BAB 1
PENDAHULUAN
Legg Calve Perthes Disease (LCPD) penyakit adalah gangguan pinggul masa
kecil yang mengakibatkan infark epiphysis tulang kepala femoral. LCPD merupakan
idiopatik nekrosis avaskular dari kepala femoral. Penyakit ini bilateral pada 10-20%
pasien dan biasanya menyerang anak usia 4-8 tahun. Ketika kedua pinggul yang terlibat,
mereka biasanya dipengaruhi berturut-turut, tidak secara bersamaan. Riwayat keluarga
hadir dalam 6% pasien. Pada orang dewasa, kondisi yang sesuai disebut penyakit
Chandler.
Meskipun etiologi tidak jelas, faktor risiko tertentu telah diidentifikasi pada
anak, termasuk jenis kelamin, kelompok sosial ekonomi, dan adanya hernia inguinalis
dan anomali traktus genitourinaria. Lebih khusus lagi, anak laki-laki dipengaruhi 3
sampai 5 kali lebih sering dibandingkan anak perempuan, dan insiden meningkat pada
kelompok sosial ekonomi rendah dan pada anak dengan berat lahir rendah. Menentukan
prognosis ini penting pada saat presentasi, karena lebih dari 50% pasien dengan LCPD
tidak memerlukan pengobatan.
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definoso
Penyakit Legg- Calve- Perthes (LCP) merupakan penyakit osteokondrosis yang
mengenai sendi panggul dan dapat sembuh sendiri. Penyakit ini terjadi akibat adanya
gangguan vaskularisasi kaput femur dimana pusat kalsifikasi mengalami nekrosis dan
absorbsi dan diganti dengan tulang yang mati. Tujuan pengobatan adalah untuk
menghindari artritis degeneratif parah. Legg- Calve- Perthes adalah nama gabungan dari
para ahli orthopedi yang pertamakali mengemukakan tentang penyakit ini dalam waktu
yang sama namun di tempat yang berbeda. Legg (USA), Calve (Prancis), Perthes
(Jerman).
2.2 Insidensi
Biasanya ditemukan pada anak-anak umur 4-8 tahun, 4-5 kali lebih banyak pada
pria daripada wanita. Penyakit ini umumnya bersifat unilateral dan hanya 15% yang
bersifat bilateral
2.3 Gambaran Klinis
Gejala penyakit Legg-calvé-Perthes biasanya telah ada selama berminggu-minggu
atau bahkan bulan. namun anak sering tidak mengeluhkan.
Hip atau selangkangan rasa sakit, yang dapat menjalar ke paha
nyeri ringan atau Intermiten di paha atau lutut anterior. . Nyeri kadang-kadang
disebabkan oleh kejang otot yang mungkin timbul dari iritasi di sekitar pinggul.
Pincang
Biasanya tidak ada riwayat trauma
Penurunan rentang gerak (ROM), terutama gerakan rotasi internal dan abduksi
Nyeri saat berjalan. Saat pinggul yang bergerak, rasa sakit memburuk. Istirahat
sering mengurangi rasa sakit.
Atrofi otot paha karena disuse atrofi
spasme otot
Ketidaksetaraan panjang kaki karena nekrosis
atrophia Paha: lingkar Paha yang sakit akan lebih kecil dari pada sisi sehat
Perawakan pendek.
Nyeri bisa dirasakan di bagian lain dari kaki, seperti pangkal paha, paha, atau
lutut.
2.4 Etiologi dan Patogenesis
Faktor pemicu yang menyebabkan penyakit Legg- Calve- Perthes belum
diketahui, tetapi patogenesis terutama terjadi karena iskemia kaput femur. Sampai umur
4 bulan kaput femur mendapatkan suplai darah dari:
1. pembuluh darah metafisis
2.
3.
