BAB IPENDAHULUAN

Latar BelakangKata Asperger berasal dari Hans Asperger, seorang dokter Austria yang pertama kali menjelaskan sindrom ini pada tahun 1944.Hans Asperger mendeskripsikan suatu sindrom yang dinamakan autistic psychopathy, yaitu seseorang dengan inteligensi normal yang menunjukan penurunan kualitatif dalam interaksi social dan perilaku yang aneh tanpa keterlambatan dalam perkembangan bahasa.1,2,4Sindrom Asperger disebut juga sindrom profesor kecil, little professor(s) syndrome, Asperger disorder, gangguan Asperger, Asperger syndrome. Disebut sindrom profesor kecil karena anak dengan sindrom ini sering menunjukkan keunikan perilaku, cara berpikir,dan berkomunikasi. Sindrom ini dianggap sebagai varian/bentuk ringan autisme atau high-functioning autism (HFA).1-5 Berdasarkan DSM V-TR (Diagnostik and Statistical Manual of Mental Disorders) orang-orang dengan sindrom asperger menunjukan penurunan dalam interaksi sosial, pola perilaku berulang dalam minat dan aktifitas. Tidak seperti autis, sindrom asperger tidak menunjukan adanya keterlambatan berbahasa, perkembangan kognitif, ataupun kemampuan menolong diri sendiri sesuai umur.1,2Orang dengan sindrom asperger biasanya menunjukkan kemampuan luar biasa dalam hal matematika, musik, dan ilmu komputer. Banyak yang sangat kreatif, dan banyak individu yang menonjol menunjukkan ciri-ciri menunjukkan sindrom Asperger. Sebagai contoh, penulis biography Albert Einstein menceritakan dia adalah orang dengan kemampuan matematika yang sangat maju yang tidak menyadari norma-norma sosial dan tidak sensitif terhadap kebutuhan emosional keluarga dan teman.2

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1DEFINISISindrom Asperger adalah bentuk dari gangguan perkembangan pervasif yang ditandai dengan penurunan terus-menerus dalam interaksi sosial, pola perilaku yang berulang dan ketertarikan yang terbatas. Tidak seperti gangguan autis, tidak ada penyimpangan yang signifikan atau keterlambatan dalam perkembangan bahasa atau perkembangan kognitif. Sindrom asperger umumnya terlihat pada anak-anak lebih tua dari usia 3 tahun dan terjadi paling sering pada pria.1,4Menurut PPDGJ III dan DSM V Sindrom Asperger merupakan gangguan perkembangan pervasif dengan kelainan kualitatif dalam interaksi sosial yang timbal balik dan dalam pola komunikasi,serta minat dan aktivitas yang terbatas,streotipik,berulang. Kelainan kualitatif ini menunjukkan gambaran yang persavif dari fungsi-fungsi individu dalam semua situasi,meskipun dapat berbeda dalam derajat keparahan.4

2.2EPIDEMIOLOGISindrom Asperger sering terdiagnosis setelah anak berusia > 3 tahun atau usia sekolah. Prevalensi sindrom Asperger berkisar dari 3/1000 anak hingga 2,5/10.000 anak sampai 1/100.000 anak. Sindrom Asperger lebih sering pada anak lelaki dibandingkan anak perempuan dengan rasio 4-9 : 1.7-9 . Di Indonesia,belum ada data pasti.5

2.3ETIOLOGIEtiologi GA diduga multifaktorial. Anak GA memiliki lebih sedikit substansia grisea di beberapa bagian otak, yaitu nukleus kaudatus dan thalamus, sedikit frontal-corpus-callosalwhite-matter di hemisfer dekstra dengan banyak substansia alba di lobus parietal. Ditemukan pula gangguan hubungan antara amigdala dengan struktur otak lain. Dibandingkan kontrol, anak gangguan Asperger memiliki volume substansia alba lebih besar di sekitar lobus parietal inferior hemisfer sinistra, tetapi kekurangan substansi alba terutama di sisi kanan. Anak gangguan Asperger memiliki sulkus terdalam diantara kontrol, yaitu di sulkus intraparietal kiri.Diduga ada faktor kontribusi genetik. Analisis struktural-fungsional gen di dua 17p breakpoints t(13;17) dan t(17;19) mengungkap candidate sequences fenotip gangguan Asperger. Fenotip gangguan Asperger hasil dari efek posisional dari breakpoints kromosom 17; berdasarkan karakterisasi molekuler dua chromosome breakpoints, berhasil teridentifi kasi daerah baru yang rentan GA, yaitu 17p13.17 Pola gangguan Asperger banyak dijumpai pada beberapa anggota keluarga sekaligus. Pada beberapa kasus,individu gangguan Asperger memiliki problem di periode prenatal-neonatal, serta selama proses kelahirannya.4

2.4GEJALA KLINISGambaran klinis pada sindrom asperger adalah sekurang kurang nya dua indikasi gangguan sosial kualitatif berikut ini : 1. Gaya komunikatif nonverbal yang jelas abnormal2. Kegagalan mengembangkan hubungan dengan teman sebaya3. Tidak adanya timbal balik sosial atau emosional4. Gangguan kemampuan untuk mengekspresikan kesenangan atas kebahagiaan orang lain.2,4Dan beberapa gejala fisik yang biasa terlihat pada sindrom asperger dapat mencakup keterlambatan motorik anak usia dini, kecanggungan, kesulitan motorik halus, anomali gaya berjalan, dan gerakan gerakan yang aneh. Menurut DSM V-TR, pasien tidak menunjukan keterlambatan berbahasa, keterlambtan kognitif yang bermakna secara klinis, atau gangguan adaptif.1,2

2.5DIAGNOSIS1. Kriteria diagnosis sindrom Asperger berdasarkan DSM V-TR : 2,5A. Gangguan kualitatif dalam interaksi sosial, seperti yang ditunjukkan oleh sekurangnya dua dari berikut: 1. Ditandai dengan gangguan dalam penggunaan perilaku nonverbal multipel seperti tatapan mata, ekspresi wajah, postur tubuh, dan gerak-gerik untuk mengatur interaksi sosial. 2. Gagal mengembangkan hubungan dengan teman sebaya yang sesuai menurut tingkat perkembangan. 3. Gangguan untuk secara spontan membagi kesenangan, perhatian atau prestasi dengan orang lain (seperti kurang memperlihatkan, membawa atau menunjukkan obyek yang menjadi perhatian orang lain). 4. Tidak adanya timbal balik sosial dan emosional. B. Pola perilaku, minat dan aktivitas yang terbatas, berulang dan stereotipik, seperti yang ditunjukkan oleh sekurang - kurangnya satu dari berikut : 1. Preokupasi dengan satu atau lebih pola minat yang stereotipik, dan terbatas, yang abnormal baik dalam intensitas maupun fokusnya. 2. Ketaatan yang tampaknya tidak fleksibel terhadap rutinitas atau ritual yang spesifik dan nonfungsional. 3. Manerisme motorik stereotipik dan berulang (menjentik dan mengepak-ngepak tangan atau jari, atau gerakan kompleks seluruh tubuh). 4. Preokupasi persisten dengan bagian-bagian obyek. C. Gangguan ini menyebabkan gangguan yang bermakna secara klinis dalam fungsi sosial, pekerjaan atau fungsi penting lainnya. D. Tidak terdapat keterlambatan menyeluruh yang bermakna secara klinis dalam bahasa (misalnya, menggunakan kata tunggal pada usia 2 tahun, frasa komunikatif digunakan pada usia 3 tahun).E. Tidak terdapat keterlambatan bermakna secara klinis dalam perkembangan kognitif atau dalam perkembangan ketrampilan menolong diri sendiri dan perilaku adaptif yang sesuai dengan usia (selain dalam interaksi sosial), dan keingintahuan tentang lingkungan pada masa kanak-kanak.F. Tidak memenuhi kriteria untuk gangguan pervasif spesifik atau skizofrenia

Dikutip dari American Psychiatric Association, Diagnostik and Statistical Manual of Mental Disorders, ed 4, TR. Washington, DC: American Psychiatric Association; copyright 2000).2. Kriteria diagnosis sindrom asperger berdasarkan PPDGJ - III: 3 Diagnosis ditentukan oleh kombinasi antara : Tidak adanya hambatan/keterlambatan umum dalam perkembanagan berbahasa atau perkembangan kognitif yang secara klinis jelas, seperti pada autisme. Adanya defesiensi kualitatif dalam fungsi interaksi sosial yang timbal-balik dan Adanya pola prilaku, perhatian dan aktivitas, yang terbatas, berulang dan streotipik. Mungkin terdapat atau tidak terdapat masalah dalam komunikasi yang sama seperti yang berkaitan dengan autisme, tetapi terdapatnya keterlambatan berbahasa yang jelas akan menyingkirkan diagnosis

Dikutip dari Diagnosis Gangguan Jiwa, Rujukan Ringkas PPDGJ-III, oleh Dr. Rusdi Muslim SpKJ, cetakan pertama 2001.

2.6DIAGNOSIS BANDINGSindrom Asperger dapat didiagnosis banding dengan beberapa kondisi berikut: 1,2,41. AutismeGangguan Asperger berbeda dengan autism dalamonset usia. Onsetautisme lebih awal juga berbeda dalam keparahan penyakit yaitu autisme lebih parah dibandingkan gangguan Asperger. Pasien autisme menunjukkan penundaan dan penyimpangan kemahiran berbahasa serta adanya gangguan kognitif. Oral vocabulary testmenunjukkan keadaan yang lebih baik pada gangguan Asperger. Defisit sosial dan komunikasi lebih berat pada autism. Selain itu ditemukan adanya manerisme motorik sedangkan pada gangguan Asperger yang menonjol adalah perhatian terbatas dan motorik yang canggung, serta gagal mengerti isyarat nonverbal. Lebih sulit membedakan gangguan Asperger dengan autisme tanpa retardasi mental. Gangguan Asperger biasanya memperlihatkan gambaran IQ yang lebih baik daripada autisme, kecuali autisme high functioning. Batas antara gangguan Asperger danhigh functioning autismuntuk gangguan berbahasa dan gangguan belajar sangat kabur. Gangguan Asperger mempunyaiverbal intelligenceyang normal sedangkan autism mempunyaiverbal intelligenceyang kurang. Gangguan Asperger mempunyai empati yang lebih baik dibandingkan dengan autisme, sekalipun keduanya mengalami kesulitan berempati.1,2 Terdapat 5 gejala utama pada gangguan autisme menurut CDDH Victoria, pertama, gagal dalam mengembangkan kehidupan sosial normal akibat tidak mampu bersosialisasi dan berkomunikasi. Kedua, adanya gangguan bicara, bahasa, dan komunikasi.Ketiga, memiliki hubungan abnormal dengan objek-objek tertentu. Keempat, berespon tidak normal terhadap stimulasi sensoris. Kelima, terdapat perbedaan perkembangan dan keterlambatan perkembangan disbanding anak-anak seusianya. Keenam, gangguan autisme dimulai selama usia bayi atau anak.6,7

2. Sindrom RettSindrom Rett adalah gangguan perkembangan saraf yang kebanyakan terlihat pada wanita. Merupakan penyakit degeneratif dengan ketidakmampuan yang semakin hari semakin parah.Gangguan ini melibatkan cacat intelektual dan fisik yang parah. Sindrom Rett adalah kelainan genetik yang disebabkan oleh mutasi pada gen MECP2. Sekitar 99% disebabkan oleh mutasi gen sporadis tapi biasa juga disebabkan oleh ibu yang membawa mutasi dan anak-anak lain dalam keluarga beresiko. Gejala Sindrom Rett dapat dimulai usia 6 bulan hingga usia 18 bulan. Awalnya pertumbuhannya normal, lalu diikuti dengan kehilangan keahlian yang sebelumnya telah dikuasai dengan baik, khususnya kehilangan kemampuan menggunakan tangan yang kemudian berganti menjadi pergerakan tangan yang berulang ulang (seperti mencuci tangan) mulai pada umur 1 hingga 4 tahun dan akhirnya kehilangan kemampuan menggunakan gerakan tangan. Selain itu juga disertai dengan pertumbuhan kepala yang lambat. Gejala Sindrom Rett ini berkembang seperti gejala khas autisme.6,8

BAB IIIPENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan difokuskan pada tiga masalah utama yang muncul pada sindrom asperger; komunikasi, perilaku mengulang dan fisik. Keberhasilan terapi tergantung pada penyusunan program yang disesuaikan dengan minat dan karakteristik pasien.1

3. 1NONFARMAKOLOGIS1. Kegiatan (Aktifitas)Pada pasien dewasa dapat diajarkan beberapa gerakan yang tepat untuk meningkatkan koordinasi atas dan ekstremitas bawah, seperti pasien belajar untuk menangkap dan melempar bola mahir dapat memfasilitasi kemampuan mereka untuk berpartisipasi dalam olahraga tim dan dengan demikian meningkatkan keterampilan sosial mereka.1Mengenakan kacamata hitam dan menghindari cahaya yang kuat dapat membantu anak-anak dengan sindrom Asperger yang menunjukkan fotosensitifitas. Menggunakan penutup telinga juga dapat membantu anak-anak yang menunjukkan intoleransi ekstrim atau sensitivitas terhadap suara. Latihan remedial dapat memperbaiki tulisan tangan. Atau, gunakan teknologi dibantu (misalnya, komputer laptop) sering membantu.1

2. Pendekatan Pertimbangana. Sosial Perilaku Dalam Setting SekolahGuru memiliki banyak kesempatan untuk membantu anak mengembangkan perilaku sosial yang tepat, seperti untuk memberikan prilaku sosial sebagai contoh yang dapat ditiru, memberikan permainan kooperatif di dalam kelas, dan guru juga dapat menjelaskan cara yang tepat untuk mencari bantuan ketika anak menunjukan prilaku sosial bermasalah di dalam kelas.1,4Anak-anak, remaja, dan orang dewasa dengan sindrom Asperger biasanya mendapatkan keuntungan dari sebuah kelompok, mingguan terapis dipandu, keterampilan sosial dengan teman sebaya.1,4

b. Interaksi Dengan Anak LainAnak-anak dapat mengambil manfaat dari sebuah klub/kelompok yang didampingi oleh para pemimpin dewasa yang memberikan persiapan maju dan forum diskusi. Orang tua dapat membantu anak untuk belajar bermain sesuai dengan pemodelan dan melatih keterampilan seperti fleksibilitas, kerjasama, dan berbagi. Orangtua harus mendorong anak yang terkena untuk mengundang teman ke rumah mereka.1,4

c. Komunikasi dan Strategi BahasaAnak dapat diajarkan untuk menghafal frase untuk tujuan tertentu (misalnya, untuk membuka percakapan). Terapi komunikasi dan strategi bahasa juga meliputi: perilaku nonverbal, mengenal dan membaca perilaku nonverbal orang lain dan interprestasi komunikasi.1,4

3. Pelatihan ketrampilan sosial Terapi ketrampilan sosial bertujuan untuk mengajarkan anak dalam berinteraksi dengan anak anak sebayanya. Penderita sindrom asperger juga mempunyai kecenderungan menyendiri dan tidak tertarik terhadap orang lain. Pasien dapat diajarkan dengan eknik meniru perilaku orang orang disekelilingnya, selain mencontoh perilaku mereka juga belajar strategi dalam menyelesaikan masalah yang sering terjadi seperti bertemu dengan hal yang baru, kebutuhan sosial dan frustasi.1,4

4. Pelatihan RelaksasiMenurut Benson dan Klipper, fitur yang diperlukan latihan relaksasi adalah sebagai berikut: Lingkungan yang tenangHal ini dapat diperoleh dengan menyisihkan periode 10-20 menit dua kali sehari, sebelum sarapan dan sebelum makan malam. Individu duduk di kursi yang nyaman dengan mata tertutup atau terbuka. Berbaring tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan tidur. Pager dan ponsel harus dimatikan, dan rangsangan internal dan eksternal harus menutup1,4

Perangkat MentalPerangkat mental adalah pengulangan diam atau lisan dari, kata bagian suara, atau. Sebuah suku kata omong kosong atau kata yang netral cocok. Benson dan Klipper menunjukkan pengulangan kata ini setara dengan sebuah mantra yang digunakan dalam beberapa teknik "satu.". Memperhatikan pola pernapasan merupakan perangkat mental yang alternatif. Atau, orang tersebut bisa fokus pada gambar, gambar, simbol, atau stimulus visual lainnya sebagai item perhatian.1,4

