I. Pendahuluan

Kardiomiopati merupakan kelainan yang meyerang sel otot jantung

(miokard).1,2 Pada tahun 1968 World Health Organization (WHO) mengartikan

kardiomiopati sebagai penyakit karena sebab yang tidak diketahui dengan

manifestasi yang dominan berupa kardiomegali dan gagal jantung.

Pengklasifikasian oleh WHO pada tahun 1980, kardiomiopati diartikan sebagai

penyakit otot jantung dengan sebab yang tidak diketahui. Hal ini menunjukkan

tidak adanya informasi yang cukup mengenai penyebab dan mekanisme dasar dari

penyakit ini.3 Kemudian pada tahun 1995 dibuat definisi kardiomiopati yaitu

penyakit-penyakit miokardium yang berhubungan dengan disfungsi kardia serta

mencakup aritmogenik dari kardiomiopati/displasia ventrikuler dan kardiomiopati

restriktif primer untuk pertama kalinya.3

Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu

suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan

disfungsi mekanik dan atau elektrik yang biasanya menunjukkan adanya hipertrofi

atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai dan karena adanya berbagai penyebab

yang biasanya adalah faktor genetik. Kardiomiopati yang terbatas hanya pada

jantung atau yang merupakan bagian dari kelainan sistemik, sering mengakibatkan

kematian kardiovaskular atau gagal jantung progresif.3

Kardiomiopati adalah kelainan fungsi otot jantung yang ditandai dengan

hilangnya kemampuan otot jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara

normal dan bukan diakibatkan oleh kelainan jantung bawaan, hipertensi, penyakit

katup, penyakit arteri koroner atau kelainan perikardial.2

1

Pada kardiomiopati terjadi kerusakan atau gangguan miokardium

sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara normal. Sebagai kompensasi,

otot jantung membesar atau mengalami hipertofi dan rongga jantung membesar.

Bersamaan dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat berproliferasi dan

menginfiltrasi otot jantung. Kardiomiosit mengalami kerusakan dan kematian,

akibatnya dapat terjadi gagal jantung, aritmia dan kematian mendadak. Oleh

karena itu kardiomiopati dianggap sebagai penyebab utama morbiditas dan

mortalitas kardiovaskular.1

Pada referat ini akan dibahas mengenai kardiomiopati. Referat ini

diharapkan dapat membantu mahasiswa klinik kedokteran untuk lebih memahami

kardiomiopati sebagai suatu kompleks penyakit.

II. Insidens dan Epidemiologi

Insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya dalam beberapa

tahun terakhir ini. Dengan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata

kardiomiopati idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang

utama. Di beberapa negara penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian

sebesar 30% atau lebih daripada semua kematian akibat penyakit jantung.1 Di

Indonesia sendiri laporan Riset Kesehatan Dasar (Riskesdas) 2007 diketahui

bahwa penyakit jantung merupakan penyebab kematian ke 11 dengan proporsi

kematian 4,6%.4 Penyakit sistem sirkulasi darah merupakan penyakit yang

menempati urutan teratas sebagai penyakit utama penyebab kematian di rumah

sakit baik pada tahun 2007 maupun 2008. Penyakit sirkulasi darah pada tahun

2007 menyebabkan kematian sebanyak 21.830 orang dengan Case Fatality Rate

2

(CFR) 11,02% dan pada tahun 2008 menyebabkan kematian sebanyak 23.163

orang dengan CFR 11,06%. Jumlah pasien kardiomiopati di rumah sakit di

Indonesia tahun 2007 yang rawat inap 1413 orang dan yang rawat jalan 2747

orang dengan CFR 10,8%.4

III. Anatomi

Jantung merupakan organ berotot yang mampu memompa darah ke

berbagai bagian tubuh. Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada,

yaitu di antara paru. Jantung dibungkus oleh selaput yang disebut perikardium,

yang terdiri dari dua lapisan yaitu lapisan dalam (perikardium viseralis) dan

lapisan luar (perikardium parietalis).5 Jantung bertanggung jawab untuk

mempertahankan aliran darah. Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi jantung

berkontraksi secara periodik.6

Gambar 1. Anatomi jantung 6

Jantung terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terluar (epikardium), lapisan

tengah (miokardium) dan lapisan terdalam (endotel). Sebenarnya posisi jantung

3

memutar ke kiri dengan apeks terangkat ke depan. Rotasi ini menempatkan bagian

kanan jantung ke anterior, di bawah sternum, dan bagian kiri jantung ke posterior.