4.
yang menembus lempeng epifisis
2. pembuluh darah epifisis lateral yang masuk di dalam retinakulum
3. vaskularisasi yang kecil di dalam ligamentum teres
Pembuluh darah metafisis akan berkurang secara perlahan dan pada umur 4 tahun
sampai 7 tahun akan menghilang tetapi setelah itu maka pembuluh darah dari
ligamentum teres bertambah. Antara umur 4-7 tahun vaskularisasi dari kaput femur dan
drainase venosa berasal dari pembuluh darah ipifisis lateral.
2.5 Patologi
Kelainan terjadi secara berangsur-angsur selama 2-4 tahun sampai terjadi resorpsi
yang lengkap (biasanya dalam tiga tahun) berupa:
1. Iskemia dan kematian tulang
semua bagian dari inti tulang kaput femur mengalami kematian. Pada
pemeriksaan radiologist kaput masih terlihat normal, tetapi tidak bertambah
besar.
2. Revaskularisasi dan perbaikan
dalam beberapa minggu, mungkin beberapa hari terjadi infark dan
kemudian bagaian dari tulang yang mati diganti oleh jaringan yang kadang-
Penghentian pertumbuhan epifisis secara temporer
Nekrosis avaskuler dari kaput femur
Revaskularisasi perifer
Osifikasi lanjutan
Trauma
Resorpsi dibagian bawah tulang
Fraktur patologis
Pengantian tulang plastik biologis
Deformitas
Berpotensi untuk menimbulkan penyakit LCP
Akan menjadi LCP
kadang disertai kalsifikasi.kemudian terjadi revaskularisasi tulang dengan
lamella yang baru pada trabekula yang mati. Gambaran radiologik yang
terlihat berupa peningkatan densitas tulang.
3. Distorsi dan remodeling
bilamana proses penyembuhan berjalan dengan cepat dan lengkap maka
arsitektur tulan dapat kembali dengan baik, sebelum kaput femur kehilangan
bentuknya.
2.6 Stadium Perthes Disease
Beberapa skema pementasan digunakan untuk menentukan beratnya penyakit
dan prognosis; ini termasuk Catterall, Salter-Thomson, dan sistem Herring. Klasifikasi
Catterall didasarkan pada penampilan radiografi dan menetapkan 4 kelompok selama
periode keropos tulang terbesar.
Catterall staging adalah sebagai berikut :
Stadium I - diagnosis histologis dan klinis tanpa temuan radiografi
Stadium II - Sclerosis dengan atau tanpa perubahan kistik dengan pelestarian dan
kontur permukaan kepala femoral.
Stadium III - Kehilangan integritas struktural kepala femoral.
Stadium IV - Kehilangan integritas struktural dari penambahan acetabulum.
Klasifikasi Salter-Thomson menyederhanakan klasifikasi Catterall dengan
mengurangi kelompok ke 2. Kelompok pertama, disebut A, termasuk kelompok
Catterall I dan II, karena pasien dalam kelompok ini, kurang dari 50% kepala yang
terlibat. Yang kedua, yang disebut kelompok B, termasuk kelompok Catterall III dan
IV, karena pasien dalam kelompok ini, lebih dari 50% kepala yang terlibat. Untuk kedua
klasifikasi, jika kurang dari 50% dari bola yang terlibat, prognosis lebih baik, sedangkan
jika lebih dari 50% yang terlibat, prognosis berpotensi miskin.
Klasifikasi Herring alamat integritas pilar lateral kepala. Dalam Sebuah pilar
kelompok lateral, tidak ada kehilangan tinggi di sepertiga lateral kepala, dan ada
perubahan kepadatan sedikit. Di grup B pilar lateral, ada lucency dan kurang dari 50%
kehilangan tinggi lateral. Kadang-kadang, kepala mulai mengusir dari soket. Dalam C
kelompok pilar lateral, ada kerugian lebih dari 50% dari tinggi lateral
2.7 Pemeriksaan Radiologi
Pada tahap awal gambaran radiologis masih ditemukan peleban terlihat normal
dan hanya ditemukan pelebaran ruang sendi atau pusat osifikasi kaput femur menjadi
asimetris. Pada tingkat lanjut terlihat peningkatan densitas pada pusat osifikasi.
