Tatalaksana Sindrom Nefrotik Pada Anak

Definisi Sindrom nefrotik suatu sindrom klinik dengan gejala:Proteinuria masif (>40 mg/m2LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg atau dipstik >2+Hipoalbuminemia < 2,5 gr/dlEdemaHiperkolesterolemia

TatalaksanaDietetik Diet protein normal sesuai RDA 2gr/kgBB/ hariDiet tinggi protein menambah beban glomerulusuntuk mengeluarkan sisa metabolisme proteinDiet rendah protein MEP dan hambatan pertumbuhan anakDiet rendah garam (1-2 g/hari) bila edema

DiuretikDiberi bila ada edemaLoop diuretik furosemid 1-2 mg/kgBB/hari+ spironolakton 2-3 mg/kgBB/hariBila tidak berhasil infus albumin 20-25% dosis 1g/kgBB selama 4 jam(u/ menarik cairan dr jar interstitial)+ furosemid IV 1-2 mg/kgBBBila tidak mampu plasma 20 ml/kgBB/hari perlahan-lahan 10 tetes / menit mencegah dekompensasi cordis

antibiotikDigunakan Antibiotik profilaksis penisilin oral 125-250 mg, 2 kali sehariAtau amoksisilin, eritromisin, sefaleksin

Kortikosteroid Pengobatan inisial:Prednison FD: 60 mg/m2LPB/hariMaximal 4 minggu

Remisi Tidak remisiPrednison AD: 40 mg/m2LPB/ hari (2/3 dosis awal)secara alternating(selang sehari), Satu kali sehari setelah makan pagi selama 4 minggu atau intermiten (3 hari berturut-turut dalam 1 minggu)

Resisten steroid

Pengobatan SN RelapsPrednison FD: 60 mg/m2LPB/hariMaximal 4 mingguRemisiPrednison AD: 40 mg/m2LPB/ hariSelama 4 mingguTidak RemisiSN resisten steroid

Pengobatan RelapsBila SN+proteinuria>2+ kembali tanpa edema sebelum diberi prednison cari dulu etiologinya bila ISPA antibiotik 5-7 hari bila protenuria menghilang tidak perlu pengobatan relapsBila sejak awal ada proteinuria > 2+ disertai edema diagnosis relaps diberi pengobatan relaps

Pengobatan RelapsBerdasarkan relaps yang terjadi dalam bulan perama:tidak ada relaps sama sekaliRelaps jarang: 2 kaliDependen steroid: bagian dari relaps sering yg jumlah relapsnya lebih banyak dan prognosisnya lebih buruk tetapi masih lebih baik daripada resisten steroid

Pengobatan SN Relaps sering atau Dependen SteroidPemberian steroid jangka panjangPemberian levamisolPengobatan dengan sitostatikPengobatan dengan siklosporin

Sindrom nefrotik relaps frekuen atau dependen steroidPrednison FDRemisiDiturunkan sampai dosis treshold 0,1-0,5 mg/kgBB AD6-12 bulanRelaps pada prednison> 0,5/kgBB ADLevamisol 2,5 mg/kgBB AD(4-12 bulan)Relaps pada prednison > 1 mg/kgBB ADAtau efek samping steroid neningkatCPA 2-3 mg/kgBB8-12 mingguRelaps prednison standarRelaps pada prednison> 0,5/kgBB ADSiklosporin 5 mg/kgBB/hariSelama 1 thPrednison AD + CPA(1)(2)(3)Keterangan:Langsung diberi CPA (+ prednison AD)Sesudah prednison jangka panjang, dilanjutkan dg CPASesudah prednison jangka panjang dan levamisol, dilanjutkan dengan CPA

LevamisolPenggunaan masih terbatas efeknya masih diragukandosis 2,5 mg/kgBB dosis tunggal selang sehari selama 4-12 bulanSitostatikaSiklofosfamid(CPA) dosis 2-3 mg/kgBB atau klorambusil 0,2-0,3 mg/kgBB/hari selama 8 mingguPeriksa darah tepi Hb,leuko,trombo 1-2 kali seminggu((

Siklosporin (CyA)Digunakan pada SN idiopatik yang tidak responsif dg steroid atau sitostatik dosis 5 mg/kgBB/ hari

Pengobatan sindrom nefrotik relaps frekuenPrednison FD: 60 mg/m2LPB/hariMaximal 4 mingguPrednison AD: 40 mg/m2LPB/hari+Siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari oralSelama 8 mingguPemantauan Hb, leukosit, trombosit tiap minggu

leukosit,100.000/ul

CPA dihentikan sementaraCPA dilanjutkan kembali

Pengobatan SN dependen steroidPrednison FD: 60 mg/m2LPB/hariMaximal 4 minggu Prednison FD: 60 mg/m2LPB/hariMaximal 4 minggu Siklofosfamid plus 500-750 mg/m2LPB/hariMelalui infus satu kali sebulan selama 6 bulan bertutut-turut+Prednison AD 40 mg/m2LPB/hari selama 12 mingguTapering off prednisonDosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulanPrednison 0,5 mg/kgBB/hari selama 1 bulanSiklofosfamid oral2-3 mg/m2LPB/hariDosis tunggalSelama 12 minggu+Prednison AD 40 mg/m2LPB/hari selama 12 minggu

Pengobatan SN resisten steroidSiklofosfamid plus 500-750 mg/m2LPB/hariMelalui infus satu kali sebulan selama 6 bulan +Prednison AD 40 mg/m2LPB/hari selama 6 bulanSiklofosfamid oral2-3 mg/m2LPB/hariDosis tunggalSelama 3-6 bulan+Prednison AD 40 mg/m2LPB/hari selama 3-6 bulan

Tapering off prednisonDosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulanPrednison 0,5 mg/kgBB/hari selama 1 bulan