Skenario D Blok 13 CML

2.2.2 Identifikasi masalah

1. Tn. Andi berusia 48 tahun datang berobat ke rumah sakit dengan keluhan

benjolan pada perut kiri atas dan merasakan perut mudah kenyang sejak 3 bulan

yang lalu. Berat badan dirasakan menurun dalam 3 bulan terakhir.

2. Ia juga kadang-kadang mengalami demam dan banyak keringat pada malam hari.

3. Di keluarga Tn. Andi tidak ada yang mengalami gangguan seperti ini. Tidak ada

riwayat pengobatan sebelumnya.

4. Pemeriksaan fisik:

Tanda vital : Temp 37,90c

Pemeriksaan Spesifik:

Abdomen : Cembung, keras, lien teraba schoeffner 5

Hasil Laboratorium:

- Hitung darah lengkap : leukosit 114.000/mm3

- Gambaran darah tepi : ditemukan Myeloblast 2%, Promyelosit 4%, Myelosit

16%, metamyelosit 20%, netrofil batang 20%, netrofil segmen 30%, dan

limfosit 8%.

Data tambahan Hasil Laboratorium:

- Alkalifosfatase : normal

- Pewarnaan Sitokimia

- Pemeriksaan sitogenetik : Bcr Abl (+)

2.2.3 Analisis Masalah

1. a. Bagaimana anatomi abdomen?

Jawaban:

Abdomen dapat didefinisikan sebagai daerah tubuh yang terletak di antara

diaphragma di bagian atas dan opertura pelvis superior di bagian bawah. Abdomen

terdiri dari 9 regio yaitu: hypocondriaca dextra dan sinistra, epigastrium, Lumbalis

dextra dan sinistra, Umbilicalis, Inguinalis dextra dan sinistra

b. Organ apa saja yang terdapat di region hipocondriaca sinistra?

Jawaban:

1

Regio Hypocondriaca sinistra:

Gaster, Lien, Cauda pancreas, Colon bagian fleksura lienalis, Glandula suprarenalis

kiri.

Pada kasus

Anatomi lien 

Lien atau spleen atau limpa merupakan organ RES (Reticuloendothelial system) yg

terletak di cavum abdomen pada regio hipokondrium/ hipokondriaka sinistra. Lien

terletak sepanjang costa IX, X, dan XI sinistra dan ekstremitas inferiornya berjalan ke

depan sampai sejauh linea aksillaris media. Lien juga merupakan organ intra

peritoneal. 

Morfologi Lien

Lien memiliki 2 facies, facies diaphragmatica yang berbentuk konvex dan facies

visceralis yang berbentuk lebih datar. 

Facies diaphragmatica lien berhadapan dengan diaphragm dan costa IX- XI sinistra.

Sedangkan facies visceralisnya memiliki 3 facies, yaitu facies renalis yang berhadapan

dengan ren sinistra, facies gastric yang berhadapan dengan gaster, dan facies colica

yang berhadapan dengan flexura coli sinistra. Ketiga facies tersebut bertemu pada hilus

lienalis. Dimana hilus lienalis merupakan tempat keluar dan masuknya dari vasa. N.

lienalis. Pada hilus lienalis, juga merupakan tempat menggantung nya cauda pancreas. 

Lien memiliki 2 margo, yaitu margo anterior dan margo posterior. Selain itu, lien jg

memiliki 2 ekstremitas, yaitu ekstremitas superior, dan ekstremitas inferior. 

Penggantung Lien

- Lig. Gastrolienalis yg membentang dr hilus lienalis smp pada curvature major gaster.

- Lig. Lienorenalis

Vaskularisasi Lien

Lien di vaskularisasi oleh a. lienalis yang merupakan cabang dari truncus coeliacus/

triple hallery bersama a. hepatica communis, dan a. gastric sinistra. Triple hallery

sendiri merupakan cabang dr aorta abdominalis yg dicabangkan setinggi Vertebra

Thoracal XII – Vertebrae Lumbal I.

2

Sedangkan v. lienalis meninggalkan hilus lienalis berjalan ke posterior dr cauda dan

corpus pancreas utk bermuara ke v. portae hepatis bersama dg v. mesenterica superior

dan v. mesenterica inferior. 

