahan inraabominal dan perdarahan lainnya.

RAS:ITP dapat terjadi pada semua ras Lebih dari 50% kasus NAIT terjadi pada ras kulit putih RAS

JENIS KELAMIN:ITP lebih sering terjadi pada wanita (rasio 3:1). NAIT pada neonatus dapat terjadi pada kedua jenis kelamin.

USIA:Diagnosa ITP seringkali ditegakkan pada dekade II dan III kehidupan NAIT terjadi dalam kehidupan janin dengan 25 50% perdarahan intrakranial terdeteksi pada pemeriksaan USG prenatal sebelum onset persalinan

ANAMNESA:Ibu hamil dengan ITP dapat tanpa gejala atau dengan gejala ringan ( epistaksis atau perdarahan gusi , atau petekiae ) Dapat terjadi riwayat menorrhagia atau menometrorrhagia sebelum kehamilan. Seorang wanita dengan riwayat persalinan neonatus dengan trombositopenia, perdarahan viseral atau intrakranial patut diduga menderita NAIT. Namun, 50% neonatus dengan NAIT adalah anak pertama .

MANIFESTASI KLINISSaat hitung trombosit di bawah 50.000/mm3, perdarahan spontan atau purpura dapat terjadiPerdarahan hidung, menorphagia, epistaksis, perdarahan gusiPerdarahan yang muncul sebagai petekie dan atau ekimosis, terutama pada tungkai bawah dengan adanya peningkatan tekanan kapiler.

Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan:1. Penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (