SGD 9 BLOK ENTEROHEPATIKSKENARIO

SKENARIOSeorang ibu membawa anaknya Leni,

wanita, usia 2 tahun, sering terlihat lemah lesu, malas makan, pucat, sering demam berulang, sering perdarahan pada gusinya, ada pembesaran kelenjar limfe disekitar leher sebelah kiri dan kanannya, juga sering mengeluh sakit pada tulang dan sendinya. Hal ini baru diketahui ibunya sekitar 3 bulan terakhir ini.

IDENTIFIKASI MASALAH1. Sering terlihat lemah lesu 2. Malas makan3. Pucat4. Sering demam berulang dan perdarahn

pada gusinya5. Pembesaran pada kelenjar limfe di leher kiri

dan kanan6. Sering sakit pada tulang dan sendi

ANALISA MASALAH

MAPPING CONCEPT

LEARNING OBJECTIVEMahasiswa/i mampu memahami dan menjelaskan tentang:

1. Definisi2. Etiologi3. Patofisiologi4. Manisfestasi klinik5. Cara mendiagnosa6. Pemeriksaan penunjang7. Penatalaksanaan

Diagnosis leukimia akut memerlukan pembuktian adanya sel iskemik di

sumsum tulang, darah tepi, atau

jaringan ekstramedula

LEUKIMIAAdalah neoplasma yang berasal dari sel hematopoitik yang pada awalnya berpoliferasi di sumsum tulang sebelum menyebar ke darah tepi, limfa, kelenjar limfe dan akhirnya jaringan lain. Leukimia ditandai dengan jumlah sel darah putih abnormal yang sangat meningkat didalam darah.

Disebabkan oleh produksi sel limfoid yang bersifat kanker, biasanya dimulai di nodus limfe atau jaringan limfositik

lain dan menyebar ke daerah tubuh lainnyaDisebabkan oleh produksi sel mielogenosa muda yang bersifat

kanker di sumsum tulang dan kemudian menyebar ke seluruh tubuh , sehingga sel darah putih diproduksi di banyak

organ extramedular – terutama di nodus limfe, lumpa dan hati.

Leukimia Limfositik

Leukimia Mielogenosa

TIPE

LEUKIMIA LIMFOSITIK (LIMFOBLASTIK) AKUT

LLA adalah keganasan klonal dari sel-sel prekusor limfoid. Merupakan bentuk leukimia yang paling banyak pada anak-anak.

ETIOLOGI• Pada orang dewasa: Sebagian besar tidak diketahui• Pada anak-anak: Faktor keturunan dan sindroma predisposisi genetik• Faktor lingkungan dan kondisi klinis yang berhubungan; Radiasi ionik, paparan dengan benzene kadar tinggi, merokok, obat kemoterapi, infeksi virus Epstein Barr, sindroma Down dan Wiskott-Aldrich

KLASIFIKASI MORFOLOGI SEL BLAS LLA

L1: Sel blas berukuran kecil seragam dengan sedikit sitoplasma dan nukleoli yang tidak jelas (sering pada anak)

L2: Sel blas berukuran besar, heterogen dengan nukleoli yang jelas dan rasio inti-sitoplasma yang rendah (kebanyakan pada orang dewasa)

L3: Sel blas dengan sitoplasma bervakuola dan basofilik

PATOFISIOLOGI

PATOGENESIS

GAMBARAN KLINIS Anemia : mudah lelah, letargi, pusing, sesak,

nyeri dada Anoreksia Nyeri tulang dan sendi Demam dan banyak berkeringat Infeksi mulut, saluran nafas atas dan bawah,

selulitis, atau sepsis Perdarahan kulit, gusi, sluran cerna, otak dan

hematuria Hepatosplenomegali Limfadenopati

PENDEKATAN DIAGNOSIS1. Anamnesis2. Pemeriksaan fisik3. Pemeriksaan laboratorium

(hitung darah lengkap, apus darah tepi, pemeriksaan koagulasi, kadar fibrinogen, kimia darah, golongan darah ABO dan Rh, penentuan HLA)

4. Foto toraks atau computed tomography

5. Fungsi lumbal6. Aspirasi dan biopsi sumsum

tulang

DIAGNOSIS BANDINGANEMIA APLASTIK

LIMFOSITOSIS< LIMFADENOPATI DAN HEPATOSPLENOMEGALI YANG BERHUBUNGAN DENGAN INFEKSI VIRUS DAN LIMFOMA

PENATALAKSANAAN

Terapi LLA

Induksi remisi untuk mecapai remisi komplit hematologik. Obatnya: Prednison, vinkristin, dan antrasiklin dan juga L-asparginase

Pemeliharaan jangka panjang, terdiri dari 6-merkaptopurin tiap hari dan memotreksat seminggu sekali selama 2 tahun

Profilaksis susunan saraf pusat (SSP), terdiri dari kombinasi kemotrapi intratekal, radiasi kranial dan pemberian sistemik obat yang mempunyai bioavalitas SSP yang tinggi. Tujuannya untuk mencegah relaps pada SPP

Intensifikasi atau konsolidasi untuk mengeliminasi sel leukimia residual untuk mecegah relaps dan juga timbulnya sel yang resisten obat. Berbagai obat dosis mielosupresi dari obat yang berbeda diberikan tergantung protokol yang dipakai.