Innervasi Lien

Lien di innervasi oleh persarafan simpatis oleh n. sympaticus sengmen Thoracal VI – X

dan persarafan parasimpatisnya oleh n. Vagus (n. X)

Fungsi Lien:

- Organ limfoid terbesar

- Tempat pembentukan sel darah saat foetus

- Tempat perombakan Hb

c. Bagaimana hubungan usia 48 tahun dan jenis kelamin laki-laki dengan

kasus?

Jawaban:

- Usia 48 tahun: chronic myelogenous leukemia pada umumnya menyarang

usia 40-50 tahun.

- Jenis kelamin laki-laki: Angka kejadian menurut usia di Amerika Serikat rata-

rata 2 per 100.000 penduduk untuk laki-laki dan 1 per 100.000 penduduk

untuk wanita. Angka kejadian di seluruh dunia bervariasi karena faktor-faktor

tertentu.

d. Bagaimana etiologi dan mekanisme benjolan pada perut kiri atas dan perut

merasa cepat kenyang?

Jawaban:

Etiologi: Splenomegali

Mekanisme:

Translokasi antara kromosom 22 dan kromosom 9 (kromosom Philadelphia)

pembentukan gen hibrid BCR-ABL pada kromosom 22 dan gen resiprokal ABL-

BCR pada kromosom 9Gen hibrid BCR-ABL mensintesis protein 210 kd (p210)

protein 210 meningkatkan aktivitas tirosin kinase mempengaruhi transduksi

sinyal ke inti sel proliferasi pada sel-sel myeloid ↑ (gangguan hematopoiesis)

dan apoptosis↓leukositosis infiltrasi ke RES (spleen) dan Mendesak

3

hematopoiesis ekstramedular (spleen)splenomegaliteraba benjolan kiri atas

mendesak gaster kapasitas gaster ↓ apabila makan gaster terasa cepat penuh

perut merasa cepat kenyang

e. Bagaimana etiologi dan mekanisme berat badan menurun?

Jawaban:

Etiologi: Intake makanan menurun

Mekanisme:

leukositosisinfiltrasi ke RES (spleen) dan Mendesak hematopoiesis

ekstramedular (spleen)splenomegaliteraba benjolan kiri atas mendesak

gaster kapasitas gaster ↓ apabila makan gaster terasa cepat penuh perut

merasa cepat kenyang perut merasa cepat kenyangintake makanan ↓berat

badan menurun

f. Bagaimana hubungan berat badan menurun dan keluhan utama?

Jawaban:

Hubungan berat badan menurun dan keluhan utama adalah karena splenomegali

(teraba benjolan kiri atas) yang akan mendesak gaster menyebabkan perut merasa

cepat kenyang intake makanan ↓berat badan menurun

g. Apa makna keluhan timbul sejak 3 bulan yang lalu?

Jawaban:

Makna keluhan timbul sejak 3 bulan yang lalu adalah: Fase Kronis

CML sering dibagi menjadi tiga fase berdasarkan karakteristik klinis dan hasil

laboratorium. yaitu:

a. Fase Kronis

Pada fase kronis Myeloblast normal tetapi pasien sering mengeluh pembesaran

limpa, atau merasa cepat kenyang akibat desakan limpa terhadap lambung.

Keluhan lainnya yang tidak spesifik misalnya: rasa cepat lelah, nyeri kuadran kiri

atas, distensi abdomen, penurunan berat badan, keringat malam, yang merupakan

gambaran hipermetabolisme akibat proliferasi sel-sel leukemia.

b. Fase Akselerasi

Pada fase akselerasi hitung leukosit menjadi sulit dikendalikan dan abnormalitas

sitogenik tambahan mungkin timbul. Kriteria diagnosa dimana fase kronik berubah

4

menjadi tahapan fase akselerasi bervariasi. Kriteria yang banyak digunakan adalah

kriteria yang digunakan di MD Anderson Cancer Center dan kriteria dari WHO.

Kriteria WHO untuk mendiagnosa CML, yaitu:

- 10-19% myeloblasts di dalam darah atau pada sum-sum tulang.

- >20% basofil di dalam darah atau sum-sum tulang.

- Trombosit 100.000, tidak respon terhadap terapi.