Sikap pasif Pikiran yang datang dan pergi. Apapun pikiran datang harus diabaikan. Perhatian ditujukan suara atau kata atau pernapasan. Pikiran secara pasif diizinkan masuk kesadaran dan kemudian lulus dari kesadaran persepsi bisa lewat.1

Posisi nyamanIndividu duduk di postur menyenangkan. Berbaring tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan tidur. Pada akhir 20 menit, gerakan bertahap dari tangan, kaki, dan tubuh memungkinkan individu untuk kembali ke kewaspadaan penuh.15. Mendorong Keahlian KhususIndividu dengan sindrom Asperger seringkali dapat berkonsentrasi pada kegiatan selama berjam-jam tanpa gangguan dan terus konsentrasi ini setiap hari selama bertahun-tahun. Dengan instruksi yang tepat, bakat mereka bisa dikembangkan, mengidentifikasi dan memelihara minat dan kemampuan para penyandang sindrom Asperger (misalnya, musik, matematika) pada usia dini ini menguntungkan. (bakat ini juga dapat membantu anak untuk mendapatkan rasa hormat dari teman.)1

6. Karir Konseling dan OrientasiPilihan karier sangat penting bagi orang-orang dengan sindrom Asperger, karena kerusakan sosial membatasi keberhasilan mereka dalam banyak bidang pekerjaan. Pilihan karir menggunakan teknologi, khususnya internet, sering sangat cocok untuk orang dengan sindrom Asperger. Ilmu komputer, teknik, dan ilmu pengetahuan alam adalah pilihan karir yang umum bagi individu dengan gangguan ini.1

7. KonsultasiKonsultasikan dengan ahli saraf untuk pemeriksaan dan pengujian neuropsikologi. Konsultasikan dengan otolaryngologist, audiolog, dan patologi wicara untuk mengecualikan pendengaran dapat diobati dan anomali sistem vokal. Pengujian pidato membantu menilai anak-anak cacat perkembangan, dan terapi wicara sering membantu.1Konsultasikan dengan terapis fisik dan pekerjaan, karena terapi sering meningkatkan tulisan tangan dan kegiatan motorik halus pasien dengan sendi longgar dan menangkap yang tidak biasa. Terapi sensori integrasi dilaporkan membantu beberapa individu.1

3.2FARMAKOTERAPIBanyak obat obatan yang telah dicoba untuk penanganan beberapa gejala yang terkait dengan sindrom Asperger (misalnya, antipsikotik, selective serotonin reuptake inhibitor [SSRI], clonidine, naltrexone), gejala ini termasuk gerakan stereotip, melukai diri, hiperaktif, dan agresi.1Tidak ada obat yang digunakan secara rutin untuk mengobati sindrom asperger serta hindari pemberian resep obat tanpa indikasi yang jelas. Intervensi farmakologis digunakan untuk mengobati gangguan komorbid, termasuk masalah perhatian, depresi, gangguan mood, gangguan obsesif-kompulsif. 1 Obat obatan yang dapat diberikan pada sindrom asperger yaitu :

1. Selectif Serotonin Reuptake Inhibitor (SSRI), Clonidine, NaltrexoneStudi menunjukkan bahwa SSRI, clonidine, naltrexone membantu untuk mengobati perilaku repetitif, impulsif, mudah marah, dan agresi. Uji klinis terkontrol, berdasarkan populasi yang didiagnosa baik, diperlukan untuk mengkonfirmasi kesan bahwa SSRI dan neuroleptik atipikal dapat mengurangi gejala inti dari sindrom asperger.1

2. Obat AntipsikotikObat antipsikotik dapat membantu dengan perilaku agresif pasien dan dapat meningkatkan pola terbatas, berulang, dan stereotip perilaku dan minat Risperidone (Risperdal) Risperidone merupakan agen antipsikotik atipikal. Ia mengikat dopamin D2 reseptor dengan afinitas 20 kali lebih rendah daripada afinitas 5-HT2-reseptor. Ini menurunkan gejala negatif psikosis dan mengurangi kejadian efek samping ekstrapiramidal dibandingkan dengan antipsikotik konvensional. Hal ini diindikasikan untuk lekas marah terkait dengan gangguan autis pada anak dan remaja berusia 6-16 tahun.1

