Sindrom Evan

7/23/2019 Sindrom Evan

http://slidepdf.com/reader/full/sindrom-evan 1/15

REFARAT DESEMBER 2015

“SINDROM EVAN”

Nama :Reni Ariani Pawan

No. Sam!"# :N 111 1$ 0%2

Pem!im!in& :'r. E((en') Sa*im+ S,.A

DEPARTEMEN I-M /ESEATAN ANA/

FA/-TAS /EDO/TERAN NIVERSITAS TAD-A/O

RMA SA/IT MM DAERA NDATA

PA-

2015

0



BAB I

PENDA-AN

Pada tahun 1951, Evans dan rekannya menjelaskan sekelompok

pasien yang secara klinis ditandai dengan imun trombositopenia dan

autoimun anemia hemolitik (AIA!" Anemia dan trombositopenia

yang terjadi bervariasi dalam hal #aktu onset dan durasi" $erjadi

remisi spontan dan eksaserbasi umum, dan beberapa pasien tersebut

mengalami neutropenia"%

&indrom Evan adalah suatu kondisi yang jarang ditandai dengan

adanya kombinasi imun trobositopenia (I$P! dan autoimun

haemolytic anemia (AIA! baik terjadi bersamaan atau sekuensial

dengan tes direk antiglobulin ('A$! positi tanpa etiologi yang jelas"

)ondisi ini biasanya berlangsung kronis dengan karakteristik terjadi

eksaserbasi dan remisi"%

Anemia hemolitik dideinisikan sebagai suatu kerusakan sel

eritrosit yang lebih a#al" *ila tingkat kerusakan lebih cepat dari

kapasitas sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit, maka akan

menimbulkan anemia" +mur eritrosit normal ratarata 11-1.- hari,

setiap hari terjadi kerusakan sel eritrosit 1/ dari jumlah eritrosit yang

1



ada dan diikuti oleh pembentukan oleh sumsum tulang" &elama

terjadinya proses hemolisis, umur eritrosit lebih pendek dan diikuti

oleh aktivitas yang meningkat dari sumsum tulang ditandai dengan

meningkatnya jumlah sel retikulosit tanpa disertai adanya perdarahan

yang nyata"1

I$P atau Imun (Idiopatik! $rombositopeni Purpura (Immune

$hrombocytopenic adalah penyakit purpura disertai dengan penurunan

jumlah trombosit" I$P ditemukan pertama kali pada orang de#asa

tahun 105 oleh 2erlho, dia menemukan seorang pasien yang

mengalami pendarahan mendadak yang spontan seperti petekiae,

ekimosis dan pendarahan membran mukosa".

$rombositopeni adalah penurunan jumlah trombosit yang

disebabkan oleh 3 artiactual thrombocytopenia, penurunan produksi

trombosit, peningkatan destruksi trombosit, dan distribusi abnormal

dari trombosit4pooling" $rombositopenia yang terjadi dalam I$P

disebabkan oleh peningkatan destruksi trombosit karena reaksi

autoimun" &istem imun mengenali trombosit sebagai benda asing dan

dihancurkan di limpa serta di hepar"

2



BAB II

TINAAN PSTA/A

A. De(inii

&indrom Evan adalah kelainan autoimun langka dimana

tubuh menghasilkan antibodi yang menghancurkan sel darah

merah, platelet dan sel darah putih" Pasien di diagnosa dengan

trombositopenia dan anemia hemolisis oomb6s positi dan yang

tidak diketahui penyebabnya" Pasien mungkin menderita

kekurangan jumlah tiga tipe darah dalam satu #aktu atau hanya

satu atau dua dari ketiga tipe darah tersebut"%

2alaupun evan sindrom pertama kali di deskripsikan sebagai

penyakit yang belum diketahui penyebabnya namun evan sindrom

sering diasosiasikan dengan penyakitpenyakit lain seperti

systemic lupus erythematosus (SLE), lymphoproliferative

disorders. Pada anakanak bahkan evan sindrom sering dikaitkan

dengan autoimun limoprolierati sindrom, keadaan dimana

homeostatis limosit bermutasi di jalur as apoptosis"1,

B. Eio*o&i

3



Penyebab spesiik pada &indrom Evan belum diketahui dan

dispekulasikan bah#a setiap kasus, penyebabnya bisa berbeda"

Pada sindrom ini tidak ditemukan pula hubungannya dengan

aktor genetik"%

3. E,i'emio*o&i

&indrom evan pertama kali dideskripsikan pada tahun 1951

ketika 7obert Evans mendapatkan bukti berupa hubungan

spektrum anemia hemolitik dapatan dan purpura trombositopenia

primer" &indrom Evan adalah diagnosis penyakit yang langka

bahkan rekuensi pastinya tidak diketahui" 8ambaran pertama

yang didapatkan mengenai rangkaian sindrom Evan pada anak

anak, dilaporkan 0 kasus dengan sindrom Evan pada 1% kasus

I$P dan 15 kasus Autoimun emolitic Anemia" Predileksi

penyakit ini yaitu tidak terdapat keterlibatan gender, ras maupun

usia"%

D. Pao(iio*o&i

&indrom Evan merupakan kelainan regulasi imun,

patoisiologi penyakit tersebut belum jelas diketahui" *eberapa

studi menunjukkan kasus &indrom Evan berkaitan dengan

4



sindroma autoimun limoprolierati (A:P&! dan proses autoimun

sitopenia" $etapi terdapat bukti kuat yang menunjukkan

abnormalitas imunitas seluler dan humoral pada sindrom Evan"%

Pada studi yang dilakukan pada % anak, 2ang dkk (19;!

menemukan penurunan persentase sel $ ($helper!, peningkatan

persentase sel $; ($&upresor! dan penurunan rasio $3$; bila

dibandingkan dengan individu normal dan pasien idiopatik

trombositopenia pupura" Anemia hemolitik terjadi bila sumsum

tulang tidak dapat memproduksi eritrosit yang telah dihancurkan

secara adekuat" Pada sindrom Evan terjadi proses autoimun pada

hemolisis eritrosit" Pada kelainan ini antibodi Ig8 dan Ig<

berikatan dengan permukaan antigen eritrosit dan memulai

destruksi eritrosit melalui sistem komplemen dan retikuloendotel"

)arakteristik utamanya adalah produksi antibodi mela#an eritrosit

tubuh itu sendiri" Autoantibodi biasanya bekerja mela#an antigen,

tapi dalam kasus ini antibodi reakti terhadap eritrosit" &pleen

merupakan organ utama yang menghasilkan Ig8 hemolisis

ekstravaskular, sedangkan sel )uper pada hepar menghasilkan

Ig< hemolisis ekstravaskular"%

5



Idiopatik trombositopenia purpura merupakan proses

autoantibodi" $rombosit berperan sebagai antigen, sehingga akan

terjadi destruksi trombosit oleh antibodi, proses ini menghasilkan

neoantigen yang terus menerus sehingga menyebabkan

trombositopenia pada penderita sindrom Evan"1

E. Mani(eai /*ini

Penderita sindrom Evan menunjukkan gejala klinis yang

merupakan kombinasi antara autoimun hemolitik anemia dengan

idiopatik trombositopenia purpura" Pada beberapa kasus dapat

diikuti dengan neutropenia atau pancytopenia" 8ejala klinis yang

timbul pada penderita tergantung berdasarkan mekanisme

destruksi eritrosit" Pelepasan hemoglobin bebas pada hemolisis

intravaskular dapat menimbulkan nyeri pada tulang belakang,

adanya hemoglobin bebas pada plasma dan urine, serta gagal

ginjal" Pada pasien dengan anemia kronis atau progresi, gejala

yang timbul berdasarkan umur pasien dan suplai darah ke organ"

8ejala klinis yang terlihat meliputi atigue, lemas, kurangnya

stamina, sulit bernapas, takikardia, jaundice yang terlihat pada

kulit dan mukosa, splenomegali dan hemoglobinuria"%

6



8ejala klinis yang biasa terjadi pada pasien trombositopenia,

antara lain pucat, letargi, jaundice, gagal jantung pada kasus yang

parah, adanya petechiae, memar dan perdarahan mukokutan"

Pemeriksaan klinis menunjukkan adanya limadenopati,

hepatomegali dan splenomegali" %

F. Pene&a#an Dia&noi

Penegakan diagnosis pada sindrom Evan meliputi anamnesis,

pemeriksaan isik dan pemeriksaan penunjang"%

Anamnesis meliputi kondisi penderita berupa tanda yang

timbul dan aktor resiko dari sindrom evan"

