BAB I

PENDAHULUAN

Tumor merupakan massa jaringan abnormal dengan pertumbuhan

berlebihan dan tidak ada koordinasi dengan pertumbuhan jaringan normal dan

tetap tumbuh dengan cara yang berlebihan setelah stimulus yang menimbulkan

perubahan tersebut berhenti.1

. Insiden neoplasma tulang lebih jarang bila dibandingkan dengan

neoplasma jaringan lunak. Neoplasma dapat dikatakan ganas apabila memiliki

kemampuan untuk mengadakan sebaran ke tempat atau organ lain. Neoplasma

tulang primer merupakan neoplasma yang berasal dari sel yang membentuk

jaringan tulang sendiri, dikatakan sekunder apabila merupakan anak sebar dari

organ lain.2

Klasifikasi keganasan didasarkan:2

1. Luas penyebaran menurut TNM yaitu penyebaran setempat dan metastasis

2. Derajat keganasan secara histologik berdasar derajat deferensiasi sel,

aktivitas mitosis

3. Kecepatan perkembangan gambaran klinik

4. Jaringan tulang berasal dari mesoderm yang dapat berdeferensiasi

menjadi: Osteoblast, Osteoclast, Chondroblast, Fibroblast / kolagenoblast,

Meiloblast

Klasifikasi tumor didasarkan atas asal sel, sehingga dibagi menjadi kelompok :2

1. Kelainan tulang reaktif

- Osteogenik : Osteoma osteoid, Osteoblastoma benigna

- Kolagenik : Defek kortikal subperiosteal

2. Hamartoma

- Osteogenik : Osteoma, Osteokondroma

- Kondrogenik : Endokondroma

- Kolagenik : Angioma, Kista tulang aneurisma.

1

3. Neoplasma tulang sejati

a. Tumor yang membentuk tulang (Osteogenik)

Jinak : - Osteoid Osteoma

Ganas:-Osteosarkoma

- Osteoblastoma

-Parosteal Osteosarkoma

- Osteoma

b. Tumor yang membentuk tulang rawan (Kondrogenik)

Jinak :- Kondroblastoma

Ganas:-Kondrosarkoma

-KondromiksoidFibroma

- Enkondroma

-Osteokondroma

c. Tumor jaringan ikat (Fibrogenik)

Jinak : - Non Ossifying Fibroma

Ganas: - Fibrosarkoma

d. . Tumor sumsum tulang (Myelogenik)

Myeloma sel plasma, Tumor Ewing, Sarkoma sel retikulum,

Penyakit Hodgkin.

Osteochondroma atau eksostosis adalah tumor jinak tulang dengan

penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis

yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi(diliputi) oleh cartilago

hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang

rawan (chondrosit). Osteokhondroma merupakan tumor jinak tersering kedua

(32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada remaja

yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda.3

BAB II

2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Osteokondroma berasal dari kata osteon yang berarti tulang dan

chondroma yang berarti tumor jinak atau pertumbuhan menyerupai tumor yang

terdiri dari tulang rawan hialin matur, sehingga osteokondroma dapat

didefinisikan sebagai tumor jinak pada tulang yang terdiri dari penonjolan tulang

dewasa yang dilapisi tulang rawan yang menonjol dari kontur lateral tulang

endokondral. Osteokondroma dapat disebut juga sebagai kondrosteoma atau

osteokartilagenous eksotosis.1 Osteokondroma atau dikenal juga dengan

eksostosis dapat terjadi dalam bentuk lesi soradis yang soliter atau dalam bentuk

lesi yang luas sebagai bagian dari sindrom eksostosis herediter multiple yang

bersifat autosomal dominan. Eksostosis biasanya ditemukan ada akhir usia anak-

anak atau pada usia remaja.3 Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering

kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan pada

remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. Sebagian besar dari

penderita tumor ini biasanya tanpa gejala (asimptomatik) , gangguan yang sering

muncul biasanya menyebabkan gejala mekanik tergantung lokasi dan ukuran dari

tumor tersebut.2

Gambar 1. Perkembangan dari osteokondroma, dimulai dari kartilago epifisial

Sebagai lesi jinak, osteochondroma tidak memiliki kecenderungan untuk

metastasis. Dalam kurang dari 1% dari osteochondromas soliter, degenerasi ganas

dari tutup tulang rawan ke chondrosarcoma sekunder telah dijelaskan dan

3

biasanya ditandai dengan pertumbuhan awal tumor, lesi baru terasa sakit, atau

pertumbuhan yang cepat dari lesi.1

2.2Etiologi

Osteochondroma tulang kemungkinan besar disebabkan oleh salah satu

cacat bawaan atau trauma perichondrium yang yang menghasilkan herniasi dari

fragmen lempeng epifisis pertumbuhan melalui manset tulang periosteal.

