BAB 1

PENDAHULUAN

Legg Calve Perthes Disease (LCPD) penyakit adalah gangguan pinggul masa

kecil yang mengakibatkan infark epiphysis tulang kepala femoral. LCPD merupakan

idiopatik nekrosis avaskular dari kepala femoral. Penyakit ini bilateral pada 10-20%

pasien dan biasanya menyerang anak usia 4-8 tahun. Ketika kedua pinggul yang terlibat,

mereka biasanya dipengaruhi berturut-turut, tidak secara bersamaan. Riwayat keluarga

hadir dalam 6% pasien. Pada orang dewasa, kondisi yang sesuai disebut penyakit

Chandler.

Meskipun etiologi tidak jelas, faktor risiko tertentu telah diidentifikasi pada

anak, termasuk jenis kelamin, kelompok sosial ekonomi, dan adanya hernia inguinalis

dan anomali traktus genitourinaria. Lebih khusus lagi, anak laki-laki dipengaruhi 3

sampai 5 kali lebih sering dibandingkan anak perempuan, dan insiden meningkat pada

kelompok sosial ekonomi rendah dan pada anak dengan berat lahir rendah. Menentukan

prognosis ini penting pada saat presentasi, karena lebih dari 50% pasien dengan LCPD

tidak memerlukan pengobatan.

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definoso

Penyakit Legg- Calve- Perthes (LCP) merupakan penyakit osteokondrosis yang

mengenai sendi panggul dan dapat sembuh sendiri. Penyakit ini terjadi akibat adanya

gangguan vaskularisasi kaput femur dimana pusat kalsifikasi mengalami nekrosis dan

absorbsi dan diganti dengan tulang yang mati. Tujuan pengobatan adalah untuk

menghindari artritis degeneratif parah. Legg- Calve- Perthes adalah nama gabungan dari

para ahli orthopedi yang pertamakali mengemukakan tentang penyakit ini dalam waktu

yang sama namun di tempat yang berbeda. Legg (USA), Calve (Prancis), Perthes

(Jerman).

2.2 Insidensi

Biasanya ditemukan pada anak-anak umur 4-8 tahun, 4-5 kali lebih banyak pada

pria daripada wanita. Penyakit ini umumnya bersifat unilateral dan hanya 15% yang

bersifat bilateral

2.3 Gambaran Klinis

Gejala penyakit Legg-calvé-Perthes biasanya telah ada selama berminggu-minggu

atau bahkan bulan. namun anak sering tidak mengeluhkan.

Hip atau selangkangan rasa sakit, yang dapat menjalar ke paha

nyeri ringan atau Intermiten di paha atau lutut anterior. . Nyeri kadang-kadang

disebabkan oleh kejang otot yang mungkin timbul dari iritasi di sekitar pinggul.

Pincang

Biasanya tidak ada riwayat trauma

Penurunan rentang gerak (ROM), terutama gerakan rotasi internal dan abduksi

Nyeri saat berjalan. Saat pinggul yang bergerak, rasa sakit memburuk. Istirahat

sering mengurangi rasa sakit.

Atrofi otot paha karena disuse atrofi

spasme otot

Ketidaksetaraan panjang kaki karena nekrosis

atrophia Paha: lingkar Paha yang sakit akan lebih kecil dari pada sisi sehat

Perawakan pendek.

Nyeri bisa dirasakan di bagian lain dari kaki, seperti pangkal paha, paha, atau

lutut.

2.4 Etiologi dan Patogenesis

Faktor pemicu yang menyebabkan penyakit Legg- Calve- Perthes belum

diketahui, tetapi patogenesis terutama terjadi karena iskemia kaput femur. Sampai umur

4 bulan kaput femur mendapatkan suplai darah dari:

1. pembuluh darah metafisis

2.

3.