- Evolusi sitogenik dengan adanya abnormal gen yaitu kromosom philadelphia.

- Splenomegali atau jumlah leukosit yang meningkat.

Pasien diduga berada pada fase akselerasi berdasarkan adanya tanda-tanda yang

telah disebutkan di atas. Fase akselerasi sangat signifikan karena perubahan dan

perubahan menjadi krisis blast berjarak berdekatan.

c. Krisis blast

Krisis blast adalah fase akhir dari CML, dan gejalanya mirip seperti leukemia

akut, dengan progresifitas yang cepat dan dalam jangka waktu yang pendek.

Krisis blast didiagnosa apabila ada tanda-tanda sebagai berikut pada pasien CML :

- >20% myeloblasts atau lymphoblasts di dalam darah atau sum-sum tulang.

- Sekelompok besar dari sel blast pada biopsi sum-sum tulang.

- Perkembangan dari chloroma.

Jika dikaitkan dengan kasus: waktu 3 bulan dapat dikategorikan dalam fase kronik karena

untuk fase akselerasi dan krisis blast butuh waktu sekitar 2-3 tahun bahkan lebih untuk

menimbulkan keluhan yang spesifik, sedangkan pada kasu baru 3 bulan. Pernyataan fase kro-

nik ini juga didukung dengan keluhan yang dialami Tn. Andi yang tidak terlalu spesifik

seperti splenomegali, perut cepat penuh, berat badan menurun, demam dan berkeringat pada

malam hari.

2. a. Bagaimana etiologi dan mekanisme demam?

Jawaban:

Etiologi: Hipermetabolisme

Mekanisme:

Translokasi antara kromosom 22 dan kromosom 9 (kromosom Philadelphia)

pembentukan gen hibrid BCR-ABL pada kromosom 22 dan gen resiprokal ABL-BCR

pada kromosom 9Gen hibrid BCR-ABL mensintesis protein 210 kd (p210)

protein 210 meningkatkan aktivitas tirosin kinase mempengaruhi transduksi

5

sinyal ke inti sel proliferasi pada sel-sel ↑ kebutuhan energy meningkat

hipermetabolisme produksi panas tubuh meningkatset-point termolegulator

dinaikkan demam

b. Bagaimana etiologi dan mekanisme banyak berkeringat pada malam hari?

Jawaban:

Etiologi: Hipermetabolisme

Mekanisme:

Proliferasi pada sel-sel ↑ kebutuhan energy meningkat hipermetabolisme

produksi panas tubuh meningkatset-point termolegulator dinaikkan demam

kompensasi tubuh (set point termoregulator diturunkan) Vasodilatasi pembuluh

darah prifer banyak berkeringat pada malam hari.

c. Mengapa Tn. Andi kadang-kadang mengalami demam?

Jawaban:

Karena pada saat terjadinya kompensasi tubuh yaitu berkeringat Tn. Andi tidak

merasakan demam dan tergantung dari metabolisme tubuh apabila

meningkatproduksi panas meningkat dan terjadi demam.

d. Mengapa banyak berkeringat pada malam hari?

Jawaban:

Karena pada malam hari suhu lingkungan lebih rendah daripada suhu tubuh, tubuh

tidak terlalu banyak beraktivitas dan untuk mengkompensasi demam sehingga Tn.

Andi banyak berkeringat pada malam hari.

3. a. Apa makna keluarga Tn. Andi tidak ada yang mengalami gangguan seperti

ini?

Jawaban:

Makna: kasus bukan merupakan penyakit herediter tetapi merupakan penyakit

yang didapat atau acquired.

b. Apakah riwayat keluarga dapat berpengaruh pada keluhan?

Jawaban:

6

Riwayat keluarga dapat berpengaruh tetapi tidak terlalu bermakana karena

penyebab CML belum diketahui. Tidak ada predisposisi khusus terjadinya CML

baik untuk sosial ekonomi, jenis kelamin, familial, maupun ras. Namun, faktor

risiko yang dikenal dapat meningkatkan terjadinya CML adalah paparan dosis

tinggi radiasi pengion. Tiga populasi utama yaitu Jepang terkena radiasi yang

dikeluarkan oleh ledakan bom atom di Hiroshima dan Nagasaki, pasien dengan

spondilitis ankilosis di Inggris yang diterapi dengan radiasi tulang belakang, dan

wanita dengan kanker serviks yang juga menerima terapi radiasi, memiliki

frekuensi CML jauh lebih tinggi dibandingkan kelompok yang tidak terpapar.

d. Apa makna tidak ada riwayat pengobatan sebelumnya?