Meskipun etiologi pasti dari pertumbuhan ini tidak diketahui, sebagian perifer

fisis diduga mengalami herniasi dari lempeng pertumbuhannya. Herniasi ini

mungkin idiopatik atau mungkin hasil dari trauma atau defisiensi dari cincin

perichondrial. Apapun penyebabnya, hasilnya adalah perpanjangan yang abnormal

dari tulang rawan metaplastik yang merespon faktor-faktor yang merangsang

lempeng pertumbuhan dan dengan demikian menghasilkan pertumbuhan yang

exostosis. 4

Pulau -pulau tulang rawan mengatur ke dalam struktur yang mirip dengan

epiphysis Karena ini metaplastic cartilage dirangsang, terjadi pembentukan tulang

enchondral , dan terjadi pengembangan tangkai tulang. Histologi tulang rawan

mencerminkan, zona klasik didefinisikan diamati dalam pertumbuhan dari

lempeng yaitu yaitu, zona proliferasi, columniation, hipertrofi, kalsifikasi, dan

pengerasan. Teori ini diperkirakan untuk menjelaskan temuan klasik dari

osteochondroma terkait dengan pertumbuhan lempeng dan berkembang jauh dari

fisis untuk tetap menjaga kelangsungan meduler nya.

Karyotyping genetik telah menyarankan bahwa kelainan genetik direproduksi

berhubungan dengan pertumbuhan jinak dan bahwa mereka benar-benar dapat

mewakili proses neoplastik sejati, bukan yang reaktif. Penelitian ini masih pada

tahap awal, dan membutuhkan penyelidikan lebih lanjut.4

2.3 Epidemiologi

2.3.1Frekuensi

Frekuensi aktual osteochondroma tidak diketahui karena banyak yang tidak

didiagnosis. Kebanyakan ditemukan pada pasien lebih muda dari 20 tahun, Rasio

4

laki-perempuan adalah 3:1. Osteochondroma dapat terjadi dalam setiap tulang

yang mengalami pembentukan tulang enchondral, tetapi mereka yang paling

umum di sekitar lutut.

seperti pada gambar di bawah.

Gambar 2.  Epidemiologi dari osteokondroma.4

Lokasi

Osteokondroma biasanya mengenai pada daerah metafisis tulang panjang,

dan tulang yang sering terkena adalah ujung distal femur (30%), ujung proksimal

tibia(20%), dan humerus(2%). Osteokondroma juga dapat mengenai tulang tangan

dan kaki (10%) serta tulang pipih seperti pelvis(5%) dan scapula(4%) walaupun

jarang. Osteokondroma terdiri dari 2 tipe yaitu tipe bertangkai (pedunculated) dan

tipe tidak bertangkai(sesile). Tulang panjang yang terkena biasanya tipe

bertangkai sedangkan di pelvis adalah tipe sesile. Tumor bersifat soliter dengan

dasar lebar atau kecil seperti tankai dan bila multiple dikenal sebagai diafisial

aklasia (eksostosis herediter multiple) yang bersifat herediter dan diturunkan

secara dominan gen mutan.2

2.4 Patofisiologi

Ditemukan adanya tulang rawan hialin didaerah sekitar tumor dan

terdapat eksostosis yang berbentuk didalamnya. Lesi yang besar dapat berbentuk

gambaran bunga kol dengan degenerasi dan kalsifkasi ditengahnya.

5

Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang (osteosit)

dan sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis. Pertumbuhan abnormal ini

awalnya hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang dengan korteks

dan spongiosa yang masih utuh. Jika tumor semakin membesar makan akan

tampak sebagai benjolan menyerupai bunga kol dengan komponen osteosit

sebagai batangnya dan komponen kondrosit sebagai bunganya.4

Tumor akan tumbuh dari metafisis,tetapi adanya pertumbuhan tulang

yang semakin memanjang maka makin lama tumor akan mengarah ke diafisis

tulang. Pertumbuhan ini membawa ke bentuk klasik “coat hanger” variasi dari

osteokondroma yang mengarah menjauhi sendi terdekat. 4

2.5 Stadium (Staging) osteokondroma

Osteochondromas adalah lesi jinak dan dapat dikelompokkan berdasarkan

staging berdasarkan muskuloskeletal Tumor Society(MSTS) untuk lesi jinak,

sebagai berikut: 1

• Tahap I - lesi aktif atau statis

• Tahap II - lesi aktif tumbuh

• Tahap III - lesi aktif yang berkembang bahwa secara lokal destruktif / agresif

Rata-rata Osteochondroma berada pada stadium I atau II. Namun,

deformitas sekunder yang signifikan untuk efek massa dapat terjadi di daerah

seperti sendi radioulnar sendi dan tibiofibular. Meskipun klasifikasi ini tidak

sempurna, lesi tersebut dapat dianggap lesi tahap III ,

6

Gambar 3 Solitary osteochondroma. Radiograf menunjukkan deformasi dari sendi

tibiofibular distal pada pasien dengan osteochondroma soliter.

