Sindrome nefrotik relaps

8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps

1/28


2/28

LEMBAR PENESA!AN

Dengan h"rmat#

Presentasi kasus pada kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi

peri"de $% Agustus & '( )kt"*er '+$% dengan judul ,Sindr"ma Ne-r"tik Relaps.

yang disusun "leh /

Nama / 0itra Anggraeny

NIM / +1+2+32+4$

5elah disetujui dan diterima hasil penyusunannya "leh 6th /

Pem*im*ing /

dr2 !j2 Siti Rahmah# Sp2 A

Menyetujui#

7dr2 !j2 Siti Rahmah# Sp2 A8

2


3/28

6A6 ,

P+N0AHULUAN

Sindr"m ne-r"tik# adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada

anak# merupakan suatu kumpulan gejala9gejala klinis yang terdiri dari pr"teinuria

masi-# hip"al*uminemia# hiperk"lester"nemia serta edema2 6ang dimaksud

pr"teinuria masi- adalah apa*ila didapatkan pr"teinuria se*esar (+9$++ mg:kg *erat

*adan:hari atau le*ih2 Al*umin dalam darah *iasanya menurun hingga kurang dari '#(

gram:dl2 Selain gejala9gejala klinis di atas# kadang9kadang dijumpai pula hipertensi#

hematuri# *ahkan kadang9kadang a;"temia2

Pada anak kausa SN tidak jelas sehingga dise*ut Sindr"m Ne-r"tik Idi"patik

7SNI82 Kelainan hist"l"gis SNI menunjukkan kelainan9kelainan yang tidak jelas atau

sangatsedikit peru*ahan yang terjadi sehingga dise*ut Minimal 0hange Nephr"tienis

Al*umin

luk"sa

Ket"n

Ur"*ilin"genBiliru*in

Darah samar

Lek"sit esterase

Nitrit

Mikr"sk"pis Urine

Eritr"sit

Lek"sit

Silinder

Epitel

Kristal

Bakteri

Lain9lain

42+

$+1+

P"siti- 1 7CCC8

Negati-

Negati-

+2'Negati-

Negati-

Negati-

Negati-

+ & '

( & $+

Negati-

epeng C$

5riple Ph"spate C$

Negati-

Negati-

(2+ & 32+

$++( & $+1+

Neg

Neg

Neg

+2$ & $ UENeg

Neg

Neg

Neg

':lp*

(:lp*

Neg

epeng 7C8

Neg

Neg

Neg

-anggal 4' Ag"st"s 4%)7enis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal

URINE LENGKAP

@arna

Kejernihan

p!

Berat >enis

Al*umin

luk"sa

Ket"n

Ur"*ilin"gen

Biliru*in

Darah samar

Lek"sit esterase

Nitrit

Mikr"sk"pis Urine

Eritr"sit

Lek"sit

Silinder

Epitel

KristalBakteri

Kuning

Keruh

F2+

$+$(

Negati-

Negati-

Negati-

+2'

Negati-

Negati-

Negati-

P"siti-

+ & '

+ & (

Negati-

epeng 7C8

5riple Ph"spate C$P"siti- ' 7CC8

Kuning

>ernih

(2+ & 32+

$++( & $+1+

Neg

Neg

Neg

+2$ & $ UE

Neg

Neg

Neg

Neg

':lp*

(:lp*

Neg

epeng 7C8

NegNeg

11


12/28

Lain9lain Negati- Neg

1. 0iagnosis Kerja

Sindr"ma Ne-r"tik Relaps >arang

1,. 0iagnosis 6anding

9

1,,. Penatalaksanaan

N"n medikament"sa /

$2 K"munikasi9In-"rmasi9Edukasi kepada "rang tua pasien mengenai keadaan

pasien

'2 Diet tinggi kal"ri dan rendah garam

Medikament"sa /

$2 Prednis"ne ta* +#( mg:kgBB:hari 7+#( $= 3 mg8 '9+9+ 7selang sehari8

1,,,. Prognosis

Ad itam / du*ia ad *"nam

Ad -ungsi"nam / ad *"nam

Ad sanati"nam / du*ia ad *"nam

12


13/28

6A6 ,,,

ANAL,S,S KASUS

Pasien didiagn"sa sindr"ma ne-r"tik relaps jarang *erdasarkan anamnesis#

pemeriksaan -isik# dan pemeriksaan la*"rat"rium yaitu ditemukan al*umin C1 pada

'3 -e*ruari '+$%# dan tidak kem*ali kam*uh dalam kurung ?aktu = *ulan2 Dilihat dari