Pemeriksaan isik

− $anda trombositopenia seperti purpura, peteki dan ekimosis

− $anda anemia seperti pucat, lesu dan sakit kepala ringan

− Ikterus merupakan tanda adanya hemolisis"

:aboratorium

− Anemia, trombositopenia, neutropenia atau sitopenia

− Peningkatan jumlah retikulosit, bilirubin tidak terkonjugasi dan

penurunan hepatoglobin sebagai tanda hemolisis"

− oombs test biasanya positi untuk Ig8, komplemen atau

keduanya"

7



$es oomb merupakan tes antibodi terhadap eritrosit"

=ormalnya, antibodi akan mengikat benda asing seperti bakteri

dan virus dan menghancurkannya sehingga menyebabkan

destruksi eritrosit (hemolisis!" $es oomb yang dapat dilakukan

dibagi menjadi dua yaitu 3

• Direct Coombs Test (secara langsung!

$es ini dilakukan pada sampel eritrosit langsung dari tubuh"

$es ini akan mendeteksi antibodi yang ada di permukaan

eritrosit" $erbentuknya antibosis ini karena adanya penyakit

atau berasal dari transusi darah" $es ini juga dapat dilakukan

pada bayi baru lahir dengan darah 7h positi dimana ibunya

mempunyai 7h negati" $es ini akan menunjukkan apakah

ibunya telah membentuk antibodi dan masuk ke dalam darah

bayinya melalui plasenta" *eberapa penyakit dan obatobatan

(kuinidin, metildopa, dan prokainamid! dapat memicu

produksi antibodi ini" Antibodi ini terkadang menghancurkan

eritrosit dan menyebabkan anemia" $es ini terkadang

menunjukkan diagnosis penyebab anemia atau jaundice"

• Indirect Coombs Test (secara tidak langsung!

$es ini dilakukan pada sampel dari bagian cair dari darah

(serum!" $es ini akan mendeteksi antibodi yang ada dalam

8



aliran darah dan mengikat eritrosit tertentu yang memicu

terjadinya masalah bila terjadi percampuran darah" $es ini

biasanya dilakukan untuk menemukan antibodi pada darah

donor atau resipien sebelum dilakukan transusi"

asil dari tes oomb berupa 3

• =ormal

$idak ada antibodi yang ditemukan" Ini dinamakan hasil tes

yang negati" Pada Direct Coombs test, hasil tes yang negati

menunjukkan bah#a tidak ada antibodi pada permukaan

eritrosit" Indirect Coombs test , hasil tes negati menunjukkan

bah#a tidak terjadi reaksi dengan darah yang diterima

melalui transusi" $es yang negati pada aktor 7h pada ibu

hamil menunjukkan bah#a tidak terjadi pembentukan

antibodi yang mela#an darah 7h positi dari bayinya" Ini

berarti tidak terjadi sensitisasi 7h"

• Abnormal

Pada direct Coombs test, hasil tes yang positi menunjukkan

darah memiliki antibodi yang mela#an eritrosit" Ini dapat

disebabkan oleh transusi yang tidak cocok dengan darah

donor atau berhubungan dengan kondisi seperti anemia

hemolitik, sistemik lupus eritematosus (&:E!, hemolytic

anemia o the ne#born ('=!, limoma, ineksi

9



mycoplasma, kanker atau inectious mononucleosis" Indirect

Coombs test , hasil tes yang positi menunjukkan bah#a darah

yang tidak cocok dengan darah donor dan tidak boleh

menerima darah dari donor tersebut" >ika tes antibodi 7h

positi pada #anita hamil atau merencakan kehamilan, ini

menunjukkan bah#a antibodinya mela#an darah 7h positi

(sensitisasi 7h!" 'ia akan diperiksa pada a#al kehamilan

untuk memeriksa jenis darah bayinya" >ika darah bayinya 7h

positi, ibunya harus selalu dia#asi selama kehamilan untuk

mencegah masalah pada eritrosit bayinya" >ika sensitisasi

tidak terjadi, ini bisa dicegah dengan immunoglobulin 7h"− 'itemukannya bermacam antibody terhadap eritrosit dan

trombosit seperti antibodi antieritrosit, antineutroil dan

antiplatelet"

istologi

− 'itemukan hiperplasia eritroid dan hipoplasia jika AIA

merupakan temuan yang dominan

− >umlah megakariosit normal atau meningkat, menunjukkan

trombositopenia disebabkan oleh penigkatan destruksi dalam

darah"%

10



4. Penan&anan

$erapi pada sindrom Evan meliputi 3

$idak ada pembatasan 'iet

Pembatasan aktivitas sesuai dengan toleransi pasien dan

beratnya anemia

Prednison, dosis 1. mg4kg4hari dibagi dua dosis

Intravenous Immunoglobulin (I?I8!, 'osis 1. g4kg4hari I?