Jantung terdiri dari 2 atrium dan 2 ventrikel.5 Kedua atrium merupakan ruang

dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh

atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal, terutama

ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.5,6

Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis (AV), yang memisahkan

atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris, yang memisahkan arteri

pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan. Katup antara atrium dan

ventrikel kiri disebut katup mitral, antara atrium dan ventrikel kanan disebut katup

trikuspid. Katup antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan adalah katup

pulmonal sedangkan antara ventrikel kiri dengan aorta disebut katup aorta.5,6

IV. Klasifikasi

Klasifikasi American Heart Association (AHA) tahun 2006 :3

Primer:

a. Kardiomiopati genetik

i. HCM (hypertrophic cardiomyopathies)/ kardiomiopati hipertropi.

Kardiomiopati hipertropi adalah kardiomiopati yang ditandai oleh

hipertropi nondilatasi ventrikel kiri tanpa penyakit jantung atau penyakit

sistemik lain yang dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel ini (seperti

hipertensi sistemik, stenosis aorta).

4

ii. ARCV/D (arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy/ displasia).

Merupakan bentuk penyakit otot jantung yang diturunkan yang

jarang. ARVC/D melibatkan ventrikle kanan dengan progresivitas

kehilangan miosit dan penggantian jaringan lemak atau jaringan ikat

lemak, sehingga mengakibatkan kelainan segmental atau global. Meskipun

ARCV/D ini sering berkaitan dengan miokarditis (enterovirus atau

adenovirus), namun tidak termasuk ke dalam kardiomiopai inflamasi

primer. ARVC/D memiliki klinis yang luas, biasanya muncul dengan

takiaritmia ventrikuler. ARVC/D merupakan penyebab serangan jantung

pada usia muda paling sering yang diketahui.

iii. LVNC (left ventricel non compaction)

Baru-baru ini dikenal sebagai kardiomiopati kongenital yang

ditandai dengan morfologis yang khusus (spongy) pada miokardium

ventrikel kiri. Nonkompakta ini terutama melibatkan bagian distal dari

ventrikel kiri.

iv. Glycogen storage

v. Penyakit sistem konduksi/Conduction defect

Penyakit Lenegre, juga dikenal sebagai defek konduksi kardiak,

ditandai dengan defek konduksi jantung yang berkembang secara progresif

sehingga menyebabkan kompleks QRS pada EKG menjadi lebar, asistole

yang panjang dan bradikardi yang dapat mengakibatkan terjadinya sinkop.

vi. Mithocondrial myopathies mothers

vii. Ion channels disorders

5

Terdapat kelainan aritmia lain yang bersifat kongenital dan

diturunkan yang disebabkan mutasi gen yang menandai protein ion

channel, mengatur perpindahan ion sodium dan potasium pada membran

sel. Kelainan ion channel ini di antaranya: Long QT Syndrome (LQTS),

Short QT Syndrome (SQTS), Brugada Syndrome, dan Cathecolaminergic

Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT).

b. Didapat

i. Miokarditis

Merupakan proses inflamasi kronik atau akut yang mempengaruhi

miokardium yang disebabkan oleh berbagai macam toksin dan obat-

obatan, agen infeksi, virus, bakteri, riketsia, jamur, dan parasit, serta

penyakit Whipple (lipodistrofi intestinal), miokarditis sel raksasa, dan

reaksi hipersensitif terhadap obat-obatan seperti; antibiotik, sulfonamid,

anti konvulsi, dan anti inflamasi.

Miokarditis terdiri dari 3 tingkatan, yaitu: fase aktif, fase

penyembuhan, dan fase sembuh, yang ditandai dengan peradangan sel

infiltrat yang mengakibatkan oedem interstitial dan nekrosis fokal miosit

dan pembentukan jaringan ikat. Proses patologi ini membentuk substrat

yang tidak stabil yang akan menjadi predisposisi untuk ventrikular

takiartmia. Pada keadaan tertentu miokarditis akibat virus dapat memicu

reaksi autoimun yang menyebabkan kerusakan imunologi pada

miokardium atau kekacauan cytoskeletal, dan akhirnya DCM dengan

disfungsi ventrikel kiri.

6

ii. Kardiomiopati akibat stres (Tako-Tsubo)

Pertama kali dilaporkan di Jepang sebagai “Tako-Tsubo” yang

belakangan secara klinis digambarkan adanya disfungsi sistolik yang akut

namun reversibel dengan cepat, dipicu oleh stress psikologis.

iii. Kardiomiopati peripartum

Kardiomiopati peripartum sangat jarang dan sering terdapat pada

obesitas, wanita multipara dengan usia >30 tahun dengan preeklampsia.

Kardiomiopati ini biasanya dapat sembuh secara total dalam waktu 6 bulan

dari 50% kasus, tapi mungkin juga mengakibatkan perburukan klinis,

gagal jantung, kematian, atau transplantasi.

c. Campuran

i. Dilated cardiomyopathies (DC)/ kardiomiopati dilatasi

Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan.