2.6 Gambaran klinis

Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan secara

kebetulan, namun terabanya benjolan yang tumbuh dengan sangat lama dan

membesar. Bila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akan

menimbulkan rasa sakit. Dapat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis

pada tangkai tumor,terutama pada bagian tangkai tipis. Kadang bursa dapat

tumbuh diatas tumor (bursa exotica) dan bila mengalami inflamasi pasien dapat

mengeluh bengkak dan sakit. Apabila timbul rasa sakit tanpa adanya

fraktur,bursitis, atau penekanan pada saraf dan tumor terus tumbuh setelah

lempeng epifisis menutup maka harus dicurigai adanya keganasan.5

Osteokondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama

pada a.poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor di

daerah distal femur atau proximal tibia. Osteokondroma yang besar pada kolumna

vertebralis dapat menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan gejala

spondylolitesis. Pada herediter multipel exositosis keluhan dapat berupa massa

yang multipel dan tidak nyeri dekat persendian. Umumnya bilateral dan simetris.5

Gejala nyeri terjadi bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak

sekitarnya. Nyeri biasanya disebabkan oleh efek, langsung mekanik, massa

osteochondroma pada jaringan lunak di atasnya. Hal ini dapat mengakibatkan

kantung terkait atau bursitis atas exostosis tersebut. Iritasi tendon sekitarnya, otot,

atau saraf dapat mengakibatkan rasa sakit . Nyeri juga dapat hasil dari fraktur

tangkai dari osteochondroma dari trauma langsung.. Tutup tulang tangkai

mungkin infark atau mengalami nekrosis iskemik. 5

7

Gambar 4 Gambaran Klinis Osteokondroma.6

Gejala yang paling umum dari osteochondroma adalah benjolan tidak nyeri di

dekat sendi. Lutut dan bahu lebih sering terlibat. Suatu osteochondroma dapat

terletak di bawah tendon. Ketika itu, patah jaringan di atas tumor dapat

menyebabkan aktivitas yang berhubungan dengan nyeri.

Suatu osteochondroma dapat terletak dekat saraf atau pembuluh darah,

seperti di belakang lutut. Ketika itu, mungkin ada mati rasa dan kesemutan pada

ekstremitas itu. Suatu tumor yang menekan pada pembuluh darah dapat

menyebabkan perubahan periodik dalam aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan

hilangnya pulsasi atau perubahan dalam warna ekstremitas. Perubahan dalam

aliran darah yang dihasilkan dari suatu osteochondroma jarang terjadi.

Benjolan yang keras dapat ditemukan pada daerah sekitar lesi.6

2.7 Diagnosis

Pemeriksaan radiologis

Ada 2 tipe osteokondroma yaitu bertangkai (pedunculated) / narrow base

dan tidak bertangkai (sesile) / broad base. Pada tipe pedunculated, pada foto polos

8

tampak penonjolan tulang yang menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosa

masih normal. Penonjolan ini berbentuk seperti bunga kol (cauliflower) dengan

komponen osteosit sebagai tangkai dan komponen kondrosit sebagai bunganya.

Densitas penonjolan tulang inhomogen (opaq pada tangkai dan lusen pada bunga).

Terkadang tampak adanya kalsifikasi berupa bercak opaq akibat komponen

kondral yang mengalami kalsifikasi.7

Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai

eksostosis yang muncul dari metafisis tetapi yang terlihat lebih kecil disbanding

dengan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik oleh karena sebagian besar tumor

ini diliputi oleh tulang rawan. Tumor dapat bersifat tunggal atau multiple

tergantung dari jenisnya. Untuk pemeriksaan radiologis dapat menggunakan:7

FOTO POLOS

Radiografi polos adalah pemeriksaan penunjang dalam pencitraan untuk

osteochondroma. Radiograf dengan kualitas yang baik harus diperoleh dalam 2

pesawat tegak lurus dengan ciri lesi sepenuhnya. Fitur radiografi klasik termasuk

orientasi lesi jauh dari fisis dan kontinuitas meduler Lihat gambar di bawah.

