FAIZAL&&DRISSA&&HASIBUAN

BAGIAN&&PENYAKIT&&DALAM

UNIVERSITAS&&YARSI

2009

!  Keganasan&&yang&&mengenai&&sumsum&&tulang&&dan&&sel&

darah.

!  Bentuk&&mieloid&&dan&limfoid

!  Bersifat&&&AKUT&&dan&&&KRONIK

!  BERDASAR&&PROGRESIFITAS&:

&&&&LEUKEMIA&&AKUT&&:&&progresifitas&&cepat,&kebanyakan& &&&&&&&&&&&&&&&&&&&

terdiri&dari&&selSsel&imatur&&&&&&&&&& &&&&&&&&(blas&>30%)

LEUKEMIA&&KRONIK&:&progresifitas&lambat,&&kebanyakan&&

terdiri&dari&selSsel&&matur

&&BERDASAR&&JENIS&&SEL&:

&&LEUKEMIA&&MIELOSITIK/&GRANULOSITIK/&MIELOBLASTIK

&&LEUKEMIA&&LIMFOSITIK/&LIMFOBLASTIK

!  LEUKEMIA&&MIELOSITIK&&AKUT&(AML)

!  LEUKEMIA&&MIELOSITIK&&KRONIK&&&(CML)=CGL

!  LEUKEMIA&&LIMFOBLASTIK&&AKUT&&(ALL)

!  LEUKEMIA&&LIMFOSITIK&&KRONIK&&(CLL)

LEUKEMIA&&MIELOSITIK&&AKUT

!  Bentuk&&Leukemia&&tersering&&pada&&orang&&dewasa

!  Sering&&pada&&usia&60&tahun&ke&atas&&dan&sering&lanjutan&dari&sindrom&mielodisplasia

!  Insidensi&&30S35%&dari&kasus&leukemia

! Mortalitas&&30S40%&&dari&&kasus&&leukemia

!  Lekas&&lelah,&sesak&nafas&bila&bekerja&&&&&&&&&&&&&Anemia&

!  Demam,&gejala&infeksi&&&&&&&&&&&&Lekopenia/&&neutropenia&

!  Perdarahan,&mudah&memar&&&&&&&&&&&&&&&Trombositopenia&

!  Nyeri&&tulang&&&&&&&&&&&&&&&Infiltrasi&&ke&sumsum&tulang

!  Hipertrofi&&Gingiva

!  TANDA&&KLINIS&JARANG&:

!  Hepatosplenomegali&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&

!  Gangguan&CNS,&leukemia&kutis

!  Limfadenopati&&:&pembesaran&KGB

! Selalu&anemia&dan&trombositopenia.

! Setengah&penderita&jumlah&lekosit&<&5000/µl&dan&netrofil&absolut&(ANC)&<&1000/µl.

! Mieloblas&3S95&%.

! Auer&rods&1S10&%.

! SSTL&mengandung&selSsel&blas&leukemia.

! Asam&urat&dan&LDH&↑&&&&&&&&&SINDROM&LISIS&TUMOR

! Sitokimia&:&diferensiasi&&sel&

! Sitogenetik&&:&&analisa&&kromosom

!  KEMOTERAPI&&:&INDUKSI,&REMISI,&POSTREMISI

!  TRANSFUSI&&PACKED&RED&CELL&&SESUAI&INDIKASI

!  LEUKOPHERESIS&&&&&&&&&&&&BILA&&LEUKOSTASIS&:

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&LEUKOSIT&>&150.000/&UL

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&BLAS&&>&75.000&/&UL

!  ALLOPURINOL&&+&&ALKALINISASI&&URIN&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&(IV&NAT.BIKARBONAT&)&&&&&&&&&&&&&PROFILAKSIS&SINDROM&LISIS&TUMOR

!  TRANSPLANTASI&&SUMSUM&&TULANG

!  TERAPI&&TERBARU&:&S&PROTEOSOM&INHIBITOR

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&S&&IMUNOTERAPI&:

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Antigen&antiCD33&

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Anti&reseptor&&GMSCSF&

LEUKEMIA&&MIELOSITIK&&KRONIK

! Onset&&pada&&usia&&50&tahun&ke&atas

!  Insidensi&&15S20%&dari&kasus&&leukemia

!  Berhubungan&&dengan&kromosom&Philadelphia.&

translokasi&lengan&panjang&kromosom&22&ke&kromosom&9.

! Gejala&hipermetabolik&:&sering&keringat,&palpitasi,&

berat&badan&menurun

! Tidak&nyaman&pada&perut&dan&Splenomegali.

! Anemia.

! Memar,&epistaksis,&menoragia,&perdarahan&&&

tempat& lain.