Dengan deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan

atau ventrikel kiri, disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua

ventrikel, aritmia, emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung

kongestif. Satu dari tiga kasus gagal jantung kongestif terjadi pada

kardiomiopati dilatasi, dan yang lainnya merupakan konsekuensi dari

penyakit jantung koroner.

Dulu kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif,

tetapi saat ini terminologi yang digunakan adalah kardiomiopati dilatasi

karena pada saat awal abnormalitas yang ditemukan adalah pembesaran

ventrikel dan disfungsi kontraktilitas sistolik dengan tanda dan gejala

7

gagal jantung kongestif yang timbul kemudian. Apabila hanya ditemukan

disfungsi kontraktilitas dengan dilatasi minimal ventrikel kiri, maka varian

dari kardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke dalam kelompok

kardiomiopati yang tidak dapat diklasifikasikan {menurut klasifikasi

WHO/International Society and Federation of Cardiology (ISFC)}.

ii. Kardiomiopati restriktif

Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya pun tidak

diketahui. Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan

pada fungsi diastolik, dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi

pengisian ventrikel.

Sekunder, terdiri dari: Infiltratif (amyloidosis, gaucher disease);

neuromuskular/neurologikal; storage; defisiensi nutrisi; toksisitas;

autoimun/kolagen; endomiokardial; inflamasi/ granulomatosa;

ketidakseimbangan elektrolit; endokrin.

Klasifikasi klinis kardiomiopati berdasarkan kelainan yang ditemukan :1

a. Kardiomiopati dilatasi

b. Kardiomiopati restriktif

c. Kardiomiopati hipertropik

8

Gambar 2. Klasifikasi kardiomiopati 7

V. Etiologi

a. Kardiomiopati hipertropi

Penyebab kardiomiopati hipertrofik tidak diketahui, diduga

disebabkan oleh kelainan faktor genetik, familial, rangsangan katekolamin,

kelainan pembuluh darah koroner kecil, kelainan yang menyebabkan iskemi

miokard, kelainan konduksi atrioventrikuler dan kelainan kolagen.8

Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi gen

yang mengatur protein sarkomer jantung, setengah dari pasien

kardiomiopati hipertrofik mempunyai riwayat keluarga positif dengan

transmisi autosomal dominan.7,9 Lebih dari 150 mutasi telah diketahui dari

10 lokasi yang berbeda yang mengkode protein sarkomer. Sekitar 40% dari

mutasi ini berhubungan dengan gen B dari heavy chain cardiac myosin yang

berada pada kromosom 14q11, 1q3, 15q2 dan 11p13-q13, dimana mesenger

9

RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR, sehingga kelainan ini

dapat dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata.2,8,9 Sekitar 15%

mempunyai mutasi dari gen troponin T cardiac (kromosom 11), 10 %

mutasi pada myosin binding protein C, 5% mutasi pada gen alfa

tropomyosin.7,8

b. Kardiomiopati restriktif

Etiologi dari kardiomiopati restriktif terbagi menjadi 2 kelompok,

pertama yaitu idiopatik, kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi

kardiomiopati restriktif mempunyai mutasi pada gen untuk troponin I, dan

kardiomiopati restriktif biasanya saling tumpang tindih dengan

kardiomiopati hipertrofik pada kasus familial. Bentuk yang kedua yaitu

sekunder karena penyakit penyakit seperti: 2,3,8,10

Infiltratif dan storage disorders : amyloidosis (merupakan penyakit

sistemik tersering yang menyebabkan kardiomiopati restriktif),

glycogen storage disease, sarcoidosis, hemochromatosis.

Scleroderma, radiasi, endocardial fibroelastosis, endomyocardial

fibrosis, toxic effects of anthracycline, carcinoid heart disease,

metastatic cancers, diabetic cardiomyopathy, eosinophilic

cardiomyopathy (Löffler’s endocarditis).

c. Kardiomiopati dilatasi

Etiologi : 2,3,8,10

Idiopatik, merupakan tipe yang paling sering, pada pemeriksaan

secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis

interstitial.

10

Familial : heredofamilial neuromuscular disease dan ventricular

dysplasia merupakan bentuk kardiomiopati dilatasi yang unik

dengan karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel

kanan dengan jaringan adiposa. Sering dihubungkan dengan

aritmia ventrikel, tetapi perjalanan klinisnya bervariasi.

Toksik, metabolik : collagen vascular disease (SLE, rheumatoid

arthritis, polyarteritis), dermatomyositis, peripartum (trimester

ketiga dari kehamilan atau 6 bulan postpartum), nutrisi (beri-beri,

defisiensi selenium, defisiensi karnitin, defisiensi tiamin),

acromegaly, osteogenesis imperfecta, myxedema, thyrotoxicosis,

diabetes, hypocalcemia, hematologi (sickle cell anemia,

hemochromatosis), penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis,

amyloid, heat stroke.