4.

yang menembus lempeng epifisis

2. pembuluh darah epifisis lateral yang masuk di dalam retinakulum

3. vaskularisasi yang kecil di dalam ligamentum teres

Pembuluh darah metafisis akan berkurang secara perlahan dan pada umur 4 tahun

sampai 7 tahun akan menghilang tetapi setelah itu maka pembuluh darah dari

ligamentum teres bertambah. Antara umur 4-7 tahun vaskularisasi dari kaput femur dan

drainase venosa berasal dari pembuluh darah ipifisis lateral.

2.5 Patologi

Kelainan terjadi secara berangsur-angsur selama 2-4 tahun sampai terjadi resorpsi

yang lengkap (biasanya dalam tiga tahun) berupa:

1. Iskemia dan kematian tulang

semua bagian dari inti tulang kaput femur mengalami kematian. Pada

pemeriksaan radiologist kaput masih terlihat normal, tetapi tidak bertambah

besar.

2. Revaskularisasi dan perbaikan

dalam beberapa minggu, mungkin beberapa hari terjadi infark dan

kemudian bagaian dari tulang yang mati diganti oleh jaringan yang kadang-

Penghentian pertumbuhan epifisis secara temporer

Nekrosis avaskuler dari kaput femur

Revaskularisasi perifer

Osifikasi lanjutan

Trauma

Resorpsi dibagian bawah tulang

Fraktur patologis

Pengantian tulang plastik biologis

Deformitas

Berpotensi untuk menimbulkan penyakit LCP

Akan menjadi LCP

kadang disertai kalsifikasi.kemudian terjadi revaskularisasi tulang dengan

lamella yang baru pada trabekula yang mati. Gambaran radiologik yang

terlihat berupa peningkatan densitas tulang.

3. Distorsi dan remodeling

bilamana proses penyembuhan berjalan dengan cepat dan lengkap maka

arsitektur tulan dapat kembali dengan baik, sebelum kaput femur kehilangan

bentuknya.

2.6 Stadium Perthes Disease

Beberapa skema pementasan digunakan untuk menentukan beratnya penyakit

dan prognosis; ini termasuk Catterall, Salter-Thomson, dan sistem Herring. Klasifikasi

Catterall didasarkan pada penampilan radiografi dan menetapkan 4 kelompok selama

periode keropos tulang terbesar.

Catterall staging adalah sebagai berikut :

Stadium I - diagnosis histologis dan klinis tanpa temuan radiografi

Stadium II - Sclerosis dengan atau tanpa perubahan kistik dengan pelestarian dan

kontur permukaan kepala femoral.

Stadium III - Kehilangan integritas struktural kepala femoral.

Stadium IV - Kehilangan integritas struktural dari penambahan acetabulum.

Klasifikasi Salter-Thomson menyederhanakan klasifikasi Catterall dengan

mengurangi kelompok ke 2. Kelompok pertama, disebut A, termasuk kelompok

Catterall I dan II, karena pasien dalam kelompok ini, kurang dari 50% kepala yang

terlibat. Yang kedua, yang disebut kelompok B, termasuk kelompok Catterall III dan

IV, karena pasien dalam kelompok ini, lebih dari 50% kepala yang terlibat. Untuk kedua

klasifikasi, jika kurang dari 50% dari bola yang terlibat, prognosis lebih baik, sedangkan

jika lebih dari 50% yang terlibat, prognosis berpotensi miskin.

Klasifikasi Herring alamat integritas pilar lateral kepala. Dalam Sebuah pilar

kelompok lateral, tidak ada kehilangan tinggi di sepertiga lateral kepala, dan ada

perubahan kepadatan sedikit. Di grup B pilar lateral, ada lucency dan kurang dari 50%

kehilangan tinggi lateral. Kadang-kadang, kepala mulai mengusir dari soket. Dalam C

kelompok pilar lateral, ada kerugian lebih dari 50% dari tinggi lateral

2.7 Pemeriksaan Radiologi

Pada tahap awal gambaran radiologis masih ditemukan peleban terlihat normal

dan hanya ditemukan pelebaran ruang sendi atau pusat osifikasi kaput femur menjadi

asimetris. Pada tingkat lanjut terlihat peningkatan densitas pada pusat osifikasi.