Jawaban:

Makna : Tidak mendapatkan obat yang dapat meningkatkan kemungkinan terkena

CML. Contoh obat: obat-obatan kemoterapi. Hal ini dapat digunakan untuk

menyingkirkan etiologi leukemia karena obat.

4. a. Bagaimana interpretasi dan mekanisme temperature 37,90c?

Jawaban:

Interpretasi temperature: 37,90c : subfebris

Mekanisme:

Translokasi antara kromosom 22 dan kromosom 9 (kromosom Philadelphia)

pembentukan gen hibrid BCR-ABL pada kromosom 22 dan gen resiprokal ABL-BCR

pada kromosom 9Gen hibrid BCR-ABL mensintesis protein 210 kd (p210)

protein 210 meningkatkan aktivitas tirosin kinase mempengaruhi transduksi

sinyal ke inti sel proliferasi pada sel-sel ↑ kebutuhan energy meningkat

hipermetabolisme produksi panas tubuh meningkatset-point termolegulator

dinaikkan demam (subfebris)

b. Bagaimana interpretasi dan mekanisme pemeriksaan fisik abdomen

(cembung, keras, lien teraba schoeffner 5)?

Jawaban:

Interpretasi: splenomegali

Mekanisme:

7

Translokasi antara kromosom 22 dan kromosom 9 (kromosom Philadelphia)

pembentukan gen hibrid BCR-ABL pada kromosom 22 dan gen resiprokal ABL-

BCR pada kromosom 9Gen hibrid BCR-ABL mensintesis protein 210 kd (p210)

protein 210 meningkatkan aktivitas tirosin kinase mempengaruhi transduksi

sinyal ke inti sel proliferasi pada sel-sel myeloid ↑ (gangguan hematopoiesis)

dan apoptosis↓leukositosis infiltrasi ke RES (spleen) dan Mendesak

hematopoiesis ekstramedular (spleen)splenomegali

5. a. Bagaimana interpretasi dan mekanisme leukosit 114.000/mm3?

Jawaban:

Interpretasi: leukositosis

Mekanisme:

Translokasi antara kromosom 22 dan kromosom 9 (kromosom Philadelphia)

pembentukan gen hibrid BCR-ABL pada kromosom 22 dan gen resiprokal ABL-BCR

pada kromosom 9Gen hibrid BCR-ABL mensintesis protein 210 kd (p210)

protein 210 meningkatkan aktivitas tirosin kinase mempengaruhi transduksi

sinyal ke inti sel proliferasi pada sel-sel myeloid ↑ (gangguan hematopoiesis) dan

apoptosis↓leukositosis

b. Bagaimana interpretasi dan etiologi pada pemeriksaan gambaran darah tepi?

Jawaban:

Interpretasi menggunakan nilai normal apusan gambaran darah tepi:

No Jenis sel Nilai normal di

darah

Kasus interpretasi Etiologi

1. myeloblas Tidak ada 2% abnormal Proliferasi berlebihan

myeloid immature

menunjukkan gangguan

hematopoiesis.

2. promyelosit Tidak ada 4% abnormal

3. myelosit Tidak ada 16% Abnormal

4. metamyelosit Tidak ada 20% Abnormal

5. neutrofil

batang

0-10% 20% Meningkat Bertambahnya proliferasi

sel

6. neutrofil

segmen

53-79% 30% Menurun Neutrofil segmen

merupakan sel matur,

terjadi penurunan karena

8

pembentukan sel

immature yang

berlebihan dan tidak

dapat diubah menjadi

matur.

7 limfosit 13-46% 8% Menurun Karena rangsangan

tyrosine kinase pada

pembentukan myeloid

yang berlebihan

mengakibatkan

pembentukan produksi

limfoid

menurunlimfosit

menurun.

c. Bagaimana interpretasi dan mekanisme pemeriksaan sitogenetik Bcr Abl

(+)?