Infeksius : postmyocarditis, virus (human immunodeficiency virus,

coxsackievirus B), rickettsial, mycobacterial, toxoplasmosis,

trichinosis, Chagas’ disease, bakteri.

Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium, hipertensi dan

kelainan katup jantung.

Irradiasi, prolonged tachycardi, Takotsubo cardiomyopathy

(sekunder karena stress berat atau latihan fisik yang berlebihan).

Genetik

Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari

kardiomiopati dilatasi mempunyai mutasi yang berada pada gen

yang mengkode protein sitoskeletal (seperti distropin dan gen

11

desmin), kontraktil, membran nuclear (seperti gen lamin A/C), dan

protein lainnya. Penyakit ini secara genetic heterogenous namun

paling sering ditransmisikan secara autosomal dominant, autosomal

resesif, mitokondrial (terutama pada anak anak), dan X-linked

inheritance.

VI. Patofisiologi

a. Kardiomiopati hipertropi

Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama

pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum

menonjol ke aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi.

Adakalanya ventrikel kanan dapat terkena. Beberapa tingkatan fibrosis

miokard dapat dijumpai. Katup mitral bergeser ke anterior karena hipertrofi

muskulus papilaris dan ruang ventikel kiri diisi oleh hipertrofi yang masif.1,2

Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat hipertrofi, fibrosis, dan kekakuan

otot jantung berupa menurunnya distensibilitas jantung, sehingga terjadi

resistensi dalam pengisian ventrikel kiri, tetapi fungsi pompa diastolik tetap

normal sampai akhir penyakit. Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat

berkembang karena kelainan letak daun anterior katup mitral yang

berhadapan dengan septum yang hipertrofi dan peak systolik pressure

gradient pada aliran keluar ventrikel kiri bervariasi.1,9 Berbeda dengan

obstruksi yang disebabkan oleh orifisium yang menyempit secara permanen,

seperti pada stenosis aorta, pada kardiomiopati hipertrofi, obstruksi jalur

keluar ventrikel kiri merupakan hal yang dinamis dan dapat berubah di

12

antara pemeriksaan. Obstruksi muncul dari hasil penyempitan aliran

ventrikel kiri yang telah kecil sebelumnya oleh SAM dari katup mitral

terhadap septum yang hipertrofi dan kontak midsistolik dengan septum

ventrikel.11 Delapan puluh persen pasien dengan karrdiomiopati hipertrofik

mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan pengisian

ventrikel. Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai super-normal.

Kebanyakan pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-80%).1,8

b. Kardiomiopati restriktif

Patofisiologi dari kardiomiopati restriktif adalah menurunnya curah

jantung, meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner. Pada

berbagai kondisi dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium,

obliterasi parsial dari ruang ventrikel oleh jaringan fibrous dan thrombus

meningkatkan resistensi pengisian ventrikel. Ventrikel tidak mampu

memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac output) dan meningkatnya

tekanan pengisian ventrikel, mengakibatkan intoleransi aktifitas fisik dan

dyspneu, yang merupakan gejala utamanya. Sebagai akibat dari

meningkatnya tekanan vena yang terus menerus maka pasien dengan

kardiomiopati restriktif biasanya mempunyai edema, asites dan hepar yang

membesar. Tekanan vena jugularis juga meningkat atau meningkat ketika

inspirasi (Kussmaul’s sign). Suara jantung dapat terdengar jauh, dan dapat

terdengar suara jantung ketiga dan keempat.10

c. Kardiomiopati dilatasi

Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi

ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang, ejection

13

fraction yang merendah, end systolic dan end dyastolic volume bertambah.

Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri meningkat menyebabkan

hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan.1

VII.Diagnosis

a. Gejala klinis

Gejala klinis yang menonjol pada kardiomiopati dilatasi adalah gagal

jantung kongestif, yang timbul secara bertahap pada sebagian besar pasien.

Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas,

sedangkan nyeri dada yang tipikal kardiak tidak lazim ditemukan. Bila

terdapat keluhan nyeri dada yang tipikal dipikirkan kemungkinan terdapat

penyakit jantung sistemik secara bersamaan. Akibat dari aritmia dan emboli

sistemik kejadian sinkop cukup sering ditemukan. Pada penyakit yang telah

lanjut dapat pula ditemukan keluhan nyeri dada akibat sekunder dari emboli

paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif.1,2,7

Keluhan seringkali timbul secara gradual, bahkan sebagian besar

awalnya asimptomatik walaupun telah terjadi dilatasi ventrikel kiri selama

berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun. Pada kardiomiopati hipertropi

gangguan irama sering terjadi dan menyebabkan berdebar-debar, pusing

sampai sinkop. Tekanan darah sistolik dapat turun. Kebanyakan kasus

asimptomatik.1 Orang tua dengan kardiomiopati hipertropi sering mengeluh

sesak napas akibat gagal jantung dan angina pektoris yang menganggu

disertai fibrilasi atrium. Pada kasus yang sudah lanjut malah bisa terdapat

14

pengerasan/kekakuan katup mitral, sehingga dapat memberikan gejala

stenosis atau regurgitasi mitral.