Gambaran radiologik selanjutnya bervariasi sesui dengan tingkatan nekrotik pada
kaput femur yang menurut Catrall pada foto AP terbagi dalam 4 jenis yaitu:
Caterall I : Epifisis tetap dalam tingginya dan sklerotik pada pusat osifikasi kurang
dari setengah
Caterall II : Sklerotik pusat ossifikasi sampai setengah dan mungkin sebagian kaput
femur kolaps pada bagian sentral.
Caterall III : Semua pusat osifikasi sudah menjadi sklerotik, fragmen dan kolaps dari
kaput. Juga mungkin terjadi resoprpsi maetafisis.
Catreall IV: Merupakan tipe yang terberat, karena seluruh kaput terkena. Pusat
osifikasi berbentuk rata dan peningkatan densitas serta resorpsi
metafisis hebat. 3
Plain x-ray pinggul sangat berguna dalam menegakkan diagnosis. Beberapa
radiografi ditunjukkan di bawah ini.
Gambar 1. menunjukkan subchondral sclerosis dan radiolucency di sebelah kiri kaput Femur (tahap II penyakit). Kaput femur sedikit lebih kecil di sebelah kiri daripada sebelah kanan.
Gambar 2. Kepala femoral jelas lebih kecil di sebelah kiri daripada di kanan.
Gambar 3. menunjukkan hilangnya integritas struktural kaput femur kanan. Juga diperhatikan ekstruksi lateral femoral kanan
Tanda-tanda awal dari radiografi LCPD meliputi:
femoral epiphysis kecil (96%)
Sclerosis kepala femoral dengan sequestrasi dan keruntuhan (82%)
Sedikit pelebaran ruang sendi yang disebabkan oleh penebalan tulang rawan,
kegagalan pertumbuhan epifisis, kehadiran cairan sendi, atau kelemahan bersama
(60%) (lihat gambar di bawah)
Gambar 4. Legg-Calve-penyakit Perthes. Stadium II penyakit. Perhatikan pelebaran sedikit dari sendi pinggul kiri, mewakili efusi sendi kecil. Pelebaran Bersama juga dapat menjadi sekunder
untuk hipertrofi tulang rawan.
Gambar 5. Legg-Calve-penyakit Perthes. Para efusi sendi kiri adalah jelas. Kepala femoral lebih kecil di sebelah kiri daripada kanan. Kepala femoral ini juga jauh lebih padat di sisi kiri.
Pelebaran Bersama juga dapat menjadi sekunder untuk hipertrofi tulang rawan.
Tidak adanya kerusakan korteks artikular, seperti yang terjadi pada radang
bakteri (perusakan tulang rawan artikular tidak pernah terjadi pada LCPD)
Tanda-tanda akhir LCPD pada radiografi meliputi:
Tertunda pematangan tulang dari derajat ringan, garis sabit radiolusen mewakili
patah tulang subchondral
Kepala femoral fragmentasi dan kista leher femur dari perdarahan intramedulla
atau perpanjangan tulang rawan physeal ke metaphysis, tubuh longgar, dan coxa
Plana (lihat gambar di bawah)
Gambar 6. Legg-Calve-penyakit Perthes. Gambar menunjukkan fragmentasi merata dan awal dari kepala femoral kiri dengan kehadiran kista leher femoralis. Kepala
femoral jelas lebih kecil di sebelah kiri daripada kanan.
Coxa magna, atau renovasi dari kepala femoral, yang menjadi lebih lebar dan datar,
sama kelihatannya dengan jamur (lihat gambar di bawah)
Gambar 7. Legg-Calve-penyakit Perthes. Plain radiograf pada pasien dewasa dengan magna coxa residu dan deformitas Plana dengan perubahan bersama ditumpangkan.
Plain Radiography memiliki sensitivitas 97% dan spesifisitas 78% dalam
mendeteksi LCPD. Osteoarthritis yang parah dan artritis infektif dapat menyerupai
penyakit ini.