Interpretasi: abnormal

Mekanisme: Chronic Myelogenous Leukemia (CML) yang disebut juga sebagai

Chronic Granulocytic Leukemia (CGL) adalah suatu kelainan hemopoiesis klonal

yang disebabkan oleh suatu defek genetik yang didapat dalam sel induk

pluripoten, dan digolongkan sebagai salah satu penyakit mieloproliferatif.

Penyakit ini ditandai oleh adanya translokasi spesifik, t(9;22) (q34 ;q1) yang

dikenal sebagai kromosom Philadelphia (Ph). Translokasi ini mendekatkan gen

ABL (Abelson) ada di lengan panjang kromosom 9 (9q34) dengan gen BCR

(break cluster region) pada kromosom 22 (22q11) sehingga menghasilkan gen

gabungan yang menyandi protein gabungan BCR-ABL.

Khas leukemia: Bcl Abl atau Philadelpia

Mekanisme:

Translokasi antara kromosom 22 dan kromosom 9 (kromososm Philadelphia)

pembentukan gen hibrid BCR-ABL pada kromosom 22 dan gen resiprokal ABL-

BCR pada kromosom 9 gen gabungan yang menyandi protein gabungan

BCR-ABL

9

d. Mengapa dilakukan pemeriksaan alkalifosfatase?

Jawaban:

Pasien dengan keluhan benjolan di perut atas kiri kemungkinan menderita

penyakit leukemia atau polisitemia vera. Penyakit dengan keluhan benjolan pada

perut kiri atas (splenomegali) dilakukan pemeriksaan alkalifosfatse karena

kemungkinan adanya penyakit CML atau polisitemia vera. Apabila telah

dilakukan pemeriksaan alkalifosfatase maka apabila terjadi penurunan atau normal

maka dapat ditegakkan diagnosis CML tetapi apabila terjadi peningkatan maka

dapat ditegakkan diagnosis polisitemia vera. Splenomegali pada kedua penyakit

ini karena terjadi peningkatan kerja spleen. Pada CML akibat infiltrative leukosit

dan proses hematopoiesis ekstrameduler di spleen sedangkan pada polisitemia

vera proses produksi dan destruksi eritrosit di spleen meningkat.

e. Mengapa dilakukan pemeriksaan sitokimia?

Mempermudah untuk menindentifikasi sel hematopoeisis yang imatur dan

biasanya pada leukemia akut.

6. Apa saja kemungkinan penyakit pada kasus ini?

Gejala Kasus CML CLL

Splenomegali + + +

Perut cepat penuh + + +

10

BB turun + + +

Demam + + +

Keringat malam + + +

Lymphadenopati - - +

Leukositosis + + +

Bcr-Abl (+) + + -

7. Apa saja P. Penunjang yang dibutuhkan untuk kasus ini?

Apus sumsum tulang atau Bone Marrow Puncture

Selularitas meningkat (hiperseluler) akibat proliferasi dari sel-sel leukemia,

sehingga rasio mieloid : eritroid meningkat. Megakaryosit juga tampak lebih

banyak. Dengan pewarnaan retikulin tampak bahwa stroma sumsum tulang

mengalami fibrosis.

8. Apa diagnosis kerja kasus ini?

Chronic myelogenus leukemia atau Leukemia granulositik kronis

9. Apa etiologi kasus ini?

Penyebab leukemia belum diketahui secara pasti, namun diketahui beberapa faktor

yang dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, seperti:

1. Radiasi

2. Faktor leukemogenik

3. Terdapat beberapa zat kimia yang telah diidentifikasi dapat mempengaruhi

frekuensi leukemia:

- Racun lingkungan seperti benzena

- Bahan kimia industri seperti insektisida

- Obat untuk kemoterapi

Untuk kasus ini:

Terdapatnya kromosom Philadelphia (Ph) / kromosom 22q yang terbentuk dari

translokasi resiprokal antara lengan panjang kromosom 9 ke kromosom 22 dan

sebaliknya. Pada kromosom 22 yang rusak tadi terdapat penggabungan gen, yaitu: gen

ABL (abelson) dari kromosom 9 & gen BCR (Break Cluster Region) pada kromosom

22. Gabungan gen ini dikenal dengan nama BCR-ABL (gen hybrid BCR-ABL) yang

11

akan mensintesis protein 210kD. Pada kromosom 9 terbentuk gen resiprokal ABL-

BCR.