 Gambar 5. Foto AP dari osteochondroma pedunkulata femur distal.

9

Gambar 6. Foto Lateral dari osteochondroma pedunkulata femur distal. Orientasi

yang jauh dari lempeng pertumbuhan, dan kontinuitas meduler jelas

Gambar 7. Anteroposterior radiograf dari osteochondroma sessile humerus.

CT SCAN

Pada tulang tertentu, seperti panggul dan tulang belikat, CT scan

merupakan tambahan yang berguna untuk melokalisasi lesi. Lokalisasi CT dapat

berguna ketika merencanakan reseksi.

10

Gambar 8. CT scan panggul menggambarkan osteochondroma soliter

Besar

Gambar 9. CT scan dari osteochondroma sessile humerus

MRI (Magnetic resonance Imaging)

MRI diperlukan hanya dalam kasus-kasus yang curiga terjadinya

keganasan atau anatomi jaringan lunak yang relevan perlu digambarkan. MRI

adalah modalitas pilihan untuk menilai ketebalan tulang rawan tutup, seperti pada

gambar di bawah. Meskipun tidak merupakan indikasi mutlak, ketebalan dari

cartilage cap berhubungan dengan keganasan. Tebal cartilage cap yang > 4 cm

adalah sugestif degenerasi ganas, terutama ketika mereka berhubungan dengan

nyeri. 7

11

Gambar 10. MRI sessile osteochondroma femur menunjukkan ketebalan tutup

tulang rawan.

Scan tulang, sebagai suatu peraturan, tidak berguna dalam pemeriksaan dari

osteochondromas atau untuk perencanaan pra operatif untuk reseksi.

2.8 Diagnosa banding

1. Chondrosarkoma

Adalah tumor ganas tulang dan tulang rawan. Paling banyak ditemukan

pada tulang pelvis, femur, iga, humerus, dan scapula. Tetapi selain itu juga

dapat ditemukan disemua tulang termasuk tulang-tulang kecil di tangan

dan kaki.8

Gambaran radiologis : lesi luas tampak tidak teratur dengan tepi tulang

yang menghilang. Tumor berisi daerah kalsifikasi dengan gambaran

seperti popcorn.8

12

Gambar 11. Chondrosarkoma

2. Osteosarkoma

Merupakan tumor ganas primer pada tulang. Lokasi tumor terbanyak

adalah di distal, femur, proksimal tibia, dan proksimal humerus. Tumor

juga dapat menyerang tulang pipih seperti pelvis, tengkorak, dan

mandibula.8

Gambaran radiologi :

Gambaran detruksi tulang

Sunburst appearance

Codman triangle

13

Gambar 12. Osteosarkoma

2.9 Pengobatan

Apabila terdapat gejala penekanan pada jaringan lunak misalnya

pembuluh darah atau saraf sekitarnya atau tumor tiba-tiba membesar disertai rasa

nyeri maka diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi

pada orang dewasa.8

Terapi Medis

Tidak ada terapi medis saat ini ada untuk osteochondroma. Andalan

pengobatan nonoperatif adalah observasi karena lesi kebanyakan tanpa gejala.

Lesi yang ditemukan secara kebetulan dapat diamati, dan pasien dapat

diyakinkan.2

Terapi Bedah

Perawatan untuk gejala osteochondroma adalah reseksi. Perawatan harus

diambil untuk memastikan bahwa tidak ada tutup tulang rawan atau

perichondrium yang tersisa, jika tidak, mungkin ada kekambuhan. Idealnya, garis

reseksi harus melalui dasar tangkai, dengan demikian, seluruh lesi dihapus secara

en blok. Lesi atipikal atau sangat besar harus diselidiki sepenuhnya untuk

mengecualikan kemungkinan terpencil keganasan. MRI berguna dalam menilai

ketebalan dari cartilage cap.8

14

2.10 Komplikasi Osteokondroma

A. Fraktur

Fraktur pada osteochondroma adalah komplikasi yang tidak biasa yang

merupakan hasil daritrauma yang terlokalisir dan biasanya melibatkan dasar dari

tangkai lesi . Osteochondromas pedunkulata di lutut yang paling mungkin untuk

terjadinya fraktur. Selanjutnya, pembentukan kalus menyebabkan sklerosis

bandlike pada radiografi terjadi dengan penyembuhan. Tidak ada kejadian

signifikan nonunion yang dilaporkan. Menariknya, regresi atau resorpsi

osteochondroma soliter yang terjadi baik secara spontan dan setelah patah tulang

telah dilaporkan.4

C. Komplikasi Vaskuler

Komplikasi vaskular yang berhubungan dengan osteochondroma termasuk

kelainan pembuluh darah, stenosis, oklusi, dan pembentukan pseudoaneurysm .