Gambaran radiologik selanjutnya bervariasi sesui dengan tingkatan nekrotik pada

kaput femur yang menurut Catrall pada foto AP terbagi dalam 4 jenis yaitu:

Caterall I : Epifisis tetap dalam tingginya dan sklerotik pada pusat osifikasi kurang

dari setengah

Caterall II : Sklerotik pusat ossifikasi sampai setengah dan mungkin sebagian kaput

femur kolaps pada bagian sentral.

Caterall III : Semua pusat osifikasi sudah menjadi sklerotik, fragmen dan kolaps dari

kaput. Juga mungkin terjadi resoprpsi maetafisis.

Catreall IV: Merupakan tipe yang terberat, karena seluruh kaput terkena. Pusat

osifikasi berbentuk rata dan peningkatan densitas serta resorpsi

metafisis hebat. 3

Plain x-ray pinggul sangat berguna dalam menegakkan diagnosis. Beberapa

radiografi ditunjukkan di bawah ini.

Gambar 1. menunjukkan subchondral sclerosis dan radiolucency di sebelah kiri kaput Femur (tahap II penyakit). Kaput femur sedikit lebih kecil di sebelah kiri daripada sebelah kanan.

Gambar 2. Kepala femoral jelas lebih kecil di sebelah kiri daripada di kanan.

Gambar 3. menunjukkan hilangnya integritas struktural kaput femur kanan. Juga diperhatikan ekstruksi lateral femoral kanan

Tanda-tanda awal dari radiografi LCPD meliputi:

femoral epiphysis kecil (96%)

Sclerosis kepala femoral dengan sequestrasi dan keruntuhan (82%)

Sedikit pelebaran ruang sendi yang disebabkan oleh penebalan tulang rawan,

kegagalan pertumbuhan epifisis, kehadiran cairan sendi, atau kelemahan bersama

(60%) (lihat gambar di bawah)

Gambar 4. Legg-Calve-penyakit Perthes. Stadium II penyakit. Perhatikan pelebaran sedikit dari sendi pinggul kiri, mewakili efusi sendi kecil. Pelebaran Bersama juga dapat menjadi sekunder

untuk hipertrofi tulang rawan.

Gambar 5. Legg-Calve-penyakit Perthes. Para efusi sendi kiri adalah jelas. Kepala femoral lebih kecil di sebelah kiri daripada kanan. Kepala femoral ini juga jauh lebih padat di sisi kiri.

Pelebaran Bersama juga dapat menjadi sekunder untuk hipertrofi tulang rawan.

Tidak adanya kerusakan korteks artikular, seperti yang terjadi pada radang

bakteri (perusakan tulang rawan artikular tidak pernah terjadi pada LCPD)

Tanda-tanda akhir LCPD pada radiografi meliputi:

Tertunda pematangan tulang dari derajat ringan, garis sabit radiolusen mewakili

patah tulang subchondral

Kepala femoral fragmentasi dan kista leher femur dari perdarahan intramedulla

atau perpanjangan tulang rawan physeal ke metaphysis, tubuh longgar, dan coxa

Plana (lihat gambar di bawah)

Gambar 6. Legg-Calve-penyakit Perthes. Gambar menunjukkan fragmentasi merata dan awal dari kepala femoral kiri dengan kehadiran kista leher femoralis. Kepala

femoral jelas lebih kecil di sebelah kiri daripada kanan.

Coxa magna, atau renovasi dari kepala femoral, yang menjadi lebih lebar dan datar,

sama kelihatannya dengan jamur (lihat gambar di bawah)

Gambar 7. Legg-Calve-penyakit Perthes. Plain radiograf pada pasien dewasa dengan magna coxa residu dan deformitas Plana dengan perubahan bersama ditumpangkan.

Plain Radiography memiliki sensitivitas 97% dan spesifisitas 78% dalam

mendeteksi LCPD. Osteoarthritis yang parah dan artritis infektif dapat menyerupai

penyakit ini.