de-inisi sindr"ma ne-r"tik relaps jarang# yaitu pr"tein C' mun


14/28

6A6 ,,,

S,N0ROA N+/RO-,K

,,,.). 0efinisi

Sindr"m ne-r"tik# adalah penyakit atau sindr"m yang mengenai

gr"merulus yang ditandai pr"teinuria masi-# hip"al*uminemia# edema dengan atau

tanpa disertai hiperlipidemia dan hiperk"lester"lemia2 6ang dimaksud pr"teinuria

masi- adalah apa*ila didapatkan pr"tenuria se*esar C ' pada uji DIPS5I0K atau

pr"tein %+mg:m':jam atau 'g:hr sedangkan yang dimaksudkan se*agai

hip"al*umin adalah apa*ila didapatkan al*umin dalam darah '#( g:dl2

,,,.4. +pidemiologi

Ke*anyakan 7F+H8 anak yang menderita sindr"m ne-r"tik# merupakan

sindr"m ne-r"tik idi"patik yang terdiri dari tiga tipe se


15/28

5a*el III2$ Eti"l"gi Sindr"ma Ne-r"tik Anak

Pada saat ini klasi-ikasi SN le*ih didasarkan pada resp"n klinik yaitu/

$2 Sindr"m ne-r"tik resp"n ster"id 7SNSS8

'2 Sindr"m ne-r"tik resisten ster"id 7SNRS8

Be*erapa *atasan yang dipakai pada SN adalah/

$2 Remisi/ pr"teinuria negati- atau trace 7pr"teinuria % mg:m' LPB:

jam8 1 hari *erturut9turut dalam $ minggu2

'2 Relaps/ pr"teinuria 'C 7pr"teinuria %+ mg:m' LPB: jam8 1 hari

*erturut9turut dalam $ minggu2

12 Relaps jarang/ pr"teinuria C': mun


16/28

(2 Dependen ster"id/ relaps terjadi saat d"sis ster"id diturunkan atau

dalam $% hari setelah peng"*atan dihentikan# dan hal ini terjadi ' kali

*erturut9turut2

=2 Resisten ster"id/ remisi tidak terjadi setelah akhir minggu ke delapan

peng"*atan ster"id alternating2

,,,.7. Patofisiologi

Kelainan pat"genetik yang mendasari sindr"ma ne-r"tik adalah pr"teinuria

yang *eraki*at daripada kenaikan permea*ilitas dinding kapiler gl"merulus aki*at

dari kerusakan gl"merulus2Dalam keadaan n"rmal mem*ran *asal gl"merulus 7MB8

mempunyai mekanisme penghalang untuk men


17/28

natrium dan air yang telah direa*s"r*si masuk ke ruang interstisial sehingga edema

dapat memper*erat edema yang mun


18/28

Pada status sindr"ma ne-r"tik# hampir semua kadar lemak 7k"lester"l#

trigliserid8 dan lip"pr"tein serum meningkat2 Kadar k"lester"l umumnya meningkat

sedangkan trigliserid *erariasi dari n"rmal hingga sedikit meninggi2 Sekurang9

kurangnya ada dua -akt"r yang mem*erikan se*agian penjelasan 7$8 hip"pr"teinemia

meransang sintesis pr"tein menyeluruh dalam hati# termasuk lip"pr"tein dan 7'8

kata*"lisme lemak menurun# karena penurunan kadar lip"pr"tein lipase plasma# yaitu