Sedangkan pada kardiomiopati restriktif pasien sering merasa lemah

dan sesak napas. Ditemukan tanda-tanda gagal jantung kanan. Juga

ditemukan tanda-tanda serta gejala penyakit sistemik seperti amiloidosis,

hemokromatosis.1,7

b. Pemeriksaan Fisik

Pada kardiomiopati dilatasi pembesaran jantung dengan derajat yang

bervariasi dapat ditemukan, begitu pula dengan gejala-gejala yang

menyokong diagnosis gagal jantung kongestif. Pada penyakit yang lanjut

dapat ditemukan tekanan nadi yang sempit akibat gangguan pada isis

sekuncup. Pulsus alternans dapat terjadi bila terdapat gagal ventrikel kiri

yang berat. Tekanan darah dapat normal atau rendah. Jenis pernapasan

Cheyne-stokes menunjukkan prognosis yang buruk. Peningkatan tekanan

vena jugularis bila terdapat gagal jantung kanan. Bunyi jantung ketiga dan

keempat dapat pula terdengar, serta dapat ditemukan regurgutasi mitral

ataupun trikuspid. Hati akan membesar dan seringkali teraba pulsasi, edema

perifer serta asites akan timbul pada gagal jantung kanan yang lanjut.1,2,7

Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tanda-tanda sebagai

berikut:

Prekordium bergeser ke arah kiri

Impuls pada ventrikel kanan

Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi

ventrikel kiri

15

Gelombang presistolik pada palpasi, serta pada auskultasi terdengar

presistolik gallop (S4)

Split pada bunyi jantung kedua

Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung.

Pada pasien kardimiopati hipertopi, biasanya fisisnya baik. Denyut

jantung teratur. Bising sistolik dihubungkan dengan aliran turbulensi pada

jalur keluar ventrikel kiri. Bising sistolik dapat berubah-ubah, bisa hilang

atau berkurang bila pasien berubah posisi dari berdiri lalu jongkok atau

dengan melakukan olahraga isometrik.1

Pada pemeriksaan fisis akan ditemukan pembesaran jantung ringan.

Pada apeks teraba getaran jantung sistolik dan kuat angkat. Bunyi jantung

ke4 biasanya terdengar. Terdengar bising sistolik yang biasanya mengeras

pada tindakan valsava.1,2

Sedangkan pada pemeriksaan fisis kardiomiopati restriktif

ditemukan adanya pembesaran jantung sedang. Terdengar bunyi jantung ke3

atau ke4 dan adanya regurgutasi mitral atau trikuspid.1,8

c. Pemeriksaan Radiologi

i. Foto Thorax

Pemeriksaan foto thorax kardiomiopati memberikan gambaran

pembesaran jantung mulai ringan sampai berat. Pemeriksaan foto thorax

baik untuk menilai ukuran, bentuk, posisi jantung, efek disfungsi jantung

terhadap perfusi paru-paru atau kemungkinan timbulnya edema paru.

Pemeriksaan foto thorax merupakan salah satu pemeriksaan rutin pada

16

kardiomiopati. Akan tetapi pemeriksaan ini tidak banyak membantu dalam

mengidentifikasi penyebab kelainan.11

Gambaran roentgen thorax pada kardiomiopati hipertropi dapat

normal, meskipun mungkin terdapat peningkatan ringan sampai sedang

dari bayangan jantung.9 Rontgen thorax kardiomiopati dilatasi dapat

ditemukan pembesaran jantung masif, edema interstitial pulmoner.7,10

Gambar 3. Kardiomiopati dilatasi 11

Foto dada di atas memperlihatkan gambaran jantung yang

membesar. Pada gambar ini belum dapat diketahui secara pasti penyebab

dari kardiomiopati dilatasi ini, akan tetapi gambaran fraktur kosta yang

mulai sembuh dan gambaran pneumonia pada lobus kanan bawah

menunjukkan penyebabnya adalah alkoholik kardiomiopati.11

17

Gambar 4. kardiomiopati kongestif 12

Gambar A sebelum pasien mendapat pengobatan. Jantung tampak

membesar dengan ventrikel kiri prominen. Tampak efusi pleura di sebelah

kanan dan edema paru. Gambar B setelah pasien mendapat penanganan.

Ukuran jantung kembali normal dan paru-paru tampak normal.12

Berikut gambaran efusi perikardial dan kardiomiopati yang sangat

mirip dan sulit untuk dibedakan.

