PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK (PTI) Definisi Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopnia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/ L) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.

Etiologi Berdasar etiologi,dibagi menjadi: - Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) primer/idiopatik - Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) sekunder Berdasar awitan penyakit, dibagi menjadi: - Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) tipe akut = bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bln, umumnya pada anak-anak - Purpura Trombositopenia Idiopatik(PTI) tipe kronik = bila kejadiannya lebih dari 6 bln, umumnya pada orang dewasa.

Patofisiologi Sindrom PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklir melalui reseptor Fc makrofag. Diperkirakan bahwa PTI diperantarai oleh suatu antibodi, mengingat kejadian transient trombositopeni pada neonatus yang lahir dari ibu yang menderita Pti, dan perkiraan ini didukung oleh kejadian transient trombositopeni pada orang sehat yang menerima transfusi plasma kaya IgG dari seorang pasien PTI. Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembesihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Pada sebagian besar pasien akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi

trombosit. Pada sebagian kecil yang lain, produksi tromboasit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag di dalam sumsum tulang, atau karena hambatan pembentukan megakariosit, kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukkan adanya masa megakariosit normal.

Gambaran klinis PTI akut Lebih sering dijumpai pada anak, awitan penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi sering mengawali terjadinya perdarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anakanak(rubeola dan rubela) dan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus. PTI kronik Awitan penyakti biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, serta memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif. Manifestasi perdarahan berupa ekimosis, petekie, purpura, pada umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Gejala yang paling sering adalah perdarahan gusi, epistaksis, perdarahan GIT, hematuria, dan menoragia.

Diagnosis banding Diagnosis banding PTI antara lain anemia aplastik, leukemia akut, Dissaminated Intravascular Coagulation, Antiphospholipid Antibody Syndrome(APS), hipersplenisme, alcoholic liver disease, pseudotrombositopenia karena EDTA.

Terapi Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah tromboasit dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma dan menghindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit.

Terapi awal PTI(standar) y y y Prednison, dosis 1,0-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu Imunoglobulin intravena, dosis 1g/kg/hari selama 2-3 hari Splenektomi

Terapi PTI kronik refrakter y Pendekatan terapi konvensional lini kedua Steroid dosis tinggi = dexamethason 40mg/hari selama 4hari, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus Metilprednisolon, dosis 30mg/kg iv IgIV dosis tinggi, dosis 1mg/kg/hari selama 2 hari Anti-D intravena, dosis 50-75 mg/kg perhari Alkaloid vinka Danazol, dosis 200mg p.o 4x/hari Imunosupresif dan kemoterapi kombinasi Dapsone, dosis 75mg p.o /hari y Pendekatan pasien yang gagal terapi standar dan terapi lini kedua Interveron , anti CD20, campath 1H, mikofenolat mofetil, protein A columns