Sindrom Nefrotik

A. Pengertian

Sindrom nefrotik adalah penyakit dengan gejala edema, proteinuria,

hipoalbuminemia dan hiperkolesterolemia. Kadang-kadang terdapat hematuria,

hipertensi dan penurunan fungsi ginjal ( Ngastiyah, 1997).

Penyakit ini terjadi tiba-tiba, terutama pada anak-anak. Biasanya berupa oliguria

dengan urin berwarna gelap, atau urin yang kental akibat proteinuria berat

( Mansjoer Arif, dkk. 1999).

Sindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan peningkatan

permeabilitas membran glomerulus terhadap protein, yang mengakibatkan

kehilangan protein urinaris yang massif (Donna L. Wong, 2004).

Sindrom Nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh injuri

glomerular yang terjadi pada anak dengan karakteristik; proteinuria, hipoproteinuria,

hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema (Suriadi dan Rita Yuliani, 2001).

B. Etiologi

Penyebab sindrom nefrotik yang pasti belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap

sebagai suatu penyakit autoimun, yaitu suatu reaksi antigen – antibodi. Umumnya

etiologi dibagi menjadi :

1. Sindrom nefrotik bawaan

Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. Resisten

terhadap semua pengobatan. Prognosis buruk dan biasanya pasien meninggal

dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.

2. Sindrom nefrotik sekunder

Disebabkan oleh :

Malaria kuartana atau parasit lainnya.

Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata, purpura

anafilaktoid.

Glumerulonefritis akut atau kronik,

Trombosis vena renalis.

Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, air

raksa.

Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis

membranoproliferatif hipokomplementemik.

3. Sindrom nefrotik idiopatik

Tidak diketahui sebabnya atau disebut sindroma nefrotik primer. Berdasarkan

histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dgn pemeriksaan mikroskop biasa

dan mikroskop elektron, Churk dkk membaginya menjadi :

1. Kelainan minimal

Pada mikroskop elektron akan tampak foot prosessus sel epitel berpadu.

Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG pada dinding

kapiler glomerulus.

2. Nefropati membranosa

Semua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar

tanpa proliferasi sel. Prognosis kurang baik.

3. Glomerulonefritis proliferatif

Glomerulonefritis proliferatif esudatif difus. Terdapat proliferasi sel

mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus. Pembengkanan sitoplasma

endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat.

Dengan penebalan batang lobular.

Terdapat prolefirasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang

lobular.

Dengan bulan sabit ( crescent)

Didapatkan proliferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai

kapsular dan viseral. Prognosis buruk.

Glomerulonefritis membranoproliferatif

Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai

membran basalis di mesangium. Titer globulin beta-IC atau beta-IA

rendah. Prognosis buruk.

Lain-lain perubahan proliferasi yang tidak khas.

4. Glomerulosklerosis fokal segmental

Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Sering disertai atrofi

tubulus. Prognosis buruk.

C. Patofisiologi

Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom

nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori

yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di

sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif

tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar

kapiler glomerulus. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari  proteinuria yang

hebat. Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan

turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma

ke ruang interstitial.7

Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh

penurunan aktivitas degradasi lemak  karena hilangnya -glikoprotein sebagai

perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan

ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.8

Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma

intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding

kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema.

Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya

retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha

kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal.

Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian

menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya  mempercepat ekstravasasi

cairan ke ruang interstitial.

Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang  memicu

rentetan aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan

air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah.

Hipotesis ini dikenal dengan teori underfill.3 Dalam teori ini dijelaskan bahwa

peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia.

Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena

tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan

volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga

timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori ini retensi renal natrium

dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi

sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma

dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke

dalam kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan  volume plasma

yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron  rendah sebagai akibat

hipervolemia.

Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang

dinamik dan mungkin saja kedua proses underfill dan overfill  berlangsung bersamaan

atau pada waktu berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit

glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.3

D. GEJALA KLINIS       

Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, yang

tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul

secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase

awal sembab sering bersifat intermiten;  biasanya awalnya tampak pada daerah-

daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita,

skrotum atau labia). Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).9

Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab

muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada

ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas

bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi

lebih tipis dan mengalami oozing. Sembab biasanya tampak lebih hebat pada pasien

SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut disebabkan

karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM.9

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom

nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab

mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau

edema atau keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat,

dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding

perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan

terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom

nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan

prolaps ani.9

Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak,

maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan

ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik.9

Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit

berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang

sedang berkembang dan keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan

respons emosional, tidak saja pada orang tua pasien, namun juga dialami oleh anak

sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan yang terlalu sering dan lama

menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.9 Manifestasi

klinik yang paling sering dijumpai adalah sembab, didapatkan pada 95% penderita.

Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan

minimal (SNKM). Bila ringan, sembab biasanya terbatas pada daerah yang

mempunyai resistensi jaringan yang rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia.

Sembab bersifat menyeluruh, dependen dan pitting.  Asites umum dijumpai, dan

sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan mengalami restriksi

pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab kulit, anak

tampak lebih pucat.

Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian

International Study of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30%

pasien SNKM mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil

umur.2

Tanda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu > 40

mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari.

Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien

dengan tipe yang lain.9

Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum <

2.5 g/dL. Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan

umumnya, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL

dan VLDL meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap

tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria.

Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik,

namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom

nefrotik.1,5

Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal

penyakit. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum

biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM.

Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik.

Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal

tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak

langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG

ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan

dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal.

PROTOKOL PENGOBATAN

            International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan

untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari

dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan

dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari

selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.10

A.     Sindrom nefrotik serangan pertama

1.      Perbaiki keadaan umum penderita :

a. Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke

bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan

penurunan fungsi ginjal.

b. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau

albumin konsentrat.

c. Berantas infeksi.

d. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

e. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema

anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu

aktivitas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.

2.      Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah

diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita

mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi

spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau

kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu

waktu  14 hari.

B.     Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse

ditegakkan.

2. Perbaiki keadaan umum penderita.

C. Penatalaksanaan Terapeutik

1. Diit tinggi protein, diit rendah natrium jika edema

berat

2. Pembatasan sodium jika anak hipertensi

3. Antibiotik untuk mencegah infeksi

4. Terapi diuretik sesuai program

5. Terapi albumin jika intake anak dan output urin

kurang

6. Terapi prednison dgn dosis 2 mg/kg/hari sesuai

program

D. Pathways

Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan Sindroma Nefrotik

A. Pengkajian

1. Keadaan umum :

2. Riwayat :

Identitas anak: nama, usia, alamat, telp, tingkat pendidikan, dll.

Riwayat kesehatan yang lalu: pernahkah sebelumnya anak sakit seperti ini?

Riwayat kelahiran, tumbuh kembang, penyakit anak yang sering dialami,

imunisasi, hospitalisasi sebelumnya, alergi dan pengobatan.

Pola kebiasaan sehari – hari : pola makan dan minum, pola kebersihan, pola

istirahat tidur, aktivitas atau bermain, dan pola eliminasi.

3. Riwayat penyakit saat ini:

Keluhan utama

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, 

perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang

berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna

kemerahan.

Alasan masuk rumah sakit

Faktor pencetus

Lamanya sakit

4. Pengkajian sistem

Pengkajian umum : TTV, BB, TB, lingkar kepala, lingkar dada (terkait dgn

edema ).

Sistem kardiovaskuler : irama dan kualitas nadi, bunyi jantung, ada tidaknya

cyanosis, diaphoresis.

Sistem pernafasan : kaji pola bernafas, adakah wheezing atau ronki, retraksi

dada, cuping hidung.

Sistem persarafan : tingkat kesadaran, tingkah laku ( mood, kemampuan

intelektual,proses pikir ), sesuaikah dgn tumbang? Kaji pula fungsi sensori,

fungsi pergerakan dan fungsi pupil.

Sistem gastrointestinal : auskultasi bising usus, palpasi adanya

hepatomegali / splenomegali, adakah mual, muntah. Kaji kebiasaan buang

air besar.

Sistem perkemihan : kaji frekuensi buang air kecil, warna dan jumlahnya.