Gambar 5. Efusi perikardial 13

Gambaran pembuluh darah paru normal, jantung membesar dan membulat,

efusi pleura kiri, efusi perikardial.13

18

A B

Gambar 6. Kardiomiopati 13

Tampak gambaran pembuluh darah paru biasanya prominen, jantung

membesar secara keseluruhan.13

ii. Ekokardiografi

Ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang penting untuk

menyingkirkan etiologi dari gejala-gejala yang terdapat pada pasien, untuk

menilai derajat pengisian dan tekanan ventrikel, dan dapat memperlihatkan

meningkatnya ketebalan dinding dan menipisnya katup (terutama pada

pasien amyloidosis), pada ekokardiogram dapat terlihat pembesaran kedua

atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang

berubah ubah, dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal,

sedangkan fraction ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang.9,10

Ekokardiografi ada tiga jenis yaitu ekokardiogram M-mode,

ekokardiogram 2-D dan ekokardiogram Doppler. Pada ekokardiogram M-

mode, tidak tampak gambaran jantung, karena gambar ini digunakan untuk

mengukur ukuran dari berbagai struktur di jantung dan mengukur dengan

tepat ketebalan otot jantung. Ekokardiogram 2-D memberikan gambaran

19

efektifitas kerja jantung. Sedangkan ekokardiogram Doppler digunakan

untuk mengevaluasi aliran darah jantung.15

Adapun gambaran yang dapat dilihat pada kardiomiopati dilatasi

adalah: penurunan fungsi sistolik pada kedua ventrikel, atau hanya berupa

abnormalitas pergerakan segmen dinding jantung; meningkatnya volume

sistolik dan diastolik ruang jantung; peningkatan masa jantung; dilatasi

atrium; E-point to septal separation (EPSS) yang menunjukkan adanya

pelebaran ventrikel kiri (jika >6mm: abnormal); B-bump mengindikasikan

meningkatnya tekanan akhir diastolik; ketebalan dinding biasanya normal,

tetapi dapat menebal atau menipis; berkurangnya fraksi ejeksi, stroke

volume, cardiac output.15

Gambar 7. Kardiomiopati dilatasi idiopatik15

Pada gambar di atas tampak keempat ruang jantung mengalami

dilatasi. Tampak peningkatan EPSS / double headed arrow dan penonjolan

B-bump/single headed arrow pada lintasan mitral. A B-bumps menandakan

20

2-D guided M-mode Parasternal long axis two dimensional (2-D)

adanya disfungsi sistolik dan menunjukkan peningkatan tekanan akhir

diastolik ventrikel kiri ≥ 15mmHg.15

Dasar diagnosa dari kardiomiopati hipertrofik adalah dengan

menggunakan ekokardiogram karena dapat menggambarkan ketebalan

ukuran ventrikel dan fungsi sistolik, yang memperlihatkan hipertropi

ventrikel kiri yang asimetris terutama mengenai septum interventrikel.9

Dengan ekokardiografi dapat dibedakan beberapa jenis hipertrofi

ventrikel kiri yaitu asimetrik septal hipertropi (septum ventrikel 90%, mid

ventrikel 1%, apeks 1%, posteroseptal dan dinding lateral 1%) dan

simetrik hipertropi (5%).15 Pada ekokardiografi ditemukan pengecilan

rongga ventrikel kiri, penebalan septum ventrikel dibandingkan dengan

dinding posterior ventrikel kiri dengan rasio>1,5:1, penurunan derajat

penutupan katup mitral, systolic anterior motion (SAM) katup mitral,

obstruksi jalur keluar ventrikel kiri, imobilitas relatif septum ventrikel

dengan kontraksi yang hebat dinding posterior.

Bentuk yang jarang dari kardiomiopati hipertrofik, mempunyai

karakteristik hipertropi apikal, yang biasanya berhubungan dengan

gelombang negatif T raksasa pada elektrokardiogram (EKG) dan

mempunyai gambaran cavitas ventrikel kiri yang berbentuk “spade

shaped” pada angiography; dan biasanya mempunyai onset klinis yang

jinak.

21

Gambar 8. Asymmetric septal hypertrophy15

Pada gambar di atas tampak gambaran penonjolan septum yang

hipertropi yang tampak jelas pada daerah parasternal (yang ditunjuk anak

panah).15

Gambar 9. Kardiomiopati hipertrofi apikal11

iii. EKG

Komponen utama dari pencatatan EKG adalah gelombang P

menggambarakan keadaan di atrium, kompleks QRS menggambarkan

keadaan di ventrikel dan gelombang T menggambarkan pemulihan listrik

22

di ventrikel. Pada EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri (kompleks QRS