11. Bagaimana Tata laksana pada kasus ini?

A. Fase Kronik

Tujuan terapi untuk mencapai remisi lengkap:

1. Remisi hematologi

Hydroxyurea

efek myelosupresivenya masih berlangsung sampai 1 minggu setelah

pengobatan dihentikan

tidak menyebabkan anemia aplastic & fibrosis paru

Dosis : 30 mg/KgBB/hari dosis tunggal / bisa dibagi 2-3 dosis

Interaksi obat : menyebabkan neurotoksisitas jika diberikan bersama 5-

FU

Selama penggunaan, terus pantau Hb, WBC, trombosit, Fungsi ginjal,

fungsi hati

2. Remisi sitogenetik

Imatinib mesylate (gleevec = glyvec)

Antibody monoclonal untuk menghambat aktivitas tyrosine kinase dari

fusi gen BCR-ABL

Diberikan secara oral; diabsorbsi dengan baik di mukosa lambung

Dosis : untuk fase kronis : 400 mg/hari setelah makan; bisa

ditingkatkan sampai 600mg/hari, jika:

- tidak ada respon setelah diberikan selama 3 bulan

- terjadi perburukan secara hematologi yg sebelumnya pernah

mencapai respon yang baik.

Bentuk perburukan : Hb turun, WBC naik dengan atau tanpa

perubahan jumlah trombosit

Turunkan dosis jika terjadi : neutropeni berat (<500/mm3);

trombositopenia berat (<50.000/mm3); terjadi peningkatan

sGOT/sGPT & bilirubin

12

Untuk fase akselerasi / fase krisis blas langsung berikan 800mg/hari

(400mg b.i.d)

ESO : reaksi hypersensitifitas (sangat jarang)

Interaksi obat : efeknya akan meningkat jika diberikan bersama

ketokonazol, simfastatin & fenitoin

Peran : untuk remisi hematologi; remisi sitogenetik (kromosom Ph

hilang/berkurang); remisi biologis (ekspresi gen BCR-ABL & protein

yg dihasilkannya menjadi berkurang)

Interferon α-2a/α-2b

dosis: 5 juta IU/m2/hari; di Indonesia 3 juta IU/m2/hari per kutan.

Biasanya sampai 12 bulan

sekarang ada pegilasi interferon, sehingga penyuntikan cukup 1x

seminggu

premedikasi : analgesic & antipiretik untuk menghindari flue like

syndrome

interaksi obat : efek toksik akan meningkat jika diberikan bersama

teofilin, simetidin, vinblastin & zidovudin

hindari penggunaannya pada usia lanjut, gangguan faal hati & ginjal

yang berat, pasien epilepsy

3. Remisi biomolekular juga dapat menggunakan imatinib mesylate

4. Pencangkokan sumsum tulang.

Pencangkokan paling efektif jika dilakukan pada stadium awal dan kurang

efektif jika dilakukan pada fase akselerasi atau krisis blast.

Indikasi: a) usia tidak lebih dari 60 tahun

b) ada donor yang cocok

c) termasuk golongan risiko rendah menurut perhitungan

socal..

5. Terapi penyinaran untuk limpa kadang membantu mengurangi jumlah sel

leukemik.

6. Splenektomi untuk:

mengurangi rasa tidak nyaman di perut

meningkatkan jumlah trombosit

mengurangi kemungkinan dilakukannya transfusi.

13

7. Menghindari infeksi

12. Apa saja Komplikasi pada kasus ini?

Beberapa masalah dalam penanganan CML :

1. Masalah metabolik

Masalah metabolik terjadi akibat cepatnya sitolisis, yang akan mengakibatkan

terjadinya hiperurikemia, hiperkalemia dan hiperfosfatemia. Hal tersebut harus di

antisipasi, dan di terapi dengan pemberian cairan yang cukup, alkalinisasi dan

pemberian allupurinol.