 Pengkajian keluarga

Anggota keluarga

Pola komunikasi

Pola interaksi

Pendidikan dan pekerjaan

Kebudayaan dan keyakinan

Fungsi keluarga dan hubungan

5. Pemeriksaan penunjang

Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+),

dapat disertai hematuria. Pada pemeriksaan darah didapatkan

hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang

meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin

umumnya  normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.

B. Diagnosa Keperawatan

1. Kelebihan volume cairan b/d retensi sodium dan air.

2. Gangguan integritas kulit b/d edema dan menurunnya sirkulasi.

3. Perubahan nutrisi ; kurang dari kebtuhan tubuh berhubungan dengan kehilangan

nafsu makan

4. Kecemasan pada anak dan keluarga b/d hospitalisasi pada anak.

C. Intervensi Keperawatan

1. Gangguan volume cairan : lebih dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan akumulasi cairan pada jaringan tubuh.

Tujuan : Gejala akumulasi cairan tidak terjadi

Kriteria. hasil : Tidak ada edema

Intervensi :

1.      Kaji intake dan output cairan

Rasional : perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan penurunan resiko kelebihan cairan.

2.      Timbang berat badan setiap hari

Rasional : untuk mengkaji adanya retensi

3.      Kaji perubahan edema :

  Ukur lingkar lingkar abdomen

Rasional : untuk mengkaji adanya acites

  Memonitor edema di sekitar mata dan daerah edema lainnya

  Catat adanya pitting jika ada

  Catat warna dan texture dari kulit

4.      Pantau infus intra vena

Rasional : Untuk mempertahankan masukan yang diresepkan

5.      Berikan kortikosteroid sesuai ketentuan

Rasional : Untuk mengurangi ekskresi protein dalam urine

6.      Kolaborasi pemberian diuretik jika di instruksikan

Rasional : Untuk mengurangi edema

2. Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema, penurunan

pertahanan tubuh.

Tujuan

Kulit anak tidak menunjukkan adanya kerusakan integritas : kemerahan atau iritasi

Intervensi

1. Berikan perawatan kulit

Rasional : memberikan kenyamanan pada anak dan mencegah kerusakan kulit

2. Hindari pakaian ketat

Rasional : dapat mengakibatkan area yang menonjol tertekan

3. Bersihkan dan bedaki permukaan kulit beberapa kali sehari

Rasional : untuk mencegah terjadinya iritasi pada kulit karena gesekan dengan alat

tenun

4. Topang organ edema, seperti skrotum

Rasional : unjtuk menghilangkan aea tekanan

5. Ubah posisi dengan sering ; pertahankan kesejajaran tubuh dengan baik

Rasional : karena anak dengan edema massif selalu letargis, mudah lelah dan diam

saja

6. Gunakan penghilang tekanan atau matras atau tempat tidur penurun tekanan sesuai

kebutuhan

Rasional : untuk mencegah terjadinya ulkus

3. Perubahan nutrisi ; kurang dari kebtuhan tubuh berhubungan dengan kehilangan

nafsu makan

Tujuan

Pasien mendapatkan nutrisi yang optimal

Intervensi :

1. Beri diet yang bergizi

Rasional : membantu pemenuhan nutrisi anak dan meningkatkan daya tahan tubuh

anak

2. Batasi natrium selama edema dan trerapi kortikosteroid

Rasinal : asupan natrium dapat memperberat edema usus yang menyebabkan

hilangnya nafsu makan anak

3. Beri lingkungan yang menyenangkan, bersih, dan rileks pada saat makan

Rasional : agar anak lebih mungkin untuk makan

4. Beri makanan dalam porsi sedikit pada awalnya

Rasional : untuk merangsang nafsu makan anak

5. Beri makanan spesial dan disukai anak

Rasional : untuk mendorong agar anak mau makan

6. Beri makanan dengan cara yang menarik

Raional : untuk menrangsang nafsu makan anak

DAFTAR PUSTAKA

Suryadi dan Yuliani, Rita. 2001. Praktek klinik Asuhan Keperawatan Pada Anak.

Jakarta : Sagung Seto.

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. EGC.

Mansjoer, Arif, dkk. 1999. Kapita Selekta Kedokteran, edisi ketiga, Jilid 1. Media

Aesculapius.

Wong,L. Donna, 2004, Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4, EGC :

Jakarta