2.8 Pemilihan Pemeriksaan
Radiografi polos tetap merupakan modalitas utama untuk evaluasi LCPD.
Stadium penyakit ini berdasarkan temuan radiografi polos. Foto polos memiliki
sensitivitas 97% dan spesifisitas 78% dalam mendeteksi LCPD. Osteoarthritis yang
parah dan artritis infektif dapat menyerupai penyakit.
Skintigrafi merupakan teknik yang berguna dalam penyakit awal ketika temuan
radiografi polos mungkin normal, dengan skintigrafi, kelainan menjadi jelas sebelumnya
dalam perjalanan penyakit dari yang mereka lakukan dengan radiografi polos. Computed
tomography (CT) scan memungkinkan diagnosis awal runtuhnya tulang dan zona
lengkung sclerosis pada awal proses penyakit ketika radiografi polos kurang sensitif. CT
scan juga dapat menunjukkan perubahan halus dalam pola trabekula tulang.
Ultrasonografi berguna dalam diagnosis awal dari sinovitis transien dari pinggul dan
terjadinya LCPD. Hip efusi dengan distensi kapsuler dengan baik digambarkan pada
gambar sonografi. Magnetic Resonance Imaging (MRI) adalah sensitif seperti
pemindaian tulang isotop dan memungkinkan lokalisasi lebih tepat keterlibatan dari
radiografi konvensional.
2.9 Diagnosis
Sinar-X biasanya mendiagnosa kondisi ini. Anak dengan Perthes dapat berharap
untuk memiliki beberapa X-ray yang diambil selama pengobatan, mungkin dua tahun
atau lebih. Sinar-X biasanya akan terlihat lebih buruk sebelum perbaikan secara
bertahap terlihat.
2.10 Diagnosis Banding
1. Transient sinovitis yang sebagian kecil dapat menjadi Legg Calve Perthes
Disease
2. Penyakit moruio
3. Epifisis displasia multiple
4. Penyakit sickle cell
5. Penyakit Gaucher
6. Tuberculosis sendi panggul.
7. Septic arthritis
8. Osteomyelitis
9. Langerhans cell histiocytosis
10.Juvenile rheumatoid arthritis
2.11 Pengobatan
Tujuan pengobatan adalah mencegah terjadinya deformitas kaput femur agar di
kemudian hari tidak terjadi degenerasi panggul. Metode pengobatan sebelumnya
adalah mengurangi tekanan akibat beban tubuh dan mempertahankan sendi panggul di
dalam ruang panggul melauai penggunaan penyangga (brace) selama beberapa tahun.
Pada saat ini metode metode tersebut kurang bermanfaat. Sebagian dari anak-anak
yang lebih muda (3-4 tahun) mangalami resorpsi parsial dari kaput femur tetapi
biasanya akan terjadi resorpsi yang lengkap. Pengobatan yang dilakukan adalah
dengan mempergunakan wight-bearing-abduction plaster. Yang akan menegah
sublukasasi dan memungkinkan acetabulum untuk mendapatkan penyembuhan secara
biologis dari kaput femur.
2.11.1 Nonsurgical treatment
Obat anti inflamasi, seperti ibuprofen, digunakan untuk mengurangi
peradangan sendi panggul atau sinovium (lengan jaringan sekitar sendi panggul).
Obat-obatan ini sering digunakan selama berbulan-bulan. Obat-obat yang akan
disesuaikan atau dihentikan, tergantung pada tahap penyembuhan.
Seorang anak dengan penyakit Perthes mungkin cenderung untuk berjalan
dengan pincang karena ke pinggul kaku. Untuk membantu memulihkan berbagai
sendi panggul gerak, anak dapat didorong untuk berjalan dengan kruk dan
berpartisipasi dalam terapi fisik. Istirahat total dalam traksi mungkin diperlukan
dalam beberapa kasus.
Dengan terapi fisik, anak akan menunjukkan beberapa latihan sederhana
untuk melakukan sampai tahap akhir penyembuhan telah terjadi.