yang sangat tinggi), kelainan segmen ST dan gelombang T, gelombang Q

yang abnormal dan aritmia atrial atrial dan ventrikular.8

Elektrokardiogram seringkali menunjukkan adanya hipertropi

ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi gelombang

T, gelombang Q yang lebar dan dalam seperti terlihat pada miokard infark

yang lama.8 Kebanyakan pasien memperlihatkan adanya aritmia, baik

atrium (supraventrikuler takikardia atau atrial fibrilasi) maupun ventrikel

(ventrikel takikardi), selama ambulatory (Holter) monitoring.8 Namun

pada 25% penderita tanpa obstruksi aliran keluar ventrikel kiri, gambaran

elektrokardiografi dapat normal.9

Gambaran EKG pada kardiomiopati restriktif sangat bervariasi,

dapat memperlihatkan gelombang T yang prominen, voltage QRS selalu

normal, segmen ST yang depresi dan gelombang T yang inversi, lebih

sering menunjukkan LBBB (left bundle branch blocks) daripada RBBB,

menurunnya voltage dengan perubahan gelombang ST-T (terutama pada

amyloidosis), dan variasi yang luas dari disritmia (terutama pada penyakit

infiltratif), deviasi kekiri, dan atrial fibrilasi.

23

Gambar 10. Gambaran EKG pasien dengan apikal hipertropi dengan

prekordial inversi gelombang T15

iv. Computed Tomography (CT) Scan

CT dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangat membantu

dalam membedakan diagnosa diferensial kardiomiopati restriktif yang

paling penting yaitu perikarditis konstriktif dengan menilai ketebalan dari

perikardium (pada perikarditis konstriktif ketebalan perikardium ≥ 5 mm).

CT scan dan CT angiografi scanning menggunakan kontras sehingga

jarang digunakan.11 Kontras digunakan untuk membantu menggambarkan

aliran darah melalui pembuluh darah dan ruangan jantung. Yang penting

untuk diperhatikan adalah bahwa zat kontras dapat menyebabkan alergi.

Sehingga perlunya anamesis yang lengkap terutama mengenai riwayat

alergi, serta perlu dilakukannya skin test.

24

Gambar 11. Hipertropi ventrikel kiri16

Gambar di atas menunjukkan pengukuran tiga dimensi dinding

miokardium dengan potongan vertical long axis pasien ini mempunyai

konsentrik hipertrofi ventrikel kiri.16

v. MRI

MRI merupakan metode yang akurat untuk menilai anatomi dan

fungsi jantung. MRI digunakan ketika ekokardiografi tidak

memungkinkan. Tetapi pemeriksaan MRI jarang dilakukan oleh karena

biayanya yang cukup mahal dan keterbatasan ketersediaan alat. Meskipun

MRI memiliki peran yang besar dalam mendiagnosis penyebab dari

kardiomiopati dilatasi (misalnya mikarditis, sarkoidosis, hemokromatosis),

akan tetapi dibutuhkan keahlian khusus dalam mengevaluasi gambaran

MRI.11 Pada MRI berbagai jenis hipertrofi apikal ventrikel kiri dapat

dibedakan.1

Adapun gambaran jantung yang tampak adalah: dindingnya tampak

abu-abu, atrium dan ventrikel tampak hitam, jaringan lemak tampak putih.

25

Pada potongan melintang orang dapat mengetahui tebalnya dinding

jantung pada waktu diastolik.18

Gambar 12. Kardiomiopati dilatasi17

Gambar di atas merupakan gambaran MRI pasien perempuan umur

19 tahun dengan kardiomiopati dilatasi sekunder dengan miokarditis oleh

virus. Pasien ada riwayat aritmia. Tampak gambaran darah pada keempat

ruang jantung, supresi oleh jaringan lemak yang menunjukkan pelebaran

ventrikel kiri dan atrium kiri (volume akhir diastolik ventrikel kiri 160

mL).17

Gambar 13. Kardiomiopati hipertropi17

26

Gambar di atas merupakan gambar kardiomiopati hipertropi simetrik

yang memperlihatkan hipertropi difus dari dinding ventrikel kiri dan

kanan.17

VIII. Diagnosis Banding

a. Perikarditis konstriktif adalah penyakit jantung yang secara klinis dan

hemodinamik sukar dibedakan dengan kardiomiopati restriktif. Kedua

kelainan ini perlu dibedakan karena implikasi pengobatan dan prognosisnya

berbeda. Perbedaannya adalah pada kardiomiopati restriktif tekanan

permukaan diastolik di dalam ventrikel kanan di atas 0, tekanan akhir

diastolik di dalam ventrikel kiri dan kanan berbeda, ada hipertensi pulmonal

dan pada ekokardiografi dinding ventrikel kiri menebal serta massanya

bertambah. Sedangkan pada perikarditis konstriktif tekanan permulaan

diastolik di dalam ventrikel kanan di bawah 0, tekanan akhir diastolik di

dalam ventrikel kiri dan kanan sama, tidak ada hipertensi pulmonal, pada

ekokardiografi dinding ventrikel normal serta pergerakan septum yang

paradoksal.1

b. Efusi perikardial merupakan diagnosis banding kardiomiopati pada

pemeriksaan foto thorax oleh karena gambarannya yang mirip dan susah

dibedakan. Pada efusi perikardial pembuluh darah paru normal, jantung

membesar dan membulat, bisa ada efusi pleura dan efusi perikardial.