sistem en;im utama yang mengam*il lemak dari plasma

!iperlipidemia mun


19/28

!al yang paling sering ditemukan adalah edema# yang pitting dan *iasanya

ditemukan pada ekstremitas *a?ah# muka# regi" peri"r*ita# skr"tum:la*ia dan

a*d"men2 Pada anak9anak dengan as


20/28

5es lainnya yang dapat dilakukan "leh pasien adalah

$2 Pemeriksaan genetik

Pada *e*erapa penye*a* sindr"ma ne-r"tik terdapat kelainan gen khusus#

seperti tes NP!S$ di indikasikan untuk pasien dengan *i"psi dan gejala klinis

yang k"nsisten dengan innish9type sindr"ma ne-r"tik2 Sedangkan k"ngenital

sindr"ma ne-tr"ik dilap"rkan adanya mutasi pada NP!S'2 Untuk in-an yang

mendertia sindr"ma ne-r"tik dan gangguan neur"l"gi: isual adalah


21/28

angguan -ungsi ginjal yang tidak *erhu*ungan dengan hip""lemia

intraaskular

Adanya gejala9gejala ekstra9renal# misal arthritis# rash# lin-aden"pati

Setelah terapi inisial

Resisten ster"id9dini atau lam*at

Se*elum terapi dimulai dengan sikl"sp"rin A

,,,. ( 0iagnosis

Sindr"ma ne-r"tik ditegakan *erdasarkan % gejala klinik yang khas# yaitu

$2 Pr"teinuria masi- : pr"teinuria ne-r"tik

Dimana di dalam urin terdapat pr"tein %+ mg:m' LPB:jam atau (+

mg:kg BB:'% jam atau rasi" al*umin:kreatinin se?aktu '2+ atau dipstik

C'2 Pr"teinuria pada sindr"m ne-r"tik kelainan minimal relati- selekti-

yang ter*entuk terutama "leh al*umin2

'2 !ip"al*uminemia

Al*umin serum '#( g:dL2 !arga n"rmal al*umin plasma pada anak

dengan gi;i *aik adalah 1#=9%#% g:dL2 Pada sindr"m ne-r"tik retensi


22/28

Pem*erian diet tinggi pr"tein tidak diperlukan karena akan menam*ah *e*an

gl"merulus untuk mengeluarkan sisa meta*"lisme pr"tein 7 hiper-iltrasi 82 Di*erikan

pr"tein sesuaiRDA ( Recommended Daily Allowance ) yaitu $#(9' g:kgBB:hari

dengan kal"ri yang adekuat2 Lemak di*erikan dengan jumlah tidak mele*ihi 1+H

jumlah t"tal kal"ri keseluruhan# dianjurkan menggunakan ka*"hidrat k"mpleks

sehingga rasa kenyang le*ih lama2 Diet rendah garam 7$9'g:hari atau ' mm"l:kg:hari8

dan menghindari


23/28

Pengobatan dengan kortikosteroid

Anak yang datang dengan in-eksi *erat harus ditangani dengan *enar se*elum

terapi ster"id dimulai2 Prednis"n atau predinis"l"n merupakan "*at pilihan utama

untuk terapi2

a. Pengobatan inisial

Sesuai denganISKDC ( International Study on Kidney Diseases in Cildren )

peng"*atan inisial prednis"n dimulai dengan d"sis penuh 7 !ull dose 8

'mg:kgBB:hari atau =+mg:m' LPB: hari dengan d"sis maksimal 3+mg:hari

di*agi dalam 1 d"sis untuk menginduksi remisi2

D"sis dihitung dengan *erat *adan ideal menurut tinggi *adan2 D 7"ull dose8

di*erikan selama % minggu pertama# *ila terjadi remisi# maka dilanjutkan

dengan % minggu kedua dengan d"sis %+mg: m' LPB: hari 7':1d"sis a?al8

se


24/28

dependen ster"id# yaitu /

$2 Pem*erian ster"id jangka panjang

'2 Pem*erian leamis"l

12 Pem*erian dengan sit"statik

%2 Peng"*atan dengan sikl"sp"rin

Disamping itu tidak *"leh dilupakan untuk men


25/28

d. Pengobatan sindrom nefrotik resisten steroid

Peng"*atan SNRS sampai sekarang *elum memuaskan# se*elum di lakukan

peng"*atan dilakukan *i"psi ginjal karena gam*aran pat"l"gi anat"mi

mempengaruhi pr"gn"sis2 Pem*erian 0PA mem*erikan hasil yang le*ih *aik

pada sindr"ma ne-r"tik kelainan minimal di*andingkan dengan gl"merulus

skler"tik2 0PA dilap"rkan mem*erikan remisi pada '+Hpasien2 Bila terjadi

relaps setelah pem*erian 0PA# dapat di


26/28

0yA dapat menim*ulkan remisi t"tal se*ayak '+H pada =+ pasien dan remisi

parsial pada $1H2 E-ek samping 0yA meliputi hipertensi# hiperkalemia#

hipertrik"sis# hipertr"-i gingia# dan juga *ersi-at ne-r"t"ksik# karena itu *utuh

pemantauan /$2 Kadar 0yA dalam serum dipertahankan antara $++9'++g:mL

'2 Kadar kreatinin darah *erkala

12 Bi"psi ginjal setiap ' tahun

Metil9prednis"l"n puls dilap"rkan pada tahun $FF+ "leh Mend";a dkk selama

3' minggu *ersamaan dengan prednis"n "ral dan 0PA atau kl"ram*usil

selama 39$' minggu# dengan pengamatan selama =#'$#1' tahun remisi t"tal

dan gagal ginjal terminal pada (H2 Peng"*atan ini sulit direk"mendasikan di

Ind"nesia2

Imun"supresi- lain yang *iasa dipakai pada SNRS adalah inkristin#

takr"limus dn mik"-en"lat m"-etil# tetapi *elum di rek"mendasikan di

Ind"nesia

Kriteria Remisi

26


27/28

Kriteria remisi yaitu *ila pr"teinuria negati- atau tra


28/28

0A/-AR PUS-AKA

$2 "gt BA# Aner ED2 0hapter ('4 / Nephr"ti< Syndr"me2 In /Kleigman RM#

Behrman RE# >ens"n !B# Stant"n B2 Nels"n 5et*""k "- Pediatri

Sindrome nefrotik relaps

Documents

Transcript of Sindrome nefrotik relaps