Gejala klinis pada kasus kompromi vaskular termasuk rasa sakit, bengkak, dan

jarang klaudikasio atau massa berdenyut teraba biasanya mempengaruhi pasien

muda. Trombosis pembuluh darah atau oklusi dapat mempengaruhi baik sistem

arteri atau vena dan paling sering terlihat dalam pembuluh tentang lutut, terutama

arteri poplitea atau vena. Pseudoaneurysm formasi yang terkait dengan

osteochondroma pertama kali dilaporkan oleh Paulus pada tahun 1953. lokasi dari

kelainan komplikasi ini terutama mengenai arteri femoralis, brakialis, dan arteri

tibialis posterior, arteri poplitea . Komplikasi ini mempengaruhi pasien muda di

dekat akhir pertumbuhan tulang normal dan terjadi dengan lesi soliter dan

beberapa dengan frekuensi yang sama.4

D. Gejala sisa neurologis

Kompromi neurologis dapat dikaitkan dengan kedua (dasar tulang

belakang atau tengkorak) osteochondromas yang terjadi di vertebra atau di basis

kranii. Lesi perifer dapat menekan saraf, menyebabkan dop foot, dan keterlibatan

saraf peroneal dari fibula osteochondroma telah dilaporkan paling sering .

Keterlibatan saraf radialis juga telah dijelaskan. Osteochondromas yang terjadi

pada dasar tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk atau kepala dapat

15

menyebabkan defisit saraf kranial, radikulopati, stenosis tulang belakang, cauda

equina syndrome, dan myelomalacia.4

2.11 Prognosis

Untuk osteochondroma soliter, hasil dan prognosis setelah operasi sangat

baik, dengan kontrol lokal yang sangat baik dan tingkat kekambuhan lokal kurang

dari 2%. Demikian, prognosis biasanya salah satu dari pemulihan lengkap . Hasil

yang lebih buruk biasanya berkaitan dengan morbiditas yang terkait dengan

eksposur yang dibutuhkan untuk menghapus lesi atau berhubungan dengan

deformitas tulang sekunder, tetapi yang terakhir biasanya diamati dalam bentuk

turun-temurun beberapa penyakit.4

16

BAB III

KESIMPULAN

Osteochondroma merupakan tumor tulang yang paling umum, dan

penampilan radiografi dari lesi terdiri dari tulang kortikal dan menunjukkan

kontinuitas meduler dengan tulang yang mendasari orang tua sering

patognomonik. Osteochondroma yang sesil atau melibatkan daerah kompleks

anatomi (tulang belakang atau panggul) sering lebih baik dinilai dengan CT atau

MRI untuk mendeteksi sumsum karakteristik dan kontinuitas kortikal. Banyak

komplikasi yang berhubungan dengan osteochondromas termasuk fraktur,

kompromi vaskuler, neurologis sequelae, pembentukan bursa atasnya, dan

transformasi ganas. Komplikasi ini lebih umum pada pasien dengan lesi multipel

(HME) sebagai lawan osteochondromas soliter. Pencitraan biasanya

memungkinkan identifikasi dan diferensiasi penyebab gejala. Transformasi ganas

untuk chondrosarcoma terjadi pada sekitar 1% dari lesi soliter dan 3% -5% pasien

dengan HME

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Newman, M.A. 2002. Dorland: Kamus kedokteran. Jakarta : EGC

2. Appley, A.G & L. Solomon. 2002. Appley System Of Orthopaedics And

Fractures. Oxford: ELBS

3. Robbins & cotran. 2005. Buku saku Dasar Patologi Penyakit (735-736).

Jakarta: EGC

4. Allan, G & Blonchi, S, et al. 2004. Paediatric Musculoskeletal Disease.

Cambridge: Cambridge University Press.

5. Schmall, G.A. et al. 2008. Hereditery Multiple Osteochondroma. Seattle:

NCBI Book Shelf.

6. Dickey, I.D. 2011. Solitary Osteochondroma. Eastern maine medical

centre. www. Medscape. Com. Diakses tanggal: 1 Agustus 2012.

7. Murphey, M. Et al. 2000. Imaging of osteochondroma : Variant

complication with radiologic corelation.

8. Weiner, D.S. 2004. Paediatric Orthopaedic For Primary Care Physician

2nd ed. New York : Cambridge University Press.

18