Sedangkan pada miokardiopati pembuluh darah paru biasanya prominen dan

jantung membesar secara keseluruhan.13

27

IX. Penatalaksanaan

Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara

mengurangi keluhan dan komplikasi, membatasi gejala dan memperlambat

progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak.8 Terapi terhadap

kardiomiopati hipertrofi adalah dengan secara langsung menghalangi efek dari

katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi obstruksi dari aliran ventrikel

kiri dan menghindari berbagai agen yang dapat memperburuk obstruksi

(contohnya vasodilator atau diuretik).7

Pengobatan kardiomiopati restriktif pada umumnya sukar diberikan,

karena penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan lagi pula bergantung pada

penyakit yang menyertainya. Obat-obat antiaritmia diberikan bila ada gangguan

irama. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak. Pemasangan

alat pacu jantung untuk gangguan konduksi yang berat dapat diberikan.1

Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar

seperempat pasien dengan kardiomiopati dilatasi. Kematian disebabkan gagal

jantung, takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. Pemakaian antikoagulan

harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli sistemik. Standar terapi

untuk gagal jantung adalah restriksi natrium, ACE inhibitor, diuretik, dan digitalis

menghasilkan perbaikan gejala. Pada kardiomiopati dilatasi sekunder yang

disebabkan karena hipertensi atau penyakit katup, penurunan afterload paling baik

dengan menambahkan hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi

gagal jantung kongestif.1

28

DAFTAR PUSTAKA

1. Nasution SA. Kardiomiopati. Dalam Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadribrata MK, Setiati S, editor. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. p1600-1603

2. Wynne J, Braunwald E. Cardiomyopathy and myocarditis. Dalam : Kasper DL et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition. Inc. United States of America: The McGraw-Hill Companies; 2005.

3. Maron BJ. Circulation. Contemporary Definitions and Classification of The Cardiomyopathies. New York: McGraw-Hill; 2006. p1807-1816.

4. Anonim. Profil Kesehatan Indonesia 2008. (sumber: http://www.depkes.go.id diakses 24 Desember 2012).

5. Price SA dan Wilson LM. Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-proses Penyakit, edisi 6. Jakarta: ECG; 2003. p517-529.

6. Rizzo DC. Delmar’s fundamentals of anatomy and physiology. Michigan: Biology Departement Head Professor of Biology Marygrove College Detroit; 2001. p294-311.

7. Wynne J, Braunwald E. Cardiomyopathy and myocarditis. Dalam : Kasper DL et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. Inc. United States of America: The McGraw-Hill Companies; 2005.

8. Gunawan CA. Kardiomiopati Hipertrofik. Cermin Dunia Kedokteran. No. 143 hal 19. 2004.

9. Siregar AA. Kardiomiopati Primer pada Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. (online), (http://library.usu.ac.id diakses 24 Desember 2012).

10. Taylor RB. Taylor’s cardiovascular diseases: a handbook. Inc. United States of America : Springer Science; 2005.

11. Afridi HR. Imaging in Dilated Cardiomyopathy. (sumber: http://emedicine.medscape.com diakses tanggal 24 Desember 2012).

12. Raphael MJ, Partridge JB. Cardiomyopathies, cardiac tumours, trauma and cardiac transplantation. Dalam. Grainger RG, Allison DJ, Adam A, Dixon AK. Diagnostic Radiology a Textbook of Medical Imaging Fourth Edition. London: Harcout Publishers Limited; 2001.

29

13. Palmer PES, Cockshott WP, Hegedus V, Samuel E. Petunjuk Membaca Foto untuk Dokter Umum. Jakarta: EGC; 1995. p78.

14. Chambers J and Rimington H. Echocardiography a Pratical Guide for Reporting 2nd edition. London: Informa Health Care; 2007.

15. Kerut EK, Mcllwain EF, Plotnick GD. Handbook of Echo-Doppler Interpretation Second Edition. Louisiana: Futura Publishing Company; 2004. p160-186.

16. Budoff MJ, Shinbane JS. Cardiac CT Imaging Diagnosis of Cardiovascular Disease. London: Springer; 2006. 75-78.

17. Belloni E, Cobelli FD, Esposito A, Melloner, Perseghin G, Canu T, Maschio AD. MRI of Cardiomyopathy. American Journal of Roentgenology. 2008: 1702-1710.

18. Rasad S. Radiologi Diagnostik, edisi kedua. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p595-595.

30