Hip abduction
Anak akan berbaring telentang nya, menjaga lutut ditekuk dan kaki datar.
Dengan tangan orang tua di lutut anak, membantu anak karena ia
mendorong lutut keluar dan meremas lutut bersama.
Hip rotation
Dengan anak di punggung nya dan dengan kaki lurus keluar, roll seluruh
kaki ke dalam dan ke luar.
Jika jangkauan gerak menjadi terbatas atau jika sinar-X atau MRI
menunjukkan bahwa kelainan progresif berkembang, gips dapat digunakan untuk
menjaga kepala femur dalam acetabulum, atau soket pinggul.
Gips Petrie dua kaki panjang gips dengan bar kayu yang memegang kaki
terbuka lebar dalam posisi mirip dengan huruf "A" Penerapan cor Petrie awal
biasanya dilakukan di ruang operasi. Selama prosedur, dokter bedah biasanya akan
menempatkan sejumlah kecil pewarna ke dalam sendi pinggul (arthrogram) untuk
membantu dalam mengevaluasi tingkat "merata" dari kepala femoral. Kadang-
kadang, otot longus adduktor di selangkangan harus diperpanjang melalui sayatan
kecil untuk memungkinkan untuk memutar pinggul ke posisi yang lebih
menguntungkan.
Gambar 2.8 Petrie casts tetap menjaga kaki menyebar jauh terpisah dalam upaya untuk menjaga pinggul dalam posisi terbaik untuk penyembuhan.
Setelah gips dilepas, biasanya setelah empat sampai enam minggu, latihan
dihidupkan kembali. Perawatan ini dapat dilanjutkan sampai rentang gerak
dikembalikan atau hip memasuki tahap akhir dari proses penyembuhan.
2.11.2 Surgical treatment
Tindakan operatif berupa osteotomi femur dan osteotomi inominata dapt
dipertimbangkan untuk mecegah subluksasi terutama pada anak yang lebih tua.
Ga,bar 2.9 Sebuah osteotomy ke pinggul kiri menempatkan kepala femoral dalam posisi lebih baik untuk menyembuhkan.
(Courtesy of Texas Scottish Rite Hospital for Children)2.12 Komplikasi
penyakit Legg Calve Perthes Disease dapat mengakibatkan kaput cacat dan
penyakit sendi degeneratif.
Kaput femur dapat terdistorsi secara permanen.
2.13 Prognosis
Prognosis penyakit Legg Calve Perthes Disease sangat bervariasi. Prognosis
penyakit baik apabila onset terjadi dibawah 5 tahun, sedang pada umur 5-7 tahun dan
prognosisnya jelek apabila terjadi pada setelah umur 7 tahun. Prognosis tergantung dari
kerusakan yang terjadi pada kaput femur dan ada atau tidaknya subluksasi pada sendi
panggul.
Semakin muda usia onset penyakit Legg Calve Perthes Disease, semakin baik
prognosisnya.
Anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun memiliki risiko yang sangat tinggi
berkembang osteoarthritis.
Kebanyakan pasien memiliki hasil yang menguntungkan.
Prognosis adalah sebanding dengan tingkat keterlibatan Radiologic.
DAFTAR PUSTAKA
1. Apley, Graham. Solomon, Louis. Cedera tungkai bawah. Dalam: Buku Ajar Ajar
Ortopedi dan Fraktur Sistim Apley. Edisi ke-7. Widya Medika. Jakarta.
2 Nochimson, Geofrey (2009). Legg Calve Perthes Disease. (emedicine). Disitasi
pada tanggal 22 Januari 2010 dari: http://emedicine.medscape.com
3 Rasjad, Chairuddin. (2007). Kelainan Epifisis dan Lempeng Epifisis, dalam
Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi.. Edisi ke-3. Yarsif Watampone. Jakarta
4 Salter, Robert. (1999). Textbook of Diosorders and Injuries of the Musculoskeletal
System. Third edition. William and Wilkin. Baltimore. USA.
5 http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00070#top
6 http://emedicine.medscape.com/article/410482-overview#showall