selama 1. hari

$ransusi darah atau trombosit ada ase akut &plenektomi%

. Pro&noi

Prognosis pada sindrom Evan buruk, karena banyak yang

menderita penyakit kronis, termasuk beberapa dengan lupus

erimatosus sistemik"5

&indrom Evan dikarakteristikkan sebagai penyakit yang

berulang" Pada beberapa pasien ini dapat bertahan lama dengan

&$" Pui et al dan &caradavou dan *ussel menyatakan episode

I$P lebih sering dan lebih susah dikendalikan daripada AIA"

'ata dari 05 pasien yang mempunyai nilai median ,0,;,9 tahun

menunjukkan angka kematian sebesar 0/, %/, / dan - /"

11



Penyebab kematian berhubungan dengan hemoragik dan sepsis

yang berlangsung" <enurut <ichel <, sebelum adanya ritu@imab,

keseluruhan prognosis dari penyakit ini masih sangat rendah"5

BAB III

/ESIMP-AN

− &indrom Evan adalah kelainan autoimun langka dimana tubuh

menghasilkan antibodi yang menghancurkan sel darah merah,

platelet dan sel darah putih"

− Pasien di diagnosa dengan trombositopenia dan anemia hemolisis

oomb6s positi

− Anemia hemolitik dideinisikan sebagai suatu kerusakan sel

eritrosit yang lebih a#al"

− I$P atau Imun (Idiopatik! $rombositopeni Purpura (Immune

$hrombocytopenic adalah penyakit purpura disertai dengan

penurunan jumlah trombosit"

12



− Penderita sindrom Evan menunjukkan gejala klinis yang

merupakan kombinasi antara autoimun hemolitik anemia dengan

idiopatik trombositopenia purpura" Pada beberapa kasus dapat

diikuti dengan neutropenia atau pancytopenia" 8ejala klinis

meliputi gejala klinis yang biasa terjadi pada pasien anemia

hemolitik dan trombositopenia, antara lain pucat, letargi, jaundice,

gagal jantung pada kasus yang parah, adanya petechiae, memar

dan perdarahan mukokutan" Pemeriksaan klinis menunjukkan

adanya limadenopati, hepatomegali dan splenomegali"

− Prognosis pada sindrom Evan buruk, karena banyak yang

menderita penyakit kronis, termasuk beberapa dengan lupus

erimatosus sistemik"

DAFTAR PSTA/A

13



1" Permono, *" 'kk" .--5" *uku Ajar ematologinkologi

Anak" *adan penerbit I'AI" >akarta"

." &ta pengajar B)+I, 19;5" Ilmu )esehatan Anak jilid 1" B)+I"

>akarta"

" Isyanto" Abdusalam, <" .--5" <asalah pada $ata :aksana

Anemia Aplastik 'idapat" &ari pediatri, ?ol" 0, =o" 1" >akarta"

'i unduh tanggal . 'esember .-1. dari

###"idai"or"id4saripediatri4abstrak"aspCD-%.

" *akshi &" Aplastic Anemia" 'iunduh tanggal ; >anuari .-1.

dari http344###"emedicine"com4med4topic1%."htm

5" *ehrman, 7E" 1999" Ilmu )esehatan Anak =elson ?ol" ." E8"

>akarta

%" =orton, 7obert" .--5" <anagement o Evans &yndrome" *ritish

>ournal o aematology" Pediatric aematology, 'epartement

o Paediatrics, &t <ary6s ospital" :ondon

14

http://www.idai.or.id/saripediatri/abstrak.asp?q=306

http://www.emedicine.com/med/topic162.htm

http://www.idai.or.id/saripediatri/abstrak.asp?q=306

http://www.emedicine.com/med/topic162.htm

Sindrom Evan

Documents

Transcript of Sindrom Evan