2.8 Pemilihan Pemeriksaan

Radiografi polos tetap merupakan modalitas utama untuk evaluasi LCPD.

Stadium penyakit ini berdasarkan temuan radiografi polos. Foto polos memiliki

sensitivitas 97% dan spesifisitas 78% dalam mendeteksi LCPD. Osteoarthritis yang

parah dan artritis infektif dapat menyerupai penyakit.

Skintigrafi merupakan teknik yang berguna dalam penyakit awal ketika temuan

radiografi polos mungkin normal, dengan skintigrafi, kelainan menjadi jelas sebelumnya

dalam perjalanan penyakit dari yang mereka lakukan dengan radiografi polos. Computed

tomography (CT) scan memungkinkan diagnosis awal runtuhnya tulang dan zona

lengkung sclerosis pada awal proses penyakit ketika radiografi polos kurang sensitif. CT

scan juga dapat menunjukkan perubahan halus dalam pola trabekula tulang.

Ultrasonografi berguna dalam diagnosis awal dari sinovitis transien dari pinggul dan

terjadinya LCPD. Hip efusi dengan distensi kapsuler dengan baik digambarkan pada

gambar sonografi. Magnetic Resonance Imaging (MRI) adalah sensitif seperti

pemindaian tulang isotop dan memungkinkan lokalisasi lebih tepat keterlibatan dari

radiografi konvensional.

2.9 Diagnosis

Sinar-X biasanya mendiagnosa kondisi ini. Anak dengan Perthes dapat berharap

untuk memiliki beberapa X-ray yang diambil selama pengobatan, mungkin dua tahun

atau lebih. Sinar-X biasanya akan terlihat lebih buruk sebelum perbaikan secara

bertahap terlihat.

2.10 Diagnosis Banding

1. Transient sinovitis yang sebagian kecil dapat menjadi Legg Calve Perthes

Disease

2. Penyakit moruio

3. Epifisis displasia multiple

4. Penyakit sickle cell

5. Penyakit Gaucher

6. Tuberculosis sendi panggul.

7. Septic arthritis

8. Osteomyelitis

9. Langerhans cell histiocytosis

10.Juvenile rheumatoid arthritis

2.11 Pengobatan

Tujuan pengobatan adalah mencegah terjadinya deformitas kaput femur agar di

kemudian hari tidak terjadi degenerasi panggul. Metode pengobatan sebelumnya

adalah mengurangi tekanan akibat beban tubuh dan mempertahankan sendi panggul di

dalam ruang panggul melauai penggunaan penyangga (brace) selama beberapa tahun.

Pada saat ini metode metode tersebut kurang bermanfaat. Sebagian dari anak-anak

yang lebih muda (3-4 tahun) mangalami resorpsi parsial dari kaput femur tetapi

biasanya akan terjadi resorpsi yang lengkap. Pengobatan yang dilakukan adalah

dengan mempergunakan wight-bearing-abduction plaster. Yang akan menegah

sublukasasi dan memungkinkan acetabulum untuk mendapatkan penyembuhan secara

biologis dari kaput femur.

2.11.1 Nonsurgical treatment

Obat anti inflamasi, seperti ibuprofen, digunakan untuk mengurangi

peradangan sendi panggul atau sinovium (lengan jaringan sekitar sendi panggul).

Obat-obatan ini sering digunakan selama berbulan-bulan. Obat-obat yang akan

disesuaikan atau dihentikan, tergantung pada tahap penyembuhan.

Seorang anak dengan penyakit Perthes mungkin cenderung untuk berjalan

dengan pincang karena ke pinggul kaku. Untuk membantu memulihkan berbagai

sendi panggul gerak, anak dapat didorong untuk berjalan dengan kruk dan

berpartisipasi dalam terapi fisik. Istirahat total dalam traksi mungkin diperlukan

dalam beberapa kasus.

Dengan terapi fisik, anak akan menunjukkan beberapa latihan sederhana

untuk melakukan sampai tahap akhir penyembuhan telah terjadi.

