SINDROM NEFROTIK RELAPS

Disusun Oleh : - Wiwin Meiriana

- Priska Yollanda

Pembimbing : - Dr. dr. Rosiana A. M., Sp.A

- dr. Dio Badriani

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS SRIWIJAYA

2013

Laporan Kasus

Identifikasi

Nama : Deni

Umur : 8 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Alamat : Desa Air Paoh

Agama : Islam

Bangsa : Indonesia

Ayah : • Nama : Ujang• Umur : 31 tahun• Pendidikan terakhir : SMA• Pekerjaan : buruh

Ibu :• Nama : Lusi• Umur : 28 tahun• Pendidikan terakhir : SMA• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

MRS : 18 Desember 2012

Anamnesis

Keluhan utama

Riwayat Perjalanan Penyakit

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat Keluarga

Riwayat Kehamilan dan Kelahiraan

Riwayat Perkembangan Fisik

Riwayat Makan

Riwayat Imunisasi

Riwayat Perjalanan Penyakit

2006

•sembab seluruh tubuh (+)

•Rawat di RS selama 3 bulan

2007- Oktob

er 2012

•> 5 kali dirawat di RS dengan keluhan yang sama

2 mingg

u SMR

S

•Sembab seluruh tubuh (+)

•demam (-), sakit kepala (-), tampak kuning (-), batuk (-), sesak nafas (-), mual (-), muntah (-), BAB seperti biasa, 1-2 kali/hari, padat, warna kuning kecoklatan, BAK jarang, ± 250 cc/hari, warna teh tua dan berbusa, nyeri saat BAK (-)

1 hari SMR

S

•berobat ke spesialis anak dan dirujuk ke RS Ib nu Sutowo

Riwayat Keluarga

•Os merupakan anak pertama dari dua bersaudara

•Os tinggal bersama kedua orang tua dan adiknya

Jumlah anggota keluarga

•Ayah dan Ibu tamatan SMA

•Ayah seorang buruh dengan penghasilan ± Rp.700.000,-/ bulan dan ibu hanya IRT

•Kesan : sosial ekonomi kurang

Sosial

Ekonomi

•Keluhan yang sama dalam keluarga (-)

•Tidak ada anggota keluarga yang memiliki penyakit tertentu

Penyakit Keluarga

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran serta Perkembangan Fisik

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

Os lahir spontan, langsung menangis, ditolong oleh bidan dari ibu G1P0A 0 hamil aterm dengan BBL 2800 gr

Riwayat Ibu dengan ketuban hijau (+)

Riwayat Perkembangan Fisik• Tengkurap : 4 bulan• Duduk : 6 bulan• Merangkak : 8 bulan• Berdiri : 9 bulan• Berjalan : 11 bulan• Berbicara : 15 bulan

Kesan : Perkembangan motorik kasar dan bahasa normal

Riwayat Makanan & Imunisasi

Riwayat Makanan Riwayat Imunisasi

ASI : lahir – 1 tahunSusu Formula : 6 bulan – 3 tahun Bubur Susu : 8 bulan – 1 tahun Nasi Biasa : 1 tahun - sekarangDaging : 1x seminggu, 1 potongIkan : 3x seminggu, 1 potongTelur : 2x seminggu, 1 potongTempe : 3x seminggu, 1-2 irisTahu : 3x seminggu, 1-2 irisSayur : hampir setiap hariBuah : 3x semingguKesan : asupan makanan cukup

BCG : (+), scar (+) pada lengan kananPolio : (+)DPT : (+) Hepatitis B : (+) Campak : (+)Kesan : imunisasi dasar lengkap

Keadaan Umum• Kesadaran : compos mentis• Nadi : 96 kali/ menit, isi dan tegangan cukup, reguler• Pernapasan : 24 kali/ menit• Tekanan Darah : 100/70 mmHg• Suhu : 37,1 oC• Berat badan : 24 kg• Tinggi badan : 125 cm• Anemis : tidak ada• Sianosis : tidak ada• Ikterus : tidak ada• Edema : ada