!  Lekositosis,&selalu&>&50.000/ml&

! Darah&&tepi&:&&seri&&mieloid&matur&dan&lengkap

!  Sitogenetik&:&Kromosom&Philadelphia&&&&&&80%&

CML

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Gen&BCRSABL !  &Sumsum&tulang&hiperseluler&terutama&

granulopoietik.

! Anemia&normokrom&normositik.

! Hitung&trombosit&dapat&meningkat,&normal&atau&

menurun.

!  Gen&BCRSABL

!  Classical&PhSpositive&&CML

!  PhSnegative,&bcr/ablSpositive&&typical&CML

!  PhSnegative,&bcr/ablSnegative&&atypical&CML

!  Juvenile&&myelomonocytic&&leukemia

!  Chronic&&myelomonocytic&&leukemia

!  Chronic&neutrophilic&&leukemia

!  FASE&&KRONIK&:&85%&&CML,&Leukositosis,&Difftell&Shift&

to&the&Left,&trombositosis,&selularitas&sumsum&tulang&

meningkat&dengan&predominan&granulopoetik&

dibanding&eritropoetik.

!  FASE&&AKSELERASI&:&&BLAS&15S29%

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&BLAS&+&PROMIELOSIT&>&30%

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&BASOFIL&&>&20%

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&PLATELET&&<&100&x&109&/L

!  FASE&&KRISIS&BLAS&:&BLAS&≥&30%

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&splenomegali&pasti

!  FASE&&KRONIK&:&IFNSα,&IMATINIB&MESYLATE,&

TRANSPLANTASI&&SUMSUM&TULANG

!  FASE&AKSELERASI/&KRISIS&BLAS&:&IMATINIB&

MESYLATE,&KEMOTERAPI,&TRANSPLANTASI&

SUMSUM&&TULANG

LEUKEMIA&&LIMFOBLASTIK&&AKUT

!  Sering&pada&anakSanak&dan&dewasa&muda&<&14&tahun

!  Berhubungan&&dengan&kromosom&Philadelphia.&

translokasi&lengan&panjang&kromosom&22&ke&kromosom&9.

!  95&%&respon&komplit&pada&penanganannya.

!  Pada&&dewasa&&prognosis&&buruk

!  Lekas&&lelah,&sesak&nafas&bila&bekerja !  Perdarahan,&mudah&memar

!  Nyeri&&tulang

!  Hipertrofi&&Gingiva

!  Hepatosplenomegali

!  Limfadenopati&&:&pembesaran&KGB&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&

!  Gangguan&CNS,&leukemia&kutis

!  Anemia&normokrom&normositik

!  Lekositosis,&terkadang&leukopenia !  Hitung&trombosit&dapat&menurun

!  Darah&&tepi&:&&limfoid&&imatur

!  Sitogenetik&:&Kromosom&Philadelphia

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Gen&BCRSABL !  &Sumsum&tulang&hiperseluler&&terutama&limfoid&blas>&20%

!  Pada&xSthorax&:&pelebaran&mediastinum&&&&&&&TSlimfoblastik

!  IMATINIB&MESYLATE

!  KEMOTERAPI&&+&KORTIKOSTEROID

!  TRANSPLANTASI&SUMSUM&&TULANG

LEUKEMIA&&LIMFOBLASTIK&&KRONIK

! Merupakan&&kelainan&&sel&B&limfosit&matur&yang&

mengekspresikan&&CD5+&dan&variannya.&(CD23,&CD19&)

!  Sering&mengenai&usia&paruh&baya&atau&lebih&tua.

!  Lekas&&lelah,&sesak&nafas&bila&bekerja !  Demam&

!  Hepatosplenomegali

!  Limfadenopati&&:&pembesaran&KGB&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&

!  Gangguan&CNS,&leukemia&kutis

!  Hemoglobin&dapat&normal&atau&menurun

!  Lekositosis !  Hitung&trombosit&dapat&normal&atau&menurun

!  Darah&&tepi&:&&limfositosis&:&Limfosit&>&5&x&109&/L

!  Imunophenotyping&:&CD5+&sel&B&+&CD19/&CD23

!  Sitogenetik&:&delesi&trisomi&21&(40%),&13q14&(60%)

!  &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&Mutasi&IgVH

!  &Sumsum&tulang&hiperseluler&&terutama&limfosit

!  Coomb�s&&test&:&dapat&positif&bila&hemolisis

!  PRINSIP&&UTAMA&&LIHAT&&DAN&&TUNGGU

!  WAIT&&AND&&SEE

&&&&INDIKASI&&TERAPI&:

!  Anemia

!  Infeksi&&berulang !  Splenic&&discomfort

!  Progresifitas&penyakit&dengan&meningkatnya&limfosit&dua&kali&lipat&dalam&6&bulan

!  TERAPI&&SUPORTIF&:

&&&&ATASI&&ANEMIA&

&&&&ATASI&&INFEKSI