Aripiprazole (Abilify)Mekanisme kerja dari aripiprazole tidak diketahui, tetapi diduga cara kerjanya berbeda dari antipsikotik lainnya. Aripiprazole diduga menjadi dopamin parsial (D2) dan serotonin (5-HT1A) agonis, dan antagonis serotonin (5-HT2A). Selain itu, tidak ada perpanjangan interval QTc telah dicatat dalam uji klinis.1

BAB IVPENUTUP

4.1PROGNOSISPada pasien asperger sindrome memiliki prognosis yang lebih baik ketika mereka memiliki I.Q normal dan tingkat sosial yang tinggi, dan keluarga yang mendukung serta memiliki pengetahuan tentang sindrom Asperger. Individu dengan asperger sindrome tampaknya memiliki jangka hidup normal, namun mereka yang memiliki gangguan kejiwaan komorbid lain (misalnya depresi, gangguan mood, gangguan obsesif-kompulsif) secara signifikan mempengaruhi prognosis pasien menjadi buruk.1

4.2KESIMPULANSindrom profesor kecil memiliki banyak sekali sinonim, antara lain sindrom Asperger, gangguan Asperger (GA). Gangguan yang pertama kali dideskripsikan oleh Hans Asperger di tahun 1944 ini merupakan spektrum gangguan perkembangan pervasi yang kompleks, ditandai dengan perburukan menetap dari fungsi sosialisasi atau interaksi sosial, komunikasi, kognisi, sensasi, disertai pola perilaku berulang serta minat yang terbatas. Prevalensinya antara 3 per 1000 anak hingga 1 per 100.000 anak. Kejadian pada anak lelaki lebih banyak dibandingkan anak perempuan. Etiologinya multifaktorial. Anak dengan GA memiliki beragam kelebihan dan keterbatasan yang unik. Diagnosis ditegakkan berdasarkan kriteria Gillberg, Szatmari, ICD-10, dan DSM-IV. Komorbiditas GA kompleks,di antaranya: depresi, cemas, OCD, ADHD,dsb.4Diagnosis banding GA adalah autisme,gangguan kepribadian schizoid dan skizofrenia. Pemeriksaan penunjang GA menggunakan instrumen interview dan pemeriksaan lain sesuai indikasi yang direkomendasikan oleh dokter/psikiater/pediatrik. Penatalaksanaan GA dilakukan secara holistik, komprehensif, dan berkelanjutan untuk meningkatkan kemampuan bersosialisasi dan berkomunikasi, baik komunikasi verbal maupun non-verbal.4

DAFTAR PUSTAKA

1. Brasic JR. Asperger Syndrome. John Hopkins University School of Medicine. July 2011.2. Sadock BJ, Sadock VA. Kaplan & Sadock's Synopsis of Psychiatry: Behavioral Sciences Clinical Psychiatry, 10th Edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2007. H 1202.3. Maslim, Rusdi, Buku Saku Diagnosis Gangguan Jiwa, Rujukan Ringkas dari PPDGJ III, Jakarta, 2001. H 133.4. Dito Anurogo, Taruna Ikrar. (2015) Sindrom Asperger. CDK-225 vol. 42 no. 2. Indonesia: Brain Circulation Institute of Indonesia (BCII), Universitas Surya.5. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. Fourth Edition.6. Marcos T Mercadante, Rutger J Van der Gaag, Jose S Schwartzman. (2006) Non-autistic pervasive developmental disorders: Rett's syndrome, childhood disintegrative disorder and pervasive developmental disorder not otherwise specified. Rev. Bras. Psiquiatr.vol.28suppl.1So PauloMay2006.7. Centre for Developmental Disability Health Victoria. (2005) Autism Spectrum Disorder. Notting Hill, Victoria. 8. Centre for Developmental Disability Health Victoria. (2005) Rett Syndrome. Notting Hill, Victoria.

19