2. Hiperleukositosis

Peningkatan ekstrim dari leukosit pada LMK dapat menyebabkan komplikasi

leukostatik pada beberapa organ khususnya otak, paru, retina dan penis. Sejak

leukosit kurang seimbang dengan eritrosit akan terjadi peningkatan viskositas

darah akibat peningkatan fraksi leukosit tersebut. Myeloblas merupakan sel yang

lebih kaku dibandingkan dengan leukosit lain, juga meningkatkan viskositas

tersebut.

Jika hiperleukositosis mencapai > 200 000/mm3 atau > 50 000/mm3, penderita

harus diterapi secara simultan dengan obat sitotoksik seperti hidroksiurea 50-75

mg/kgbb/hari dengan infus intravena, transfusi tukar dan transfusi eritrosit.

3. Priapism

Nyeri persisten pada penis mungkin merupakan akibat obstruksi oleh leukemia,

adanya penyumbatan pada korpora kavernosa akibat tertekannya saraf dan vena

oleh pembesaran lien. terapi mencakup pemberian analgetik, pemberian cairan

yang cukup, kompres hangat, radioterapi (pada penis atau lien) dan pemberian

kemoterapi dosis tinggi (50-74 mg/kgbb/hari intravena).

4. Leukemia Meningeal

Leukemia meningeal pada LMK fase kronis sering tidak diketahui dan jarang

dijumpai pada stadium blas. Kejadian komplikasi ini akan meningkat bila

penderita bertahan hidup lama pada fase blas. Gejala yang dijumpai berupa

paralysis saraf pusat dan udema papil. Diagnosis dibantu dengan ditemukannya

sel blas pada cairan cerebrospinal. Terapi adalah dengan memberikan metotreksat,

walaupun hasilnya kurang memuaskan.

5. Myelofibrosis

14

LMK sering terjadi bersama-sama dengan myelofibrosis dan akan meningkatkan

produksi kolagen pada sumsum tulang atau terjadi penurunan degradasi kolagen.

13. Bagaimana Prognosis pada kasus ini?

Dubia et malam

Sekitar 20-30% penderita meninggal dalam waktu 2 tahun setelah penyakitnya

terdiagnosis dan setelah itu sekitar 25% meninggal setiap tahunnya. Banyak penderita

yang bertahan hidup selama 4 tahun atau lebih setelah penyakitnya terdiagnosis, tetapi

pada akhirnya meninggal pada fase akselerasi atau krisis blast. Angka harapan hidup

rata-rata setelah krisis blast hanya 2 bulan, tetapi kemoterapi kadang bisa

memperpanjang harapan hidup sampai 8-12 bulan.

Beberapa petanda prognosis buruk adalah :

1. Splenomegali (>5 cm di bawah arkus, kosta)

2. Trombositopenia (<150/mm3)>500.000/mm3)

3. Leukositosis berat (>100.000/mm3)

4. Proporsi sel blas meningkat (>1%) atau terdapat granulosit imatur (>20%)

14. Bagaimana Kompetensi Dokter Umum pada kasus ini?

Tingkat 2

Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

tambahan (mis: pemeriksaan labor sederhana dan x-ray). Dokter mampu merujuk

pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya

15. Apa pandangan islam kasus ini?

“Tidak ada yang yang menimpa seorang muslim kepenatan, sakit yang

berkesinambungan (kronis), kebimbangan, kesedihan, penderitaan, kesusahan,

sampai pun duri yang ia tertusuk karenanya, kecuali dengan itu Allah menghapus

dosanya.” (HR. Bukhori)

15

2.2.4 Kerangka konsep

2.2.5 Hipotesis

Tn. Andi laki-laki 48 tahun mengalami benjolan pada perut kiri atas karena

splenomegali et causa leukemia myelositik kronik.

16

Gangguan kromosom BcrAbl, t(9;22)

proliperasi sel myeloid ↑ dan apoptosis ↓(gangguan hematopoiesis)

leukositosis

Infiltrasi leukosit ke spleen dan merangsang hematopoiesis

ekstramedular (slpeen)

Spleenomegali

benjolan pada kiri atas

Chronic myelogenous leukemia(CML)hipermetabolisme

demam

Berkeringat malam

Perut terasa cepat penuh

Berat badan turun