 Status Gizi• BB/U = 24kg / 25kg x 100% = 96%• TB/U = 125cm / 128cm x 100% = 97,65%• BB/TB = 24kg / 24kg x 100% = 100%

Kesan : Gizi cukup

Keadaan Spesifik 

Kepala • Bentuk : normocefali• Rambut : hitam, lurus, tidak mudah dicabut• Mata : mata tidak cekung, edem palpebra (+/+), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik

(-/-), refleks cahaya +/+, pupil bulat, isokor, ¢ 3 mm• Hidung : NCH (-), deformitas (-), deviasi septum (-), sekret (-), mukosa hiperemis (-) • Telinga : Nyeri tarik auricula (-), nyeri tekan belakang telinga (-), sekret(-), serumen (+)• Mulut : sianosis sirkumoral (-), bibir kering (-), coated tongue (-), thypoid tongue (-),

faring hiperemis (-), tonsil T1-T1• Leher : pembesaran KGB (-), JVP (5-2) cmH2O

Thorax• Inspeksi : statis dan dinamis simetris, retraksi (-),iktus cordis tidak terlihat• Palpasi : nyeri tekan (-), stremfremitus kanan = kiri, krepitasi (-), thrill tidak teraba• Perkusi : sonor pada kedua lapangan paru, batas paru hati ICS VI, batas paru-Jantung

kanan ICS IV linea parasternalis kanan, kiri ICS V linea Midclavicularis kiri, atas ICS III linea midclavicularis kiri

• Auskultasi : pulmo : vesikuler (+) normal, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

Cor : HR=96 kali/ menit, irama reguler, pulsus defisit (-), BJ I-II normal, bising (-), gallop (-)

Abdomen• Inspeksi : cembung• Palpasi : lemas, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba, cubitan kulit

perut kembali cepat, undulasi (+)• Perkusi : shifting dullness (+)• Auskultasi : bising usus (+) normal

Lipat paha dan genitalia• Pembesaran kelenjar getah bening tidak ada

 

Ekstremitas• Akral hangat, edema (-), sianosis (-), anemis (-), CRT < 3 detik

Diagnosis dan Penatalaksanaan

DD

D/ :

PENATALAKSANAAN - IVFD D5- prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis- furosemid 1-2 mg/kgBB/hari- diet rendah garam 1-2 gr/hari- balance cairan per 24 jam

Sindrom Nefrotik

Sindrom Nefritis

Sirosis Hepatis

Sindrom Nefrotik Relaps

Tinjauan Pustaka

Defenisi Sindrom Nefrotik• Sindroma nefrotik merupakan kumpulan gejala yang terdiri atas: • Edema.• Proteinuria masif (≥ 40 mg/m2/jam atau proteinuria +3 atau lebih).• Hipoalbuminemia (≤ 2,5 mg).• Hiperkolesterolemia ≥ 200 mg/dl.• Kadang-kadang hipertensi, hematuria, azotemia.

Epidemiologi• anak-anak (< 16 tahun) : nefropati lesi minimal (75%-85%)• 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat• laki-laki dan wanita 2 : 1• Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun

Etiologi:

SNPrimer / Idiopatik

Kongenita

Sekunder

Patogenesis

Dasar Diagnosis• SN: edema, hipoproteinemia (kadar protein serum 5,5 g/dl), hipoalbuminemia (kadar

albumin serum 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia (kadar kolesterol serum 200 mg/dl), proteinuri masif (kadar proteinuri 0,05-0,1 g/kgBB/24 jam atau +++ pada pemeriksaan semi kualitatif).