Hip abduction

Anak akan berbaring telentang nya, menjaga lutut ditekuk dan kaki datar.

Dengan tangan orang tua di lutut anak, membantu anak karena ia

mendorong lutut keluar dan meremas lutut bersama.

Hip rotation

Dengan anak di punggung nya dan dengan kaki lurus keluar, roll seluruh

kaki ke dalam dan ke luar.

Jika jangkauan gerak menjadi terbatas atau jika sinar-X atau MRI

menunjukkan bahwa kelainan progresif berkembang, gips dapat digunakan untuk

menjaga kepala femur dalam acetabulum, atau soket pinggul.

Gips Petrie dua kaki panjang gips dengan bar kayu yang memegang kaki

terbuka lebar dalam posisi mirip dengan huruf "A" Penerapan cor Petrie awal

biasanya dilakukan di ruang operasi. Selama prosedur, dokter bedah biasanya akan

menempatkan sejumlah kecil pewarna ke dalam sendi pinggul (arthrogram) untuk

membantu dalam mengevaluasi tingkat "merata" dari kepala femoral. Kadang-

kadang, otot longus adduktor di selangkangan harus diperpanjang melalui sayatan

kecil untuk memungkinkan untuk memutar pinggul ke posisi yang lebih

menguntungkan.

Gambar 2.8 Petrie casts tetap menjaga kaki menyebar jauh terpisah dalam upaya untuk menjaga pinggul dalam posisi terbaik untuk penyembuhan.

Setelah gips dilepas, biasanya setelah empat sampai enam minggu, latihan

dihidupkan kembali. Perawatan ini dapat dilanjutkan sampai rentang gerak

dikembalikan atau hip memasuki tahap akhir dari proses penyembuhan.

2.11.2 Surgical treatment

Tindakan operatif berupa osteotomi femur dan osteotomi inominata dapt

dipertimbangkan untuk mecegah subluksasi terutama pada anak yang lebih tua.

Ga,bar 2.9 Sebuah osteotomy ke pinggul kiri menempatkan kepala femoral dalam posisi lebih baik untuk menyembuhkan.

(Courtesy of Texas Scottish Rite Hospital for Children)2.12 Komplikasi

penyakit Legg Calve Perthes Disease dapat mengakibatkan kaput cacat dan

penyakit sendi degeneratif.

Kaput femur dapat terdistorsi secara permanen.

2.13 Prognosis

Prognosis penyakit Legg Calve Perthes Disease sangat bervariasi. Prognosis

penyakit baik apabila onset terjadi dibawah 5 tahun, sedang pada umur 5-7 tahun dan

prognosisnya jelek apabila terjadi pada setelah umur 7 tahun. Prognosis tergantung dari

kerusakan yang terjadi pada kaput femur dan ada atau tidaknya subluksasi pada sendi

panggul.

Semakin muda usia onset penyakit Legg Calve Perthes Disease, semakin baik

prognosisnya.

Anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun memiliki risiko yang sangat tinggi

berkembang osteoarthritis.

Kebanyakan pasien memiliki hasil yang menguntungkan.

Prognosis adalah sebanding dengan tingkat keterlibatan Radiologic.

DAFTAR PUSTAKA

1. Apley, Graham. Solomon, Louis. Cedera tungkai bawah. Dalam: Buku Ajar Ajar

Ortopedi dan Fraktur Sistim Apley. Edisi ke-7. Widya Medika. Jakarta.

2 Nochimson, Geofrey (2009). Legg Calve Perthes Disease. (emedicine). Disitasi

pada tanggal 22 Januari 2010 dari: http://emedicine.medscape.com

3 Rasjad, Chairuddin. (2007). Kelainan Epifisis dan Lempeng Epifisis, dalam

Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi.. Edisi ke-3. Yarsif Watampone. Jakarta

4 Salter, Robert. (1999). Textbook of Diosorders and Injuries of the Musculoskeletal

System. Third edition. William and Wilkin. Baltimore. USA.

5 http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00070#top

6 http://emedicine.medscape.com/article/410482-overview#showall