• SNI: bila etiologi SN tidak diketahui.• SN kongenital: bila gejala-gejala ditemukan 3 bulan pertama dari kehidupan.• SN sekunder: bila ditemukan penyebab.• Kortikosteroid responsif: urin bebas protein (<4 mg/jam/m2 LPT) atau negatif/trace

dengan pemeriksaan asam sulfosalisilat 3 hari berturut-turut.• SN resisten steroid: remisi tidak terjadi setelah akhir minggu kedelapan pengobatan

steroid alternating.• Relaps jarang: Proteinuria +2 - +3 muncul kembali (kurang dari 2 kali) dalam setahun

setelah pengobatan steroid dihentikan.• Relaps sering: Proteinuria muncul 2 kali dalam 6 bulan atau 3 kali dalam setahun setelah

pengobatan steroid dihentikan.• Dependen steroid: relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari

setelah pengobatan dihentikan, dan hal ini terjadi 2 kali berturut-turut.

Komplikasi• Tromboemboli, infeksi, hiperlipidemia, hipokalsemia, hipovolemia, gagal ginjal akut, anemia dan

pertumbuhan abnormal.

Prognosis:• SNKM: 4-5% menjadi gagal ginjal terminal pada pengamatan selama 20 tahun. GSFS: 25% menjadi

gagal ginjal terminal dalam 5 tahun. • SN primer (SNKM) /kortikosteroid responsif umumnya baik. • Pada kortikosteroid non responsif prognosis kurang baik, mortalitas pada jenis GSFS 50% 16 tahun

setelah diketahui, pada GNMP 50% 11 tahun setelah diketahui. SN sekunder tergantung penyakit primer.

Penatalaksanaan:

a. Sindroma Nefrotik Primer• Aktivitas• Dietetik• Diuretika• Antibiotika/antiviral• Imunisasi• Tuberkulostatika• Pengobatan Kortikosteroid

b. Sindroma nefrotik kongenital• Steroid tidak diberikan.• Pengobatan konservatif lainnya (dietetik, penanggulangan infeksi, koreksi hipovolemia).• ACE inhibitor:• Transplantasi ginjal

c. Sindroma nefrotik sekunder• Disamping penanganan terhadap sindroma nefrotiknya, perlu pengobatan terhadap

penyakit yang mendasarinya tergantung pada SP masing-masing dari jenis penyakit yang menimbulkan sindroma nefrotik.

Pengobatan Kortikosteroid

Prednison FD:60 mg/m2LPB/hr

Prednison AD:40 mg/m2LPB/hr

4 minggu I 4 minggu II 4 minggu III

Prednison FD inisial 2/3 dosis inisial

Remisi (+) Remisi (+) Remisi (-): Resisten Steroid

Gambar 1. Pengobatan Kortikosteroid pada Pasien Baru

Prednison FD:60 mg/m2LPB/hr

Prednison AD:40 mg/m2LPB/hr

Remisi

FD* AD

* ≤ 4 minggu remisi langsung AD

Gambar 2. Pengobatan Sindroma Nefrotik Relaps

CPA Pulse : 500 mg/m2/bulan

Prednison : 40 mg/m2/hari (1x pagi hari)

Tapering off : 1 mg/kgBB/hari (1 bulan) 0,5 mg/kgBB/hari (1 bulan)

Pred + CPA Puls

Pred + CPA Oral

AD 6 bulan Tap Off

AD 6 bulan Tap Off

6 bulan

3-6 bulan

Gambar 4. Skema Pengobatan SN Resisten Steroid

Analisis Kasus

Sembab seluruh tubuh (+), berulang

(+),

Edema palpebra (+),

Shiftig dullness (+)

Proteinuria (+++)

AnamnesisPemeriksaan

FisikPemeriksaan Penunjang

SINDROM NEFROTIK RELAPS

PENATALAKSANAAN

• IVFD D5%• prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis• furosemid 1-2 mg/kgBB/hari• diet rendah garam 1-2 gr/hari• balance cairan per 24 jam

Pada kasus, proteinuria masih +3, maka terapi kortikosteroid dosis penuh tetap dilanjutkan sampai remisi (maksimal 4 minggu pengobatan), apabila selama 4 minggu remisi (+), terapi kortikosteroidnya dilanjutkan dengan dosis alternating atau apabila remisi (-), os dapat didiagnosis sindrom nefrotik resisten steroid dan harus diterapi dengan imunosupresif lain.

TERIMA KASIH